屠志强；曹兰芳；蔡宇波；薛海燕；费辛
植物状态(VS)是神经科较常见的一种临床综合征,多年来其诊断标准一直采用临床表现作为指标,所以误诊率较高,其涉及的伦理学问题也日渐突出.现总结VS的概念、临床特征、诊断标准及近年来神经生理检查与功能性脑影像学检查在诊断中的应用,对VS的诊断具有重要意义.
作者：张雷红；蒋莉 刊期： 2011年第09期
目的 探讨血清铁蛋白(SF)在全身型幼年特发性关节炎(SJIA)中的诊断价值.方法 30例SJIA患儿(SJIA组)及28例普通呼吸道感染患儿(对照组),在治疗前均采用放射免疫法测定其SF水平,仪器采用德国DATE BAHRIHG铁蛋白分析仪,并同时测定其CRP及ESR.SJIA组于病情缓解后再次抽血复查以上指标.采用SPSS 11.5软件进行统计学分析.结果 SJIA患儿SF水平明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.01).SF>正常值5倍的例数,2组比较差异有统计学意义(P<0.01).以SF>正常值5倍为诊断SJIA的临界值,其敏感性为83.33 %,特异性为92.85%,阳性预测值92.59%.2组ESR、CRP水平比较差异均无统计学意义(Pa>0.05).经治疗后,SJIA组30例患儿病情缓解,其SF、ESR、CRP水平均较治疗前显著降低,治疗前后比较,差异均有统计学意义(Pa<0.01).结论 SF对诊断SJIA具有重要临床意义,以SF>正常值5倍作为诊断SJIA的临界值可较好地兼顾敏感性和特异性.SF亦可作为监测SJIA患儿病情活动度及指导治疗的指标.
作者：肖群文；李琪；贺湘英；梁琨；徐静；段江 刊期： 2011年第09期
目的 观察再生障碍性贫血(再障)患儿血辅助性T淋巴细胞17(Th17)的数量及功能,探讨Th17在再障发病中的作用.方法 研究对象为新发再障患儿25例(再障组),选取非血液系统疾病患儿10例为对照组.采用流式细胞术检测2组患儿骨髓单个核细胞IL-23受体(IL-23R)+CD4+/CD4+比例,ELISA法测定骨髓液上清IL-6、IL-23和IL-17水平,分析IL-23R+CD4+/CD4+比例.结果 再障组IL-23R+CD4+/CD4+比例为(3.5±2.9)%,明显高于对照组[(1.6±1.0)%](P<0.05).再障组骨髓液上清IL-6、IL-23和IL-17水平分别为(23.2±11.3 ) μg·L-1、(2.0±0.7) μg·L-1和(2.1±1.1) μg·L-1,明显高于对照组[(4.2±1.3) μg·L-1、(1.1±0.7) μg·L-1、(1.3±0.2) μg·L-1] (Pa<0.05).结论再障患儿Th17细胞数量增加,功能亢进,辅助性T淋巴细胞17参与再障的发病.
作者：毛彦娜；刘炜；李彦格；王春美；包丰昌 刊期： 2011年第09期
目的 探讨自主神经功能检测对体位性心动过速综合征(POTS)的诊断价值.方法 对POTS患儿26例和健康儿童20例分别测定其瓦式(Valsalva )比值、深呼吸心率差、30 s长RR间期/15 s短RR 间期(30/15)比值、卧立位血压差等自主神经功能及12 导联同步体表心电图(12 ECG)QT间期离散度(QTd)、P波离散度(Pd)水平的变化.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 POTS患儿Valsalva比值、深呼吸心率差与健康对照组比较[Valsalva比值:(1.08±0.06) vs (1.22±0.03); 深呼吸心率差:(9.7±1.7) 次·min-1 vs (18.3±1.6)次·min-1] 均明显降低,差异均有统计学意义(t=5.86、11.34,Pa<0.05).与健康对照组比较,POTS患儿大QT间期(QTmax)、小QT间期(QTmin)、QTd延长(Pa<0.01),心率校正后大QT间期(QTcmax)、心率校正后QT间期离散度(QTcd)增大(Pa<0.01,<0.05),而心率校正后小QT间期(QTcmin)二组比较无统计学差异;二组大P波时间(Pmax)、小P波时间(Pmin)、心率校正后大P波(Pcmax)、心率核正后小P波(Pcmin)、Pd及心率校正后P波离散度(Pcd)比较,差异均无统计学意义(Pa>0.05).结论 POTS患儿自主神经明显受损,Valsalva比值、深呼吸心率差、QTd可作为诊断POTS的一种新方法.
