目的 分析胆脂瘤型中耳炎并发迷路瘘管的临床特征,总结其诊治经验和体会.方法 回顾性分析我科2000年7月至2010年12月收治的38例经手术证实为胆脂瘤型中耳炎并发迷路瘘管患者的临床资料,38例患者均在全麻下行乳突根治术,术中一期清除瘘管处胆脂瘤及肉芽,Ⅰ型、Ⅱ型瘘管取双层颞肌筋膜覆盖封闭瘘口,Ⅲ型瘘管行半规管阻塞术.结果 胆脂瘤型中耳炎并发迷路瘘管的发生率为8.2％(38/464),术中发现瘘管全部位于水平半规管,术后所有患者均获干耳,眩晕未再发作,干耳后平均骨导听阈与术前相比无明显差异.结论 迷路瘘管的确诊有赖于手术中发现证实；只要术中精细操作并采用合适的方法修补瘘管,一期彻底清除瘘管处病变可以同时有效地保存耳蜗功能；对于病变广泛的Ⅲ型瘘管,半规管阻塞术是一个安全、有效的治疗方法.
作者：周敬淳；龚桃根；柯朝阳；刘明 刊期： 2011年第04期
目的 比较婴幼儿记录电极置于颅顶、滤波为30 - 1500 Hz(简称第一组测试参数)与记录电极置于前额发际、滤波为30- 3000 Hz(简称第二组测试参数)各频率短纯音听性脑干反应(Auditory Brain Stem Response,ABR)阈值之间的差别,总结两种记录参数下短纯音ABR (tone burst ABR,tb-ABR)波形特点对阈值判断的影响,选择更优化的tb-ABR测试条件.方法 应用SmartEP听觉诱发电位仪(美国IHS公司)记录0-6月龄婴幼儿短声及上述两种记录参数下tb-ABR各频率反应阈,共12例(10男/2女)20耳.结果 0.5 kHz、1 kHz、2 kHz、4 kHz记录电极置于前额发际、滤波为30 - 3000 Hz时tb-ABR反应阈比记录电极置于颅顶、滤波为30 - 1500 Hz时tb-ABR反应阈分别高7.00±5.5、7.25±6.0、7.25±4.7、8.00±5.5 dB.各频率两种记录参数下tb-ABR反应阈之间差异均有统计学意义(t值分别为5.715、5.445、6.866、6.532,P值均＜0.01).同等强度时,两种记录参数下tb-ABR各波振幅差别明显,第一组测试参数下tb-ABR各波振幅高于第二组测试参数下tb-ABR各波振幅,前者的反应曲线较后者平滑,波V更容易辨认.结论 用短纯音诱发ABR评估婴幼儿听力时,记录电极置于颅顶、滤波为30 - 1500 Hz时各频率测试时反应阈和波形均优于记录电极置于前额发际、滤波为30 - 3000 Hz,可提供更好的阈值测试结果.
作者：刁文雯；倪道凤；商莹莹；李奉荣；张志勇；朱莹莹 刊期： 2011年第04期
目的 探讨一中国常染色体显性遗传聋大家系的听力学特征,进行已知致聋基因已知突变位点的筛查.方法 经知情同意,对家系成员进行全身检查及听力学检测,获得血样标本；整理分析家系资料并绘制系谱图；用基因组DNA抽提试剂盒提取外周血DNA.对2例家系患者DNA进行GJB2和GJB3基因全部编码区突变检测,对其余23个已知常染色体显性遗传性耳聋(DFNA)基因的74个已知突变位点所涉及的50个外显子进行PCR扩增和直接测序分析.结果 该家系共7代199人,现存4代176人,耳聋患者54人.系谱分析显示,耳聋表型代代相传,男女患病人数分别为24和30,符合常染色体显性遗传特征.听力学表现为:迟发性、进行性、双侧对称性、感音神经性听力损失,首先是高频区受损,并快速向中、低频扩展.GJB2、GJB3基因全部编码区及其余23个DFNA基因已知突变位点的序列分析均无阳性发现.结论 该家系是一个非综合征型常染色体显性遗传聋大家系,耳聋表型为迟发性、进行性、双耳对称性感音神经性听力损失；初步分子遗传学分析提示可能由新基因或已知基因的新突变致病.
