学术投稿

腹膜后复发性原始神经外胚层肿瘤一例

郑必强;王坚;罗志国;何新红;俞晓立;师英强

关键词:腹膜后肿瘤, 原始神经外胚层肿瘤, 诊治
摘要:原始神经外胚层肿瘤(rimitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种少见的神经嵴衍生小圆细胞恶性肿瘤[1],主要由原始神经上皮组成,可伴有多向分化潜能,因原始神经外胚层肿瘤与尤文肉瘤(EWS)具有相似的遗传背景和基因改变,故现在归为一类,临床治疗也基本一致.
外科理论与实践杂志相关文献
  • 软组织肉瘤的分子分型及其临床意义

    软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)分化不一,形态复杂多变,虽有免疫组织化学和电镜等辅助手段,但常由于缺乏特异性,使其诊断、分类和鉴别诊断成为临床病理诊断中面临的主要困难之一.上世纪80年代以来,人们陆续发现在一些STS中存在某些特定的分子遗传学异常[1],这些特异的易位或特征性遗传学改变可帮助肉瘤分型、预后判断,并为治疗提供预测因子.肉瘤相关的遗传学异常往往也是新的治疗方案的潜在治疗靶点.

    作者:纪元;杜敏 刊期: 2012年第04期

  • 腹膜后软组织肉瘤放疗现状及研究进展

    软组织肉瘤是间叶组织及与其交织生长的外胚层神经组织来源的恶性肿瘤,临床少见,占所有恶性肿瘤的1%以下[1].2009年,美国新发软组织肉瘤病人为10 660例,死亡3820例.软组织肉瘤主要发生在四肢、躯干和腹膜后,腹膜后作为软组织肉瘤发病的重要部位之一,约占全身软组织肉瘤总数的15%,称为腹膜后软组织肉瘤(retroperitoneal soft tissue sarcoma,RPS).2011年,NCCN推荐RPS的标准治疗模式为肿瘤完整切除术.

    作者:赵如平 刊期: 2012年第04期

  • 伊马替尼治疗胃肠道间质瘤临床研究进展

    胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一类起源于间质Cajal细胞(interstitial cell of Cajal,ICC)的特殊间叶源性肿瘤,其组织形态与平滑肌瘤或平滑肌肉瘤类似,但生物学行为和治疗模式较特殊.GIST一般以CD117阳性为特征,绝大多数肿瘤存在c-kit或PDGFRA基因突变,根据肿瘤大小、部位及有丝分裂指数来确定其危险度.其中,中、高危GIST由于其生物学行为呈恶性,手术切除后常易复发,后导致病人死亡而被称为“恶性GIST”.

    作者:陆巍 刊期: 2012年第04期

  • 克罗恩病腹腔镜手术治疗的临床研究

    目的:评估克罗恩病腹腔镜(辅助)手术治疗的可行性及近期疗效.方法:对2010年2月至2012年3月在我科接受腹腔镜(辅助)手术21例克罗恩病病人的临床资料进行回顾性分析,统计分析其手术时间、术中失血量、术后进食时间、术后住院天数、中转开腹率及并发症发生率.结果:21例病人中19例成功完成腹腔镜(辅助)手术.手术方式主要为回盲部切除10例,小肠切除6例,降结肠部分切除2例,末端回肠造口1例.平均手术时间为(125±19) min,术中平均失血量(100±71)mL,术后中位进食时间6(4~14)d,术后中位住院时间9(7~40)d,中转开腹率为9.5%,并发症发生率为26.3%.结论:克罗恩病的腹腔镜手术治疗安全、有效,手术时间、中转开腹率及并发症发生率在合理可控范围,且有术后恢复快、疼痛轻和切口美观的优点,具有临床推广价值.

