目的:初步探讨Alport综合征患儿血清可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体(suPAR)的水平及其临床意义. 方法:入选34例Alport综合征患儿,11例原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患儿疾病对照以及13例健康对照儿童,采用ELISA法检测血清suPAR的浓度,并收集患儿同期临床资料. 结果:Alport综合征患儿平均年龄(9.56±4.65)岁,男性28例、女性6例,X连锁显性遗传型24例、常染色体隐性遗传型10例.Alport综合征组血清suPAR浓度显著高于健康对照组[(3 896.65±979.34) pg/ml vs (2 747.62±277.59) pg/ml,P＜0.000 1],但低于原发性FSGS组(4 619.27±1 043.56) pg/ml(P=0.042).Alport综合征患儿血清suPAR浓度与24h尿蛋白定量(r=0.400,P=0.021)、血清肌酐(SCr)水平(r=0.410,P=0.016)呈正相关.Alport综合征Ccr＜ 90ml/(min·1.73m2)组患儿的血清suPAR的浓度显著高于Ccr≥90 ml/(min· 1.73m2)组(P＜0.000 1).Alport综合征患儿血清suPAR浓度与年龄、性别、遗传型等无明显相关性.原发性FSGS患儿血清suPAR浓度与Ccr呈负相关(r=-0.833,P=0.008),与24h尿蛋白定量、SCr水平无明显相关性. 结论:Alport综合征患儿血清suPAR浓度升高,提示该指标是一种新的标志物,可与蛋白尿、SCr共同用来反映肾脏损伤程度.
作者：张琰琴；丁方睿；王芳；肖慧捷；姚勇；丁洁 刊期： 2016年第05期
目的:评估沙利度胺联合地塞米松化疗方案对初次治疗的系统性轻链型(AL)淀粉样变性患者的疗效和安全性. 方法:回顾性分析2009年4月至2014年12月在南京军区南京总医院肾脏科确诊并采用沙利度胺联合地塞米松(TD)作为初次治疗方案的AL型淀粉样变性患者的临床及随访资料.应用Kaplan-Meier法计算患者生存时间,COX风险比例模型分析预后危险因素. 结果:本研究共纳入患者63例,男女比例为1.52∶1,中位年龄为57岁,中位治疗周期为19月(4～78月).38例患者(60.3％)心脏受累,38例(60.3％)患者两个或以上的器官受累.37例患者取得血液学反应,总体血液学缓解率为58.7％,中位缓解时间为4月,其中18例(28.6％)达到完全缓解,中位缓解时间为3月,10例(15.9％)达到非常好的部分缓解,中位缓解时间为5.5月,9例(14.3％)达到部分缓解,中位缓解时间为5月.23例(36.5％)患者获得器官缓解,肾脏缓解和心脏缓解分别为23例(36.5％)和10例(15.9％),中位缓解时间分别为8.5月和18.8月.有3例患者病情复发,中位复发时间为7月(3～19月).中位随访时间为28月,2年生存率为78.5％,K-M曲线估计的中位生存时间尚未达到.达到血液学缓解的患者组相比未达到血液学缓解的患者组预后更好(3年生存率87.5％ vs 36.3％,P＜0.01)心脏受累的患者组相比于无心脏受累患者组预后更差(3年生存率52.4％ vs 87.0％,P＜0.01).常见不良反应包括外周神经病变(23.8％)、胃肠道反应(17.4％)、乏力(11.1％)、皮疹(6.3％)等.9例患者因不良反应和治疗无效停药,12例患者沙利度胺减量,22例患者地塞米松减量. 结论:TD方案对初次治疗的AL淀粉样变性患者有一定的疗效,且耐受性较好,长期疗效有待进一步观察.
作者：赵亮；黄湘华；李婷；任贵生；王庆文；陈文萃；刘志红 刊期： 2016年第05期
目的:膜性肾病(MN)合并新月体形成的患者相对少见,除外继发性因素后更少有报道.本文将探讨此类患者的临床、病理特征和预后特点. 方法:回顾性分析我院肾活检提示MN且伴新月体形成患者,除外继发性因素,并在同期无新月体形成的特发性膜性肾病(IMN)患者中随机选取60例为对照组,比较两组患者临床和病理特征,并对观察组患者进行随访. 结果:15例MN伴新月体形成患者24h尿蛋白定量、肾功能不全比例、肾活检时血清肌酐水平、间质纤维化/小管萎缩(IFTA)及间质炎症细胞浸润程度均高于对照组,估算的肾小球滤过率(eGFR)、血红蛋白水平低于对照组,肾组织病理分期较对照组分期晚(P＜0.05),3例患者在随访中发现继发因素.结论:MN伴新月体形成是一类特殊的病理现象,临床和病理表现更为严重,需要在长期随访观察中排除全身系统性疾病的可能.