作者：陈睿春；刘丞；魏钦俊；鲁雅洁；卢新红；曹新；邢光前 刊期： 2011年第04期
目的 一个连续三代的常染色体显性遗传先天性非进展性非综合症型耳聋家系的临床听力学特征及遗传规律.方法 对耳聋家系成员进行病史采集、体格检查、纯音测听、声导抗、听性脑干反应检测,其中一名患者进行颞骨CT扫描检查.绘制遗传图谱并进行遗传学特征分析.结果 该家系成员共计18人,耳聋患者11人,其中一例为氨基糖苷类药物致聋患者.该耳聋家系每代及男女均有发病,非药物致聋患者均表现为语前聋、平稳型、全频中度听力下降,听力曲线呈平坦型.结论 该家系遗传方式符合常染色体显性遗传规律,表现为全频中度感音神经性耳聋.该研究为下一步的致聋基因的定位与鉴定奠定了良好的工作基础.
作者：郭亿莲；李征玥；何琦；孙一帆；徐庆文；周小军；张丽娟；王明松；孔祥廉；赖海彪；袁慧军 刊期： 2011年第04期
目的 探讨Portmann氏耳后上进路全翻内植法修补鼓膜大穿孔的方法及疗效.方法 采用耳后上进路,自体颞肌筋膜作为移植材料,对45例鼓膜大穿孔病人进行全翻外耳道后壁皮瓣鼓膜成形术,并对其临床资料进行回顾性分析.结果 术后6个月随访,43例鼓膜穿孔愈合,2例出现鼓膜中央小穿孔,听力均有不同程度的提高.结论 本术式术野暴露清晰,取颞肌筋膜在同一切口进行,修补鼓膜大穿孔成功率高,具有较高的临床应用价值.
作者：董和霞；王晓辉 刊期： 2011年第04期
家族性高胆固醇血症是一种常染色体显性遗传病,以血液胆固醇、尤其是低密度脂蛋白胆固醇明显增高,皮肤及跟腱黄色瘤和早发冠心病为临床特征.发生在颞骨的黄色瘤非常罕见.黄色瘤病理镜下改变为:大量泡沫细胞或黄色瘤细胞浸润,大量呈菱形裂隙的胆固醇结晶、周围有异物多核巨细胞.治疗上采取针对病因的内科治疗和手术相结合的综合治疗.
作者：蒙翠原；邱前辉；苏小姝；冼宇飞；庄恒国 刊期： 2011年第04期
目的 研究耳显微外科立体幻灯系统的实现方法,探讨耳显微外科立体幻灯系统在耳显微外科教学中的应用价值.方法 结合我科自行设计、搭建的耳显微外科立体幻灯系统阐述耳显微外科立体视觉重建的实现方法,并对观看立体幻灯的观众进行问卷调查,统计并分析立体幻灯系统的应用价值.结果 耳显微外科立体幻灯系统可以重建良好的立体视觉；调查对象中,认为立体幻灯立体效果很好、较好及一般所占的比例分别为66.7％、13.9％与19.4％；观看立体幻灯而无任何不适感觉者占75.0％,存在眩晕、眼花、流泪、耳廓痛及头痛者分别占5.6％、8.3％、2.8％、2.8％与2.8％；愿意选择立体表现形式者占88.9％,选择平面形式者占2.8％,两者均可者占8.3％.结论 耳显微外科立体幻灯系统可以重建良好的立体视觉,具有在显微外科及教学机构应用的价值.
作者：宋跃帅；高松；韩东一；袁永一；王国建；戴朴 刊期： 2011年第04期
目的 报道4个疑有母系遗传特征的中国非综合征耳聋家系的线粒体分子遗传学特征.方法 应用限制性内切酶酶切和直接测序技术对先证者的线粒体基因序列进行分析,同时收集患者的相关临床资料.结果 在2个非综合征耳聋家系的先证者中发现线粒体CO Ⅰ和COⅡ基因上两个新变异形式(7250 A＞G和7774 G＞A)均为沉默突变(Thr→Thr和Thr→Thr),而位于CO Ⅰ基因上的7196 C＞A (Leu→Leu)、7319 T＞C (Ile→Ile)和COⅡ基因上的7660 A＞G(Asp→Asp)为国外及汉族群体中已报道的3个多态性位点,其中CO Ⅰ基因两个多态性位点为首次在畲族耳聋遗传家系中报道.这些突变或多态没有产生错义氨基酸,可能通过基因调控机制使tRNA代谢或线粒体功能产生缺陷,或者对氨基糖甙类药物易感而致聋.同时,在家系中未发现GJB2、MTO1基因及其他线粒体基因突变.结论 mtDNA 7250 A＞G和7774 G＞A为汉族耳聋家系中新发现的线粒体基因突变形式,而mtDNA 7196C＞A和7319 T＞C是首次在畲族耳聋遗传家系中报道.
