目的 探讨神经生长因子(NGF)对新生大鼠缺氧/缺血性脑损伤(HIBD )后远期智能的影响.方法 建立新生大鼠缺氧/缺血性脑损伤模型, 分别给予NGF 0.01 mg/10 g(小剂量组)和0.03 mg/10 g(大剂量组)腹腔注射,采用迷宫实验观察大鼠远期学习记忆能力的改变,用高效液相色谱电化学法测定单胺类递质的改变. 结果 NGF组(小剂量组、大剂量组)学习记忆功能明显好于对照组,表现在达标所需反映次数明显低于对照组(P＜0.05),而正确率却明显高于对照组(P ＜0.05);小剂量NGF组与大剂量NGF组相比上述指标的改变也有显著性差异(P<0.05). NGF组去甲肾上腺素(NE)、高香草酸(HVA)、5-羟色胺(5-HT)等单胺类递质含量显著低于对照组(P<0.01).NGF组脑部改变不明显,仅见轻微的脑皮层萎缩;对照组大鼠脑部可见皮层萎缩、液化及空洞形成,病理组织学可见筛状软化灶形成,胶质结节和钙化灶的形成等.结论 NGF可预防和治疗新生大鼠缺氧/缺血性脑病所致的智能障碍,还可以减轻HIBD时单胺类神经递质的代谢紊乱而促进其智能障碍的恢复.
作者：王来栓；朱长连；程秀永；王小阳；杨静丽；邱林；朱洪；周元聪 刊期： 2001年第03期
目的 探讨良性垂体腺瘤中增殖细胞核抗原(PCNA)蛋白表达与肿瘤发生及生物学行为的关系.方法 应用免疫组化ABC法检测58例垂体腺瘤中PC NA蛋白的表达.结果 PCNA的表达在垂体腺瘤患者中,复发者PCNA增殖指数明显高于非复发患者(P<0.05).在出血组与非出血组、囊性变组与非囊性变组及巨大型组与非巨大型组中,PCNA蛋白的表达均无显著性差异(均P>0.05).结论 PCNA蛋白表达较准确地反映了垂体腺瘤细胞的增殖活性,可作为判断复发和预后的指标之一.
作者：李伟；傅震 刊期： 2001年第03期
目的 探讨趋化因子单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)、巨噬细胞炎症蛋白-1α(MIP-1α)和调节活化正常T细胞表达分泌的因子(RANTES)在单纯多发性肌炎 (SPM)受累肌肉组织中的表达状况,并着重分析它们与SPM病期、病情的关系.方法 采用免疫组织化学LAB法,观察这些趋化因子蛋白在SPM受累肌肉组织中的表达状况,结合图像分析处理系统定量其表达水平.结果 这些趋化因子蛋白在SPM中均有表达;MCP-1在慢性组和病情较重组表达显著增加(均P<0.01),MIP-1 α在病情较轻的慢性患者中表达显著增加(P<0.05),RANTES在不同病期组和不同病情组的表达无显著性差异(均P>0.05).结论 MCP-1可能不但在SPM 病程的慢性进展中起较大作用,而且与病情严重程度有关,可作为病情进展或恶化的一个指标;MIP-1α则可能参与了疾病的持续进展;RANTES在SPM发病过程中可能只是机体对炎性损伤的一种普遍性反应.
作者：黄志凌；肖波；谢光洁；杨晓苏；周文斌；杨欢；李静 刊期： 2001年第03期
目的 观察妥泰在部分性发作伴或不伴继发全身性发作癫痫患者转换成单药治疗的可能性大小、疗效、耐药性以及探索转换的佳方法 .方法 将妥泰加用治疗后达控制或有效的(发作减少≥50%)64例癫痫患者,按每两周减去原用抗癫痫药(AEDs)约1/4量或一种一种减去的方法 ,逐渐将原用AEDs完全撤去,转换成妥泰单药治疗.结果 减撤成功18例(28.13%),半成功35例(54.69%),失败11例 (17.19%).合用的AED种类越少,转换成单药的可能性越大.卡马西平减用成功的机会似较丙戊酸略高一点.结论 妥泰转换成单药是可能的,成功率可达28.13 %. 卡马西平减撤时较丙戊酸相对容易,可能与减去卡马西平时相对提高妥泰的血药浓度有关. 在合用多种AEDs时,则以先后减撤法为宜,原则上先减去量少的一种,次减肝酶诱导药,再减另一种.既使减撤未获完全成功,至少合用的 AEDs种类可减少,符合联合用药的原则.
