目的:观察来那度胺联合地塞米松(LD)治疗复发难治性轻链淀粉样变性(AL型)的临床疗效及安全性.方法:收集2012年12月至2015年11月在南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心接受LD治疗的复发难治性AL淀粉样变性患者的临床资料.回顾性分析血液学、器官反应情况及不良反应.结果:共10例患者纳入研究,其中男性7例、女性3例,中位年龄为64.5(56.8,68.8)岁.7例患者纳入疗效分析,3例患者获得血液学应,其中1例获得完全缓解.7例患者均未获得肾脏反应,2例获得心脏反应.所有患者均存活,无血液学进展,2例心脏进展,1例进入终末期肾病.无一例发生血液学进展.3/4级不良反应发生率30%.结论:LD方案作为复发难治性AL淀粉样变性患者的挽救治疗有一定的疗效且安全性较高,严重不良反应发生率较低.
作者：陈文萃；黄湘华；王庆文；任贵生；李婷；赵亮；任强；刘志红 刊期： 2017年第03期
目的:贫血是维持性血液透析患者常见并发症之一,且血红蛋白难以维持稳定.本研究旨在探讨血红蛋白变异性与心脑血管事件及死亡的关联,为探索并制定更优化诊疗方案提供临床依据.方法:本研究对80例维持性血液透析患者随访9个月,每月检测血红蛋白水平,对血红蛋白及各变异性指标组间临床不良事件的发生情况进行比较分析.结果:临床心脑血管不良事件的独立危险因素为血红蛋白标准差、变异系数(%)、差值平均值;而血红蛋白平均值为其保护性因素.影响脑血管事件的独立危险因素为血红蛋白标准差和变异系数.影响心血管事件的独立危险因素为血红蛋白差值平均值.生存回归显示血红蛋白差值平均值为死亡的独立危险因素,血红蛋白平均值为保护性因素.结论:维持性血液透析患者普遍存在血红蛋白波动,其与心血管事件和死亡的相关性可能因判断血红蛋白变异性的标准不同而有差异.
作者：钟晓菁；吴青；张丽红；范伟峰；罗丽红；顾勇；牛建英 刊期： 2017年第03期
目的:探讨长期腹膜透析(PD)患者心胸比(CTR)变化特点,分析其与充血性心力衰竭(CHF)之间的联系.方法:选择国家肾脏疾病临床医学研究中心行PD置管并规律随访的终末期肾病(ESRD)患者158例,每6个月随访一次,记录胸片及心脏超声结构,计算CTR及左心室质量指数(LVMI),同时收集患者临床及实验室检验、透析参数等指标.比较不同透析龄时患者CTR及LVMI变化趋势,分析相关影响因素,比较不同CTR患者CHF患病率及死亡率,并探索因果关系.结果:PD患者CTR逐渐增大,48月间CTR从0.467±0.039 增至0.533 ±0.063;CHF患者CTR始终大于非CHF患者,且增加幅度更为明显;CTR较大的患者CHF患病率及死亡率均更高;透析龄、血清白蛋白(Alb)、脉压与患者CTR密切相关,体质量指数(BMI)及尿量与CTR增大独立相关.结论:PD患者随着透析龄延长其CTR逐渐增加,CTR越大则CHF患病率及死亡率均较高;Alb、脉压、BMI、尿量及透析时间是影响CTR的因素.
作者：程慧栋；余乐；周岩；周婷婷；娄丽璇；周玉超；钱凯；武月；吴燕；俞雨生 刊期： 2017年第03期
目的:评价臂踝脉搏波传导速度(baPWV)对腹膜透析患者主要不良心血管事件(MACE)的预测价值.方法:研究对象为终末期肾病行腹膜透析(PD)治疗>3个月的患者103例,收集患者基础资料、baPWV及各项实验室指标,并对相关指标进行分析.结果:随访期间发生MACE患者为MACE组29例,未发生MACE者(non-MACE组)74例.MACE组患者baPWV、缺血修饰白蛋白(IMA)水平、超敏C反应蛋白(hsCRP)较non-MACE组高,24h尿量、血浆白蛋白、总肌酐清除率(Ccr)、残余肾小球滤过率(rGFR)较non-MACE组低.Logistics分析显示baPWV是重要的心血管事件独立危险因素,OR=1.03(95%CI 1.01,1.11).baPWV预测腹膜透析患者MACE的曲线下面积(AUC)为 0.787(95%CI 0.695,0.862,Z=5.592,P<0.05),佳截值为1 714 cm/s,灵敏度68.97%,特异度84.93%.以佳截值将患者分为两组,正常baPWV组(baPWV<1 714 cm/s,71例),高baPWV组(baPWV≥1 714 cm/s,32例),Kaplan-Meier生存分析显示两组无心血管事件存活率存在统计学差异(P<0.000 1),Log-rank检验卡方值为33.07.结论:baPWV是腹膜透析患者发生主要不良心血管事件的良好预测指标.
