椎动脉夹层极少累及脊髓,脊髓后动脉受累更少见.Hsu等[1]通过检索PubMed平台,系统性综述了17例个案报道,其中发生脊髓后动脉综合征的患者仅占29％.我们报道1例椎动脉夹层突发脊髓后动脉综合征合并肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)的罕见病例,供临床参考.
作者：陈旺；田大臣；王贤军 刊期： 2017年第07期
脑出血是神经内科常见的一种病情危重、致残率高的疾病,发病率为每年(60～80)/10万,在我国占全部脑卒中的20％～ 30％,丘脑出血占脑出血的6％～25％,仅次于壳核出血[1],除一般脑出血临床表现外,由于其特殊解剖结构还可出现自身特点,临床表现复杂多样[2-3],如:特征性眼征、偏身舞蹈·投掷、失语、精神障碍、认知及人格改变等.但丘脑出血出现听力下降的国内目前尚未见报道,现将我科收治的1例报道如下.
作者：刘娟丽；王丽；程宏 刊期： 2017年第07期
颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosisi,CVST)发病率占所有卒中发病的1％,年发病率为(3 ～4)/100万,好发于青壮年,85％的患者有明确的易栓因素[1].而再生障碍性贫血患者合并CVST更为罕见,现将我们收治的再生障碍性贫血合并CVST患者1例报道如下.临床资料 患者女性,51岁,右利手,因“右上肢无力10h”于2016年11月28日就诊于我院.患者入院前10 h做饭时出现右上肢无力,持物不稳,伴有头部胀痛,可耐受,无恶心、呕吐,无头晕及视物旋转,无耳鸣及听力下降,无吞咽困难.
作者：黄淑娟；谭琳；苗丹；谭兰 刊期： 2017年第07期
目的 探索发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)患者运动诱发试验(exercise test,ET)的特点及其临床意义.方法 对2013年6月至2016年6月于本院就诊的45例PKD患者和同期来我院就诊的33例对照者行ET检测,其中对照组包括健康志愿者14名,周围神经病患者8例,外伤5例,反复肢体酸胀或肉跳者3例,平山病、重症肌无力及头晕患者各1例.将对照组ET的各项参数结果的平均值±2倍标准差作为参数的正常值范围.通过比较长、短时ET的阳性检出率、恢复率、长时运动后波幅大降幅等指标,明确PKD患者ET的改变特征.结果 (1)长时ET运动后波幅大降幅的正常变化范围为-33％ ～2％,即大降幅超过33％时则判定为阳性;而短时ET运动后即刻波幅变化的正常范围为-13％～ 27％,则即刻波幅增加超过27％或降低超过13％即判定为阳性.(2) PKD组的ET阳性率为36％(16/45);与对照组相比,PKD组长时运动后波幅的大降幅(25.5％ ± 13.4％与16.2％±8.6％,t=-3.72,P=0.00)和面积的大降幅(31.8％±16.3％与19.0％±16.8％,t=-2.39,P=0.02)均更大,差异有统计学意义.(3)对照组中的19例非离子通道疾病患者与14名健康对照者的ET各项参数之间差异无统计学意义.(4)尽管27例PKD患者用药1个月后症状都得到了很好的控制,但是用药前和用药1个月后的ET各参数差异并无统计学意义.结论 PKD患者的ET结果可以为阳性,其中长时ET阳性居多.部分PKD患者ET阳性从电生理的角度提示骨骼肌离子通道功能异常可能参与了其发病.
