目的:探讨重型神经精神性狼疮(NPSLE)患者临床特点及预后,比较缓解组及未缓解组临床及实验室指标的差异. 方法:选取2006年12月至2013年4月南京军区南京总医院全军肾脏病研究所收治的重型NPSLE患者51例,回顾性分析其临床表现、实验室检查结果、影像学特点、治疗及预后. 结果:51例患者中女性42例、男性9例,平均年龄26.3±9.7岁(15 ～64岁).10例为初发初治病例.脑病发作时系统性红斑狼疮活动性指数(SLE-DAI)为20.3 ±7.0分(8～36分).51例患者共发生101例次神经精神事件,中枢神经系统事件92例次(91.1％),周围神经系统事件9例次(8.9％).常见症状分别为癫痫发作(43.1％)、顽固性头痛(33.3％)、急性精神错乱(33.3％)和脑血管病(21.6％).90％患者头颅MRI检查异常,以多发异常信号(38％)和脑梗塞(34％)常见.尿蛋白定量中位数为2.65 g/d(0.21 ～10.05 g/d)、血清肌酐212.2±176.8μmol/L (40.7 ～ 832.7μmol/L).患者免疫学指标异常突出,抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)和抗C1q抗体的阳性率分别为94.1％、54.9％、65.8％,抗心磷脂抗体和狼疮样抗凝物质的阳性率分别为42.6％和31.8％.30例(61.2％)患者存在低补体C3 血症,17例(34.7％)存在低补体C4血症.血管细胞黏附分子和白细胞黏附功能异常的阳性率高达90.9％.诊断明确后予患者足量激素诱导治疗,其中32例(62.7％)予甲泼尼龙冲击治疗,其余治疗包括静脉注射丙种球蛋白、双重血浆滤过、血浆置换、免疫吸附和环磷酰胺、低分子肝素、抗血小板、抗癫痫等药物治疗,26例(50.9％)患者行连续性肾脏替代治疗.46例(90.2％)患者经治疗后病情好转出院,3例(5.9％)患者因治疗后症状改善不明显放弃,2例(3.9％)患者死亡(1例临床诊断脑干梗塞,1例大面积出血性脑梗塞). 结论:本组重型NPSLE患者临床表现复杂多样,头颅MRI检查可见多种异常病变,SLE-DAI评分高,免疫学及内皮损伤指标明显异常.循环内皮细胞计数增高及颅内病变严重者预后不佳.
作者：谢红浪；胡伟新；桂兰兰；陈樱花；唐政；刘志红 刊期： 2013年第05期
目的:探讨腹膜透析联合血液透析(PHD)治疗因腹膜透析(PD)欠充分的终末期肾病(ESRD)患者的临床经验. 方法:回顾性分析南京军区南京总医院全军肾脏病研究所PD中心11例PD治疗不充分的ESRD患者,改用PHD治疗后的临床疗效.随访观察患者的一般临床表现、透析充分性、营养指标及降压药的使用情况.结果:本组患者男性8例、女性3例.透析时年龄50.6±16.5岁(23～74岁).原发病分别为慢性肾小球肾炎9例(81.8％),糖尿病肾病2例(18.2％).PHD前的平均行PD治疗3.1±1.2(1.2～4.4)年.经过PHD治疗后患者食欲改善,饮食限制减少；所有患者的不安腿症状得以改善；皮肤瘙痒不同程度减轻.小分子物质清除率增加,每周尿素Kt/V由1.54 ±0.2增至1.96 ±0.4(P＜0.05).血浆白蛋白由39.4 ±4.1 g/L升至40.7 ±3.8 g/L(P＞0.05)；血红蛋白由86±10 g/L升至96±13 g/L(P ＜0.05). 结论:PHD能提高透析的充分性,改善患者临床症状和营养状态,可作为一种新的肾脏替代治疗模式在临床推广.
