紫癜性肾炎(HSPN)是儿童期常见的继发性肾小球肾炎,尽管大部分患者预后良好,但仍也有少数患者可进展为终末期肾病,因此,探讨HSPN的综合治疗方案对改善患儿的预后具有重要的临床意义.现主要分析国内外近年来HSPN的综合治疗进展,包括糖皮质激素、免疫抑制剂(环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素/他克莫司、咪唑立宾、雷公藤总苷)、血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素受体拮抗剂、扁桃体切除、血浆置换等措施的临床疗效及不良反应,为临床HSPN患者的治疗提供依据和帮助.
作者：毛建华；吴莉 刊期： 2014年第17期
自噬是一个发生在真核细胞中由细胞初级溶酶体处理内源性底物的一系列生化过程,其主要作用是清除和降解自身受损的细胞器及多余的生物大分子,并利用降解产物提供能量和重建细胞结构,在维持细胞稳态和细胞生命活动等方面起重要作用.近年来,研究发现肾小球足细胞的自噬活性水平与足细胞的损伤和蛋白尿的发生发展有关.自噬在肾小球足细胞中起到的调控作用成为对抗足细胞损伤的研究热点,其中自噬相关基因Beclin-1在自噬调控中的作用更是引起了广泛关注.现就近年来关于Beclin-1在足细胞自噬调控中作用的相关研究进行综述.
作者：于力；王辉阳 刊期： 2014年第17期
近年来,随着社会生活水平的提高,高尿酸血症(HUA)的患病率逐年升高,且与肾脏疾病、代谢性疾病及心血管疾病等密切相关.既往在儿童肾脏病疾患中对尿酸与肾脏病关系的认识及关注较少,相应的临床研究及诊治手段也有限,现就尿酸的代谢、HUA的病因和发病机制及其与肾脏疾病、药物之间的关系进行综述,提醒儿肾科医师关注高尿酸血症与肾脏疾病的关系.
作者：肖慧捷；李倩 刊期： 2014年第17期
目的 对儿童原发性高血压靶器官损害的临床特点进行分析研究.方法 对2007年1月至2013年10月于首都儿科研究所附属儿童医院住院诊断为原发性高血压的86例患儿进行眼底、心电图、超声心动图、血脂、血糖、胰岛素、C肽、血尿酸、肾功能、尿微量清蛋白、血及尿β2-微球蛋白等检查,记录结果并进行统计学分析.结果 86例患儿中男68例(79.1％),女18例(20.9％),平均年龄(12.3±2.4)岁.高血压Ⅰ期46例(53.5％),Ⅱ期40例(46.5％).13.5％(7/52例)的患儿存在眼底病变,21.0％(17/81例)存在心电图异常,此外,37.0％(30/81例)的患儿V5导联R波电压超过同年龄组平均值.2.6％(2/78例)的患儿超声心动图检查提示分别为左心室增大和左心室后壁厚度增加.肾脏受累以血肌酐和尿微量清蛋白升高为著,其发生率分别为40.2％(33/82例)和39.7％(23/58例);代谢紊乱以血尿酸、三酰甘油升高、脂肪肝和糖代谢异常为主要表现,发生率分别为87.5％(56/64例)、32.5％(25/77例)、22.1％(19/86例)和36.1％(30/83例).86例患儿中58例(67.4％)合并肥胖症.肥胖者与体质量正常者比较,前者靶器官损害发生率高于后者(98.3％比82.1％,x2 =5.291,P=0.021),且前者发生糖代谢紊乱的比例显著升高(45.5％比17.9％,x2=6.123,P=0.013).病程超过0.5年者发生糖代谢紊乱的比例较病程0.5年内者显著升高(50.0％比25.5％,x2=5.788,P=0.021).结论 儿童原发性高血压大部分在诊断时即已出现靶器官损害,心电图和超声心动图检查是早期发现心脏受累的有效手段.血尿酸及尿微量清蛋白检测可作为早期预警及筛查指标,加强对肥胖儿童的血压监测,有望早期发现儿童高血压,以采取措施降低靶器官损害的发生.
