目的 总结脑淀粉样血管病相关炎症的临床表现、辅助检查、诊断与治疗及预后特点.方法 与结果 选择2017年2月至2018年2月共2例老年女性脑淀粉样血管病相关炎症患者,均表现为认知功能障碍、步态异常、日常生活活动能力下降;腰椎穿刺脑脊液压力和白细胞计数大致正常,蛋白定量均升高(988和975 mg/L),1例β-淀粉样蛋白42和40(Aβ42和Aβ40)下降、1例Aβ42下降;1例为ApoE基因型ε3/ε3型、1例为ε3/ε4型;MRI均可见片状融合的长T1、长T2异常信号影,磁敏感加权成像(SWI)可见多发皮质和皮质下微出血灶;均诊断为脑淀粉样血管病相关炎症;予甲泼尼龙冲击序贯治疗,症状明显改善.结论 除认知功能障碍外,步态异常也是脑淀粉样血管病相关炎症的主要临床表现,典型影像学改变是T2WI和FLAIR成像融合的白质异常高信号影,伴SWI皮质和皮质下多发微出血灶.具有典型临床表现和影像学改变时,明确诊断脑淀粉样血管病相关炎症无须行脑组织活检术,大多数患者免疫调节治疗有效.
作者：胡东洋；钱海蓉；戚晓昆；姚生 刊期： 2019年第01期
目的 总结延髓背外侧综合征的临床特征.方法 回顾分析2015年3月至2017年10月共36例延髓背外侧综合征患者的临床表现、影像学特点、病因和诱发因素、治疗和预后.结果 36例患者临床主要表现为头晕、呕吐23例(63.89％),饮水呛咳、吞咽困难21例(58.33％),构音障碍19例(52.78％),感觉障碍17例(47.22％),眼震15例(41.67％),共济失调11例(30.56％),Horner征阳性8例(22.22％),呃逆7例(19.44％),面神经麻痹6例(16.67％),偏瘫5例(13.89％),意识障碍5例(13.89％),复视2例(5.56％);12例(33.33％)符合典型延髓背外侧综合征;MRI均可见延髓背外侧梗死灶,其中上延髓型为10例(27.78％),中延髓型9例(25％),下延髓型17例(47.22％);CTA可见5例(5/10)椎动脉狭窄,3例(3/10)小脑后下动脉狭窄;椎动脉B超可见11例(11/15)椎动脉细小或狭窄;经颅多普勒超声可见5例(5/9)椎动脉和基底动脉血流速度减慢,峰值后移;数字减影血管造影术可见9例(9/13)椎动脉狭窄,2例(2/13)小脑后下动脉狭窄.6例(16.67％)予静脉溶栓,30例(83.33％)予内科综合治疗;34例(94.44％)明显好转,2例(5.56％)因循环衰竭而死亡.结论 延髓背外侧综合征临床表现多样,仅部分患者有典型临床表现,明确诊断需结合影像学检查,临床预后与梗死灶部位、面积和并发症等有关.
作者：胡杰；许瑞卿；吕祥龙；王允琴；高颖 刊期： 2019年第01期
目的 探讨颈动脉狭窄患者血清同型半胱氨酸水平和颈动脉内-中膜厚度以及二者的相关性.方法 选择2012年1月至2018年4月共126例颈动脉狭窄并行颈动脉内膜切除术的患者,根据颈动脉超声和全脑血管造影判断颈动脉狭窄程度,并测定血清同型半胱氨酸水平.结果 颈动脉狭窄组患者血清同型半胱氨酸水平[(16.47±6.53) μmol/L对(10.53±3.39) μmol/L;t=8.828,P=0.000]、高同型半胱氨酸血症比例[61例(48.41％)对6例(6％);x2=48.084,P=0.000]和颈动脉内-中膜厚度[(1.33±0.15) mm对(0.82±0.11) mm;t=28.462,P=0.000]均高于对照组.根据颈动脉狭窄程度进一步分为颈动脉中度狭窄亚组(10例)和重度狭窄亚组(116例),颈动脉中度狭窄亚组患者血清同型半胱氨酸水平低于重度狭窄亚组[(13.44±2.83) μmol/L对(16.73±6.69) μmol/L;t=-3.022,P=0.007],而高同型半胱氨酸血症比例亚组间差异无统计学意义[2例(2/10)对59例(50.86％);校正x 2=2.384,P=0.123].Pearson相关分析显示,血清同型半胱氨酸水平与颈动脉内-中膜厚度呈正相关(r=0.610,P=0.032).结论 颈动脉狭窄患者血清同型半胱氨酸水平升高,且与颈动脉内-中膜厚度呈正相关.
