目的: 加强对多巴反应性肌张力障碍(DRD)的认识和重视. 方法: 对28例DRD患者的临床资料进行回顾性分析. 结果: 本组男7例, 女21例, 男女之比为1∶3, 3个月～16岁发病22例, 23～33岁发病6例, 平均病程13.5年. 有家族史者14例. 均为慢性起病, 首发症状多从下肢肌张力障碍开始, 起病数年或十数年内缓慢发展, 伴或不伴帕金森症表现和锥体束征, 症状有明显的昼间波动性, 晨轻暮重, 长期小剂量多巴制剂有持久恒定的疗效. 结论: 本病是一种较为罕见的遗传性运动障碍性疾病, 临床上有独特的临床表现及特效的治疗方法, 早期诊治, 预后良好.
作者：陈兰英；刘进香；王少兰；李存江 刊期： 2001年第06期
目的: 探讨静脉注射硫酸镁迅速提高血镁至双倍生理浓度的佳剂量和耐受性, 为开展硫酸镁脑保护治疗提供依据. 方法: 将发病72小时内的急性脑卒中病人24例, 随机分为4组: 硫酸镁负荷量12mmol、 16mmol、 20mmol+维持量40ml及安慰剂对照组. 观察心率、血压、呼吸、血清镁浓度及3周后神经功能缺损评分. 结果: 硫酸镁负荷量20mmol能全部迅速达到理想血镁浓度, 但未能维持此浓度至24小时. 绝大多数病人耐受性良好, 1例出现血压过低. 结论: 静脉注射硫酸镁以迅速升高血镁至理想浓度, 对急性脑血管病人具有良好的耐受性和安全性. 负荷量20mmol可使血镁迅速达到理想水平, 但维持量40mmol/24小时, 不足以保持有效血浓度.
作者：贺建华；马毳；张茁；钱怡宁 刊期： 2001年第06期
两例因四肢无力, 生活不能自理入院, 经实验室检查, 肌活检发现肌原纤维间及肌膜下有成堆或成串的脂肪空泡, 线粒体结构改变而诊为脂质沉积性肌病. 经激素、核黄素及低脂饮食治疗后好转. 再次肌活检发现一例脂质沉积已明显减轻, 另一例病理改变完全消失. 对患者进行为期近10年的随访, 患者情况一直稳定, 无复发. 两例为国内跟踪观察长的病人, 本病显示在确当的治疗下呈良性经过.
作者：陈伟贤；陈诒 刊期： 2001年第06期
目的:探讨脑肿瘤卒中的病理机制, 提高对其临床特点的认识. 方法: 对23例手术及病理证实的脑肿瘤卒中的临床资料进行分析. 结果: 星形细胞瘤13例, 转移瘤3例, 脑膜瘤2例, 少突胶质细胞瘤2例, 听神经瘤1例, 垂体腺瘤1例, 多形性胶质母细胞瘤1例. 肿瘤卒中表现为颅内血肿和蛛网膜下腔出血. 结论: 肿瘤的血管性变化是脑肿瘤卒中的基础, CT扫描对于早期诊断和治疗有重要意义.
作者：陈坚；陈刚 刊期： 2001年第06期
偏头痛是神经系统的常见病之一.根据来自美国的报告,①受偏头痛影响的美国成人约为2800万,其中主要为25～55岁、处于工作能力强时期的成年人.每年约有6%的男性和18%的女性出现一次以上的偏头痛发作,其中女性85%和男性82%以上的患者偏头痛发作时工作能力丧失,1/3的患者需卧床休息,51%的女性和38%的男性每年至少有6天不能工作,全年因此而造成的经济损失可高达130亿美元.②尽管偏头痛发病率很高,但即使在美国仍然有超过50%的患者却未能得到正确的诊断和有效的治疗,③原因是这些患者认为医生目前对偏头痛也无能为力.随着医药事业的进步,越来越多的患者将可能通过药物治疗而终治愈偏头痛.
