目的 探讨国产酪氨酸激酶抑制剂(TKI)达沙替尼(商品名:依尼舒)二线治疗慢性髓性白血病慢性期(CML-CP)患者的疗效及安全性.方法 回顾性分析2016年3月至2018年7月湖北省CML协作组成员医院收治的二线服用国产达沙替尼的CML-CP患者的病例资料,统计患者治疗3、6和12个月时佳反应率、累积完全细胞遗传学反应(CCyR)率、累积主要分子学反应(MMR)率、无进展生存(PFS)、无事件生存(EFS)情况及不良反应情况.结果 共纳入83例CML-CP患者,中位随访时间为23(4～45)个月,达沙替尼治疗3、6、12个月佳反应率分别为77.5％ (54/71)、72.6％ (61/75)、60.7％(51/69).至随访截止,累积CCyR率、MMR率分别为65.5％ (55/80)、57.1％ (48/73),达CCyR和MMR的中位时间均为3个月.随访时间内,PFS率为94.0％ (79/83),EFS率为77.4％ (65/83).国产达沙替尼常见非血液学不良反应为水肿(32.5％),其次为皮疹瘙痒(18.1％)、乏力(13.3％),血液学不良反应主要有血小板减少(31.3％)、白细胞减少(19.3％)和贫血(6.0％).结论 国产达沙替尼二线治疗CML-CP患者具有较好的疗效及安全性,可作为CML-CP患者的治疗选择.
作者：陈怡琳；王龙；袁国林；杨壮志；黄知平；张友山；赵哲；万楚成；鲍颖；向航；殷华；陈丽凤；熊颖媛；孟力；黎纬明 刊期： 2019年第02期
目的 探讨成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者首疗程诱导治疗结束时微小残留病(MRD1)检测对自体造血于细胞移植(auto-HSCT)预后的意义.方法 回顾性分析2006年2月1日至2017年4月30日行auto-HSCT的87例有流式细胞术MRD1检测结果的ALL患者临床资料,分析MRD1与ALL患者auto-HSCT后复发、生存的关系.结果 26例(29.9％)ALL患者MRD1阳性.高危免疫表型比例在MRD1阳性组显著高于MRD1阴性组(34.6％对14.5％,P=0.038),初诊时年龄、性别、谱系(T/B)、免疫表型(标危/高危)、高白细胞计数(B-ALL＞ 30× 109/L或T-ALL＞ 100× 109/L)比例、伴高危染色体/基因比例、第1次完全缓解到移植的时间、预处理方案在MRD1阴性组和阳性组中差异均无统计学意义(P值均＞ 0.05).MRD1阴性患者、MRD1阳性患者的5年无白血病生存(LFS)率分别为75.7％、29.6％ (P＜ 0.001),总生存(OS)率分别为72.7％、47.3％ (P=0.004).多因素分析结果显示MRD1阳性是影响患者OS的独立危险因素(HR=3.007,95％ CI 1.256～ 7.200,P=0.013),MRD1阳性和高危免疫表型是影响患者LFS的危险因素(HR=3.986,95％ CI 1.813～ 8.764,P=0.001;HR=2.981,95％ CI 1.373～6.473,P=0.006).结论 auto-HSCT不能逆转MRD1阳性患者的不良预后.MRD1阴性且在强化治疗中持续保持阴性患者可选择auto-HSCT治疗.
