目的 研究神经电生理F波检测时A波出现在急性吉兰-巴雷综合征(GBS)病程不同阶段中的特点,探索其对于GBS的诊断价值.方法 回顾性分析62例GBS患者(GBS组)和26名健康对照者(对照组)的尺神经、正中神经、腓神经及胫神经在电生理F波检测时A波出现情况.对A波在GBS组与对照组上/下肢中的出现情况、以及不同病程的急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP亚组)与轴索型GBS患者(轴索型亚组)的A波出现情况进行x2检验分析.结果 GBS组与对照组上肢A波出现情况的差异有统计学意义(P=0.002);GBS病程及AIDP亚组对上肢A波出现的影响无统计学意义(PGBS=0.781,P轴索型=0.389),而轴索型亚组病程对上肢A波出现的影响有统计学意义(P=0.028);病程2周内,GBS分型对上肢A波出现的影响差异无统计学意义(P=0.065),病程3～6周时,GBS分型对上肢A波出现的影响差异有统计学意义(P＜0.001).AIDP患者中A波出现率低于F波异常率,但高于运动神经传导速度、远端运动潜伏期和复合肌肉动作电位波幅的异常率,且均差异有统计学意义(P＜0.005);轴索型亚组患者中A波的出现率低于复合肌肉动作电位波幅和F波的异常率,高于运动神经传导速度和远端运动潜伏期的异常率,但仅复合肌肉动作电位波幅和A波间的出现率差异有统计学意义(P＜0.001).结论 上肢A波对于GBS早期诊断具有一定的参考价值,对AIDP和轴索型的诊断具有鉴别意义.
作者：包华瑞；吴元波；任明山；沈萍 刊期： 2016年第03期
目的 探讨2,6,9-三取代嘌呤化合物(PM)激活BV2细胞中SHH信号通路发挥抑制炎症作用的分子机制.方法 BV2细胞按实验需要分为①对照组;②脂多糖(LPS)组;③PM+LPS组;④PM组.PM激活BV2细胞中SHH信号通路后,应用荧光定量PCR(Q-PCR)检测Smad6、E3泛素连接酶Peli1、炎症转录因子(NF-κB)以及转化生长因子β1(TGF-β1)的mRNA表达情况.结果 与对照组比较,LPS刺激后Smad6 mRNA表达下降(P＜0.01),Peli1 mRNA和NF-κB mRNA表达升高(均P＜0.01),PM处理后能促进Smad6 mRNA和TGF-β1 mRNA表达(P＜0.01,P＜0.05);与LPS组比较,PM对LPS作用下的Peli1 mRNA和NF-κB mRNA表达起抑制作用(均P＜0.01).结论 PM激活SHH信号通路后发挥抗炎作用下调Peli1和NF-κB表达水平,可能与上调Smad6表达和增加TGF-β1表达水平有关.
作者：洪乐鹏；邵帅；谭珍；甘斯婷；汪光亮 刊期： 2016年第03期
目的 颅内血肿体积在临床上可作为高血压性脑出血(ICH)急性期治疗方法选择和预后评价的重要参考指标,探讨非手术治疗和手术治疗对ICH早期预后的影响.方法 回顾性分析291例幕上和幕下小脑出血患者的病史、临床指标和CT影像学资料.根据公式1/2ABC测量血肿的出血量,收集患者的美国国立卫生研究院卒中评分(NIHSS)、格拉斯哥昏迷评分(GCS)和国际颅内出血外科治疗试验应用的预后评估(STICH预后评估)评分结果,评价患者术后的早期预后.2P1例ICH患者中220例未行手术治疗(非手术治疗组),71例行手术治疗(手术治疗组).应用STICH预后评估评分将所有病例分为预后良好(评分≥27.672分)和预后不良(评分＜27.672分).结果 预后良好的ICH患者行早期手术治疗后的效果并不明显,与非手术治疗组相似(P=0.726);但预后不良中,早期进行手术治疗比非手术治疗患者或有一定的获益(P=0.004).结论 STICH预后评估评分是一种简单有效的评估工具,根据评分有可能提示对预后不良的ICH患者采用手术治疗方案可更好地挽救患者生命,有利于早期神经功能的恢复.
