目的 研究脑白质疏松对遗忘型轻度认知障碍患者(aMCI)认知功能和日常生活能力的影响.方法 对67例aMCI患者(aMCI组)和71名正常志愿者(正常对照组)进行临床资料采集.采用MMSE、Mat-tis痴呆评定量表(MDRS)、听觉词语学习记忆量表(AVLT)和日常生活能力评估量表(ADL)分别评估受试者认知功能和日常生活能力.采用Fazekas评分方法对脑室旁白质高信号(PVH)和深部白质高信号(DWMH)独立评分.结果 aMCI组ADL评分、PVH评分和DWMH评分均显著高于正常对照组(均P<0.05).aMCI组MMSE评分、MDRS-总分、MDRS-起始/保持评分、MDRS-概念形成评分、MDRS-记忆评分、AVLT-短延迟记忆评分、AVLT-长延迟记忆评分均明显低于正常对照组(均P<0.05).多元逐步回归分析结果显示,MDRS-起始/保持评分为aMCI组患者ADL评分的影响因素(β=-0.743,P<0.05).年龄和DWMH评分分别为aM-CI组患者MDRS-起始/保持评分的影响因素(β=-0.662,P<0.05;β=-0.228,P<0.05).结论 aMCI患者深部脑白质疏松越严重、年龄越大,其执行功能损害越严重,可导致日常生活能力下降.
作者：陈燕梅；李毅；李海林；张向荣；陆蓉 刊期： 2017年第05期
目的 探讨颈动脉支架植入术(CAS)治疗颈内动脉次全闭塞(ICA-NO)的临床效果.方法 纳入2011年~2016年本中心完成的颈内动脉支架植入患者133例,其中ICA-NO患者31例(NO组),非ICA-NO患者102例(对照组).比较两组临床资料及手术成功率、术中及术后并发症的发生率.结果 NO组临床表现为TIA、脑梗死的患者比例明显高于对照组(P=0.027).所有患者均成功进行了CAS治疗.NO组发生低血流动力学状态、重度血管痉挛的比例(87.10%,70.97%)均明显高于对照组(35.29%,16.67%)(均P<0.05).两组术后90 d内缺血性脑血管事件发生率的差异无统计学意义(P=0.664).结论 CAS治疗ICA-NO是安全有效的.
作者：季蕾；蒋颖；岳春贤；刘猛；李达文；吴坚；练学淦 刊期： 2017年第05期
目的 探讨颈内动脉重度狭窄或闭塞患者侧支循环与搏动指数(PI)及持续注意功能的相关性.方法 对135例颈内动脉重度狭窄或闭塞患者进行DSA检查并根据侧支循环开放情况分组.另选择30名健康老年人作为对照组.采用TCD检查检测双侧大脑中动脉收缩期和舒张期血流速度(Vs和Vd)、平均血流速度(Vm)和PI.采用持续性操作测验的遗漏数、认错数、平均反应时评估持续注意功能.对结果进行比较分析.结果 (1)135例颈内动脉重度狭窄或闭塞患者根据侧支循环开放情况分为前交通动脉(AcoA)开放组(31例)、后交通动脉(PcoA)开放组(20例)、AcoA+PcoA开放组(19例)、初级侧支循环开放组(即AcoA、PcoA、AcoA+PcoA开放)(70例)、次级侧支循环开放组(主要包括眼动脉、软脑膜吻合支和新生供血血管)(15例)、初级+次级侧支循环开放组(13例)和无侧支循环开放组(37例).(2)与对照组比较,其余各组患者的Vs、Vd、Vm和PI均显著降低(均P<0.05).与无侧支循环开放组比较,AcoA开放组、初级侧支循环开放组的Vd及AcoA+PcoA开放组的Vd、Vm均明显升高,AcoA开放组、AcoA+PcoA开放组、初级侧支循环开放组及初级+次级侧支循环开放组的PI均明显降低(均P<0.05).与PcoA开放组比较,AcoA开放组、AcoA+PcoA开放组的PI均明显降低(均P<0.05).与次级侧支循环开放组比较,初级侧支循环开放组的Vs、Vd、Vm和初级+次级侧支循环开放组的Vd、Vm均明显升高,初级侧支循环开放组和和初级+次级侧支循环开放组的PI均明显降低(均P<0.05).(3)与对照组比较,其余各组患者的遗漏数、认错数和平均反应时均显著增加(均P<0.05).与无侧支循环开放组比较,AcoA开放组、AcoA+PcoA开放组及初级侧支循环开放组的遗漏数、认错数和平均反应时均明显减少;初级+次级侧支循环开放组的遗漏数和认错数均明显减少(均P<0.05).