作者：赵翕平；霍晓丽 刊期： 2001年第03期
目的 探讨缺血预处理后海马CA1区反应性星形胶质细胞增生与迟发性神经元缺血耐受性的关系.方法 实验动物被随机分为假手术组、缺血组、预缺血组、预缺血后再缺血组.阻断沙土鼠双侧颈总动脉造成前脑缺血模型.采用细胞特异性抗原胶质纤维酸性蛋白(GFAP)免疫组化法标记星形胶质细胞.结果 预缺血后1～7天,海马CA1区GFAP阳性的星形胶质细胞数轻度增加,至28天时增生非常显著(P<0.01).预缺血后1～7天再缺血,海马CA1区存活正常神经元数逐渐下降,预缺血后28天再缺血又显著增加(P<0.01).结论 缺血预处理后,神经元可出现迟发性缺血耐受,反应性星形胶质细胞增生可能起了重要作用.
作者：汪长胜；霍正禄；杨瑞和；龚志锦 刊期： 2001年第03期
目的 探讨血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性与国人汉族Binswanger 病(BD)及其危险因素的关系.方法 应用聚合酶链反应技术(PCR)测定111 例中国汉族BD、98例高血压病患者和102名正常对照者ACE基因插入/缺失(I/D)多态性,用比色法测定血清ACE水平,调查BD的危险因素及家族史.结果 BD组DD型基因频率为0.64,高于高血压病组的0.31(P<0.01)和正常对照组的0.17(P<0.01), 且D等位基因亦明显高于高血压病组和正常对照组(P<0.01).BD组中MRI所见轻(Ⅰ)、中(Ⅱ)、重(Ⅲ)三度的DD型基因频率和D等位基因亦高于对照组(P<0.01).BD组血清AC E水平明显高于正常对照组(P<0.01),其中DD基因型血清ACE水平又高于同组DI基因和 II基因 (P<0.01).ACE基因型分布与BD患者的年龄、性别、体重指数、收缩压、舒张压、总胆固醇、甘油三脂等差异无显著性意义.结论 ACE基因缺失多态性可能是国人汉族BD独立危险因素,循环ACE活性与基因缺失多态性相关.
作者：张旭；夏君慧；金得辛；林捷；叶好好 刊期： 2001年第03期
目的 研究西比灵对大鼠急性脑缺血边缘系统细胞凋亡及bcl-2家族、白介素-1β转化酶(ICE)基因的影响及机制.方法 制作大鼠大脑中动脉阻塞 (MCAO)模型,监测生理盐水对照组、西比灵50 μg干预组和西比灵100 μg干预组的颞皮质、海马和下丘脑的凋亡细胞数、bcl-2和ICE基因阳性转录细胞数的动态变化.结果 西比灵100 μg干预组各时相的凋亡细胞数极显著低于其它两组(P<0.00 1).生理盐水对照组和西比灵50 μg干预组各部位于再灌注24小时 bcl-2基因转录开始下降,急剧下降期位于再灌注24～48小时.西比灵100 μg干预组于再灌注24小时开始下降,并于以后各时相继续缓慢下降并始终未达谷底.西比灵50 μg干预组与生理盐水对照组各时相点无显著差异(P>0.05).西比灵100 μg干预组各时相的bcl-2基因阳性转录细胞数显著高于其它两组(P<0.05).ICE基因的同期转录水平几乎与bcl-2基因转录水平呈反向变化.结论 脑缺血及再灌注时bcl-2基因转录受抑制,而ICE基因转录上调,西比灵能显著削弱这些基因转录的变化、减轻细胞凋亡.西比灵的这种作用有剂- 效依赖性.
作者：何明利；李祖伦；陈曼娥；王景周 刊期： 2001年第03期
目的 验证经颅彩色双功超声(TCCD)诊断大脑中动脉(MCA)狭窄的可靠性.方法 对168例行脑血管造影的脑血管病患者同时进行了TCCD检查.结果 脑血管造影诊断狭窄的MCA 18条,TCCD检出15条有狭窄.造影未证实有狭窄的MCA血管中,TCCD检出2条有狭窄.TCCD诊断MCA狭窄的敏感性和特异性为83%和88%.结论 TCCD诊断MCA狭窄准确性较好,优于经颅多普勒(TCD).
作者：王敏忠；刘雪平；张镛；孙虹；王凤焰；金超；孔华富 刊期： 2001年第03期
目的 研究点燃形成过程中和点燃后大鼠海马中谷氨酸天门冬氨酸转运体(GLAST)和谷氨酸转运体1(GLT-1)的变化,进一步探讨癫痫的形成机制.方法 将78只雄性成年 Wistar大鼠随机分为对照组(Ⅰ组)和戊四氮(PTZ)组(Ⅱ组).Ⅱ组腹腔注射阈下剂量的PTZ(35 mg/kg),每日1次,直至达到点燃标准;Ⅰ组腹腔注射等量生理盐水.采用 RT- PCR方法 检测海马区GLAST和GLT-1 mRNA的表达.结果 PTZ组点燃后,GLA ST mRNA的表达下降,60天时恢复至对照组水平;与对照组比较,PTZ组GLT-1 mRNA的表达, 在给药后15天时开始上升,点燃后0小时和48小时显著升高,此后呈下降趋势.60天时,两组比较无明显差异.结论 海马区胶质细胞谷氨酸转运体的下降可能与癫痫敏感性的形成有关.