作者：冯玉兰；龚琪；傅毅；蔡振林 刊期： 2016年第03期
目的 探讨低年龄Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿的心电图、心脏超声异常的特点和临床意义.方法 采用统计学方法回顾性分析50例3.0～6.9岁DMD患儿的临床资料和检查结果.结果 行心电图检查的DMD患儿中93％存在心电图异常表现,以Ⅲ或Ⅴ6导联Q波、PR间期缩短、Ⅴ1导联S波为常见;所有患儿心脏超声均未出现心肌病表现,但与同年龄正常儿童相比,存在左室舒张末径升高,左室射血分数和左室缩短分数降低.结论 DMD患儿的心脏损害出现较早,早期开展低年龄DMD患儿常规心脏功能评估,有助于减少心源性猝死,延长患儿生命.
作者：贾梦芸；王亚玉；吴士文 刊期： 2016年第03期
目的 观察椎基底动脉延长扩张症(VBD)与前循环障碍的关系.方法 回顾性分析VBD与颈内动脉闭塞/狭窄并存病例的临床及影像学资料.结果 5例患者中,临床表现为双眼同向偏盲或视力障碍3例,一侧肢体运动障碍2例,Gerstmann综合征l例.CT/MRI显示分水岭性脑梗死(后型)2例,大脑前及大脑中动脉供血区梗死各1例,无明显改变l例;CTA/MRA显示同时伴有一侧颈内动脉闭塞3例,双侧颈动脉狭窄及发育不良(烟雾病)各1例;基底动脉长度为34.0～39.5 mm,直径为4.6～4.8 mm;颅内椎动脉大处直径为4.4～4.8 mm.结论 VBD可与颈动脉闭塞或狭窄共存,临床表现更为复杂.长期的前循环障碍可能是VBD形成的重要促发因素,应兼顾前后循环状况制定治疗方案.
作者：黄旌 刊期： 2016年第03期
目的 总结合并发作性脑部症状的遗传性运动感觉性神经病又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT1X)的临床特征,结合文献复习探讨其出现发作性脑部症状的可能病因.方法 回顾分析3例经基因确诊为CMT1X患者的临床和影像资料,结合中国类似的5例报道进行总结分析.结果 共计8例CMT1X患者起病年龄在9～23岁,均伴有发作性脑部症状,同时合并有周围神经系统受累的临床症状体征或电生理表现,发作期6例患者头颅MRI提示双侧对称性脑白质病变.8例患者均存在缝隙连接蛋白β1(GJB1)基因突变.结论 合并发作性脑部症状及周围神经病变患者临床需考虑CMT1X可能,出现发作性脑部症状的原因可能与缝隙连接通道关闭导致水弥散障碍有关.
作者：吴慧；奚剑英；赵重波；宋捷；孙翀 刊期： 2016年第03期
目的 探讨组蛋白去乙酰化酶6(HDAC6)在小鼠脑出血后神经元凋亡中的作用及潜在机制.方法 将C57BL/6小鼠随机分为假手术组、脑出血组和HDAC6抑制剂Tubastatin A(Tub A)治疗组(Tub A 10 mg.kg-1治疗组和Tub A30mg.kg-1治疗组).采用自体血注射法构建小鼠脑出血模型.采用改良神经功能缺损评分(mNSS)量表进行神经功能损伤评分,干湿比重法测量脑水肿含量,免疫荧光染色检测神经元凋亡情况,应用Western blot法分别检测HDAC6、激活型半胱氨酸蛋白酶-3、Bax和Bcl-2蛋白的表达.结果 脑出血后,HDAC6的表达明显升高,Tub A能显著降低神经功能缺损评分,减轻脑组织水肿程度,减少神经元凋亡数量,增加Bcl-2蛋白表达,抑制激活型半胱氨酸蛋白酶-3和Bax蛋白表达.结论 小鼠脑出血后,Tub A特异性抑制HDAC6活性可上调Bcl-2,降低Bax和激活型半胱氨酸蛋白酶-3的表达,减少神经元凋亡,从而改善脑出血模型小鼠的神经功能缺损症状.