作者：王淑伟；张丝雨；刘楠；陈莹；马健飞；王力宁；栗霄立 刊期： 2016年第05期
目的:建立一种离心式与膜式血浆分离技术组合的新型双重血浆置换(DFPP)模式,通过前瞻、非随机对照研究与膜式DFPP比较,观察其临床治疗的有效性、安全性及优势. 方法:入选因抗肾小球基膜(GBM)抗体或抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)介导疾病需行DFPP的患者,分为两组:已有中心静脉导管及可充分抗凝者接受膜式DFPP,其余患者接受组合式DFPP.前者采用血浆分离器MPS07分离血浆,后者采用血细胞分离机分离血浆,两组均经二级血浆成分分离器EC20W进行再处理.单次治疗处理1.5倍血浆量,每次补充35～ 45g人血白蛋白. 结果:入选32例患者(男性15例),膜式DFPP组14例,组合式DFPP组18例.共行DFPP 79次,其中膜式DFPP 27次.膜式及组合式DFPP对IgG、IgA、IgM的下降率无差别;白蛋白补充量及治疗后血清白蛋白的下降率亦无明显差别;血小板下降率两者相似(P=0.114);但膜式DFPP致病抗体的下降率显著低于组合式DFPP[(25.62％±11.67％)vs(36.78％±16.44％),P=0.043].膜式DFPP组治疗中血流量显著高于组合式DFPP组(P＜0.001);组合式DFPP低分子肝素使用量明显少于膜式DFPP(P＜0.001);组合式DFPP没有增加分离器凝血、溶血、破膜等不良反应. 结论:离心/膜分离组合式DFPP除明显技术优势包括血流量要求低、抗凝需求低外,还具有更好的致病性抗体清除效果,其对血小板的影响与传统DFPP并无差别,不良反应发生率低,具有较好的应用前景.
作者：王泰娜；徐斌；邹华；季大玺；刘志红；龚德华 刊期： 2016年第05期
目的:探讨不同血液净化方式对维持性血液透析(MHD)患者蛋白结合类毒素清除的效果. 方法:选取符合入选标准的MHD患者136例,经4周洗脱期,随机分成4组:低通量血液透析(LFHD)组、高通量血液透析(HFHD)组,血液透析滤过(HDF)组和血液透析联合血液灌流(HD+HP)组,采用高效液相色谱串联质谱法(HPLC-MS/MS)方法测定不同血液净化方法治疗前后血清、透析废液和血液灌流器中马尿酸(HA)、硫酸对甲酚(PCS)、硫酸吲哚酚(IS)、3-羧基-4-甲基-5-丙基-2-呋喃丙酸(CMPF)的浓度,观察对蛋白结合类毒素的清除效果.结果:四种模式皆能有效清除HA,各组之间无差异.对血清PCS的清除,HDF组和HD+HP组的下降率高于LFHD组(P＜0.01)和HFHD组(P＜0.05,P＜0.01).对血清IS的清除,HDF组和HD+HP组高于LFHD组、HFHD组(均P＜0.05).对于血清CMPF的清除,HD+HP组和HDF组明显高于LFHD组、HFHD组(P＜0.01),HD+HP组高于HDF组(P＜0.01),LFHD组与HFHD组相比无差别(P＞0.05). 结论:四种方式对于蛋白结合力较低的蛋白结合类毒素清除效率接近于小分子毒素的清除效果;HDF、HD+HP对中等蛋白结合力的蛋白结合类毒素的清除能力优于HFHD、LFHD;HD+HP清除高蛋白结合力的蛋白结合毒素的能力佳,HDF次之,LFHD和HFHD几乎无效.