作者：黄走方；许杰；傅明伟；王婷玉；郝牧；刘薇；邱录贵；邹德慧 刊期： 2019年第02期
目的 观察溶血性疾病相关糖化血红蛋白(HbA1c)降低患者的临床及实验室特征,探讨HbA1c与溶血相关实验室指标的关系,发掘其对溶血性疾病的提示意义.方法 回顾性分析2016年10月至2017年11月192例HbA1c降低血液病患者临床资料,比较各类疾病溶血相关实验室指标的检测数据,分析HbA1c和溶血相关实验室指标的关系.结果 HbA1c降低病例的诊断主要包括红细胞膜病(88例)、免疫性溶血性贫血(72例)、血红蛋白病(4例)和红细胞酶病(5例),其中HbA2和HbF正常者与HbA2和(或)HbF异常升高者在免疫性溶血性贫血(41.7％对22.0％,x2=5.574,P=0.018)和血红蛋白病(0.7％对7.3％,P=0.031)中的分布差异有统计学意义.相对于非溶血性疾病患者,溶血性疾病患者显示出HbA1c降低和网织红细胞比值(Ret)、间接胆红素(IBIL)、游离血红蛋白(F-Hb)升高的趋势,Ret、网织红细胞血红蛋白含量(Ret-He)、平均红细胞体积(MCV)、IBIL、F-Hb在不同溶血性疾病之间表现出了水平的差异,但造成差异的原因并不一致.在红细胞膜病和免疫性溶血性贫血中,HbA1c与其他各项实验室指标均呈现负相关趋势.结论 溶血性疾病可导致HbA1c假性降低,但不同病种对其影响程度的差异不显著.HbA1c与溶血相关实验室指标具有密切关系,对红细胞膜病和免疫性溶血性贫血等疾病具有潜在的提示意义.
作者：王朝；孙雪；施均；郑以州；赵玉平 刊期： 2019年第02期
目的 采用多重PCR方法分析造血干细胞移植(HSCT)患者多种疱疹病毒的感染状况,并探讨HSCT患者多种疱疹病毒感染与临床特征的相关性及其对移植并发症和预后的影响.方法 以苏州大学附属第一医院血液科2017年2月至2017年8月行HSCT的90例患者为研究对象,收集预处理至移植后90 d内不同时间点的外周血标本共734份,Lab-Aid824核酸提取Mini试剂抽提DNA,应用多重PCR方法同时扩增8种人类疱疹病毒,分析多种疱疹病毒感染发生率及其与临床特征的相关性及对移植后并发症和预后的影响.结果 至随访终点,中位随访时间为192(35～ 308)d.移植前疱疹病毒感染发生率为35.6％ (32/90),其中1种疱疹病毒感染发生率为12.2％(11/90),多种病毒感染的发生率为23.3％(21/90).移植后疱疹病毒感染发生率为77.8％ (70/90),其中1种疱疹病毒感染发生率为20.0％ (18/90),多种疱疹病毒感染的发生率为57.8％ (52/90).在多种疱疹病毒感染的患者中,2种病毒感染30例(57.7％),3种疱疹病毒感染18例(34.6％),不同时间点样本检测的4种疱疹病毒感染4例(7.7％).移植后多种疱疹病毒感染中,HHV-6和HHV-7感染存在相关性(OR=13.880,Q=0.026),EBV和HHV-7感染也存在相关性(OR=0.093,Q=0.044).25例患者移植后出现疱疹病毒感染相关临床表现,主要为出血性膀胱炎、间质性肺炎、肠炎、病毒性脑炎和不明原因发热.移植前HHV-1感染与年龄、HHV-2感染与发病时间、CMV感染与原发病为淋巴瘤具有一定的相关性.移植后EBV感染与HLA不全相合、供受者ABO血型不一致及Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD呈正相关;多种疱疹病毒感染与HLA不全相合、非血缘供者及Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD呈正相关.结论 HSCT前后存在多种疱疹病毒感染,HLA不全相合、非血缘供者和Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD与移植后多种疱疹病毒感染存在一定的相关性.
作者：姬玉涵；朱子玲；杨露露；谢伊瑜；陈佳；刘红；马骁；刘跃均；何军；韩悦；吴德沛；吴小津 刊期： 2019年第02期
目的 探讨干扰素α-1b、白细胞介素2联合沙利度胺(“干白沙”方案)对急性髓系白血病(AML)患者微小残留病(MRD)的影响.方法 对2016年7月至2018年6月收治的18例(17例来自郑州大学附属肿瘤医院,1例来自平顶山市第一人民医院)处于血液学完全缓解但MRD阳性的AML患者应用不同剂量的“干白沙”方案,监测其MRD水平变化.结果 18例患者接受常规剂量“干白沙”方案1～2个月,7例患者MRD转阴,3例患者MRD水平明显下降,3例MRD水平升高,5例复发.MRD水平升高的3例患者接受加量的“干白沙”方案,2例MRD转阴,1例MRD水平下降.“干白沙”方案干预治疗MRD阳性AML总有效率为72.2％.根据治疗前MRD水平分组,MRD≥1.0％的患者有效率为57.1％(4/7),MRD＜ 1.0％的患者有效率为81.8％(9/11).结论 “干白沙”方案可使血液学完全缓解但MRD阳性的AML患者MRD转阴或下降,增加方案药物剂量后疗效增加,疗效与治疗前MRD水平可能呈负相关.