作者：于博文；武琛；薛哲；王文鑫；孔东生；程林；邵文博；孙正辉 刊期： 2019年第01期
患者 女性,16岁,中学生,因双下肢麻木、无力20 d,于2016年2月25日入院.患者20 d前无明显诱因出现双下肢麻木、无力,表现为双侧大腿外侧麻木,蹲起困难,逐渐加重至需手撑扶方能站起,无行走不稳,无上肢感觉和运动异常,无“手套-袜套”样感觉异常,无头痛、头晕、视物模糊、复视、面瘫、饮水呛咳、吞咽困难和言语不清,发病前无感冒、腹泻等前驱感染史.患者自发病以来,精神、睡眠、饮食尚可,大小便正常,体重无明显变化.患者父母身体健康、非近亲婚配,余既往史、个人史及家族史均无特殊.
作者：林智；李建萍 刊期： 2019年第01期
患者 女性,56岁,行政干部,主因右侧颈前区肌肉不自主跳动4年、加重1年,于2017年5月17日入院.患者4年前无明显诱因间断出现右侧颈前区肌肉轻微不自主跳动,不伴疼痛,未予特殊处理;近1年跳动加重,伴局部疼痛,受凉、搬运重物和活动后加重,平卧时好转,不影响睡眠,上肢运动正常,无疼痛、麻木等感觉异常,无言语障碍、吞咽困难等;外院颈椎MRI检查(2017年3月2日)显示,C5-6椎体退行性变,C3-7椎间盘水平黄韧带增厚;C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘轻度突出,硬脊膜囊受压(图1).头部CTA显示,右侧颈内动脉C5段局限性钙化伴轻度狭窄(图2).
作者：高雅芬；马骏 刊期： 2019年第01期
原发性干燥综合征是一种慢性炎症反应性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺,亦可累及神经系统,甚至部分患者以神经系统病变为首发症状.由于目前缺乏原发性干燥综合征合并神经系统病变的统一诊断标准,易误诊和漏诊.本文拟对原发性干燥综合征合并神经系统病变的研究进展和常见临床问题进行概述.
作者：黄丽玉；郭阳 刊期： 2019年第01期
“前庭性偏头痛”是早已被认识但近方被国际头痛协会和国际Bárány学会认可的诊断概念.明确诊断前庭性偏头痛,首先需要熟悉诊断标准,其次需要掌握临床表现(如前庭症状性质、发作持续时间、伴随症状等),后需要与前庭性偏头痛具有相似表现的疾病(如特殊类型偏头痛、良性发作性眩晕、良性复发性眩晕和梅尼埃病等)相鉴别.
作者：李焰生；华驾略 刊期： 2019年第01期
周期交替性眼震是临床罕见的自发性眼震,了解其不同类型的发病特点、临床特征及发生机制,有助于提高对该病的认识以及诊断与鉴别诊断水平,对临床医师制定具有针对性的治疗方案大有裨益.
作者：李斐；陈钢钢 刊期： 2019年第01期
20世纪80年代后已知慢性头晕与各种精神心理障碍有关,并提出“恐惧性姿势性眩晕”、“空间运动不适”、“视觉性眩晕”、“慢性主观性头晕”和“慢性特发性头晕”等概念和诊断术语,而新诊断术语——“持续性姿势感知性头晕”涵盖上述术语的共同临床特征.关于慢性头晕与精神心理障碍关联性的机制假说包括慢性头晕与精神障碍和人格障碍的关联,认为适应不良是功能性头晕的中枢机制.
