石淑文；潘斌华；汤永民；宋华；杨世隆；魏健；徐卫群；罗春芳
目的 探讨儿童社区获得性肺炎(CAP)的病原学分布,为临床合理使用抗生素提供依据.方法 2006年4月-2007年3月确诊1 073例CAP患儿,年龄1个月-14岁,入院当天取下呼吸道分泌物送细菌培养,同时采用直接荧光免疫法检测病毒病原,应用荧光定量聚合酶联反应测定肺炎支原体、肺炎衣原体、沙眼衣原体基因片断.用MYCO-Ⅱ试剂盒测定血清肺炎支原体特异性IgM.结果 病原检测阳性者819例(76.33%),细菌培养阳性441例(41.10%),其中肺炎链球菌7.36%,流感嗜血杆菌8.94%,副流感嗜血杆菌3.63%,金黄色葡萄球菌3.36%.表皮葡萄球菌2.33%,大肠埃希菌3.73%,卡他莫拉菌2.89%,肺炎克雷伯杆菌3.17%,阴沟杆菌1.96%,其他菌3.73%.病毒检测阳性247例(23.02%),RSV阳性13.79%,副流感病毒1、3型5.87%,腺病毒1.21%,流感病毒A 0.84%,流感病毒 B 0.74%,副流感病毒2型0.56%.痰检肺炎支原体阳性318例(29.64%),肺炎衣原体阳性63例(5.87%),沙眼衣原体阳性39例(3.63%),混合感染260例(24.23%).未检出病原菌254例(23.67%).结论 南京地区儿童社区获得性肺炎的病原以细菌居首位,肺炎支原体次之.病毒病原是2岁以下婴幼儿社区获得性肺炎的重要病原.
作者：秦铭；田曼；夏雯；王慧云；史圣云；陈倩 刊期： 2008年第04期
目的 探讨嗜酸粒细胞(Eos)增多相关性紫癜的诊断依据和治疗办法.方法 回顾分析4例嗜酸粒细胞增多症伴皮肤紫癜患儿的临床表现及诊断、治疗经过,并复习相关文献.结果 嗜酸粒细胞增多相关性紫癜患儿主要分布于热带、亚热带地区,既往无出血性疾病史,起病急,表现为反复皮肤大片瘀斑、鼻出血等表浅出血,外周血嗜酸粒细胞增多而血小板计数正常,血小板聚集功能异常.出血严重程度与嗜酸粒细胞计数高低无明确相关性.1例出血症状较严重者,试用白三烯受体拮抗剂治疗有效.部分患儿有寄生虫感染的证据,所有患儿经驱虫治疗外周血嗜酸粒细胞计数降低,并可缩短出血病程.结论 嗜酸粒细胞增多相关性紫癜为一种与嗜酸粒细胞增多相关的获得性血小板功能障碍疾病,在国内华南地区并不少见,既往体健的儿童出现皮肤黏膜出血、外周血嗜酸粒细胞增多而血小板计数正常,可诊断该病.血小板功能检测有助于确诊.所有患儿均应行驱虫治疗,出血严重的患儿可试用白三烯拮抗剂.
作者：柯志勇；官晓清；李菁；朱春浓；罗学群 刊期： 2008年第04期
目的 总结以肾损害为首发表现的小儿恶性肿瘤的临床特点、治疗及预后.方法 对2004年1月-2006年12月收治的6例以肾损害为首发表现的恶性肿瘤息儿的临床资料进行回顾性分析.结果 6例患儿肾脏损害表现多种多样,积极治疗原发病后,肾损害得到控制.结论 以肾损害为首发表现的小儿恶性肿瘤临床少见,极易被误诊,正确诊断是治疗肾损害的关键.
作者：张秀菊；孙立荣；仲任；赵艳霞 刊期： 2008年第04期
目的 观察神经生长因子(NGF)在生后不同时期小鼠心肌组织中的表达.方法 采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法,半定量分析生后1、15、30、60、90 d小鼠心肌组织中NGF mRNA表达水平.结果 小鼠生后1 d心肌组织即有NGF mRNA的表达;随着生后发育过程,表达量逐步增加,30 d时达峰值;此后随鼠龄的增加,表达量呈缓慢下降趋势,仍维持在一定水平.结论 小鼠心肌组织中NGF mRNA的表达量随鼠龄的增加,呈现先升后降的动态变化趋势.