作者：林瑶；石琳；米杰；刘杨；张明明；丛晓辉 刊期： 2014年第17期
目的 探讨朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征与免疫表型特点.方法 回顾湖南省儿童医院2008年1月至2013年6月确诊为朗格罕细胞组织细胞增生症的72例病例,对其病变累及部位、病理组织学特征、免疫组织化学表型进行分析.结果 男43例,女29例;年龄3个月～6岁8个月,平均年龄17个月.病变累及部位:骨组织38例,皮肤28例,外耳道8例,淋巴结32例.病变累及多部位60例(83.3％),累及单一部位12例(16.7％).病理组织形态学观察69例(95.8％)有核沟的朗格罕细胞,56例(77.7％)可见嗜酸性粒细胞浸润.嗜酸性粒细胞浸润在骨组织病灶为28/30例(93.3％),在皮肤组织病灶中为19/28例(67.9％),二者比较差异有统计学意义(x2=6.116,P＜0.05).免疫组织化学染色示朗格罕细胞阳性表达CD1a共72例(100％)、S-100 71例(98.6％)、Vimentin 70例(97.2％);Langerin标记阳性41例(100％).组织细胞阳性表达Vimentin共65例(90.3％),CD68 67例(93.1％).结论 小儿LCH可累及骨、皮肤、外耳道、淋巴结、肝、脾等多器官;多部位受累较单一部位累及多见.组织形态学以有核沟的朗格罕细胞增生为主要特征;嗜酸性粒细胞浸润骨组织较皮肤组织多见.单克隆抗体CD1a、Langerin、S-100等免疫组织化学染色有助诊断.
作者：陈卫坚；周峥珍；刘敏；姜楠；张丽琼 刊期： 2014年第17期
目的 探讨促红细胞生成素(EPO)对感染致新生大鼠脑损伤保护作用的佳应用时机及其相关机制.方法 2日龄(P2)新生SD大鼠按随机数字表法分为4组,分别为对照组(A组)、脂多糖(LPS)感染组(B组)、早期EPO干预组(C组)、晚期EPO干预组(D组).A、B、C组P2新生大鼠连续5d(P2-P6)分别腹腔注射相应药物:等容积9 g/L盐水+等容积EPO空白对照品、0.6 mg/kg LPS+等容积EPO空白对照品、0.6mg/kg LPS+5 000 IU/kg EPO;D组P2新生大鼠连续5d(P2-P6)腹腔注射0.6 mg/kg LPS,P7开始连续腹腔注射5 000 IU/kg EPO 5 d(即P7-P11).A、B2组分别于P2(腹腔注射第1次药物后6h)、P7、P12,各随机数字表法抽取10只新生大鼠取脑,以矢状缝为标志分为左右半脑,右侧脑应用酶联免疫吸附法检测脑组织EPO受体(EPOR)水平,左侧脑应用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EPOR mRNA水平;A、B、C3组于P7随机数字表法选取10只新生大鼠灌注取脑,余续养,4组均于P12灌注取脑,应用免疫组织化学方法检测髓鞘碱性蛋白(MBP)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)及EPOR的表达,采用HE染色观察各组大鼠脑组织的病理改变.结果 1.HE染色示B组海马锥体细胞界限不清、层次紊乱,细胞数目减少,脑室扩张,周围白质有囊性软化区域形成;EPO干预组较B组病理改变减轻,早期干预组更明显.2.B组较A组EPOR蛋白及mRNA表达增加,随日龄的增加EPOR与EPOR mRNA表达有下降趋势.3.B组MBP表达(107.46±3.65)较A组(146.78±3.13)明显减少(P＜0.05),EPO干预组较B组表达增加,且C组(126.25±4.42)较D组(117.35±3.42)增加更明显(P＜0.05).4.B组GFAP表达(P7、P12分别为141.46±11.92、149.48±13.59)较A组(P7、P12分别为120.63±13.32、119.74±12.48)增加(P＜0.05),P12时EPO干预组表达较B组降低,C组(134.59±12.19)与D组(137.27±13.87)差异无统计学意义(P＞0.05).结论 EPO对出生后感染所致的脑白质损伤有保护作用,且甲期应用优于晚期,其机制可能与感染可使新生大鼠脑组织EPOR表达增加及EPOR表达随日龄增加而降低有关.
