近10年来,随着对银屑病免疫学机制和易感基因研究的不断深入,越来越多针对关键发病环节的靶向性生物制剂被研发出来用于控制这一顽疾.根据作用机制的不同,银屑病生物制剂主要分为阻断共刺激信号和抑制炎症介质两种.其中,肿瘤坏死因子α、白介素12及白介素23为其主要的炎症介质靶点.对目前欧美已经批准上市和尚未批准,但较有潜力的多种银屑病生物制剂的作用机制、临床疗效及安全性进行阐述.
作者：张希琳；顾军 刊期： 2012年第06期
干细胞是存在于所有多细胞组织中,具有自我更新、增殖分化潜能的一种未分化细胞.干细胞的种类随研究的深入逐渐增多.干细胞治疗相关疾病的具体机制多数未明.目前在皮肤科领域,干细胞研究主要集中于皮肤损伤修复与组织工程学再生以及自身免疫相关性疾病、遗传性皮肤病、皮肤自然衰老与光老化、皮肤肿瘤等疾病治疗方面.干细胞应用的适应证随着研究的深入逐渐增加,特别在目前传统治疗方法棘手的自身免疫疾病、遗传性皮肤病、皮肤肿瘤等领域显示出优势.
作者：李惠；弓娟琴；林麟 刊期： 2012年第06期
遗传性秃发/少毛症是一组临床少见的遗传性脱发性疾病.近年确定多种遗传性秃发/少毛症的致病基因及其染色体定位,包括Marie-Urna型遗传性少毛症(U2HR,8p21.3)、常染色体显性遗传性单纯性少毛症(APCDD1,18p11.22;RPL21,13q12)、常染色体隐性遗传性单纯性少毛症(DSG4,18q12.1;DSC3,18q21.1;LIPH,3q26-27;P2RY5,13q13-14;10q11.23-22.3;7p21.3-22.3)、常染色体隐性遗传性羊毛状发(LIPH,3q26-27;P2RY5,13q13-14)、常染色体显性遗传性羊毛状发(KRT74,12q12-14)和毛囊性鱼鳞病-秃发-畏光综合征(MBTPS2,Xp22).这些基因在毛囊发生和毛囊生长周期过程中具有重要的调控作用,各种致病性突变均可导致毛囊发生和生长异常,引起秃发/少毛症.
作者：刘灵花；汪静文；王培光；杨森 刊期： 2012年第06期
人皮肤黑素在黑素细胞的黑素小体内合成,受多重因素的复杂调控,包括转录调节、细胞内信号传导通路调节、产物的反馈调节,以及核受体、细胞因子等对黑素生成的正向(刺激)和负向(抑制)调节.在正常黑素生成过程中,小眼畸形相关转录因子是转录调控酪氨酸酶及其相关蛋白的重要分子;环磷酸腺苷/蛋白激酶A通路、丝裂原激活的蛋白激酶通路、一氧化氮/环磷酸鸟苷/蛋白激酶G通路、二酯酰甘油/蛋白激酶C通路是参与黑素生成的主要4条细胞内信号传导通路.对黑素生成有正向(刺激)作用的分子及其受体主要有G蛋白耦联受体及其配体、干细胞生长因子及其受体、核受体及其配体.对黑素生成有负向(抑制)作用的分子及其受体主要有Agouti信号蛋白及其受体、G蛋白耦联受体及其配体、细胞因子和生长因子及其受体.
作者：倪亚杰；王平 刊期： 2012年第06期
IL-23是一个由IL-23 p19和IL-12 p40组成的异二聚体细胞因子,属IL-12细胞因子家族成员,其能够增加已分化的Thl7细胞的数量,保持Thl7细胞所产生的IL-17水平并维持Thl7细胞的存活,依赖IL-23的信号途径在Thl7细胞致病活性中起到重要的作用.目前发现,IL-23/Th17细胞/IL-17通路的紊乱与多种皮肤病的发病相关,针对该通路的特异性治疗可能会带来新的治疗前景.