作者：朱露璐；张凤文；张清友；金红芳；杜军保 刊期： 2011年第09期
目的 探讨高体积分数氧(高氧)损伤状态下,新生鼠肺组织通透性及肺泡Ⅱ型上皮细胞(AECⅡ)超微结构的动态变化.方法 新生大鼠320只,依据吸氧体积分数(FiO2)分组:实验组1(FiO2 800 mL·L-1)、实验组2(FiO2 600 mL·L-1)、实验组3(FiO2 400 mL·L-1)、空气对照组(FiO2 210 mL·L-1).每组分别于实验1 d、3 d、5 d、7 d、14 d取 8只鼠,计算其肺湿/干质量比值(W/D);另取8只新生鼠行支气管肺泡灌洗,检测其支气管肺泡灌洗液(BALF)中蛋白水平的动态变化; 透射电镜及硝酸镧示踪技术观察其AECⅡ超微结构及细胞膜通透性改变.结果 各实验组5 d、7 d、14 d肺W/D比值明显高于空气对照组,差异均有统计学意义(Pa<0.05),高氧3 d后实验组1与实验组2、实验组3的BALF中蛋白水平与空气对照组比较均显著增高(Pa<0.05);各实验组 7 d 内随暴露时间延长呈上升趋势;BALF 中蛋白水平在实验组3、实验组2、实验组1也呈逐渐增高趋势,且与空气对照组比较均显著增高(Pa<0.05).实验组AECⅡ的超微结构在出生后不同时间可以出现明显改变,且对硝酸镧颗粒通透性明显增加.结论 高氧肺损伤早期存在肺泡上皮通透性增加导致的肺水肿改变;新生鼠随着高氧暴露浓度的增高和时间的延长,肺损伤加重.
作者：岳冬梅；佟雅洁；薛辛东 刊期： 2011年第09期
目的 观察联合免疫抑制(CIS)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.方法 本院2004年6月-2008年9月应用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素对11例SAA患儿进行CIS治疗(CIS组),随访观察疗效,并将以往接受单一药物免疫抑制(SIS)治疗的19例SAA患儿作为对照(SIS组).比较2组疗效及不良反应.结果 CIS组总有效率为81.8%(9/11例),明显高于SIS组.且经过积极预防及对症处理,药物不良反应轻微,不影响治疗.结论 CIS为治疗儿童SAA有效、安全的疗法,疗效明显高于SIS治疗.
作者：王婉玲；黄琰；韩效林；吴隼；李敬东 刊期： 2011年第09期
目的 观察抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及安全性.方法 回顾性分析本院2009年1月-2010年3月收治的14例应用ATG联合环孢素治疗的儿童SAA的疗效及不良反应.14例患儿均采用ATG联合环孢素治疗,ATG用量为5 mg·kg-1·d-1,静脉滴注,共5 d,应用ATG前清除感染灶;同时静脉滴注甲泼尼龙2~3 mg·kg-1·d-1,以减轻变态反应;环孢素的起始用量为3~5 mg·kg-1·d-1,根据血药质量浓度调整环孢素用量,维持环孢素血药谷质量浓度为100~200 μg·L-1;辅以成分输血、粒细胞集落刺激因子及抗感染治疗.结果 14例患儿中有效10例(71.43%),无效4例(28.57%);14例患儿中骨髓增生活跃者8例,其中有效7例(87.5%),无效1例(12.5%);骨髓增生低下者6例,有效3例(50.0%),无效3例(50.0%);在14例应用ATG治疗的患儿中,1例患儿在治疗过程中出现变态反应,2例在应用ATG 2周左右出现血清病;1例患儿治疗过程中因PLT过低、颅内出血死亡.结论 ATG联合环孢素治疗儿童SAA有效,且相对安全,尤其是骨髓增生尚活跃者,有可能达到治愈.