作者：王苏 刊期： 2001年第06期
儿童癫痫多为相对良性疾病,但亦有些痫性发作很难控制或与智力低下发病有关,则称难治性癫痫.有两种因素可帮助命名一种痫性发作性疾病为难治性癫痫:a、很难控制的痫性发作; b、与智力低下程度相关的痫性发作.儿童难治性癫痫包括一组少见疾病和综合征.许多难治性癫痫患儿伴有不明显脑异常,此类患儿不论他们是否有痫性发作将不可避免地导致智力低下; 然而有些病人,智力低下似乎是由痫性发作本身引起.发育的可塑性使儿童有幸从明显的脑损害中康复,然而,这种可塑性也可以是智力低下的原因.这类病人若控制痫性发作智力发育可正常.因此,应尽各种努力使难治性癫痫的儿童痫性发作得以控制.难治性癫痫的定义及原因:目前治疗癫痫的药物很多,随着药物血浓度检测技术的发展,加上手术治疗日趋成熟,所以癫痫疗效大大提高.人们认为用已有的各种抗癫痫药物治疗,有75%～80%癫痫病人的癫痫发作可得到控制; 其余20%～25%的病人中有不同程度的耐药性,癫痫发作难以控制,称之为难治性癫痫(intractable epilepsy).对难治性癫痫的定义和理解各有不同.蒋雨平(1998年)[1]认为先后单独或联合应用两种以上的一线抗癫痫药物,剂量为大耐受量,用药时间和方法合理而所治疗的癫痫未能很好地控制,仍有发作,这种癫痫称为难治性癫痫.分析其难治的因素,Raskin等认为下列因素可致难治性癫痫:起病年龄小于2岁,十分频繁的全身性发作,脑部器质性损害的继发性癫痫(如外伤2年后发病和脑部手术后5年发生的部分患者、严重脑炎等),部分性癫痫,不典型强直性小发作,特别的发作性疾病(如婴儿痉挛症中的部分患者、Lennox-Gaustaut 综合症等),低智商患者,一个患者身上所发作的临床表现类型多样,有明显的上运动神经元损害的体征,脑电图正常节律消失而代之以大量的δ波并有阵发性痫样放电的长期存在.
作者：刘学伍；迟兆富；潘姝；吴伟 刊期： 2001年第06期
资料与方法1.临床资料:重度妊高征16例(先兆子痫6例,子痫10例),年龄20～31岁.初产妇9例,经产妇7例.妊娠周数30～40周,
作者：许蕾；王志红；刘怀军；赵素芬；蒋贻萍 刊期： 2001年第06期
临床资料:方××,女性,7岁,因双眼睑下垂,四肢无力3年,左侧口角抽搐发作6天.于2001年2月8日第一次住院.患儿入院前3年开始出现四肢萎软无力,不耐疲劳,上肢抬举费劲,下蹲起立或上楼梯困难,不能久立,行走慢,不耐走远路,不能跑步,伴双眼睑下垂,无视物模糊或成双现象.6天前出现左侧口角频繁抽搐发作,伴两目上翻、小便失禁,但神志清醒,啼哭不安,易激惹.患儿自出生以来智能、语言发育较同龄儿明显滞后,身体矮小.系足月顺产,无头部外伤、手术史,无发热惊厥史,家庭成员中无类似病史,但其外祖母系近亲结婚.2年前曾因“四肢无力“在外院诊断为“格体-巴利综合征“予激素、ATP、CoA等治疗症状好转出院.查体:神清,发育不良,身材短小,生命征平稳,轻度鸡胸,心肺腹检查正常,脊柱四肢无畸形.神经系统检查:神清,智能低下,双瞳孔等圆等大,对光反射存在,左鼻唇沟浅,伸舌左偏,颈软,克氏征(-),四肢近端肌力Ⅳ-,远端肌力Ⅳ+,四肢肌张力低下,腱反射均消失,双侧锥体束征未引出,感觉正常,共济运动不合作.