作者：徐发林；郭佳佳；王彩红；朱慧英；张彦华；宋娟；段佳佳 刊期： 2014年第17期
目的 分析Angelman综合征(AS)的临床表现、脑电图(EEG)特征以及基因结果,探讨生酮饮食(KD)对AS难治性癫(痫)的近期疗效.方法 回顾性分析2012年1月至2013年12月复旦大学附属儿科医院神经科诊断的8例AS患儿的临床表现及EEG特征,并对治疗及预后进行随访.结果 8例AS患儿中男4例,女4例.临床均(100％)表现为大笑或愉快时微笑、全面发育迟滞和运动障碍,4例患儿头围偏小或小头畸形.7例患儿(88％)有癫(痫)发作且发作形式多种,主要为肌阵挛、不典型失神、失张力和部分继发全面性发作等,癫(痫)发病年龄6个月～2岁9个月,4例(57％)有肌阵挛持续状态.EEG特征为前头部、后头部或广泛性δ及θ节律性发放,慢波多呈游走性,并夹杂棘波、棘慢波,棘慢波多在后头部突出.所有患儿采用基因组DNA甲基化特异性多重连接探针扩增技术(MS-MLPA)进行检测,其中6例患儿(75％)证实存在染色体15q11PWS/AS相关区域基因的拷贝数缺失.7例患儿为多种抗癫(痫)药物联合治疗,6例(86％)为药物难治性癫(痫),3例患儿给予KD治疗,治疗1个月时2例有效,1例无效,3个月时1例发作完全缓解,1例有效,1例无效.结论 AS具有相对特征性的临床和EEG表现,结合基因检查可帮助诊断,癫(痫)发生率高,肌阵挛持续状态多见,且多为药物难治性癫(痫),KD可作为AS难治性癫(痫)治疗的选择.
作者：周渊峰；周水珍；王艺；柴毅明；安宇；邱鹏玲；李文辉；黄秋玲 刊期： 2014年第17期
目的 探讨小儿难治性癫(痫)的临床预测因素,为早期识别难治性癫(痫)提供依据.方法 回顾性分析1993年至2009年上海交通大学医学院附属新华医院诊断的624例癫(痫)患儿临床资料,根据病情将患儿分为实验组(40例)和对照组(584例),收集患儿性别、发病年龄、病因、发作诱因、初始治疗前发作次数、发作类型、病程中发作类型改变、发作持续时间、神经系统发育迟滞、抽搐家族史、热性惊厥史、出生窒息史、神经系统查体、脑CT、初始脑电图等临床资料,对上述临床特征进行单因素分析及多因素Logistic回归分析.结果 单因素分析提示以下因素增加患难治性癫(痫)的风险:症状性或隐源性癫(痫)、初始治疗前发作次数多、发作类型为婴儿痉挛、病程中发作类型改变、神经系统发育迟滞、神经系统查体阳性、脑CT异常.进一步的多因素Logistic回归分析提示以下因素增加患难治性癫(痫)的风险:症状性或隐源性癫(痫)(OR =3.61)、初次治疗前发作次数多(且次数越多风险越大)、病程中发作类型改变(OR=4.76).结论 癫(痫)患儿治疗后发作不能控制,且伴如下1项或多项因素:症状性或隐源性癫(痫),初次治疗前发作次数多,病程中发作类型改变,需警惕难治性癫(痫)的可能并及时调整治疗方案.
