目的：探讨GJB2基因致病突变杂合携带的语前聋患者在核心启动子区域是否存在影响功能的碱基突变。方法从前期收集的1750例耳聋患者中选取20例GJB2基因致病突变杂合携带的语前感音神经性耳聋患者和20例GJB2基因无致病突变的语前聋患者，同时选取22例听力表型正常人作为对照。利用其外周血白细胞基因组DNA作模板，运用聚合酶链反应(PCR)的方法对耳聋患者和对照组GJB2基因第一外显子和核心启动子区域进行扩增，扩增产物纯化后进行测序，运用DNAStar软件对测序结果进行生物信息学分析、比对。结果40例患者在GJB2基因第一外显子区未发现突变。20例GJB2致病突变杂合携带者中12例患者在转录起始位点上游-229位点存在T>C碱基改变，呈杂合携带形式；20例GJB2基因无致病突变的耳聋患者中7例在转录起始位点上游-229位点存在T>C碱基改变，呈杂合携带形式，7例在-229位点存在T>C纯合携带形式；22例听力正常对照者10例在转录起始位点上游-229位点存在T>C碱基改变，呈杂合携带形式，3例在转录起始位点上游-229位点存在T>C纯合携带形式。结论本研究发现的GJB2基因转录起始位点上游出现的-229位点T>C碱基改变不是致病突变，目前GJB2致病基因杂合携带的耳聋患者中GJB2基因与耳聋的关系尚难确定。
作者：韩明鲲；王秋菊 刊期： 2015年第04期
目的：比较chirp声与短声ABR的V波振幅和潜伏期值，从而探讨chirp声在ABR测试时是否更具优势。方法分别用chirp声与短声两种测试声记录16例听力正常婴幼儿（24耳）的ABR，比较10～70 dB nHL不同刺激强度下两种测试声引出V波的振幅大小以及高强度和阈值强度下引出V波的潜伏期差异。结果在强度为20～70 dB nHL时，两种刺激声的V波振幅无显著差异（P>0.05）；刺激声强度为10 dB nHL时，chirp声V波的引出率较短声显著增高（分别为15/24和7/24， P<0.01）。较高刺激强度时，两种测试声引出的V波潜伏期无明显差异（P>0.05）；阈值水平时，chirp声ABR的V波潜伏期比短声ABR的V波潜伏期长（P<0.05）。结论本组听力正常婴幼儿ABR测试中chirp声相比短声增加V波振幅的优势并不显著，且I波和III波不如短声ABR典型；在临床应用chirp声之前还应进一步深入研究。
作者：陶征；韩睿；宋戎 刊期： 2015年第04期
目的：采用阈值均衡噪声检测法研究耳蜗死区在突发性聋患者中的分布情况，探讨耳蜗死区与突发性聋预后的关系。方法采用阈值均衡噪声检测法检测138例（149耳）突发性聋患者，综合治疗2周后，再次行听力检测，分析耳蜗死区和突发性聋预后的相关性。结果138例（149耳）突发性聋患者中39例患者（45耳）单或双耳存在一个或多个频率的耳蜗死区，耳蜗死区检出率为30.20%（45/149）；耳蜗死区在突发性聋患者主要分布在2000～4000 Hz的高频区域；检测有听力下降的频率993个，其中有耳蜗死区的频率103个，治疗后有效率29.13％（30/103）；经检测无耳蜗死区的频率890个，治疗后有效率54.38％（484/890）。两组有效率进行比较，差异具有统计学意义（χ2=23.58，P<0.05）。结论耳蜗死区与突发性聋预后密切相关。
作者：季永红；付佳；杨燕珍；汪山亘；祝晓芬 刊期： 2015年第04期
目的：观察健听青年人短音ABR和倍频程CE-Chirp? ABR的V波潜伏期和振幅差异，探讨倍频程CE-Chirp?? ABR的临床应用价值。方法选择听力正常青年人20例，分别行双耳短音ABR和倍频程CE-Chirp? ABR测试，记录Ⅴ波潜伏期和振幅，并用析因设计方法进行统计。结果在20、40、60、80 dB nHL刺激强度下，倍频程CE-Chirp? ABR的Ⅴ波潜伏期明显缩短，与短音ABR相比具有统计学差异（P＜0.05）；在20、40、60 dB nHL刺激强度下，倍频程CE-Chirp?ABR的Ⅴ波振幅明显高于短音ABR，差异具有统计学意义（P＜0.05），而在80 dB nHL刺激强度下两者Ⅴ波振幅无统计学差异（P＞0.05）。结论听力正常青年人倍频程CE-Chirp? ABR V波潜伏期短于短音ABR，且倍频程CE-Chirp? ABR中低刺激强度下Ⅴ波振幅明显高于短音ABR，更有利于V波判断，但其V波潜伏期的规律性较短音ABR差，在不同个体间差异较大。