作者：米瑞华；陈琳；魏旭东；尹青松；王敏芳；梁利杰；袁芳芳；李梦娟；冀烜静；宋永平 刊期： 2019年第02期
目的 比较诱导化疗联合或不联合自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗初治年轻弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的疗效.方法 回顾性分析90例年龄≤60岁、年龄调整的国际预后指数(aa-IPI) ≥2分的初治DLBCL患者的临床资料,根据治疗方案将患者分为R-CHOP组(32例,利妥昔单抗联合CHOP方案化疗)、增强免疫化疗组(25例,利妥昔单抗联合EPOCH、Hyper-CVAD/R-MA或ESHAP方案化疗)和auto-HSCT组(33例,增强免疫化疗序贯auto-HSCT),进行疗效及相关预后因素分析.结果 ①90例患者中男40例(44.4％)、女50例(55.6％),中位年龄43(18～60)岁,中位随访时间42(3～ 110)个月.②R-CHOP组、增强免疫化疗组、auto-HSCT组5年无进展生存(PFS)率分别为(33.5±10.7)％、(55.3±10.1)％、(65.8±13.6)％ (P=0.012),5年总生存(OS)率分别为(49.7±9.0)％、(61.6±10.2)％、(78.6±7.8)％(P=0.035).R-CHOP组与增强免疫化疗组比较,5年PFS、OS率差异均无统计学意义(P=0.519,P=0.437);auto-HSCT组5年PFS率高于增强免疫化疗组(P=0.042).③auto-HSCT组IPI分层高危患者(26例)、R-CHOP组低危患者(12例)、增强免疫化疗组低危患者(8例)的5年PFS率分别为(62.3±14.3)％、(58.3±18.6)％、(51.4±18.7)％(P=0.686),5年OS率分别为(69.2± 13.9)％、(62.5±15.5)％、(58.3±18.6)％ (P=0.592).④高危患者比较,auto-HSCT组(26例)较R-CHOP组(20例)、增强免疫化疗组(17例)有更高的5年PFS率[(62.3±14.3)％、(41.1±13.5)％、(21.9±11.6)％,P=0.002]和5年OS率[(69.2±13.9)％、(51.5％±14.0)％、(35.4±13.6)％,P=0.019].⑤R-CHOP组生发中心来源(GCB)亚型(16例)患者3年PFS、OS率均高于非生发中心来源(non-GCB)亚型患者(16例)(P=0.030,P=0.041);增强免疫化疗组GCB亚型患者(12例)3年PFS、OS亦高于non-GCB亚型患者(13例)(P=0.044,P=0.047);auto-HSCT组GCB亚型(15例)、non-GCB亚型患者(18例)3年PFS、OS率差异均无统计学意义(P=0.199,P=0.093).⑥多因素结果分析显示,细胞来源(GCB/non-GCB)是影响R-CHOP组[PFS:HR=0.274 (95％ CI 0.094～0.800),P=0.018;OS:HR=0.408 (95％ CI 0.164～1.015),P=0.045]和增强免疫化疗组[PFS:HR=0.423 (95％ CI 0.043～ 1.152),P=0.048;OS:HR=5.758 (95％CI 0.882 ～ 6.592),P=0.035]PFS率、OS率的独立预后因素,但不是影响auto-HSCT组PFS率、OS率的独立预后因素.结论 增强免疫化疗序贯auto-HSCT可改善年轻初治高危DLBCL患者(特别是non-GCB亚型)的预后.
