学术投稿

造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病

陈丽白(综述);吴学东(审校)

关键词:造血干细胞移植, 严重联合免疫缺陷病, 维斯科特-奥尔德里奇综合征, 高IgM综合征, 慢性肉芽肿病
摘要:原发性免疫缺陷病是不同基因缺陷引起免疫细胞或免疫分子缺陷,导致机体免疫功能低下的疾病。造血干细胞移植( HSCT)是目前治疗原发性免疫缺陷病的有效方法。 HSCT来源不同,疗效、预后存在不同的特点。该文就不同来源HSCT治疗严重联合免疫缺陷病、维斯科特-奥尔德里奇综合征、高IgM综合征、慢性肉芽肿病这四种原发性免疫缺陷病的进展进行综述。
医学综述杂志相关文献
  • 梅毒血清学固定的研究现状

    梅毒血清学固定是指梅毒患者经正规驱梅治疗后,血清滴度维持在低滴度不再下降的现象。其临床具有较高的发生率,并且发生机制尚不明确。近年来,国内外学者对此现象进行了大量研究总结,目前认为可能与梅毒治疗不规范、药物选择不当、梅毒的病期、治疗时梅毒血清抗体的基线滴度以及机体的免疫状态相关。梅毒血清学固定是梅毒复发、胎儿宫内感染以及发生神经心血管梅毒的危险因素。该文就其研究背景、概念,特别是病因、治疗方面进行综述。

    作者:张哲(综述);郑淑云(审校) 刊期: 2015年第12期

  • 彩色多普勒超声与99 Tcm 核素SPECT显像对甲状腺结节良恶性的鉴别诊断价值

    目的:探讨彩色多普勒超声与锝99核素单光子发射计算机断层显像(99 Tcm-SPECT)在甲状腺结节良恶性鉴别诊断中的应用价值。方法选择内江市第一人民医院2009年1月至2012年8月收治的1231例甲状腺结节患者,患者均进行术前彩色多普勒超声与99 Tcm-SPECT显像检查,并与术后病理进行对比分析,探讨其对甲状腺结节良恶性鉴别诊断的意义。结果彩色多普勒超声检查对甲状腺结节诊断的灵敏度为68.1%,特异度为90.1%,阳性预测值为71.9%,阴性预测值为88.3%,准确度为84.6%;99 Tcm-SPECT甲状腺显像时灵敏度为52.8%,特异度为90.6%,阳性预测值为88.8%,阴性预测值为82.7%,准确度为80.3%;两者联合应用时灵敏度为91.9%,特异度为98.4%,阳性预测值为95.6%,阴性预测值为97.0%,准确度为96.7%;两者联合应用时灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及准确性均显著高于两者单独使用( P<0.01)。结论彩色多普勒超声与99 Tcm-SPECT显像联合应用在甲状腺结节性质的鉴别诊断中均具有重要临床意义,能提高诊断的准确率。

    作者:钟伟 刊期: 2015年第12期

  • 血清炎性细胞及炎性因子与冠心病斑块稳定性相关性研究现状

    动脉粥样硬化是一种炎性疾病,多种炎性细胞及炎性因子参与此炎症反应,也参与不稳定性斑块的病理形成过程及随之发生的斑块破裂。平滑肌细胞的增殖、脂质的聚集参与冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)病变过程,形成冠状动脉粥样硬化斑块,促使冠状动脉血管管腔狭窄,而斑块的破裂,继发血栓形成,出现不稳定性心绞痛和心肌梗死。脂质核心的大小、斑块纤维帽的厚薄及炎症活动性决定斑块的稳定性,已发现多种炎性因子参与此炎症反应。现就炎性因子及炎性细胞与冠心病斑块稳定性之间的关系进行综述。

    作者:肖学慧(综述);刘艳阳;张越(审校) 刊期: 2015年第12期

  • 参考文献的重要性

    著录参考文献可以反映论文作者的科学态度和论文具有真实、广泛的科学依据,也反映出该论文的起点和深度;可以把论文作者的成果与前人的成果区别开来;可以起到情报检索与文献计量研究作用;可以节省论文篇幅。

    作者: 刊期: 2015年第12期

  • 骨髓间充质干细胞成骨细胞分化研究进展

    骨髓间充质干细胞(BMSCs)的基础研究和临床应用广泛,BMSCs具有良好的成骨分化潜能,同时具有多向分化的能力,可向脂肪、骨、软骨细胞分化。 BMSCs在合适的生长因子作用下可以快速地向成骨细胞分化和增殖,并且具有容易取材、容易分离、容易扩增、多谱系转化而不发生明显免疫排斥反应等优点,在骨组织工程领域拥有广泛的应用价值。但是,随着使用增多,存在的问题也日益突出,如生物学特性、分离鉴定、诱导分化和临床应用进展等问题还有待进一步解决。