作者：杨云华；于小华；李双杰 刊期： 2008年第04期
儿童尿路感染是婴儿和儿童中一种常见的细菌性感染,6岁以内儿童泌尿道感染(UTI)累计发病率女孩为6.6%,男孩为1.8%.UTI与膀胱输尿管反流(VUR)的关系复杂,共同存在是导致持续性的肾脏损害和疤痕化的重要因素.UTI诊断明确后常应用的影像学检查有肾脏和尿路超声检查、排泄性膀胱尿道造影和核素肾静态显像(DMSA),其中DMSA为目前公认的诊断肾瘢痕的金标准.尽管对在不同年龄、性别和临床表现的患儿中如何正确选择相关的影像学检查有较大的争议,但多数推荐对所有2岁以下的儿童进行超声、VCUG和DMSA检查.研究还显示VUR有其一定的遗传基础,在同胞中的发病率显著高于健康儿童.随时间推移发育逐渐成熟,有部分反流可自行痊愈,大都不需要手术治疗.大多数VUR的病例,尤其是5岁以下的儿童建议使用低剂量持续性抗生素预防治疗.反流性肾病长期的并发症是发生终末期慢性肾功能衰竭.
作者：徐虹 刊期： 2008年第04期
目的 探讨排尿性膀胱尿路X线造影术(MCU)在尿路感染患儿中的检查时机,为早期诊断膀胱输尿管反流提供依据.方法 分析2003年1月-2007年12月我院住院患尿路感染并行排尿期膀胱尿路X线造影术检查的患儿,分析相关的B超,放射性核素肾静态扫描,肾功能(血尿素氮、血肌酐),尿常规,尿微量蛋白(尿IgG、Alb、TRF、RBP、NAG、a1-MG),中段尿培养等检查.结果 [1]进行MCU检查的患儿共392例,年龄1个月-14岁,平均年龄(2.43±3.10)岁.无膀胱输尿管反流者230例;有膀胱输尿管反流者162例;其中原发性膀胱输尿管反流150例,男女比为1.23:1.[2]原发性膀胱输尿管反流阳性、阴性两组患儿间,放射性核素肾静态扫描(DMSA)中表现为急性期放射稀疏、肾疤痕、尿微量蛋白,差异有统计学意义(P<0.05).[3]原发性膀胱输尿管反流患儿年龄分布为<2岁93例(62%),2-7岁39例(26%),>7岁18例(12%).结论 对尿路感染伴随DMSA异常,尿微量蛋白明显增高的患儿应提高警惕,积极行MCU检查,特别是<2岁的男童更应重视.
作者：方晓燕；徐虹；汪庆玲；杨鸣姝；高霞；张欣 刊期： 2008年第04期
自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)是机体免疫系统功能失调后,对自身抗原产生免疫应答,产生自身抗体和(或)自身致敏淋巴细胞,造成组织器官病理损伤和功能障碍的一组疾病.系统性红斑狼疮(SLE)是AID的典型代表,我国SLE的人群患病率为70/10万-100/10万.该病是一种具有多系统损害及多种自身抗体形成的自身免疫性疾病,目前尚无根治疗法,儿童期患病严重影响息儿身心发育,预后差.
作者：吴南海 刊期： 2008年第04期
目的 观察急性肾小球肾炎患儿血清及尿液中单核细胞趋化蛋白-1(MCP.1)水平变化并探讨其临床意义.方法 采用ELISA法测定38例急性肾小球肾炎患儿及30例健康对照儿童的血清及尿液MCP-1水平,按常规方法测定尿肌酐(Ucr)、血肌酐(Scr)、尿蛋白、24 h尿蛋白定量、补体C3,生化方法检测血清超氧化物歧化酶(SOD)和脂质过氧化产物(LPO)含量;同时观察MCP-1水平与肾小球肾炎患儿肾功能、尿蛋白及过氧化损伤的关系.结果 急性肾小球肾炎患儿急性期血清及尿液MCP-1水平较恢复期及正常对照组明显升高(P<0.05),且恢复期MCP-1水平亦明显高于正常对照组(P<0.05);尿MCP-1水平与尿蛋白严重程度及LPO呈显著正相关(r=0.58、0.83,P均<0.05),与SOD水平及Ccr呈显著负相关(r=-0.32、-0.76,P<0.05),与血清MCP-1水平无明显相关(r=0.21,P>0.05);血清MCP-1水平与尿蛋白严重程度、Ccr及SOD、LPO无显著相关(r=0.15~0.28,P均>0.05).结论 急性肾小球肾炎患儿血清及尿液MCP-1水平增高,可能参与了急性肾小球肾炎炎症损伤过程,尿液MCP-1水平变化可作为评估急性肾小球肾炎炎症严重程度的潜在指标.