作者：李芳芳；田成华；王蒙；胡旭君 刊期： 2015年第04期
目的：分析陕西省非综合征型耳聋患者GJB2基因的突变类型及突变频率。方法采集陕西省800例散发非综合征型耳聋患者和104例听力正常者外周血，提取基因组DNA，采用聚合酶链反应扩增GJB2基因全部编码区并进行测序，序列与GJB2基因标准序列进行比对分析。结果共检出29种突变类型，包括5种多态性改变、19种病理性突变以及5种未见报道的突变类型。耳聋患者与对照组间235delC和299_300delAT的检出率差异具有统计学意义。153例患者由于携带GJB2基因纯合/复合杂合突变致聋。结论 GJB2基因235delC、299_300delAT以及176_191del16为陕西省非综合征型耳聋患者常见的三种突变类型。
作者：梁鹏飞；王淑娟；王剑；陈阳；查定军；邱建华 刊期： 2015年第04期
目的：探讨性别及不同注意状态与听觉事件相关电位P3的关系，考察这些因素对P3潜伏期、振幅的影响，研究P3的临床应用价值。方法选取听力正常在校大学生40例，男女各20例（40耳）。分别在标准状态（听觉）、阅读状态（听觉加视觉）和味觉状态（听觉加味觉）下进行听觉事件相关电位P3测试，记录测试结果。结果①性别对P3潜伏期和振幅无影响（P>0.05）；②三种状态下P3潜伏期和振幅无显著性差异（P>0.05）。结论听觉事件相关电位P3是一客观稳定的电生理检测指标，不受性别及注意状态影响，推测可在低龄受试者P3测试中适当给予其感兴趣的刺激以帮助测试顺利进行。
作者：胡旭君；李芳芳；刘婷 刊期： 2015年第04期
目的：通过对母体产前应用地塞米松的新生儿畸变产物耳声发射（DPOAE）结果的分析，探讨地塞米松对新生儿听觉系统的影响。方法回顾完成听力初筛的1021例资料完整的新生儿病例资料，记录母儿孕产期因素及DPOAE结果；将产前应用地塞米松的新生儿与未应用地塞米松及其他糖皮质激素的新生儿分别设为观察组与对照组，两组按照性别、胎数、胎龄、出生体重、Apgar1分钟评分、有无新生儿缺氧窒息、先天性听力损失家族史等因素进行1：1配对。采用McNemar检验和配对资料t检验对配对成功的2组共168例DPOAE通过率及各频率反应幅值进行比较。结果①观察组DPOAE右耳通过率为89.29%，左耳通过率为85.71%，双耳通过率为79.76%；对照组右耳、左耳及双耳通过率分别为94.05%、95.23%、91.67%；对照组通过率均高于观察组；两组左耳通过率及双耳通过率差异有统计学意义（P＜0.05）；②左耳在5649 Hz处，观察组DPOAE反应幅值较对照组低，差异有统计学意义（P＜0.05）；两组间左耳其余各频率及右耳各频率DPOAE幅值未见显著性差异（P>0.05）。结论母体产前应用地塞米松新生儿的DPOAE通过率偏低，在部分频率DPOAE反应幅值较低。产前应用糖皮质激素对听觉系统可能产生的不利影响应引起临床注意。
作者：孙鹏程；梁勇；谭曼玲；杨衬；刘友利；刘小龙 刊期： 2015年第04期
目的：探究7～10岁完全性腭裂儿童术后/a/、/i/、/u/的嗓音声学特点，为腭裂儿童言语康复治疗提供参考。方法选取7～10岁普通儿童17名和完全性腭裂术后儿童18名，比较两组儿童/a/、/i/、/u/的基频F0、jitter、shimmer、标准化噪声能量（normalized noise energy,NNE）、谐噪比（harmonic-noise ratio,HNR）等电声门图参数的差异。