作者：陈甦；梁晖；李成 刊期： 2001年第06期
患者女性,23岁,因左半身不自主运动1月余,于2001年5月16日步行入院.患者2001年3月下旬渐感左下肢乏力、疼痛,行走不如以前,走500米后即感体力不支,跛行.1周后感左上肢乏力,偶伴疼痛,并出现左侧面部及左上肢不自主运动,如皱额、眨眼、噘嘴、兰花指等,不能自控,用力时尤显,睡眠中消失,日常生活尚能自理,书写能顺利完成.病后渐感讲话不流利,不伴吞咽困难及饮水呛咳等.曾服用“美多巴,安担”等药,无效.起病以来无发热,无头痛,无关节红肿热痛及功能障碍,二便正常,饮食、睡眠欠佳,否认智力减退及精神异常.患者既往体健,病前无上感史,无肝、肾疾病史,无服驱虫药史,无妊娠史,曾间断服用避孕药(左旋诺酮)1年多.体查见神志清楚,智力正常,情绪稳定,言语欠流利,左面部及左上肢明显不自主运动,如皱额、眨眼、歪嘴、兰花指等,有时可见左上肢扭转痉挛状,不自主动作形式比较固定,左上肢肌张力时高时低,指鼻欠准,跟膝胫试验欠准,步行时左足稍有扭动,眼科裂隙灯下未见K-F环.血常规、肝肾功能、血糖、血脂、ESR、ASO、RF、CRP、铜蓝蛋白均正常.肝胆B超正常.脑电图正常.头部MRI示双侧基底节区、尾状核头部有异常信号,以右侧明显,无占位表现,无强化,红核、黑质亦有类似改变.入院后即给予氟哌啶醇对症处理及神经营养药,无明显缓解.
作者：杨晓苏；金丽娟；王煜；刘卫平；龚考玲 刊期： 2001年第06期
资料和方法临床资料:84例均为我科住院病人,男62例,女22例,年龄50～85岁(平均59.27±8.73)岁,随机分为治疗组和对照组.所有患者均经详细询问病史、神经系统检查及头颈核磁共振确诊,均符合1995年全国脑血管病会议通过的脑血管疾病诊断的修订标准.
作者：王苏苏；张昭馥；马小兵 刊期： 2001年第06期
原发性脑室出血(PIVH),指脉络丛血管出血或室管膜下1.5cm内出血破入脑室者(丘脑及尾状核头出血除外),以前认为罕见,CT应用于临床后发现其占脑出血的3～5%,病死率占46%[1].笔者自1990年2月～2001年1月,经治PIVH病人16例,现报告如下.
作者：李亚平；李伟荣 刊期： 2001年第06期
资料与方法1.资料:1998年12月～2001年4月在我院神经内科住院的一氧化碳中毒后迟发性脑病(ACMPDE)患者36例,男23例,女13例,年龄39～78岁,平均46.6岁.临床表现为急性一氧化碳中毒后,经治疗好转,数天至数周后又出现了不同程度的昏迷(17例)、痴呆(31例)、大小便失禁(33例)、去皮层状态(14例)、不自主运动(9例).
作者：陈改婷；任鸿雁 刊期： 2001年第06期
材料和方法:参加单位北京医院、北京大学医学部附属三院和中日友好医院分别承担40例、30例、20例总计90例,其中男性63例,女性27例,年龄平均62.8岁.病例选择入选标准①符合1995年全国第四届脑血管病学术会议制定的缺血性脑血管病诊断标准,且均经头颅CT或MRI证实; ②急性发病后12～72小时; ③年龄45～70岁; ④SSS评分大于21分.排除标准①影像检查有出血性梗塞表现; ②TIA发作; ③既往有过卒中发作且病程不到一年; ④严重意识障碍; ⑤实验室检查肝肾功能明显异常或有出血倾向.
作者：秦绍森；文诗广；罗盛；许贤豪；张晖；攀东升；谢汝萍；郑梅；叶红卫；陈丹阳；邵自强；王立仁；张海燕；胡宝泉；王国相 刊期： 2001年第06期
病例1:患者,女,24岁.因系统性红斑狼疮(SLE)7年,低热伴头痛一周,于1997年11月7日入院.入院后患者头痛加剧,烦躁不安,间歇性意识障碍,胡言乱语.查体:T40℃,言语不清,回答不切题.右鼻唇沟变浅,伸舌右偏,右侧肢体肌力Ⅲ级.头颅CT未见异常.查血WBC 11.3×109/L,N 0.87.血ANA阳性:1∶1024(斑点型),抗ds-DNA阳性,C3 0.50g/L,C40.15g/L.脑脊液常规:外观无色清,泮氏(+),红细胞20×106/L,白细胞100×106/L,分类:淋巴0.84,中性0.14,间皮0.02.脑脊液生化:蛋白0.37g/L,氯化物119mmol/L,糖0.40mmol/L.脑脊液细胞学检查:中性30%,淋巴30%,单核40%,找到隐球菌数个.脑脊液TB-PCR阴性.脑脊液C3 0.25g/L,C4 0.10g/L.诊断:①SLE(活动期); ②隐球菌性脑膜炎.治疗予以强的松20mg/日,雷公藤多甙20mg 3/日(维持原量),予伊曲康唑、大蒜素、灭滴灵等抗真菌治疗,并予甘露醇脱水,奋乃静,颅痛定等对症处理.2周后患者体温正常,头痛缓解,精神症状消失,复查脑脊液正常.予出院.门诊服药3个月,再次复查脑脊液正常.