作者：周毓梅；邱毓华 刊期： 2008年第04期
目的 探讨少年型肾单位肾痨(NPH)临床和基因诊断.方法 通过,NPHPI基因纯合缺乏检测方法确诊1例中国人家族性少年型NPH.息儿为9岁男孩,因发现肾功能下降、贫血半年入院.尿沉渣检查正常,蛋白阴性;Ccr 8.76 ml/(min·1.73 m2).肾脏病理检查可见肾单位肾痨-肾髓质囊性病(NPH-MCKD)三联征.其姐6岁死于尿毒症.提取患儿及父母外周血DNA,PCR分别扩增NPHPI基因内多个微卫星标记.结果 根据起病隐匿,肌酐清除率下降,诊断慢性肾衰竭.有肾脏疾病家族史,结合病理拟诊NPH-MCKD.系谱分析示常染色体隐性遗传,出现肾衰竭年龄为9岁,拟诊少年型NPH.基因分析结果示患儿仅D2S1896、del-16和RanBP11/12三者PCR扩增产物为阳性,说明该患儿存在NPHPI基因大片段纯合缺失,确诊少年型NPH.结论 通过临床和肾脏病理拟诊NPH及其分型,基因分析可确诊.本病例为国内首个完整诊断并获确诊病例.
作者：管娜；张宏文；丁洁；王素霞 刊期： 2008年第04期
既往观点认为,一旦胎儿患有左心发育不良综合征(HLHS)等严重心血管畸形,结局就只能是出生后功能性单心室循环、心脏移植或中止妊娠.到目前为止,开放性胎儿心脏外科技术尚不成熟,而通过胎儿心脏介入治疗技术可以在很大程度上阻止因先天性心脏病引起的胎儿水肿、自发性流产或胎儿死亡,促进发育不良的心室重新发育,形成生后的双心室循环,重塑右室流出道梗阻胎儿的肺血管床等,改善了胎儿严重心血管畸形的预后.这些进步在很大程度上依赖于对胎儿先天性心脏病病理生理学特点的准确判断.超声技术的发展以及其他评价手段的进步可促进目前还比较有限的胎儿先天性心脏病介入治疗进一步发展.
作者：周开宇；华益民 刊期： 2008年第04期
目的 探讨新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后胶质细胞源性神经营养因子(glial cell line-derived neurotrophic factor,GDNF)表达水平的动态变化及托吡酯干预对其表达的影响和机制.方法 152只新生7日龄大鼠随机分为假手术组、单纯缺氧缺血组、托吡酯治疗组,后者根据损伤后托吡酯不同时间给药又分成预处理组,后处理组及延迟治疗组,通过建立HIBD动物模型,应用HE染色、免疫组织化学及Western blotting等方法,观察HIBD后不同时期大脑皮质GDNF的动态表达变化及托毗酯不同时间给药对其表达的影响.结果 [1]托吡酯预处理组和后处理组脑组织损伤较单纯缺氧缺血组明显减轻,预处理组作用又好于后处理组.[2]GDNF 的表达于缺氧缺血后12 h开始上升,2 d进一步增加,3 d达高峰,5 d时回落;其中预处理组和后处理组GDNF的表达较单纯缺氧缺血组同一时间点上相比增加显著,差异有统计学意义(X2分别为15.4,8.9,P均<0.05);而延迟处理组GDNF的表达与单纯缺氧缺血组相比差异无统计学意义(P>0.05).结论 [1]HIBD后GDNF表达变化存在一定的时序性规律,于损伤后第3天达高水平.[2]托吡酯的治疗时间窗较短,为缺氧缺血后2 h之内,且预防性用药(损伤前给药)对神经元的保护作用强于紧急用药(损伤后给药).[3]托吡酯脑保护作用机制之一通过增加胶质细胞分泌GDNF实现.
作者：王立玲；刘兆娥；杨波；李雪波；李刚；赵学强 刊期： 2008年第04期
目的 探讨儿童紫癜性肾炎的临床、病理类型及其与预后的关系.方法 回顾性分析1999年6月一2006年6月住院的79例紫癜肾炎患儿的临床病理类型及预后的关系,其中72例随访1~6年.结果 临床表现为血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征者多,急进性肾炎少.肾脏病理表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成,分级以Ⅱ、Ⅲ级多,Ⅱ级占73.3%.临床痊愈占70.8%,少数预后不良.结论 紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ、Ⅲ级为主;其预后与临床表现、病理分级密切相关.
