目的观察DA[柔红霉素(DNR)40mg第1,2天,20mg第3天;阿糖胞苷(Ara-C)100mg/d,共5d]或HA[高三尖杉酯碱(HHT)2～3 mg/d,共5 d;Ara-C100 mg/d,共5 d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的疗效及不良反应.方法 3例使用DA方案,5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者,分析疗效及不良反应.结果8例患者化疗均有效,所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少66%～100%(中位数75%).6例检查PNH克隆患者治疗后5例PNH细胞比例明显减少,1例无变化.6例溶血指标明显好转.8例患者经治疗后2例进步,6例明显进步.7例依赖输血者中6例脱离输血.未发现严重的不良反应.结论 DA或HA方案是治疗难治、复发性PNH较为安全、有效的方法.
作者：曹燕然；邵宗鸿；贾海蓉；孙娟；刘鸿；吴玉红；秦铁军；施均；白洁；何广胜；付蓉；赵明峰；涂梅峰；崔振珠；杨天楹 刊期： 2004年第04期
目的观察阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、再生障碍性贫血(AA,再障)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血粒细胞三种GPI-锚蛋白(GPI-AP)CD55、CD59和CD87的表达情况,测定血清可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体(su-PAR)水平,探讨它们的临床意义.方法 PNH组22例,其中4例合并血栓性疾病,5例为AA-PNH综合征;再障组30例,其中重型再障9例,慢性再障21例;MDS-RA组27例;健康对照组20名.以流式细胞术检测外周血粒细胞CD55、CD59和CD87的表达,ELISA法检测血清su-PAR.结果 20名健康人外周血粒细胞三种GPI-AP阳性比例均大于90%,CD59稳定性好.PNH组三种GPI-AP的阳性比例均显著下降,血清su-PAR水平显著升高,与正常对照组比较,均有显著性差异.其中,频发组较不发作组三种GPI-AP的表达率均明显降低,CD55的差异有显著性.PNH患者中,血栓阳性组较血栓阴性组CD87的表达率降低有显著性,血清su-PAR水平显著升高.再障组粒细胞CD87表达率较正常对照组显著降低.5例AA-PNH综合征患者三种GPI-AP的表达率与PNH患者比较,均无显著性差异;与再障患者比较,均显著降低.MDS-RA组三种GPI-AP的表达率较健康对照组均无显著性差异.结论以流式细胞术检测外周血粒细胞CD55、CD59和CD87以及检测血清su-PAR有助于PNH、再障和MDS-RA的诊断与鉴别,su-PAR亦有助于监测PNH患者血栓形成的病情变化.
作者：董孝媛；徐从高；孙国瑞；张锑；彭军 刊期： 2004年第04期
目的研究再生障碍性贫血(再障)患者外周血CD+、CD8+T淋巴细胞早期激活标志CD69的表达及血清、骨髓中可溶性肿瘤坏死因子受体1和2(sTNF-R1和sTNF-R2)的水平及其意义.方法将外周血在20μg/ml植物血凝素(PHA)条件下进行全血细胞培养,于0h和4h分别用双色免疫荧光标记流式细胞术对CD4+、CD8+T淋巴细胞CD69的表达进行分析.用ELISA法检测血清和骨髓中sTMF-R1和sTNF-R2的水平.结果 PHA刺激前重型再障(SAA)患者CD4+、CD8+细胞CD69的表达率增高[分别为(8.96±7.23)%和(10.67±7.58)%],慢性再障(CAA)患者CD8+细胞CD69的表达率增高[(7.36±5.49)%];PHA刺激后再障患者CD4+、CD8+细胞表达CD69明显增强[SAA为(71.73±11.91)%和(61.74±13.44)%;CAA为(59.35±10.15)%和(48.78±8.25)%],CD4+细胞CD69的表达率高于CD8+细胞.SAA患者两种sTNF-R水平均明显升高[sTNF-R1血清为(1258.58±385.69)g/L,骨髓为(1650.60±665.01)ng/L;sTNF-R2血清为(1257.10±295.49)ng/L,骨髓为(2073.57±561.17)ng/L].CAA患者骨髓两种sTNF-R水平升高[sTNF-R1为(1094.21±291.93)ng/L,sTNF-R2为(1502.48±385.55)ng/L].血清sTNF-R2水平与PHA刺激前CD8+细胞CD69的表达率呈正相关.结论 T细胞早期活化及其活化潜能增强,免疫分子表达异常增高,在再障发病中起重要作用.