作者：刘奇才；陈静；郜峰；杨滨；商红艳；陈添彬；欧启水 刊期： 2011年第04期
目的 通过剖腹手术从C57BL/6胎鼠(El4左右)中获得听皮层区域组织,进行神经干细胞体外培养和分化鉴定,探索新的自体NSC移植治疗来源.方法 选取孕14天左右的C57BL/6小鼠,剖腹取出胎鼠,分离听皮层区域组织,在体外无血清培养得到NSC,用免疫荧光细胞染色法进行NSC特异性标记物(Nestin)、增殖能力(BrdU)及多向分化潜能的鉴定.结果 听皮层区域组织在体外通过无血清培养能够得到大量细胞球,经Nestin及Brdu鉴定为NSC球且具有较高增殖能力.NSC球在体外分化后产生β微管蛋白(β-TubulinⅢ)阳性的神经元以及胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性的星形胶质细胞.结论 胎鼠听皮层区域在体外无血清培养可获得大量具有增殖能力和多向分化潜能NSCs,是自体NSCs移植治疗新的种子来源.
作者：任红苗；王宜南；陈继川；吴晓平；张波；刘媛；张世昌 刊期： 2011年第04期
目的 探讨眼震视图(VNG)应用于诊断良性阵发性位置性眩晕(BPPV)的价值.方法 对50例拟诊BPPV患者,在视频眼动观察记录下完成DIX_Hallpike变位及ROLL滚转试验,判别受累半规管并采取相应手法复位.结果 (1)依据眼震特点和方向判断受累半规管[1]:后半规管(PSC-BPPV) 39例,占78％；水平半规管(HSC-BPPV)6例,占12％；前半规管(ASC-BPPV)1例,占2％；2个或2个以上半规管同时受累及4例,占8％；(2)以此为基础选择适当的手法进行复位治疗,1周后随访疗效:痊愈43例,有效6例,无效1例,总有效率98％.结论 眼震视图对BPPV患者眼震情况的客观记录,提高了受累半规管的准确判别率,对于良性阵发性位置性眩晕诊断可以提供一种更为客观、精确的方法.
作者：丁雷；刘博 刊期： 2011年第04期
目的 回顾性分析我科门诊及住院患者中顽固性良性阵发性位置性眩晕的患者,分析发病因素及治疗手段,为顽固性良性阵发性位置性眩晕的发病机理及治疗提供新思路.方法 收集2010年1月-2010年12月我科门诊诊断为顽固性良性阵发性位置性眩晕的患者16人,分析发病因素、治疗手段及预后.结果 16例患者经手法复位、体位训练及药物辅助治疗后,眩晕症状基本消失,随访半年未再发作.结论 顽固性良性阵发性位置性眩晕发病机制可能与内耳缺血、运动及活动减少有关,我们采用保守治疗的方法,疗效满意.
作者：王英歌；潘黎静；顾晰；张榕；林有辉；林少莲；陈曦 刊期： 2011年第04期
针对国内外文献关于糖尿病患者平衡功能紊乱的文章,综述糖尿病患者在本体感觉减退,前庭功能及视功能损伤等可以引起平衡紊乱的的可能发病机制研究结果,探讨平衡功能与糖尿病周围神经病变及微血管病变的关系.
作者：周芸；刘博 刊期： 2011年第04期
目的 探讨外周性双侧前庭病的听-前庭功能特点及其在诊断中的价值.方法 对自2006年12月～2010年10月我科眩晕专科诊治的具步态不稳和振动幻视特征性症状的外周性双侧前庭病53例,行听-前庭功能检查和病因分析.结果 明确或可能病因42例(79.2％),原因不明者11例(20.8％).听力正常10例(18.9％)、异常43 (81.1％).冷热试验:双侧前庭功能低下共49例(92.5％),双侧前庭功能丧失4例(7.5％).头脉冲试验病理阳性38例(71.7％).接受动态姿势描记图检查39例,显示不同程度的前庭输入下降或前庭输入为主下降.结论 双侧前庭病的诊断根据病史、特征性的临床表现及听-前庭功能检查,冷热试验及头脉冲试验结合有诊断价值,听力学检查有助原发疾病的诊断.