作者：纪芳；王康；罗本燕；柯青 刊期： 2017年第07期
目的 通过分析特发性快速眼球运动期睡眠行为障碍(idiopathic rapid eye movement sleep behavior disorder,iRBD)合并不同程度阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)综合征患者的睡眠结构,了解iRBD与OSA之间可能存在的潜在关系.方法 收集1996年7月至2016年7月在香港中文大学沙田医院睡眠检查室就诊的206例iRBD患者(男性占80.1％),平均年龄(66.2±10.0)岁,所有iRBD患者均符合睡眠障碍国际分类第2版诊断标准,并行夜间视频多导睡眠监测确定诊断.根据呼吸暂停-低通气指数(apnea-hypopnea index,AHI)将患者分为3组,即无OSA组(AHI≤5次/h,n=48),轻-中度OSA组(5次/h＜ AHI≤30次/h,n=100),重度OSA组(AHI＞30次/h,n =58).结果 重度OSA组较无OSA组及轻-中度OSA组Ⅰ期睡眠所占比例更多(22.9％±12.2％与13.2％±6.4％、15.4％±6.0％,F=21.80,P＜0.01),Ⅱ期睡眠所占比例更少(58.5％±10.4％与68.0％±20.5％、61.8％±10.5％,F=6.62,P＜0.01),快速眼球运动期睡眠显著减少(16.0％±8.2％与19.3％±9.8％、20.0％±7.8％,F =4.24,P=0.02),且觉醒指数高[(33.4±16.2)次/h与(8.9±4.3)次/h、(14.9±6.5)次/h,F=94.56,P＜0.01].重度OSA组较其余两组存在更少的总肌电活动[27.2％(25.9％)与30.3％(25.2％)、39.1％(28.0％),H=8.20,P=0.02].3组患者在总睡眠时间、睡眠效率、入睡潜伏期、慢波睡眠及周期性腿动指数方面的差异无统计学意义.结论 合并重度OSA的iRBD患者夜间存在Ⅰ期睡眠增多,Ⅱ期睡眠及快速眼动期睡眠减少,且睡中更易觉醒.iRBD患者的紧张性肌电活动与AHI呈负相关关系,重度OSA的iRBD患者有更低的紧张性肌电活动趋势.紧张性肌电活动可能减轻OSA患者的气道塌陷,从而降低OSA的严重程度.
作者：马文彬；张继辉；周俊英；刘亚平；陈金波；荣润国 刊期： 2017年第07期
目的 调查社区人群无症状性脑梗死(silent brain infarct,SBI)的患病现状及危险因素.方法 自2013年6月至2016年4月共纳入北京市顺义地区大孙各庄镇5个自然村中年龄≥35岁、无卒中史且完成头颅MRI检查的居民1 027名.通过调查问卷、体格检查及实验室检查采集血管病相关危险因素的资料.采用3.0T场强的MRI技术,以3D-T1WI、T2 WI、FLAIR等序列对受试者进行检查,评估SBI患病率及分布情况,使用Logistic回归分析SBI的危险因素.结果 1027名入选者中,37.7％(387名)为男性,年龄(55.9±9.4)岁.164例(16.0％)存在SBI.年龄增加(每增加10岁,OR =2.12,95％ CI1.74～2.58,P＜0.01)、高血压(OR=2.67,95％ CI 1.77～4.04,P＜0.01)、糖尿病(OR=2.48,95％ CI 1.64 ～3.76,P＜0.01)及吸烟(OR=1.98,95％ CI 1.08 ～3.62,P=0.028)是SBI的独立危险因素.结论 SBI在顺义社区人群中患病率为16.0％.SBI与年龄增加、高血压、糖尿病、吸烟相关.
作者：韩菲；翟菲菲；周立新；倪俊；姚明；张抒扬；崔丽英；李明利；金征宇；朱以诚 刊期： 2017年第07期
阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是一种以进行性认知障碍和记忆力损害为主的脑部神经退行性疾病.临床表现为认知和记忆功能不断恶化,日常生活能力进行性减退,并伴随有各种神经精神症状和行为障碍.如今,全世界范围内约有2 000万AD患者,且随着人口老龄化的加剧,AD患病率正呈逐年上升的趋势.AD已经成为仅次于心脏病、癌症、卒中等导致患者死亡的原因之一,严重影响老年人的生活质量,给社会和家庭带来了巨大的经济负担[1-2].但是至今尚无确切可以阻止或者逆转疾病发展进程的治疗手段,现有AD治疗药物仅仅侧重于对症治疗,只能延缓疾病进展[3].因此,掌握AD的发病机制,寻找和开发有效的AD治疗药物和诊治手段具有非常重要的意义.光遗传学技术的出现,使人们可以操控特定脑区、特定神经元的活性,从而研究其生理功能,提供了精确确定AD发病机制的可能性,亦为AD治疗提供了新思路.
