自身免疫性大疱性皮肤病是一类以皮肤、黏膜红斑和水疱为主要临床表现的皮肤病.体液免疫与细胞免疫均参与发病机制中.其中细胞免疫表现为初始T细胞通过T细胞受体与抗原特异结合后,在一些辅助因素作用下,活化、增殖并分化为效应T细胞,这些细胞表面相关细胞因子通过与B细胞表面相关受体结合,从而激发B细胞产生浆细胞及记忆细胞,进而分化为高亲和力抗体,产生免疫应答.而这些起辅助作用的细胞因子主要有辅助性T细胞、调节性T细胞等相关的细胞因子,这些细胞因子的研究对寻求自身免疫性大疱病的根源及靶向治疗意义重大.
作者：姜蔚蔚；朱英华；焦阳；杨敏 刊期： 2016年第05期
恶性黑素瘤是一种恶性度高、侵袭性强的难治性皮肤肿瘤,对传统治疗方法如放疗和化疗不敏感,疗效不令人满意.免疫学方法治疗恶性黑素瘤已成为研究热点.免疫学方法是一种用免疫细胞或免疫制剂来调节机体的免疫状态,从而治疗疾病的方法,具有特异性强、不良反应小等优点.可以通过多种治疗方式如细胞因子治疗、过继细胞治疗和特异性免疫治疗等单独或联合应用于恶性黑素瘤的治疗,具有较高的有效率并延长了患者的生存期,为治疗恶性黑素瘤带来了希望.
作者：侯晓阳；杨春生；孙超；刘彦群；魏志平；蒋冠 刊期： 2016年第05期
光线性角化病是一种发生于曝光部位的表浅性皮肤病,其发病与长期紫外线照射所造成的基因突变,氧化应激,炎症反应,免疫抑制,细胞凋亡受损,细胞生长、增殖及组织重塑功能失调相关.光线性角化病目前治疗主要是针对皮损治疗和区域性治疗,针对皮损治疗包括冷冻、切除术、激光术,区域性治疗包括外用氟尿嘧啶、咪喹莫特、双氯芬酸、巨大戟醇甲基丁烯酸酯、维A酸及光动力治疗.
作者：刘清；江娜；张尔婷；朱慧兰 刊期： 2016年第05期
玫瑰痤疮是一种常见的慢性炎症性皮肤病,根据临床表现不同可分为红斑毛细血管扩张型、丘疹脓疱型、肥大型和眼型.美国国家玫瑰痤疮协会的诊疗指南认为,玫瑰痤疮应按照不同亚型给予相应的治疗.治疗方法包括一般护理、药物、激光、手术等.目前针对红斑毛细血管扩张型的α肾上腺素能受体激动剂、β受体阻滞剂、肉毒素A及针对丘疹脓疱型的亚抗生素剂量多西环素、伊维菌素等的出现,为治疗玫瑰痤疮提供了可能.由于酒石酸溴莫尼定、亚抗生素剂量多西环素、伊维菌素的使用时间较短,其安全性及功效性尚需更多的临床研究证据.
作者：吴琰瑜；章伟 刊期： 2016年第05期
氨基酮戊酸光动力疗法是一种无创、有效且不良反应和毒副作用少的治疗技术,已广泛地应用于皮肤科领域多种疾病的治疗.动物模型是研究氨基酮戊酸光动力疗法治疗疗效及机制的重要方法.近年来,通过应用皮肤肿瘤、光老化、痤疮、瘢痕以及银屑病的动物模型,优化了氨基酮戊酸光动力疗法治疗参数,进一步阐明了氨基酮戊酸光动力疗法的治疗机制,为氨基酮戊酸光动力疗法增敏剂的开发和应用提供了理论基础.
作者：张国龙；周倩；王秀丽 刊期： 2016年第05期
朗格汉斯细胞是位于表皮内的组织特异性树突细胞,其发育依赖于特异性自分泌以及环境因素,如转化生长因子β、白细胞介素10、紫外线与神经肽等.近年来研究揭示,朗格汉斯细胞在诱导免疫耐受方面的重要作用,参与并调控感染、过敏、肿瘤等多种皮肤及系统疾病,作用机制可能与特异性T细胞的清除、调节性T细胞的产生、共刺激分子表达抑制等相关.