作者：申蓉；徐从高；李丽珍；张锑；秦雪梅；李杰；赵川莉 刊期： 2004年第04期
目的了解与免疫相关全血细胞减少患者骨髓造血祖细胞增殖分化功能以及辅助性T(Th)淋巴细胞在此类患者发病中的作用.方法采用甲基纤维素法培养25例初诊、15例治疗后血常规恢复的免疫相关全血细胞减少患者和10名正常人的CFU-GM、CFU-E、BFU-E;采用RT-PCR方法,检测25例初诊、15例治疗后血常规恢复的免疫相关全血细胞减少患者、19例其他全血细胞减少症患者和10名正常人未经体外刺激的骨髓单个核细胞(BMMNC)中Th1细胞的代表因子IFN-γ、IL-2和Th2细胞的代表因子IL-4、IL-10的基因表达.结果初诊组、治疗后血常规恢复正常的免疫相关全血细胞减少患者组、正常对照组BMMNC培养CFU-E、CFU-GM、BFU-E产率,三组差异均无显著性(P均＞0.05),Th2型细胞因子IL-4、IL-10mRNA的表达在初诊组明显增高,与正常对照组比较,P均＜0.01;经治疗血常规恢复正常后趋于正常,与正常对照组比较,P均＞0.05.Th1型细胞因子IFN-γ、IL-2 mRNA的表达在所有免疫相关全血细胞减少患者均无增高,与正常对照组比较,P均＞0.05.结论引起免疫相关全血细胞减少患者全血细胞减少的原因可能并非骨髓造血祖细胞本身质的异常,而是造血祖细胞以外的因素;Th细胞亚群功能失衡、Th2细胞功能亢进可能是此类患者B淋巴细胞数量和功能异常,从而不断地产生自身抗体并进一步破坏或抑制骨髓造血的重要原因.
作者：付蓉；邵宗鸿；刘鸿；和虹；孙娟；赵明峰；何广胜；施均；白洁；杨天楹；杨崇礼 刊期： 2004年第04期
目的分析广西地区纯合子血红蛋白Constant Spring(Hb CS)的表现型与基因型的相互关系,探讨临床上可能的漏诊原因及其筛查和确诊方法.方法醋酸纤维薄膜电泳后联苯胺染色法筛选HbCS,用PCR方法和DNA测序确诊纯合子HbCS基因突变.结果 9例患者中,4例完全无临床症状,2例有轻度贫血、脾肿大,3例有轻度至中度巩膜黄染.血红蛋白正常或有轻度贫血,MCV正常或降低.全部病例外周血涂片呈红细胞大小不等,中央浅染,有靶形红细胞.血红蛋白分析HbA2+Hb CS 4.3%～6.7%,HbA2＜2.0%,多数为1.4%,基因分析确诊为纯合子Hb CS.结论纯合子Hb CS的临床表现、血液学改变和血红蛋白分析方面差异很大,可以完全无症状,血液学资料正常或仅有轻度黄疸,亦可类似于Hb H病.此病在临床上较易漏诊、误诊.确诊依赖基因分析.
作者：陈萍；龙桂芳；林伟雄；李树全 刊期： 2004年第04期
目的观察survivin反义寡核苷酸(ASODN)对淋巴瘤细胞的增殖、凋亡及对化疗药物敏感性的影响.方法人工合成survivin硫代ASODN,通过脂质体转染淋巴瘤细胞株Raji后,用MTT法检测细胞毒作用;用荧光染色、流式细胞术检测细胞凋亡;RT-PCR、Westem blot检测survivin mRNA及蛋白的表达.结果①survivin ASODN抑制Raji细胞增殖呈时间和剂量依赖性;②survivin ASODN处理组Raji细胞凋亡率为33.0%,正义寡核苷酸(SODN)组为11.5%,两组相比,差异有显著性(P＜0.05);③survivin ASODN处理组Raji细胞survivin蛋白及nRNA的表达水平显著下降;④survivin ASODN和Vm26联合处理组Raji细胞增殖受抑率为56.5%,显著高于单用survivin ASODN组的29.2%(P＜0.05)和单用Vm26处理组的26.9%(P＜0.05).结论 survivin ASODN能够抑制Raji细胞增殖、诱导凋亡,并能增加Raji细胞对化疗药物的敏感性,推测可能通过下调survivin mRNA及蛋白表达而起作用.