作者：区永康；陈玲；杨海弟；许耀东；朱洪蕾；郑亿庆 刊期： 2011年第04期
视觉、前庭觉、本体感觉共同维系身体平衡.当前庭损伤后,患者出现眩晕等症状.近年来,眩晕疾病的诊治成为临床热点之一,梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕、后循环缺血、偏头痛眩晕等相关疾病的诊断和治疗进展较快,对一些疾病诊治的机制有新的认识[1 ],然而,在眩晕疾病预防方面的认识相对不足和滞后.尤其在治疗疾病的医疗过程中,包括药物、手术和物理治疗有可能损伤前庭,导致医源性眩晕.随着城市化、现代化进程的加快,人们的生活和工作更多的暴露在噪声中,在重视噪声性耳聋的防治同时需要关注噪声性前庭损伤.充分认识医源性和噪声前庭损伤性眩晕的特点,不仅减少前庭的损伤,还有助于眩晕疾病的诊断和鉴别诊断.
作者：高帆；蒋子栋 刊期： 2011年第04期
目的 了解大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的临床特征,分析造成误诊和漏诊的原因.方法 观察19例被误诊或漏诊的LVAS患者,详细了解诊治经历,行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,所有患者均行颞骨高分辨CT检查.结果 19例患者确诊年龄为8.34±8.09岁,而初发现听力下降的年龄为1.69±1.42岁.本组患者曾被误诊为感音神经性耳聋10例、混合性聋3例、梅尼埃病2例,另4例没有注意到听力障碍而被漏诊.年龄＞6岁患者7例(14耳)纯音测听平均听阈为84.5±12.8 dB nHL,其中7耳低频区存在骨-气导差；年龄≤6岁患者12例(22耳)进行ABR检查显示客观听阈平均为67.81 +18.53 dBnHL.颞骨高分辨CT检查显示前庭水管中点宽度全部36耳平均为3.96±1.36 mm,其中32耳前庭水管与半规管总脚相通、10耳与前庭相通,23耳合并mondini畸型.结论 对于难以解释的儿童波动性感音神经性听力损失、混合性听力损失及平衡功能障碍的患者,颞骨高分辨CT检查应该作为常规检查.
作者：刘秀丽；姚艺文；王立志；康建蕴；李旭敬；孙月华；徐军；王路阳 刊期： 2011年第04期
目的 探讨学龄前儿童眩晕的常见病因、临床表现特点及合理的诊断方法.方法 回顾性分析12例学龄前儿童眩晕的临床表现特点、诊疗经过、结果及家长对各项诊断方法的接受程度.结果 (1) 12例患儿的诊断结果为:分泌性中耳炎3/12,儿童良性发作性眩晕3/12,内耳畸形3/12,良性阵发性位置性眩晕2/12,梅尼埃病1/12.(2)患儿年龄越小,典型的眩晕主诉越少,多表现为摔倒、行走不稳、行动笨拙、恐惧和害怕,能主诉眩晕的患儿小年龄5.5岁,但所有患儿均未能描述眩晕细节.(3)各项诊断方法中,家长对眩晕问卷的接受度高,对前庭功能检测技术接受度低.结论 学龄前儿童眩晕的常见病因有分泌性中耳炎、儿童良性发作性眩晕及内耳畸形,而5岁以下儿童很少以眩晕为主诉.儿童眩晕问卷有助于确认眩晕发作并了解病史细节,据此选择合适的诊疗技术.
作者：曾祥丽；李鹏；李永奇；岑锦添；黎志成 刊期： 2011年第04期
目的 调查梅尼埃病患者的焦虑抑郁状态是否会随着眩晕发作次数增加而增加.方法 采用焦虑自评量表法和抑郁自评量表法,对未经治疗的91名确定型梅尼埃病患者进行分析.结果 眩晕发作次数不同的梅尼埃病患者间焦虑和抑郁状况的评分值有显著性差异,眩晕发作越多,梅尼埃病患者的焦虑和抑郁发生率高.结论 梅尼埃病患者的焦虑抑郁状态会随着眩晕发作次数增加而增加.
