高危非致残性缺血性脑血管事件(high-risk non-disabling ischemic cerebrovascular event,HR-NICE)的早期精准治疗直接影响预后,故日益受到重视.尽管静脉溶栓是目前公认的缺血性卒中有效的治疗手段,但对其在HR-NICE患者中的疗效,尚存有争议.本文对近年来国内外HR-NICE治疗的新进展进行综述.
作者：黄环；粟伟栋；谭红 刊期： 2018年第01期
癫痫是脑部神经元异常放电引起脑功能障碍的一种常见神经系统疾病.70％ ～80％的慢性癫痫患者存在认知功能损害.目前,对癫痫患者认知功能损害的关注仍较少.癫痫患者认知功能损害的临床特点、发病机制及影响因素尚不完全明确.本文从社会心理因素、癫痫病因、癫痫发病形式和癫痫治疗这几个方面,探讨其对癫痫患者认知功能的影响,旨在了解影响癫痫患者认知功能损害的因素,从中寻找改善癫痫患者认知功能的新线索,以期提高癫痫患者的生活质量.
作者：肖源；王悦；李刚 刊期： 2018年第01期
目的:提高临床对Sneddon综合征(Sneddon's syndrome,SS)的认识.方法:报道1例合并脾肿大和淋巴结肿大的SS患者的临床诊治经过,结合文献复习,重点探讨SS的临床表现、诊断及可能的发生机制.结果:1例SS患者以反复缺血性脑血管病发作为首发表现,随后出现皮肤网状青斑,并伴有右耳听力下降、轻度认知功能下降、头痛等症状;抗磷脂抗体阴性,影像学提示脾肿大及淋巴结肿大,皮肤活检未见典型的病理学变化.给予抗血小板及改善循环治疗后,患者症状明显好转.结论:SS合并脾肿大及淋巴结肿大罕见,其机制不明,可能与某种攻击网状内皮系统的抗体有关,这种抗体不同于抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody,APA),且目前的实验室检查手段无法进行检测.当SS症状不典型或为非特异症状时,易被误诊或漏诊.随着反复的脑卒中发作,患者发生严重神经功能缺损及血管性痴呆的可能性增加.因此,SS的早期识别至关重要,以便尽早做出正确诊断,并给予治疗.
作者：洪荣华；杜芸兰；管阳太 刊期： 2018年第01期
目的:旨在探讨低分子肝素联合华法林治疗产褥期颅内静脉窦血栓的疗效.方法:报道1例产褥期颅内静脉窦血栓形成患者的诊治经过,同时结合国内外相关文献对颅内静脉窦血栓形成的临床特征及诊治进展进行复习.结果:患者在产褥期以头痛、呕吐起病,伴癫痫样发作;腰椎穿刺检测颅内压明显升高,头颅磁共振静脉造影(magnetic resonance venography,MRV)显示上矢状窦血栓形成.结合临床表现及辅助检查,诊断为颅内静脉窦血栓形成.给予低分子肝素联合华法林治疗后,病情得到有效控制.结论:对颅内静脉窦血栓形成患者进行抗凝治疗是安全且有效的,必要时可行溶栓治疗.
作者：陈海燕；刘宁；王天红；王明远；张延朋 刊期： 2018年第01期
作者： 刊期： 2018年第01期
2010修订版McDonald多发性硬化(multiple sclerosis,MS)诊断标准被广泛应用于研究和临床实践.结合近年来的科学研究进展,MS诊断国际专家组在2010修订版McDonald MS诊断标准的基础上,提出了新的2017修订版McDonald MS诊断标准.主要修订内容包括:典型的临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者,如已有临床或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的空间多发证据,且脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)特异的寡克隆区带阳性,即允许MS诊断成立;在幕上和幕下病灶或脊髓综合征患者中,症状性病灶可用于空间和时间多发证据;皮质病灶可用于空间多发证据.2017修订版McDonald MS诊断标准更加简化和明晰,有利于MS的早期诊断;同时保留了2010修订版的特异性,旨在促进其在不同人群中的合理应用以降低误诊率.本文对2017修订版McDonald MS诊断标准的要点进行解读和评论.