作者：张宏；李新伦；伦立德 刊期： 2016年第05期
目的:分析多发性骨髓瘤(MM)伴肾脏病变患者的肾脏病理类型、临床特征和预后. 方法:收集112例临床诊断MM伴肾脏病变并行肾活检的患者的临床、病理及随访资料.分析肾脏病理类型谱及各病理类型的临床和预后差异. 结果:MM伴肾脏病变患者以男性多见,46.4％表现肾病范围蛋白尿,9.8％为肾病综合征,镜下血尿和肾功能损害的比例分别占25.9％和68.8％.依据肾活检病理,肾脏病变分MM相关(75.9％)、MM不相关肾脏病变(18.8％)、两者合并存在(1.8％)及肾脏病理基本正常(3.5％).MM相关肾脏病变以管型肾病(MCN)、淀粉样变性和单克隆免疫球蛋白沉积病(MIDD)常见.MCN患者行肾活检时血清肌酐水平高,肾脏病理示肾小管间质急性病变重.淀粉样变性患者发病时年龄更大,临床多表现肾病综合征,血中升高的轻链以λ为主.MIDD患者临床肾功能不全及血尿发生率高,血中升高的轻链以K为主,肾脏病理示肾小管萎缩/间质纤维化慢性病变重.MM相关肾脏病变患者预后显著差于MM不相关肾脏病变患者.对于前者,AMY组肾存活时间优于MCN和MIDD组,但人中位生存时间无统计学差异. 结论:MM伴肾脏病变患者的临床及病理特点各有所不同,预后亦存在差异,肾活检有助于明确肾脏病理类型和程度、判断预后.
作者：梁丹丹；黄湘华；任贵生；陈文萃；李晓梅；梁少姗；徐峰；刘志红；曾彩虹 刊期： 2016年第05期
目的:研究SD大鼠肾缺血再灌注损伤(IRI)后铁代谢的变化特点,探讨IRI后铁调素和铁代谢的变化及意义. 方法:雄性SD大鼠48只,随机分为对照组(n=6)和IRI模型组,模型组分别在IRI后1h、4h、8h、12h、16h、20h、24h 7个时间点(n=6/组),检测大鼠血生化及铁代谢指标,以及肝组织铁调素mRNA和肾组织膜转铁蛋白1 (FPN1) mRNA和蛋白的表达水平. 结果:与对照组相比,IRI组肾组织铁含量、血清铁、铁蛋白在再灌注早期升高(P＜0.05),并随再灌注时间的延长逐渐下降.IRI组肝组织铁调素mRNA表达水平在再灌注早期明显升高,再灌注4h达峰值后开始下降,而血清铁调素于再灌注8h后升高,并于再灌注16h达峰值后开始下降,两者在再灌注24h后仍高于对照组(P＜0.05).IRI组肾组织FPN1 mRNA和FPN1蛋白的表达水平随再灌注时间的延长逐渐下降,两者表达水平明显低于对照组(P＜0.05). 结论:大鼠肾脏IRI过程中伴有铁代谢的紊乱,铁调素和肾脏FPN1可能参与了IRI过程中铁稳态的调控.
作者：谢光亮；朱琳；张燕敏；张倩楠；于青 刊期： 2016年第05期
目的:了解肾脏科重症监护室(ICU)患者发生中心静脉导管相关血流感染(CRBSI)的临床特征与危险因素. 方法:收集南京军区南京总医院肾脏科ICU自2010年4月至2015年5月接受中心静脉置管连续性血液净化治疗(CRRT)的1 523例患者临床资料,分析CRBSI患者感染的流行病学和病原学特征.按1∶2比例随机选取非感染患者作为对照组,并进行危险因素分析. 结果:共有57例CRBSI患者纳入研究,感染发生率为3.7％,导管感染率为3.9/千日,中位导管留置日为14 d(7～30 d),发生CRBSI患者血培养检出的微生物以革兰阳性菌为主(50.9％),其次为革兰阴性菌(36.8％),其中常见的为金黄色葡萄球菌(10例),阴沟肠杆菌(10例)和表皮葡萄球菌(9例).置管部位为颈内静脉(33例)及股静脉(24例),分别占所有颈内静脉置管(1 140例)及股静脉置管(383例)的2.9％和6.3％.春、夏、秋、冬各个季节感染患者分别为16例(28.1％)、20例(35.1％)、7例(12.3％)、14例(24.6％).感染时常见的临床表现为寒战(68.4％)、发热(100％)及脓毒症休克(49.1％).感染时中位CD4+淋巴细胞186(99～388)个/μl,APACHE Ⅱ评分20.4±5.11分.57例患者中终有2例患者因脓毒症休克而死亡,余55例患者根据药敏结果合理选择抗生素体温在2d(1～3d)降至正常.感染组与对照组行危险因素分析结果提示:股静脉置管、导管留置时间长、CD4+淋巴细胞低、高APACHE Ⅱ评分为CRBSI的独立危险因素.结论:我院肾脏科ICU患者CRBSI发生率3.7％,致病菌以革兰阳性球菌为主,但阴性杆菌有增加的趋势.导管感染夏季发生率高,CRBSI与患者股静脉置管、导管留置时间长、免疫功能低下及高APACHE Ⅱ评分相关.了解CRBSI的常见病原菌及危险因素有助于CRBSI的预防与治疗.