作者：沈达勇；唐蛟；于露；祖洁；时洪娟；昝坤；张作慧；叶新春；崔桂云 刊期： 2016年第03期
目的 探讨七氟醚预处理对大鼠脑缺血再灌注损伤后星形胶质细胞缝隙连接蛋白43 (CX-43)以及缝隙连接超微结构的影响.方法 雄性SD大鼠随机分为假手术组、缺血对照组(对照组)和七氟醚预处理组.采用线栓法制备大脑中动脉栓塞(MCAO)模型.脑缺血再灌注24 h后,采用透射电镜观察星形胶质细胞间缝隙连接超微结构的改变;脑缺血再灌注24和72 h后,免疫荧光染色和蛋白免疫印迹法检测缺血侧脑组织内CX-43的表达.结果 脑缺血再灌注24 h后,对照组仅残留少量缝隙连接,七氟醚预处理组细胞间缝隙连接超微结构完整.脑缺血再灌注24 h后,对照组CX-43含量显著低于七氟醚预处理组(P＜0.05).结论 七氟醚预处理可能通过减轻脑缺血再灌注损伤后缝隙连接的破坏和CX-43的缺失起到神经保护作用.
作者：余琼；俞彰；梁伟民 刊期： 2016年第03期
目的 总结中枢神经系统白色念珠菌感染3例患儿的临床特征、影像学特点,为进行准确的临床诊断提供依据.方法 总结中枢神经系统白色念珠菌感染3例患儿的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗和随访情况,并结合文献复习进行分析.结果 ①3例患儿在消化道手术后、全胃肠外营养、外周中心静脉置管输液的情况下,出现血液白色念珠菌感染;②3例患儿脑脊液常规改变为白细胞总数正常,脑脊液生化糖含量降低,蛋白含量升高或正常;③3例患儿头颅MRI均有异常信号改变.结论 ①消化道手术后,合并有营养不良,尤其是接受外周中心静脉置管的新生儿或婴儿,均需高度警惕中枢神经系统白色念珠菌感染;②中枢神经系统白色念珠菌感染脑脊液改变不典型时,行头颅MRI检查,尤其是增强FLAIR序列有助于临床诊断;③多发微小脓肿可能是新生儿中枢神经系统白色念珠菌感染的重要特征性病理改变.
作者：高媛媛；杨思达；钟微；郑可鲁；陈文雄 刊期： 2016年第03期
目的 评价小儿结核性脑膜炎(TBM)的临床、实验室和影像学特征,为诊断和判定TBM预后提供科学依据.方法 收集55例诊断为TBM患儿的年龄、性别、结核病史、入院前症状持续时间(＞5 d)、临床症状、临床分期、实验室检测数据、胸部X线片、头颅CT或MRI改变及预后等临床资料进行回顾性分析.结果 55例患儿年龄1.5～12.0岁,平均年龄(5.32±2.98)岁,＜6岁38例(69.09％).临床特点:有结核病史33例(60.00％);TBM临床表现分期为Ⅱ或Ⅲ期46例(83.64％),入院前症状持续时间(DSBA)＞5 d 47例(85.45％).除死亡8例(14.54％)外,余均给予至少6个月的抗结核治疗.评价疗效:正常8例(14.54％)、轻微后遗症23例(41.82％)和严重后遗症l6例(29.09％).单因素分析:结核病史、精神症状、抽搐、年龄、局部神经功能障碍、临床表现分期为Ⅱ和Ⅲ期、头颅CT和MRI改变是预后不良的相关影响因素.多因素Logistic回归分析表明:临床表现分期为Ⅲ期,头颅CT和MRI有改变的患儿预后较差.结论 TBM患儿临床症状特异性差,确诊时已合并脑损伤,尤其是临床分期晚、颅内有病变的患儿预后较差,早期诊断和治疗可显著改善预后.
作者：杨赛；廖红梅；冯枚；胡文静；王平 刊期： 2016年第03期
目的 提高对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的认识.方法 报道1例以脑干症状为首发、继以急性横贯性脊髓炎的NMOSD患者,结合文献复习进行分析.结果 青年女性患者,发病时表现为左侧味觉减退以及左侧面部瘙痒,继以出现急性横贯性脊髓炎.MRI显示延髓右侧和左侧桥脑被盖部、中脑导水管周围长T1、长T2信号病灶,脊髓MRI显示颈1～5长T2信号病灶;血清水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性.患者符合AQP4抗体阳性NMOSD的诊断标准.结论 NMOSD常有脑部症状,尤其是脑干症状.部分患者可以脑干症状为首发临床表现,对此类患者应及早行AQP4抗体检测,以明确诊断及早干预.