作者：苏晓燕；丁苏；郑伟平；李爱婷；梁翔；谢应业；黄辉 刊期： 2017年第03期
目的:巨噬细胞浸润与高血压及肾损伤有密切关系,本实验观察使用脂质体氯膦酸二钠(CL)去除巨噬细胞对血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)诱导的高血压肾脏损伤的保护作用.方法:24只雄性C57BL/6小鼠随机分为正常对照、正常+CL组(CL 0.1 ml/10g体重,每周2次尾静脉注射)、Ang Ⅱ组·d),通过植入式胶囊渗透压泵连续灌注14d、AngⅡ+CL组.结果:与正常组比,AngⅡ明显增加小鼠收缩压,蛋白尿,肾结构损伤和巨噬细胞浸润以及炎症细胞因子肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素1β(IL-1β)的表达;在AngⅡ高血压小鼠,CL显著降低肾脏巨噬细胞浸润,改善肾脏的结构和功能损伤以及炎症因子的表达,并轻度降低血压.AngⅡ还诱导肾脏纤维化,增加纤维化因子TGF-β1,纤维连接蛋白及NADPH氧化酶gp91phox和p22phox的表达,CL治疗有效地抑制AngⅡ诱导肾脏纤维化以及上述细胞因子的表达.结论:巨噬细胞浸润在AngⅡ高血压引起的肾损伤中起重要作用,其机制可能与增加巨噬细胞在肾脏组织释放炎症细胞因子及氧化应激反应,去除巨噬细胞对其有保护作用.
作者：黄蕾；刘彦彬；林宇涵；靳蕊霞；周明生 刊期： 2017年第03期
目的:分析南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心血液透析患者首次和目前血管通路使用情况及影响因素.方法:将2015年7月~2015年12月间在院行维持性血液透析治疗的患者纳入研究.结果:294例患者,男性189例(64.3%),女性105例(35.7%),年龄53.2±15.1岁(15~87岁),透析龄6.2年(0.3~32)年.首次透析血管通路为动静脉内瘘56例(19.0%),无涤纶套导管235例(79.9%).维持性血液透析患者血管通路动静脉内瘘占91.8%,带隧道带涤纶套导管占6.1%.年龄>65岁患者动静脉内瘘使用率开始减少,导管使用率增加.无涤纶套导管置管部位主要以颈内静脉为主,感染发生率为0.52/1 000导管日.自体动静脉内瘘部位主要以左桡动脉-头静脉为主(75.4%),早期并发症主要是术后血栓形成,晚期并发症包括内瘘堵塞、动脉瘤样扩张/动脉瘤形成及肢体水肿等.结论:首次血液透析时血管通路以无涤纶套导管为主,维持性血液透析阶段血管通路以动静脉内瘘为主.导管置管部位主要以颈内静脉为主,且感染发生率较低.动静脉内瘘部位以左侧桡动脉-头静脉为主,早期并发症主要是术后血栓形成,晚期并发症包括内瘘堵塞、动脉瘤样扩张/动脉瘤形成及肢体水肿等.
作者：任红旗；何群鹏；贾凤玉；李川；徐斌；龚德华 刊期： 2017年第03期
目的:分析激素联合吗替麦考酚酯(MMF)治疗增殖性狼疮性肾炎(LN)的疗效及远期预后.方法:经肾活检病理诊断为Ⅲ型、Ⅳ型及Ⅲ/Ⅳ+Ⅴ型LN并接受激素和MMF诱导治疗≥3个月的235例患者纳入本研究.根据MMF维持治疗疗程不同分为MMF长期维持组(组Ⅰ)、MMF短期维持组(组Ⅱ)、非MMF维持组(组Ⅲ).诱导治疗疗效分为完全缓解、部分缓解和未缓解.复合肾脏终点事件包括终末期肾病(ESRD)、肌酐倍增和估算的肾小球滤过率(eGFR)下降≥50%.结果:221例(94.0%)患者获得缓解,6个月和9个月的总缓解率分别为89.3%和90.2%,完全缓解分别为47.6%和53.1%,不同病理类型的缓解率无统计学差异(P>0.05).中位随访时间83个月.随访期间,共73例(33.0%)复发,组Ⅰ复发率(22.1%)显著低于组Ⅱ(45.5%,P<0.05)和组Ⅲ(44.4%,P<0.05).多因素COX回归分析发现组Ⅱ(HR 2.29,95%CI 1.18~4.47,P=0.015)和组Ⅲ(HR 3.22,95%CI 1.85~5.61,P<0.001)的复发风险显著高于组Ⅰ.10年复合肾脏终点事件发生率组Ⅰ(4.8%)低于组Ⅱ(10.6%)和组Ⅲ(13.9%),但无统计学差异(P>0.05).结论:MMF诱导缓解后长期MMF维持能获得较好的持续缓解率,长期MMF维持可降低复发率和终点事件发生率.
