胸痛已成为近年来儿童就诊的常见症状,由于引起胸痛的原因很多,大部分患儿难以寻找出明确的病因.通过相关检查及长期随访研究表明,仅极少部分患儿胸痛为心源性疾病所致,心脏科医师的任务是如何通过病史、体格检查及相应的辅助检查及时、有效地筛查出可能危及患儿生命的心脏疾病相关性胸痛,消除患儿及父母的焦虑,并针对不同的病因做出正确的处理.
作者：吴晓云 刊期： 2012年第13期
小儿心律失常在儿科心血管疾病中十分常见,其发生机制、类型以及治疗方法均与成人不同,在儿童的不同年龄段亦不相同.儿科心律失常研究起步较晚,心律失常机制及治疗的研究明显落后于成人领域.这给儿科心律失常的主要治疗方法的药物治疗提出了挑战.现以临床循证医学为根据,从临床角度出发,阐述儿科常见心律失常的机制、诊断方法以及常用抗心律失常药物的分类、治疗原理、儿科常用剂量及应用注意事项.
作者：林利；袁越 刊期： 2012年第13期
小儿心血管综合征常伴先天性心脏病,但临床医师常注重先天性心脏病的诊断和治疗,忽视或不重视心血管综合征的识别.临床上先天性心脏病如伴身材异常(矮小、肢体不协调)、颅面异常、语言发育落后、智力低下、骨骼异常及其他脏器异常等,需怀疑心血管综合征的存在,应行遗传咨询和诊断.
作者：田杰 刊期： 2012年第13期
非结构性心脏病所致的心脏扩大在儿童可以广义地被称为心肌病变.现首先介绍心肌病变的定义和分类,然后论述按病因分类的每一类心肌病变及其诊断方法.
作者：刘芳 刊期： 2012年第13期
目的 探讨基因芯片检测幽门螺杆菌(Hp)感染患儿血细胞毒素相关基因A(CagA)、空泡毒素蛋白( VacA)、尿毒酶(Ure)、热休克蛋白60(Hsp60)和硝基还原酶(RdxA)等毒力因子分布情况及胃镜下组织学表现.方法 选取2007年10月- 2008年5月在本院住院,具有腹痛、呕吐、呕血、黑便等消化系统症状,经2种及2种以上方法确诊为Hp感染的患儿30例.经胃镜诊断分为胃炎组(n=23)和消化性溃疡组(n=7),观察相应的CagA、VacA、Ure、Hap60和RdxA等毒力因子抗体在不同疾病的分布情况:同时观察其胃镜下胃组织学表现,评估Hp毒力因子抗体与胃镜下表现及相关疾病的关系.比较CagA在胃炎组和消化性溃疡组的分布情况,应用SPSS 17.0软件进行统计学处理.结果 30例Hp感染患儿的致病毒力因子分布情况:CagA阳性29例(占96.7％)、Ure阳性14例(占46.7％)、RdxA阳性7例(占23.3％)、Hsp603例(占10.0％)和VacA阳性1例(占3.3％).消化性溃疡组CagA阳性率(100％)高于胃炎组CagA阳性率(95.7％),但差异无统计学意义X2=1.000,P＞0.05).胃镜下胃炎组表现为黏膜充血、水肿、点片状出血斑.颗粒样变性、花斑样变性,消化性溃疡组表现为溃疡、黏膜充血水肿、出血样变,有时伴有食管胃底静脉曲张.抗CagA阳性患儿对应黏膜改变为广泛.结论 Hp感染与CagA、VacA、Ure、Hsp60和RdxA等毒力因子相关,与CagA关系为密切,VacA与疾病的严重程度相关.CagA阳性能够增加细胞毒素的活性,但其结果并不能预示疾病发展为胃炎或者消化性溃疡.