    作者:王帅(综述);张霄雁;李哲海(审校) 刊期: 2015年第12期

  • 网织红细胞分析技术与临床应用

    网织红细胞是介于晚幼红细胞与成熟红细胞之间的尚未完全成熟的红细胞,是红细胞成熟过程中的一个重要阶段,对血液疾病的诊断和治疗有重要意义。自20世纪90年代中期以来,网织红细胞检测技术有了很大进展,可为临床提供更精确更多的检测参数。相信随着网织红细胞检测的标准化进程及循证医学的发展,网织红细胞检测在血液疾病的诊断中会发挥日益重要的作用。

    作者:徐玉婵(综述);林发全(审校) 刊期: 2015年第12期

  • 生物钟系统与下丘脑-垂体-肾上腺轴相互作用的研究进展

    在生物进化的早期,生物体已建立起对昼夜节律变化以及不可预见的随机应激刺激同时产生适应性行为和生理反应的能力,这些昼夜节律及应激相关的反应是通过两个高度保守且密切相关的调控网络-生物钟系统和应激系统来完成的,生物钟系统由震荡分子起搏器,Clock/Bmal1生物钟转录因子构成,应激系统由下丘脑-垂体-肾上腺轴及其末端效应物糖皮质激素受体构成。两者在不同的信号水平上相互联系,任意一个系统出现调节异常均会导致病理情况的发生发展。

    作者:韩鹤(综述);戴泽平(审校) 刊期: 2015年第12期

  • 急性冠状动脉综合征合并血小板减少症

    急性冠状动脉综合征( ACS)合并血小板减少症时明显增加患者住院期间出血率和病死率,同时影响ACS治疗。而血小板减少症人群仍有发生血栓事件的可能。血小板减少症患者发生ACS时,血小板计数<30×109/L时出血概率增加,不宜应用抗血小板药物。当血小板>30×109/L应用双联抗血小板药物治疗的同时应积极提高血小板治疗,评价出血风险,密切监测血小板变化。如果进行冠状动脉介入治疗建议裸支架治疗。 ACS患者治疗期间出现血小板减少症主要的原因是药物导致血小板减少,包括肝素、血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体拮抗剂、氯吡格雷等,但应及时诊断方能准确治疗,要与弥散性血管内凝血等进行鉴别。

    作者:韩雅君;王丽媛;朱慧(综述);何涛(审校) 刊期: 2015年第12期

  • EMT与骨肉瘤转移相关性的研究进展

    上皮-间质转化( EMT)是指上皮细胞转化为间充质细胞的过程,EMT可增强肿瘤细胞的侵袭和转移能力。既往研究发现,EMT可以通过影响多种基因及通路来影响多种肿瘤的侵袭和转移,除此之外,EMT也会与细胞周期中的某些酶具有一定的相关性。骨肉瘤细胞作为骨肿瘤中转移性较强的一种,其转移性与EMT的关系尚未明确。该文旨在阐明EMT与骨肉瘤细胞转移性的相互关系,希望可以为抑制骨肉瘤转移提供新的思路。

    作者:种阳;李国军;张世谦(综述);邵明;杨艳梅(审校) 刊期: 2015年第12期

  • 呼气末正压通气在腹腔镜手术中的应用进展

    腹腔镜应用于临床已有近40年的历史,现已广泛开展于多学科手术,为患者术后恢复带来很大益处。但在使用腹腔镜手术建立人工气腹时产生的高腹压和高碳酸血症对人体的呼吸系统、循环系统有很大影响,从而引起人体内环境紊乱,产生特有的并发症,因此对麻醉的实施及管理要求高于一般手术。近年来,有研究使用呼气末正压( PEEP)通气以减少腹腔镜手术中的不良反应及术后肺部并发症。该文将阐述PEEP在腹腔镜手术中应用的原因及进展。

    作者:骆丹(综述);刘新伟(审校) 刊期: 2015年第12期

  • H7N9禽流感病毒基因检测技术研究进展

    2013年3月在上海和安徽两省市率先发现人感染H7 N9禽流感病例,现已累计报告数百例病例。 H7 N9禽流感病毒因其对人类的高致病性和迅速的传播速度引起全球的广泛关注。快速、准确的检测对H7 N9禽流感的疫情监测和控制极为重要。该文就目前应用于H7 N9禽流感病毒研究中的基因检测技术(包括聚合酶链反应、环介导等温扩增、基因芯片、液相芯片、依赖核酸序列扩增法、高通量测序等)的研究进展予以综述。