作者：张沙丽；何晓军 刊期： 2001年第06期
资料与方法1.一般资料:本组82例脑血管病中男39例,女43例; 年龄46～70岁,平均59.5岁,均为右力者.文化程度:文盲12人,小学、中学45人,中专以上25人.职业:农民30人,工人12人,干部26人,其他4人.病程均在1个月以内.诊断符合第四届全国脑血管病学术会议修订的诊断标准,并经头颅CT检查证实.既往有高血压病史46人,糖尿病18人,心脏病12人,脑梗塞病史7人.
作者：张建斌；胡晓雁；刘晗睿 刊期： 2001年第06期
1.一般资料:男性10例,女性7例,年龄在31岁至70岁之间.病前有感冒病史1例,年龄31岁,有疫水接触史1例,年龄37岁.其余年龄均为50岁以上.高血压病史13例; 糖尿病史10例; 高血脂13例.所有病员均以突起头痛为首发症状,神经功能缺失症状轻微或不存在.
作者：王晓鹏；耿连霞 刊期： 2001年第06期
资料与方法:①资料:1990～2000年在我科就诊15岁以下脊肌萎缩症患者,均获得肌活检确诊30例,平均年龄7.2岁,其中男性14例.平均年龄8.1岁,女性16例平均年龄4.2岁.②方法:用丹麦迪公司生产的countpuine肌电图机,用同心圆针电极,检查温度保持在18～20℃,皮温在32℃以上,根据临床表现及MND肌电图诊断要求:广泛神经源性损害,至少可见三块由不同神经支配的肌肉中出现神经源性损害,SCV正常,MCV可轻度异常,可见巨大单位等.选择上下肢肌肉及神经检查,记录静电息电位,轻收缩运动单位平均时限,波幅及重收缩的电位变化,同时记录受检查神经的SCV、MCV.用countpuine软件分析.③诊断标准:EMG、SCV、MCV正常值参考汤氏标准.
作者：梁银杏；吕建敏 刊期： 2001年第06期
例1:男性,8岁.主因头痛伴恶心呕吐3天入院,无其他不适.神经系统检查未见异常.CT扫描发现右额有一混杂密度病变,中线结构左移,强化扫描病变周围有不规则强化,诊断为胶质瘤.手术所见:右额脑实质内肿物,有完整包膜,边界清楚,周围有轻度水肿,病变内含陈旧性血液和少量凝血块.病理报告:陈旧性脑出血.术后追问病史,在15天前曾有右额碰于门框的外伤史.
