学术投稿

小儿肝豆状核变性误诊5例分析

王旭芳

关键词:肝豆状核变性, 代谢障碍性疾病, 脑退行性病变, 肝细胞损害, 临床特征, 近亲婚配, 遗传性, 发病率, 铜盐, 体内, 器官, 角膜, 程度, 边缘
摘要:肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病.以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环(K-F环)为其临床特征.发病率约为1/50万~100万,多见近亲婚配者.
中国医药指南杂志相关文献
  • 浅谈影像技术工作者的综合素质

    目的 探讨现代或未来影像技术工作者应具备的综合素质.方法 就影像技术工作者的综合素质与影响因素进行分析.结果 影像技术工作者的综合素质主要体现在技患关系,工作关系,自身形象、专业知识和技能以及心理素质等方面.结论 现代或未来影像技术工作者必须具备较高的综合素质,才能更好地为病人服务.

    作者:芦运生;雷志丹 刊期: 2008年第03期

  • 早产儿低血糖时血清C肽检测临床分析

    目的 探讨早产儿低血糖时血清C肽的变化.方法 选择50例血糖正常的早产儿作为对照组,50例低血糖早产儿为观察组,检测两组患儿的空腹血糖及血清C肽,对检测值进行比较及分析.结果 (1)早产儿低血糖无明显临床表现,可反复发作,其血糖纠正的时间与初始低血糖程度呈负相关,(r=-0.674,p<0.01).(2)两组早产儿血清C肽检测结果比较无差异,P>0.05.结论 早产儿低血糖临床症状不典型,应注意监测,且早产儿胰岛B细胞分泌功能基本成熟.

    作者:吴玉芹;沈景;胡玫;张曼丽;刘荣军 刊期: 2008年第03期

  • 50例经直肠前列腺穿刺活检诊断前列腺癌体会

    目的 探讨经直肠前列腺穿刺活检在前列腺癌诊断中的临床价值,选择可靠的治疗方法.方法 对于人选患者采用18 G、长20 cm的Trucut活检针以及活检枪采用经直肠前列腺穿刺活检.结果 32例患者确诊为前列腺癌,18例为良性前列腺增生.结论 经直肠前列腺穿刺活检术是临床上确诊前列腺癌的有效手段.我们认为具有准确、安全、有效等优点,患者痛苦小、准确性好、并发症少,值得在临床推广应用.

    作者:赫荣军;何天彪;赵培湘 刊期: 2008年第03期

  • ANXA1在食道鳞癌中的表达以及其意义

    目的 检测ANXA1在食道癌中的表达,并探讨其变化与食道癌发生发展的关系.方法 构建含有185例食道癌的组织芯片,利用免疫组化检测ANXA1在食道癌中的表达,统计学分析其表达与临床病理参数之间的关系以及对食道癌患者预后的影响.结果 ANXA1在食道癌中的表达率为35.7%(66/185),而癌旁鳞状上皮中均有表达.ANXA1的缺失表达与肿瘤浸润深度、淋巴结转移,疾病分期以及组织学分化高度相关.生存分析表明ANXA1是判断食道癌患者预后的独立指标.结论 ANXA1是鳞癌分化的重要指标,其缺失表达在食道癌的发生进展中起了重要作用.ANXA1可用来判断食道癌患者的预后.

    作者:吴瑾瑜;门琼;于观贞;冯菲;施媛;姚永华 刊期: 2008年第03期

  • 一例胃镜下胃肠减压置管的配合与护理

    我院2007年8月为一肠梗阻患者在胃镜下行胃肠减压置管,为患者术前准备解决了困难,插管顺利,现将护理配合介绍如下.1 病历介绍患者76岁,男,因患肠粘连曾于30年前住院手术治疗,于2007年8月再次患肠粘连、肠梗阻住院,行二次手术治疗.患者形体消瘦,精神差,神志清醒.一天前无诱因出现中腹部疼痛、恶心呕吐,腹胀、停止排便排气一天,6小时后进行性加重.

    作者:郝义;周倩 刊期: 2008年第03期

  • 浅谈影响医院会计发展的因素和设想

    探讨影响医院会计制度发展的各个因素,分析医院会计发展滞后的原因,提出医院会计制度发展的设想.