作者：张瑛；管阳太 刊期： 2018年第01期
中枢脱髓鞘疾病(central demyelinated disease,CDD)是指发生在脑和脊髓的一组呈急性发作或慢性损害的神经系统疾病,其病因和临床表现各异,但有类同的特征.现代医学认为CDD的病理特征是神经纤维髓鞘脱失,而神经元细胞体及其轴索保持相对完整.由于传统中医学中无脱髓鞘疾病的相关描述,因此只能根据CDD不同的临床表现,将其归为中医的不同证候.中医学认为,CDD与肝肾功能密切相关,也与心脾功能失调有关.本文总结了CDD中医辨证论治和辨病论治的要点及经验,为中医以及中西医结合诊治CDD提供新的思路.
作者：潘卫东 刊期： 2018年第01期
目的:探讨硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arterio-venous fistula,SDAVF)的临床和影像学特征,以期提高临床上对SDAVF的认识.方法:报道1例SDAVF患者的临床诊治经过,并邀请神经内科及影像科专家结合相关文献对SDAVF的临床和影像学特征进行解读.结果:1例SDAVF患者的临床表现为进行性加重的右下肢麻木、行走不稳,麻木自右足小趾沿右腿外侧向上扩展至肛周,并逐步伴有腰部疼痛、二便障碍.胸椎磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)平扫+增强扫描显示第9胸椎以下呈中心分布的长条状T2加权成像高信号影,增强可见脊髓周围强化小血管影;腰椎MRI平扫+增强扫描显示脊髓圆锥T2加权成像信号增高.在全身麻醉下行SDAVF切除术.术后1.5年进行随访,患者症状明显改善.结论:SDAVF的临床表现混杂,多不具有特异性;老年人以慢性进行性脊髓病变症状为表现时,应考虑本病可能.脊髓MRI对提示SDAVF诊断具有重要作用,临床医师和影像科医师都应掌握本病的经典MRI特征,尽早做出正确诊断.早期治疗能够改善预后,避免症状恶化至不可逆转.
作者：洪荣华；林岩；陈刚；陆钦池；陈增爱；管阳太 刊期： 2018年第01期
目的:探讨1例多发性多形性成胶质细胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM)患者的临床和影像学特征,以提高对多发性GBM的早期诊断及鉴别诊断水平.方法:报道1例多发性GBM患者的临床诊治经过,邀请神经内科及影像科专家结合相关文献对GBM的临床和影像学特征进行解读.结果:1例以癫痫样发作起病的多发性GBM患者,同时伴有一过性记忆模糊病史.脑脊液中未见恶性依据.磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查发现颅内多发近皮层的T1加权成像低信号影,T2加权成像及液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)序列表现为高信号影;磁共振弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈高信号影,伴斑片状强化.磁共振波谱分析(magnetic resonance spectroscopy,MRS)结果提示病灶处胆碱代谢水平升高.病理诊断为成胶质细胞瘤[未分型(not otherwise specified,NOS)].结论:GBM是常见的颅内恶性肿瘤,其临床症状多样且不典型;计算机断层成像(computed tomography,CT)及增强MRI检查并无特异性发现;临床上,需与脑血管疾病及颅内转移瘤等进行鉴别.MRS等可对病灶的组织代谢情况进行分析,以进一步明确病灶的性质.
作者：吴宜凡；吴恒趋；李建萍；陈增爱；管阳太 刊期： 2018年第01期
帕金森病是常见的中枢神经系统退行性疾病,以肌肉强直、静止性震颤、动作迟缓等运动症状以及嗅觉减退、便秘、抑郁等非运动症状为特征,给患者生活带来极大不便.运动疗法对帕金森病患者生活能力及生存质量的提高有不可替代的作用.其中,强制性运动疗法可以改变患者受损肢体的废用性强化过程,并且依靠患肢的重复使用和强化训练,可达到改善肢体功能的目的.本文分别从强制性运动疗法的起源、可能的作用机制及其在帕金森病中的应用进行综述.