与PcoA开放组比较,AcoA开放组的遗漏数和认错数均明显减少;AcoA+PcoA开放组的遗漏数、认错数和平均反应时均明显减少(均P<0.05).与AcoA+PcoA开放组比较,AcoA开放组的遗漏数、认错数和平均反应时均明显增加(均P<0.05).与次级侧支循环开放组比较,初级侧支循环开放组的遗漏数、认错数和平均反应时均明显减少;初级+次级侧支循环开放组的遗漏数和认错数均明显减少(均P<0.05).(4)AcoA开放组、初级侧支循环开放组和次级侧支循环开放组的PI与平均反应时呈正相关(r=0.441,r=0.364,r=0.552;均P<0.05).PcoA开放组和无侧支循环开放组的PI与遗漏数呈正相关(r=0.668,r=0.397;均P<0.05);与认错数呈正相关(r=0.509,r=0.480;均P<0.05).结论 颈内动脉重度狭窄或闭塞患者患侧高PI可反映其持续注意功能受损.
作者：危薇；罗华；徐志彬 刊期： 2017年第05期
目的 探讨非瓣膜病性心房纤颤(房颤)及其合并脑栓塞患者的抗凝治疗情况.方法 采集2012年1月~2013年12月于苏州大学附属第二医院治疗的208例心源性脑栓塞患者的临床资料,对其中存活的164例非瓣膜病性房颤(包括华法林抗凝治疗34例,抗血小板治疗130例)以及另行采集的36例一级预防华法林抗凝治疗的非瓣膜病性房颤患者随访1年.分析70例华法林抗凝治疗患者的基本情况,并依据预防等级、年龄、国际标准化比值(INR)控制水平、1年内是否继发出血进行分组比较,并分析与稳态时华法林剂量相关的因素.结果 164例非瓣膜病性房颤合并脑栓塞患者中,华法林抗凝组患者年龄、入院NIHSS评分明显低于抗血小板组,INR、1年内颅内外出血发生率明显高于抗血小板组(均P<0.05).70例抗凝治疗患者中,与二级预防相比,一级预防的患者年龄、房颤患者口服抗凝药物出血评分(HAS-BLED评分)和1年停用华法林的比例明显降低,身高、体质量和华法林初始剂量明显增高(均P<0.05);与<65岁的患者相比,≥65岁患者的房颤患者脑卒中风险评分和HAS-BLED评分明显增高,华法林初始剂量和稳态华法林剂量明显降低(均P<0.05);INR 1.5~2.0的与INR 2.1~3.0的患者临床资料比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);与1年内未继发出血的患者比较,1年内继发出血的患者入院NIHSS评分明显增高,初始INR水平明显降低(均P<0.05).稳态时华法林剂量与年龄呈负相关,与初始华法林剂量呈正相关(均P<0.05).结论 对于非瓣膜病性房颤合并脑栓塞患者而言,华法林抗凝治疗较抗血小板治疗的出血风险高.对于华法林抗凝治疗的非瓣膜病性房颤患者而言,一级预防较二级预防的患者年龄更轻、服药依从性好;低抗凝强度(INR 1.5~2.0)与传统抗凝强度(INR 2.1~3.0)在降低脑卒中发生率、出血风险方面无明显差别;年龄较轻患者华法林初始剂量及稳态时剂量均较高,但脑卒中风险及出血风险较低.
作者：饶文洁；姜春黎；王琳；刘娜；薛叶潇；徐加平；尤寿江；曹勇军 刊期： 2017年第05期
目的 探讨认知障碍简明评价表(Cog-12量表)对帕金森病(PD)患者轻度认知功能障碍的诊断价值.方法 将85例PD患者按认知障碍诊断标准分为认知功能正常组(45例)、轻度认知功能障碍组(PD-MCI)组(40例).采用Cog-12量表、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)及MMSE量表对患者进行测评,分析3个量表对PD患者轻度认知障碍的筛查能力.结果 与认知功能正常组比较,PD-MCI组Cog-12量表评分显著升高,MoCA、MMSE量表评分显著降低(均P<0.001).Cog-12对PD患者MCI的鉴别能力明显优于MoCA、MMSE(AUCCog-12=0.958,敏感度为85.7%,特异度为75%;AUCMMSE=0.798,敏感度为52.4%,特异度为26.5%;AUCMoCA=0.907,敏感度为71.4%,特异度为21.5%).当Cog-12界值为7.5分时,其敏感性为85.7%.结论 Cog-12量表可有效检测PD患者的认知功能损伤,可应用于临床PD患者认知功能的筛查.