作者：唐吉友；张卫清；迟兆富；曹丽丽；尚伟 刊期： 2001年第03期
目的 探讨脑梗死(CI)患者急性期红细胞(RBC)内外Ca2+ 、ATP含量及膜Ca2+-Mg2+ATPase活性变化的规律.方法 用FACS Vantage流式细胞仪检测30例急性期CI患者及28名健康对照者RBC内游离Ca2+ 浓度([Ca2+]i)、ATP含量及RBC膜Ca2+-Mg2+ATPase活性, 并进行动态观察.结果 CI组RBC[Ca2+]i较对照组显著升高( P<0.01);而A TP含量、膜Ca2+-Mg2+ATPase活性均较对照组明显降低(分别为P<0.05 、P<0.001).上述结果 老年组较青年组明显.CI组RBC[Ca2+]i:发病第1～2 天即明显升高,3～7天高,于8～15天逐渐降至较发病1～2天时稍低水平,但仍比对照组高 .而RBC内ATP含量、膜Ca2+-Mg2+ATPase活性在发病第1～2天即明显下降,3 ～4天降至低值,1周后两者均略有回升.CI患者RBC[Ca2+]i分别与膜Ca2 +-Mg2+ATPase、ATP含量呈明显负相关(r=-0.904、r=-0.978,均P< 0.05);RBC内ATP含量与膜Ca2+-Mg2+ATPase活性之间呈正相关(r=0.8 35,P<0.05).结论 CI急性期存在RBC内钙超载,RBC内ATP含量、膜Ca2+-Mg2+ATPase活性也参与了RBC内钙超载的病理过程,且与年龄有关 .
作者：刘爱芬；王凤丽；郭洪志 刊期： 2001年第03期
目的 探讨神经节苷脂GM1对新生大鼠缺氧缺血性脑病 (HIE)的保护作用.方法 通过建立新生SD大鼠HIE动物模型,观察动物的死亡率,测量缺血缺氧后24小时脑组织含水量和3周后脑组织胶质纤维酸性蛋白(GFAP) 阳性细胞增生情况,以及GM1对其影响.结果 单纯缺氧缺血组(n=8 )脑组织含水量为89.67±0.55%,GM1预防(n=8)和治疗组(n=8)分别为87.12±0.36%、 86.94±0.47%(P<0.01);GM1的防治明显提高了缺氧缺血后大鼠的生存率(P<0. 01); GM1防治组(n=26) 仅9只出现微小的反应性胶质细胞增生灶,而单纯缺氧缺血组(n=12 )均出现巨大的反应性胶质细胞增生灶.结论 神经节苷脂GM 1可能对新生大鼠HIE具有保护作用.
作者：胡志兵；陆雪芬；郑德枢；易咏红 刊期： 2001年第03期
目的 评估A型肉毒毒素治疗面肌痉挛的疗效,并探讨减少其并发症的方法 .方法 将60例患者随机分为A、B两组,A组对上、下睑及面肌进行多点注射A型肉毒毒素;B组仅对下睑及面肌进行多点注射.对治疗前后的病情分级及两组间的疗效、睑下垂副作用发生情况进行对比,并观察A型肉毒毒素治疗后残留的和完全缓解后部分性复发的痉挛症状应用得理多治疗的疗效.随访副作用发生情况及疗效维持时间.结果 A型肉毒毒素有效率100%,显效率76.7%;疗效维持时间平均4.9个月;得理多对残留症状及部分复发性痉挛症状有效.A型肉毒毒素副作用少.结论 A型肉毒毒素治疗面肌痉挛,安全有效,简单易行,为治疗面肌痉挛的首选方法 .
作者：焦晓东；王清芝；许建华；刘茂祥 刊期： 2001年第03期
目的 探讨多发性硬化(MS)发病机制与线粒体DNA突变的关系. 方法 应用单链构像多态性法(SSCP)和点突变特异性引物PCR法(MSP-PCR)检测18 例MS患者外周血线粒体DNA 11778突变.结果 通过上述方法 未能检测出MS 患者线粒体DNA突变.结论 在MS患者中未发现线粒体DNA突变,说明MS的发病机制中可能存在种族差异,亚洲人MS的发生可能与免疫、环境因素的关系更密切,但确切结论 有待收集更多的资料进行研究.
作者：周珏倩；郭莉；贾小云 刊期： 2001年第03期
目的 探讨短暂性脑缺血发作(TIA)与脑梗死的关系. 方法 对66例TIA患者进行10年追踪观察,分梗死组与非梗死组,治疗组与非治疗组,并与正常对照组进行比较.结果 10年间TIA组脑梗死发生率显著高于正常对照组(P＜0.01).TIA发作频率、持续时间和间歇期,梗死组分别多于、长于、短于非梗死组,前者P＜0.05,后二者均P＜0.01.治疗组脑梗死发生率低于非治疗组(P＜0.05),而高于对照组(P＜0.01).发生脑梗死年限治疗组迟于非治疗组,而早于对照组(均P＜0.05).结论 TIA 是发生脑梗死的危险信号,应积极进行预防和治疗.