作者：任海涛；徐樨巍；李爱华 刊期： 2012年第13期
目的 探讨1L-6/STAT3信号活化存儿童急性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)辅助性T淋巴细胞17(Th17)/调节性T淋巴细胞( Treg)失衡中的作用.方法 选择急性lTP患儿30例,同年龄健康对照组30例.ELISA法检测其血浆IL-6水平;荧光定量PCR检测CD4+T淋巴细胞RORγt mRNA、FOXP3 mRNA、细胞因子信号转导抑制因子(SOCS)1 mRNA、SOCS3 mRNA表达;流式细胞术检测其外周血CD4+ CD25+ FOXP3+T淋巴细胞、CD4+ IL-17A+T淋巴细胞比例及CD4+T淋巴细胞磷酸化STAT3(pSTAT3)蛋白平均荧光强度(MF1);甲基化特异性定量PCR检测CD4+T淋巴细胞SOCS1基因外显子2、SOCS3基因5’端非翻译区(5’-UTR)3个可能的STAT3结合位点CpG岛甲基化水平.结果 1.与健康对照组比较,ITP组患儿CD4+IL-17A+T淋巴细胞比例及RORγt mRNA表达水平显著上调(P,＜0.05),CD4+CD25+ FOXP3+T淋巴细胞比例及FOXP3 mRNA表达显著降低(P.＜0.05),Th17/Treg比值明显升高(P＜0.05);2.与健康对照组比较,ITP组患儿IL-6表达水平显著上调(P＜0.05),且pSTAT3 MF1值亦明显增高(P＜0.05);3.与健康对照组比较,ITP组患儿CD4+T淋巴细胞SOCS1和SOCS3 mRNA水平显著增加(P.＜O.05),与其Th 17/Treg比值均呈负相关(r=-0.63、-0.70,Pa＜0.05);健康对照组SOCS1基因外显子2、SOCS3基因5’-UTR区第3个STAT3结合位点的CpG岛完全去甲基化,急性ITP患儿呈低甲基化状态(Pa＜0.05),其去甲基化水平与表达呈正相关(r=0.76、0.65,Pa＜0.05).各组SOCS3基因5-UTR区第1、2个STAT3结合位点CpG岛均处于完全去甲基化状态(Pa＞0.05).结论 SOCS1和SOCS3基因低甲基化所致IL-6/STAT3信号异常活化可能是急性ITP患者Th 17/Treg细胞失衡的因素之一.
作者：王国兵；李成荣；杨军；温鹏强；贾实磊 刊期： 2012年第13期
目的 探讨吞气症的诊断和治疗.方法 收集本院2005年7月- 2009年3月收治的吞气症患儿20例.男12例,女8例;年龄2～13岁.通过询问病史、体格检查、实验室检查,排除器质性疾病.对其临床资料进行回顾性分析.结果 吞气症患儿20例,均符合儿童功能性胃肠病罗马Ⅲ诊断标准.临床主诉为腹胀20例(100％),可以见不自主的吞气现象20例(100％),频繁嗳气、食欲不振各18例(各占90％),便秘12例(60％),有心理压力8例(40％),反复腹痛6例(30％),慢性腹泻、急性腹痛各2例(各占10％).查体:腹部明显隆起,触诊腹部柔软,无压痛,无包块,叩诊可闻及鼓音,听诊肠鸣音活跃或亢进.影像学检查显示胃肠道有大量气体,无液平面.经血尿粪常规、大便培养、肠道病毒和血生化等检查,排除感染、电解质紊乱和外科疾病.14例(70％)患几经心理疏导、饮食调节,适当的通便药、胃肠动力药和多种维生素治疗后痊愈.6例(30％)严重者经上述治疗无效,口服硅油类药物(二甲硅油和西甲硅油)治疗效果好.结论 儿童吞气症为功能性疾病.部分患儿伴精神方面异常,无精神方面异常的患儿吞气症通常为自限性,吞气现象持续数周或数月,但也可能持续更长时间.硅油类药物可以减轻儿童吞气症的临床症状,缩短其病程.
作者：郝理华；刘志峰 刊期： 2012年第13期
目的 对比厌恶疗法与积极心理治疗对肥胖儿童的依从性和减轻体质量的有效率.方法 肥胖儿童120例随机分为积极组与厌恶组,均给予常规饮食、健康教育、运动等行为干预治疗.积极组进行催眠疗法时给予积极的心理暗示治疗,厌恶组进行催眠时给予厌恶的心理暗示治疗,均每周2次.1个月后比较2组肥胖患儿体质量减轻的有效率和脱落人数.结果 1个月后厌恶组退出治疗34例(占56.67％);积极组退出治疗13例(占21.67％),2组比较差异有统计学意义(x2=15.42,P＜0.05).厌恶组体质量减轻19例,有效率为73.08％;积极组体质量减轻43例,有效率为91.49％,二组比较差异有统计学意义(x2=7.29,P＜0.05).结论 积极心理治疗较厌恶疗法更适合肥胖患儿减轻体质量的行为治疗.
作者：赵颖；袁芳；要冬颖 刊期： 2012年第13期
目的 探讨小儿PDA经皮心导管介入封堵术的疗效.方法 对采取经皮心导管介入封堵术治疗PDA患儿86例的临床资料进行总结,观察术后并发症发生情况,并对比封堵前后肺动脉收缩压、舒张压及平均压变化,以及经皮心导管介入封堵术治疗PDA的成功率,以评价经皮心导管介入封堵术治疗PDA的疗效.结果 86例患儿采取经皮心导管介入封堵术治疗,封堵后经造影或超声心动图检查,少量残余分流4例(占4.65％),微量残余分流10例(占11.62％);完全封堵72例(占83.72％);术后24h超声心动图检查封堵成功86例,封堵成功率为100％.封堵后86例患儿肺动脉收缩压、舒张压和平均压[(4.64±2.16) kPa、(1.39±1.09)kPa、(2.83±1.59) kPa]较封堵前[(6.87±3.23) kPa、(2.64±2.17) kPa、(4.71±2.76) kPa]均显著下降,差异均有统计学意义(P(.)＜0.05).结论 应用经皮心导管介入封堵方法治疗小儿PDA疗效肯定,具有创伤小,恢复快,并发症发生率低的特点.