作者：奥通沙·热合买提；李焰生 刊期： 2019年第01期
目的 探讨女性绝经后血清性激素和25-羟胆钙化醇[25-(OH)-D3]表达变化与良性阵发性位置性眩晕(BPPV)之间的关系.方法 选择2015年9月1日至2017年2月1日共63例50～80岁绝经后女性良性阵发性位置性眩晕患者,采用电化学发光法检测血清雌二醇、黄体酮、黄体生成素、促卵泡激素和25-(OH)-D3水平,采用Spearman秩相关分析年龄与雌二醇、雌二醇与25-(OH)-D3之间的关联性;采用单因素和多因素逐步法Logistic回归分析筛查疾病危险因素.结果 BPPV组患者血清雌二醇[15.67(10.96,22.15) pg/ml]和25-(OH)-D3[(24.24±1.05) ng/ml]水平均低于对照组[雌二醇:31.78(25.60,39.50) pg/ml,25-(OH)-D3:(27.62±0.76) ng/ml],且组间差异具有统计学意义(Z=-6.768,P=0.000;t=-2.605,P=0.010),而黄体酮、黄体生成素、促卵泡激素组间差异无统计学意义.相关分析显示,两组受试者血清雌二醇与25-(OH)-D3水平无关联性;但对照组年龄与血清雌二醇水平呈负相关(rs=-0.263,P=0.038),BPPV组二者则无关联性.多因素逐步法Logistic回归分析显示,绝经后女性血清雌二醇和25-(OH)-D3水平降低是良性阵发性位置性眩晕的危险因素.结论 血清雌二醇和25-(OH)-D3水平降低可能是女性绝经后罹患良性阵发性位置性眩晕的危险因素.
作者：顾欢欢；李斐；张照环；杨月嫦；高博；尚辰勇；庄建华 刊期： 2019年第01期
目的 探讨Gufoni法治疗向地性眼震型水平半规管良性阵发性位置性眩晕的有效性.方法 选择2016年1-12月共87例向地性眼震型水平半规管良性阵发性位置性眩晕患者,均采用Gufoni法复位2次,次日复查,仍存在向地性眼震和眩晕者,再次行Gufoni法复位2次,30 min后复查.结果 87例患者经Gufoni法复位后,次日复查有效率为71.26％ (62/87),再次复位后有效率为86.21％(75/87).12例无效患者中8例仍存在向地性眼震,予强迫健侧卧位法治愈;4例转变为后半规管良性阵发性位置性眩晕,予Epley法复位治愈.结论 Gufoni法可以作为治疗向地性眼震型水平半规管良性阵发性位置性眩晕的有效方法,且多次重复可以提高疗效.
作者：耿娟娟；陈莹华；段燕；赵翠青；陆奇胜 刊期： 2019年第01期
目的 总结以眩晕为主要症状的急性缺血性卒中的临床和影像学特点并探讨其发病机制.方法 回顾分析2014年1月至2017年10月共81例以眩晕为首发症状的急性后循环缺血性卒中患者的临床症状与体征、实验室指标、头部影像学和TOAST病因分型.结果 根据眩晕发作类型分为孤立性眩晕组(18例)和非孤立性眩晕组(63例).孤立性眩晕组患者冠心病[8/18对15.87％(10/63);校正x2=5.062,P=0.024]和心房颤动[7/18对14.29％(9/63);校正x2=3.907,P=0.048]比例高于非孤立性眩晕组;眼震发生率高于[10/18对30.16％(19/63);x2=3.929,P=0.047]非孤立性眩晕组;影像学检查,弧立性眩晕组有16/18例病变位于小脑,高于非孤立性眩晕组(Z=-2.289,P=0.022);TOAST病因分型,弧立性眩晕组大动脉粥样硬化型占8/18例、心源性栓塞型占6/18例.结论 急性缺血性卒中致孤立性眩晕患者冠心病和心房颤动发生率较高,病灶主要累及小脑,脑卒中发病机制可能倾向于大动脉粥样硬化和心源性栓塞.
作者：杨晓岚；沈沸；华驾略；秦洁行；周洁茹；李焰生 刊期： 2019年第01期
2018年发表的《慢性酒精中毒性脑病诊治中国专家共识》(以下简称共识)结合我国国情,在广泛征求临床专家意见的基础上,对慢性酒精中毒性脑病的定义和现状、临床表现和特点、影像学和病理学表现进行总结,推荐临床筛查和评价量表,制定治疗方案.本文基于该病临床诊断与治疗中遇到的问题,对共识中的部分内容进行解读,并对一些存有争议而未纳入共识的知识点进行补充和讨论.