作者：韩悦；李巍；姚煦 刊期： 2016年第05期
白癜风是一种常见的慢性获得性色素减少性疾病,其发病机制尚不清楚,可能的机制有自身免疫、黑素细胞自毁、神经精神因素、表皮因子失衡及遗传因素等.临床上治疗白癜风的方法很多,光疗及其联合疗法是目前有效的治疗方法之一,尤其适用于泛发性及难治性白癜风.而临床应用中,光疗疗效受多因素影响,如疾病分型、患病年龄、皮损部位等.因此了解各种光疗的作用机制,适应证,临床疗效及不良反应,有助于临床医生选择佳的治疗方案.
作者：龚洋洋；陈崑 刊期： 2016年第05期
特应性皮炎是一种好发于儿童的慢性炎症性皮肤病,其发病机制复杂,免疫学异常是其发病的核心环节.以免疫调节、抗炎、恢复皮肤屏障为基础的传统治疗方案对部分难治性特应性皮炎的疗效欠佳.近年来,有越来越多关于靶向性生物治疗难治性特应性皮炎的疗效报道,其治疗机制包括抑制T/B淋巴细胞活化、抑制相关细胞因子及炎症介质的释放来发挥作用.研究显示,白细胞介素4及CD20拮抗剂治疗难治性特应性皮炎安全性高,且疗效较好.肿瘤坏死因子α及IgE抗体拮抗剂的疗效尚存争议.
作者：曹国秀；谭琦；王华 刊期： 2016年第05期
慢性荨麻疹是皮肤科常见的疾病,其病因和发病机制复杂,大约80％患者找不到明确的病因,临床上存在病情复杂、易反复、抗组胺药物疗效欠佳等诸多问题,严重影响患者的生活质量.近年来,神经内分泌-免疫系统功能障碍受到越来越多的关注,研究发现,其可能是慢性荨麻疹发病机制的一个重要方面.脱氢表雄酮及其硫酸盐衍生物是由神经系统调节分泌,参与神经-免疫调节过程,可能具有调节免疫稳态作用的物质.已有研究指出:慢性荨麻疹患者体内脱氢表雄酮及其硫酸盐衍生物血清浓度大幅下降.然而,脱氢表雄酮及其硫酸盐衍生物循环浓度下降是一个主要原因还仅仅是一个伴随现象,以及其在慢性荨麻疹发病中的意义尚不清楚.
作者：胡月；安国芝 刊期： 2016年第05期
丝聚蛋白通过参与角质形成细胞的终末角化过程,在表皮屏障中发挥重要作用.中间丝聚合蛋白基因突变引起蛋白表达下降,导致多种过敏性疾病.丝聚蛋白基因突变导致特应性皮炎,也是欧洲和亚洲人种寻常型鱼鳞病的主要诱发因素.丝聚蛋白基因与特应性皮炎发病的婴儿期或早期儿童期关系密切,而与晚期儿童期和成人期无关.有研究发现,小鼠体内缺氧诱导因子引起丝聚蛋白表达降低,提示丝聚蛋白可能不是疾病的单一致病因素.
作者：孙景英；左先波；张学军 刊期： 2016年第05期
恶性萎缩性丘疹病是一种以萎缩性丘疹样皮损为特征的疾病,常伴有多系统脏器受累,死因多为胃肠穿孔和频发弥漫性腹膜炎.恶性萎缩性丘疹病发病原因尚不明,可能与免疫功能紊乱、高凝状态、纤维溶解蛋白异常、基因易感性、病毒和细菌感染有关.组织病理:血管腔纤维性增生和纤维蛋白血栓形成引起血管阻塞.免疫组化检查提示,膜攻击复合物、基质细胞衍生因子1/趋化因子12等因子有不同程度的沉积.恶性萎缩性丘疹病至今尚无有效的治疗方法,需要进一步研究.
作者：韩大伟；王涛；刘跃华 刊期： 2016年第05期
特应性皮炎是一种慢性、复发性、炎症性皮肤病.其发病机制复杂,在遗传基础上,表皮屏障功能异常、环境过敏原暴露、金黄色葡萄球菌定植等诱发的免疫炎症反应均参与其发病.皮肤微生态是皮肤表面微生物构成的复杂生态系统,近年研究提示,微生态异常在特应性皮炎的发病过程中起重要作用,特应性皮炎患者的皮肤除了存在金黄色葡萄球菌定植增多外,还存在表皮葡萄球菌等其他微生物数量和功能的改变.因此,进一步揭示各种微生物群落与特应性皮炎发病的关系,有助于特应性皮炎的防治.