作者：黄陆力 刊期： 2012年第13期
目的 了解心率变异性(HRV)与体位性心动过速综合征(POTS)的关系.方法 应用Holtet分析系统检测郑州大学第五附属医院2009年1月-2011年6月确诊的32例POTS患儿(病例组)及体检健康的32例儿童(健康对照组)的心电信号,对各项参数进行分析,了解2组参数之间的差异.结果 与健康对照组相比,病例组时域指标中24 h全部正常窭性心搏R-R间期的标准差(SDNN)、24 h全程相邻窦性心搏R-R间期之差的均方根值(rMSSD)和全程记录中相邻R-R间期差值＞50 ms的百分比(PNN50)差异均有统计学意义(Pa＜0.05),24 h内每5min正常R-R间期平均值的标准差(SDANN)差异无统计学意义(P＞0.05);频域指标中高频功率、低频功率/高频功率二组差异均有统计学意义(Pa＜0.05),极低频功率、低频功率2组差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 POTS患儿HRV活性下降,交感神经和迷走神经处于失衡状态,以迷走神经张力下降为主,存在自主神经功能障碍.
作者：林爱琴；于雁；郭信长；侯晨辉 刊期： 2012年第13期
目的 探讨超声心动图对新生儿先天性心脏病(CHD)临床筛查的应用价值.方法 对本院2010年1月-2011年12月出生的330例疑似CHD新生儿的心脏超声心动图筛查结果进行分析,应用心脏彩超对新生儿经胸行多切断扫查,了解心脏及大血管位置关系,内径比例,测量房室大小、室壁厚度、运动幅度,测心功能.观察瓣膜厚度、活动度、房室间隔是否完整.测量瓣口血流速度,观察瓣口有无返流,心腔及大血管间间是否存在分流.结果 330例新生儿中单纯卵圆孔未闭96例(29.0％),单纯PDA 45例(13.6％).CHD 116例(35.1％),其中单纯VSD 16例(13.8％),VSD并卵圆孔未闭15例(12.9％),单纯ASD 13例(11.2％),ASD并卵圆孔未闭13例(11.2％),ASD并VSD 8例(6.9％),ASD并VSD并卵圆孔未闭7例(6.0％),ASD并PDA 17例(14.7％),法洛四联症14例(4.2％),完全性心内膜垫缺损6例(1.8％),右心室双出口3例(0.9％),大动脉转位、三尖瓣下移畸形各2例(各占0.6％).结论 新生儿期较为多见的心内分流为卵圆孔未闭,其与PDA在未来均有闭合的可能.目前绝大多数常见的CHD可通过超声检查得到确诊,可取代大部分心导管检查和心血管造影对于CHD的诊断.
作者：徐更田；付荣 刊期： 2012年第13期
目的 评价儿童ASD胸部小切口介入封堵术和经皮心导管介入封堵术2种微创介入治疗的临床效果.方法 回顾性分析2003年1月-2011年6月本院采用胸部小切口介入封堵术和经皮心导管介入封堵术2种介入方法治疗继发孔型ASD患儿27例,术前均经心脏超声检查诊断及筛选,术中使用经胸超声或X线透视下监测整个封堵过程,引导封堵伞的位置,并即刻经超声或术中造影证实有无分流.结果 全组介入治疗均成功,无死亡病例,2种介入治疗方法均能取得满意疗效,均无封堵器术后脱落.胸部小切口介入封堵治疗ASD.输送鞘较粗,输送封堵器路径短,无经皮心导管介入封堵术因血管直径对输送鞘管大小的限制(患儿年龄、ASD的大小受限制),推送鞘管直对ASD损门,释放伞与房间隔平行,位置准确、快速,允许部分边缘缺失.结论 胸部小切口介入封堵术和经皮心导管介入封堵术治疗儿童ASD疗效均满意,胸部小切口介入封堵术较经皮心导管介入封堵术更易开展、推广.
作者：杨学永；周启宇；王振国；王韬渊；罗建 刊期： 2012年第13期
目的 观察胚胎Wistar大鼠心脏发育过程中转化生长因子(TGF)-β1、Smad3的表达,探讨其在胚胎心脏发育的意义.方法 28只月龄、体质量均相当的Wistar大鼠,随机分为7组,每组4只,分别在妊娠E12、E13、E14、E15、E16、E17、E18时麻醉,行剖宫术取出胎鼠,取其心脏,液氮保存.采用RT-PCR法检测其TGF-β1、Smad3在妊娠E12～E18胚胎心脏中的表达.结果 妊娠E12～E18时,TGF-β1和Smad3表达由弱到强再减弱;TGF-β1表达高峰出现在E14,Smad3高峰出现在E17.结论 TGF-β1/Smad3信号通路对大鼠胚胎的心脏发育起一定的调控作用.