作者：施莉；黄丽素；王文安；宋小青；何大可；李玲 刊期： 2014年第17期
目的 观察各凋亡相关蛋白在激素性幼兔股骨头缺血坏死动物模型股骨头组织中的表达情况,探讨该模型中调控凋亡的主要通路.方法 选用2月龄的新西兰大白兔,制作糖皮质激素性幼兔股骨头缺血坏死模型及对照组模型,根据是否发病将激素注射组分为未发病组和发病组.取股骨头软骨及软骨下骨组织用免疫组织化学法检测凋亡通路中凋亡相关蛋白天冬氨酸特异酶切的半胱氨酸蛋白酶-3(Caspase-3)、Caspase-8、人结合凋亡蛋白酶活化因子-1(apaf-1)、钙蛋白酶-1(calpain-1)的表达情况.分别测定在单位视野中Caspase-3、Caspase-8、apaf-1、calpain-1的积分光密度(IOD)值.结果 1.Caspase-3的IOD值分别为发病组25 142.72 ±21 528.48,未发病组2 069.63±1 096.96,对照组301.80±99.66.Caspase-8的IOD值分别为发病组24 942.63±18 942.99,未发病组2016.31±1 518.70,对照组236.85±97.94.Apaf-1的IOD值分别为发病组8 514.23±6 384.20,未发病组1 118.49±1 360.59,对照组95.13±38.05.Calpain-1的IOD值分别为发病组9 636.71 ±9 123.81,未发病组1 881.10±3 277.86,对照组126.71±47.35.Caspase-3在发病组和未发病组、对照组间差异有统计学意义(H=11.470、23.996,p＜0.01);Caspase-8在发病组和对照组间差异有统计学意义(H=22.178,P＜0.01);apaf-1在发病组和对照组间差异有统计学意义(H=22.808,P＜0.01);calpain-1在发病组和对照组间差异有统计学意义(H=13.553,P ＜0.01).2.线性回归分析:Caspase-8能够显著的预测Caspase-3,且回归方程回归效应显著,回归方程能够解释40.3％的变异,而apaf-1和calpain-1对Caspase-3的回归效应不显著.结论 凋亡受体通路可能在股骨头缺血坏死的凋亡过程中发挥主要调控作用.
作者：罗宇；俞松；王健；唐诗鹏；陆建国；闫陶然；卓金伟 刊期： 2014年第17期
卵巢透明细胞腺癌发病年龄为48～58岁,本例患儿诊断年龄6岁5个月,实属儿科罕见病例.国内至今很少报道[1],桂林医学院附属医院儿科2010年12月7日遇到卵巢透明细胞腺癌伴儿童性早熟1例.现报告如下.1 临床资料患儿,女,6岁5个月,因反复轻咳20余天,双下肢水肿1d入院.患儿入院20余天前无明显诱因下出现轻咳,无呼吸困难,无发热、盗汗,病后在个体诊所间断治疗,症状反复,入院当天无意中发现双下肢水肿,尿量、尿色不详,无头痛、呕吐,稍伴乏力,食欲欠佳,尿蛋白(PRO)++,门诊以“急性肾炎”收入院.
作者：柳秋菊；赵日红 刊期： 2014年第17期
原发性毛细血管内皮病是一种罕见的以毛细血管内皮损伤为主要表现的疾病,肾脏受累常见,目前国际上及国内均仅见散在报道,而儿童期起病的原发性毛细血管内皮病更是罕见,现将北京儿童医院收治的1例儿童原发性毛细血管内皮病报告如下.1 临床资料患儿,男,3岁9个月,因双眼睑及双下肢水肿1.5个月,加重伴血压增高1周入院.入院前1.5个月患儿“感冒”后出现双眼睑及双下肢水肿,无尿血,无尿急、尿频、尿痛,无皮疹、无发热等其他症状.于当地医院住院治疗,查尿常规示:蛋白+++,潜血阴性.