作者：吴琼；吴侃；姜祎群 刊期： 2012年第06期
反常性痤疮是一种慢性化脓性毛囊炎症,以反复发生疼痛性皮肤脓肿、窦道及瘢痕形成为特征.常发生于青春期后,可呈家族性或散发.反常性痤疮的发病机制目前尚未阐明,可能是由遗传因素、免疫因素、吸烟、肥胖、雄激素等多种因素共同作用的结果.部分家族性反常性痤疮的发病是编码γ-分泌酶不同亚单位的基因发生功能缺失突变引起的.
作者：仓田；王宝玺；渠涛 刊期： 2012年第06期
临床常见的炎性皮肤病,如,银屑病、特应性皮炎和接触性皮炎等,其典型特征是T淋巴细胞浸润为主的皮肤炎症.趋化因子CCL27主要由皮肤角质形成细胞产生,其惟一受体是CCR10.CCL27和CCR10的相互作用,诱导皮肤记忆T细胞向局部皮肤的聚集,形成并维持了各种炎性皮损,因而已成为药物研究的新靶点.尽管目前尚无真正的临床药物可用,但体外研究和动物实验的良好效果为炎性皮肤病的治疗开启了一扇新的大门.
作者：王峰；吴建华 刊期： 2012年第06期
慢性自发性荨麻疹是一种常见的皮肤黏膜变态反应性疾病,以反复出现风团或红斑伴剧烈瘙痒为特征.介导免疫耐受的CD4+CD25+调节性T细胞和介导炎症反应的Th17细胞是两类不同的CD4+T细胞.两者数量此消彼长,功能拮抗,调节性T细胞和Th17细胞数量和功能的平衡对维持免疫稳态起重要作用,失衡可引起免疫应答异常,导致包括慢性自发性荨麻疹在内的自身免疫性疾病的发生.初始CD4+T细胞的细胞因子对他们之间的关系起到调节作用.
作者：杨婧；朱慧兰 刊期： 2012年第06期
调节性T细胞是一类具有免疫调节功能的细胞群,对于维持机体免疫耐受和免疫应答稳态具有非常重要的作用.银屑病是多基因遗传背景下T细胞介导的免疫性疾病,其确切发病机制仍未阐明.在不同病期银屑病患者的皮损和外周血中,调节性T细胞的数量有显著差异,且有功能的改变.治疗后,随着临床症状的好转和PASI评分的下降,外周血中调节性T细胞的比例上升,抑制效应性T细胞的功能增强.调节性T细胞参与银屑病的发生和发展.
作者：张荷叶；方栩；韩凌 刊期： 2012年第06期
头孢曲松为目前治疗淋病的首选药物之一,国内外淋球菌耐药监测均发现淋球菌对头孢曲松敏感性降低,并已发现少数散发的头孢曲松耐药株.淋球菌对头孢曲松敏感性降低主要由染色体介导,目前大多数研究主要关注三个方面:一是抗生素作用靶位点的改变,影响抗生素与淋球菌的结合产生耐药;二是细菌细胞膜孔蛋白的改变,导致膜通透性降低产生耐药;三是外排系统的改变,导致细菌外排作用增强产生耐药.涉及的基因有penA、ponA、porB和mtrR等.
作者：张丽君；李国明 刊期： 2012年第06期
真菌生物膜的形成是与临床死亡率密切相关的一个重要问题.近年来,曲霉生物膜日益受到研究人员的关注,研究发现,在侵袭性曲霉病感染中大多数存在着生物膜的感染源.曲霉形成生物膜以后可以逃逸宿主的免疫作用,在感染部位难以清除,是临床上难治性感染的重要原因.概述曲霉生物膜形成过程及结构、曲霉生物膜形成的影响因素以及生物膜形成导致抗真菌药耐药的机制等几个方面的研究进展.
作者：唐梦丹；郑建锋；赵敬军 刊期： 2012年第06期
生殖支原体是引起非淋菌性尿道炎和宫颈炎的常见病原体之一,大环内酯类抗生素是目前治疗生殖支原体感染的一线药物.对大环内酯类抗生素耐药的生殖支原体临床菌株已经在阿奇霉素治疗失败的生殖支原体相关非淋菌性尿道炎患者中分离出来.生殖支原体对大环内酯类抗生素耐药突变位点主要位于23S rRNA基因和核糖体蛋白基因L4和L22基因.