作者：袁国祥；朱慧琴；徐薇；龚自强 刊期： 2001年第03期
目的 分析眼肌麻痹的病因.方法 回顾性总结了60 例眼肌麻痹住院患者的临床、影像学及实验室检查资料.结果 颅内动脉瘤多,占21.7%(13/60),其次为颅内炎症20%(12/60),糖尿病性眼肌麻痹15%(9/60),血管性(脑梗死和动脉硬化)11.6%(7/60),肿瘤11.6%(7/60),痛性眼肌麻痹10%(6/60),其余为少见的病因.单纯动眼神经麻痹以颅内动脉瘤多见,外展神经麻痹及多颅神经损害多见于炎症、肿瘤和痛性眼肌麻痹.结论 眼肌麻痹病因复杂,应仔细分析临床特征,作进一步检查,以免漏诊、误诊.
作者：苏前；李国良；杨晓苏 刊期： 2001年第03期
目的 评价托吡酯(TPM)单药治疗难治性癫痫(IE)的疗效及其不良反应.方法 选择56例各种类型发作的IE患者给予TPM单药治疗,前8 周为调整期,后8周为稳定期,总观察期16周.每2周观察1次,疗效评估每4周1次.并对不同时期TPM剂量与癫痫发作次数作相关分析以及观察不良反应.结果 56例患者(15例因多种原因中途退出者不含在内)TPM剂量241.67±75.66 mg/d(1 50～600 mg/d).调整期随着TPM剂量增加患者癫痫发作频率逐渐减少,呈显著相关性 (r =0.6327,P<0.0001);稳定期TPM剂量不增加而患者癫痫发作次数继续减少,相关性呈现下降趋势(r=0.5921,P<0.001;r=0.4044,P<0.01).全组有效率为73.21%,包括6例完全不发作者.治疗初期18例患者出现一过性轻度不良反应,治疗中未见病情恶化者.结论 托吡酯能有效减少难治性癫痫临床发作,较佳疗效时间窗在第12～16周.
作者：刘建农；黄自勇；高蓉；华于静；周渊东 刊期： 2001年第03期
目的 探讨数字减影血管造影(DSA)在头部血管性和肿瘤性疾病中的应用价值.方法 复习和分析131例头部DSA检查资料, 并对颅内动脉瘤、动-静脉畸形、颈内动脉 -海绵窦瘘和脑肿瘤的病因诊断进行了讨论, 对部分病例的介入治疗进行了总结. 结果 头颅DSA检查131例中,明确诊断者93例(70.99%),其中动脉瘤46例(35.11%) ,颅内血管畸形21例(16.03%),颈内动脉-海绵窦瘘8例(6.11%),脑动脉炎3例(2.29%),脑肿瘤15例(11.45%).13例患者选择介入治疗.结论 DSA对颅内血管和肿瘤性疾病的病因诊断提供了可靠的依据,有助于治疗方案的制定和介入治疗的开展.
作者：赵映红；张树生；吴新民 刊期： 2001年第03期
目的 探讨脑干出血的临床分型与预后的关系.方法 对40例脑干出血病人分轻、中、重、极重4型,并分析各型的临床表现、影像学改变、治疗与预后.结果 轻型6例(15%)、中型18例(45%)、重型12例(30%) 、极重型4例(10%),各型平均出血量分别为1.33 ml、3.62 ml、7.67 ml、11.43 ml,预后与病情轻重和出血量有关,痊愈7例(17.5%),好转18例(45%),植物生存5例(12.5% ),死亡10例(25%).结论 脑干出血的分型可反映出血量大小、意识障碍程度及预后的好坏.
作者：李燕珍；赵斌；王义刚；邢永前 刊期： 2001年第03期
目的 观察低分子右旋糖酐对高血压性脑出血(ICH)血肿吸收及神经功能恢复的影响.方法 将24例入选的ICH患者随机分为治疗组和对照组. 分别于入组第1、4、10、21天利用CT测量血肿体积,临床进行欧洲卒中评分(ESS).治疗组给予低分子右旋糖酐500 ml静滴,1/d,连用14天;甘露醇静滴作为基础治疗. 结果 治疗组第10、21天血肿体积小于对照组;治疗组第4、10、21天ESS分值均高于对照组.结论 低分子右旋糖酐能促进脑出血血肿的吸收和神经功能的恢复.