    作者:张浩波;韩意;林谋斌;陆兴生;吕克之;何永刚;尹路 刊期: 2012年第04期

  • 腹膜后原发肿瘤CT和MR诊断现状

    腹膜后腔隙的肿瘤包括原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor,PRPT)、继发性腹膜后肿瘤(转移性肿瘤、淋巴瘤、髓外造血等)和腹膜后脏器(肾脏、胰腺、肾上腺、十二指肠和部分结肠)来源肿瘤.PRPT指来源于腹膜后潜在腔隙的肿瘤,不包括腹膜后脏器来源的原发肿瘤,但血管、神经等来源的肿瘤包括在内.PRPT的发病率远远低于腹膜后脏器来源的肿瘤,由于临床症状出现晚,肿瘤检出时体积多较大[1-2].PRPT中,恶性肿瘤占绝大多数,外科手术是首选方法[3-4],且肿瘤能否完全切除直接影响预后.然而,腹膜后肿瘤体积巨大,与大血管关系密切[5];由于出血以及手术范围的限制,PRPT 属于外科少数几个难题之一[6].对于影像学医师而言,PRPT种类繁多,发病率极低,也是影像学诊断的难点之一[2,7],其影像学诊断的准确率仅40%~50%.随着CT和磁共振新技术的迅速发展以及病例数的逐步积累,相关认识正逐步深入.

    作者:周建军;曾蒙苏 刊期: 2012年第04期

  • 腹腔镜直肠癌根治术对病人生活质量影响的分析

    目的:比较腹腔镜直肠癌根治术与传统开腹手术对病人术后生活质量(quality of life,QOL)的影响.方法:对照研究25例腹腔镜直肠癌根治术(腹腔镜组)和29例开腹直肠癌根治术(开腹组),采用欧洲癌症研究与治疗组织的癌症病人QOL评价量表QLQ-C30,评价和比较手术前后QOL的变化特征.结果:两组病人在年龄、性别、肿瘤与肛缘距离、TNM分期方面差异均无统计学意义.两组病人术后早期除情绪功能和认知功能以外的QOL总体评价较术前均明显下降,术后3~6个月,各项功能分值呈逐渐恢复趋势,腹腔镜组恢复显著早于开腹组(P<0.05).总体健康状况量表的评价结果显示,腹腔镜组病人QOL恢复到中等以上水平的时间也显著早于开腹组.结论:腹腔镜直肠癌根治术不但创伤小、痛苦少、恢复快,且病人术后QOL恢复较开腹手术佳.

    作者:许菡;胡艳艳;金艳;奚蓓华;施晓群;吴蓓雯 刊期: 2012年第04期

  • 异氟醚抑制老龄小鼠脑记忆提取及相关转录因子CREB的表达

    目的:研究异氟醚对脑记忆提取及相关转录因子CREB合成的影响.方法:老龄C57/BL6小鼠,接受Morris水迷宫定位航行训练,使其形成对隐蔽于水下平台定位的空间参考记忆后随机分为麻醉组、载气对照组和空白对照组,前两组分别接受异氟醚麻醉(4h,1个低肺泡有效浓度)、30%O24h吸入,空白对照组不接受任何处理.于麻醉后1d、1周和1个月重复位置回想测试,观察麻醉前、后平台象限距离百分比的变化.取已形成记忆的小鼠随机分为位置回想测试组、位置回想测试加麻醉组和空白对照组,分别接受位置回想测试、位置回想测试加异氟醚麻醉和无任何处理.于麻醉后1d、1周和1个月重复位置回想测试.免疫荧光染色和实时定量RT-PCR分别检测位置回想测试后激活的脑CREB (p-CREB)表达和CREB mRNA水平.结果:麻醉前麻醉组平台象限距离百分与两个对照组相比无统计学差异,而麻醉后1d和1周麻醉组平台象限距离百分比明显低于两个对照组,麻醉后1个月3组之间无统计学差异.麻醉后1d,位置回想测试加麻醉组p-CREB的表达低于位置回想测试组(P<0.01).麻醉后1d和1周,位置回想测试加麻醉组CREB mRNA表达量明显低于位置回想测试组(P<0.01).结论:异氟醚麻醉可抑制老龄小鼠记忆提取及其相关的转录因子CREB的合成和激活.