作者：吴瑕；窦侠；于波 刊期： 2016年第05期
维A酸类药物通过与维A酸受体结合调节上皮细胞的增殖和分化,具有抗炎和免疫调节作用,在多种自身免疫炎症性疾病的治疗中起作用.维A酸通过影响中性粒细胞、单核/巨噬细胞、树突细胞、肥大细胞、T细胞和B细胞等免疫细胞和多种细胞因子参与机体的免疫防御和抗炎过程.维A酸用于治疗银屑病、痤疮、扁平苔藓等多种炎症性皮肤病获得良好疗效.
作者：杨林芳；曹玉萍；张孟丽；马鹏程 刊期： 2016年第05期
患者男,73岁,因全身浸润性红斑、丘疹3个月来中国医学科学院皮肤病医院门诊就诊.患者3个月前无明显诱因背部出现散在红色丘疹,伴瘙痒.此后皮损逐渐向全身发展,波及颈部、胸背部和双下肢.部分融合成浸润性红斑块,伴脱屑,有瘙痒和疼痛感.曾在当地医院静脉应用抗生素治疗(不详),皮损无好转.病程中无乏力、消瘦等不适,否认发病前特殊物质接触史及药物服用史.
作者：孙祖凤；姚煦；陈浩；孙建方 刊期： 2016年第05期
患者女,59岁.因左侧腰背部斑块4年于2015年11月4日来中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院门诊就诊.患者于4年前无明显诱因左腰背部出现直径3 cm淡红色硬斑块,无自觉症状,斑块逐渐增大,表面颜色渐发黄.患者就诊于多家医院并行组织病理检查,诊断为类脂质渐进性坏死、黄色肉芽肿.间断口服沙利度胺、雷公藤等药物治疗,疗效不佳.1年前患者右大腿伸侧也出现类似片状硬化性斑块,无痛痒,表面呈淡红色.发病以来,无发热、体重减轻等.
作者：刘宏业；韩燕；万川；尹跃平；曾学思；张国毅 刊期： 2016年第05期
患者男,18岁.因双下肢黄红色斑片4年,于2015年5月来中国医学科学院皮肤病医院就诊.患者4年前无明显诱因左大腿出现黄红色圆形斑片,无自觉症状,左小腿及右下肢也逐渐出现相似皮损,一直未消退,曾在当地医院诊断为色素性紫癜性皮病,并给与相应治疗(不详),无明显疗效.
作者：王小坡；陈浩；曾学思；孙建方 刊期： 2016年第05期
患者男,56岁,因右颧结节1年余就诊.1年前患者无明显诱因右颧部出现米粒大小肿物,无自觉症状.皮疹缓慢增大,遂于2015年4月18日就诊我科.既往体健,否认家族遗传病史及类似疾病史.体检:各系统检查无异常.皮肤科检查:右颧一1 cm×0.8 cm的椭球形皮色结节,隆起于皮面,呈半透明状,表面皮肤光滑,质地略硬,无触痛或压痛(图1).
作者：高露娟；冯自豪；辛崇美；胡东艳；陈连军；李明 刊期： 2016年第05期
目的 探讨大疱性系统性红斑狼疮的临床及病理特征,提高对该病的认识.方法 对5例大疱性系统性红斑狼疮患者皮损进行组织病理检查,并用鼠抗人免疫球蛋白(IgG,IgM,IgA)及补体C3进行直接免疫荧光检查,对临床、组织病理特点及治疗预后情况进行分析.结果 皮损好发于面部、上肢等曝光部位,临床表现为正常皮肤上出现水疱或者大疱,5例患者病理的典型改变为表皮下水疱,水疱内及真皮乳头可见较多中性粒细胞浸润.5例患者免疫病理均显示免疫球蛋白和(或)补体在基底膜带呈带状沉积.患者对氨苯砜治疗反应较好,糖皮质激素联合免疫抑制有效.结论 大疱性系统性红斑狼疮可能与狼疮肾炎活动有关.氨苯砜联合糖皮质激素或者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.