作者：王希；夏冰；王超雨；李梦真；许雯；袁田；田晨；赵海丰；杨洪亮；赵智刚；王晓芳；王亚非；于泳；张翼鷟 刊期： 2019年第02期
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2～ 8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等.TTP属于血液系统少见病,合并急性造血功能停滞极为罕见.我们收治1例合并急性红系造血功能停滞的难治性获得性TTP患者,报告如下并复习相关文献.
作者：孔丹青；殷杰；余自强；周士源；李静；韩悦；王兆钺；阮长耿 刊期： 2019年第02期
老年急性髓系白血病(AML)患者治疗困难,长期生存率低,预后差.文献报道,老年AML患者积极进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)有助于改善远期生存[1].但是,移植后复发患者通常难以耐受强化疗,很难再次获得完全缓解(CR).近期我们采用BCL-2抑制剂联合小剂量阿糖胞苷成功治疗1例allo-HSCT后复发的老年AML患者.
作者：张岩；汤君宇；张梅；张莹；田莉萍；王振；段明辉 刊期： 2019年第02期
人类疱疹病毒6型(HHV-6)属于人疱疹病毒β-疱疹病毒科,大多数3岁以内的儿童会感染HHV-6,且在初次感染后进入潜伏期.HHV-6可在免疫受损的宿主中再活化.一般来说,造血干细胞移植(HSCT)后HHV-6再激活的发生率为30％ ～ 70％[1],脐血干细胞移植(CBT)后的发生率会更高.大部分患者移植后HHV-6再激活表现为HHV-6血症,仅少数患者发生HHV-6相关脑炎.CBT患者HHV-6脑炎的发生率为4.9％ ～ 21.4％,在非CBT患者中发生率为0～11.6％[2].目前国内单倍型HSCT(haplo-HSCT)蓬勃发展,但haplo-HSCT后HHV-6脑炎具体发生率缺乏相关数据.我们报告2例haplo-HSCT后HHV-6脑炎诊治经过,对移植后HHV-6脑炎进行文献复习.
作者：罗静；程翼飞；闫晨华；王昱；何春玲；黄晓军 刊期： 2019年第02期
异基因造血细胞移植(allo-HSCT)是一种治疗血液系统恶性肿瘤的有效方法,然而移植物抗宿主病(GVHD)显著影响移植疗效.急性GVHD是由于供者T细胞识别不匹配的宿主多态性组织相容性抗原,引起T细胞活化和增殖所造成的组织损伤,主要发生在皮肤、胃肠道和肝脏[1].供者T细胞是介导GVHD的主要效应细胞,阻断或抑制T细胞活化,能减轻移植排斥反应或诱导耐受,使造血干细胞移植得到更广泛的应用.
作者：王佳丽；韩明哲 刊期： 2019年第02期
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化.为进一步提高和规范我国MDS的诊治水平,中华医学会血液学分会结合近年来MDS领域的新临床研究成果和国内的实际情况,制订了《骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版)》.
作者：中华医学会血液学分会 刊期： 2019年第02期
目的 比较预处理方案含猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白(pALG)或兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rATG)替代供者异基因造血干细胞移植(AD allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的疗效及安全性.方法 回顾性分析2006年1月至2016年11月46例接受AD allo-HSCT SAA患者的临床资料,按预处理方案包含rATG或pALG分为两组,比较两组植入率、移植相关并发症发生率及转归.结果 rATG组30例患者均获得粒细胞植入,27例患者获得血小板植入.pALG组16例患者粒细胞及血小板均植入.两组患者在移植后急性移植物抗宿主病(aGVHD) (P=0.475)、Ⅲ～Ⅳ度aGVHD(P=0.876)、慢性移植物抗宿主病(cGVHD)(P=0.309)、广泛型cGVHD(P=0.687)、移植物排斥(GR) (P=0.928)、血流感染(P=0.443)、侵袭性真菌病(P=0.829)、巨细胞病毒血症(P=0.095)发生率方面差异均无统计学意义.rATG组中位随访14(2～ 102)个月,预期5年总生存率为(75.1±8.2)％;pALG组中位随访23(4～63)个月,预期5年总生存率为(53.6±13.3)％,差异无统计学意义(P=0.190).结论 SAA患者行AD allo-HSCT,预处理方案应用pALG可取得与rATG相近疗效,且并不增加GVHD、GR及感染等移植后并发症的发生率.