作者：谢垒；盛光耀；徐学聚；王颖超；赵晓明 刊期： 2011年第09期
目的 探讨甲泼尼龙冲击递减疗法治疗小儿重症过敏性紫癜(HSP)的临床疗效.方法 2005年6月-2010年6月本院儿科收治的HSP患儿78例,选择其中58例重症HSP患儿为观察对象.采用双盲法随机分为治疗组及对照组.治疗组32例.男19例,女13例;年龄3~13岁.对照组26例.男17例,女9例;年龄3~14岁.治疗组32例患儿采用甲泼尼龙冲击递减疗法;对照组26例患儿采用常规甲泼尼龙冲击治疗;病情明显改善后改用相同剂量的泼尼松口服逐渐减量至停用.观察皮疹消退、腹痛缓解、消化道出血及关节肿痛缓解时间,观察肾脏损害恢复时间及皮肤紫癜复发情况.各组检查血常规、尿常规和大便常规;检测肝肾功能、免疫球蛋白和补体(C3、C4);检测其血清IL-6、IL-8及TNF-α水平变化.结果 治疗组皮疹消退、腹痛缓解、消化道出血消退、关节肿痛消退及肾损害恢复时间明显短于对照组(P＜0.05,0.01).治疗组及对照组治疗后免疫球蛋白、补体和细胞因子IL-6、IL-8及TNF-α与治疗前比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05).结论 甲泼尼龙冲击递减疗法治疗小儿重症HSP安全有效,是防止复发和减轻肾脏损害较好的治疗措施.
作者：于生友；于力；王丽娜 刊期： 2011年第09期
狼疮性肾炎(LN)是SLE重要的临床表现之一,儿童SLE累及肾脏更多见,肾衰竭是SLE主要死亡原因之一.LN的病理分级与疾病活动程度、严重程度及预后密切相关,针对肾脏不同病理分级的治疗已愈来愈成为SLE、LN科学治疗的重要依据.
作者：吴小川 刊期： 2011年第09期
目的 探讨婴儿癫痫与TORCH感染之间的关系.方法 采用ELISA法对40例婴儿癫痫患儿(癫痫组)和30例同龄健康婴儿(健康对照组)进行血清弓形虫(TOX)、风疹病毒(RV)、巨细胞病毒(CMV)和单纯疱疹病毒(HSV-Ⅰ、HSV-Ⅱ)抗体IgM、IgG水平检测.结果 癫痫组TORCH-IgM抗体阳性7例,其中CMV-IgM阳性7例,TOX-IgM、RV-IgM、HSV-Ⅰ-IgM和HSV-Ⅱ-IgM阳性例数均为0,健康对照组TORCH-IgM抗体阳性例数为0,癫痫组CMV-IgM检出阳性率高于健康对照组(P<0.05),其他TORCH系列抗体的检出阳性率与健康对照组比较差异无统计学意义(Pa>0.05).≤6个月癫痫患儿CMV-IgG抗体阳性24例(82.76%),7~12个月的癫痫患儿CMV-IgG抗体阳性5例(45.45%),≤6个月癫痫患儿CMV-IgG抗体阳性率高于7~12个月患儿(P<0.05).≤6个月癫痫患儿CMV-IgM抗体阳性6例(20.69%),7~12个月的癫痫患儿CMV-IgM抗体阳性1例(9.09%),≤6个月和7~12个月癫痫患儿CMV-IgM抗体检出阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 婴儿癫痫与CMV感染有一定关系.