作者：李红玲；孙秉中；王慧 刊期： 2004年第04期
患儿,女,20个月.因间歇性发热6个月,脸色苍白5个月住外院治疗.2002年12月起患儿开始发热、伴咳嗽,体温38～40℃,X线胸片示肺炎,经抗生素治疗热退.当时查血常规发现血红蛋白90g/L,余无异常.1个月后再次高热,当时无其它症状,皮肤有出血点.血常规:WBC 3.1×109/L,Hb80g/L,BPC 45×109g/L,外周血异常淋巴细胞占0.30,同时发现淋巴结、肝、脾肿大,脾肋缘下8 cm.增生性骨髓象.给予对症处理.此后反复发热,多次血常规示白细胞、血红蛋白、血小板进行性下降,多次骨髓检查未见特殊异常,于2003年5月2日转入我院.患者面色苍白,全身皮肤有散在新旧不等的出血点,颈部、腋下有数枚黄豆大小淋巴结,质地中等,活动可.肝肋缘下4.0 cm、剑突下4.5 cm、质硬,脾肋缘下6.0 cm、质稍硬.
作者：薛惠良；董璐；顾龙君 刊期： 2004年第04期
患者,女,52岁.于2003年4月因发热到当地医院就诊,体温39.1℃,抗感染治疗1周后无明显好转.行血常规检查发现白细胞减少,但未行进一步检查及治疗.1个月来逐渐出现全身皮肤散在红色痛性肿块,到我院就诊,血常规示WBC 1.9×109/L,中性粒细胞0.73,淋巴细胞0.24;Hb111g/L;BPC91×109/L.以发热、粒细胞减少待查收住院.查体:全身皮肤散在红色硬结,1 cm×2 cm至4 cm×5 cm大小,边界清楚,压痛明显.浅表淋巴结无肿大.心、肺无明显阳性体征.腹平软,肝、脾未触及.入院后骨髓象:有核细胞增生活跃,粒红比2.7:1,粒系增生伴胞浆颗粒粗糙;红系增生,形态未见异常;巨核细胞系统增生伴成熟障碍.皮肤活检示皮下脂肪组织内成片淋巴细胞弥漫浸润.免疫组化:CD20(-)、CD45RO(++)、CD3(++)、CD4(-)、CD8(+).TCRγ(+).诊断为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL).入院后第3天患者出现幻听及被害妄想.家属拒绝治疗,自动出院.
作者：黄颖；周挚；李维佳 刊期： 2004年第04期
患者,男,67岁.因上呼吸道感染二十余天后出现乏力、活动后呼吸急促、双下肢痛于2003年6月30日在外院就诊.患者无发热及出血.血常规:Hb 72g/L,WBC 1.3×109/L,BPC62×109/L.胸骨穿刺显示异常浆细胞占0.450,X线显示髋关节、颅骨、胸椎多发散在骨密度减低.拟诊多发性骨髓瘤(MM),给予反应停和GM-CSF治疗.为进一步诊治于7月28日来我院.查体:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,心肺正常,肝剑突下4 cm,脾左肋缘下8.0 cm,双下肢无水肿.
作者：崔雯；许议丹；孙万臣；薛艳萍；钱林生 刊期： 2004年第04期
患者,女性,30岁.因苍白、乏力、活动后心悸10d,发热伴四肢肌肉、关节疼痛3 d,于2003年1月1日住院.查体:体温38℃,重度贫血貌,浅表淋巴结不大,巩膜黄染.心肺未见异常,肝、脾肋缘下未触及.血常规:Hb 41g/L,WBC 19.7×109/L,BPC190×109/L,Ret0.150.尿常规:尿胆原33μmol/L,余未见异常.肝功能:ALT 72 U/L,总胆红素36.1 μmol/L,间接胆红素32 μmol/L.Coombs试验直接阳性,分型:IgG(+)、IgA(+)、IgM(-)、C3c(-)、C3d(-),自身抗体(+).