作者：王谟兰；徐俊；朱晓峰；徐耀；张桁忠 刊期： 2017年第05期
目的 探讨帕金森病(PD)模型小鼠脾悬液中辅助性T细胞17(Th17)和髓系抑制性细胞(MD-SC)数量的变化及其意义.方法 将40只C57BL/6小鼠随机分为PD组(A组)、PD+吉西他滨组(B组)、吉西他滨组(C组)与对照组(D组),每组10只小鼠.A组和B组予1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)(30 mg/kg)连续腹腔注射7 d;B组和C组于第1 d,7 d腹腔注射吉西他滨(120 mg/kg);D组予等体积生理盐水腹腔注射.第8 d进行行为学实验后,检测各组小鼠黑质区酪氨酸羟化酶(TH)阳性细胞数量和脾悬液Th17和MDSC细胞百分率.结果 与建模前比较,A组、B组小鼠调头时间、爬杆时间明显延长,悬挂时间明显缩短(均P<0.05).与C组、D组比较,建模后A组、B组小鼠调头时间、爬杆时间明显延长,悬挂时间明显缩短(均P<0.05).A组、B组小鼠中脑黑质区TH阳性细胞数量较C组和D组明显减少(均P<0.05).A组、B组小鼠脾悬液中Th17、MDSC细胞百分数较C组和D组明显升高(均P<0.05);且B组小鼠脾悬液中Th17细胞百分数明显高于A组(P<0.05),A组小鼠脾悬液中MDSC细胞百分数明显高于B组(P<0.05).Pearson相关性分析结果显示,A组和B组小鼠Th17和MDSC细胞百分数间均无相关性(r=-0.319,r=0.04,均P>0.05).结论 PD模型小鼠Th17、MDSC数量增加,可能参与了PD的发生发展.MDSC有可能发挥了抑制Th17扩增的免疫调节作用.
作者：陈思远；舒扬；赵峰；于明 刊期： 2017年第05期
目的 探讨急性脑血管病患者血栓弹力图(TEG)指标改变的临床意义.方法 采用TEG-5000仪对120例急性脑血管病(急性脑梗死65例,脑出血55例)患者进行TEG检测,并与正常对照组比较.结果与正常对照组比较,脑梗死组治疗前R值、K值明显降低,α角、MA值、G值、CI值及LY30值均明显升高(均P<0.05);脑出血组治疗前R值、K值明显升高,α角、MA值、G值、CI值及LY30值均明显降低(均P<0.05).与治疗前比较,脑梗死组患者治疗后R值、K值明显升高,α角、MA值、G值、CI值及LY30值均明显降低(均P<0.05).与治疗前比较,脑出血组患者治疗后R值、K值明显降低,α角、MA值、G值、CI值及LY30值均明显升高(均P<0.05).结论 TEG指标可用于诊断与监测急性脑血管病患者血液凝固性的异常,指导药物治疗以及评估预后.
