先天性心脏病是儿童期常见病之一,它不但影响了儿童的躯体健康,对儿童的心理行为也有着明显影响.本文综述了先天性心脏病儿童的智能发育、情绪状态、行为问题、自我意识及社会适应等诸方面的研究进展,分析了疾病类型、治疗方法及家庭环境等因素对患儿心理行为发育的影响,探讨了进行干预的方法和疗效.
作者：高鸿云；徐俊冕；黄国英 刊期： 2001年第01期
间隙连接(GJ)由连接蛋白组成,是细胞之间信息传递的重要通道.与心脏有关的GJ不仅是介导心肌细胞冲动传导的结构基础,而且其组成、数目、分布以及在心脏发育过程中的动态变化,对心脏的形态发生和功能发育均具有重要意义.GJ的某些异常可引起相应的心脏发育障碍.本文主要介绍其在影响心脏形态和传导功能发育方面的研究进展.
作者：张陈；黄国英 刊期： 2001年第01期
新近认识的nephrin分子为肾小球裂孔隔膜上第一被确定的蛋白成分.nephrin参与肾脏滤过屏障的正党发育并维持其正常功能.已经在芬兰型先天性肾病综合患者检测到编码nephrin的基因NPHS1的多种突变;此外,NPHS1突变以及nephrin表达异常可能也是其他先天性或获得性肾脏病蛋白尿发生的原因.
作者：张敬京；丁洁；杨霁云 刊期： 2001年第01期
早产儿呼吸暂停是早产儿常见疾病,其发生可能与婴儿神经系统及呼吸系统发育不成熟有关.目前治疗该病的一线药物为甲基黄嘌呤,二线药物为呼吸刺激药如吗啉吡酮.甲基黄嘌呤中茶碱应用较广,但近年研究表明,枸橼酸咖啡因半衰期长,副作用少,易于给药,血浆浓度稳定,在早产儿呼吸暂停的治疗中应用更广.
作者：魏莉莉；苏青 刊期： 2001年第01期
儿童抽动障碍和强迫性障碍是基底节或基底节-丘脑-皮质回路病变所致的神经精神疾患,其病因不明.其中部分呈发作性经过的病例其发病或病情加重与链球菌感染后的自身免疫状态有关,被称为链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神障碍.本文综述了这类疾患的现代概念以及有关的病因学研究、主要临床表现、诊断标准和治疗进展.
作者：钟佑泉；周同甫 刊期： 2001年第01期
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传异常所致的心肌病变,特点为室间隔非对称性肥厚、左室流出道梗阻.患者常有乏力、呼吸困难、心绞痛、晕厥和猝死等表现,治疗困难,预后差.近年来对HCM的治疗进行了大量研究,提出了许多新观点和新方法.本文就近年来有关HCM的治疗进展作一综述.
作者：黄平；程佩萱 刊期： 2001年第01期
国产期窒息所致脑缺氧缺血损伤为新生儿期危害大的常见病,脑缺氧缺血损伤后,补糖对脑有保护作用还是加剧了脑损伤尚有争议.本文从能量衰竭学说的角度,对葡萄糖在脑缺氧缺血损伤中的作用利弊作一综述.与成人不同,对新生儿脑缺氧缺血损伤似乎更倾向于补糖治疗,尽管一些研究提示高血糖能进一步加剧脑损伤.
作者：张金凤；陈惠金；吴圣楣 刊期： 2001年第01期
薄基底膜肾病(thin basement membrane nephropathy,TBMN)以往认为是一种临床表现为良性家族性血尿,病理以电镜下肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄为特征的遗传性肾脏疾病.近年来,随着对该病认识的提高和研究的进展,证实了TBMN是一种较常见的肾小球疾病,仅部分患者有阳性血尿家族史,临床上除血尿外,还可表现为蛋白尿、高血压、甚至肾功能不全,而且发现GBM变薄还可见于其他多种疾病.有关TBMN的确切发病机制尚未完全阐明,有待进一步研究.
作者：沈茜；徐虹 刊期： 2001年第01期
细胞周期蛋白控制细胞周期的运转,从而决定细胞的增生、肥大及凋亡等.P27是其中一种十分重要的细胞周期负调控蛋白,近年来研究表明其不仅调控着肾脏的发育过程,而且与肾脏疾病的发生、发展密切相关.本文就近年来的相关资料进行综述.
作者：吴元俊；陈荣华 刊期： 2001年第01期
类风湿因子(RF)是抗人变性IgG的Fc段的抗原决定簇产生的一种自身抗体,有些RF易于结合成免疫复合物,被称为隐匿性类风湿因子,尤其在幼年类风湿关节炎(JRA)阳性率较高.RF及其免疫复合物参与类风湿关节炎的体液免疫和细胞免疫,同时它对机体也有一定的保护作用.现在的观点认为RF引起的免疫反应可导致类风湿关节炎的发病,也起着延续类风湿关节炎活动的作用.RF是由B细胞产生、合成、分泌的,独特型和抗独特型网络学说可解释RF的合成机制.研究RF不仅有利于JRA的临床诊断、评估病情的活动性和进展前景及判断预后,而且有助于明确JRA的发病机制.