作者：成水芹；许书添；郭锦洲；何群鹏；李爱娟；黄丽璇；刘志红；李世军 刊期： 2016年第05期
近年来,由于供者器官的短缺和等待肾移植的受者越来越多,使得选择亲属肾移植手术的慢性肾衰竭患者越来越多.虽然目前国内外对亲属肾移植供者的选择已经制定了标准,但随着这项工作的广泛开展,人们已经认识到亲属肾移植供者捐肾后仍然会出现一些风险.根据近年来我们开展的亲属肾移植的情况,我们总结了亲属肾移植供者选择方面一些经验和体会.
作者：陈劲松 刊期： 2016年第05期
活体器官移植是一种特殊类型的医疗实践,是为了挽救别人生命而让一个健康供者接受手术及由此带来的短长期风险.因此,如何大程度的保障供者利益是医学界和法律界为关注的问题.对亲属肾移植供者的评估,主要目的在于确保供者在心理、生理上符合肾脏捐赠的要求,保障供者的长期健康生活,同时兼顾受者的移植效果.本文拟结合肾移植供者远期风险的研究进展及我院临床实践,探讨亲属肾移植供者的年龄选择.
作者：林涛 刊期： 2016年第05期
肾移植已成为治疗尿毒症患者的有效手段,其生存率及生活质量明显高于腹膜透析和血液透析.但其在实施过程中要面临一个不可逾越的世界性大难题——就是肾源极度匮乏.我国从2007年颁布《人体器官移植条例》以来,器官移植走上了健康的发展道路.2009年国家出台的有关活体器官移植的若干规定后,活体移植更加规范有序地进行.据中国肾移植科学登记系统的数据显示,2015年我国公民死亡后捐献(DCD)供肾占65％,亲属肾移植达到近30％.但DCD供肾等待的时间长,有很大部分患者在等待的过程中丧失了肾移植机会,同时DCD供肾移植肾延迟复功发生率高、预后相对差等缺点,亲属活体捐献在我国仍是扩大供体来源的重要途径.因此,中国在努力扩大DCD供体的同时需要更加有效规范的开展亲属活体肾移植.
作者：陈江华；王仁定 刊期： 2016年第05期
IgA肾病(IgAN)是我国发病率高的原发性肾小球肾炎,其确切的病因及发病机制迄今尚不明确,但越来越多的证据表明肠道黏膜免疫功能异常与IgAN的发生和发展密切相关.研究表明,食物成分、肠道微生态及肠道疾病等多种因素导致的肠道黏膜免疫功能异常,产生大量的分泌型IgA(s IgA),终沉积于肾小球系膜区,导致IgAN.本文就此作一综述.
作者：杨楠楠 刊期： 2016年第05期
研究表明,纤维蛋白原与凝血、炎症、动脉粥样硬化、心脑血管疾病密切相关.在肾脏疾病中,纤维蛋白原参与了肾小球病变、足细胞损伤及肾小管间质纤维化等.尿纤维蛋白原还可作为早期诊断急性肾损伤的标志物.体外研究发现纤维蛋白原可通过Toll样受体(TLRs)通路介导足细胞释放某些趋化因子和细胞因子.本文主要就纤维蛋白原在肾脏疾病中的作用进展作一总结,为其临床和基础研究奠定基础.
作者：王宏天 刊期： 2016年第05期
Toll样受体9(TLR9)是Toll样模式识别受体家族成员之一,表达于免疫细胞,通过与细菌DNA作用而诱导机体的固有免疫反应.近年来的研究发现,TLR9也表达于其他几种非免疫细胞,包括肾小球足细胞,并以线粒体DNA为配体,激活细胞的损伤信号通路,从而参与细胞损伤.本文就TLR9在免疫和非免疫细胞中的作用及其机制作一综述.