作者：陈勇；方怀志；陈道文；史燕顺 刊期： 2017年第05期
目的 探讨重复经颅磁刺激(rTMS)治疗早期帕金森病(PD)抑郁及睡眠障碍的临床疗效.方法 选取Hoehn-Yahr分级1~2级的PD患者64例,按照随机数字表法随机分为治疗组(31例)和假刺激组(33例).治疗组用rTMS 5 Hz高频刺激患者双侧前额叶背外侧(DLPFC)区共10 d,假刺激组接受假刺激治疗共10 d.观察治疗前后两组患者的汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、PD睡眠量表(PDSS)、PD统一评定量表第Ⅲ部分(UPDRSⅢ)、外周血IL-6水平、脑内神经递质5-羟色胺(5-HT)、去甲肾上腺素(NE)、多巴胺(DA)含量的变化.结果 与治疗前相比,治疗组患者治疗后及治疗后1个月时HAMD评分、UPDRSⅢ评分均明显降低;PDSS评分均明显升高(均P<0.05).与假刺激组同时间点相比,治疗组患者治疗后及治疗后1个月时HAMD评分、UPDRSⅢ评分均明显降低;PDSS评分均明显升高(均P<0.05).与治疗前相比,治疗组患者治疗后外周血IL-6水平及脑内5-HT、NE、DA水平均显著升高(均P<0.05).与假刺激组同时间点相比,治疗组患者治疗后外周血IL-6水平及脑内5-HT、NE、DA水平均显著升高(均P<0.05).结论 高频rTMS刺激DLPFC区可短期改善早期PD患者的抑郁及睡眠障碍.
作者：于雯雯；李振光；孙海荣；张金彪；赵俊武；崔兴华；张江山 刊期： 2017年第05期
目的 探讨代谢综合征(MS)与缺血性脑卒中患者转归不良的相关性.方法 收集2015年1月~2016年4月在新疆奎屯第七师医院神经内科收治的427例急性缺血性脑卒中患者的临床资料.根据发病后90 d mRS评分将患者分为转归不良组和转归良好组.采用多因素Logistic回归进行MS与缺血性脑卒中转归不良的相关性分析.结果 转归不良组NIHSS评分≥15分、后循环梗死、肺部感染和MS的比例均高于转归良好组(均P<0.05);NIHSS评分≥15分(OR=8.615,95%CI:5.305~13.991,P=0.000)、MS(OR=2.226,95%CI:1.373~3.609,P=0.001)是转归不良的独立危险因素.结论 NIHSS评分≥15分和MS都是缺血性脑卒中患者转归不良的独立危险因素.
作者：梁晨；倪贵华；尹红军；马建春；刘海 刊期： 2017年第05期
目的 探讨健康管理对颈动脉狭窄患者微炎症状态及疲劳状态的影响.方法 将180例颈动脉狭窄患者分为健康管理组(90例)及常规治疗组(90例).两组患者均给予常规治疗,健康管理组连续进行6个月的健康管理.于治疗前及治疗后6个月采用疲劳评定量表-14(FS-14)及疲劳严重程度评定量表(FSS-9)评价患者疲劳情况.于治疗前、治疗后6个月及12个月检测患者的超敏C反应蛋白(hs-CRP)、IL-6及TNF-α水平.结果 与治疗前比较,健康管理组及常规治疗组治疗6个月后FS-14及FSS-9评分均显著降低(均P<0.01).与常规治疗组比较,健康管理组治疗前FS-14、FSS-9评分差异无统计学意义(均P>0.05),治疗6个月后FS-14及FSS-9疲劳量表评分均显著降低(均P<0.01).与治疗前比较,健康管理组及常规治疗组治疗6个月及12个月后hs-CRP、IL-6及TNF-α水平均显著降低(均P<0.05).与常规治疗组比较,健康管理组治疗前hs-CRP、IL-6及TNF-α水平差异无统计学意义(均P>0.05),治疗6个月及12个月后hs-CRP、IL-6及TNF-α水平显著降低(均P<0.05).两组患者治疗6个月及12个月hs-CRP、IL-6及TNF-α水平差异均无统计学意义(均P>0.05).结论 健康管理可以改善颈动脉患者的疲劳状况,降低炎症水平.