作者：吴颖；何晓琥 刊期： 2001年第01期
缺氧缺血性脑损伤的发病机制与多种因素有关.国内外动物实验证实神经节苷脂能通过血脑屏障,预防神经细胞的凋亡,稳定神经细胞膜,维持钙平衡,抗兴奋性氨基酸神经毒性和氧自由基反应,且与神经生长因子协同起神经营养作用.临床上神经节苷基脂用于治疗脑缺血已取得成效.
作者：张艺；李志骏；刘仲熊 刊期： 2001年第01期
leptin和胰岛素样生长因子(IGF)-I是与代谢调节密切相关的激素.感染影响lepin和IGF-I的生成、代谢及其生物学效应,对于感染状态下机体代谢状态的改变起重要介导作用.本文主要综述有关感染对lepin和IGF-I影响及其机制的研究进展,并讨论这种影响的代谢意义.
作者：张淼；杜敏联 刊期： 2001年第01期
全胃肠外营养(TPN)相关性肝胆功能异常仍是TPN治疗中重要的并发症.小儿主要表现为肝内胆汁淤积,长期TPN可引起胆泥和胆石形成.其发病机制尚不清楚,一般认为其病因学是多因素的,如静脉营养过量及营养成分失平衡;某些营养素缺乏;缺乏肠道刺激及肠道营养、胃肠激素分泌减少;肠道细菌过度生长、细菌移位及可能的肝脏毒性因子等.其防治应注意给予病人平衡的营养,不要过量;给予营养素全面的溶液;如果可能应尽早经口或肠道进食.
作者：刘怡晟；蔡威；吴圣楣 刊期： 2001年第01期
中性粒细胞是参与气道慢性炎症非常重要的细胞成分,与支气管哮喘的发生发展密切相关,特别是在突发性致命性哮喘、哮喘持续状态以及糖皮质激素治疗无效的哮喘中,中性粒细胞引起的气道炎症起决定性作用.活化的中性粒细胞可通过释放氧自由基、胰肽酶、白细胞介素-8、白三烯、白细胞介素-6、肿瘤坏死因子等炎症介质和细胞因子参与哮喘反应.本文就中性粒细胞的生物学效应和在支气管哮喘中的作用等作一综述.
作者：林剑；吴荣熙；李昌崇 刊期： 2001年第01期
反义寡核苷酸是一段与mRNA特异性结合并阻断其基因表达的人工合成的DNA分子,能通过封闭或抑制病毒的关键编码基因特异性地抑制病毒复制.本文以呼吸道合胞病毒和流感病毒为例,对呼吸道病毒特异性反义寡核苷酸的作用位点、序列设计、生物利用度(化学修饰、载体运用等)进行了讨论,以期为抗呼吸道病毒新型药物的研究提供一条新途径.
作者：朱小石；李缠生；王峥 刊期： 2001年第01期
儿童肾病综合征常合并高脂血症,其原因主要与脂蛋白合成增加、分解代谢减少及控制载脂蛋白表现型的基因突变有关.高脂血症不仅影响肾脏病的预后,也易诱发心血管并发症的发生.重度脂代谢紊乱患儿,尤其是病程长、易反复、易复发及激素耐药的肾病高脂血症患儿应该加用降脂药物.
作者：孟群；张毓文；沈颖；江载芳 刊期： 2001年第01期
通过核磁共振成像、超声心动图、心血管造影、螺旋CT等各种方法测量肺血管大小,计算肺动脉总干/主动脉比值、McGoon指数--即左肺动脉(LPA)与右肺动脉(RPA)直径之和/降主动脉直径、Nakata指数(LPA、RPA近第一支分支处血管截面积相加/体表面积)、PVI指数(所有肺静脉入心房近端处的截面积相加/体表面积),对各类肺血减少先天性心脏病手术预后进行评估.肺血管大小与右心室/左心室峰压比、肺血管顺应性密切相关,并可影响肺血管阻力.McGoon 指数、Nakata指数、PVI指数与术后血液动力学、术后低心排的发生、术后生存率高度相关.
作者：肖婷婷；陈树宝 刊期： 2001年第01期
白细胞介素(IL)-12是一种具有广泛生物学活性的异二聚体分子,主要由活化的单核巨噬细胞产生.IL-12与自身免疫病有着密切的关系,它一方面诱导并促进细胞介导的自身免疫,另一方面在自身免疫病的特定时期又对宿主产生保护作用.阻断IL-12的产生或信号传导,能较好地预防和治疗自身免疫病.本文就IL-12的生物学特性、与自身免疫病的关系及其在自身免疫病治疗方面的作用作一综述.
作者：刘长江；高铁铮；周建华 刊期： 2001年第01期
作者： 刊期： 2001年第01期
作者： 刊期： 2001年第01期
作者： 刊期： 2001年第01期
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作者： 刊期： 2001年第01期
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作者： 刊期： 2001年第01期
作者： 刊期： 2001年第01期
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