作者：王旭；栾江威；杨杏鲜；朱润庆 刊期： 2008年第04期
目的 应用时域法研究正常儿童T波电交替心率阈值.方法 对138例健康儿童(年龄6-18岁)采用安装有时域法(MMA)的微伏级T波电交替(MTWA)检测软件的活动平板仪对入选正常儿童进行MTWA检测,以每15 s的MTWA计算值(Valt)≥7.6μV,信噪比≥3,持续时间≥1 min为阳性即持续性MTWA标准,判断儿童达到该标准时的心率阈值.结果 [1]MTWA值随心率的增加而增加,心率与各导联Valt有相关性(r=0.604-0.741,P均<0.01).[2]持续性MTWA在36例受试者中出现,出现持续MTWA的平均心率为(160.4±20.39)次/min,5%分位数为136次/min,其中5例受试者(占全体受试者4.5%)出现持续性MTWA时的心率<136次/min,出现持续MTWA的平均心率是预计大心率(220-年龄)的(76.7±9.8)%,5%分位数为60%,只有3例受试者(占全体受试者2.7%)心率<预计大心率的60%.结论 >6岁的正常儿童可以应用运动平板仪进行MTWA检测,Valt具有频率依赖性,持续性TWA只在少数正常儿童中出现,而且在心率<136次/min或<60%大预计心率时极少出现.
作者：罗丽娟；李奋；李筠；杨建萍；朱敏；邢海华 刊期： 2008年第04期
目的 探讨注意缺陷多动障碍儿童(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)智力水平及其各亚型智力发育的特点.方法 采用韦氏学龄儿童智力量表对86例注意缺陷多动障碍患儿进行智力评估,并按各亚型分组进行组间比较.结果 研究组90%患儿的智商处于正常水平或边缘状态;各亚型间智力发育差异无统计学意义,语言智商(VIQ)明显落后于操作智商(PIQ).结论 注意缺陷多动障碍儿童智力水平多在正常范围或边缘水平,智力发展不平衡,以左脑半球功能缺陷为主.
作者：杨英；沈理笑；刘学政；黄文萍 刊期： 2008年第04期
目的 探讨小儿Dent病的临床特征和分子遗传学特点.方法 以2例拟诊的Dent病患儿及其家系中的女性为研究对象.盐析法从外周血白细胞提取基因组DNA,PCR扩增CLCN5基因所有的编码序列,PCR产物直接测序.结果 2例患儿均有小分子量蛋白尿和高钙尿症,其中1例有肾脏钙化,2例肾功能均正常.在这2个家系发现了2个CLCN5基因的突变,分别为L594fsX595和R637X,其中L594fsX595为新发现的突变.结论 持续性小分子量蛋白尿和高钙尿症是国内小儿Dent病的主要临床特征,并证实了我国Dent病患儿存在CLCN5基因的突变.
作者：李鹏；黄建萍 刊期： 2008年第04期
目的 探讨儿童IgA肾病合并薄基底膜肾病(IgAN-TBMN)的临床表现及其与病理改变的关系.方法 对83例经肾活检证实为IgA肾病患儿的临床表现,家族史,肾组织光镜、免疫荧光、电镜病理检查结果进行分析.结果 IgAN-TBMN病例在临床上以单纯性血尿及肾炎综合征居多;有家族史的女性患儿的IgAN-TBMN发生率较高;病理表现上,IgAN-TBMN 的严重程度低于单纯IgAN病例.结论 IgAN-TBMN有家族倾向性,注意其与家族性薄基底膜肾病的关系,血尿可能与肾小球基底膜变薄有关.
作者：于冀洋；朱光华；何威逊 刊期： 2008年第04期
目的 总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后.结果 54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%).临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降.结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症,起病突然,进展迅速,病死率高.在临床工作中需提高对其的认识,避免误诊.