作者：段立晖；彭巧玲；孙婧；周国庆 刊期： 2017年第05期
目的 探讨早期糖尿病周围神经病(DPN)患者的EMG改变及其与血清脂蛋白相关磷脂酶A2(Lp-PLA2)水平的关系.方法 对90例早期DPN患者行EMG检查,测定内容包括双侧神经运动传导速度(MCV)、复合肌肉动作电位波幅(CMAP)、感觉传导速度(SCV)、感觉神经动作电位波幅(SNAP)及胫神经H波和尺神经f波,分析其与患者血清Lp-PLA2水平的关系.结果 90例早期DPN患者EMG检查总异常率为90.0%.早期DPN患者下肢运动神经异常率(68.6%)显著高于上肢异常率(24.5%)(χ2=123.863,P=0.000).早期DPN患者下肢感觉神经异常率(87.4%)显著高于上肢异常率(54.7%)(χ2=82.712,P=0.000).早期DPN患者感觉神经总异常率(71.1%)显著高于运动神经总异常率(46.5%)(χ2=78.978,P=0.000).DPN患者胫神经H反射总异常65例(72.2%),尺神经f波总异常14例(15.6%).根据血清Lp-PLA2水平,90例早期DPN患者分为低水平组(36例)、中水平组(25例)和高水平组(29例).与低水平组比较,中水平组及高水平组MCV、SCV异常率及CMAP、SNAP下降率均明显降低,且高水平组MCV、SCV异常率及CMAP、SNAP下降率均明显低于中水平组(均P<0.05).Spearman秩相关分析结果显示,血清Lp-PLA2水平与MCV、SCV异常率及CMAP、SNAP下降率均呈负相关(r=-0.741,r=-0.773,r=-0.652,r=-0.611;均P<0.05).结论 EMG检查对DPN早期诊断有重要价值,维持血清Lp-PLA2水平稳定对早期DPN的治疗可能有重要意义.
作者：张渭芳；苏岑；赵康仁；任乃勇 刊期： 2017年第05期
目的 探讨脑卒中后抑郁(PSD)患者脑网络拓扑属性的变化.方法 对29例非PSD脑卒中患者(Non-PSD组)及19例PSD患者(PSD组)进行DTI检查.使用确定性纤维追踪方法基于部分各向异性值构建大脑白质结构网络.使用图论方法分析两组患者的脑网络拓扑属性,并对两组大脑网络聚类系数(Cp)、特征路径长度(Lp)、归一化的聚类系数(γ)、标准特征路径长度(λ)、小世界属性值(σ)、全局效率(Eglob)及局部效率(Eloc)进行比较.结果 两组均有σ>1,Non-PSD组σ明显高于PSD组(P<0.05).两组Eglob、Eloc、Lp、λ、Cp、γ比较差异均有统计学意义(均P<0.05).Non-PSD组右嗅皮质Cp明显高于PSD组,左背外侧额上回、右背外侧额上回、右眶部额上回、额中回左、左岛盖部额下回、左三角部额下回、左内侧和旁扣带脑回、右海马、右角回、左尾状核、左豆状苍白球、左颞上回Cp均明显低于PSD组(均P<0.05).Non-PSD组左眶部额下回、右眶部额下回、左内侧额上回、左前扣带和旁扣带脑回、右前扣带和旁扣带脑回、左后扣带回、左海马、右海马、右丘脑、右颞中回节点效率均明显低于PSD组(均P<0.05).结论 PSD患者大脑结构网络均具有小世界属性,部分脑区Cp发生改变,部分脑区节点效率也发生改变.
作者：蓝学群；李雪斌；黄茂华；黎枝；王洁；黄建敏；蒙兰青；李保生；陆皓 刊期： 2017年第05期
目的 探讨未治疗帕金森病(PD)患者膀胱过度活动症(OAB)与运动症状的相关性.方法对47例未治疗PD患者(PD组)与46名健康志愿者(对照组)进行OAB自我评价量表(OABSS)评分和统一PD评定量表Ⅲ(UPDRSⅢ)评分.采用Spearman's相关分析法进行相关因素分析.结果PD组OAB发生率(53.2%)明显高于对照组(17.4%)(χ2=19.65,P<0.05).PD患者OABSS评分与UPDRSⅢ评分(r=0.37,P=0.03)及少动-强直评分(r=0.51,P=0.01)呈正相关.结论未治疗PD患者OAB与运动症状密切相关,尤其是少动-强直症状.
作者：冯耀耀；张长国；虞萍；陈静；周胜华 刊期： 2017年第05期
目的 探讨以痉挛性截瘫为主要表现且不伴有脑白质异常信号的肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特点,以免误诊为遗传性痉挛性截瘫(HSP).方法 回顾性分析3例曾误诊为HSP的经基因检测确诊的以痉挛性截瘫为主要表现且不伴有脑白质异常信号的ALD患者的临床资料.结果 3例患者均隐袭起病,缓慢进展,临床表现为显著的痉挛性截瘫,伴或不伴自主神经或周围神经损害,影像学均未见脑白质异常信号,临床诊断均怀疑为HSP,后经基因检测确诊为肾上腺脊髓神经病(AMN).基因测序结果分别为ABCD1基因exon 2的c.961_963del缺失突变,ABCD1基因exon 1的c.310C>T错义突变,ABCD1基因exon 3的c.1202G>A错义突变.例1及例3家系验证示,二者母亲均存在相应基因突变.结论 AMN是ALD的一种亚型,以双下肢痉挛性截瘫为主要表现,不伴有脑白质异常信号的患者易被误诊为HSP.因此,对临床上怀疑HSP的患者,尤其是男性患者,应进行极长链脂肪酸筛查,有条件者应行基因检测,以鉴别ALD.