作者：王瑞金；齐冬；张拥波 刊期： 2016年第03期
目的 探讨Onyx-18和(或)弹簧圈血管内栓塞治疗海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的安全性和有效性.方法 回顾性分析17例经Onyx-18和(或)弹簧圈血管内栓塞的海绵窦区DAVF患者的临床疗效及随访资料,栓塞治疗方式选择Onyx-18和(或)弹簧圈,单用经静脉途径治疗或单用经动脉途径治疗或经静脉+动脉联合途径治疗.结果 17例海绵窦区DAVF患者中,11例治愈,6例改善.单用经静脉途径治疗10例,治愈率为70％(7/10例);单用经动脉途径治疗3例,治愈率33.3％(1/3例);经静脉+动脉途径联合治疗4例,治愈率75％(3/4例).所有经治病例均无严重致残和致死并发症.结论 海绵窦区DAVF的血管内治疗应建立在正确认识该部位DAVF解剖特点的基础上.Onyx-18和(或)弹簧圈栓塞治疗海绵窦区DAVF是安全有效的方法.经静脉途径治疗及联合经静脉+动脉途径治疗优于单纯经动脉途径治疗.
作者：王涛；李文纲；李士其；徐立权 刊期： 2016年第03期
目的 探讨自发性低颅压致脑静脉窦血栓形成患者的临床、影像学特点和发病机制.方法 报道1例自发性低颅压致脑静脉窦血栓形成并脑内多发静脉性梗死患者的临床资料.结合临床、影像学特点及相关文献报道对其进行分析.结果 自发性低颅压可导致脑静脉窦血栓形成.静脉系统扩张及血液瘀滞是血栓形成的主要机制.严重的血液瘀滞患者可出现多发皮质静脉性梗死,甚至脑干静脉性梗死,经治疗后多数患者症状消失.结论 自发性低颅压是脑静脉窦血栓形成的重要危险因素.静脉性梗死可以出现在脑干.早期发现并治疗,多数患者预后良好.
作者：葛安岩；马昱；费国强；范薇 刊期： 2016年第03期
目的 探讨血清血管内皮生长因子(VEGF)在诊断POEMS综合征中的作用.方法 结合2例疑诊POEMS综合征的临床资料,探讨血清VEGF检测对POEMS综合征诊断的作用.结果 POEMS综合征在神经系统副肿瘤综合征中并不少见,在不合并其他系统损害的相关症状体征时,与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病难以鉴别.POEMS患者VEGF水平明显升高,能提高诊断的敏感度和用于鉴别诊断.但是寻找克隆性浆细胞疾病或Castleman病更是诊断的核心依据.结论 血清VEGF水平升高在POEMS综合征患者中常见,是主要的诊断标准之一,同时也是评估疾病活动性的有效指标.
作者：季丽莉；王钦；张雪皎；陈晨；程志祥；王伟光；董继宏；刘澎 刊期： 2016年第03期
目的 探讨不明原因晕厥与卵圆孔未闭的相关性.方法 选取61例不明原因晕厥的门诊及住院患者,进行右心声学造影检查,筛查是否合并卵圆孔未闭,并对检查结果进行统计学分析,确定不明原因晕厥与卵圆孔未闭之间是否存在某种关联.结果 61例不明原因晕厥患者中46例(男21例,女25例)为心脏卵圆孔未闭患者(75.41％).46例患者中,30例静息状态下及Valsalva动作后均发生右向左分流,16例仅在Valsalva动作后出现分流;少量分流7例,中量分流5例,大量分流34例;13例在运动中起病,22例在腹压变化时起病,11例在静息状态下起病.26例患者行经导管卵圆孔未闭封堵术治疗,术后随访1～6个月,仅有2例患者再发晕厥一次,余患者均未再发晕厥.结论 心脏卵圆孔未闭为不明原因晕厥常见的诱因,不明原因晕厥与心脏卵圆孔未闭高度相关,不明原因晕厥患者应常规筛查心脏右向左分流.