作者：范文艳；武俊芳；王坦；汪艳丽；杨廷桐 刊期： 2012年第13期
目的 总结儿童狼疮性肺炎的临床特点,帮助早期诊断及改善预后.方法 回顾性分析本院2010年1月-2011年12月收治的35例SLE患儿中4例并狼疮性肺炎患儿临床资料.4例均为女童,年龄5～11(8.2±2.3)岁,体质量(24.8±5.7) kg.比较其临床表现有无差异,记录狼疮性肺炎患儿ESR、CRP,降钙素原、补体C3和C4水平及血培养、痰培养结果,G试验、GM试验等指标,分析4例患儿胸部CT表现.4例患儿均予激素、环磷酰胺治疗.结果 4例患儿均有发热、咳嗽、气促、呼吸困难,三凹征阳性,肺部影像学改变,ESR、CRP、降钙索原均明显高于正常值,痰培养、血培养均为阴性,G试验、GM试验结果为阴性.给予环磷酰胺联合糖皮质激素治疗,4例均治愈.结论 儿童狼疮性肺炎临床表现缺乏特异性,可结合影像学及实验室检查协助诊断,环磷酰胺联合糖皮质激素治疗有效.
作者：郭宏湘；彭韶；王怀立；李燕 刊期： 2012年第13期
目的 探讨青少年重症抑郁症(MDD)患儿执行功能的特点.方法 采用学龄儿童情感障碍和精神分裂症问卷-目前及终生版,儿童抑郁量表,中国韦氏智力测试中的数字广度分测验,Stroop色词关联测验以及剑桥神经心理自动化成套测试(CANTAB)中的空间工作记忆(SWM)测验、剑桥袜(SOC)测验、目标内外注意转换(IED)测验分别对36例首发未服药青少年MDD患儿(抑郁症组)和40例健康对照儿童的当前和既往精神疾病发作情况进行筛查,评估抑郁严重程度和执行功能,比较二组执行功能的区别.结果 在数字广度分测验和Stroop色词关联测验中,抑郁症组与健康对照组比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05);在SWM测验中,抑郁症组的8个格子间隔错误数(20.27±12.51vs13.91±9.72)、策略分(34.79±3.35 vs32.14±4.25)多于健康对照组,二组比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05);在SOC测验中,抑郁症组的4步平均移动步数(5.98±1.25 vs 5.33±0.96)多于健康对照组,二组比较差异有统计学意义(P＜0.05);在IED测验中.抑郁症组的总尝试次数(60.74±37.45 vs 35.44±27.40)明显多于健康对照组,二组比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 青少年MDD患者存在空间工作记忆、认知灵活性和计划等多个执行功能成分的损害,而语音工作记忆和抑制控制等执行功能成分的损害不突出.
作者：张喜燕；杜亚松；龚云；李惠琳；赵滢；蒋良函 刊期： 2012年第13期
目的 探讨儿童混合型完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的诊治要点及影响预后的主要因素.方法 近5 a来,在广东省心血管研究所确诊为混合型TAPVC的患儿共17例,收集该17例患儿的临床资料和随访结果,进行回顾性分析.结果 17例混合型TAPVC患儿中心上型+心内型14例,心上型+心下型3例,并肺静脉回流梗阻6例.17例术前全部行超声心动图检查,其中13例行多排螺旋CT扫描,14例行手术治疗.行CT扫描者,10例经手术探查证实此10例患儿CT能够准确显示所有肺静脉回流径路.行超声检查者,12例超声报告了所有4条肺静脉回流径路,5例超声未能报告肺静脉全部回流径路.超声报告所有肺静脉回流径路者,经CT或手术探查,证实其中7例超声显示的所有肺静脉回流径路均准确,4例超声准确显示了3条肺静脉回流径路,1例超声显示的肺静脉回流径路完全错误.并肺静脉回流梗阻的6例患儿,超声心动图发现6例,而CT仅发现1例.14例行手术治疗者,急诊手术6例,择期手术8例.围术期死亡2例,均为急诊手术者.12例康复出院者,随访时间2 ～53(28.8±17.4)个月,中位随访时间30个月.术后3例发生吻合口狭窄,其中1例术后2个月死于严重吻合口狭窄导致的急性肺水肿.结论 混合型TAPVC以心上型+心内型多见.结合超声心动图和多排螺旋CT扫描是术前评估的佳策略.对肺静脉回流径路的显示多排螺旋CT优于超声心动图,对肺静脉回流梗阻的显示超声心动图优于多排螺旋CT.急诊手术可能是围术期死亡的危险因素.术后随访主要并发症为吻合口狭窄.