作者：周凡萍；黄墩兵；黄赛娥 刊期： 2017年第07期
尽管目前已有先进的检查技术用于卒中的病因诊断,但仍约有1/3的缺血性卒中患者不能明确病因,临床上称之为隐源性卒中(cryptogenic stroke).其中隐匿性心房颤动(occult atrial fibrillation)被认为是主要的潜在病因之一,因此许多研究致力于提高心房颤动的诊断率.的确,多次心电筛查、延长心电筛查时间可以大幅度提高心房颤动的检出率,但相关研究结果提示仍有很多隐源性卒中患者始终未显示出心房颤动,在CRYSTAL心房颤动研究中,即使将心电监测的时间延长至3年,心房颤动的检出率仍只接近约1/3[1].
作者：陈珂楠；陈波；耿昱 刊期： 2017年第07期
寨卡病毒(Zika virus)是黄病毒科黄病毒属成员,于20世纪40年代被发现并命名.该病毒逐步成为国际医学研究热点.近期越来越多的病例报告和病例对照研究证实,寨卡病毒可导致吉兰·巴雷综合征(Guillain-Barr(c) syndrome,GBS)的发生,产生寨卡病毒相关性GBS.目前还没有对寨卡病毒相关性GBS进行全面总结的综述报告.因此,我们从流行病学、临床表现、可能的发病机制等方面综述了寨卡病毒相关性GBS的新研究进展,以及对未来研究的展望,为临床医生认识寨卡病毒相关性GBS提供一定的参考.
作者：王洪权；王玉敏；赵伟丽；崔其福；赵丽楠 刊期： 2017年第07期
偏头痛是一种常见的神经系统疾病,在我国的患病率为9.3％,男性为5.9％,女性为12.8％[1].该病主要表现为一侧或双侧反复发作的搏动性头痛,常伴有恶心、呕吐、畏声和畏光等症状.其复发率和致残率严重影响患者身心健康,给家庭、社会带来沉重负担.偏头痛发病机制主要包括皮质扩散抑制学说、三又神经血管学说、血管源性学说、五羟色胺学说等.越来越多的证据表明多巴胺在偏头痛的发病机制及其治疗中起着重要作用.
作者：李伟；陈春富 刊期： 2017年第07期
生物节律是机体与外界环境长期适应的结果,主要表现为周期性的生命活动现象,其对生命的维持和正常生理活动的进行都有着重要的影响.正常的生物节律是受生物节律系统所调控的.在哺乳动物中,生物节律主要产生于下丘脑视交叉上核(suprachiasmatic nuclein,SCN),并由生物节律基因——时钟基因产生转录-翻译正负反馈环路的分子机制来维持,从而使睡眠觉醒周期、静息运动周期、激素分泌及代谢活动等呈现昼夜节律性输出.帕金森病(Parkinson's disease)是一种神经退行性疾病,也存在生物节律紊乱的现象,这些现象不仅直接影响患者的治疗效果,也可导致患者生活质量出现下降,甚至加速疾病的进展.因此,深入开展帕金森病生物节律研究对疾病的机制探讨和治疗或许是一个新的视角.