    作者:张赛(综述);陆军(审校) 刊期: 2015年第12期

  • 腹腔镜下子宫切除术泌尿系统损伤的体会

    腹腔镜手术出血少、创伤小、恢复快,切口美观,还可同时诊治其他盆腔疾病,临床上已被越来越多的医师和患者所接受。腹腔镜手术的适应证也不断扩大,凡是能在剖腹条件下完成的妇科手术几乎都可在腹腔镜下完成。但与传统的腹式手术相比,腹腔镜有着其自身的缺陷,如子宫切除术时,发生泌尿系统损伤的概率远远高于传统的手术方式,而损伤的主要是输尿管及膀胱,严重的损伤往往会给患者带来极大的不便,因此如何预防损伤及损伤后的处理显得尤为重要。

    作者:陈静;欧靖华(综述);王海琳(审校) 刊期: 2015年第12期

  • 干预措施对骨科术后患者自控硬膜外镇痛认知程度的影响

    目的:探讨干预措施对骨科术后患者自控硬膜外镇痛( PCEA)认知程度的影响。方法选择2011年4月至2014年4月长江航运总医院收治的178例骨科术后患者为研究对象,采用自行设计调查问卷调查所有患者对疼痛和PCEA 的认知程度,并比较不同年龄和文化程度组干预前后的变化。结果骨科术后患者对疼痛的认知程度处在较低水平,73.6%(131/178)的患者认为术后疼痛是必然的,认为疼痛会对生理、心理造成影响的患者分别为42.2%(75/178)和61.2%(109/178),认为疼痛会影响切口愈合的仅有26.4%(47/178);骨科术后患者对PCEA 的认知程度非常低,仅有6.7%~15.2%对6项内容完全了解,绝大部分表示为不了解,干预后患者对6项内容的了解程度较干预前均显著增加(P <0.05);骨科术后患者采取各种干预措施后,不同文化程度和不同年龄的患者对PCEA 的认知程度均明显改善(P <0.05),且文化程度越高组和年龄较轻组改善更为显著(P <0.05)。结论骨科术后患者对疼痛和PCEA 的认知状况较低,应提高患者对疼痛的认知,加强PCEA 的知识宣教,使骨科患者术后镇痛在临床上得到广泛应用。

    作者:刘艳;杨军 刊期: 2015年第12期

  • 献血者丙氨酸转氨酶筛查的历程与展望

    献血者丙氨酸转氨酶( ALT)检测不合格曾是血液报废的主要原因,一度困扰着国内血液机构。随着酶联免疫吸附试验和核酸扩增检测技术的进步,ALT值早引入献血者筛查的目的已经发生了转变。相比于国际上许多国家的做法,国内输血界对现行国家标准产生了质疑,是否取消ALT的筛查或改变ALT筛查限值的讨论曾成为国内血液行业热议的焦点,同时许多地区对当地献血者ALT参考值开展了调查。多项举措降低了ALT不合格的血液报废,使该难题的解决看到了曙光。

    作者:武丽萍;王智红(综述);王洪(审校) 刊期: 2015年第12期

  • Th1/Th2细胞因子网络平衡与狼疮性肾炎

    在机体正常的免疫系统中,Th1和Th2型细胞因子通常维持动态平衡的状态,保持机体正常的免疫功能。研究表明,狼疮性肾炎( LN)患者体内普遍存在的 Th1和 Th2细胞因子网络失衡是LN的主要发病机制,同时可决定疾病的活动程度,而通过调节机体内紊乱的 Th1、Th2细胞因子网络,使其恢复或趋于平衡,有利于控制LN的发病及病情的进展。

    作者:米佳蕾(综述);林慧;何东初(审校) 刊期: 2015年第12期

  • 维生素D与多囊卵巢综合征代谢紊乱的研究进展

    多囊卵巢综合征( PCOS)是一种复杂的生殖内分泌疾病,主要特征是月经稀发或闭经、高雄激素血症以及卵巢多囊样改变。代谢紊乱,尤其是胰岛素抵抗和血脂异常在 PCOS患者很常见。PCOS患者维生素D状态与代谢紊乱存在相关性。 PCOS妇女血清维生素D水平较正常妇女明显偏低,提高维生素D水平可能有助于PCOS患者体内代谢紊乱的改善。该文就维生素 D与PCOS代谢紊乱的新研究进展予以综述。