作者：周岩；王涵；周婷婷；李韬彧；季大玺；龚德华；徐斌；章海涛；刘志红 刊期： 2013年第05期
目的:比较日间不卧床腹膜透析(DAPD)与持续不卧床腹膜透析(CAPD)对心血管并发症的影响.方法:将2010年6月至12月行PD置管术的64例患者,随机分成CAPD组和DAPD组,每组32例.观察两组患者充血性心力衰竭、恶性高血压等心血管并发症的发生率、发生时间及转归,每半年进行一次容量及心功能的评估,行心脏超声和胸部平片检查,动态观察透析前、透析12月和24月患者心胸比例,左心室内径、左心房内径、左心室壁厚度、右心室内径、室间隔厚度等心血管系统相关指标及血压、透析效能、残余肾肾小球滤过率的变化情况.结果:(1)CAPD组患者1、2年心血管事件发生率为16％、28％,而DAPD组分别为6％和13％ (P ＜0.05),随着透析时间延长,其发生率增加.(2)CAPD与DAPD患者入组时心胸比例无统计学差异,随访至24月CAPD组患者心胸比例明显大于DAPD组(0.51±0.04 vs 0.48±0.05,P＜0.05),同时两组左心室内径分别为52.66±6.49 mm,48.69±4.70 mm(P＜0.05).(3)在末次随访中,以血压＜140/90 mmHg为标准,CAPD组患者的血压达标率明显低于DAPD组患者(54.2％ vs 84.8％,P＜0.05).(4)在透析效能方面,两组溶质清除均充分,且无明显差异.结论:采用DAPD模式的患者较CAPD患者心功能不全发生率低,心胸比例变化小,对心血管系统影响小,可能与容量负荷、残余肾功能状态有关.
作者：王涵；周岩；李韬彧；周婷婷；李晴；刘志红；俞雨生 刊期： 2013年第05期
目的:探讨糖原合成酶激酶3β(GSK-3β)、核因子κB(NF-κB)和相关炎症性细胞因子在抗体介导的移植肾慢性排斥反应(cABMR)患者肾组织中的表达情况,并分析其与肾间质纤维化/小管萎缩(IF/TA)的关系.方法:用免疫组织化学技术和计算机真彩色图像分析系统半定量检测116例病理诊断符合ABMR的移植肾组织中GSK-3β、NF-κB p65、调节激活正常T细胞表达和分泌的细胞因子(RANTES)和单核细胞趋化蛋白1(MCP-1)的表达,并分析其表达与发生ABMR的移植肾组织IF/TA的关系.以10例肾移植术前零点穿刺肾组织作为对照.结果:在抗体介导的慢性排斥反应肾组织中,GSK-3β、NF-κB p65、RANTES和MCP-1表达水平均较对照组明显增高(P均＜0.001),且与IF/TA病理分级呈正相关(r分别为0.884、0.914、0.888和0.868,P＜0.001),GSK-3β的表达量同NF-κB p65、RANTES和MCP-1表达亦呈正相关(r分别为0.812、0.804和0.788,P＜0.001),随着纤维化程度的加重,患者血清肌酐也逐渐升高(r =0.898,P＜0.001). 结论:在ABMR患者移植肾组织中,GSK-3β和NF-κB p65的表达异常增高同移植IF/TA、慢性移植肾失功的发生、发展有关.
作者：晏强；姜华；眭维国；罗皓；王保瑶；梁桂荣；邹贵勉；陈怀周；邹和群 刊期： 2013年第05期
目的:观察IgA肾病(IgAN)患者重复肾活检与首次肾活检肾组织病变的动态变化,分析其与治疗及疾病预后的关系. 方法:观察91例接受重复肾活检的IgAN患者两次肾活检肾组织病变变化,并结合临床和治疗反应进行分析.病理评分采用IgAN牛津分类标准,包括肾小球系膜细胞增生性病变(M)、毛细血管内增生性病变(E)、节段硬化或黏连性病变(S)、肾小管间质病变(T)、肾小球新月体形成(C)、毛细血管袢坏死性病变(N).根据患者肾组织病理的病变特点分为增生性病变组(伴E、C、N病变)和非增生性病变组；根据两次肾活检临床指标变化分为:病情好转组、病情平稳组和病情进展组.分别从病理和临床两个层面动态地对首次肾活检和重复肾活检肾组织病理变化特点进行分析. 结果:(1)增生性病变组患者免疫抑制剂使用率明显高于非增生性病变组(77％vs 23.3％,P＜0.01).经免疫抑制治疗,重复肾活检时患者增生性病变明显改善,肾小球N、E和C病变逆转比例分别达100％、85％和75.6％.但T病变持续进展,肾小球M、S病变无明显变化.(2)病情好转组患者的免疫抑制剂使用率明显高于病情进展组(72.2％ vs 39.3％,P＜0.01).重复肾活检时,病情好转组的患者E、N病变消失,C病变明显改善(72.2％ vs 16.7％,P＜0.01)；病情进展组的患者C、N病变无明显变化,但其比例明显高于病情好转组(C:57.1％ vs 16.7％,P＜0.01；N:25％ vs0,P＜0.01).肾小球M病变比例随临床病情好转而下降,随病情进展呈增加趋势,重复肾活检时病情进展组M病变比例显著高于病情好转者组(46.4％ vs 13.9％,P＜0.01).无论患者临床病情好转还是进展,T病变均有加重而S病变则无变化.结论:IgAN患者肾小球增生性病变(E、C、N)经免疫抑制治疗后大多数可逆转或改善,同时伴随临床病情好转.lgAN患者肾组织M和T病变与预后关系密切,S病变与预后无关.上述结果为指导IgAN患者基于肾脏病变特点选择治疗方案提供了有力依据.