作者：刘春风；王亚丽 刊期： 2017年第07期
目的 探讨人血白蛋白对实验性蛛网膜下腔出血(SAH)大鼠早期巨噬细胞诱导型C型凝集素因子(Mincle)相关神经炎症的保护作用及其相关机制.方法 采用血管刺破法建立SAH动物模型.将92只雄性SD大鼠按随机数字表分为假手术组(n=23)、生理盐水组(n=23)、低剂量(0.63 g/kg,n=23)和高剂量(1.25 g/kg,n=23)白蛋白组.生理盐水和白蛋白经尾静脉于术后2h注入大鼠体内.于造模24 h后采用改良Garcia量表进行行为学评分,行小胶质细胞Iba-1和中性粒细胞髓过氧化物酶(MPO)免疫染色,采用实时定量PCR方法检测IL-1β、诱导型一氧化氮合酶、CD11b、单核细胞趋化蛋白-1、诱导型中性粒细胞趋化因子-1和CXC趋化因子配体-2的mRNA水平,采用免疫共沉淀法评价白蛋白是否能与Mincle结合,采用免疫印迹实验检测Mincle、Syk和p-Syk蛋白表达水平.所有实验在取大鼠脑后先行脑底出血严重性评分.结果 生理盐水、低剂量和高剂量白蛋白组大鼠脑底出血严重性评分分别为(11.4±1.6)、(12.8±2.5)和(11.2±3.2)分,差异无统计学意义(F=0.694,P=0.516).大鼠行为学评分结果显示生理盐水组为(7.5±2.9)分,而低、高剂量白蛋白组大鼠的评分显著高于生理盐水组,分别为(14.6±2.2)、(13.6±2.7)分(均P＜0.01).免疫染色结果显示,白蛋白给药组小胶质细胞形态多趋于分支状静息态,MPO阳性细胞百分比也较生理盐水组的20.7％±1.9％明显减少,仪为l2.1％±2.1％和9.8％±0.9％(F =32.216,P=0.001).PCR结果提示白蛋白还能显著抑制各炎性及趋化因子mRNA水平(均P＜0.05).免疫共沉淀结果证实白蛋白可以直接与Mincle结合并抑制其与SAP130的结合.免疫印迹实验表明Mincle、Syk和p-Syk的表达也被白蛋白显著抑制(均P＜0.05).结论 人血白蛋白可能通过直接结合Mincle抑制Mincle/Syk通路,从而抑制SAH后早期内源性神经炎性反应,改善SAH大鼠的预后.
作者：谢怡；吕秋石；郭洪权；赵娜娜；叶瑞东；刘新峰 刊期： 2017年第07期
目的 探讨多系统萎缩P型(MSA-P)与帕金森病患者静息态大脑镜像脑区的功能连接的差异性.方法 对2013年6月至2015年12月就诊于南京医科大学附属脑科医院的25例MSA-P、29例帕金森病患者和29名健康对照行常规静息态功能磁共振成像检查,采用镜像同伦功能连接(VMHC)方法分析组间差异,并将差异脑区的VMHC值与病程、简易精神状态检查、蒙特利尔认知评估量表、额叶功能评定量表及统一帕金森病评定量表第三部分(UPDRS-Ⅲ)评分进行相关分析.结果 与健康对照组比较,MSA-P组和帕金森病组的双侧小脑后叶、中央后回、楔前叶、颞中回的VMHC值均减低;与帕金森病组和健康对照组相比,MSA-P组壳核的VMHC值减低,且壳核的VMHC值与UPDRS-Ⅲ评分呈显著负相关(r=-0.607,P=0.001).结论 MSA-P与帕金森病患者静息状态下多个大脑半球镜像脑区之间功能连接改变,可以为研究MSA-P与帕金森病的病理生理机制提供一个新的视角,且两侧壳核的功能连接改变有助于MSA-P与帕金森病的鉴别诊断.
作者：姚群；祝东林；肖朝勇；石静萍 刊期： 2017年第07期
目的 探讨帕金森病合并抑郁(PDD-)及帕金森病不合并抑郁(PDD-)患者的经颅超声神经影像学特点.方法 对2010年9月至2016年7月苏州大学附属第二医院收治的PDD+(n=50)、PDD-(n =50)、单纯抑郁患者(n=50)及健康对照(n=50)进行经颅超声检查,对比分析其中缝核、黑质回声变化特点;PDD+组、单纯抑郁组按抑郁程度分为轻度、中度、重度3个亚组,分析各亚组间中缝核回声变化特征.结果 以中缝核回声减低、中断或消失为阳性改变,中缝核阳性率在PDD+组(78.0％,39/50)及单纯抑郁组(82.0％,41/50)明显高于PDD-组(18.0％,9/50)及健康对照组(10.0％,5/50),差异有统计学意义(x2=87.80,P＜0.01),而不同抑郁程度亚组间差异无统计学意义(PDD+组P=0.98,单纯抑郁组P=0.57).以黑质强回声面积≥0.20 cm2为阳性,黑质阳性率在PDD+组(80.0％,40/50)及PDD-组(86.0％,43/50)明显高于单纯抑郁组(8.0％,4/50)及健康对照组(10.0％,5/50),差异有统计学意义(x2=110.07,P ＜0.01).结论 通过观察中缝核及黑质的回声改变,经颅超声能够为PDD+及PDD-的辅助诊断及鉴别诊断提供一定的神经影像学信息.