结果①两组儿童/a/的F0均显著小于/u/，/a/的jitter均显著大于/u/，/a/的shimmer分别显著、极显著大于/i/、/u/；②普通儿童/a/、/i/、/u/间的NNE、HNR值不存在显著性差异，完全性腭裂儿童/a/的NNE极显著大于/i/、/u/，其/a/的HNR极显著大于/u/。③完全性腭裂儿童/a/、/i/、/u/的基频F0均显著小于普通儿童(P＜0.05)，/a/、/i/、/u/的jitter均显著大于普通儿童（P＜0.05）；/a/的NNE显著大于普通儿童、/a/的HNR显著小于普通儿童（P＜0.05）。结论①两类儿童发/a/时声带振动规律性相对/i/、/u/更差；②术后完全性腭裂儿童发/a/时声门闭合程度相对/i/、/u/更小；③术后完全性腭裂儿童发声时声带振动速度相对普通儿童更慢，声带振动规律性更差，发/a/时声门闭合程度相对更小；④临床上可将敏感性较高的/a/音作为腭裂儿童嗓音音质的测试语料；在制订嗓音康复策略时应综合考虑腭裂儿童不同舌位对声带振动的影响。
作者：梁峻波；张艳丽；万勤；惠芬芬；杜燕玲 刊期： 2015年第04期
目的：了解听障儿童康复教育与信息技术应用相关研究文献的整体特点。方法选取中国知网（China national knowledge infrastructure,CNKI）近30年信息技术应用于我国听障儿童康复教育领域的文献98篇，从文献计量学的角度分析文献的时间、机构、来源数据库、学科分布等情况。结果信息技术应用于听障儿童康复研究的关注度呈持续增长趋势，研究机构层次分明，拥有一定独创性和学术性成果。医学、教育类期刊所刊载相关研究文献数量远大于其它学科期刊，相关研究以应用研究为主，呈现大量文献集中于少数期刊，而大量期刊稀释了少量文献的分布规律。结论我国信息技术应用于听障儿童康复的研究文献数量不多，不能作为学术界研究热点，尚有较大发展空间。笔者建议应着力发挥核心研究机构、核心期刊的带动作用，提高机构、研究人员对相关研究的关注度和持续投入力度，促进信息技术与听障儿童康复领域的融合，产出更多有价值的研究成果。
作者：许红；高颖；黎明；薛静 刊期： 2015年第04期
目的：探讨听障儿童疑问语调发音异常的矫治方法。方法对1例5岁4个月配戴助听器的疑问语调发音异常听障儿童实施针对性训练，采用单一被试研究方法，对比个案干预前后疑问语调边界调的终点基频值和基频斜率值。结果干预前后被试基线期和处理期的终点基频值（P=0.0156<0.05）和基频斜率值（P=0.0011<0.05）数据呈显著性差异。结论本研究设计的综合性康复训练方案使听障儿童疑问语调发音异常得到有效改善，可为临床康复提供理论与实践依据。
作者：易玲；周静；应志国；王治华；高薇薇；沈晓丽 刊期： 2015年第04期
目的：探讨听觉口语法家长经验分享讲座对听障儿童主要照顾者教学技巧及教学动机的影响。方法采用自编问卷对个案听觉口语师进行调查，教师评估对象为20名初进入康复机构参与早期干预的听障儿童照顾者，共计施测2次，分别于活动前及活动1个月后对个案学习表现、亲师关系及家长效能3个维度进行评分。结果家长的干预积极度（t=-2.349， P=.030）、情境教学能力（t=-5.627，P=.000）及亲师关系（t=-3.249，P=.004）两次调查结果皆达显著差异，个案儿童的说话能力也有显著提升（t=-3.322，P=.004）。结论家长效能及教学类化能力通过家长经验分享讲座得到有效提升，家长的情境教学类化能力、干预积极度、亲师关系以及个案说话能力在活动参与后也有明显提升。
作者：陈姵桦；傅仁佐 刊期： 2015年第04期
为节约版面，本刊自2010年起对一些比较常用的词汇作如下规定。以下词汇在正文中（摘要除外）首次出现时写出中文全称和英文缩略语即可，不再要求写出英文全称，再次出现时可直接使用缩略语。
作者： 刊期： 2015年第04期
人工耳蜗植入是目前重度、极重度感音神经性听障患者重要的康复方式，术后效果至今仍存在较大的个体差异。本文分析了人工耳蜗植入术后效果的影响因素，以期在现有技术水平上为提高患者术后的言语识别率提供帮助，并使术者、患者及其家属对术后效果建立合理预期。