作者：吴萍；王海涛；吴子明 刊期： 2011年第04期
前庭系统疾病的认识近十年有长足的进步,尤其是近年来,各地已逐渐经建立眩晕诊疗的专门机构(例如眩晕诊疗中心或眩晕门诊,并逐渐有医生专门从事这一领域的研究),对眩晕症的诊治与发展起到明显的推动作用.在临床方面有一定的进展,下面的问题正在受到关注.
作者：吴子明；张素珍 刊期： 2011年第04期
目的 儿童和老年梅尼埃病(Meniere’s disease,M D)是该病的两个特殊群体,发病率均较低.本文比较分析两者的差异,增加对两类人群MD诊断的认识水平.方法 本文MD患者均来自解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科眩晕中心.从2004年1月至2007年7月共计586例.其中,儿童10例；老年人13例.患者接受纯音测听、耳蜗电图、前庭双温试验及前庭诱发的肌源性电位检查.结果 (1)发生率:儿童期MD的发生率为1.71％(10/586).老年的发生率为2.22％(13/586).(2)首发症状:儿童首发典型MD症状(耳蜗症状和前庭症状均具备),占40％(4/10),耳蜗症状占30％(3/10);首发旋转性眩晕占20％(2/10),倾倒感10％(1/10).老年典型MD症状占69 2％(9/13),耳聋伴眩晕者15.4％(2/13),旋转性眩晕为7.7％(1/13).倾倒感7 7％(1/13).(3)听力图类型儿童MD听力图有两种类型:低频下降型和平坦型.低频听力下降为主占70％(7/10)平坦型曲线占30％ (3/10).老年MD患者的听力图呈现多样性,发病时可呈现为覆盆型、平坦型和高频下降为主型,其中高频下降者在病程长短的患者中均可见到.(4)前庭功能:儿童与老年MD前庭功能检查结果同样表现为多样性,前庭功能检查结果正常或异常与病程无关.结论 儿童MD纯音听力的特征为低频下降,前庭功能的特征呈多样性；老年MD的纯音听力高频损失常较低频更为明显,前庭功能检查结果同样也表现为多样性.
作者：吴子明；张素珍；刘兴健；冀飞 刊期： 2011年第04期
鼓室球体瘤起源于鼓室内副神经节细胞,为化学感受器的血管瘤样肿瘤,临床少见. 一般病灶以中耳腔为中心生长,未突破鼓膜时,因无法直接看清肿瘤及其与周围的关系,常易误诊.在临床工作中应提高对该病的认识和诊断本文回顾性总结了我院2006年-2009年住院并经手术和病理证实的鼓室体瘤3例,对其诊断方法结合文献复习如下:病例1患者女,44岁,左耳搏动性耳鸣7年伴听力下降1年入院.患者7年前无明显诱因下出现左耳搏动性耳鸣,当时未予重视.1年前出现左耳闷胀感继而出现听力下降,耳部疼痛、流水,偶有出血.查体:左耳外耳道可见粉红色肉芽,蒂部位于鼓膜紧张部后下象限,易出血,鼓膜淡红色,光锥消失.电测听示:左耳传导性耳聋.术前病理示:鼓室体瘤.术中见左侧外耳道可见淡红色肉芽蒂部位于鼓膜后方,鼓膜内面亦可见淡红色肿物,有搏动感,乳突、鼓窦内充满淡红色肿物,表面极易出血,肿物蒂部位于鼓岬表面,并与下鼓室粘连紧密,镫骨前后足弓已完全坏死,镫骨底板完整,尚活动,锤砧骨残存大部,肿物侵及面神经水平段骨管部分骨质.术中应用双极电凝逐步摘除肿物.
作者：李震；李晓明；周永青；安杰；周祥峻 刊期： 2011年第04期
先天性听力损失的发病率高达1‰～3‰,位居各项新生儿疾病之首[1-2].新生儿听力普遍筛查是一项系统化社会优生工程,是及早发现和治疗出生缺陷,提高人口质量的有效方法[3-4].但是新生儿听力普遍筛查模式的建立、听力筛查的标准和质量指标设立,国内尚无系统和完整的规定.
作者：吕艳芬；赵玉娟；刘凤茹 刊期： 2011年第04期