作者：李珊珊；孙若鹏 刊期： 2011年第09期
目的 探讨血浆白三烯B4(LTB4)在过敏性紫癜(HSP)患儿免疫发病机制中的作用.方法 2009年5月-2010年3月河北医科大学第二医院儿科住院HSP患儿55例(HSP组),同时取健康同龄儿童20例作为健康对照组.采用ELISA法检测各组血浆LTB4水平,流式细胞术检测各组外周血CD4+CD25+调节性T淋巴细胞及Th17细胞比例,同时观察LTB4水平与二者的相关性.应用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 1.HSP患儿血浆LTB4[(63.5±20.8) ng·L-1]与健康对照组[(34.5±10.0) ng·L-1]比较明显升高(P＜0.01);2.CD4+CD25+调节性T 淋巴细胞[(3.81±1.10)%]与健康对照组[(4.45±0.90)%]比较明显降低(P＜0.05);3.Th17细胞[(1.80±0.66)%]与健康对照组[(0.52±0.24)%] 比较明显升高(P＜0.01);4.血浆LTB4水平与CD4+CD25+调节性T 淋巴细胞呈显著负相关(r=-0.67,P＜0.05),与Th17细胞呈显著正相关(r=0.57,P＜0.05).结论 LTB4可能参与HSP患儿细胞免疫功能紊乱.
作者：孟凡茹；窦志艳；李伟皓；王丽芳；纪昕 刊期： 2011年第09期
川崎病(Kawasaki disease,KD)是小儿时期一种较常见的急性发热性出疹性疾病.近年来本病的发病率有逐年增高趋势.静脉丙种球蛋白(IVIG)联合应用阿司匹林已成为KD的标准化治疗方案.发病第5-10天应用IVIG可迅速退热,并能明显减少冠状动脉损伤的发生,但近有报道发现部分KD患儿对IVIG的初始治疗无效,用药36~48 h仍继续发热或体温退而复升,目前将这部分病例称为IVIG无反应性KD[1],其具体诊断标准和处理方法至今尚未完全统一.现报告4例IVIG无反应性KD患儿.
作者：姜兴源；张乾忠 刊期： 2011年第09期
目的 评价标准化尘螨变应原治疗儿童支气管哮喘(哮喘)及变应性鼻炎的近期及远期疗效.方法 回顾性收集2006年2月-2007年8月在本院应用标准化屋尘螨制剂(安脱达)治疗2.5～3.0 a、且资料完整的患儿共55例,治疗结束后定期随访,分别在3个月、6个月、1.0 a、1.5 a时随访,比较治疗前、治疗结束时、随访时儿童哮喘控制测试(C-ACT)得分、鼻部症状评分、哮喘症状评分、药物评分、呼气峰流速(PEF)值、PEF%,并在治疗结束时由患儿自我评价鼻炎及哮喘疗效.结果 55例完成3个月及6个月随访,39例完成1.0 a随访,25例完成1.5 a随访.55例患儿脱敏治疗前和脱敏治疗结束时C-ACT、鼻部症状评分、哮喘症状评分、用药评分、PEF、PEF%比较,差异均有统计学意义(Pa＜0.05);55例患儿脱敏治疗结束时和随访3个月、6个月、1.0 a、1.5 a时C-ACT、鼻部症状评分、哮喘症状评分、药物评分比较,差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 标准化屋尘螨变应原治疗哮喘具有良好的近期疗效和远期疗效.