    作者:郭永春 刊期: 2008年第03期

  • 普外科住院患者抗生素应用的对照观察

    目的 证明合理使用抗生素的重要性.方法 通过对我院1997年和2006年普外科住院患者病历进行回顾性分析研究,寻找抗生素使用特点,抗生素对平均住院日,切口感染及医院感染率、术后体温及持续时间影响的证据.结论 医院感染与不合理使用抗生素有关,呼吁临床医生合理使用抗生素.

    作者:蒋晓军 刊期: 2008年第03期

  • 两种冲管方法在深静脉置管输液中的应用

    深静脉穿刺中心静脉插管是监测和治疗危重病人的一种重要方法.它不仅提高了危重病人的抢救效率和质量,而且能用于输入静脉高营养液、高渗透压液体和对血管刺激性大的药物,避免药物对周围小静脉的局部刺激,而且其置管时间长,同时避免了反复穿刺带来的痛苦,减轻了护士的工作量.

    作者:田锋 刊期: 2008年第03期

  • 733例社区老年人心电图分析

    目的 了解社区门诊老年人心电图的变化,探讨老年人心电图检测的临床意义.方法 对来我院门诊患者在安静的状态下进行十二导联同步常规心电图检查.结果 733例老年人心电图检测中,安全正常者186例(25.4%),心电图异常者547例(74.5%).结论 随着年龄增长,电生理学的改变,心电图异常在老年人中甚为常见.对社区老年门诊患者今后的预防、保健、治疗,康复提供了一定积极意义和参考价值.

    作者:沈岚 刊期: 2008年第03期

  • 锁骨钩钢板治疗肩锁关节脱位及锁骨远端骨折11例体会

    肩锁关节脱位或锁骨外侧端骨折,以往采用克氏针、钢丝或螺钉固定,同时行喙锁韧带修补.但常因固定不牢导致骨折再移位或关节脱位,发生肩关节僵硬及无力.2006年6月以来,我科采用锁骨钩钢板治疗肩锁关节全脱位及锁骨远端骨折11例,取得了满意的效果.

    作者:吴初一;崔广发 刊期: 2008年第03期

  • 脂溶性维生素佐治儿童下呼吸道感染疗效观察

    目的 探讨脂溶性维生素对下呼吸道感染的临床疗效.方法 将104例下呼吸道感染患儿随机分二组,在常规抗感染对症用药的基础上,对观察组佐以脂溶性维生素治疗.结果 研究表明,观察组总有效率高于对照组(P<0.05).结论 脂溶性维生素对下呼吸道感染的临床疗效显著,无副作用,可推广使用.

    作者:章敏姬 刊期: 2008年第03期

  • 青少年溶骨型骨巨细胞瘤影像诊断分析

    目的 提高溶骨型骨巨细胞瘤影像学诊断.方法 对10例病理诊断溶骨型骨巨细胞瘤的X线表现及临床体征进行回顾性分析.结果 溶骨型骨巨细胞瘤以骨质破坏为主.结论 结合临床表现、发病部位及年龄,可对溶骨型骨巨细胞瘤做出较正确的诊断.

    作者:章宏;柯宏 刊期: 2008年第03期

  • 复方达克罗宁霜的制备及临床应用

    目的 制备复方达克罗宁霜,观察该制剂对疼痛性瘙痒性皮肤病及老年性皮肤干燥症的治疗作用.方法 用适宜乳膏基质以盐酸达克罗宁,扑尔敏、氯霉素为主药制成P/W型乳膏.创建质量控制方法,通过临床应用观察其疗效.结果 患者临床应用100例,显效率92%.结论 本制剂处方合理,稳定性好,质量易于控制,疗效确切.