作者：王才善；张迎春；盛余敬；陈寒冰；胡华；罗蔚锋；刘春风 刊期： 2017年第07期
目的 利用统计参数图(SPM)脑功能处理软件分析帕金森病及多系统萎缩(MSA)患者头部多模态正电子成像(PET/CT)特点,以利于临床上进行诊断与鉴别诊断.方法 收集2013年9月至2015年11月在解放军总医院就诊的39例帕金森病患者、15例MSA患者与16名正常对照,分别以11C-β-CFT、11C-雷氯必利及18F-氟脱氧葡萄糖(FDG)为示踪剂,行多巴胺转运蛋白(DAT)、多巴胺D2受体及葡萄糖代谢PET/CT显像.运用SPM分析软件进行3组3种不同成像结果的t检验,以P ＜0.05为差异有统计学意义.结果 与正常对照组相比,帕金森病患者DAT成像显示两侧壳核放射性摄取降低(Z=5.21 ～5.77,P=0.002 ～0.016),D2受体无明显差异,FDG示扣带回代谢减低(Z=4.51 ～4.67,P=0.010 ～0.017);MSA患者DAT与D2受体成像均显示两侧壳核放射性摄取降低(Z=2.13 ～3.42,P=0.000～0.016),葡萄糖代谢显像显示MSA患者两侧小脑、壳核及部分额颞叶区域放射性摄取降低(Z=1.86 ～3.75,P=0.000 ～0.032).结论 MSA患者多模态(DAT、D2、FDG)PET/CT成像具有特殊模式,有助于临床进行诊断及与帕金森病鉴别诊断.
作者：王瑞民；郭喆；杨晖；陈彤；张晓军；陈英茂；徐白萱 刊期： 2017年第07期
目的 探索中脑黑质、中脑中线经颅超声回声变化与帕金森病伴骨骼肌疼痛的关系.方法 将2014年10月至2016年5月在苏州大学附属第二医院就诊的115例帕金森病患者分为伴骨骼肌疼痛组(54例)与不伴疼痛组(61例)或伴抑郁组(74例)与不伴抑郁组(41例),使用统一帕金森病评定量表(UPD RS)、Hoehn-Yahr分期、非运动症状问卷(NMSQ)、汉密尔顿抑郁量表(HRSD,24项)、贝克抑郁量表第二版(BDI-Ⅱ)、视觉模拟评分法(VAS)等进行评估,并行经颅超声检查.结果 帕金森病伴骨骼肌疼痛组UPDRS-Ⅱ、-Ⅲ评分,Hoehn-Yahr分期,NMSQ、HRSD、BDI评分均明显高于不伴疼痛组[UPDRS-Ⅱ评分分别为(12.56 ±6.01)、(8.79 ±4.38)分,t=-3.801,P＜0.01;UPDRS-Ⅲ评分分别为(24.43±12.43)、(20.07±11.12)分,t=-1.986,P=0.049;Hoehn-Yahr分期分别为2.0(1.5,2.6)、1.5(1.0,2.0),Z=-3.011,P=0.003;NMSQ评分分别为(8.57±4.06)、(5.60±3.38)分,t=-4.193,P＜0.01;HRSD评分分别为(11.65±6.94)、(8.38±5.36)分,t=-2.844,P=0.005;BDI评分分别为(14.09 ±6.20)、(9.74 ±6.00)分,t=-3.826,P＜0.01];帕金森病伴抑郁组病程更长,UPDRS-Ⅱ和-Ⅲ评分、NMSQ评分以及Hoehn-Yahr分期明显高于不伴抑郁组[病程分别为(54.15±38.79)、(38.56±38.79)个月,t=-2.064,P=0.041;UPDRS-Ⅱ评分分别为(12.03±5.77)、(7.90±3.85)分,t=-4.579,P＜0.01;UPDRS-Ⅲ评分分别为(25.45±12.44)、(16.10±7.96)分,t=-4.902,P＜0.01;NMSQ评分分别为(8.61±3.90)、(4.20±2.21)分,t=-7.601,P＜0.01;Hoehn-Yahr分期分别为2.0(1.5,2.6)、1.5(1.o,2.0),Z=-3.702,P＜0.01].