作者：朱亚菊；董晓艳；房定珠；吕婕；林芊；张黎丽；鲍一笑 刊期： 2011年第09期
目的 总结分析肾母细胞瘤患儿的临床特点及预后,评价不同临床分期患儿5 a生存率的差异,以提高患儿的生存率.方法 对2000年5月-2007年5月在郑州大学第一附属医院确诊为肾母细胞瘤78例患儿的临床资料进行回顾性分析,通过查阅病历获取78例患儿的一般临床资料,分析其临床表现、临床分期、病理组织学类型及治疗情况.通过复诊、电话、信访等方式了解患儿术后预后情况,对随访资料应用Kaplan-Meier法进行生存分析,通过Long-rank检验观察本组资料肾母细胞瘤5 a预期生存率及各临床分期之间预期生存率的差异.结果 78例肾母细胞瘤患儿中75.0%的发病年龄在3岁以下,男女之比为1.61.0,首发症状为腹部肿物者60例(76.9%),伴泌尿系畸形5例(6.4%),术后2 a内死亡11例,占死亡人数的73.3%.5 a总的预期生存率为76.57%,各临床分期术后5 a生存率分别为:Ⅰ期87.226%,Ⅱ 期71.923%,Ⅲ期51.538%,Ⅳ期32.125%,Ⅴ期1例死亡.各临床分期之间生存率比较差异有统计学意义(χ2=22.938,P<0.05).结论 肾母细胞瘤以3岁以内发病率高,性别差异不明显,首发症状为腹部肿物,部分患儿伴泌尿系畸形,死亡病例主要发生在术后2 a内.临床分期影响预后,患者的预期生存率随临床分期的增高呈下降趋势.
作者：张国锋；王家祥 刊期： 2011年第09期
目的 探讨辅助性T淋巴细胞17(Th17)和Foxp3+CD4+调节性T淋巴细胞在儿童川崎病(KD)免疫发病机制中的作用.方法 急性期KD患儿40例,同龄健康对照儿童30例.KD患儿在静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗前直接取血备检.流式细胞术检测其外周血Th17细胞及Foxp3+CD4+T淋巴细胞比例;荧光定量PCR检测其CD4+T淋巴细胞转录因子ROR-γt、Foxp3 mRNA表达;ELISA法检测其血浆中IL-17、IL-6、转化生长因子-β(TGF-β)、IL-23水平.结果 急性期KD患儿外周血Th17细胞明显升高(P<0.01),而Foxp3+CD4+T淋巴细胞明显降低(P<0.01);急性期KD患儿Th17细胞转录因子ROR-γt转录水平明显高于健康对照组(P<0.01),Foxp3+CD4+T淋巴细胞转录因子Foxp3表达明显降低(P<0.01);血清IL-6、IL-23和IL-17水平明显升高(Pa<0.01),而TGF-β水平无明显变化(P>0.05).结论 Th17促炎性T淋巴细胞高表达和Foxp3+CD4+调节性T淋巴细胞数量减少导致免疫抑制效应不足是导致儿童KD免疫失衡的重要原因,体内相关细胞因子的变化是引起上述改变的原因.
作者：常红；张秋业；庄超 刊期： 2011年第09期
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统、多脏器的自身免疫性疾病,其中15%~20%的患者发生在儿童期.儿童SLE的临床症状较成人严重,脏器受累率高,病情发展快,预后差.不典型SLE患儿临床表现变化多端,易被漏诊、误诊,严重影响患儿的预后.因此,提高对儿童不典型SLE的早期识别有助于临床积极合理治疗,改善预后、提高患儿生存率.
作者：黄松明；朱春华 刊期： 2011年第09期
目的 分析6个月内川崎病(KD)患儿的临床特点,提高对该年龄组KD患儿的认识和早期诊断水平.方法 收集2005年1月-2010年12月本院收治的KD患儿487例,分为≤6个月组67例(14%),>6个月组420例(86%).≤6个月又分为冠状动脉病变组(CAL组)和冠状动脉正常组(NCAL 组),对患儿相关临床资料进行回顾性分析.结果≤6个月组和>6个月组临床表现(球结膜充血:68.7% vs 79.5%,P<0.05;颈部淋巴结大:25.4% vs 64.3%,P<0.05)及实验室检查[白细胞计数(20.31±0.83)×109 L-1 vs (16.56±0.29)×109 L-1,P <0.05;血红蛋白 (97.37±1.22) g·L-1 vs (109.01±0.64) g·L-1,P<0.05;血小板(453.34±22.99 )×109 L-1 vs (338.26±6.33)×109 L-1,P<0.05;AST (43.87±6.52) U ·L-1 vs (67.64±4.23) U·L-1,P<0.05]均存在显著差异.虽然≤6个月组不完全KD的发病率明显升高(59.7% vs 33.6%,P<0.05),但冠脉损害率无显著差异(52% vs 53%,P>0.05).≤6个月CAL组和NCAL 组血红蛋白及血小板比较,差异均有统计学意义.结论 6个月内小婴儿由于临床表现迟发,且不典型,诊断及治疗也就相应延迟,心脏超声示冠状动脉异常可作为6个月内完全KD确诊的金指标.