作者：马树成；张皓峰；王满；王增智 刊期： 2001年第06期
患者,男性,52岁,病历号249470,主因“发热7天伴尿潴留,双下肢瘫痪3天”于1998年11月22日入院.入院前7天患“上感”后出现低热,体温达38℃,曾口服“感冒药”(药名及具体剂量不详),入院5天前出现腹胀、腹痛、腹泻伴腰痛,腹泻两次后自行缓解,但体温升为39℃,并出现双下肢无力伴尿频、尿急、查胸部MRI报告:“脊髓中央管节段性扩张”,给予青霉素、能量合剂及氟美松10mg静点,至入院前一天出现尿潴留,给予“置尿管”.入院后查T 39.7℃、P 80次/分、R 20次/分、BP 19/9.5kPa.神经系统查体:神清、语利、双下肢肌力0级、胸5以下痛觉减退、尿潴留,考虑为病毒感染引起的脊髓炎,给予脱水、能量合剂、抗病毒,每日膀胱冲洗两次,定时翻身.住院后病人反复高热、腹胀、腹泻,给予肛管排气,连续改用氧氟沙星、先锋Ⅴ、舒普深、大扶康等抗菌素,于99-1-8患者出现大便带血,之后出现便血伴腹痛、腹胀,查大便有大量浓细胞.请内、外科会诊,肛指查直肠粘膜有多处出血点,用明胶沙布填塞止血,效果不佳,便血不止,且患者出现贫血,RBC:-2.55×1012/L.全院会诊,给予无菌沙布填塞止血、口服云南白药、肌注立止血、加用止血敏静点,并输全血以改善贫血,便血改善,但患者仍有高热,且出现嗜睡,查尿、便常规及细菌培养示:肠道内无菌群存在.停用抗菌药,体温、大便正常,给予每日按摩、针灸,结合理疗、热敷等辅助治疗,外加营养神经药物,至1999年4月5日患者双下肢痛、温觉已完全恢复,下肢肌力恢复至Ⅱ级,为进一步康复,转入康复科治疗.
作者：张荣灿；王惠娟；何连华；赵辉 刊期： 2001年第06期
例1:王润贤,女性,26岁,干部,病例号59829,患者于1998年6月出现进行性四肢无力,并进行性加重,开始双手举不过头顶,自己不能梳头,伴有左上肢肉跳,上楼不能,蹲后不能站起.入院时查体:神志清,语言略低,双侧胸锁乳突肌萎缩,肌力Ⅳ级,双上肢有肌萎缩,上肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,可诱发肌束震颤,双下肢近端肌力Ⅲ级,有肌萎缩,远端肌力Ⅳ级,四肢腱反射均减弱,病理征未引出.辅助检查:血糖、血肌酐、肌酸、尿肌酸、肌酐均在正常范围内,肌酸磷酸激酶(CPK):65U/L(正常值:40～156U/L),听诱发、视诱发电位检查均正常.肌电图:左正中神经、右尺神经、右胫神经、左胫神经均呈神经原性损害.1998年12月3日在解放军总医院做肌肉活检为神经原性损害.患者住院半年,因出现吞咽困难,不能进水、进食,四肢瘫加重卧床,而于1999年2月死亡.
作者：郭素梅 刊期： 2001年第06期
例1:男,14岁,汉族,身高157cm.系足月顺产第5胎,出生时无窒息史,2岁半会坐,4岁会行走,幼儿期反应迟钝,理解力差,7岁读一年级时不理解老师讲课内容,因学习成绩极差而退学.7岁开始逐渐出现双手震颤、肢体僵硬,活动及日常生活动作受限,以左侧肢体明显,晨起轻,午后重,伴言语减少,无抽搐.既往无肝炎病史,无中毒史,有一孪生兄弟有同样病史.体检:皮肤无奶油咖啡斑,构音不清,记忆力、判断力、计算力差,面部无表情,角膜无K-F环,四肢肌张力齿轮样强直,左侧明显,四肢肌力正常,双上肢见快速细小震颤,频率8～10Hz,慌张步态,Romberg征(-),四肢腱反射亢进,双侧病理征(-).辅助检查:血、尿、便常规、生化、肝功能正常,脑脊液常规、生化、免疫球蛋白无异常,血清铜兰蛋白稍低(181g/L,正常值207～210g/L); 脑电图:各导联弥漫波:心电图、肝胆B超、胸片、脑部CT均无异常.
作者：周钦；苏慧萍；曹传伟 刊期： 2001年第06期
临床资料:本文7例病人中,男性4例,女性3例; 年龄42～70岁.既往有糖尿病病史者5例,另2例出现颅神经病变后经检查确诊为糖尿病.症状与体征:4例患者因突发性单侧眼睑闭合不全,口角流涎入院,其中1例伴同侧面部感觉减退.3例患者以复视,上眼睑下垂就诊.受累颅神经为面神经麻痹3例,面神经合并三叉神经病变1例,动眼神经麻痹2例,动眼神经合并滑车神经病变1例.影像学检查:头颅CT、颅底片及鼻咽部拍片均未见异常.2例头颅MRI检查提示脑萎缩脑白质脱髓鞘改变.
作者：岳蕴华；张丽萍；白雪莲 刊期： 2001年第06期