    作者:王珊青;张晓光;方芳;仓静 刊期: 2012年第04期

  • 韧带样瘤切除术后的外科重建(附20例报告)

    目的:探讨广泛手术切除和外科重建在治疗韧带样瘤中的作用.方法:回顾分析我院2009年至2011年间收治的20例行广泛手术切除和外科重建的韧带样瘤病人.腹壁韧带样瘤12例,腹壁外韧带样瘤8例;女16例,男4例,中位年龄30(12~47)岁.结果:20例中,除1例姑息性切除、1例因切缘较近直接缝合修复外,其余18例均接受外科广泛切除.18例根治性切除的病例中,2例直接修复,10例巴德补片修复,1例自体腹外斜肌腱膜修复,3例下肢纤维瘤病病人行人工血管置换或肌肉功能重建,2例肠系膜纤维瘤病行消化道重建.其中,5例病人作了术后放疗.随访19例病人均无瘤生存至今.结论:外科广泛切除和外科重建是治疗韧带样瘤的主要治疗方式;对切缘较近者可以补充放疗.

    作者:王春萌;师英强 刊期: 2012年第04期

  • microRNA在结肠直肠癌无创诊断中的应用

    结肠直肠癌是人类常见的恶性肿瘤之一,全球发病率居第三位.近年来,我国结肠直肠癌发病率的上升趋势十分明显,严重威胁人民健康.由于结肠直肠癌常缺乏典型的临床症状和体征,一旦确诊多属中晚期,丧失了佳治疗时机.虽然癌胚抗原(CEA)、糖链抗原(CA19-9、CA125)及P53、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)等标志物对结肠直肠癌具有重要的辅助诊断价值,但敏感度偏低.因此,寻找一种新的肿瘤标志物成为早期发现结肠直肠癌的一项重要课题.新的肿瘤标志物应具有无创、灵敏度和特异度高、检测方便有效、费用低廉等优点.目前,研究发现microRNA极有希望成为诊断结肠直肠癌新的肿瘤标志物.

    作者:王正实 刊期: 2012年第04期

  • 腹部软组织肉瘤的分期分级与治疗的相关意义

    肿瘤的分期和分级对决定治疗方案及预期疗效等具有重要参考价值.软组织肉瘤较少见,分期和分级既具有其他肿瘤的共性,如依据肿瘤细胞的异形性、核分裂和肿瘤性坏死等综合评估;其又有一定的特殊性,如某些组织学类型直接归级.腹部软组织肉瘤约占全身肉瘤的50%,其中包含治疗上取得重要进展的胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST),其分期和分级系统以及预后指标仍在不断探索中[1].

    作者:侯英勇 刊期: 2012年第04期

  • 1.5T乳腺专用磁共振诊断乳腺导管内乳头状瘤的应用价值

    目的:探讨乳腺专用磁共振诊断导管内乳头状瘤的应用价值.方法:收集我院经手术病理证实的31例乳腺导管内孤立/多发乳头状瘤病例进行回顾性分析.所有病人术前均行乳腺X线、超声检查及AURORA乳腺专用磁共振平扫及动态增强扫描.参照乳腺影像报告和数据系统(BI-RADS),评价其病灶的形态学(包括病灶大小、形状、部位、边缘、多形性及与导管的关系)、动态增强扫描的强化模式及其他相关的特征,并与X线、超声检查相对照.结果:31例病人孤立导管内乳头状瘤23例,多发导管乳头状瘤8例.MRI共检出30个病灶,其中2例导管内乳头状瘤MRI为阴性,1例双侧多发导管乳头状瘤MRI检出双侧病灶.其MRI形态学表现多见是沿导管分布多发小结节样或环形强化(38.7%),其次为乳晕后区孤立或多发结节样强化(22.6%)及乳晕后方导管样、线状、分支样强化(12.9%),伴或不伴导管扩张,MRI增强信号-时间曲线以平台型和流出型为主,具有一定的特征性.部分(4例)表现为类似恶性肿瘤的MRI征象(12.9%),难以与恶性肿瘤区分.结论:乳腺专用MRI检查对检出导管内乳头状瘤(病)具有较大的优势,能为临床手术治疗提供准确定位,具有较好的应用价值.