作者：龚树生；王梦 刊期： 2015年第04期
本文从我国助听器验配师体系要求出发，探讨了听力学人才培养的现状和挑战，总结了近年来在听力学教学中取得的经验，指出我国听力学人才培养模式应当与助听器验配师职业体系相互促进发展。
作者：徐飞 刊期： 2015年第04期
感音神经性耳聋是临床常见问题，若不能及时发现和正确干预，可导致儿童听觉言语发育迟缓，以及情感、心理和社会交往等综合能力的发展。新生儿听力筛查与新生儿基因筛查使得感音神经性耳聋的早期发现成为可能。儿童期的听力筛查工作很大程度上弥补了因迟发性、渐进性或获得性听力损失导致的新生儿听力筛查漏诊的不足。感音神经性耳聋通过主客观听力检测技术可获得早期诊断，通过药物治疗、选配助听装置等获得早期干预。永久性感音神经性听力损失作为一种慢性疾病，传统的以医生为中心的医疗服务模式不足以满足患者需求，以患者、家庭或社区为中心的医疗服务模式逐渐被重视。
作者：刘博；王硕 刊期： 2015年第04期
目的：研究耳后注射甲强龙治疗全聋型突发性聋的疗效。方法回顾2011年至今收入我院耳鼻喉科的突发性聋病例，选取其中全聋型者45例，按照有无耳后注射甲强龙分为耳后注射组及非耳后注射组，分别比较两组治疗有效率及治疗前后各频率提高幅度。结果在125、250、500、1000、2000、4000、8000 Hz各频率，耳后注射组听力提高值依次为29.25±5.11 dB HL，32.75±5.07 dB HL，32.50±3.28 dB HL，28.75±3.50 dB HL，24.99±3.75 dB HL，20.99±3.75 dB HL，19.75±4.24 dB HL；非耳后注射组听力提高值依次为9.60±4.66 dB HL，14.80±4.69 dB HL，14.00±4.22 dB HL，12.80±3.67 dB HL，16.40±3.88 dB HL，11.40±3.88 dB HL，11.00±2.77 dB HL。两组比较125 Hz～1 kHz各频率听力提高值差异有统计学意义（P<0.05）。耳后注射组和非耳后注射组治疗有效率分别为80%和44%，差异有统计学意义（χ2=6.00，P=0.014<0.05）。结论耳后注射甲强龙治疗突发性聋安全有效，可显著提高全聋型突发性聋治疗有效率，而且对低中频听力的提高贡献明显。
作者：赵群；王英力；王洪芹；冯丽春；许鹏；兰娜 刊期： 2015年第04期
目的：验证使用头戴式气导耳机对完全耳道式（completey-in-the-canal,CIC）助听器配戴者进行助听听阈评估是否具有可行性。方法对26例（35耳）CIC型助听器配戴者分别进行裸耳纯音听阈测试、声场条件下的助听听阈测试和头戴式气导耳机条件下的助听听阈测试，并对结果进行统计学分析。结果 CIC型助听器配戴者声场条件下与头戴式气导耳机条件下的助听听阈在250、1000、2000和4000 Hz处差异有统计学意义（P<0.05），但差值均＜5 dB HL；声场条件下的助听听阈、头戴式气导耳机条件下的助听听阈和裸耳听阈两两间在250、500、1000、2000和4000 Hz频率下均呈显著直线相关趋势（P<0.01）。结论CIC助听器配戴者可用头戴式气导耳机进行助听听阈测试，但由于本研究只观察了250～4000 Hz的助听听阈，因此使用头戴式气导耳机进行评估的方法并不能替代声场评估，还需要进一步研究。
作者：苏俊；李文靖；管锐瑞；张梅丽 刊期： 2015年第04期
注意缺陷/多动障碍（attention deficit/hyperactivity disorder,AD/HD）神经发育障碍的诊断与评估较为复杂。本文介绍与探讨了国内外注意缺陷/多动障碍及其共病研究的现状与新进展。通过比较发现：①在共病类型研究上，国内外研究类型基本一致，但仍存在差异，主要表现在国外已经开展较多关于AD/HD与语言障碍、听处理障碍的相关共病研究，而国内目前较少或尚未开展；②国外已系统开展AD/HD共病障碍诊断核心标准、AD/HD共病诊治原则等方面的研究，但是国内此方面研究尚处于零散状态。