作者：鲍文朵娜 刊期： 2016年第05期
老年女性患者,生物瓣膜置换术后长期使用华法林抗凝.肾脏疾病病程4月,表现为持续镜下血尿、发作性肉眼血尿,血清肌酐进行性升高,查MPO-ANCA阳性,肾活检符合ANCA相关性肾炎合并IgA肾病.患者发作肉眼血尿期间存在抗凝过度,停用抗凝剂后尿色转清、肾功能明显改善,考虑同时合并华法林相关肾病.
作者：涂远茂；周云；谢红浪；刘志红 刊期： 2016年第05期
糖尿病肾脏疾病是糖尿病严重的并发症之一,是导致终末期肾病的主要病因之一.现有糖尿病肾病治疗药物较单一,疗效不尽人意,亟需基于其发病机制的崭新治疗方法来延缓疾病进展乃至改善病情,因此本文综述糖尿病肾病治疗的研究进展.
作者：伊蒙 刊期： 2016年第05期
BK病毒(BKV)可导致移植肾BKV相关性肾病,造成移植物的丢失.BKV潜伏在泌尿道中,可能通过移植由供肾传染给受者,并在受者体内激活,在肾小管上皮细胞的细胞核内复制.子代BKV逸出并感染其他肾小管上皮细胞,造成病毒播散.BKV感染的机制和动力学还有待阐明.BKV感染的治疗主要有两个途径:一是减少免疫抑制剂,其弊端是易引发排斥反应;二是使用抗病毒药物,但疗效尚有争议.了解早期病毒感染方式,有助于研发有效的抗病毒药物.本文着力于阐述BKV对人体靶细胞的入侵和细胞间传播途径,并基于BKV感染肾脏细胞的机制,探讨可能有效的治疗方法.
作者：谢轲楠 刊期： 2016年第05期
动静脉内瘘(AVF)是绝大多数维持性血液透析患者首选的血管通路,AVF失功是维持性血液透析患者住院的重要原因.本文就AVF失功的主要病理基础——血管内膜增生的细胞和分子病理机制研究进展做一综述.
作者：陈荣荣；俞燕 刊期： 2016年第05期
老年男性患者,病程6年,肾脏损伤表现为肾病综合征、大量镜下血尿,肾功能不全及高血压,肾外表现为反复发作的双下肢紫癜样皮疹、补体C3偏低、贫血、血轻链K/λ比值增高.肾活检组织学改变为肾小球膜增生样病变,免疫荧光以IgA沿肾小球毛细血管袢沉积为主,电镜下肾小球系膜区、内皮下、上皮侧见平行排列、直径均一的中空微管状物质.该患者终诊断为IgA型免疫管状肾小球病.
作者：梁少姗；曾彩虹 刊期： 2016年第05期
腹膜透析(PD)是终末期肾病患者的主要替代治疗方式之一.但近十年来的研究表明,缺血性心脏病、充血性心力衰竭和动脉粥样硬化性心脏病等心血管疾病(CVD)已成为PD患者死亡的重要危险因素.本文针对PD患者并发CVD的流行病学、发病原因、监测手段及防治做一简述.
作者：程慧栋 刊期： 2016年第05期
肾脏疾病是影响我国人口健康的重大慢病之一.我国肾脏疾病具有自身疾病谱特点,免疫性肾小球疾病是我国常见的肾脏疾病,也是导致我国尿毒症的主要的病因,严重危害我国人口健康,并带来了严重的社会和经济负担.迄今为止,由于对免疫性肾小球疾病发生及其发展分子机制认识不足,使得其诊断仍停留于临床综合征和病理形态学诊断水平,缺少有效的疾病分子诊断和分子分型方法.不仅如此,由于在发病机制认识上的局限,免疫性肾小球疾病缺少靶向性病因治疗手段,大多数治疗仍停留于经验性治疗水平.因此,系统研究探索新型免疫性肾小球疾病分子标志物,构建更加精准的疾病诊断和分类体系,是提升我国肾脏疾病整体诊疗水平和研究能力的重要突破口之一.
作者：刘志红 刊期： 2016年第05期