作者：卢岩；刘艳秋；张新卿；矫黎东；高乐虹；王宪玲 刊期： 2017年第05期
目的 探讨4H综合征的临床表现与分子诊断.方法 回顾性分析1例基因诊断明确的4H综合征患者的临床资料,并结合文献资料分析其临床特点.结果 患儿,男,6岁8个月,双手抖动1年,自幼精神、运动发育落后,行走不稳,出牙延迟.眼科检查示近视、视神经萎缩.头颅MRI示两侧大脑半球广泛对称性脑白质病变.基因检查示POLR3A复合杂合变异(c.1781T>G,c.2693delT).诊断为4H综合征.结论4H综合征早期临床表现为精神、运动发育迟缓、出牙延迟,主要临床特点为脑白质髓鞘化不良、近视、共济失调,基因学特点为POLR3A或POLR3B突变.
作者：梁超；陆海英；郭虎 刊期： 2017年第05期
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白( LGI1 )抗体脑炎是以近事记忆下降、癫痫、精神症状、低钠血症为特征性表现的自身免疫性脑炎[1] ,多累及海马、岛叶、杏仁核等边缘系统,急性或亚急性起病,好发于中老年人,男女比为2:1[2] ,其发病率约占自身免疫性脑炎的11.2%[3]. 2010年Lai等[4]证实电压门控钾离子通道复合物抗体( VGKC-Ab)脑炎的真正抗体是抗LGI1抗体,这一发现加深了对LGI1抗体脑炎的认识. 现对武汉总医院收治的2例LGI1抗体脑炎况进行报道如下.
作者：郑晶；黎红华；杨斐斐；杨柳 刊期： 2017年第05期
视神经脊髓炎( NMO)是免疫介导的CNS急性或亚急性炎性脱髓鞘性疾病. 其临床特征不仅局限于视神经和脊髓,还可涉及延髓极后区( AP)、丘脑、第三和第四脑室周围等,部分风湿免疫相关性疾病也可具有与NMO相似的发病机制及临床特征,这些终统一命名为NMO谱系病( NMOSD ). 极后区综合征( APS)是无法用其他原因解释的发作性呃逆、恶心或呕吐,已被纳入为NMOSD的核心临床症状之一[1] ,但在临床常被忽视. 本文报道1例以APS起病的NMOSD,以引起对APS的早期认识,对NMOSD早诊断、早治疗.
作者：王楚涵；邸卫英；李晓芳；崔蕾；耿泽正；高萍；李鹏 刊期： 2017年第05期
大脑性上睑下垂( CP )是一侧大脑中动脉供血区发生半球型损害时表现的急性上睑下垂,而不伴有脑干、动眼神经及眼交感神经纤维的受损[1-2]. 大脑半球病变导致的眼睑下垂主要以单侧发病为主[2] ,也可见于双侧眼睑发病[3]. 本病的发病率尚未有大型的研究报道,一般认为较为少见,现就我院近期诊治的1例报道如下.
作者：刘超；韩凝；贾阳娟；王建华 刊期： 2017年第05期
帕金森病( PD)是常见的神经退行性疾病之一,躯干的异常姿势是PD患者致残的重要原因. 比萨综合征( Pisa syn-drome, PS)是一种以强直性躯干侧向弯曲为特征的临床综合征,是晚期PD的严重致残并发症. Ekbom等[1]于1972年作为神经安定药物的运动并发症首次描述,表现为躯干向身体一侧强直性屈曲,伴轻度后旋,不伴有其他肌张力障碍症状,因患者体态形似著名的意大利比萨斜塔而得名. PS临床上较为少见,为提高临床医师对其认识,本文对PD合并PS患者的临床研究进展作一综述.
