目的 探讨川崎病(KD)并发GCAA患儿的远期预后,为进一步探索KD引起心血管损害后期的诊断治疗提供依据.方法 选取2001年5月至2006年5月在广州市妇女儿童医疗中心儿童医院诊断为KD并发冠状动脉损害的患儿为研究对象.依据冠状动脉损害严重程度分为冠状动脉扩张(CAD)组、中小冠状动脉瘤(CAA)组和巨大冠状动脉瘤(GCAA)组.随访起止时间为急性期出院后至2009年5月.所有纳入随访的患儿均于急性期出院后6个月、1年、2年和3年各随访超声心动图1次,观察冠状动脉形态;对急性期3个月后常规超声心动图提示冠状动脉形态未恢复患儿行ATP负荷超声心动图及冠状动脉造影检查,观察心脏室壁运动、左右冠状动脉血流储备和冠状动脉分支病变情况.死亡患儿行尸解及冠状动脉病理学检查.结果 CAD组纳入166例,中小CAA组纳入59例,GCAA组纳入15例.①随访3年时超声心动图显示GCAA组2/15例(13.3%)恢复正常,显著低于CAD组和中小CAA组(P均<0.001);GCAA组1例(6.7%)显示冠状动脉扩张;10例(66.7%)表现为CAA,其中3例为GCAA,3例合并冠状动脉狭窄或闭塞.②ATP负荷超声心动图显示,GCAA组室壁运动异常的发生率显著高于CAD组(6/9例 vs 8/55例,P<0.001),与CAA组差异无统计学意义(6/9例 vs 17/31例,P>0.05);非参数检验提示,3组间室壁运动异常发生率有统计学差异,以GCAA组发生率较高(Z=-4.2,P<0.001).③GCAA组6/15例行冠状动脉造影,4/6例仍存在CAA,1/6例GCAA退缩为轻度CAD.5/6例出现冠状动脉狭窄或(和)闭塞,其中1例闭塞后再通,1例合并侧支血管形成.④GCAA组死亡2例,尸解冠状动脉大体可见,左右冠状动脉各分支呈串珠样膨大,瘤样扩张的冠状动脉管腔内可见充满暗红色血栓样物质,管壁显著增厚.冠状动脉分支和前降支病理学检查均显示:内膜增厚,炎症细胞浸润.结论 KD并发GCAA患儿的预后较差,冠状动脉损害可持续存在;后期可发生冠状动脉狭窄或闭塞,导致缺血性心脏病;常规超声心动图与ATP负荷超声心动图、冠状动脉造影结合应用,对KD并发GCAA的远期随访有重要意义.
作者：张丽；于明华；施婷婷；虢艳；刘特长；王红英；汪周平 刊期： 2010年第03期
目的 评价结核菌素(PPD)皮试和全血γ干扰素(IFN-γ)测定试验诊断儿童结核病的准确性.方法 选择2006年7月至2010年4月首都医科大学附属北京儿童医院住院临床诊断结核和呼吸系统疾病的患儿为研究对象.根据患儿所暴露的结核感染危险因素分为5组:A组:无结核病密切接触史的非结核病的呼吸系统疾病患儿;B组:有活动性结核病患者密切接触史的非结核病的呼吸系统疾病患儿;C组:无结核病密切接触史的临床诊断结核病患儿;D组:有活动性结核病患者密切接触史的临床诊断结核病患儿;E组:病原学或病理学确诊的活动性结核病患儿.患儿于入院当日行PPD皮试,入院后1～7 d采集外周静脉血行全血IFN-γ测定.以敏感度、特异度、阴性预测值、阳性预测值和似然比评价PPD皮试和全血IFN-γ测定对结核病的诊断价值.结果 125例患儿进入分析.A组40例,B组11例,C组29例,D组27例,E组18例.①PPD皮试取硬结≥10 mm为阳性判断标准时,诊断结核病的敏感度为77.0%,特异度为70.6%;取硬结≥15 mm为阳性判断标准时,诊断结核病的敏感度为50.0%、特异度为80.2%;全血IFN-γ测定的敏感度为85.1%、特异度为94.1%.②PPD皮试取硬结≥10 mm为阳性判断标准诊断结核病时,<3岁患儿PPD皮试的敏感度和特异度均显著低于≥3岁患儿,城区和郊区患儿的敏感度和特异度接近;全血IFN-γ测定诊断结核病的敏感度和特异度在不同年龄、居住地间差异无统计学意义.③全血IFN-γ测定阳性率与结核感染暴露因素的相关性优于PPD皮试(取硬结≥10或15 mm为阳性判断标准时).结论 潜伏结核感染筛查时以硬结≥15 mm作为PPD皮试阳性判断标准,可提高诊断的特异度;临床疑似结核病的诊断以硬结≥10 mm作为PPD皮试阳性判断标准,可提高诊断的敏感度.全血IFN-γ测定诊断结核病的敏感度和特异度均较好.