作者：沈霞红；梁少姗；乐伟波；蒋松；曾彩虹；刘志红 刊期： 2013年第05期
目的:探讨终末期肾病(ESRD)患者动态血压参数与动脉粥样硬化之间的关系,为ESRD患者预测心血管事件、干预及预后评估提供简便易行的参考指标. 方法:前瞻性连续收集2012年8月至12月114例ESRD住院患者的临床资料,包括生化指标、动态血压监测、颈动脉超声、二维超声心动图等. 结果:(1)一系列动态血压参数与动脉粥样硬化相关性良好(P≤0.05),其中动态动脉硬化指数(AASI)是具有代表性的、相关性好的指标(Logistic回归分析,P=0.005).(2)AASI是一个反映ESRD动脉粥样硬化(P＜0.001)、左心室舒张末期内径(P=0.028)及死亡风险的综合指标(P ＜0.001),其独立危险因素为老龄(P ＜0.001)、纤维蛋白原增加(P =0.009)、血清白蛋白下降(P=0.022). 结论:以AASI为代表的一系列动态血压参数与动脉粥样硬化相关性良好,可预测心脏结构改变及预后,建议在ESRD患者中广泛开展动态血压监测.
作者：张舒；孙彬；王宁宁；张波；曾鸣；徐琳；俞香宝；刘佳；邢昌赢 刊期： 2013年第05期
目的:探讨维持性血液透析(MHD)患者血清25-羟维生素D[25(OH)D]与心脏结构及功能间的关系. 方法:回顾性分析在南京医科大学第二附属医院肾脏病医学中心行MHD治疗的患者126例,记录患者一般资料、实验室检查及辅助检查结果. 结果:126例MHD患者25(OH)D平均40.3±19.8nmol/L(男性42.9±20.2 nmol/L,女性36.7±18.8 nmol/L),根据25(OH)D水平,将患者分为维生素D严重缺乏[25(OH)D＜25 nmol/L]26例(20.63％)；维生素D缺乏[25(OH)D≥25 nmol/L,但＜50 nmol/L] 67例(53.18％)；维生素D不足[25 (OH)D≥50 nmol/L,但＜75 nmol/L] 25例(19.84％),维生素D充足[25(OH)D≥75 nmol/L]8例(6.35％).患者左心室质量平均196±56g(男性207±59g,女性181±50g,P =0.010);左心室质量指数平均119±33g/m2(男性120±34 g/m2,女性118 ±33 g/m2).以质量指数判断左心室肥厚,男性≥125 g/m2、女性≥110 g/m2为左心室肥厚,本组患者左心室肥厚的总患病率为44.44％[男性34.25％、女性58.49％(P=0.007)].按照维生素D严重缺乏、缺乏、不缺乏(包括不足和充足)分层,左心室肥厚在各组间无统计学差异.本研究中55.56％的患者存在心脏瓣膜钙化,主动脉瓣钙化者46.03％,二尖瓣瓣膜钙化27.78％,主动脉瓣和二尖瓣瓣膜同时钙化18.25％,44.44％的患者无瓣膜钙化,血清25(OH)D水平与瓣膜钙化数量无统计学意义.本研究中平均左心室射血分数为63.1％±4.8％,以射血分数＜50％作为左心室收缩性心力衰竭的标准,其患病率为2.38％,不同25(OH)D组间射血分数亦无统计学意义.94例患者平均左心室舒张功能[二尖瓣血流舒张早期大流速/二尖瓣血流心房收缩期大流速(E/A)]为0.83±0.25,E/A＜1为左心室舒张功能不全,其患病率为86.51％,血清25(OH)D水平与E/A比分层无统计学意义. 结论:MHD患者普遍存在维生素D缺乏或不足,部分患者同时存在一定程度的心脏结构功能异常,对这类患者改善维生素D水平,可能获得临床益处.