作者：刘排；蒋娟；孙建方 刊期： 2012年第06期
皮肤光老化逐渐被人们关注,目前针对皮肤光老化的定义以及引起皮肤不同光老化程度的大影响因素是紫外线,提出了多种预防和治疗方法,如外用阻断紫外线照射的防晒剂、抗氧化剂和抗光老化的药物化妆品,口服含有各种维生素、微量元素的抗氧化剂和抗光老化的药物,并在平时日常生活中注意多食用些富含抗氧化成分的膳食,以及新研究发现了一种新的抗光老化物质:来自脂肪的衍生干细胞.也可使用各种激光治疗和肉毒素或胶原蛋白等注射治疗,甚至必要时行外科手术.概述皮肤光老化的临床特点及新的常用的一些防护治疗措施及其相应的治疗原理等.
作者：杨皓月；杨珊；普雄明 刊期： 2012年第06期
SAHA综合征是女性患者雄激素功能过强而引起的一组皮肤症候群,主要临床特征为皮脂溢、痤疮、多毛及雄激素脱发.该综合征可在一系列疾病导致的外周雄激素水平增高基础上发生,也可由毛囊皮脂腺组织对正常循环雄激素水平过于敏感的应答导致.临床分为特发型,卵巢型,肾上腺型,高催乳素型和高雄激素-胰岛素抵抗-黑棘皮型.应在明确病因和临床类型的基础上个体化治疗.
作者：张添；管海宏；车敦发 刊期： 2012年第06期
Sirt1是依赖于尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸的组蛋白和非组蛋白去乙酰化酶,为Sirtuins家族成员之一,参与机体长寿、能量代谢、应激、炎症以及肿瘤的调控等.近年来,部分学者研究Sirt1与皮肤病的关系发现:Sirt1可保护皮下胶原蛋白,防止紫外线照射引发的光老化;Sirt1还可下调STAT3、环氧化酶2等细胞因子,发挥抗炎作用.Sirt1与皮肤肿瘤的关系较复杂,Sirt1可能具有致癌性,同时还具有抑癌功能.Sirt1的激活剂和抑制剂可能在今后皮肤病的治疗和预防中发挥重要的作用.
作者：吴军阳；张美华 刊期： 2012年第06期
发疹性胶原瘤是一种南胶原纤维组成的结缔组织痣,临床表现为后天发病、质地坚硬、无症状的多发性丘疹、结节.现报告1例皮肤发疹性胶原瘤.患者男,24岁.因臀部出现无症状性结节4年,于2011年11月来我院就诊.患者4年前无明显诱因,臀部出现结节,高出皮面,表面光滑,质硬,结节逐渐增多、增大,无自觉症状.反复于外院诊断及治疗(具体不详),皮损仍逐渐增多.家族中无类似疾病患者,亦无其他遗传性疾病患者.
作者：张韡；陈浩；孙建方 刊期： 2012年第06期
毛囊虫皮炎、疥疮及虱病等均为皮肤科常见的寄生虫感染病,前两者主要侵犯皮肤,后者主要侵犯头发、阴毛和腋毛.我们发现并诊治眼睑部位的阴虱、毛囊虫感染的2例患者,现报告如下.例1 女,49岁,已婚.双眼睑肿胀,伴瘙痒、异物感1周,于2010年3月来本院就诊.发病后患者用氯霉素眼药水治疗,疗效不明显.追问病史,患者有外阴瘙痒1个月余,否认非婚性生活史,其丈夫2个月前于外地出差后出现外阴瘙痒,已于当地治愈.皮肤科检查:双侧睑缘轻度肿胀,上眼睑睫毛根部见栗粒大灰白色附着物,部分睫毛粘成束状,伴少许脱屑.取带有白色附着物的睫毛直接镜检,见虱卵.取患者阴毛根部附着物直接镜检见有足3对,前足细长,中足和后足强大,有钩形巨爪的虫体,头发、腋毛无瘙痒,镜检阴性.诊断:阴虱病.治疗:剪除阴毛和睫毛,生理氯化钠液清洁睑缘,碘伏涂擦,眼部外用氧氟沙星眼膏,外阴给予林丹乳膏外用.2周后复查,体检及镜检均未发现虫体或虫卵.随访1个月未见复发.