作者：李艺；彭英 刊期： 2019年第01期
头晕和(或)眩晕是临床常见症状,亦是患者就医的重要原因.然而,由于其病因较为复杂,涉及神经科、耳科、精神心理科和内科等多个学科,且缺乏诊断的“特异性客观标记”,使得许多患者未能得到及时和正确的诊断,是临床工作的一大挑战.在本期专题中,《中国现代神经疾病杂志》编辑部邀请了国内部分擅长头晕和(或)眩晕临床与科研的神经科和耳科专家,以专论、发展史、讲座和论著的形式,分别对临床常见的头晕眩晕性疾病的诊断与治疗予以介绍.特别是这些专家能够结合个人经验和学识,以独到的角度贴合临床阐述相关内容,娓娓道来,语言生动,逻辑性强,值得关注.
作者：李焰生 刊期： 2019年第01期
目的 总结以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症的临床特点、治疗和预后.方法 回顾分析2007年3月至2017年9月共7例以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症患者的临床表现、实验室检查、眼科检查、头部影像学检查、线粒体基因检测以及治疗与转归.结果 7例患者中男性6例、女性1例,平均年龄为(44.43±9.05)岁,高原居住时间为7(4,13)个月,病程为(28.43± 10.05)d,发病初期血红蛋白均＞210 g/L;均伴不同程度双侧视乳头水肿,视力为1只眼眼前1 m指数、13只眼矫正视力＞0.10,视野缺损类型为2只眼生理盲点扩大、4只眼水平下方视野缺损、2只眼中心暗点、6只眼弥漫性视野缺损;7例头部MRI可见额顶叶或侧脑室旁点片状长T1、长T2异常信号影;7只眼视神经MRI可见视神经信号增高,呈轻度强化;均予抗血小板和改善微循环治疗,随访6个月视力恢复良好.结论 以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症易误诊为其他疾病.脱离高原环境、降低血红蛋白含量、辅以抗血小板和改善微循环治疗可以促进视力恢复.
作者：杨庆林；李众；王佳伟 刊期： 2019年第02期
目的 总结创伤相关性吉兰-巴雷综合征的临床特征.方法 回顾分析2013年8月至2017年6月共6例创伤相关性吉兰-巴雷综合征患者的临床资料,包括临床症状与体征、神经电生理学、血清抗神经节苷脂抗体谱、脑脊液、临床诊断、治疗与转归.结果 本组6例患者发病前均有外伤或手术史,创伤至吉兰-巴雷综合征发病时间平均8d,临床主要表现为四肢进行性对称性肌无力(6例)、呼吸肌麻痹(4例)和脑神经损害(4例);1例血清抗神经节苷脂抗体GMI IgG阳性,1例GM1和GD1b IgG阳性;2例脑脊液白细胞计数增加、6例蛋白定量升高、4例出现蛋白-细胞分离现象;神经电生理学以运动神经轴索损害为主.3例临床诊断为急性运动轴索性神经病,1例为急性运动感觉轴索性神经病,2例为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病.发病至呼吸肌麻痹时间平均3.25 d,1例呼吸机辅助通气27 d后放弃治疗,死亡;1例拒绝呼吸机辅助通气,死亡.5例静脉注射免疫球蛋白0.40 g/(kg·d),1例仅静脉滴注糖皮质激素500 mg/d.平均随访9.50个月,4例生存患者均有不同程度肌萎缩,3例肌力恢复良好,1例肌力3～4级.结论 创伤相关性吉兰-巴雷综合征可以发生于不同的创伤应激后,临床表现较严重,病死率较高,预后较差,及时的神经电生理学检查有助于早期诊断.
作者：李平；李峰；李双英；张巧莲；张赛 刊期： 2019年第02期
目的 分析天津市环湖医院神经梅毒的流行病学特征.方法 回顾性分析天津市环湖医院2012-2017年诊断与治疗的138例神经梅毒患者的流行病学资料、实验室和影像学特征.结果 将138例神经梅毒患者分为无症状性神经梅毒(无症状组,32例)、间质性神经梅毒(间质组,46例)和实质性神经梅毒(实质组,60例).实质组男性患者比例(x2=9.623,P=0.002;x2=7.953,P=0.005)和年龄(t=2.985,P=0.004;t=3.322,P=0.001)均高于无症状组和间质组;间质组(Z=2.394,P=0.024)和实质组(Z=2.937,P=0.004)快速血浆反应素试验滴度高于无症状组;实质组蛋白定量高于无症状组(t=2.453,P=0.017).无症状组患者影像学无特异性表现;间质组有22例影像学异常,主要表现为脑梗死;实质组有28例影像学异常,主要表现为脑缺血、脑白质变性和脱髓鞘、脑积水.结论 神经梅毒好发于男性和受教育程度较低人群,临床和影像学表现多样,应加强高危人群健康教育和行为干预措施,以降低神经梅毒发生率.