作者：阮妙华；陈其；张园海；李丰；吴婷婷 刊期： 2011年第09期
目的 检测辅助性T淋巴细胞17(Th17)及细胞因子IL-17、IL-21在支气管哮喘(哮喘)患儿外周血中的表达,探讨其在儿童哮喘发病机制中的作用.方法 以哮喘患儿60例(哮喘组)为研究对象,根据病情分为哮喘发作期(发作期组,n=30)、哮喘缓解期(缓解期组,n=30);以健康儿童30例作为健康对照组.分离外周血单个核细胞,采用流式细胞术检测其Th17细胞百分率.采用ELISA法检测各组IL-17、IL-21表达水平.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 哮喘发作期组患儿外周血中Th17及 IL-17 水平明显高于缓解期组和健康对照组(Pa<0.05);哮喘发作期组患儿血清IL-21表达水平明显低于缓解期组和健康对照组(Pa<0.05);哮喘缓解期组与健康对照组外周血Th17、IL-17、IL-21水平比较,差异均无统计学意义(Pa>0.05).结论 Th17、IL-17通过全身系统性炎症反应参与儿童哮喘的发病,IL-21可作为儿童哮喘的控制指标,亦有望为哮喘的治疗提供新的靶点.
作者：李会娟；彭韶；梁鹏；马秋莉 刊期： 2011年第09期
川崎病是一种急性自限性全身性血管炎,其心血管并发症,尤其是冠状动脉损害(冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成、冠状动脉狭窄甚至闭塞等)使其受到了临床医师,尤其是儿科临床医师的广泛关注.川崎病首次被认识至今已经40余年,随着那些早的川崎病患者逐渐迈入中年,关于川崎病长期预后的研究引起了临床工作者的极大兴趣.虽然动脉粥样硬化性心血管疾病临床表现多出现在中老年期,但近年来其被认为是一种病变始于儿童时期,并在各种危险因素的作用下逐渐进展的疾病.越来越多的研究发现,川崎病尤其是伴有冠状动脉损害的川崎病可能是早发动脉粥样硬化的危险因素.
作者：蔡招华；刘亚黎 刊期： 2011年第09期
目的 探讨不完全川崎病(IKD)的早期诊断和临床特征,以提高川崎病(KD)的早期诊断率,减少KD延迟诊断及冠状动脉病变(CAL)的发生.方法 对2000年1月-2010年1月收治的42例IKD患儿和147例典型KD进行回顾性分析.分别对IKD和典型KD患儿的年龄、性别、临床特点[包括发热、淋巴结大、指(趾)端脱皮、球结膜充血、手足硬性水肿、皮疹、口腔黏膜充血、肛周脱屑、卡介苗接种处再现红斑(卡疤红肿)]、实验室特点[包括血WBC计数、Hb、PLT计数、ESR、CRP、血清清蛋白(Alb)、血清ALT、血钠]、心脏彩超及心电图等临床资料进行比较.应用SPSS 17.0软件对数据进行统计学处理.结果 IKD组与典型KD组比较发病无性别差异,但发病年龄小;IKD组诊断时发热持续时间长;IKD组急性期手足硬肿、口腔黏膜充血、球结膜充血、皮疹方面低于典型KD组,而卡疤红肿则多于典型KD组;IKD组 WBC计数及CRP较典型KD组高;2组心电图异常比较差异无统计学意义,但IKD组发生CAL高于典型KD组.结论 IKD患儿CAL发生率高,小年龄、发热时间长、卡疤红肿、WBC计数及CRP明显升高有助于IKD诊断.尽早完善相关实验室检查可减少IKD延迟诊断及CAL发生.
作者：罗泽民；樊映红；刘德松 刊期： 2011年第09期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