作者：李茉；贾蕊；石玉杰；张丽辉；马楼艳；宋文锋；成革胜；罗国刚 刊期： 2016年第03期
反式激活应答DNA结合蛋白-43(TDP-43)是近年发现的一种病理沉积蛋白,常见于多种神经变性疾病,如肌萎缩侧索硬化、额颞叶变性、阿尔茨海默病等,这一类以病理性TDP-43沉积为主的神经变性疾病统称为TDP-43蛋白病.研究发现TDP-43在这些疾病中既有相同(均有TDP-43异常沉积),又有差异(不同的形态、分布而导致不同的症状),其作用机制至今仍有许多未明.这一异常蛋白的发现不仅为研究TDP-43蛋白病的发病机制及相关疾病间的联系提供了新途径,同时为探索新的诊断方法、治疗方案提供了方向.
作者：崔政；徐毅；张黎明 刊期： 2016年第03期
颞叶癫(癎)是较为常见的癫(癎)类型,由颞叶及颞叶附近的病变引起,以反复、自发的(癎)性发作为特征,极易导致学习和记忆功能障碍.近年来的研究发现丰富环境能够对正常脑以及脑缺血、阿尔茨海默病、帕金森病等脑损伤,有神经功能促进作用.目前关于颞叶癫(癎)方面的报道甚少,文中就有关丰富环境与颞叶癫(癎)的研究进展予以综述.
作者：张小倩；李瞿；王加璐；赵传胜 刊期： 2016年第03期
目的 探讨自身免疫性脑炎的病因、病理、诊断及治疗.方法 对1例自身免疫性脑炎患者的临床资料结合文献进行综合分析.结果 患者抗谷氨酸受体抗体IgG脑脊液阳性(+++)1∶32,血(-).给予免疫球蛋白、激素、控制癫(癎)、对症等治疗,预后好,日常生活能自理.结论 增加对自身免疫性脑炎的认识,早发现、早诊断、早治疗,患者预后好,恢复社会功能.
作者：胡银；周红杰；许志强；张园 刊期： 2016年第03期
帕金森病(PD)是一种中枢神经系统退行性疾病,其流行度及产生的社会经济负担仅次于阿尔茨海默病(AD).PD以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍等为主要临床表现;病理特征为路易小体(LB),即黑质致密部的多巴胺能神经元大量变性丢失、残存的神经元胞质内出现的嗜酸性包涵体.PD诊断主要依据长期临床观察及对左旋多巴治疗是否敏感,但容易漏诊和误诊.PD确定诊断只能依据死亡后的尸检病理结果,尚无特异敏感的生化指标可作为确诊的依据.研究人员就PD生物学标志物进行了不同形式、不同规模的研究,以期探寻一种理想的PD生物学标志物,望其兼具灵敏度高、特异性强、微创甚至无创、可重复等特点,为PD早期诊断、与其他疾病鉴别、掌控疾病进程、评估疗效提供确切依据.当前PD的生物化学标志物研究涉及临床前期症状、生物化学、影像学及基因学多个方面,近年来对于α-突触核蛋白的研究相对深入.
作者：董嘉琳；张黎明 刊期： 2016年第03期
自身免疫性脑炎是一类新发现的中枢神经系统自身免疫性疾病,相应自身抗体有助于诊断.然而过分依靠自身抗体检测常导致诊断的延误,不利于治疗.为解决这一问题,制订基于相对特异性的临床表现和实验室检测诊断该病的临床诊断标准势在必行.文中对新近制订的自身免疫性脑炎临床诊断标准进行介绍并讨论其对临床实践的指导价值.
作者：陈向军；邓波 刊期： 2016年第03期
病例资料病史 住院号:91022×××,女性,56岁.因“头晕伴进行性反应迟钝6个月”于2015-12-11收入复旦大学附属华山医院(我院)神经内科.1.现病史:2015年6月患者出现劳累后头晕,休息后好转.同时家人发现患者对答反应变慢,对他人的话要花费较长时间去理解,且自己讲话时组织语言困难,说话不流利.对新近发生事情易忘,买东西时价格计算不清,症状逐渐加重.
作者：彭方；张祥；汪寅；赵重波 刊期： 2016年第03期