作者：吴宇瑶；吴锦 刊期： 2018年第02期
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种难治性自身免疫性疾病,近年来随着国内外医疗水平的不断提高,对MG的治疗有了深入认识,并取得了一定的研究进展.仅用单一的中医或西医方法治疗MG可能很难取得显著疗效,而采用中西医结合的治疗方法能够同时发挥中医和西医各自的优势,改善患者的预后,提高患者的生活质量.本文对中医治疗、西医治疗和中西医结合治疗MG的国内外研究进展进行综述.
作者：杨曈；林丽 刊期： 2018年第02期
帕金森病是一种以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势异常为主要临床特征的神经退行性疾病,其病理特征表现为中脑黑质多巴胺能神经元的进行性丢失.帕金森病的确切发病机制尚不完全清楚,涉及遗传、环境等多种因素,其中线粒体功能障碍和氧化应激反应在帕金森病发病过程中起着重要作用.本文旨在阐明线粒体功能障碍在帕金森病发病中的作用机制以及神经营养因子对于线粒体的保护作用.
作者：柳毅刚；姜嘟嘟；靳令经 刊期： 2018年第02期
目的:探讨神经肌电图(electromyography,EMG)联合体感诱发电位(somatosensory evoked potential,SEP)在糖尿病神经系统并发症评估中的应用价值.方法:将135例符合病例选择标准的糖尿病患者分别按糖尿病病程(<1年、1～10年、>10年)、有无糖尿病周围神经病(diabetic perilpheral neuropathy,DPN)、是否伴发缺血性卒中以及脑卒中部位进行分组.回顾性分析和比较各组患者的年龄、糖化血红蛋白水平、神经传导速度(nerve conduction velocity,NCV)、SEP、DPN和缺血性卒中情况.结果:135例糖尿病患者中,50例(37.0％)明确诊断为DPN,伴发缺血性卒中32例(23.7％),EMG发现NCV异常56例(41.5％)、F波异常16例(11.9％),SEP异常27例(20.0％).糖尿病病程1～10年和>10年组患者的NCV异常率、DPN比例及缺血性卒中比例均显著高于糖尿病病程<1年组(P<0.05).有DPN症状及体征患者的NCV异常率(P<0.01)、F波异常率(P<0.01)和SEP异常率(P<0.01)均显著高于无DPN症状及体征患者.伴发缺血性卒中的糖尿病患者与未伴发缺血性卒中的糖尿病患者相比,前者的年龄较大(P<0.01)、病程较长(P=0.01)、SEP异常率较高(P=0.02).Spearman相关分析结果显示,NCV异常(r=0.26,P<0.01)和缺血性卒中(r=0.22,P<0.01)与病程呈正相关;DPN与病程(r=0.21,P<0.05)、年龄(r=0.19,P<0.05)、糖化血红蛋白水平(r=0.24,P<0.01)、NCV异常(r=0.75,P<0.01)和F波异常(r=0.22,P<0.01)均呈正相关;NCV异常(r=0.28,P<0.01)和F波异常(r=0.30,P<0.01)均与糖化血红蛋白水平呈正相关;SEP异常与F波异常(r=0.62,P<0.01)、缺血性卒中(r=0.20,P<0.05)和住院(7～14 d)前后美国国立卫生研究院卒中量表评分差值呈正相关(r=0.43,P<0.05).结论:EMG是筛查和诊断DPN的重要方法,EMG联合SEP可以筛查早期DPN,有助于提高亚临床DPN的检出率,并且对糖尿病伴发中枢系统损害及预后的评估具有一定的应用价值.