作者：卢海丹；金河庚[韩国]；黄昭鸣 刊期： 2015年第04期
为贯彻落实特殊教育提升计划，提高特教教师“医教结合”执教能力，全国第三届教育康复技能大赛将在山东青岛举办。本次大赛由中国教师发展基金会、言语听觉科学教育部重点实验室、华东师范大学教育学部言语听觉康复科学系主办，山东省青岛市中心聋校承办。大赛分预赛和决赛两个阶段，其中作品提交时间2015年9月1日～9月15日，2015年9月16日～9月30日为专家评审阶段。2015年11月在山东青岛进行决赛(具体日期及安排另行通知，请关注官方微信)。
作者： 刊期： 2015年第04期
2015年11月18～21日，“2015年中国听力论坛”将在北京国际会议中心举办。论坛主题为“听力健康服务的变革与创新”。届时，将邀请美国、加拿大、中国香港及内地听力学领域的知名专家就“听力健康服务的变革与创新”进行主题发言，并就听力技术、康复技术、听力服务规划与管理等相关内容设立分论坛，论坛同期还将举办听力新技术、新产品展览会。欢迎广大专业技术人员参加论坛。会议费1200元/人，食宿自理。
作者：中国聋儿康复研究中心 中国残疾人康复协会听力语言康复专业委员会 刊期： 2015年第04期
随着分子生物学的发展，耳聋分子遗传学取得了重大突破，借助分子遗传学技术在聋人群体及遗传性耳聋家庭中开展产前诊断可减少聋儿的出生。新一代测序技术（next generation sequencing，NGS）可以通过检测孕妇外周血中胎儿游离DNA鉴定胎儿基因型，避免了传统有创产前诊断在取材时所带来的创伤。胚胎植入前遗传学诊断（preimplantation genetic diagnosis, PGD）技术的应用可以减少常规产前诊断可能面临的选择性流产带来的巨大身心伤害。本文总结并分析了遗传性耳聋产前诊断的研究现状和进展。
作者：张秀菊；田永胜；杨华 刊期： 2015年第04期
助听器是帮助听障者康复的主要工具。让患者配戴助听器后听得见并听得清，是助听器验配师的主要职责。助听器验配师是我国人力资源和社会保障部于2007年设立的卫生行业特有的国家职业，其主要工作是大限度地开发利用听障者的残余听力，为其提供佳声音响度和清晰度，使其尽早感知声音、听懂言语并与人交流，回归主流社会。
作者：张华 刊期： 2015年第04期
目的：了解人工耳蜗植入对听障儿童听觉发育的影响。方法选用有意义听觉整合量表（教师版）对106名人工耳蜗植入儿童的康复教师进行调查，调查时间为人工耳蜗开机3、6、9、12个月，按照年龄将儿童分为2～3岁、4～5岁，6～8岁3组，获得不同时期的有意义听觉整合量表（meaningful auditory integration scale，MAIS）评分结果。结果同一年龄组听障儿童随着康复时间的延长，有意义听觉能力显著提高，总体呈向上的趋势；在康复3个月和6个月后，3个年龄组间MAIS得分两两之间存在显著差异(P<0.05)；当康复12个月时，各年龄组之间的差异无显著统计学意义(P>0．05)。结论人工耳蜗植入对语前聋听障儿童听觉发育有积极影响，人工耳蜗植入年龄越小、术后康复时间越长，其听觉能力进步速度越快。笔者建议听觉能力评估应每3个月进行一次，并追踪1年以上，以便合理制订康复目标和方案。
作者：格根塔娜；张东利 刊期： 2015年第04期
手语合成软件的开发与应用对于广大听力语言残疾人的学习、交流及更好地融入现代信息社会具有积极作用。本文对国外虚拟人智能手语合成技术的现状、发展动态及技术实现手段进行了概括和总结，对我国手语合成技术的发展概况、实现方法和存在的问题进行了分析。介绍了基于VRML的H-Anim（humanoid animation）和MPEG-4两个虚拟模型构建标准，对3DSMAX、MAYA、POSER三种建模工具，以及VRML、OpenGL、Direct3D和LabVIEW运动控制工具进行了对比分析。
作者：王兴辉；孔雪龙；蒋红星 刊期： 2015年第04期