作者：武晓春；叶红；闻萍；汤兵；方丽；杨俊伟 刊期： 2013年第05期
巨细胞病毒(CMV)是一类在自然界普遍存在但又具有严格种属特异性的病毒,属疱疹病毒β亚科的双螺旋DNA病毒,是人类疱疹病毒中大的一组.人类CMV感染十分普遍,健康成人血清CMV-IgG抗体阳性率(既往感染CMV)＞50％.CMV也是与肾移植受者密切的病毒,它活动性感染发病率50％～70%,有10％ ～ 30％出现临床症状.已证实肾移植术后CMV感染不仅诱发移植肾发生排斥反应,影响移植肾存活率,还能导致其他全身性的并发症(包括继发或重复感染、移植后糖尿病、心血管系统及淋巴细胞增生性疾病等),严重影响受者的长期存活.
作者：陈劲松 刊期： 2013年第05期
巨细胞病毒(CMV)感染的防治一直是临床对实体器官移植术后管理的重要话题.目前在不断优化的治疗手段下,CMV病(包括严重的组织侵袭性CMV病)的发病率呈下降趋势,而无症状的CMV血症却常有发生.CMV感染一方面可产生直接影响,即 CMV病,表现持续性的发热、肝炎、心肌炎、心内膜炎、肺炎、胰腺炎、结肠炎和视网膜炎等;另一方面会产生一些间接影响,即使在病毒量较低的情况下也有可能发生,包括移植肾功能损害、移植肾间质纤维化或肾小管萎缩等.针对CMV病或CMV 血症的防治必须综合考虑到上述直接和间接影响.
作者：石炳毅 刊期： 2013年第05期
来源于供者肾脏的原发感染和肾移植受者潜伏巨 细胞病毒(CMV)的再激活是引起肾移植术后活动性CMV感染的主要途径.由于CMV在人群中的血清阳性率在30％～97％,因此肾移植术后CMV感染的发生率为40％～ 100％,其中67％的患者可发展为器官侵袭性CMV病,包括肺炎、胃肠炎、肝炎、胰腺炎、脑炎、视网膜炎、肾炎等严重的CMV病特别是CMV性肺炎致死率＞90％.10多年来我们在肾移植术后CMV感染防治措施方面做了一些工作,也取得了一定的效果,有关经验和教训与同道们分享.
作者：张克勤；霍文谦 刊期： 2013年第05期
慢性肾脏病(CKD)患者常伴不同程度的蛋白-能量消耗(PEW),临床主要表现骨骼肌萎缩,可增加患者并发症和死亡风险.PEW发病机制是多因素的.目前采取的有效治疗方法为适当补充营养物质,保证足够热量和蛋白的摄入.此外,加强运动、及时纠正代谢性酸中毒和改善炎症状态也可预防和治疗CKD患者骨骼肌萎缩.短期激素治疗可改善机体蛋白储存,但仍缺少长期应用有效性和安全性的研究,因此,急需寻找切实有效的预防或治疗措施以改善CKD患者临床预后.目前有效阻断泛素-蛋白酶体系、myostatin信号通路等肌萎缩分解代谢途径的方法仍处于研究阶段.
作者：王嘉琳 刊期： 2013年第05期
甘露糖结合凝集素(MBL)缺乏与免疫功能失调有关,在免疫紊乱相关疾病中常见.MBL能够识别病原体、激活甘露糖补体活化通路,参与先天性免疫应答.MBL2基因多态性与血清中MBL蛋白浓度、结构异常有关.有关MBL与多种细胞外病原体感染性疾病、自身免疫性疾病、肝病和免疫缺陷相关性疾病已经得到广泛研究,近来越来越重视其在肾脏疾病中的作用.