作者：余敏；姜嘟嘟；黄春红；顾勤；詹青 刊期： 2018年第02期
目的:探讨妊娠与产褥期并发脑血管疾病患者的发病时间、病因、危险因素、临床表现及预后.方法:对2013年1月—2017年5月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的20例妊娠与产褥期并发脑血管疾病患者的临床资料进行回顾性分析.结果:在20例妊娠与产褥期并发脑血管疾病的患者中,12例发生脑出血,病因包括脑血管畸形、静脉窦血栓形成、红斑狼疮并发症、垂体瘤鞍内出血、听神经瘤、海绵状血管瘤、烟雾病等;2例发生蛛网膜下腔出血,病因均为颅内动脉瘤破裂;6例发生脑梗死,病因包括房颤(风湿性心脏病导致)致脑栓塞、抗心磷脂抗体综合征、静脉窦血栓形成等.20例患者中,18例存活,2例死亡.8例患者顺利分娩出胎儿,但其中1例患者死亡,另7例患者恢复良好.结论:妊娠与脑血管疾病危险因素之间的相互作用可增加脑血管疾病发生风险,尤其是妊娠后期脑出血风险增加.当孕产妇出现急性/亚急性头痛、呕吐、意识障碍、肢体无力及其他神经系统局灶性体征时,应警惕脑血管疾病的发生;影像学检查能够及时明确诊断并发现病因;及时的多学科联合治疗有助于改善预后.
作者：施国文；李仁刚 刊期： 2018年第02期
目的:探讨老年闭合性脑外伤致外伤性脑梗死的临床特征.方法:回顾性分析2011年1月—2017年10月北京市第一中西医结合医院脑病科收治的11例老年闭合性脑外伤致外伤性脑梗死患者的临床资料.结果:11例符合病例选择标准的老年患者中,男性6例,女性5例;平均年龄为78.9岁(范围:61～95岁).闭合性脑外伤至外伤性脑梗死的平均间隔时间为30 h(范围:2～69 h).格拉斯哥昏迷指数评分:3～8分者2例,9～12分者3例,13～15分者6例.格拉斯哥预后评分:3例为1分,1例为2分,3例为3分,1例为4分,3例为5分.中至重度以上残疾发生率为45.5％(5/11),死亡及中至重度以上残疾发生率为72.7％(8/11).结论:老年闭合性脑外伤后易发生外伤性脑梗死,其临床症状严重,致残率和死亡率高,且缺乏特异的有效治疗手段.充分认识老年闭合性脑外伤致外伤性脑梗死的临床特征,对于预防和及时诊断该病以及改善其预后具有重要意义.
作者：李忠；孙立明；顾景辉；李慧 刊期： 2018年第02期
目的:探讨轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment,MCI)患者基线认知功能评分和嗅觉评分在痴呆转化中的预测价值.方法:研究对象为2011年3月—2012年9月在上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科记忆障碍门诊初次就诊的符合病例选择标准的57例MCI患者,对其进行认知功能相关神经心理测验[简易智力状态检查(Mini-mental State Examination,MMSE)量表、工具性日常生活能力(Instrumental Activity of Daily Living,IADL)量表、蒙特利尔认知评估(Montreal Cognitive Assessment,MoCA)量表、神经精神科问卷(Neuropsychiatric Inventory,NPI)]以及12项跨文化嗅觉鉴定试验(12-item Cross-Cultural Smell Identification Test,CC-SIT),并前瞻性随访2年,定期进行神经心理测验和嗅觉评估.2年内转化为痴呆的MCI患者归入MCI转化组,未转化为痴呆的患者归入MCI稳定组.应用logistic回归分析2年内MCI转化为痴呆的独立预测因素.结果:MCI转化组与MCI稳定组的基线年龄、性别、教育年限、体质量指数均无显著差异(P>0.05);MCI转化组基线MMSE量表评分、MoCA量表评分、IADL量表评分和嗅觉评分均低于MCI稳定组,差异有统计学意义(P<0.001),NPI评分也低于MCI稳定组,但差异无统计学意义(P=0.364).随访2年,57例MCI患者中有18例转化为痴呆患者,转化率为31.6％.MCI转化组随访第2年的MMSE量表评分、MoCA量表评分、IADL量表评分和嗅觉评分仍低于MCI稳定组,差异有统计学意义(P<0.001).logistic回归分析显示,年龄、体质量指数、教育年限、MMSE量表评分、IADL量表评分、MoCA量表评分、NPI评分、嗅觉评分均不是MCI转化为痴呆的独立预测因素(P>0.05).结论:MCI患者的神经心理测验和嗅觉评估结果可能是MCI转化为痴呆的潜在预测因素,但仍有待扩大样本量进一步验证.