作者：董强；贺丹；张仁良；韩翔；吕传真 刊期： 2001年第03期
多巴反应性肌张力障碍(DRD)又称明显昼间波动的进行性肌张力障碍,为原发性肌张力障碍的一种变异型.近我院遇到1例报告如下.1 病例女,8岁.自小即有面部及肢体多动现象,近2年明显加重,表现不自主摇头、皱眉、挤眼, 左手时有徐动,并呈强直性伸展,下肢强直性伸直,走路时足跟不着地,以左侧肢体为重, 并有晨轻暮重现象,患儿上午活动较多,下午则不愿活动,与同龄儿相比,身材偏矮,智力较差,注意力不易集中.父母非近亲结婚,否认家族遗传史.查体:身高103 cm,颅神经( -),头面部及手不自主多动,肢体肌张力时而增高,时而降低,肌张力增高时呈铅管样, 左侧肢体明显,肌力5级,腱反射(+),双侧跟腱反射(～),巴氏征(-),痉挛步态.EEG、脑干视觉、听觉诱发电位正常,体感诱发电位提示左侧胫后神经至皮层通路、感觉传导通路功能障碍,EMG未见异常,头颅MRI(-),血清铜氧化酶为180 U/L(正常值90～200 U/L),眼科裂隙灯查角膜K-F环阴性.诊断为多巴反应性肌张力障碍,给予息宁0.125,每日1次口服,6天后症状明显缓解,多动消失,步态正常.出院后继续服息宁0.1 25/d,随访1年,未见症状波动,现已上小学一年级,学习成绩优良.2 讨论 DRD是一种较为罕见的遗传性运动障碍,目前国内仅有10余例报道.现已明确DRD是常染色体显性遗传.Nygaard等(Nature Genet,1993)已将其致病基因定位于第14号染色体,但由于外显率不完全,可有散发病例出现.本例既无明确家族遗传史,父母又非近亲结婚,属于散发病例.DRD的临床特征为:儿童期起病,肌张力障碍引起疲劳及步态异常,症状晨轻暮重,有明显昼间波动,左侧肢体为重,并伴身材矮小、智力低下;不经治疗症状5～6年达高峰,出现帕金森体征,如震颤、肌强直、运动迟缓,严重者累及头颈部及眼球部肌肉;小剂量多巴制剂有良好效果,且长期服用不需增大剂量,亦无异动症及开关现象等副作用(王文安等.中国临床神经科学,2000;陈嵘等.中华神经科杂志,1994).本例患儿自小即有多动,近两年加重,表现头面部、肢体多动,左侧为著,痉挛步态,有晨轻暮重现象,并伴有身材偏矮,智力较差,小剂量多巴制剂治疗仅6天症状就完全缓解,随访1年,继续用小剂量多巴制剂,疗效稳定.因此,本例可明确诊断为多巴反应性肌张力障碍.DRD如能早期诊断,及早治疗,患儿可保持完全正常的生活质量,故提高对DRD的认识和重视至关重要.
作者：张玲如；赵翕平 刊期： 2001年第03期
小脑前下动脉梗死,临床上罕见,现报告1例如下.1 病例男,68岁.因眩晕、口角歪斜6小时于1999年11月27日入院.入院前18 小时活动中出现头晕伴恶心,无视物旋转,约2小时缓解.6小时前晨起出现视物旋转、言语不清、口角歪斜、右面部麻木、右外耳道针刺样疼痛、耳鸣、耳聋及吞咽困难、饮水呛咳. 平素体健,否认高血压病史.查体:意识清楚,构音障碍,颜面无汗.双眼可见水平及旋转眼震,右面部针刺觉减退,右额纹消失,鼻唇沟变浅,右眼裂大,右眼闭合困难,示齿口角左偏,右耳音叉试验为骨导>气导.软腭运动差.四肢肌力Ⅴ级.右侧肢体共济运动差,左侧半身痛觉减退.双侧腱反射基本对称正常,右侧Babinski征(+).头颅CT:右小脑半球梗死.头颅MRI:右小脑半球前下动脉供应区呈长T1、T2改变.予活血化瘀及脱水等治疗 1个月症状缓解出院.2 讨论小脑前下动脉梗死的主要表现:(1)眩晕伴恶心呕吐、眼震、耳鸣及耳聋(前庭及耳蜗诸核受累);(2)同侧共济失调(小脑中下脚受累);(3)对侧肢体痛温觉障碍(脊髓丘脑侧束受累);(4)同侧颜面感觉障碍(三叉神经脊束核受累);(5)同侧面肌麻痹(面神经核或神经受累);(6)Horner综合征(脑桥网状结构受累).该患者临床符合上述表现,如合并小脑后下或/和小脑上动脉梗死则表现更为复杂,往往容易误诊,但一般认为小脑前下动脉梗死以头晕、呕吐为首发症状,随后出现病灶侧周围性面瘫、耳聋、Horner征, 对侧肢体及躯干痛觉障碍、肢体无力及构音吞咽困难等临床表现,而单侧听力障碍则为小脑前下动脉梗死为特征、重要的体征.小脑前下动脉梗死也有表现为眩晕、头痛、步态性共济失调等Wallenberg综合征,容易与小脑后下动脉梗死相混淆,但Wallenberg综合征罕见严重面瘫、耳聋.所以临床要加以区别,本例根据临床表现,结合头颅CT、MRI检查我们认为符合小脑前下动脉梗死.小脑前下动脉是小脑后下、小脑上动脉三支动脉中梗死机会少的一支动脉,故临床上非常罕见,其原因可能为小脑前下动脉可与脑桥外侧动脉共同供应后脑桥被盖的外侧等.此两动脉床的吻合极为丰富,因而仅小脑前下动脉梗死临床症状可很少,要更清楚地显示小脑前下动脉梗死往往需作MRA或DSA.