作者：孙琳；肖婧；李惠民；焦伟伟；冯卫星；吴喜荣；苗青；焦安夏；郭雅洁；申阿东 刊期： 2010年第03期
目的 评价2006至2009年<中国循证儿科杂志>发表临床研究文章的方法学质量,为进一步提高中国儿科学期刊临床研究方法学质量找出差距.方法 根据临床流行病学/设计、测量、评价(DME)方法学的原则和方法,对临床研究类文章进行研究质量和报告质量评价.根据Hedges Project标准,对临床研究类文章的研究目的 进行分类和评价;根据Oxford Centre for Evidence-Based Medicine levels of evidence(Oxford′s level of evidence)标准对除病例报道以外的临床研究文章进行证据的有效性分级;并与国外评价眼科学4本一流杂志的文献进行相关数据比较.并将Hedges Project标准和Oxford′s level of evidence标准结合,根据研究目的 ,对通过和不通过Hedges Project标准的文章分别进行证据等级评价.结果 ①根据临床流行病学/DME方法学的原则和方法,评价临床研究187/310篇.其中 RCT 7篇(3.7%),Meta分析19篇(10.2%),系统评价1篇(0.5%),自身前后对照研究3篇(1.6%),前瞻性队列研究4篇(2.1%),回顾性队列研究7篇(3.7%),病例对照研究35篇(18.7%),横断面调查30篇(16.0%),叙述性研究81篇(43.3%);②根据Hedges Project标准对 231/310篇(74.5%)临床研究类文章的目的 进行分类,其中病因9/231篇(3.9%),诊断29篇(12.6%),治疗47篇(20.3%),临床预测值导向1篇(0.4%),定性研究3篇(1.3%),其他142篇(61.5%);③根据Oxford′s level of evidence标准对218/310篇原始研究和综述文章质量进行证据等级评价,分级结果显示,Level Ⅰ占14.7%,Level Ⅱ占5.5%,Level Ⅲ占25.7%,Level Ⅳ占17.4%,Level Ⅴ占36.7%;④对86篇临床研究类文章进行 Hedges Project 和Oxford′s level of evidence结合标准的质量评价,符合结合标准的文章41篇(47.7%),其中Level Ⅰ 32篇,Level Ⅱ 9篇.结论 <中国循证儿科杂志>2006至2009年发表的临床研究文章的方法学质量较好,与4本国际一流眼科学杂志2004年发表文章的质量相当,但需要在诸如样本量的估算,偏倚和混杂因素等方面进一步提高.