作者：惠晓君；郭宏湘；彭韶 刊期： 2008年第04期
目的 了解乌鲁木齐市小学儿童的睡眠状况及其相关因素.方法 2005年11月-12月间在乌鲁木齐市3个行政区随机抽取l 853名6-12岁儿童,由专人负责对其家长进行家庭、社会环境与睡眠健康问卷调查.结果 乌鲁木齐市6-12岁儿童平均每天睡眠时间均明显低于国外标准,而各年龄组周末睡眠时间基本在正常范围;睡眠问题的发生率为55%.其中睡眠时辗转不安14.65%,梦呓4.76%,梦游1.47%,遗尿1.52%,磨牙5.72%,频繁打鼾12.85%,呼吸暂停0.49%,憋醒1.9%;影响儿童睡眠时间的主要因素有:完成家庭作业所需时间、母乳喂养断乳时间、孩子吃晚餐时间等;睡眠问题发生的主要危险因素有:曾长期或近期服用某些药物、常患感冒、家庭人均住房面积、家族中有人有睡眠障碍、与父母同睡等.结论 乌鲁木齐市小学儿童睡眠时间不足,睡眠质量差.睡眠问题的发生率较高,应引起社会及家长的重视.造成儿童睡眠时间不足和睡眠问题的因素较多,对其防治还需进一步深入研究. [临床儿科杂志,2008,26(4):320-324]
作者：徐佩茹；阿布来提；多里坤；刘玉；陈红华 刊期： 2008年第04期
目的 探讨肾脏超声检查(US)、放射性核素肾静态扫描(DMSA)和排泄性膀胱尿道造影(VCUG)检查在婴幼儿发热性尿路感染(UTI)中的应用价值.方法 发热性UTI患儿人院1周内进行US及DMSA检查,2周后进行VCUG检查,急性期DMSA异常者6个月复查,并对US、DMSA和VCUG检查结果进行回顾性分析.结果 婴幼儿发热性UTI患儿160例,急性期接受US、DMSA和VCUG三项检查的共75例,VCUG检出VUR患儿23例(35个VUR肾输尿管单位),检出率为30.7%;35个VUR肾输尿管单位中,Ⅰ级反流0个,Ⅱ级8个(22.9%).Ⅲ级11个(31.4%),Ⅳ级14个(40.0%),V级2个(5.7%).35个反流肾输尿管单位中,US提示反流的有15个;无反流的114个肾输尿管单位中US提示反流的有12个,US筛查VUR的敏感性为42.9%,特异性为89.5%,阳性预测率为55.6%,阴性预测率为83.6%.35个反流的肾输尿管单位中,DMSA提示异常的有31个;无反流的114个肾输尿管单位中,DMSA提示异常的有61个,DMSA筛查VUR的敏感性为88.6%,特异性为46.5%,阳性预测率为33.7%,阴性预测率为93.0%.24例6个月后DMSA复查发现肾瘢痕形成15例,占62.5%,其中VUR患儿有10例,反流程度均为Ⅲ级或Ⅲ级以上.结论 发热性UTI婴幼儿中VUR的发生率高,以严重VUR多见,且容易形成肾瘢痕,US、VCUG和DMSA均应作为常规评估检查.
作者：杨青；刘延霞；庄捷秋 刊期： 2008年第04期
目的 探讨1,25-(OH)2D3对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)大鼠尿足细胞(UPC)排泄及肾小球WT-1蛋白分布的影响.方法 24只SD大鼠分为3组:对照组、FSGS组、1,25-(OH)2D3组.采用左肾摘除,阿霉素重复注射诱导FSGS大鼠模型.1,25-(OH)2D3组在第1次给予阿霉素后1周埋植渗透性微量泵按0.03 ng/(g·d)皮下给予1,25-(OH)2D3.实验10周末检测尿白蛋白排泄率(UAER)、尿转化生长因子-β1(TGF-β1)及结缔组织生长因子(CTGF).免疫荧光法检测尿沉渣足细胞特异性标志蛋白Wflm's tumor-1(WT-1),观察肾小球WT-1的分布.尿WT-1荧光细胞即为尿液足细胞.结果 FSGS组UPC、UAER、TGF-β1、CTGF、肾小球细胞数及细胞外基质(ECM)/肾小球毛细血管襻面积均较对照组明显升高(P<0.01).与FSGS组相比,1,25-(OH)2D3组UAER、ECM/肾小球毛细血管襻面积显著降低(P<0.01),UPC、TGF-β1、肾小球细胞数亦降低(P<0.05),CTGF无统计学意义(P>0.05).肾小球荧光染色示WT-1在对照组正常,FSGS组呈节段性缺失,1,25-(OH)2D3组缺失较轻.UPC与UAER呈正相关(r.=0.42,P<0.05),TGF-β1与CTGF亦呈正相关(r.=0.47,P<0.05).结论 尿液中脱落足细胞检测可作为判断.FSGS病情活动性的标志之一.1,25-(OH)2D3可减轻FSGS大鼠UPC、UAER、TGF-β1的排泄,抑制肾小球细胞数及ECM增殖,恢复肾组织WT1-表达而有肾保护作用.
作者：邹敏书；何威逊；余健；聂国明 刊期： 2008年第04期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
