获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性大疱性皮肤病,其发病与真皮-表皮连接的锚丝主要成分Ⅶ型胶原的自身免疫有关.获得性大疱性表皮松解症病变可累及皮肤和黏膜,主要表现多样的表皮下水疱,愈后可留有粟丘疹和萎缩性瘢痕.近年来,越来越多的研究证实,该病可合并其他皮肤病以及其他系统性疾病,包括消化系统疾病、自身免疫性疾病、内分泌系统疾病、感染性疾病、血液系统疾病以及肿瘤性疾病.部分合并疾病仅为个例报道,而另一些则有相关机制的研究.
作者：李思哲；左亚刚 刊期： 2017年第04期
皮肤微生物是人体微生物的重要组成部分,近年来研究表明,皮肤微生物可潜在影响皮肤新陈代谢、炎症、免疫反应和神经-内分泌调节,甚至降低宿主对肿瘤的反应.这些发现都与微生物研究技术的提高密切相关,尤其是微生物检测仪器的更新和基因测序技术的进步,建立了丰富的微生物数据库,为深入研究皮肤病与皮肤微生物的相关性打下基础.现在,一些技术已经从科研进入到临床,从群体运用到个人,研究方向不仅是种群的丰富度,还有种属的特异性和致病性.
作者：黄勇；高金平；张学军 刊期： 2017年第04期
拉曼光谱技术以其独特的非侵入性、快速、原位、高度自动化等优势,在分子识别、疾病诊断、生物分析等众多领域得到越来越多的应用.在皮肤科领域,从皮肤组织中的生理成分分布和病理状态的诊断到生物制药研究,发现不同组织层内的药物渗透动力学;从区分皮肤正常细胞和恶性肿瘤细胞到成为研究基础皮肤病发病机制的手段、特应性皮炎的基因突变的定量研究等,该技术有着巨大的应用潜力.此外,皮肤科病种繁多,对于许多疾病的确诊需要组织病理活检,拉曼光谱作为一种无创伤的诊疗手段为患者减轻痛苦.
作者：张怡萱；李蜜；黄建玲；李遇梅 刊期： 2017年第04期
EB病毒在人群中感染率极高,现已发现与多种人类疾病相关,其中包括具有明显异质性的多种皮肤淋巴瘤,如结外自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤、种痘样水疱病皮肤T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、HIV相关的淋巴瘤等.EB病毒相关皮肤淋巴瘤临床表现多样,组织学呈谱系改变,慢性病程或经过凶险,大部分预后不良.EB病毒致肿瘤机制尚不明确,可通过其功能性分子与宿主的相互作用,逃逸宿主细胞免疫、调节多种信号通路、促肿瘤炎症、诱导血管形成、致基因突变,从而永生化宿主细胞.临床上应跟踪监测高危人群,如营养不良人群和免疫受损人群,特别是儿童、老年人、器官移植患者,HIV等患者EB病毒变化,对EB病毒相关皮肤淋巴瘤进行早期诊断与干预.
作者：刘娇；王平 刊期： 2017年第04期
紧密连接是上皮细胞间、内皮细胞间连接的主要结构之一,参与细胞屏障功能、维持极性和物质转运及信号转导,维护生理稳态.近年来,越来越多的研究发现,紧密连接与上皮细胞来源的肿瘤关系密切.皮肤肿瘤是一类上皮细胞源性肿瘤,多种皮肤肿瘤组织出现角质形成细胞间紧密连接相关蛋白表达异常、紧密连接结构及功能异常,这可能对皮肤肿瘤的发生发展起关键作用,由此推测紧密连接在皮肤肿瘤的诊断、鉴别诊断、治疗和预后方面发挥重要作用.