作者：舒敏；肖国光；邓建军；朱渝；万朝敏 刊期： 2010年第03期
目的 研究妊娠高血压综合征(妊高征)对胎儿心功能的影响.方法 选择2007年1～6月在复旦大学附属妇产科医院和上海国际和平妇幼保健院建卡就诊的妊高征孕妇和正常血压孕妇为研究对象.妊高征孕妇根据高血压严重程度分为A组(妊娠期高血压或轻度子前期)和B组(重度子前期);正常血压孕妇为对照组.孕期进行胎儿超声心动图检查,测量并比较各组间心脏收缩、舒张和心脏整体功能各项指标.结果 A组16例,B组15例,对照组36例进入分析.3组孕妇的平均年龄为B组>A组>对照组,3组胎儿的出生孕周和体重均为B组A组>对照组,但差异总体上无统计学意义(P分别为0.071和0.092);左室缩短分数和射血分数为B组A组>对照组,但差异总体上无统计学意义(P=0.275);右室Tei指数为B组>A组>对照组,总体上差异无统计学意义(P=0.068),而B组右室Tei指数显著高于对照组(P=0.023).结论 妊高征可导致胎儿的左心血量增加、收缩功能受损,左室顺应性下降;重度子前期孕妇的胎儿可出现右室整体功能受损.
作者：储晨；桂永浩；任芸芸；施立晔 刊期： 2010年第03期
目的 了解中国汉族人群细胞色素P450(CYP450)重要单核苷酸多态性(SNPs)及其代谢表型的分布情况,丰富相应位点中国汉族人群的遗传学数据库.方法 选择首都医科大学附属北京儿童医院300例中国汉族分析人群的DNA样本,应用实时PCR基因分型法结合测序,对CYP450 6个亚型的8个SNPs位点:CYP2C9 1075A>C、CYP2C19 636G>A、CYP2C19 681G>A/C、CYP2D6 100C>T、CYP2E1 -1053C>T、CYP2E1 7632T>A、CYP3A4 878T>C和CYP3A5 6986A>G的基因型进行检测,计算基因型和等位基因频率;同时初步获得CYP450 6个亚型代谢表型的分布特点.结果 ①中国汉族分析人群CYP2C19 681G>A/C、CYP2D6 100C>T和CYP3A5 6986A>G位点野生型杂合子的基因型频率较高,分别为46.3%、47.0%和43.7%,其突变等位基因的频率也较高,分别为58.8%、34.5%和63.5%;CYP2C9 1075A>C、CYP2C19 636G>A、CYP2E1 -1053C>T、CYP2E1 7632T>A和CYP3A4 878T>C位点野生型纯合子的基因型频率较高,分别为100%、89.3%、61.3%、58.3%和98.0%.②中国汉族分析人群CYP450代谢表型的分布情况为CYP2C9、CYP2C19、CYP2D6、CYP2E1、CYP3A4和CYP3A5的快代谢型和超快代谢型比例分别为100%,83.3%,64.7%,95.0%,100%和58.3%;CYP2C19、CYP2D6和CYP3A5中间代谢型和慢代谢型比例分别为11.4%、35.3%和41.7%.结论 CYP2D6 100C>T、CYP2C19 681G>A/C和CYP3A5 6986A>G位点在中国汉族人群中的突变频率较高,且其中间代谢型和慢代谢型比例较高,可为后续优化SNPs入选位点和指导临床个体化用药提供依据.