作者：宗亚雯；杨柳；陈樱花；刘正钊；李康；章海涛；刘志红；胡伟新 刊期： 2017年第03期
目的:探讨原发性肾病综合征患者类固醇糖尿病(SDM)的发病率及危险因素.方法:回顾分析2011年1月至2015年12月,南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心糖皮质激素(GC)治疗后发生SDM的原发性肾病综合征患者的临床资料.根据糖代谢的变化分为SDM组,糖调节受损组和糖代谢正常组.比较各组间患者的基线临床特征及实验室指标,行Logistic回归分析SDM的危险因素.结果:2 281例原发性肾病综合征患者中671例出现糖代谢紊乱,其中142例为SDM.81.7%的SDM在GC治疗1年内诊断,中位时间为108d.年龄、局灶性节段性肾小球硬化症、肾小球滤过率及空腹血糖与糖代谢紊乱的发生具有相关性,三组间统计学差异显著.SDM组患者的体质量指数、高血压2级以上(含2级)所占比例、合并使用他克莫司的比例、高尿酸血症及三酰甘油水平与糖代谢正常组相比,统计学差异显著,而与糖调节受损组相比无统计学差异.多因素Logistic回归分析显示:女性、高龄、空腹血糖、高尿酸血症、三酰甘油、GC起始剂量以及合并使用他克莫司是使用GC治疗原发性肾病综合征患者发生SDM的独立危险因素.结论:原发性肾病综合征患者使用GC治疗后糖代谢紊乱的发病率高.女性、高龄、空腹血糖升高、高尿酸血症、高三酰甘油血症、GC起始剂量较大及合并使用他克莫司是SDM的独立危险因素.
作者：盛爱芹；涂远茂；郭锦洲；杜宏；刘志红；李世军 刊期： 2017年第03期
目的:探讨活性氧自由基(ROS)在肾小管上皮细胞necroptosis中的作用.方法:构建肾小管上皮细胞HK-2细胞necroptosis模型,检测其ROS升高程度.并使用NADPH酶抑制剂Apocynin 抑制HK-2细胞necroptosis模型中ROS的生成,通过流式细胞计数及检测necroptosis的关键蛋白观察HK-2细胞necroptosis的变化.结果:使用肿瘤坏死因子α、苄氧羰酰-缬氨酰-丙氨酰-天冬氨酰-氟甲基酮及抗霉素A成功建立了HK-2细胞necroptosis模型,并观察到HK-2细胞发生necroptosis时ROS显著升高(43.29±2.49 vs 25.90±1.27,P<0.001),而使用necrostatin-1抑制necroptosis后ROS生成受到抑制(35.58±1.08 vs 43.29±2.49,P=0.002).当对necroptosis模型使用Apocynin干预时,HK-2细胞ROS明显下降(30.71±2.82 vs 43.29±2.49,P<0.001),并且流式细胞计数结果显示坏死细胞比例减少(2.00%±0.30% vs 6.99%±2.79%,P<0.001),同时受体相关蛋白3和混合系列蛋白激酶样结构域的磷酸化水平降低.结论:ROS参与了HK-2细胞的necroptosis,并且通过抑制ROS的生成可减少necroptosis发生,提高损伤状态下HK-2细胞存活率,减轻急性肾小管坏死.
作者：董伟；张舒；陈源汉；李志莲；李锐钊；史伟；王蔚东；李春凌；梁馨苓 刊期： 2017年第03期
多发性骨髓瘤(MM)是来源于浆细胞克隆性增殖的血液系统恶性肿瘤.骨髓瘤细胞可分泌大量单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),临床上常表现贫血、骨痛、溶骨性破坏、肾功能损害、反复感染等,目前仍无法治愈.
作者：侯健；王文方 刊期： 2017年第03期
系统性轻链型(AL型)淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,并沉积于组织器官,造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病,主要与克隆性浆细胞异常增殖有关,少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关.
作者：黄湘华 刊期： 2017年第03期
狼疮性肾炎(LN)是我国常见的继发性肾小球肾炎,随着免疫抑制剂的应用,其临床缓解率和远期人、肾存活率得到了极大改善.传统的环磷酰胺疗法(CTX)和近年来推出的吗替麦考酚酯(MMF)、他克莫司(FK506)、多靶点疗法等可使LN诱导治疗的缓解率高达52.1%~83.5%,但是仍然有一部分患者对这些治疗不敏感或者不能耐受,还有一部分患者治疗缓解后出现复发.