作者：吴皖南；耿晓非；陈兵；魏东宁 刊期： 2001年第03期
Von Hipple-Lindau综合征在临床上少见,现报告1例如下.1 病例女,37岁,因右下腹痛半天于2000年1月8日入院.按急性兰尾炎在硬膜外麻醉下行兰尾切除术.术后出现尿潴留,右下肢无力、麻木,予激素、神经营养药等治疗病情无好转.20天后出现双下肢无力,感觉障碍、大小便障碍.既往有腰背痛史.家族史:父 10年前死于脊髓血管网织细胞瘤.一弟半年前因小脑血管网织细胞瘤手术仍健在.一兄MRI 检查发现小脑肿块,诊断为血管网织细胞瘤.查体:神志清楚,颅神经(-),颈部稍抵抗,右下肢肌力0级,左下肢肌力1级,肌张力减低.剑突下一横指水平以下感觉障碍,以痛温觉减退为明显.二、三头肌腱反射(+)、膝腱反射(+)、克氏征、布氏征、巴氏征(- ).腰穿CSF压力180mmH2O,蛋白(),糖、氯化物正常,细胞数正常.奎肯试验:部分阻塞.脊髓CT扫描(-).MRI扫描示:脊髓中央管明显扩大.脊髓T8水平一块影约5×3 cm2.大脑、脑干、小脑均未见异常.肝、脾、胰MRI示胰腺多发性囊肿.诊断 :Von Hipple-Lindau综合征,行手术证实为脊髓血管网织细胞瘤并脊髓空洞症.2 讨论中枢神经系统血管网织细胞瘤有许多名称.常用者有血管母细胞瘤,毛细血管性血管瘤、血管网织细胞瘤、Lindau瘤、Von Hipple提到此瘤常合并有内脏发育异常或囊肿,视网膜血管瘤等,形成一特殊综合征,称为希-林氏综合征.本综合征有家族倾向,是一种常染色体显性遗传疾病,男女具有相同外显率.有报道一家族4代122人中有11人得此病.本例家族2 代人已发现4人有此病.2例病灶在脊髓,2例在小脑.据文献报道此血管瘤大部分(约80%) 发生在小脑,少数可见于桥脑、延髓及脊髓,仅个别见于幕上.本例发生于脊髓,为血管母细胞瘤少见部位,合并脊髓空洞症及多囊胰腺更为少见.本病发病机制目前尚不明确, 一般认为瘤细胞源于中胚层细胞残余,而合并脊髓空洞症可能与胚胎期神经管关闭不全所致或肿瘤阻塞压迫引起.内脏多发囊肿更与遗传因素有关.本病的发病较晚,男性以40～60岁为多,女性则以20～40岁为多.青春期发病者不到总数的10%.其临床表现错综复杂.主要症状因肿瘤所在部位而异.以往无MRI及DSA临床不易明确诊断.尤其位于脊髓者.本例由于行兰尾手术.术中麻醉不顺利,曾一度被疑为麻醉穿刺引起截瘫,后行MRI检查而明确.手术进一步证实为血管网织细胞瘤.CT扫描对病变位于脊髓者诊断意义不大.而MRI及DSA是目前较好的临床确诊手段.关于本病的治疗,原则上以彻底切除为主.由于为良性肿瘤,经过缓慢,但其预后确与其生长的部位、大小有关.如位于脑干则预后较不乐观.位于小脑如肿瘤不是很大则相对较好;长在脊髓,术后多数留有截瘫.本家族中1例位于小脑者经手术后目前生活状况良好.