作者：郭晓楠；王颖；任金海；张静楠；杨敬慈；林凤茹；徐世荣；姚尔固 刊期： 2004年第04期
癌基因控制着细胞的生长和分化,癌基因激活是肿瘤发生的主要原因之一.人类肿瘤中约有30%以上存在Ras基因的突变.Ras的持续激活可导致信号转导紊乱,致使细胞大量增殖,出现恶性转化,因此针对Ras及其信号转导途径的抑制剂受到人们的广泛关注.与许多传统化疗药物相比,这些抑制剂具有高度特异性,且对正常细胞无明显毒性反应[1],有些药物已进入临床Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期试验中,这对肿瘤的治疗无疑是一个新突破.因此,将近几年这方面的研究综述如下.
作者：周霞；侯健；王东星 刊期： 2004年第04期
越来越多的证据表明,淋巴细胞功能亢进与造血组织损伤的关系非常密切.现就该方面研究作一综述.
作者：涂梅峰；邵宗鸿 刊期： 2004年第04期
为了解海南省汉、黎族孕妇铁缺乏症患病状况,我们于2000年进行了海南省汉、黎族不同孕期孕妇铁缺乏症流行病学调查研究,报告如下.
作者：张亚明；郭德兴；郭秀风；李琼昭；李庆宣；谢跃琦；夏兰；黄美娇；高允锁；陈桂芳 刊期： 2004年第04期
我们采用重组白细胞介素-2(rIL-2)激活骨髓(ABM)自体移植治疗33例中高度恶性非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者,取得理想的疗效.现报道如下.
作者：张钰；刘启发；孙竞；伍柏松；刘晓力；徐丹；冯茹；孟凡义；周淑芸 刊期： 2004年第04期
正常机体铁代谢是处于动态平衡状态的,这一平衡状态主要通过铁调节蛋白(IRp)、转铁蛋白受体(TfR)、铁蛋白(Fn)等的共同协调作用来维持.近年来对IRP2的研究较少.我们在建立大鼠营养性缺铁性贫血动物模型的基础上,对不同程度的缺铁大鼠十二指肠中IRP2mRNA、Fn mRNA、TfR mRNA的表达进行了检测,以揭示IRP2、TfR、Fn等在肠铁吸收及调节的作用.
作者：左文丽；刘玉峰；张传新 刊期： 2004年第04期
我们对缺铁性贫血(IDA)患儿采用每周一次间隔补铁和每日持续补铁治疗,旨在评价间隔补铁对IDA的治疗效果,探讨不同补铁方式对效果评价的影响.
作者：熊英；邹典定；陈敏 刊期： 2004年第04期
我国的贫血研究工作在前辈们的努力下,较早取得较好的成绩,部分工作,如再生障碍性贫血(再障)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)居国际水平.近年来,国内不少单位在贫血的基础研究和临床诊治方面取得了新的成绩,壮大了贫血基础研究和临床工作者的队伍.也有部分单位由于种种原因,工作暂时处于低谷时期.为了更好地引导国内贫血基础研究和临床工作的开展及扩大已有的成绩,中华医学会血液学会贫血学组于2003年11月在桂林召开的贫血学术会议上,提出了五个方面的20个课题,作为今后贫血研究工作的重点.
作者：李蓉生 刊期： 2004年第04期
近年来,随着临床医学的发展,人们发现现有的骨髓瘤的分类、疗效和预后判断标准已经不能满足实际工作的需要.国际上一些学术组织根据循证医学的研究结果,相继制订了新的骨髓瘤的分类、疗效和预后判断标准.为了促进学术交流,现将有关内容介绍如下.
作者：侯健；郭垞 刊期： 2004年第04期
作者： 刊期： 2004年第04期
作者： 刊期： 2004年第04期