作者：胡素泉；蔡晴；沈永年；吕桂霞；陈伟；闫玮；韩国柱；薛华忠；刘维达 刊期： 2012年第06期
患者女,37岁.出生时左侧腘窝即出现米粒大小丘疹,呈肤色,无出血、渗出,未予重视.此后丘疹逐渐增大增多,部分形成结节,触之较柔软,无自觉症状,于2011年11月18日至我院就诊.患者既往体健,家族中无类似病史.体检:各系统检查未见异常.皮肤科检查:左侧腘窝可见肤色的黄豆至葡萄大丘疹、结节,表面光滑并有皱褶,部分可见黑点.大结节达2.5 cm×1.5 cm×0.6 cm,无出血,无糜烂渗出,无毛发生长.触之较柔软,大致呈带状分布,境界清楚(图1).
作者：布文博；王焱；赵亮；方方 刊期： 2012年第06期
患者男,27岁,因面部皱褶、油腻10余年就诊.患者10年前面部出现较多皱褶,皮肤异常油腻,手足较同龄者粗大.随年龄增长,逐年加重.近2年四肢远端骨明显粗大,且下肢常有阶段性疼痛,尤以劳累后明显,曾在当地乡医院口服安痛定治疗,疼痛可缓解.为进一步诊治来我院就诊.患者既往无药物过敏史否认传染病及外伤史.父母非近亲结婚,母亲智障,健在.父亲、姐姐早逝,死因不明.
作者：刘丽霞；李刚；常红 刊期： 2012年第06期
Bloom综合征(Bloom Syndrome,BS)是一种少见的先天性常染色体隐性遗传性疾病,我们诊治1例报道如下.患儿女,12岁,因畏光、发育迟缓12年,皮肤面部红斑、躯干色素异常9年,来我院就诊.患儿出生时即有光敏现象,出生后第10天,日晒后面部出现水疱,患儿3岁时,面颊出现网状红斑,躯干出现弥漫性褐色色素沉着,近年来患儿注意避免日晒未发生水疱,但面部红斑、躯干色素沉着逐渐加重.家族史:父母非近亲结婚,家族其他成员中无类似疾病患者.体检:患儿一般情况好,身高1.22 m,体重26 kg,生长发育慢于同龄儿童.
作者：李诚让；吴建兵；马一平；盛楠；李惠；林麟 刊期： 2012年第06期
患者男,32岁.因腰背部红斑、丘疹伴瘙痒5个月余来我院就诊.患者5个月前无明显诱因腰背部、双下肢内侧突然出现米粒至黄豆大小淡红色丘疹、风团,伴剧烈瘙痒.曾在当地医院就诊,诊断为湿疹、花斑癣等,给予抗组胺药口服、更昔洛韦静脉滴注,外用糖皮质激素软膏等治疗,瘙痒较前略有缓解,但皮损逐渐增多,累及双腋下和肩部,并融合成网状,部分皮损消退后遗留色素沉着斑.既往体健,否认糖尿病、贫血等慢性疾病史,个人史无特殊,否认家族成员中有类似疾病史.
作者：周明；李静；耿松梅 刊期： 2012年第06期
患者男,35岁,全身出现泛发红斑、斑块、结节伴瘙痒8年.皮肤科检查:头面部及躯干四肢大片丘疹、红斑、浸润性斑块及结节,部分皮损边界清,伴少量鳞屑、结痂、萎缩性瘢痕,双眼睑肿胀,右耳廓已破坏消失,左耳廓变形,头发、眉毛、睫毛稀疏脱落,指(趾)甲甲板均肥厚、变形、断裂.真菌学检查:取皮损处皮屑直接镜检示分枝分隔菌丝阳性,真菌培养鉴定为红色毛癣菌生长.皮损组织病理检查:表皮角化过度,棘层增生肥厚,真皮浅中层可见上皮样细胞团块,伴淋巴细胞、浆细胞为主的炎细胞浸润,散在嗜酸粒细胞及多核巨噬细胞.PAS和银染色均可见真皮浅中层散在分布分枝分隔菌丝.诊断为播散性皮肤红色毛癣菌肉芽肿.伊曲康唑治疗3个月后皮损消退,留有色素沉着及萎缩性瘢痕,真菌直接镜检及培养均示阴性,服药期间未见明显不良反应.