作者：凌晨；刘小荣；陈植；沈颖 刊期： 2014年第17期
新生儿急性肾损伤(AKI)的发生率并不低,在缺氧缺血性损伤、感染、肾毒性药物的使用及泌尿道梗阻等情况下均可发生,其中我国以围生期窒息排在病因的首位.近年来由于食品安全问题形势严峻,泌尿道梗阻的发生率也在上升.对于AKI高危儿,儿童卫生保健系统应更加注重此类疾病的预防及筛查.在新生儿AKI人群中,由于血清肌酐及尿液受较多因素影响,波动较大或难以定量计算,使得明确诊断有一定困难,因此关于新生儿AKI早期标志物的研究有极大的临床意义,目前研究热点包括中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白及胱抑素C.新生儿AKI的治疗应该注重解决原发疾病如缺氧缺血等,严重病例可考虑肾脏替代治疗,但病死率仍较高,主要与原发疾病严重度及并发症的出现有关.
作者：李建秋；杨琴；党西强；何庆南 刊期： 2014年第17期
近年来肥胖相关性肾小球病的发病率持续增高.研究表明慢性炎症状态在肥胖相关性代谢功能障碍的发病中发挥关键作用.脂氧素A4是重要的抗感染介质,被誉为炎性反应的“终止信号”,可促进炎症恢复.现将肥胖相关性肾小球病与脂氧素A4的研究进展做一综述.
作者：姜红堃；刘思远；姜红 刊期： 2014年第17期
胆道闭锁是一类累及新生儿肝胆系统的危害严重的疾病,该病在东亚民族高发.目前认为可能与遗传易感、病毒感染及免疫失调等有关,其中免疫失调可能是胆道闭锁发病的中心环节.病毒感染而继发胆管上皮自身免疫炎症损伤的学说目前逐渐获得国内外同行的认可,现对胆道闭锁免疫损伤失调机制的研究进展进行综述.
作者：王江；郑珊 刊期： 2014年第17期
目的 研究5-氮杂胞嘧啶核苷(5-AZA)对小鼠骨髓间充质干细胞(BMSCs)凋亡的影响.方法 从小鼠股骨和胫骨骨髓中分离BMSCs;利用免疫荧光染色检测间充质干细胞特异性标记分子CD44和CD90在BMSCs上的表达;应用0、10和20 μmol/L的5-AZA体外诱导培养BMSCs 48 h,应用4',6-二脒基-2-苯基吲哚(DAPI)染色和荧光标记的半胱天冬酶抑制剂(FLICA)凋亡试剂盒检测5-AZA处理后细胞的凋亡率;应用Western blot检测凋亡相关蛋白Annexin V和Caspase-3在处理后的细胞表达水平.结果 实验中,BMSCs阳性表达间充质干细胞特异性标记蛋白CD44和CD90.DAPI染色和Caspase-3染色均显示10和20 μmol/L 5-AZA可增加BMSC的凋亡率;对照组、10 μmol/L组5-AZA和20 μmol/L 5-AZA组DAPI染色阳性凋亡率分别为(21.086±2.601)％、(34.467 ±3.724)％和(46.512±3.864)％,Caspase-3染色阳性凋亡率分别为(5.354±0.735)％、(15.462±2.385)％和(28.190 ±4.190)％,组间比较差异均有统计学意义(P均＜0.01).Westernblot检测显示Annexin V和Caspase-3在5-AZA处理后表达均显著增高;对照组、10 μmol/L组5-AZA和20μmol/L 5-AZA组Annexin V相对表达水平分别为(26.612±2.184)％、(42.873 ±4.313)％和(50.056±4.457)％,Caspase-3的相对表达水平分别为(19.231 ±2.683)％、(38.618 ±5.385)％和(91.235 ±7.116)％,组间比较差异均有统计学意义(P均＜0.01).结论 常规剂量的5-AZA可诱导BMSCs凋亡.