    作者:展颖;柴维敏;谭令;汪登斌;陈憩;陈克敏 刊期: 2012年第04期

  • 腹膜后脂肪肉瘤的诊治现状及进展

    脂肪肉瘤(liposarcoma,LS)是一种罕见的恶性肿瘤,发病率占全部恶性肿瘤的1%以下,但原发腹膜后LS (retroperitoneal liposarcoma,RPLS)在原发性腹膜后软组织肉瘤中则是常见的类型,占其中的41%[1].RPLS的发病年龄为55~75岁,男性略多于女性.手术虽然是RPLS的主要治疗手段,但由于RPLS发现时多已巨大,边界很难确定,术后极易复发,因此值得临床外科深入探索;而在多次复发后失去手术机会或发生了远处转移的RPLS,传统的放、化疗效果不佳,因此也成为临床治疗上亟待解决的难点.本文对RPLS的治疗进展作一综述,以提高对该病的认识.

    作者:郝玉娟 刊期: 2012年第04期

  • 腹部和腹膜后肿瘤手术时大血管的处理及重建

    腹部和腹膜后肿瘤来自不同组织,种类繁多,临床表现也多种多样.由于相当一部分腹部和腹膜后肿瘤的症状较隐匿,不易被早期发现,就诊时肿瘤常已侵犯大血管.虽然目前对腹部和腹膜后肿瘤主张综合治疗,但就多数肿瘤而言,手术切除仍是主要的治疗方法.肿瘤侵犯大血管是根治性手术的主要障碍,因此如何妥善处理被侵犯的大血管是减少术后复发、提高长期生存率的关键.以下就腹部和腹膜后肿瘤侵犯大血管的外科处理作一探讨.

    作者:蒋俊豪;陆维祺 刊期: 2012年第04期

  • 创伤性休克病人术后谵妄的临床相关因素分析

    目的:探讨创伤性休克病人术后谵妄的临床相关影响因素.方法:选择急诊手术的创伤性休克病人50例,男31例,女19例,年龄19~68岁.术前、术后12 h及术后第1、2、3天随访病人,用意识模糊谵妄评定法进行谵妄评估.记录病人血乳酸、血糖、颈内静脉血氧饱和度、血肌酐、血尿素氮和血半胱氨酸蛋白酶抑制剂C浓度值,检测术中失血量及术后谵妄的发生情况,建立数据库.根据是否发生谵妄分为谵妄组和对照组.结果:发生术后谵妄23例,发生率为46%.多因素logistic逐步回归分析发现病人年龄大、高乳酸血症、高血糖、颈内静脉血氧饱和度降低、急性肾功能损伤及术中失血量大均是谵妄的危险因素(P<0.05).结论:年龄大、高乳酸血症、高血糖、颈内静脉血氧饱和度降低、急性肾功能损伤及术中大量失血为创伤性休克病人术后谵妄的危险因素.

    作者:吴隆延;薛庆生;罗艳;张富军;毛恩强;于布为 刊期: 2012年第04期

  • 腹膜后横纹肌肉瘤一例

    横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童软组织肉瘤中常见的一种,成人少见.RMS主要发生在头颈部,发生于腹膜后者较罕见.其恶性程度高,发生于成人的RMS预后更差.尤其是腹膜后RMS早期无特异性症状,不易被发现,一旦出现症状已属中、晚期,治疗难度相当大.本文报道1例腹膜后巨大RMS经全身化疗后成功手术切除的病例.

    作者:庄荣源;周宇红 刊期: 2012年第04期

  • 中国汉族人Ⅰ型神经纤维瘤病相关性胃肠道间质瘤及文献回顾(附4例报告)