作者：许丽娜；方红 刊期： 2017年第04期
CANDLE综合征是2010年首次报道并命名的一种自身炎症性疾病.以周期性发热、发病年龄早、身高体重发育延迟、躯干、四肢反复发生的紫红色环状斑、眼睑水肿、嘴唇肥厚、脂肪萎缩、腹部膨隆,肝肿大、急性相反应物升高等为主要临床表现.皮损组织病理表现为真皮致密的不典型髓样单个核细胞浸润,混有成熟中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及组织细胞,偶可累及皮下脂肪,免疫组化:CD68(+),LEDER染色(+),髓过氧化物酶染色(+).CANDLE综合征是一种蛋白酶体相关性单基因遗传病,近年来越来越多的突变位点被发现与CANDLE综合征的发生发展密相关,目前尚无有效的治疗方法.本病严重影响患者生活质量且预后大多不佳,糖皮质激素、免疫抑制剂及一些生物制剂对部分患者可取得一定疗效.
作者：刘薇；刘佳玮；马东来 刊期： 2017年第04期
脱发常见的原因有男性型/女性型脱发、感染、药物、创伤、妊娠、免疫紊乱、甲状腺功能减退等.常用治疗方法有外用药、口服药、外科手术等.近年来,有越来越多关于光疗治疗脱发的报道,其治疗机制尚不完全清楚,可能与促进细胞生长、抗炎、免疫调节等相关.研究显示,光疗能够有效改善男性型/女性型脱发、斑秃、化疗后脱发,促进毛发生长,目前尚未发现严重的不良反应.临床中如何确定适宜治疗人群、选择合适的仪器参数,如波长、频率、脉冲结构、能量密度、时间、治疗周期等,需要进一步研究.
作者：杨仙鸿；曾荣；姜祎群 刊期： 2017年第04期
紫外线可干扰细胞的信号传导过程,诱导细胞产生过量的活性氧.脂质是生物膜的主要成分,也是活性氧的主要攻击靶点.活性氧与多不饱和脂肪酸为主的脂质发生脂质过氧化反应,在中高水平脂质过氧化作用下,细胞发生凋亡和坏死细胞的程序性死亡,终导致细胞损伤,促进多种病理状态的发展和加速老化过程.脂质过氧化作用产生丙二醛、4羟基壬烯醛和丙烯醛等高亲电子活性的醛,这些醛类可对磷脂、蛋白质和DNA造成不可逆的修饰和损伤.脂质过氧化作用与许多皮肤病相关,对脂质过氧化作用的进一步研究可能会为皮肤病的预防与治疗提供新方法.
作者：莫子茵；代歆悦；江娜；朱慧兰 刊期： 2017年第04期
婴儿血管瘤是婴幼儿常见的良性肿瘤,目前有关婴儿血管瘤增殖和消退的机制尚未明确,仅局限于婴儿血管瘤形成的分子机制研究.多认为婴儿血管瘤的发生与血管内皮细胞异常增殖及碱性成纤维细胞生长因子、血管内皮细胞生长因子等细胞因子的异常表达有关.近年研究提示,Notch信号通路在婴儿血管瘤发生发展中发挥重要作用.Notch信号刺激血管内皮生长因子,通过调节血管内皮生长因子及其受体,调控血管内皮细胞增殖,参与婴儿血管瘤增生和退化.明确Notch信号在婴儿血管瘤发生机制中的作用,将为婴儿血管瘤提供合理的治疗方向.
作者：刘盛秀 刊期： 2017年第04期
免疫检查点抑制剂包括细胞毒性T淋巴细胞抗原4抑制剂,如易普利姆玛以及程序性死亡受体1/程序性死亡受体-配体1抑制剂nivolumab、派姆单抗和atezolizumab.随着免疫检查点抑制剂在肿瘤治疗领域应用的逐渐增加,免疫疗法相关不良反应已引起重视,其中常见是皮肤并发症,主要包括以斑丘疹为代表的皮疹以及瘙痒症等疾病.临床上,对不同皮肤并发症早期诊断和制定正确的治疗方案十分重要,对常出现的以斑丘疹为代表的皮疹、瘙痒症等皮肤并发症应根据皮损的严重程度和临床分级进行监控和管理.