作者：武俊芳；吴艳芳；李晓鹏；张芬熙；林俊堂；高利洁；崔柳苏 刊期： 2014年第17期
目的 建立人脐带间充质干细胞(HuMSCs)来源的诱导性多能干细胞(iPSC)系.方法 以慢病毒载体将OCT4、SOX2、KLF4、c-Myc、NANOG、LIN-28 6个转录因子转入HuMSCs使其重编程为iPSC.通过形态学观察、多能细胞特异性标志检测、碱性磷酸酶(AKP)染色、核型分析、拟胚体形成、体内成瘤实验鉴定获得的iPSC.结果 慢病毒感染后第4天,HuMSCs逐渐变成类圆形,第10天开始出现不规则细胞团,第14天出现较大的细胞团,约1.25％的细胞重编程为iPSC.建系后iPSC呈典型的克隆状生长,边缘清晰,内部细胞细小,排列紧密;AKP染色阳性;表达多能性相关基因及胚胎干细胞特异性蛋白;细胞核型正常(46,XY);体内外均能向3个胚层方向分化.结论 慢病毒携带OCT4、SOX2、KLF4、c-Myc、NANOG、LIN-28 6个因子能将HuMSCs高效诱导为完全重编程的iPSC.
作者：杨汉华；陈元国；赖秀蓝；谢丽春；郑泽鑫；蒋学武；马廉 刊期： 2014年第17期
目的 分析外生殖器畸形患儿的临床特征并探讨其发病原因,以期提高该病的诊疗水平.方法 收集近几年因外生殖器畸形就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院的106例患儿的资料,总结其临床特征、行染色体核型分析及其他辅助检查.部分患儿抽提外周血基因组DNA进行相关基因突变筛查.结果 (1)106例外生殖器畸形患儿表型多样,从单纯阴蒂肥大/单纯尿道口开口异常,到外生殖器呈间性畸形、性别难辨.染色体核型分析:46,XX 42例(39.6％);46,XY 62例(58.5％);2例(1.9％)染色体核型异常.(2)42例46,XX核型患儿诊断为先天性肾上腺皮质增生症(CAH) 40例(95.2％),肾上腺肿瘤1例(2.4％),另有1例(2.4％)患儿性别决定基因(SRY)阳性.(3)46,XY核型中的53例(85.5％)行5α-还原酶2型基因(SRD5A2)、雄激素受体基因(AR)和类固醇生成因子-1基因(SF-1)突变筛查,发现8例患儿存在SRD5A2突变,存在AR和SF-1突变者各1例.(4)2例染色体异常患儿,1例染色体核型为46,XX/46,XY嵌合型;1例为46,XX/46,XY/46,X.+may.ish(DYZ3+)(DXZ1-)嵌合型.结论 (1)CAH是46,XX核型中呈现外生殖器畸形常见的病因,少见因素如肾上腺肿瘤、SRY易位等.(2)46,XY核型的外生殖器畸形发病机制复杂,基因突变筛查是明确其病因的有效方法.(3)染色体异常亦可以引起外生殖器畸形表型.