作者：陈欣；魏嘉璘；黄勇；姜尔烈；马巧玲；翟卫华；何祎；张荣莉；杨栋林；姚剑峰；张桂新；冯四洲；韩明哲 刊期： 2018年第01期
目的 探讨脑源性神经营养因子(BDNF)增强间充质干细胞(MSC)抑制滤泡辅助性T细胞(Tfh细胞)的作用及机制.方法 ELISA法检测MSC培养上清中吲哚胺2,3-二加氧酶(IDO)、IL-10、TGF-β和IL-21的含量;采集健康志愿者的外周血标本,采用人淋巴细胞分离液分离外周血中的淋巴细胞;采用Transwell小室进行MSC和淋巴细胞共培养,流式细胞术检测CD4+CXCR5+Tfh细胞及其亚群的比例.结果 ①BDNF组(BDNF刺激的MSC)培养上清IL-10、TGF-β、IDO浓度均高于对照组(加入等体积磷酸盐缓冲液)[IL-10:(42.1 ±4.4) ng/ml对(19.3±2.1)ng/ml,t=4.761,P=0.009;TGF-β:(13.9±1.7)ng/ml对(5.3±0.6)ng/ml,t=5.129,P=0.008;IDO:(441.3±56.9)ng/ml对(226.7±37.6)ng/ml,t=3.130,P=0.035];②BDNF组(淋巴细胞与BDNF刺激的MSC共培养)与MSC组(淋巴细胞与MSC共培养)比较:CD4+CXCR5+Tfh细胞比例降低[(3.37±0.21)％对(6.51±0.27)％,t=9.353,P＜0.001],CD4+CXCR5+CXCR3+CCR6-Tfh1细胞比例升高[(41.14±2.04)％对(26.72±2.57)％,t=4.383,P=0.012],CD4+CXCR5+CXCR3-CCR6-Tfh2细胞和CD4+ CXCR5+ CXCR3-CCR6+ Tfh 17细胞比例降低[Tfh2:(30.16±5.38)％对(43.26±4.11)％,t=4.426,P=0.012;Tfh17:(15.61±1.52)％对(22.32±0.72)％,t=4.202,P=0.014],CD4+CXCR5+Foxp3+Tfr细胞比例升高[(4.95±0.22)％对(2.32±0.16)％,t=10.241,P＜0.001],淋巴细胞培养上清中IL-21浓度降低[(0.28±0.03)ng/ml对(0.85±0.08)ng/ml,t=6.675,P=0.003].结论 BDNF能够增强MSC抑制Tfh细胞的作用,机制是抑制淋巴细胞中Tfh细胞比例升高及其向Tfh2和Tfh17亚群的分化.
作者：杨赛男；蒲欣；向莎丽；陈洁平；裴莉 刊期： 2018年第01期
目的 观察艾曲泊帕治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性.方法 2013年1月29日至2014年5月16日,纳入35例慢性ITP患者进行随机、双盲、安慰剂对照临床研究,以25 mg/d为起始剂量给予艾曲泊帕(17例)或安慰剂(18例),疗程为6周.结果 35例慢性ITP患者中男6例、女29例,中位年龄42(22～66)岁.艾曲泊帕组退组1例,其余患者均完成治疗.艾曲泊帕组在治疗开始2周内PLT≥30×109/L的患者百分比高于安慰剂组[64.71％(11/17)对27.78％(5/18),P=0.031].治疗第6周,艾曲泊帕组PLT≥50×109/L、PLT≥30×109/L患者百分比均高于安慰剂组[64.71％(11/17)对11.11％(2/18),P=0.001;76.47％(13/17)对38.89％(7/18),P=0.028].艾曲泊帕组6周治疗期内至少1次PLT≥50×109/L、50％时间PLT≥50×109/L的患者百分比均高于安慰剂组[94.11％(16/17)对33.33％ (6/18),P＜0.001;70.59％(12/17)对11.11％(2/18),P＜0.001].安慰剂组8例(44.44％)患者治疗期间增加合并用药,艾曲泊帕组无增加合并用药病例(P=0.002).治疗第6周WHO出血分级比较:艾曲泊帕组16例均为0级(退组l例未评估),安慰剂组0、1级分别为14、4例,两组差异无统计学意义(P=0.066).与艾曲泊帕可能相关的不良事件包括转氨酶增高3例、胆红素增高5例、血小板升高相关脑梗死1例.结论 艾曲泊帕治疗成人慢性ITP起效时间较快且具有良好的安全性.