作者：常欣蓓 刊期： 2013年第05期
水通道蛋白5(AQP5)主要分布于分泌性组织或腺体细胞,其异常表达与多种水代谢紊乱相关性疾病密切相关.近年来,AQP5在糖尿病肾病发生发展过程中的作用引起了广泛的关注.本文综述了AQP5在肾脏生理及肾脏相关疾病中的意义,并探讨了其作为慢性肾脏病早期诊断指标或干预手段的可能性.
作者：鲁怡杨 刊期： 2013年第05期
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是继发性肾损害的重要病因之一,发病率及致死率均较高,且病情易反复,治疗困难,其发病机制目前并不清楚.深入研究AAV致病原因及发病机制是提高疗效的重要方法,而抗溶酶体相关膜蛋白2 (LAMP-2)抗体作为新发现的ANCA抗体,与AAV的关系成为目前研究的焦点之一.虽然目前研究结果并不一致,但随着细菌感染、Ⅰ型菌毛蛋白H(FimH)与LAMP-2分子模拟、动物实验及人体实验观察的深入,抗LAMP-2抗体将可能进一步揭示AAV肾损害发病机制,并可能成为AAV诊断、监测病情活动的新的标志物,为免疫抑制剂个体化治疗提供依据.本文就抗LAMP-2抗体与AAV肾损害的研究进展做一综述.
作者：李小伟 刊期： 2013年第05期
中年男性患者,60％体表面积Ⅱ～Ⅲ度烫伤后多次行削痂植皮术,术后因反复发热行抗感染治疗.患者烫伤1月后逐渐出现全身水肿、胸闷、气喘,肉眼血尿,尿量减少至无尿,血清肌酐进行性升高.肾活检证实肾小球新月体形成(100％),免疫荧光见IgA沿肾小球毛细血管袢分布,考虑肾脏病变与感染相关.
作者：宋捷；涂远茂；谢红浪；刘志红 刊期： 2013年第05期
IgA肾病(IgAN)是常见的慢性肾小球肾炎之一,也是导致终末期肾病(ESRD)的常见病因.近年来在IgAN病理分型、影响预后的危险因素等方面研究不断.国际IgAN协作组于2009年发表的牛津分类是新的病理分类,该分类提出了系膜细胞增生积分(M)、节段肾小球硬化或黏连(S)、毛细血管内细胞增生(E)、肾小管萎缩/间质纤维化(T)这四个可能预测患者预后的病理指标.虽然IgAN牛津分类研究是一项多中心研究,但是纳入病例数有限,忽略了急性进展及临床表现轻微的病例.自该分类提出后,许多研究对该病理分类能否反映疾病预后进行了验证.回顾已发表的15个验证研究发现,T是能反映IgAN预后差的有力的病理指标,M、E、S的预测价值仍存在争议.少数研究纳入了病情急性进展的病例,结果显示细胞/细胞纤维性新月体(C)与预后差相关.2个研究指出伴E、C病变的患者在免疫抑制治疗后预后好.
作者：沈霞红 刊期： 2013年第05期
维持性血液透析(HD)患者的死亡率远高于一般人群,主要死因是心血管疾病.很多HD患者会经历一过性心肌缺血,引起心肌收缩能力下降,当受累心肌再灌注恢复后,其收缩功能往往需要数小时、数天甚至数周才能完全恢复,该现象称为心肌顿挫.本文就HD患者治疗过程中心肌顿挫发生的机制及其对预后的影响进行简要综述.
作者：张臻 刊期： 2013年第05期
中年男性,反复蛋白尿6年,近期出现不明原因溶血性贫血、急性肾功能不全、血小板减少、乳酸脱氢酶升高、红细胞碎片阳性,肾活检组织学改变为顶部型局灶节段性肾小球硬化伴局限性血栓性微血管病,后诊断为局灶节段性肾小球硬化合并溶血尿毒综合征.
作者：陈浩；曾彩虹 刊期： 2013年第05期
腹膜透析(PD)是终末期糖尿病肾病(ESDN)患者肾脏替代治疗方式之一.但由于使用含糖透析液,透析过程中蛋白丢失、容量超负荷等问题,导致糖尿病肾病PD患者较非糖尿病肾病PD患者更易出现血糖控制不佳、脂代谢紊乱、心血管事件、营养不良、感染和微炎症等并发症.因此在ESDN患者中使用PD并不优于血液透析.
作者：尹飞挺 刊期： 2013年第05期