作者：陈立芬；董治亚；王伟；肖园；陆文丽；王德芬 刊期： 2014年第17期
目的 观察嘌呤霉素(PAN)对足细胞α-辅肌动蛋白4(α-actin-4)mRNA表达和分布的影响,探讨α-actin-4与足细胞损伤的关系.方法 将体外培养肾小球足细胞系(MPC5)随机分为实验组与对照组.实验组采用PAN刺激(剂量为50 mg/L),分别于8h、24 h和48 h观察细胞形态,提取总RNA和细胞免疫组织化学观察α-actin-4的分布.对照组用100 mL/L FBS的RPMI 1640培养液培养.应用Image J图像软件处理细胞图像,计算2组随机选择的30个细胞在上述3个时间点200倍镜下的细胞相对面积,实时定量荧光聚合酶链反应(RT-PCR)和间接免疫荧光法检测α-actin-4 mRNA表达和分布变化.结果 对照组足细胞生长情况良好,胞体呈不规则星形,与增殖状态足细胞比较,细胞体和细胞核均显著增大,自胞体伸出树枝样突起,相邻细胞间足突相互连接.实验组细胞胞体缩小,足突回缩、消失,细胞间失去相互连接.2组间0-actin-4 mRNA各时间点表达比较,8h差异无统计学意义(P＞0.05),24 h、48 h差异有统计学意义(P均＜0.01),实验组在24 h、48 h后α-actin-4 mRNA表达升高.对照组α-actin-4在胞质内呈细丝状均匀分布,在足突中呈放射状分布;8h后在实验组α-actin-4压力丝纤维变短,排列紊乱,PAN刺激24 h后细胞质中α-actin-4分布明显减少,刺激48 h后出现细胞质分布缺失.结论 α-actin-4表达分布的异常与PAN损伤足细胞的时间呈正相关,α-actin-4是足细胞损伤机制中的一个重要分子.
作者：王辉阳；于力；李晓艳；于生友；张瑶；郝志宏 刊期： 2014年第17期
目的 通过观察白三烯受体拮抗剂(LTRAs,孟鲁司特钠)对多柔比星肾病(ADN)大鼠血、尿生化指标,肾脏组织病理、nephrin、podocalyxin及细胞间黏附因子1(ICAM-1)在肾组织表达的影响,探讨其在ADN大鼠中的干预作用.方法 建立大鼠ADN模型,分为A组(正常对照组)、B组(ADN组)、C组(泼尼松治疗组)、D组(孟鲁司特钠治疗组)及E组(孟鲁司特钠联合泼尼松治疗组).监测实验第4周及第8周24 h尿蛋白定量(24 h-up)及血生化指标动态变化,计算内生肌酐清除率(Ccr).观察肾组织病理形态学改变及肾组织中nephrin、podocalyxin及ICAM-1的表达.结果 实验第4周时尿蛋白及清蛋白指标均达到ADN模型要求,提示模型制作成功.实验第8周,与B组比较,各治疗组大鼠各项观察指标均有不同的改善,24 h-up、血胆固醇及肌酐显著降低(P＜0.05),总蛋白、清蛋白及Ccr较前增加(P＜0.05),肾组织病理改变减轻,肾脏病理积分及肾小球细胞外基质/肾小球面积比值降低(P＜0.01),肾小球及肾小管ICAM-1表达减少(P＜0.01),nephrin、podocalyxin表达增多.综合比较,其中E组疗效好.结论 LTRAs可能通过对肾组织ICAM-1的抑制减少蛋白尿从而发挥保护肾脏的作用,与泼尼松联合应用治疗大鼠ADN可以起到协同的作用,药效明显优于两药的单独应用.