作者：王宇；袁立燕；吉苏云；谢杰；薛汝增；谷梅；陈永锋；杨斌 刊期： 2016年第05期
目的 观察光动力疗法在不宜行手术治疗的皮肤肿瘤中的疗效.方法 8例光线性角化病、6例鳞状细胞癌、3例Bowen病和1例基底细胞癌患者行氨基酮戊酸光动力治疗.氨基酮戊酸配成20％溶液涂于皮损,4～6h后行635 nm红光照射,能量密度为80～ 100 J/cm2,时间20 min,每周照射1次,共3 ～6次,疗程结束后观察疗效.结果 8例光线性角化病,4例鳞状细胞癌,3例Bowen病得到完全缓解,2例鳞状细胞癌,1例基底细胞癌得到部分缓解.18例患者在治疗结束后1、2、3、6个月随访时皮损均无复发.结论 氨基酮戊酸光动力疗法对于不宜行手术治疗的皮肤肿瘤是一种无创、无明显瘢痕形成的治疗方法.
作者：布文博；王焱；赵亮；张倩；冯广东；陈旭；方方 刊期： 2016年第05期
目的 探讨色素减退性蕈样肉芽肿在反射式共聚焦显微镜(RCM)下的图像特征.方法 选择经组织病理学和免疫组化确诊的8例色素减退性蕈样肉芽肿患者,同一皮损进行RCM扫描及组织病理检查.结果 8例患者RCM表现:轻度角化,表皮内见单个或聚集分布的卵圆形或类圆形中等折光的多形单个核细胞、核周伴弱折光空晕;基底层色素环折光减弱;真皮乳头较多大小不等的多形单个核细胞浸润;部分表皮内可见圆形或类圆形中等折光单个核细胞聚集呈囊泡样结构.RCM与组织病理有较好的一致性.结论 RCM是辅助诊断或鉴别诊断色素减退性蕈样肉芽肿的无创性皮肤影像学检查方法.
作者：于世荣；向芳；张德志；邹云敏；刘建勇；普雄明；康晓静 刊期： 2016年第05期
目的 探讨栅栏状包膜神经瘤的临床和组织病理特点.方法 回顾性分析7例栅栏状包膜神经瘤的一般情况、临床表现和组织病理表现.结果 7例患者平均发病年龄32岁(22～41岁),男女比例为2∶5.皮损均为单发孤立的小丘疹,质地由软到韧,呈皮肤颜色、红色或黄白色,均无自觉症状.组织病理表现为真皮内界限清楚、有包膜的良性肿瘤,以Schwann细胞增生为主,呈束状排列,肿瘤组织间可有人工裂隙.免疫组化检查肿瘤细胞S100抗体阳性,平滑肌肌动蛋白抗体阴性;上皮细胞膜抗原抗体在肿瘤包膜阳性.结论 栅栏状包膜神经瘤主要依靠组织病理诊断.临床上需要与神经鞘瘤、神经纤维瘤及平滑肌瘤等鉴别.
作者：张韡；曾学思；姜袆群；徐秀莲；陈浩；孙建方 刊期： 2016年第05期
化脓性肉芽肿是一种比较常见的良性血管结节样增生病变.某些特殊部位,如指趾末端部位由于其解剖结构的特殊性,激光、电灼、冷冻等常规治疗较困难,且易复发,手术切除缝合难度较大,为此,我们采用手术剥除联合双极电凝电灼的方法治疗化脓性肉芽肿11例,取得了较好疗效.
作者：吴敏智；孙芳；莫星帆；赵亮 刊期： 2016年第05期
特应性皮炎(AD)是一种慢性复发性炎症性皮肤病,主要表现为皮肤湿疹样变,伴有皮肤干燥、剧烈瘙痒,严重影响患者的生活质量.AD病因尚不完全清楚,可能是遗传易感性与环境因素共同作用的结果,通常自婴儿期或儿童期发病,常伴有血清IgE水平升高和外周血嗜酸性粒细胞增多,患者或家族中易发生哮喘、过敏性鼻炎和湿疹等过敏性疾病.
作者：赵琰；张建中 刊期： 2016年第05期