作者：周璐；沈永年；王乐；冯素英；陈浩；孙建方 刊期： 2012年第06期
患者女,14岁.11年前右下肢内侧出现一线状排列的淡红色扁平丘疹,上覆少许鳞屑,逐渐向两端扩展,未予治疗.5年前原发皮损处开始出现坚实的皮下结节.就诊前10 d局部皮损出现溃破,并有红肿痛,异物排出,一直未予处理.皮肤科检查:右下肢内侧及腹部可见线状排列萎缩性暗红斑,其下可触及深在结节状物质,活动度尚可,有粘连,触之硬,压之疼痛.局部隆起于皮面,溃破处有块状、质硬、白色物质排出.组织病理检查:右大腿内侧皮损:表皮角化过度伴灶性角化不全,灶性基底细胞液化变性,真皮浅层较多的淋巴细胞浸润,真皮浅中层见深蓝色的无定形物质.右小腿内侧皮损:表皮灶性角化不全,灶性基底细胞液化变性,真皮乳头及真皮中深部血管及附属器周围淋巴细胞呈片状及团块状浸润,真皮深部及皮下脂肪层可见块状及细碎状的深蓝色钙沉积.右股(大腿)内侧皮损表现为线状苔藓伴皮肤钙沉积症,右小腿内侧皮损表现为线状苔藓伴皮肤钙沉着症并表皮囊肿.结合临床与病史,诊断为线状苔藓伴皮肤钙沉着症并表皮囊肿.治疗:先后分2次予以手术全部切除.
作者：陈洪晓；潘继升；姜群群；岳喜昂；蔡丽敏 刊期： 2012年第06期
单纯型大疱性表皮松解症是遗传性大疱性表皮松解症中常见的临床类型,其可分为多个亚型,随着对单纯型大疱性表皮松解症超微结构的研究和致病基因的发现,单纯型大疱性表皮松解症的分类及其亚型经历了多次的修订和完善,目前,根据水疱发生的部位,分为基底层上亚型和基底层亚型,二种亚型又分别包括多个不同的病种,概述单纯型大疱性表皮松解症不同亚型各个病种的研究进展.
作者：李诚让；李奇；杨雪源 刊期： 2012年第06期
目的 探讨泛发性脓疱性银屑病(GPP)的发热与白介素(IL)-1、-6和肿瘤坏死因子(TNF)-α的关系.方法 采用双抗体夹心ABC-ELISA法检测发热组与不发热组患者血清IL-1、IL-6及TNF-α的水平.结果 GPP患者体温与GPP病情严重程度评分(r=0.858),白细胞计数(r=0.429),中性粒细胞计数(r=0.518),血清IL-1(r=0.518)、IL-6(r=0.484)及TNF-α(r=0.587)水平均呈正相关(P＜0.05或P＜0.01).GPP发热组发热时血清IL-1、IL-6及TNF-α水平均高于GPP发热组体温平稳时血清IL-1(f=3.639)、IL-6(t′=2.276)及TNF-α(t=2.880)水平;GPP发热组出院时血清IL-1(t=5.129)、IL-6(t=3.348)及TNF-α(t=4.775)水平;GPP不发热组入院时血清IL-1(t=2.154)、IL-6(t′=2.476)及TNF-α(t′=2.582)水平.GPP不发热组出院时血清IL-1(t=3.212)、IL-6(t′=3.309)及TNF-α(t=4.566)水平和健康对照组血清IL-1(t=4.768)、IL-6(t=4.539)及TNF-α(t=8.478)水平(P＜0.05或P＜0.01).GPP患者各试验组血清IL-1水平与其IL-6水平(r=0.575)和TNF-α水平(r=0.790)均呈显著正相关(P值均＜0.01),GPP患者血清IL-6水平与TNF-α水平亦呈显著正相关(r=0.579,P＜0.01).结论 IL-1、IL-6和TNF-α及其细胞因子间的相互作用可能是GPP患者发热的免疫学机制之一;中性粒细胞在GPP患者发热中起一定的作用.
作者：余炳前；骆志成；王文菊；葛玮 刊期： 2012年第06期