作者：刘妍；张碧丽；王文红；张瑄；王娟 刊期： 2014年第17期
目的 了解原发性肾病综合征患儿激素效应状况及不同激素效应患儿的临床特点和预后.方法 回顾性分析北京大学第一医院1993年1月至2012年12月原发性肾病综合征(24h尿蛋白定量≥50 mg/kg,血浆清蛋白＜25 g/L)患儿的临床资料.纳入随访1年以上者,根据患儿对足量激素的效应分为4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组.比较各组性别、年龄、临床表型、并发症、激素不良反应和严重预后(慢性肾功能不全、肾移植或死亡)发生情况的差异.结果 共1 059例患儿符合原发性肾病综合征,激素效应明确者841例,其中4周以内转阴者603例(71.7％,603/841例),4～8周转阴者34例(4.0％,34/841例),8周未转阴者204例(24.3％,204/841例),初次治疗尿蛋白平均转阴时间(13.2±8.9)d,中位转阴时间10.0 d.对随访病程1年以上的369例行进一步分析,4周内转阴组276例(74.8％,276/369例),4～8周转阴组18例(4.9％,18/369例),8周耐药组75例(20.3％,75/369例).3组性别分布相似,起病年龄差异有统计学意义(P＜0.01),4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组起病年龄分别为(5.2±3.3)岁、(5.7±3.3)岁和(6.6±3.8)岁.4～8周转阴组(单纯型83.3％,15/18例)与4周内转阴组(单纯型95.3％,263/276例)均以单纯型为主,与8周耐药组(单纯型45.3％,34/75例)比较差异有统计学意义(P＜0.01).4～8周转阴组(11.1％,2/18例)与4周内转阴组(4.3％,12/276例)及8周耐药组(0)比较,急性肾上腺皮质功能不全发生率差异有统计学意义(P=0.04).3组间其余激素不良反应发生率比较差异无统计学意义.4周内转阴组(1.4％,4/276例)、4～8周转阴组(0)和8周耐药组(16.0％,12/75例)比较,严重预后发生率差异有统计学意义(P＜0.01).结论 71.7％的原发性肾病综合征患儿在足量激素治疗4周内尿蛋白转阴,4周内尿蛋白未转阴者14.3％的患儿继续足量激素治疗可能在8周内转阴,其余患儿即使足量激素治疗8周尿蛋白亦不能转阴.足量激素治疗8周内转阴患儿以单纯型为主,预后较好,8周耐药者以肾炎型为主,预后较差.对于足量激素治疗4～8周内转阴的患儿需警惕急性肾上腺皮质功能不全的风险.
作者：管娜；丁洁；杨霁云；肖慧捷；姚勇；刘景城；朱赛楠；钟旭辉；王芳 刊期： 2014年第17期
目的 采用影像尿动力学评估小儿先天性膀胱输尿管返流(VUR)与膀胱功能障碍的关系.方法 选取2011年4月至2013年7月在郑州大学第一附属医院就诊的67例VUR患儿为研究对象.患儿经影像尿动力学、尿常规、排泄性尿路造影等检查,记录患儿尿路感染、逼尿肌过度活动、逼尿肌括约肌协同失调及VUR程度等情况,根据尿动力学表现的不同分为正常组、单纯逼尿肌过度活动组和逼尿肌括约肌协同失调组(伴或不伴逼尿肌过度活动的逼尿肌括约肌协同失调),另外按照返流级别将患儿分为低级别返流(Ⅰ～Ⅱ度)和高级别返流(Ⅲ～Ⅴ度),分析膀胱功能与VUR侧别、返流程度以及尿路感染的关系.结果 VUR患儿合并膀胱功能异常占73.1％(49/67例),其中膀胱过度活动症占49.3％(33/49例),逼尿肌括约肌协同失调占23.8％(16/49例).单纯膀胱过度活动患儿多为单侧,Ⅰ～Ⅱ度返流,且较少合并尿路感染.而逼尿肌括约肌协同失调的患儿多为双侧,Ⅲ～Ⅳ度返流,且较多见尿路感染.结论 影像尿动力学可以准确诊断VUR,同时对患儿膀胱功能的评估,及临床制定治疗方案提供重要参考.
作者：吕宇涛；文建国；黄书满；任川川；崔林刚；张艳 刊期： 2014年第17期
患儿为学龄期女性,因发现肉眼血尿1d入院.入院后迅速完善检查,明确了系统性红斑狼疮诊断.治疗后病情好转,但病程中出现心脏杂音,行心脏彩超提示赘生物.为儿童罕见病例,经过会诊,诊断Libman-Sacks心内膜炎.总结:重视临床体检,注意病情的变化;重视多学科的合作.
作者：丁娟娟；栾江威；王旭；李弢；尹薇；孙东明；赵亚平；汪力 刊期： 2014年第17期