作者：叶水龙 刊期： 2001年第03期
自发性小脑出血临床不典型者,易造成误诊,本组临床诊断为小脑出血52例,经头颅CT检查后,发现误诊28例(53.8%),现分析如下.1 临床资料1.1 一般资料男38例,女14例,年龄32～80岁,平均66.3岁,60岁以上40例(77.9%).高血压病史37例 ,否认高血压病史但发病时血压增高者7例,血压正常者8例.糖尿病史9例,冠心病史14例 ,卒中史12例.1.2 临床表现急性起病44例,亚急性7例,慢性1例.头晕39例,头痛30例,呕吐36例, 共济失调35例,双眼水平眼震31例,意识障碍22例(嗜睡12例,浅昏迷6例,深昏迷4例),肢体瘫痪12例,一侧或双侧Babinski征阳性17例,小脑性语言15例,颈强12例,强迫头位8例.1.3 头颅CT 全部病例均经头部CT扫描.出血在小脑半球48例(左21例,右27例),小脑蚓部3例,波及半球与蚓部1例.破入第四脑室14例,破入蛛网膜下腔6例.第四脑室受压、变形、侧脑室扩大15例.出血量2 ml～25 ml,平均9.5 ml,<15 ml者41例,≥15 ml者11 例.1.4 误诊情况 CT检查前误诊28例(53.8%).误诊为椎-基底动脉供血不足10例,蛛网膜下腔出血5例,脑干卒中3例,小脑梗死3例,脑室出血3例,大脑半球出血2例,高血压脑病1例,小脑肿瘤1例.1.5 治疗及预后出血量<15 ml 41例中,37例行内科保守治疗,死亡6例,痊愈(症状、体征基本消失)22例,好转(遗留轻度头晕、共济失调)9例;4例行微创血肿清除术,死亡1例, 痊愈3例.出血量≥15 ml 11例中,4例行内科保守治疗,死亡3例,好转1例; 7例行微创血肿清除术,死亡1例,痊愈4例,好转2例.2 讨论由于小脑出血的不少症状与体征不具特异性,临床表现很不典型,早期临床误诊率很高 [1,2].本组CT检查前误诊率高达53.8 %.分析误诊的原因有: (1)出血量不大,神志清楚,无头痛,以眩晕、呕吐为主要症状的,易误诊为椎-基底动脉供血不足. (2)小脑出血易破入蛛网膜下腔或第四脑室,头痛剧烈、脑膜刺激征明显、腰穿脑脊液呈均匀血性的,极易误诊为原发性蛛网膜下腔出血.(3)起病急骤、出血量很大的小脑出血,或破入脑室引起脑脊液循环受阻,或压迫脑干损害网状上行系统,意识障碍严重,亦可伴呕吐、眼位异常、颈强、肢体瘫痪、病理征等,而小脑受损本身的症状被掩盖,易误诊为脑干出血、脑室出血或大脑半球大量出血.(4)表现突出的血压升高、头痛呕吐、嗜睡,血压达280/140 mmHg,误诊为高血压脑病,予脱水、降压等治疗血压下降后,小脑症状方显现.(5)慢性起病,轻度共济失调、眩晕进行性加重,达2月之久方就诊,误诊为小脑肿瘤.为早期作出诊断,选择合理的治疗方案,对于老年人,无论起病快慢,若出现持续头晕、呕吐、行走不稳者,即使无头痛、意识障碍及小脑体征,都应想到小脑出血的可能,应及时行脑CT扫描.
作者：周志斌；朱荣志；王前友；查德喜；檀国祥 刊期： 2001年第03期
进行性遗传性舞蹈病又称Huntington舞蹈病,是一种少见的基底节及大脑皮层变性的常染色体显性遗传病,现报告一家系4代中7例患者如下.1 临床资料根据先证者线索,调查此家系4代24人,有患者7例,其中男5例,女2例,见家系谱图.1.1 先证者(Ⅲ5) 男,44岁,山东籍农民.36岁时出现站立不稳,手指动作笨拙,不能从事细致工作,尚能参加田间劳动,未予治疗.3～5年后发展为步态不稳,行走时常跌倒 ,耸肩,挤眉弄眼,言语欠流利,流涎.查体:面肌可见不自主抽动、颈部不自主扭转,双侧肢体均见舞蹈样动作,肌力、肌张力正常,肌肉无萎缩,无病理反射.曾服用氟哌啶醇2m g,每日3次,症状略缓解.1.2 Ⅲ8,女,34岁,为Ⅲ5的妹妹,2年前出现动作笨拙,流涎,书写困难,双侧肢体舞蹈样动作,步态不稳,睡眠时舞蹈样动作减少,仍可出现右侧肢体的不自主样动作,亦曾服用氟哌啶醇症状稍缓解.1.3 Ⅳ3,男,32岁,为Ⅲ2的儿子,23岁时出现行为怪异,常无故离家出走,多疑,怀疑其妻与邻居有不正当关系,28岁时逐渐出现面肌不自主抽动、耸肩、扮鬼脸,上肢舞蹈样动作,智能损害,生活不能自理,未予治疗.1.4 Ⅲ2,为Ⅳ3的母亲,30岁出现面肌不自主抽动、耸肩、双上肢舞蹈样动作,构音障碍 ,吞咽尚可,病情进行性加重,46岁死亡,死因不详.1.5 Ⅱ3,为Ⅲ2的父亲,36岁时出现精神障碍,常无故与家人及邻居吵架,行为怪异,面肌不自主抽动、颈部扭转,肢体尚无舞蹈样动作.38岁死于战争.1.6 Ⅱ5,为Ⅲ5的父亲,32岁出现面肌不自主抽动,颈部不自主扭转,行走时摇晃,易跌倒,无精神及智能障碍,58岁死亡,死因不详.1.7 Ⅰ1,为Ⅱ3、Ⅱ5之父,症状与先证者极相似,具体发病年龄及死亡年龄不详.图1 家系谱图2 讨论 Huntington舞蹈病较罕见,1982年前我国仅发现50例,目前文献报告已达200余例[1 ],其中1/3病例为近几年报道,说明本病发病率增加,应引起重视.本家系4代24人中有7例患者,均青春期后发病,病情进展缓慢,进行性加重,临床症状与体征相似,其中有2例合并精神障碍,6例出现智能损害,符合常染色体显性遗传规律.本病发病机制目前认为其基因位于染色体4的短臂上(HP),基因编码蛋白约为348000,病变主要位于大脑皮质和纹状体的尾状核,在尾状核和壳核有广泛小神经细胞缺失和胶质细胞增生.皮质主要是额叶第3、第4层神经细胞缺失.生化方面有GABA减少,其合成酶谷氨酸脱羧酶活力减低,纹状体内乙酰胆碱和胆碱乙酰转移酶活力减退,而多巴胺系统功能增强. 为了减少本病的发生,对本病患者的家庭应积极开展遗传咨询,并劝导其避免生育.