作者：肖婧；顾艺；孙琳；苗青；焦伟伟；冯卫星；吴喜蓉；郭雅洁；申阿东 刊期： 2010年第03期
目的 建立接近于人类先天性巨结肠(HD)的乳鼠模型,并进行模型评价.方法 9窝6～7日龄SD乳鼠随机分为实验组、对照组和正常组,每组3窝.实验组以0.1%苯扎氯铵(BAC)、对照组用生理盐水处理降结肠15 min,正常组不做任何处理.各组分别于术后第1、3、5、6和7周行大体解剖结肠形态学观察及组织病理学检查,以SABC法检测各组结肠神经节细胞S-100蛋白和神经细胞特异性烯醇化酶(NSE)表达,c-Kit免疫荧光检测各组结肠Cajal间质细胞(ICC)的分布和表达.结果 ①术后7周,实验组均出现不同程度的排便减少、腹胀、精神萎靡和消瘦,粪便颗粒较对照组和正常组大而干燥,处死后大体解剖可见BAC处理段结肠肠管狭窄、痉挛,无蠕动,病变近端肠管扩张,肠腔内容物潴留.②术后1、3、5和6周,实验组病理学检查可见肌间及黏膜下神经节细胞逐渐减少,术后7周肌间及黏膜下神经节细胞完全消失,肠壁其他结构完整,未发现瘢痕形成及炎症细胞浸润.对照组和正常组均可见正常的肌间和黏膜下神经节细胞.③术后1、3、5和6周,实验组肌间及黏膜下神经节细胞S-100蛋白和NSE的表达逐渐减少;术后7周S-100蛋白和NSE的表达完全消失,对照组及正常组S-100蛋白和NSE表达均未见明显变化.④术后1、3、5、6和7周,实验组结肠c-Kit的表达逐渐减少,ICC分布均较对照组和正常组明显减少,网络状结构受到破坏,ICC形态出现异常,表现为突起变短、变钝.对照组和正常组c-Kit表达无明显变化.结论 本研究成功建立HD乳鼠模型,为进一步研究HD及其相关并发症的病因、病理机制、生理机制及以ICC为靶点治疗HD奠定实验基础.
作者：王玲朝；王春晖；江逊；林燕；王宝西 刊期： 2010年第03期
和前言后,先阅读方法723/1 941名(37.2%),随学历升高呈降低趋势(P<0.05);先阅读结果890/1 986名(44.8%),随学历、所在医院等级升高呈上升趋势(P均<0.05).结论 2009年中国儿科医生对循证医学的知晓度在80%左右,临床决策以临床指南、教科书和自己的经验为依据的比例较高,以原始研究为依据的比例较低;阅读文献偏重于结果的表述.
作者：张萍；丁俊杰；陈贞华；张崇凡 刊期： 2010年第03期
目的 绘制新生儿胆红素百分位曲线图预测新生儿高胆红素血症的发生风险.方法 选择2009年1～9月南京医科大学附属南京妇幼保健院出生的母婴同室和普通婴儿室胎龄≥35周且出生体重≥2 000 g的正常新生儿为研究对象,监测生后7 d经皮胆红素值(TCB),对TCB≥250 μmol*L-1者测定微量血胆红素,以所得到的胆红素值数据绘制小时胆红素百分位曲线图.以小时胆红素百分位曲线图将出院前末次胆红素值转换至危险区域(低危:≤P40;中低危:～P75;中高危:～P95;高危:＞P95).选取72 h内对应高危区域的胆红素测定值作为预测指标,采用ROC曲线分析胆红素百分位曲线图对新生儿高胆红素血症的预测价值.结果 4 462例新生儿的27 271个对应不同小时龄的胆红素值纳入分析.出院前有5.2%(233/4 462例)的新生儿在生后72 h内的胆红素水平处于高危区,其中48.9%(114/233例)的新生儿在出院后胆红素水平仍处于高危区,预测新生儿发生高胆红素血症的似然比为9.5,敏感度为26.7%,特异度为97.1%,患病率为48.9%;出院前共有23.2%(1 034/4 462例)的新生儿胆红素水平处于高危区和中高危区,预测新生儿发生高胆红素血症的敏感度为78.9%,特异度为82.5%;出院前有41.3%(1 845/4 462例)的新生儿胆红素水平处于低危区,其中无一例在出院后发生高胆红素血症,似然比为0,敏感度为100%,特异度为45.5%,患病率为0.出院前胆红素水平预测高胆红素血症发生风险的ROC曲线下面积(AUC)为0.870.胎龄与出院前胆红素水平相结合预测高胆红素血症发生风险的ROC AUC为0.908.结论 用出院前小时胆红素水平预测新生儿高胆红素血症的发生风险是一种有效的方法,结合胎龄可提高预测的准确性.