    作者:孙明雅(综述);周晓梅(审校) 刊期: 2015年第12期

  • 微颗粒与内皮功能障碍

    微颗粒是多种细胞激活、损伤或凋亡时,细胞膜脱落产生的直径<1.0μm的膜性小囊泡。研究发现,微颗粒与内皮功能障碍的关系密切,在介导内皮细胞引起的炎症反应、凝血反应、内皮舒张功能减退、新生血管生成和内皮细胞凋亡等方面发挥重要作用。微颗粒与多种心血管疾病密切相关,有可能成为多种心血管疾病各个发展阶段的重要生物学指标。

    作者:方帆(综述);蒋桔泉(审校) 刊期: 2015年第12期

  • 急性胰腺炎病情早期预测的相关因素研究进展

    急性胰腺炎是一种消化系统的常见病,严重威胁着人类的健康。根据新的亚特兰大标准,急性胰腺炎可以分为轻、中、重三型。轻型胰腺炎病程有自限性,预后一般较好;重度急性胰腺炎常伴有持续性器官衰竭,后期发生感染概率高,病死率较高。临床上根据急性胰腺炎分型的不同采取不同的治疗策略。因此,早期对病情的评估和预测显得非常重要。临床上有许多预测急性胰腺炎的指标,该文就急性胰腺炎早期病情预测的指标予以综述。

    作者:张高峰(综述);汤礼军(审校) 刊期: 2015年第12期

  • 沙美特罗/氟替卡松粉吸入剂对慢性阻塞性肺疾病患者肺功能的影响

    目的:探讨沙美特罗/氟替卡松粉吸入剂对慢性阻塞性肺疾病( COPD)患者肺功能的影响。方法将2011年9月至2013年9月岳阳市岳化医院收治的80例COPD患者按照随机数字表法分为对照组和试验组,各40例。对照组在常规治疗基础上吸入异丙托溴铵20μg 和沙丁胺醇100μg,每次1喷,每日2次;试验组在常规治疗基础上给予沙美特罗/氟替卡松粉吸入剂,每次1喷,每日2次。比较两组患者治疗前后动脉血气指标、肺功能指标和6 min步行试验结果,并对两组患者治疗前后生活质量进行评价。结果试验组治疗6周、12周动脉血氧分压显著高于对照组,动脉血二氧化碳分压显著低于对照组(P<0.05或P<0.01);试验组治疗12周后用力肺活量(FVC)、第一秒用力呼气容积(FEV1)、FEV1/FVC显著高于对照组(P<0.05或P<0.01);6 min步行试验距离显著长于对照组( P<0.05);临床症状、活动能力、社交心理、总体评分均显著低于对照组( P<0.05或P<0.01)。结论沙美特罗/氟替卡松粉吸入剂能改善 COPD患者血气指标和肺功能,提高患者活动耐力和生活质量,值得临床推广应用。

    作者:刘慧兰 刊期: 2015年第12期

  • 奥沙利铂联合替吉奥对胃癌患者术后辅助化疗的效果及不良反应的研究

    目的:探讨奥沙利铂联合替吉奥对胃癌患者术后辅助化疗效果及不良反应的发生情况。方法将2009年9月至2011年9月枣阳市第一人民医院收治的60例胃癌术后患者依据随机数字表法分为两组:对照组(28例)给予奥沙利铂(130 mg/m2,静脉滴注,第1日)联合卡培他滨[1650 mg/(m2· d),口服,第1~14日]方案;观察组(32例)给予奥沙利铂联合替吉奥[80 mg/(m2· d),口服,第1~14日]方案。比较两组患者的临床疗效、治疗前后免疫功能相关指标水平变化、治疗前后Karnofsky评分、生活质量、3年生存率及不良反应发生情况。结果①观察组总缓解率为78.1%,显著高于对照组的60.7%( P<0.05);②治疗后,两组患者IgG IgM、IgA均高于治疗前,且观察组 IgG、IgA高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.01);③治疗后两组患者的 Karnofsky评分均低于治疗前,差异有统计学意义( P<0.01);④根据SF-36生活质量评价标准,观察组治疗后生活质量各项评分均显著高于对照组(P<0.05);⑤观察组1、2、3年生存率均显著高于对照组(P<0.01)。⑥两组不良反应发生率比较差异无统计学意义( P>0.05)。结论与奥沙利铂联合替吉奥方案相比,奥沙利铂联合替吉奥治疗胃癌患者疗效更显著,且不良反应均可耐受。

    作者:汪质良;崔海忠;潘军武 刊期: 2015年第12期

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