作者：董庆林；程中荣 刊期： 2001年第03期
偏头痛是颅内外血管舒缩功能异常的疾病,但其发病机制中关于血小板异常的理论,目前仍有争论.为此,我们采用西比灵治疗30例偏头痛患者,并观察其治疗前后血小板聚集率的变化.现将结果报告如下.1 资料与方法1.1 一般资料根据1990年国际偏头痛会议制定的诊断标准,将我院神经科偏头痛患者60例,随机分为两组 :治疗组30例,男12例,女18例,年龄17～49岁,平均33岁;病程3个月～20年, 平均4.5年;发作频率:每月1次以下2例,每月1～2次10例,3～4次11例,4次以上7例.对照组30例,男13例,女17例,年龄18～45岁,平均32岁;病程6个月～20年,平均5年;发作频率:每月1次以下1例,每月1～2次13例,3～4次10例,4次以上6例.1.2 治疗方法所有患者治疗前均未服其它抗血小板聚集药物.治疗组用西比灵10 mg 每晚睡前服用.对照组用心得安10 mg 每日3次口服,两组病人均加用谷维素等调节植物神经的药物,但不用其它治疗偏头痛的药物,服药6～8周为1疗程.1.3 观察项目和疗效评定标准随机抽取治疗组10例及对照组8例患者于服药前检测血小板聚集率,服药一疗程后复查,并作统计学分析.疗效评定:(1)控制:服药期间头痛未再发作;(2)显效:头痛程度明显减轻,持续时间明显缩短,发作次数减少60%以上;(3)有效: 头痛减轻或持续时间缩短,发作次数减少50%以上;(4)无效:达不到上述标准.2 结果2.1 两组疗效比较见表1.表1 两组疗效比较( 例,%) 例数控制显效有效无效总有效率治疗组3016(53)6(20)6(20)2(7)28(93)对照组307(23)7(23)9(30)9(30)21(70)与对照组比较P<0.052.2 两组服药前后血小板聚集率比较治疗组西比灵治疗前后血小板聚集率分别为49±11、29±4,对照组心得安治疗前后血小板聚集率分别为48±9、43±16.治疗组治疗后与治疗前血小板聚集率比较有显著差异(P＜0.05),而对照组治疗前后血小板聚集率比较无显著差异(P>0.05).3 讨论近年来有学者[1] 认为偏头痛是由于脑血管平滑肌细胞内Ca2+浓度升高,导致血管平滑肌收缩引起头痛发作.而西比灵可阻断细胞膜钙通道,能有效地抑制因血管平滑肌细胞钙超载引起的血管痉挛.阻止缺血神经细胞因钙超载引起的细胞破坏,抑制致痛物质的释放,提高脑细胞对缺氧的耐受能力,因有对抗5-羟色胺和组织胺的作用,故可起到保护脑细胞并防止反应性颅内外血管扩张引起的头痛发作.这一作用目前已被国内外不少文献报道所证实,而且经用同位素测定也证实西比灵能改善偏头痛初期缺氧区域的局部脑血流. 关于偏头痛发病机制中血小板异常的理论,有人提出头痛发作时单胺氧化酶(MAO)的活性明显降低的理论,正常5-羟色胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等具有血管活性的单胺物质需要通过MAO灭活,前者被视为血小板刺激剂,当MAO活性降低时,血小板聚集增加,血小板可以合成血栓素.血栓素直接引起血小板聚集和血小板释放,并有促进Ca2+通过细胞膜、促进血小板聚集和收缩血管的作用.可见,偏头痛与血小板聚集率显著相关.西比灵抑制钙内流,从而抑制了血栓素引起的血小板聚集和血管收缩,故可抑制头痛发作.本组病例经西比灵治疗总有效率为93%,且使血小板聚集率明显降低,提示西比灵治疗偏头痛疗效肯定. 是否加用抗血小板聚集药物会进一步提高疗效尚待研究.
作者：张慧英；刘力 刊期： 2001年第03期