作者：王智樱；徐群；陈刚；俞羚 刊期： 2018年第02期
欧洲多发性硬化治疗和研究委员会(European Committee of Treatment and Research in Multiple Sclerosis,ECTRIMS)和欧洲神经病学学会(European Academy of Neurology,EAN)共同发布了新的、基于证据的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)药物治疗指南,以指导MS患者药物治疗和医疗专业人员治疗决策.指南对成人MS和临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者的药物修饰治疗(disease-modifying treatment,DMT)提出20条建议,内容涵盖了治疗有效性、治疗反应监测、治疗反应不充分的治疗策略、停止和更换治疗策略以及特殊情况下(如妊娠患者)的药物治疗.本文对该指南要点进行介绍,并予以解读.
作者：张瑛；管阳太 刊期： 2018年第02期
目的:探讨主动脉粥样硬化合并动脉瘤致横贯性脊髓梗死的临床表现和影像学特征,以期提高对本病的认识.方法:报道1例主动脉粥样硬化合并动脉瘤致横贯性脊髓梗死患者的临床诊治经过,邀请神经内科及影像科专家结合相关文献对本病的临床表现及影像学特点进行解读.结果:1例主动脉粥样硬化合并动脉瘤致横贯性脊髓梗死患者的临床表现为反复双下肢麻木、无力后出现病情进行性加重.脊髓磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)显示下胸段脊髓及腰髓略肿胀伴信号异常;计算机断层成像血管造影(computed tomography angiography,CTA)显示主动脉弓外壁瘤样扩张伴粥样硬化,内壁多发溃疡伴附壁血栓;双侧颈动脉分叉部及颈内动脉起始端粥样斑块伴管腔狭窄;左侧髂总动脉局段夹层改变,左侧髂内动脉局部附壁血栓形成伴管腔明显狭窄.明确诊断后,将患者转至血管外科行主动脉瘤介入治疗.结论:脊髓梗死发病率远低于脑梗死,而主动脉疾病是导致脊髓梗死的常见原因.急性起病以及病情迅速发展达到高峰是脊髓梗死的特点,通过结合脑脊液及MRI检查,大多数病例可以得到明确诊断,然而其病因仍有赖于通过CTA和数字减影血管造影(digital substraction angiography,DSA)检查等予以明确.本病缺乏特效的治疗手段,目前仅有少数针对病因的治疗方法.
作者：万文斌；郝勇；徐群；陈莺；陈增爱；管阳太 刊期： 2018年第02期
脑卒中后抑郁(poststroke depression,PSD)是脑卒中后常见的情绪障碍.PSD会影响患者日常生活能力和神经功能缺损的恢复,造成脑卒中病程迁延,是影响脑卒中后患者生活质量的因素之一.PSD的病理生理机制尚未完全阐明,可能涉及生物学、行为和社会等多项因素.本文对脑卒中后抑郁的发病机制以及诊断和治疗的新进展进行综述.