作者：张旭；李渝芬；丁以群；王树水；潘微；张智伟；庄健 刊期： 2012年第13期
目的 分析各年龄段左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)患儿的临床特点和诊治情况,提高对此病的认识,减少误诊,提高救治率.方法 1999年4月-2011年3月本院共收冶37例ALCAPA患儿.男21例,女16例;年龄(5.0±4.8)岁.其中婴儿组(≤1岁)8例,幼儿组(＞1 ～3岁)10例,大年龄组(＞3岁)19例.37例中并二尖瓣关闭不全31例,室壁瘤2例,法洛四联症/ASD、重度肺动脉瓣狭窄/部分型肺静脉异位引流、ASD各1例.对各年龄段临床特点和诊治结果进行回顾性分析.随访结果依据门诊复查结果及电话随访.结果 婴幼儿组发病年龄均早于大年龄组;ECG出现Q波及ST-T改变13例(35.1％,13/37例),其中婴儿组5例(62.5％)、幼儿组3例(30.0％)、大年龄组5例(26.3％),3组差异无统计学意义;胸部X片示心脏均明显增大,心胸比婴儿组大于幼儿组和大年龄组,幼儿组大于大年龄组;超声心动图示左心室舒张末径( LVED)3组均增大,以婴儿组增大明显;左心室射血分数(LVEF)＜ 50％者婴儿组多于幼儿组和大年龄组,幼儿组与大年龄组无明显差异.首次诊断时误诊或漏诊18例,占48.6％(18/37例).婴儿组1例由于核素扫描提示存活心肌很少,等待心脏移植,另2例家长放弃手术.34例患儿行冠状动脉移植术23例,肺动脉内隧道术8例,冠状动脉搭桥2例,单纯结扎冠状动脉左主干1例.无手术早期死亡.术后有近期随访资料26例(76.5％,26/34例),随访6～130(13.6±18.4)个月,晚期死亡1例.患儿术后LVED均较术前缩小,仍有二尖瓣轻度关闭不全8例.有随访资料患儿中,8例术前LVEF＜50％,术后3～6个月LVEF均恢复正常.结论 ALCAPA婴儿患儿临床表现较幼儿及年长儿患儿重.小儿ALCAPA由于缺乏特征性表现,各年龄段均易误诊.对于小儿各年龄段表现为心脏扩大、心功能不全、二尖瓣关闭不全等患儿,要注意除外小儿ALCAPA.可以结合其ECG表现,反复超声ECG探查冠状动脉,必要时加行多层螺旋CT或心血管造影以明确诊断,确诊后应尽快手术治疗.
作者：张惠丽；李守军；胡盛寿；沈向东；闫军；王旭 刊期： 2012年第13期
目的 总结儿童颅内多发性海绵状血管瘤(CA)的临床特点与治疗策略.方法 选取2003年1月-2011年5月临床诊断为儿童颅内CA患儿15例.对其临床表现、头颅影像学特征及预后进行回顾性分析.结果 15例患儿颅内CA中脑内型14例,脑外型1例.14例脑内型患儿临床表现为头痛8例,呕吐5例,癞痫发作4例,意识障碍3例,头晕、偏瘫各2例,肢体感觉障碍1例;1例脑外型患儿临床表现为单侧眼睑下垂,伴头痛,呕吐、复视.14例脑内型患儿CT检查发现30个病灶;MRI检查发现35个病灶,病灶周围一圈低信号30个,呈环状或半环状;颅脑血管磁共振成像检查结果阴性;2例数字减影脑血管造影检查阴性.14例患儿行手术治疗,其中3例因急性头痛、呕吐伴意识障碍于病程10d内手术;11例病情呈间歇性发作,于病程0.5 ～12.0a择期手术.结论 儿童颅内CA以脑内型多见,临床表现缺乏特异性,主要表现为头痛、呕吐等颅高压症状,其次为癫痫发作等症状.头颅MRI检查是目前临床术前确诊颅内CA的佳方法.外科手术是治疗颅内CA的主要方法,无症状或症状轻微的患儿可临床随访观察,如出现难治性局灶性癫痫、严重头痛、局部神经功能障碍应及时手术治疗.
作者：陈莹；王治平；潘力 刊期： 2012年第13期
Toll样受体4(TLR4)是天然免疫系统识别病原微生物的主要受体,在天然免疫反应中有重要作用.而病毒性心肌炎(VMC)及扩张型心肌病(DCM)的发生和发展均与特异性免疫密切相关,TLR4通过增加病毒复制以及影响细胞因子的产生,加重心肌炎症、引起心肌细胞肥厚和坏死,从而影响VMC和DCM的发生、发展和预后.抑制TLR4基因表达及其信号通路可阻止心肌细胞凋亡,故以此为基础的针对VMC和DCM的治疗有潜在临床应用价值.