作者：董小玥；韩树萍；余章斌；陈玉林；邱玉芳；程佳；孙青 刊期： 2010年第03期
目的 评价应用Schwartz公式评估肾小球滤过率(GFR)的准确性,为儿科临床准确和便捷地评估GFR提供参考.方法 选择2002年 4月至2006 年12月在复旦大学附属儿科医院肾病科诊断为慢性肾脏病(CKD)的患儿为研究对象.患儿于入院后第2日早晨空腹采血,以碱性苦味酸法测定血肌酐(SCr)水平,测量身高,采用Schwartz公式计算GFR(eGFR).入院后第2或3日行99Tcm-DTPA肾动态显像,获得GFR(mGFR).采用NKF-K/DOQI推荐的CKD分期标准,依据mGFR分为CKD 1～5期.mGFR与eGFR的相关性采用Pearson相关分析;eGFR估算mGFR的准确性采用相对预测误差(MPE)和绝对预测误差(MAE)表示,eGFR和mGFR的一致性采用Bland-Altman检验.结果 170例CKD患儿进入分析,其中男100例,女70例;年龄2.3～17.8(9.3±3.9)岁.肾病综合征75例,肾小球肾炎28例,泌尿道感染49例,急性肾功能衰竭10例和慢性肾功能衰竭8例.CKD 1期 80例,2期 40例,3期 27例,4期 17例,5期6例.①eGFR和mGFR总体上有显著相关性(r＝0.871);CKD 1期患儿的eGFR和mGFR呈显著弱相关性,CKD 2～4期患儿eGFR和mGFR无显著相关性.②eGFR预测mGFR的MPE和MAE随肾功能损害程度的加重呈增高趋势,CKD 1期79/80例(98.8%)、CKD 2期32/40例(80.0%)患儿eGFR预测mGFR的MPE均落在±30%内;CKD 3～5期患儿eGFR预测mGFR的准确性较差.③Bland-Altman检验结果提示,eGFR和mGFR的一致性CKD 1和2期患儿较好,CKD 3和4期患儿较差.结论 Schwartz公式对于肾功能损害较轻的CKD 1和2期患儿预测mGFR的准确性较高,CKD 3～5期患儿的准确性较差.对于CKD 3～5期患儿仍应行99Tcm-DTPA肾动态显像以获得准确的GFR.
作者：张俊；曹琦；徐虹 刊期： 2010年第03期
目前,心血管疾病等膳食相关性非传染性慢性病的发病率在发展中国家或处于营养转型期的国家快速上升.中国心血管病现患人数至少2.3亿,与之相关的代谢性心血管病危险因素包括高血压、血脂异常、糖尿病及肥胖等患病率在近20年均呈持续增长趋势.
作者：张美仙；米杰 刊期： 2010年第03期
赵顺英教授 2009年7～10月作为访问学者在Johns Hopkins医学院学习,学习期间得到了郑涛教授的热情接待和悉心指导.郑涛教授对哮喘发病机制做了很有意义的研究.行前受<中国循证儿科杂志>编辑部的委托,以儿童哮喘发病机制为题做一期专家对谈录,感谢郑涛教授欣然接受邀请.
作者：郑涛；赵顺英 刊期： 2010年第03期
四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科创建于1973年,是国内在儿科学领域早建立儿童血液专科的医疗单位之一.在科室创始人廖清奎教授等老一辈儿童血液病学家的带领下,科室规模从初的25张床位发展至今已有80张床位,并在学科建设和人才培养等方面取得了很大成绩和发展.
作者：四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科 刊期： 2010年第03期
观察性研究是相对于实验性研究而言的,指研究者不对被观察者的暴露情况加以限制,通过现场调查分析的方法,客观地记录某些现象的现状及相关特征,进行流行病学研究,主要用途是描述疾病或健康状况在人群中的分布,探索和检验疾病与暴露之间的因果关联.
作者：詹思延 刊期： 2010年第03期