作者：王文玥 刊期： 2019年第02期
患者 男性,24岁,因视物成双伴双眼上睑下垂22个月、加重6周,于2017年7月7日至河北省保定市第一中心医院就诊.22个月前(2015年9月)无明显诱因出现视物成双,自觉左眼不能外展,习惯性单眼视物,继而出现双眼上睑下垂,眼睑抬举费力,伴多汗、皮肤潮湿和手抖,无视力下降、视野缺损,无头痛、言语不清、张口困难、颈肌无力、肢体无力、感觉异常、吞咽困难和饮水呛咳、肌肉疼痛和肌肉跳动,休息和睡眠后上睑下垂减轻,外院行头部CT检查未见异常,仅予维生素B1和B12(维生素B1 100 mg和维生素B12 500 μg肌肉注射1次后改为维生素B110 mg/次、3次/d和维生素B12 500 μg/次、3次/d口服)治疗1个月后无明显改善;16个月前(2016年3月)于外院行新斯的明试验呈阳性,甲状腺功能试验显示甲状腺功能亢进,临床疑诊“重症肌无力,甲状腺功能亢进症”,予泼尼松(具体剂量不详)和甲巯咪唑20 mg/d口服,治疗3～4个月症状好转后自行停药;于6周前(2017年5月)双眼上睑下垂症状加重,伴视物成双,无视力下降、视野缺损、构音障碍、肢体无力和呼吸困难等症状.患者自发病以来,精神、睡眠佳,自述平素饮食欠佳,大小便正常,体重无明显变化.
作者：曹姗；郝洪军；刘永刚；任翠剑；许云鹤；赵小妹；赵静 刊期： 2019年第02期
患者女性,31岁,主因突发吞咽困难伴视物跳动感5d,于2016年12月5日人院.患者5d前无明显诱因突发吞咽困难、进食障碍,伴视物跳动感,同时出现反复呃逆、恶心、呕吐,伴头晕、饮水呛咳,无头痛、视物成双.当地医院行血常规、血液生化等检查未见明显异常,临床拟诊为“急性胃炎”,予保护胃黏膜、止吐等对症支持治疗(具体方案不详),未见明显好转.为求进一步诊断与治疗,急诊至我院就诊.患者自发病以来,精神、睡眠、饮食较差,大小便正常,体重无明显变化.既往史、个人史及家族史均无特殊.
作者：吴菁；崔国红；陈伟；孙旭红；乔园 刊期： 2019年第02期
遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变是临床罕见的、进展性中枢神经系统遗传性白质变性病,临床以进行性认知功能障碍、性格改变、精神行为异常和运动障碍等为主要表现;影像学表现为非对称性、斑片状或弥漫性脑白质损害;特征性病理改变为弥漫性脑白质病变,伴显著轴索球样变性;集落刺激因子1受体(CSF1R)基因是目前确定的唯一致病基因.本文拟就遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变的临床研究、分子遗传学和发病机制研究进展进行综述.
作者：詹飞霞；曹立 刊期： 2019年第02期
良性阵发性位置性眩晕是临床常见的周围性眩晕性疾病,本文旨在从前庭病理生理学角度阐述其临床特点,首先介绍良性阵发性位置性眩晕相关前庭病理生理学,包括耳石和内淋巴比重及其与半规管空间位置关系、Flourens定律、Ewald第二定律、耳石移动致内淋巴动力学改变、半规管耦联作用、半规管与眼外肌的耦联关系和中枢速度储存机制;其次从前庭病理生理学角度剖析眩晕发作特征和眩晕眼震发作机制,水平半规管与后半规管良性阵发性位置性眩晕的差异,手法复位过程中眼震变化规律;后基于前庭病理生理学,对两种类型耳石的判断、手法复位和前半规管良性阵发性位置性眩晕诊断的注意事项提出观点.
作者：庄建华 刊期： 2019年第02期
梅尼埃病是一种原因不明并以内淋巴积水为主要病理学特征的周围性前庭疾病,其发病原因与病理生理学机制尚未阐明,笔者对其流行病学和病理生理学机制,以及临床特征进行总结,有助于提高临床医师对该病的认识及深入研究.
作者：肖本杰；庄建华 刊期： 2019年第02期