作者：迟小青；钟家蓉 刊期： 2012年第13期
细胞周期调控是一个很复杂的过程,其通过促进有丝分裂的调节因子和抑制有丝分裂的调节因子的精细平衡来完成.其中促进有丝分裂的调节因子包括细胞周期素、细胞周期蛋白依赖性激酶、真核生物起始因子3a等.现主要阐述细胞周期调控蛋白如细胞周期素、细胞周期分裂基因2、真核生物起始因子3a、细胞周期索依赖激酶抑制因子家族在细胞周期中的作用及在心脏发育中的作用.
作者：康婷；杨作成 刊期： 2012年第13期
心肌炎在儿童中并不常见,是导致儿童扩张型心肌病及猝死的一个重要原因.其中以病毒性心肌炎常见,主要以柯萨奇病毒感染后导致的心肌炎为主.近年来,非病毒感染性心肌炎受到重视,其病因包括自身免疫疾病、细菌及寄生虫感染、中毒、药物反应等.现就非病毒性心肌炎的病因及目前诊疗方法综述如下.
作者：李欣；杨作成 刊期： 2012年第13期
目的 探讨姜黄素对H9c2心肌细胞氧化应激损伤的保护作用及其机制.方法 首先用5～15 μmol·L-1姜黄素处理H9c2心肌细胞12 h,双波长法检测血红素加氧酶-1(HO-1)活性.其次用400 μmol·L-1过氧化氢(H202)处理H9c2心肌细胞3h,以建立细胞氧化应激损伤模型,给予15 μmol·L-1姜黄索预处理12h,或在姜黄素预处理1 h前给予HO-1抑制剂Znpp-Ⅸ10 μmol·L-1共孵育.四甲基偶氮唑蓝(MTT)法检测细胞存活率;采用流式细胞术Annexin-V FITC/PI染色和Caspase-3活性检测评估细胞凋亡;硫代巴比妥酸显色法检测细胞丙二醛(MDA)水平,氮蓝四唑显色法检测细胞总超氧化物歧化酶(SOD)活性;采用Western blot法检测细胞核因子-κB(NF-κB)蛋白表达水平.结果 HO-1活性检测显示,与对照组比较,5～15 μmol· L-1姜黄素能够呈浓度依赖性地诱导HO-1活性增加.MTT和细胞凋亡检测显示,与H202组比较,15 μmol·L-1姜黄素能够显著上调细胞存活率,下调细胞凋亡率和Caspase-3活性.细胞MDA水平和总SOD活性检测显示,15 μmol·L-1姜黄索能够显著降低细胞MDA水平,提高总SOD活性.此外,与H2O2组相比,15μmol·L-1姜黄素能显著下调细胞NF-κB蛋白表达水平.HO-1抑制剂Znpp-Ⅸ能够部分逆转姜黄素的上述作用.结论 姜黄素可能通过上调HO-1活性,抑制NF-κB激活以及维持细胞氧化还原平衡状态,对抗H202诱导的H9c2心肌细胞氧化应激损伤.
作者：石瑶；孟浦；刘亚黎；吴小艳；周东风 刊期： 2012年第13期
目的 了解先天性心脏病(CHD)并下呼吸道感染的病原学组成及细菌耐药情况,以指导临床治疗.方法 回顾性分析2006年8月-2011年3月本科收治的156例CHD并下呼吸道感染患儿的鼻咽分泌物病毒、细菌检测结果和药敏试验报告.采用直接免疫荧光法检测呼吸道合胞病毒、副流感病毒3等7种常见呼吸道病毒,K-B法进行细菌药敏试验.结果 156例CHD并下呼吸道感染患儿中,病毒感染29例(18.6％),以呼吸道合胞病毒(14.7％)为主;细菌感染97例(62.2％),以革兰阴性杆菌为主,前3位细菌依次为肺炎克雷伯菌(19.9％)、大肠埃希菌(17.9％)和肺炎链球菌(7.7％);检出真菌(白色假丝酵母菌)7例(4.5％);混合感染36例(23.1％).肺炎克雷伯菌和大肠埃希菌产超广谱β内酰胺酶(ESBLs)阳性菌株合计检出率为23.7％;肺炎克雷伯菌和大肠埃希菌对氨苄西林的耐药率分别达100％和96.4％,对头孢类抗生素耐药率达50.0％以上,而对头孢哌酮/舒巴坦、哌拉西林/他唑巴坦有效,对亚胺培南高度敏感;肺炎链球菌对氨苄西林、红霉索耐药率达60.0％以上,对头孢类抗生索有效,对亚胺培南、万古霉素高度敏感.结论 CHD并下呼吸道感染患儿的主要病原为细菌,以革兰阴性杆菌为主,混合感染多见,并检出有真菌,主要细菌的耐药性及革兰阴性杆菌产ESBk率均较高.应加强CHD下呼吸道感染病原学检测,以指导合理用药,减少耐药菌株的产生和真菌感染的发生.