作者：黄月婷；刘晓帆；陈云飞；付荣凤；刘葳；张磊；杨仁池 刊期： 2018年第01期
目的 观察泊洛沙姆188(P188)对体外三维(3D)培养诱导脐血单个核细胞向巨核细胞分化的影响.方法 将分离的脐血单个核细胞分别接种于细胞瓶和细胞培养袋中,后者采用WIGGENS摇床模拟生物反应器进行3D培养.在巨核细胞诱导培养基中加入P188体外培养14d,观察细胞形态、计数细胞数并计算细胞存活率,采用流式细胞术观察巨核细胞表面标志表达情况.结果 与采用传统的细胞培养瓶二维(2D)培养诱导巨核细胞相比,2D+P188培养组巨核系CD41+、CD41+/CD61+、CD61+细胞数明显增加(P值均＜0.01);在3D培养中加入P188,细胞体积变大,核形状不规则,胞质含紫红色颗粒,细胞分化更接近成熟.2D培养、3D培养及3D+P188培养组组间巨核细胞表面标志CD41、CD41/CD61、CD61表达水平差异有统计学意义(P值均＜0.01).LSD-t检验两两比较显示,与2D培养相比,3D培养诱导巨核细胞存活率及细胞数均降低(P值分别为0.018、0.027),3D+P188培养组细胞数、细胞存活率与2D和3D培养组比较差异均无统计学意义(P值均＞0.05).而3D培养组巨核细胞CD41/CD61表达水平为(36.30±1.27)％,高于2D培养组的(23.95±1.34)％(P=0.002),3D+P188培养组CD41/CD61表达水平更高[(59.45±1.20)％].结论 3D培养有利于巨核系祖细胞诱导分化,但细胞存活率低,加入P188,细胞生存状态好,且诱导效率更高.
作者：陈琳；岳文；谢小燕；张秀媛；吕洋；刘大庆；习佳飞；曲洺逸；范增；房芳；裴雪涛 刊期： 2018年第01期
目的 探讨接受IA10[去甲氧柔红霉素(IDA) 10 mg·m-2·d-1×3 d联合阿糖胞苷(Ara-C)100 mg·m-2·d-1×7 d]作为诱导方案且未接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的成人急性髓系白血病(AML)患者的预后影响因素.方法 回顾2008年1月至2016年2月收治的接受IA10作为诱导化疗方案、获得形态学无白血病状态(MLFS)后未接受allo-HSCT的198例AML(不包括急性早幼粒细胞白血病)连续病例,分析诊断时特征、首次获得MLFS时血细胞恢复程度、首次获得MLFS时和巩固1个疗程后微小残留病(MRD)水平对预后的影响.结果 198例患者中,男96例(48.5％),中位年龄42(18～62)岁.SWOG分组:低危45例(22.7％),中危104例(52.5％),高危24例(12.1％),危险度未知25例(12.6％).FLT3-ITD突变阳性28例(14.1％).完全缓解(CR,MLFS伴ANC≥1×109/L和PLT≥100×109/L) 168例(84.8％),CRp(MLFS伴PLT未恢复)16例(8.1％),CRi(MLFS伴ANC和PLT均未恢复)14例(7.1％).131例(66.2％)存活患者中位随访时间15(1～70)个月,2年累积复发率(CIR)、无病生存(DFS)、总生存(OS)率分别为45.2％、46.9％、62.9％,中位复发、DFS、OS时间分别为34、20、37个月.在所有获得MLFS的患者中进行多因素分析,FLT3-ITD突变阳性和CRi是影响患者CIR、DFS、OS的共同不利因素;SWOG危险度为高危是影响患者CIR和DFS的共同不利因素;单体核型是影响患者OS的独立危险因素.分析接受巩固治疗≥1个疗程的患者,FLT3-ITD突变阳性和SWOG危险度为高危是影响患者CIR、DFS、OS的共同不利因素;外周血原始细胞≥0.50和巩固治疗1个疗程后MRD阳性[FCM和(或)WT1mRNA阳性]是影响患者CIR和DFS的共同不利因素;CRi是影响患者DFS和OS的共同不利因素.结论 对于接受IA10作为诱导方案且获得MLFS后未接受allo-HSCT的初治成人AML患者,初诊时不良的遗传学特征和CRi是影响患者总体预后的不利因素.此外,外周血原始细胞比例高、单体核型和巩固治疗1个疗程后MRD阳性也与预后不良相关.