作者：章海涛 刊期： 2017年第03期
IgA肾病(IgAN)是由半乳糖缺陷的IgA1结合抗体后形成病原免疫复合物所介导的自身免疫性疾病,以IgA在肾小球系膜区沉积为特点.系膜区沉积的IgA主要为多聚体IgA1,通过活化系膜细胞产生大量炎症因子,进一步激活补体系统.补体通过替代途径和凝集素途径活化,在IgAN发病机制中发挥重要作用.替代途径产物备解素、H因子(FH)及凝集素途径产物甘露糖结合凝集素(MBL)、MBL相关丝氨酸蛋白酶(MASP)1和2及C4d等参与形成系膜区免疫沉积物.补体H因子相关基因(CFHR)蛋白产物通过与FH竞争性调节替代途径,减弱FH对补体活化的抑制作用.全基因组关联分析显示CFHR 1和CFHR 3缺失对IgAN有保护作用.IgA参与形成的免疫复合物导致补体活化后补体因子及其片段可作为IgAN的血清、尿液及肾组织生物标志物.新近文献报道进展型IgAN患者受益于抗补体治疗,但其长期疗效有待于临床研究进一步验证.本文将补体活化异常对IgAN产生的影响加以综述.
作者：杨柳 刊期： 2017年第03期
急性肾损伤修复是一个复杂的病理生理过程,对其机制的理解,有助于寻找更好的治疗方法.本文将概述急性肾损伤修复机制、生物标志物、靶向治疗和影响因素,以提高对急性肾损伤修复新理论和治疗方法的认识.
作者：董建华 刊期： 2017年第03期
细胞外囊泡(EVs),是一类由细胞分泌的双层脂质膜结构的微小囊泡.近年来研究发现EVs在细胞间信息间通信中扮演十分重要的角色.这些囊泡包裹了mRNA、microRNA等小RNA、质粒DNA、酶和神经递质等,并且通过其表面相关受体和特定细胞间黏附分子,特异性识别靶细胞、进行信号转导,继而参与靶细胞的功能调控.
作者：张思盼 刊期： 2017年第03期
慢性肾脏病(CKD)女性妊娠管理是肾脏病医师面临的挑战.本文综述了现有CKD妊娠相关的文献资料,包括妊娠对CKD不同阶段肾脏的影响、妊娠结局及管理策略,以期为肾脏病医师对CKD妊娠的管理提供指导.
作者：陈樱花 刊期： 2017年第03期
尿毒症性皮肤瘙痒(UP)是透析患者常见的并发症之一,严重影响其生活质量,且带来的不良事件易被临床医师所低估.其治疗主要包括局部外用药物、改变透析模式、针炙、系统性药物治疗及肾移植等.目前UP产生的机制不完全清楚,因此尚无普遍有效的药物治疗.本文针对其部分发生机制的假说,就UP的药物治疗进行相关综述.
作者：曾玲玲；胡章学 刊期： 2017年第03期
中年男性患者,临床表现为腰部疼痛,椎体多发骨折,大量蛋白尿伴血清肌酐升高,无低蛋白血症和高脂血症,伴有高钙血症和高尿酸血症,免疫固定电泳发现单克隆λ轻链,骨髓穿刺明确多发性骨髓瘤,肾活检组织学为急性间质性肾炎,未见典型骨髓瘤管型,结合临床,考虑骨髓瘤相关肾损害.
作者：徐峰；曾彩虹 刊期： 2017年第03期
腹膜炎是导致腹膜透析(PD)失败的主要原因之一.置管术和临床侵入性操作前预防性使用抗生素可有效地预防腹膜炎;出口处护理可降低腹膜炎发生率;持续质量改进(CQI)管理理念在PD治疗中对于腹膜炎的预防也有重要作用;抗生素治疗腹膜炎的同时可预防性应用抗真菌药物,避免二重感染.当临床怀疑有腹膜炎时,留取透析液细菌培养标本后应立即经验性使用广谱抗生素治疗,再根据培养与药敏结果调整抗感染治疗方案.本文就新(2016)ISPD关于PD相关腹膜炎防治指南作一解读.
作者：王萍 刊期： 2017年第03期
肾脏疾病是影响我国人口健康的重大慢病之一.我国肾脏疾病具有自身疾病谱特点,免疫性肾小球疾病是我国常见的肾脏疾病,也是导致我国尿毒症的主要的病因,严重危害我国人口健康,并带来了严重的社会和经济负担.
作者：刘志红 刊期： 2017年第03期