作者：姜嘟嘟；柳毅刚；宋浩明；詹青 刊期： 2018年第03期
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)和额颞痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是以选择性、进行性神经元死亡为主要特征的神经系统变性疾病,给社会和家庭带来沉重负担.越来越多的证据表明,ALS与FTD的临床表现、病理特征和遗传特征有所重叠.与单纯的ALS或FTD相比,ALS-FTD(ALS合并FTD)的疾病进展速度更快,患者的生存期也更短.目前,尚未阐明ALS和FTD的发病机制.许多研究揭示, ALS与FTD存在共同的病理基础:神经系统残存的神经元及胶质细胞内存在反式激活应答DNA结合蛋白43(transactivation response DNA-binding protein 43 kDa,TDP-43)阳性包涵体.研究发现,ALS和FTD患者中枢神经系统内的TDP-43蛋白失去正常的细胞核定位,而在细胞质内聚集形成包涵体.由此推测,TDP-43蛋白的核内转入机制缺陷导致其正常功能丢失及获得性神经毒性可能是ALS-FTD发病的始动因素之一.本文对核质转运障碍在ALS-FTD发病机制中的新研究进展进行综述.
作者：熊建美；崔芳 刊期： 2018年第03期
目的:回顾性分析脑血疏口服液对高血压性脑出血患者脑内血肿吸收的影响.方法:回顾性收集符合病例选择标准的84例高血性压脑出血患者的病历资料,并将其分为脑血疏口服液组(41例)和基础治疗组(43例).2组患者均接受吸氧、止血、脱水降颅压、控制血压、基础疾病治疗和对症及支持治疗等,其中脑血疏口服液组患者在发病72 h以内接受脑血疏口服液口服或经鼻饲给药,2组患者均治疗10 d.治疗前及治疗10 d后,采用计算机体层成像(computed tomography,CT)检查观察并计算脑内血肿体积,同时记录治疗期间脱水降颅压药物和降压药物的使用情况.结果:2组患者治疗前的性别、收缩压、舒张压和脑内血肿体积差异均无统计学意义(P＞0.05),但年龄差异有统计学意义(P＝0.005).2组患者治疗期间的脱水降颅压药物和降压药物使用率均无显著差异(P＝0.529,P＝0.898);治疗10 d后,2组患者的脑内血肿体积均较治疗前缩小,但仅脑血疏口服液组患者的脑内血肿体积变化有统计学意义(P＝0.001),且脑血疏口服液组患者治疗10 d后的脑内血肿体积明显小于基础治疗组(P＝0.046).多重线性回归分析结果显示,年龄和血压与治疗前后脑内血肿体积及脑内血肿吸收量均无显著相关性(P＞0.05).结论:脑血疏口服液治疗可缩小高血压性脑出血患者脑内血肿体积,促进脑内血肿吸收,而对脱水降颅压药物和降压药物的使用无明显影响.
作者：郝勇；万文斌；周杭；黄欣欣；王亦舒；杨笑；管阳太 刊期： 2018年第03期
目的:应用高分辨磁共振成像分析急性脑梗死患者颈动脉粥样硬化斑块负荷及成分,并评估斑块特征与颅内新发脑梗死灶之间的关系.方法:研究对象为2010年—2011年在上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科住院的符合病例选择标准的115例急性脑梗死患者,分析其颈动脉粥样硬化斑块负荷及成分以及新发脑梗死灶部位及体积.应用logistic回归法分析颈动脉斑块负荷及成分与新发脑梗死灶的关系.结果:校正常见的血管危险因素后,颈动脉粥样硬化斑块负荷与同侧颈内动脉供血区新发脑梗死灶风险及体积呈正相关(P＜0.05).平均管腔面积、平均管壁面积、管壁体积百分比、大管壁厚度和小管腔面积均与新发脑梗死灶体积有关,其中代表斑块负荷的平均管壁面积、管壁体积百分比和大管壁厚度均与新发脑梗死灶体积呈正相关,代表颈动脉狭窄程度的平均管腔面积和小管腔面积均与新发脑梗死灶体积呈负相关.颈动脉斑块内富含脂质的坏死核心、斑块内出血和斑块内钙化体积均与颈内动脉供血区新发脑梗死灶体积呈正相关(P＜0.01).结论:颈动脉粥样硬化斑块负荷及成分与颅内新发脑梗死灶风险及体积有关.高分辨磁共振成像技术可以作为识别高危斑块的良好工具,有助于评估脑梗死发生风险.
作者：余寿芬；赵辉林；李焰生 刊期： 2018年第03期