作者：任欣；赵婷；王婧；主鸿鹄；江浩；贾晋松；杨申淼；江滨；王德炳；黄晓军；江倩 刊期： 2018年第01期
目的 分析MLL基因重排成人急性髓系白血病(AML)的临床、实验室特征及预后情况.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月确诊的92例MLL基因重排成人AML患者的临床和实验室资料.结果 1417例成人AML(不包括急性早幼粒细胞白血病,均采用FISH方法进行了MLL基因重排分析)患者中检出92例(6.5％)MLL基因重排患者,男女性别比为1∶1,诊断时中位年龄为35.5(15 ～64)岁,中位WBC 21.00(0.42～404.76)×109/L.按FAB分型标准,78例(84.8％)患者属于急性单核细胞白血病.32例患者检测了11种MLL常见伙伴基因,其中MLL/AF9阳性9例(28.1％),MLL/AF6阳性5例(15.6％),MLL/ELL阳性5例(15.6％),MLL/AF10阳性2例(6.3％),MLL/SETP6阳性l例(3.1％),余10例(31.3％)患者的伙伴基因未知.83例患者可进行疗效分析,中位随访时间为10.3 (0.3～ 74.0)个月,完全缓解(CR)率为85.5％,中位总生存(OS)和无复发生存(RFS)时间分别为15.4和13.1个月,2年OS和RFS率分别为36.6％和29.5％.31例患者进行了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),移植患者的2年OS和RFS率分别为57.9％和52.7％,未移植患者分别为21.4％和14.9％,差异均有统计学意义(P值均＜ 0.001).进行伙伴基因检测的患者中,9例MLL/AF9阳性患者中位随访时间为6.0(4.1 ～20.7)个月,3例(33.3％)进行了allo-HSCT;23例非MLL/AF9阳性患者中位随访时间为7.8(0.3～ 26.6)个月,14例(60.1％)进行了allo-HSCT.两组患者的1年OS率分别为38.1％和55.5％,差异无统计学意义(P=0.688).多因素分析显示起病时WBC(RR=1.825,95％ CI l.022～ 3.259,P=0.042)、是否1个疗程达CR(RR=0.130,95％ CI 0.063～ 0.267,P＜0.001)以及是否移植(RR=0.169,95％ CI0.079～ 0.362,P＜0.001)为影响MLL基因重排AML患者OS的独立预后因素.结论 MLL基因重排成人AML多见于急性单核细胞白血病,MLL/AF9是常见的伙伴基因.该类型白血病常规化疗虽然缓解率尚可,但极易复发,allo-HSCT可以改善其预后.