根据患者是否存在骨骼肌疼痛、抑郁症状,将其细分为4个亚组,比较经颅超声参数中脑中线阳性率在4组间的分布差异有统计学意义(x2=19.097,P＜0.01);两两比较提示帕金森病不伴疼痛伴抑郁组中脑中线阳性率明显高于帕金森病不伴疼痛不伴抑郁组(分别为63.6％、14.3％),差异有统计学意义(x2=15.25,P＜0.01).中脑中线阳性与性别(r=0.228,P=0.014)、年龄(r=0.184,P=0.049)、病程(r=0.196,P=0.035)、抑郁症状(r=0.396,P＜0.01)呈正相关,中脑中线阳性与UPDRS-Ⅱ、-Ⅲ评分及骨骼肌疼痛无显著相关性,中脑黑质阳性与各项临床特征均无显著相关性.结论 虽然伴有骨骼肌疼痛的帕金森病患者运动症状和非运动症状更严重,中脑黑质、中脑中线回声强度与是否伴有骨骼肌疼痛无关,但中脑中线回声减低或中断与帕金森病伴抑郁相关.
作者：傅蕴婷；张迎春；毛成洁；盛余敬；陈晓芳；徐凌丽；刘春风 刊期： 2017年第07期
目的 探讨1个以癫痫发作为首发症状的少年型齿状核红核苍白球路易体萎缩症(DRPLA)家系患者的临床、神经电生理、影像及基因改变的特点.方法 详细收集该家系患者的临床资料,对先证者两姐弟少年型DRPLA的临床表现、脑电图、诱发电位、头颅MRI及外周血中肌萎缩蛋白-1基因5号外显子CAG重复序列进行收集、检测及分析.结果 该家系共有患者4例,先证者是两姐弟,均以癫痫发作为首发症状.弟弟癫痫发作频繁,伴有明显的共济失调、不自主运动和智力低下.姐姐症状稍轻,伴有轻度的记忆力下降,尚可完成简单的工作.脑电图均可见棘慢、尖慢波,体感诱发电位均提示皮质中枢段病变,P300潜伏期延长.头颅MRI见大脑皮质、脑干、小脑明显萎缩(弟弟),大脑皮质、脑干、小脑轻度萎缩,T2FLAIR像大脑皮质多发散在点状异常高信号影(姐姐).外周血DRPLA基因检测CAG重复次数为15/68次(弟弟)和15/64次(姐姐).结论 少年型DRPLA患者常伴有癫痫发作,以肌阵挛发作常见,随病情发展可出现多种发作类型.DRPLA临床表型复杂多样,脑电图、诱发电位及影像学检查有助于诊断和鉴别诊断,进一步基因检测可以明确诊断.
作者：刘红英；解龙昌；苏晨；高庆春；张波；李又福；张莹 刊期： 2017年第07期
帕金森病(Parkinson's disease)是多发于中老年的神经系统变性疾病,主要表现为中脑黑质多巴胺能神经元变性坏死导致投射到纹状体的多巴胺减少和残余神经元内路易小体的形成,从而引起静止性震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等运动症状.帕金森病是仅次于阿尔茨海默病的第二常见的神经系统变性疾病,可分为散发性帕金森病(sporadic Parkinson's disease,sPD)和家族性帕金森病(familial Parkinson'disease,fPD)2种,其中sPD占90％左右.帕金森病病程进展缓慢,推测患者早在运动症状出现前十几年就可能出现非运动症状,所以找到其早期诊断的方法和标志物是十分重要的[1-2].我们通过对1例尸检sPD患者脑内不同部位、结状神经节(内含迷走神经)、肠道神经系统进行免疫组织化学和HE染色,从形态学上对帕金森病的病理和发病机制进行初步探索.
作者：杨兆菲；孙雷；李天白；孙志刚；乐卫东 刊期： 2017年第07期