作者：冯杰；周燕明；王予川；吴悦；崔玉霞；黄凌；黄玉瑛；刘衡 刊期： 2012年第13期
目的 探讨骨形成蛋白Ⅱ型受体( BMPR2)基因外显子突变与先天性心脏病并肺动脉高压(CHD/PAH)之间的关系.方法 收集66例无血缘关系的CHD/PAH患儿.均为汉族;男39例,女27例:VSD 25例,复杂CHD 20例,PDH 16例,ASD 5例.另收集66例健康儿童作为健康对照组.采集所有对象外周静脉血,提取基因组DNA,PCR方法扩增BMPR2基因的13个外显子编码序列后,对扩增产物纯化后进行测序,测序峰图用Sequencher 4.7 Demo软件进行分析,与GenBank人BMPR2的基因序列进行比对.结果 1.病例组检出1例部分性房室隔缺损并二尖瓣前叶裂、PAH患儿BMPR2基因外显子8发生错义突变,经数据库查对,该突变为一新的突变位点,而其余病例与健康对照组均未发现相同位点发生碱基突变;2.病例组9例和健康对照组10例儿童BMPR2基因编码区有一单核苷酸多态位点,即c.2811G＞A,2组间差异无统计学意义.结论 在我国汉族CHD/PAH患儿中首次发现BMPR2基因外显子8发生错义突变,该新的错义突变可能与CHD并PAH形成有关.
作者：魏美丽；韩波；王来城；孙瑾 刊期： 2012年第13期
目的 探讨血浆生物学标志物氨基末端B型利钠肽前体(NT-proBNP)心力衰竭判断指标与改良Ross标准、青岛标准的符合率和相关性,并拟定适合我国国情的小儿心力衰竭联合诊断标准;探讨NT-proBNP在心源性与非心源性呼吸困难诊断的鉴别意义.方法 测定2010年3月-2011年9月佛山市顺德区妇幼保健院收治的以改良Ross评分标准诊断的50例小儿心力衰竭患儿(心力衰竭组)、50例非心源性呼吸困难患儿(无心力衰竭组)及50例健康儿童(健康对照组)血浆NT-proBNP水平;并测定心力衰竭治疗后NT-proBNP水平;计算NT-proBNP心力衰竭判断指标与改良Ross标准及青岛标准的符合率;拟定心力衰竭联合诊断标准;确定血浆NT-proBNP在心源性与非心源性呼吸困难诊断的鉴别意义,并进行统计学分析.结果 50例心力衰竭患儿中48例NT-proBNP指标异常升高,心力衰竭NT-proBNP诊断指标与改良Ross心力衰竭诊断标准的符合率为96.0％;轻、中、重度心力衰竭患儿NT-proBNP水平与改良Ross标准有相关性(r=0.675,P =0.000);48例NT-proBNP异常升高的心力衰竭患儿中32例符合青岛心力衰竭诊断标准,符合率为66.67％;无心力衰竭组及健康对照组NT-proBNP检测无一例异常升高,心力衰竭组与无心力衰竭组、健康对照组比较差异有统计学意义(Pa=0.000).50例心力衰竭患儿经抗心力衰竭治疗后38例NT-proBNP水平降至正常、12例明显下降;治疗前后NT-proBNP指标比较差异有统计学意义(P=0.001).结论 NT-proBNP可作为心力衰竭诊断的敏感生物学指标物;改良Ross标准与NT-proBNP心力衰竭判断指标符合率高,二者结合可作为心力衰竭联合诊断标准;NT-proBNP检测有助于心源性与非心源性呼吸困难的鉴别诊断.
作者：林春旺；曾祥林；吴彤；江少虎；汪江萍；张金凤；欧阳辉 刊期： 2012年第13期
目的 探讨川崎病(KD)患儿脑血流变化特点.方法 收集2007年1月-2010年12月本院确诊为KD的住院患儿52例,根据是否合并冠状动脉损害,将其分为冠状动脉受损组(n=27)和无冠状动脉受损组(n=25).用经颅多普勒超声方法观察KD患儿脑血流异常率及脑血流参数变化.结果 冠状动脉受损组患儿脑血流异常率较无冠状动脉受损组明显升高(55.6％vs12.0％,x2=10.671,P=0.001).脑血流参数主要表现:冠状动脉受损组右侧ACA Vm、PCA Vm值较无冠状动脉受损组显著减低[(59.15±13.23) cm·s-1vs (68.20±18.59) cm·s-1,t=6.499,P=0.014;(59.00±9.62)cm·s-1vs(67.71±4.48) cm·8-1,t =6.878,P=0.012)];双侧MCA的PI值(0.94 +0.16 vs0.87±0.69,=6.709,P=0.013;0.97±0.14vs 0.88±0.09,t =4.669,P=0.036)、左侧PCA的PI值(0.98±0.11 vs0.96±0.06,t=7.166,P=0.010)均较无冠状动脉受损组显著升高.冠状动脉受损组神经系统症状发生率较无冠状动脉受损组显著升高(40.7％ vs8.0％,x2 =7.279,P=0.007).结论 合并冠状动脉损害的KD患儿易于出现脑血流异常.脑血流异常较敏感,有助于及早发现颅内动脉血管损害.