    目的:总结中国汉族人Ⅰ型神经纤维瘤病相关性胃肠道间质瘤( gastrointestinal stromal tumor associated with neurofibromatosis type Ⅰ,GISTANF Ⅰ )的临床表现及病理特征,探讨其治疗及预后特殊性,为我国GISTANF Ⅰ的诊治提供初步的经验.方法:收集本院收治的GISTANF Ⅰ病例4例,结合文献,分析其临床表现、组织病理资料、免疫表型、基因型、治疗及预后特点.结果:本组4例病人,均为中国汉族人.4例肿瘤病灶均原发于小肠,均为多发.4例病人均行手术治疗,其中2例病人除手术外另行靶向治疗.随访4例病人中2例至今无瘤生存,1例术后无瘤生存6年后出现肝脏及腹腔广泛转移,1例死亡.肿瘤细胞多为梭形细胞,核分裂象少见,CD117、CD34均为阳性.3例行基因检测均未见KIT及PDG FRA基因突变.结论:GISTANFⅠ是GIST中的特殊类型,具有特殊的病理特征及基因型,对甲磺酸伊马替尼及舒尼替尼治疗无效.部分GISTANF Ⅰ预后不佳.

    作者:徐静;童汉兴;何俊义;陆巍;张勇;朱隽;柳菊;侯英勇;陆维祺 刊期: 2012年第04期

  • 异位嗜铬细胞瘤的围术期处理

    腹膜后肿瘤来源众多,其中异位嗜铬细胞瘤为凶险,因为术前易漏诊,且药物、麻醉和手术操作等因素都可诱发儿茶酚胺危象,未经过术前准备的嗜铬细胞瘤病人围术期死亡率高达47%[1].所以,有必要了解嗜铬细胞瘤的特点和处理.异位嗜铬细胞瘤的处理原则和嗜铬细胞瘤相同.

    作者:庄小凤 刊期: 2012年第04期

  • 心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔巨大肿瘤的多学科综合诊治策略(附2例报告)

    目的:探讨心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔巨大肿瘤的多学科综合诊治策略.方法:回顾性分析我院收治的2例心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔巨大肿瘤病人的临床资料,并对相关文献进行复习.结果:2例病人均行一期手术,完整切除原发肿瘤、静脉内瘤栓、全子宫及双侧附件.1例切开右心房摘除心脏及下腔静脉内瘤栓;1例切开右心房及下腔静脉摘除心脏及下腔静脉内瘤栓.术后病理诊断为静脉内平滑肌瘤病.无围手术期死亡及并发症发生.结论:术前应全面评估心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔肿瘤的临床资料,制定多学科协作手术方案,一期经胸和腹联合手术是安全、可行的.

    作者:谢斌;王春生;张勇;朱隽;童汉兴;夏利民;徐德民;屠蕊沁;蒋俊豪;张立;蒋亚平;程洁敏;龚高全;薛张纲;庄小凤;周宇红;侯英勇;戎瑞明;陆维祺 刊期: 2012年第04期

  • 重视腹腔及腹膜后肉瘤的诊治

    腹腔及腹膜后肉瘤是临床上难处理的肿瘤之一,正如法国肉瘤专家Bonvalot在2011年雅典国际会议上强调,肉瘤外科医师是伟大的,因为需涉及多脏器、高复杂性的肿瘤,所以要求肉瘤外科医师具有全面的手术技巧及胆识.目前,腹腔肉瘤进展为显著的是胃肠道间质瘤(GIST),涉及分子病理、药物学、诊断及靶向治疗多方面内容,堪称外科手术与靶向治疗的典范.现将有关腹腔及腹膜后肉瘤的诊治问题予以评述.

    作者:师英强 刊期: 2012年第04期

  • 盆腔腹膜后肿瘤的外科处理与策略

    盆腔腹膜后肿瘤亦称为骶前肿瘤或直肠后肿瘤,是发生在骶骨和直肠间隙内的肿瘤.骶前肿瘤类型多种多样,临床表现隐匿难辨,早期诊断比较困难.目前认为计算机断层扫描(CT)和磁共振(MRI)检查是必要且比较理想的影像学手段,必要时辅以计算机断层扫描血管造影(CTA)或磁共振血管造影(MRA)检查,是诊断肿瘤、决定手术方式及评估手术效果的可靠依据.

    作者:王毅超 刊期: 2012年第04期

外科理论与实践杂志

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主管:上海交通大学

主办:上海交通大学医学院附属瑞金医院