作者：谢波；李新宇 刊期： 2017年第04期
SAPHO综合征是一类表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎的综合征,为一种少见的累及骨、关节、皮肤的慢性炎症性疾病.SAPHO综合征的皮肤表现多样化,主要包括掌跖脓疱病、严重痤疮、寻常性银屑病、毛囊闭锁三联征等.引起SAPHO综合征皮肤表现的原因尚不明确,研究认为,可能与活化Toll样受体2通路、P2X7-白细胞介素1β轴调节异常相关.SAPHO综合征的病情不易控制,治疗上传统使用非甾体类抗炎药作为一线用药;糖皮质激素、双磷酸盐、抗风湿药物等通常为二线用药.也有研究表明,使用肿瘤坏死因子α拮抗剂能够改善病情,但其疗效尚存争议.近期研究发现,白细胞介素17A拮抗剂苏金单抗治疗掌跖脓疱病可取得良好疗效.正确认识其皮肤表现对于SAPHO综合征的早期诊断、治疗以及对机制的深入研究均有重要意义.
作者：吴遐；李忱；李丽 刊期： 2017年第04期
维A酸类药物是一类维生素A衍生物,具有调节细胞增殖、分化,促进凋亡的作用并能影响人体免疫应答,其应用于皮肤T细胞淋巴瘤的治疗已有多年,疗效确切.维A酸类药物生物学作用机制主要是通过与维A酸受体和维A酸X受体结合,转录辅助活化因子和转录抑制因子参与,诱导基因转录.维A酸受体选择剂和维A酸X受体选择剂治疗皮肤T细胞淋巴瘤均有效,但联合治疗疗效更明显.维A酸类药物常与光疗、干扰素及其他免疫抑制剂联合,其联合疗法已成为其在皮肤T细胞淋巴瘤中应用的主要方式.维A酸类药物的不良反应主要表现在对肝功能、血脂、甲状腺激素水平、白细胞及生殖系统的影响,外用主要表现为皮肤刺激反应.
作者：杨华；马鹏程 刊期： 2017年第04期
寻常性银屑病可根据年龄分为早发型与晚发型,许多学者就其遗传学和临床特点两方面进行了大量研究.近的研究发现,早发型银屑病发病与等位基因rs10852936(17q12/IKZF3)突变等有关,晚发型银屑病发病则与白细胞介素1受体1等位基因中单核苷酸多态性rs887998、人白细胞抗原A中单核苷酸多态性rs2256919及等位基因人白细胞抗原C*12:02等有关.同时,地域间早发型与晚发型银屑病的临床特点也存在差异.早发型银屑病更易复发,易合并心理障碍;青春期发病患者发生点滴状皮损的概率高,且多与链球菌感染有关.晚发型银屑病易发生掌跖脓疱病、红皮病性银屑病,易合并糖耐量异常及肥胖症;老年发病患者家族史阳性率低,皮损较轻.
作者：汪舰笛；骆志成；余炳前 刊期： 2017年第04期
外泌体属于囊泡的一种,是由磷脂双分子层构成,经多种细胞释放,存在于生物体液中的一类亚细胞结构,其包含蛋白、脂质以及核酸.研究发现,外泌体介导细胞间的信息交流,并参与许多机体反应,包括炎症、免疫信号传导、血管再生、应激反应、衰老、细胞增殖、细胞分化等.随着相关研究的不断深入,越来越多的证据表明,外泌体不仅参与自身免疫过程的建立、维持与调节,在癌症和心血管疾病的发病中也具有重要作用.
作者：韩悦；姚煦 刊期： 2017年第04期
皮肤屏障由角质层、细胞间质和紧密连接组成.闭合蛋白是构成紧密连接的主要蛋白之一,存在于哺乳动物的皮肤、脑、神经系统和内脏组织中,在生理状态下影响紧密连接的整体性及其功能,是构成皮肤栅栏和屏障的主要功能蛋白之一.在人类组织中已发现27种闭合蛋白亚型,在上皮细胞间形成对电解质及溶质分子的屏障结构.研究表明,皮肤屏障功能受损是多种皮肤病如银屑病、特应性皮炎、家族性良性天疱疮、光线性角化病等重要的发病因素,这与闭合蛋白功能和结构的异常密切相关.闭合蛋白家族中不同成员在不同皮肤病中的表达各异.
作者：周沙；白娟；方红 刊期： 2017年第04期