    作者:姬长青 刊期: 2008年第03期

  • 早期静脉溶栓联合低分子肝素、氯比格雷、舒降之治疗急性心肌梗死

    目的 评估早期静脉溶栓联合抗凝、抗血小板聚集、调脂治疗急性心肌梗死(AMI)的疗效.方法 对60例发病至治疗时间≤6h的患者进行尿激酶溶栓联合低分子肝素,氯比格雷、舒降之治疗,并对其疗效进行分析.结果 发病≤4 h以内接受治疗45例,血管再通者36例,占80%.发病4 h~6 h以内接受治疗15例,血管再通者11例,占73.3%.60例中6 h内再通者47例,占总例数78.3%.结论 早期静脉溶栓联合抗凝、抗血小板聚集,调脂治疗AMI,其越早应用效果越佳,血管再通率达78.3%,广大基层医院在无心脏介入及冠状动脉搭桥术的条件下,只要认真选择好适应证,并仔细观察临床变化,预防和治疗并发症,也能及时抢救治疗急性心肌梗死患者.同时也减少了患者的治疗费用,可为广大低收入患者所能接受的较好的治疗方法.

    作者:吕春美;肖永红 刊期: 2008年第03期

  • 二甲亚砜和戊二醛治疗根尖周炎临床报告

    目的 观察二甲亚砜和戊二醛治疗根尖周炎的疗效.方法 选择急慢性根尖周炎172例,采用二甲亚砜和戊二醛作根管消毒剂.结果 二甲亚砜和戊二醛治疗根尖周炎总有效率为93.03%.结论 用二甲亚砜和戊二醛治疗根尖周炎临床疗效显著.

    作者:杨晓;董子明;林小琴 刊期: 2008年第03期

  • 老年人高血压的特点及治疗体会

    在年龄大于60岁的老年人群中,血压持续或三次非同日血压测量sBP≥140mmhg或DBP≤90mmhg称为老年高血压患者,老年人高血压(以上简称EHPT)发病率高达18%,在以往有心血管疾病史的老年人中,每年发生严重心血管并发症者至少为3%~5%,而且卒中率比欧美等国家高出4倍以上.本人就从事临床工作经验,总结出EHPT有以下特点:

    作者:刘丽萍 刊期: 2008年第03期

  • 脑干梗死的CT、MRI与临床研究

    1 前言脑干梗死系指椎一基底动脉及其分支狭窄或闭塞引起的供血区-中脑、桥脑或延髓的缺血性坏死、软化,约占脑梗死的21.8%[1],病死率14.2%~45.2%,对于该病的研究可分为四个阶段:1.脑干的神经核团及传导路的解剖一功能研究:自19世纪即陆续有报道.2.颅内血管的解剖、病理与临床的研究:1932年Pines和Gilinsky报告了基底动脉血栓形成时脑干的连续病理切片;英国的Stopford和法国的Foix阐述了基底动脉分支的解剖和脑干侧区,旁中央区缺血性梗死综合症;1946年Kubik和Adams第一次系统地分析了18例基底动脉闭塞导致脑干梗死的临床-病理关系,提出该病在生前可做出诊断.

    作者:李民虎;金香月;张健 刊期: 2008年第03期

  • 舒芬太尼配伍异丙酚用于胃镜检查时镇痛的效果观察

    我院自2003年来通过对100例行纤维胃镜检查患者应用舒芬太尼配伍异丙酚进行镇痛,并与芬太尼加异丙酚的镇痛效果进行比较,现报告如下:

    作者:尤东东;王华;张麦玲 刊期: 2008年第03期

  • 一氧化碳中毒临床治疗体会

    一氧化碳中毒属内科急症,如不及时发现及治疗,将会危及生命,严重影响大脑及心脏,导致组织缺氧,甚至迟发性脑病,严重影响生活质量.我院自1999-2006年接收一氧化碳中毒患者约50例,多因家庭煤火引起,少数因工业煤气泄漏、燃气加热沐浴器漏气所致,极少数因煤矿瓦斯爆炸吸入所致.总结治疗体会报告如下:

    作者:念卫红 刊期: 2008年第03期

  • 婴儿反复喘鸣音32例临床分析

    喘鸣音是婴儿期常见症状之一,多由感染所致,但也有部分呼吸道发育不良亦可有喘鸣音,如无纤维支气管镜检查,很难与婴幼儿哮喘区别开来.本文对我院收治的32例婴儿喘鸣进行总结、分析.

    作者:苏丽华 刊期: 2008年第03期

中国医药指南杂志

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