作者：高欢；叶民；毕早安；丁新生 刊期： 2017年第05期
先天性肌病( CMs )是一组单基因遗传性骨骼肌疾病,具有临床/遗传异质性,活检骨骼肌病理存在特定的结构改变.遗传方式有常染色体显性遗传( AD )、常染色体隐性遗传( AR)、X连锁隐性遗传( XR)及散发. 发病率暂无统一统计,瑞典估计约为1/22480,北爱尔兰为1/13500[1]. 典型临床表现多数以新生儿/幼儿期发病的四肢/轴向肌群肌无力及肌张力低下,病情相对稳定/进展缓慢. 可伴有面肌受累(细长脸、高颚弓等)和骨关节受累(先天性髋关节发育不良、脊柱侧弯、跟腱挛缩等). 血清肌酸激酶( CK)正常/轻度升高,EMG正常/肌源性改变. 骨骼肌活检共同的病理特点:无明显肌纤维变性、坏死,可存在肌纤维类型分布异常. 根据其特征性病理特点,North等[2]将CMs主要分为以下5类:(1)轴空性肌病,包括中央轴空病(CCD)和多微小轴空病(MmD);(2)中心核肌病(CNMs);(3)杆状体肌病(NM),根据杆状体不同的病理表现形式还包括帽状肌病、斑马体肌病、轴空/杆状体肌病;(4)肌球蛋白储积病( MSM)又称为透明体肌病;(5)先天性肌纤维类型不均( CFTD).
作者：赵燕；刘卓；常蕾蕾；卢正娟；吴家勇；牛丰南；徐运 刊期： 2017年第05期
帕金森病( PD)是一种常见的神经系统变性疾病. 临床上主要表现为运动迟缓,静止性震颤,肌强直,姿势步态异常等运动症状,也可出现非运动症状如认知障碍、精神症状、自主神经症状、视功能异常等,这些非运动症状不但有较高的发病率,而且在疾病初期就可能出现[1-2]. 光学相干断层扫描( OCT)是近来发展起来的一项眼科检查技术,它可以快速、重复的评估视网膜的形态学,以一种独特的视角来观察视网膜的结构变化. 目前国外已开始用于神经退行性疾病的检测.有研究[3-4]提示,PD的高危人群可出现某些视觉相关损害,视觉受损指标可能具有一定早期诊断价值;并且某些视觉受损指标还可能随着疾病的进展而发展.
作者：李娅娅；钱进 刊期： 2017年第05期
极后区综合征( APS )作为视神经脊髓炎谱系疾病( NMOSD)中一个重要的核心特征,临床常表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐( IHN) ,可在NMOSD病程早期出现,易误诊为消化系统疾病且常被忽视而延误诊治. 对于临床医师而言,重视并早期识别APS对NMOSD患者的早期诊治,减少患者致残率、提高患者生活质量尤为重要. 本文对APS在NMOSD中的发生机制、临床及影像学特征进行综述,以提高临床医生对APS的重视.
作者：邵冰；楚兰；徐竹；贺电 刊期： 2017年第05期
脑小血管病泛指脑的小穿支动脉和小动脉、毛细血管、小静脉的各种病变. 脑小血管病起病隐袭,进展缓慢,在中老年人群中发病率较高,严重者常造成神经功能缺失和认知功能障碍,在临床上日益受到重视[1]. 腔隙性脑梗死是脑小血管病常见的临床表现类型. 大脑中动脉是颈内动脉的主要分支,而视网膜动脉是颈内动脉的终末性分支,在解剖学上属于小动脉的范畴,是临床上少数活体可以直接观察到形态的血管[2]. 但临床很多老年患者合并有白内障等眼疾,眼底检查不准确,而且视网膜动脉硬化目前仍为分级数据难以量化,通过视网膜动脉进行脑小血管病的进一步研究往往受到限制. 作为同为颈内动脉分支的大脑中动脉,TCD测得大脑中动脉的搏动指数( PI)可用于评估颅内大动脉硬化的程度,那么大脑中动脉的PI是否也可以用来评估颅内小动脉的硬化程度? 本研究对我院神经内科2015~2016年收集的99例多发性腔隙性脑梗死住院患者进行TCD及眼底动脉检查,分析并探讨大脑中动脉的PI对颅内小动脉硬化程度的评估价值.
作者：陈晗；宋文娟 刊期： 2017年第05期