作者：宋红艳；钱素云；贺建新；张锡沛；张成晔；尹和华 刊期： 2012年第13期
目的 观察小儿膜周部VSD介入治疗的疗效、对心律的影响及封堵前后左心血流动力学指标变化.方法 收集2006年8月- 2009年12月本科44例接受介入治疗的膜周部VSD患儿.男17例,女27例;年龄2.4～13.0(5.20±2.68)岁.其中37例选用对称型封堵器,7例选用偏心型封堵器,经造影和经胸超声心动图证实封堵器位置良好,无成束残余分流,主动脉瓣和三尖瓣功能不受影响,即为封堵成功.术前,术后3d、1个月、3个月、6个月、12个月检查其ECG及经胸超声心动图检测左心室舒张末期内径(LVDD),左心室收缩末期内径(LVDS)、射血分数(EF)和左心室缩短分数(FS).结果 43例封堵成功,成功率为97.7％.其中2例有不成束残余分流,分别于术后3d和术后1个月时消失.术后新出现不完全右束支传导阻滞4例,1例12个月时转为完全性右束支传导阻滞,1例随访中不完全右束支传导阻滞消失,无高度房室传导阻滞发生.与术前相比,LVDD和LVDS在术后3d和术后1个月时明显缩小(P＜0.01,0.05),术后12个月时虽短于术前,但差异无统计学意义,EF和FS术前术后无显著变化.结论 小儿膜周部VSD介入治疗是一种安全有效的方法.
作者：赵胜；江荣；汪泽龙 刊期： 2012年第13期
目的 构建小鼠WNT1基因启动子控制的萤火虫荧光索酶表达载体,并检测其在P19细胞中的表达.方法 采用PCR方法获得WNT1基因启动子小功能单位和3'UTR区域在内的DNA片段.双酶切后插入到pGL3-Basic载体中构成重组表达载体,使萤火虫荧光素酶报告基因的表达受WNT1启动子控制.将构建的重组表达载体或pGL3-Basic载体分别与内参质粒pRL-SV40(表达海肾荧光素酶)共转染P19细胞,24h后用双荧光检测试剂盒测定萤火虫荧光素酶及海肾荧光素酶活性.结果 重组表达载体经双酶切及测序鉴定证明构建正确,空白对照组(荧光强度比值:2.8204±0.2944)与对照组(荧光强度比值:3.0508±0.3037)及WNT-3' UTR突变组(荧光强度比值:51.4758±0.9837)比较,差异均有统计学意义(Pa＜0.001),该重组表达载体在P19细胞特异性高表达萤火虫荧光素酶.结论 成功构建小鼠WNT1基因启动子控制的萤火虫荧光素酶表达载体,并检测到该载体在P19细胞的特异性表达.
作者：秦大妮；周泽民；沈惠平；余章斌；韩树萍 刊期： 2012年第13期
川崎病(KD)是儿童时期一种急性自限性血管炎,以发热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变,皮疹和颈部淋巴结病变为临床特征,15％ ～25％未经治疗KD患儿可出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张,并可能引起缺血性心脏病或猝死.多个学科的小儿KD专家修订了既往美国心脏病协会制定的KD诊断、治疗和长期随访指南.该委员会提出了一项关于不完全性KD的诊治策略,以帮助临床医师提高该类患儿的诊治水平.该委员会还针对应片用 IVIG治疗无反应或复发的KD患儿进行了文献复习并提出治疗建义,对应用糖皮质激素、TNF-α拮抗剂及阿昔单抗治疗KD进行了评价.该委员会提出的KD长期随访方案主要根据患儿的冠状动脉病变程度进行,长期随访治疗方案建议中包括抗血小板治疗和抗凝治疗的方法、体力活动的建议及随访方法的建议,并且根据患者的危险分层对心血管并发症的评价方法进行了规范.对KD初评估、急性期治疗和长期随访的建议预期可帮助医师采用更加合理的方法处理KD患儿.但终的处理方案还应依靠临床医师根据患儿的实际情况进行个体化治疗.
作者：张清友；简佩君；杜军保 刊期： 2012年第13期