作者：弓晓媛；王迎；刘兵城；魏辉；李承文；李庆华；赵佳炜；周春林；林冬；刘凯奇；魏述宁；宫本法；张广吉；刘云涛；赵邢力；李艳；顾闰夏；邱少伟；秘营昌；王建祥 刊期： 2018年第01期
由急性髓系白血病(AML)治疗后继发的骨髓增生异常综合征(MDS)或AML临床罕见.近我们观察到1例AML伴t(8;21)患者经治疗后血液学和t(8;21)/RUNX1-RUNX1T1遗传学持续缓解2年,近期全血细胞逐渐下降,多参数流式细胞术(MFC)和WT1基因定量监测微小残留病(MRD)水平逐渐升高,终确诊为治疗相关性MDS难治性贫血伴原始细胞增多2型(t-MDS RAEB-2).现报道如下并进行文献复习.
作者：林冬；张广吉；秘营昌；王建祥 刊期： 2018年第01期
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种由B淋巴细胞功能亢进,产生抗自身红细胞抗体,发生溶血或贫血的获得性疾病,年发病率为(1～3)/106[1].温抗体型AIHA (wAIHA)占50％～70％[2],主要为IgG型或C3型,而单纯IgA型AIHA少见,常常直接抗人球蛋白试验(DAT)阴性.困扰着诊断和治疗.我们近期收治了1例单纯IgA型AIHA患者,现报道如下并进行文献复习.
作者：李园；李建平；李洋；王津雨；周雪丽；秘营昌；周康；彭广新；叶蕾；樊慧慧；宋琳；李鹏；李强；赵馨；杨洋；高清妍；杨文睿；井丽萍；张凤奎；张莉 刊期： 2018年第01期
HIV相关淋巴瘤进行自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,AHSCT)缺乏高级别循证医学研究数据的支持,而其治疗又涉及到抗肿瘤和联合抗逆转录病毒治疗(combination antiretroviral therapy,cART)两个方面,因此如何权衡抗肿瘤治疗尤其是AHSCT给这个特殊群体所带来的获益和风险,值得临床医师关注和重视.我们对1例HIV相关淋巴瘤患者进行AHSCT治疗,获得长期生存,现报道如下.
作者：刘卫平；鲁俊锋；陈新月；谢彦；宋玉琴；朱军；王小沛 刊期： 2018年第01期
淋巴造血系统的肿瘤分类基于患者的临床表现、组织形态学改变、免疫表型和分子遗传学特征[1].一般情况下,CD20和CD3分别是B细胞和T细胞常用且较特异的免疫标志物,某些情况下,可以出现CD3、CD20共同表达,此时对肿瘤的分类诊断就会产生困惑.在淋巴造血组织肿瘤分类中,外周T细胞淋巴瘤(非特殊型)(nonspecial type of peripheral T cell lymphoma,PTCL-NOS)是相对常见的T细胞淋巴瘤,通常表达T细胞相关抗原,如CD2、CD3、CD4、CD43、CD7等,伴有CD20异常表达的病例非常罕见.[2-13].本文我们报道3例异常表达CD20的PTCL患者(3例患者的临床资料均来源于北京大学肿瘤医院),结合文献复习总结这类淋巴瘤患者的临床病理特征.
作者：马红艳；张志刚；王海月；陆爱萍 刊期： 2018年第01期
患儿,男,14岁.因“肺部真菌感染近两年,拟行异基因造血干细胞移植”于2016年11月24日入住我院.2009年(7岁)因四肢散在瘀斑在当地就诊,血常规:WBC 1.6× 109/L,ANC 0.8×109/L,HGB 108 g/L,PLT 41×109/L,腹部B超未见异常,未行骨髓穿刺,诊断:“免疫性血小板减少性紫癜”,予甲泼尼龙、静脉丙种球蛋白治疗后血小板计数恢复正常,甲泼尼龙逐渐减停.2010年(8岁)因乏力伴面色苍白就诊,血常规:WBC 8.4×109/L,HGB 78 g/L,PLT 123×109/L,网织红细胞8％.直接、间接抗人球蛋白试验均阳性.骨髓象:有核细胞增生明显活跃,粒∶红比为0.31∶1,粒系增生相对减低,红系增生明显活跃,巨核系增生活跃,颗粒型巨核细胞16个,产板型巨核细胞9个.
作者：许晓巍；赵初娴；白海涛；王椿；万理萍 刊期： 2018年第01期
