HBsAb阳性受者异基因干细胞移植后并发乙型肝炎1例并文献复习

新药和移植治疗原发性系统性淀粉样变性的进展

作者：赵丹丹；路瑾 刊期： 2013年第05期

软腭外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习

作者：吴辉菁；于丁；杨业勤；谢蓉；蒋晖；吴月兵；范玉华 刊期： 2013年第05期

国内硼替佐米联合地塞米松治疗多发性骨髓瘤的疗效和安全性的Meta分析

目的:综合评价国内硼替佐米联合地塞米松(BD方案)治疗多发性骨髓瘤(MM)的疗效和安全性.方法:计算机检索2005-2011中国学术期刊全文数据库(CNKI)、中国生物医学文献数据库、万方数据库及中文科技期刊数据库,纳入硼替佐米联合地塞米松治疗MM的随机对照研究.评价纳入研究的方法学质量并提取数据后,采用Stata11软件进行Meta分析.结果:共纳入11个随机对照试验,包括655例MM患者.BD方案与传统化疗方案比较,总有效率、缓解率及完全缓解和接近完全缓解率均差异有统计学意义;BD方案与单用VAD(长春新碱、阿霉素、地塞米松)方案或实验组与对照组同时联用沙利度胺方案比较,总有效率、缓解率、完全缓解和接近完全缓解率亦均差异有统计学意义.BD方案与传统化疗方案比较,白细胞减少、末梢神经炎和化疗后感染的不良反应发生率均差异有统计学意义.结论:与传统化疗比较,BD方案能提高MM治疗的总有效率、缓解率及完全缓解和接近完全缓解率,而白细胞减少、感染的不良反应发生率低,末梢神经炎的发生率高.

作者：孙晓星；纪晓娟 刊期： 2013年第05期

利妥昔单抗在急性淋巴细胞白血病中的临床应用

作者：周进；傅琤琤 刊期： 2013年第05期

类风湿性关节炎并发急性B淋巴细胞白血病的研究

目的:提高对类风湿性关节炎(RA)并发急性淋巴细胞白血病(ALL)的认识.方法:报道1例RA并发ALL患者,并进行相关文献复习.结果:RA并发ALL的报道甚少,国内仅有1例幼年型RA并发ALL报道.国外有报道RA并发gamma delta T细胞白血病1例、RA并发前B细胞ALL 1例.RA并发白血病的发病机制推测为免疫功能紊乱、治疗RA的药物影响及病毒感染.结论:RA可并发ALL,可能多种发病机制参与,RA患者如出现血液系统损害表现,需注意除外白血病.

作者：郭慧梅；化罗明 刊期： 2013年第05期

DVD和PAD方案治疗初治多发性骨髓瘤的疗效分析

目的:观察DVD方案(脂质体阿霉素、长春新碱或长春地辛、地塞米松)和PAD方案(硼替佐米、脂质体阿霉素、地塞米松)治疗初治多发性骨髓瘤(MM)的近期疗效和不良反应.方法:初治MM患者50例,其中DVD组和PAD组各25例.DVD方案:D(脂质体阿霉素)40 mg/m2,静脉滴注,第1天;V(长春新碱)2.0 mg或(长春地辛)4.0 mg,静脉注射,第1天;D(地塞米松)40 mg/d,静脉或口服,连用4天;每4周为1个周期.PAD方案:P(硼替佐米,万珂)1.3 mg/m2,静脉注射,第1、4、8、11天;A(脂质体阿霉素)20 mg,静脉滴注,第1、4、8天;D(地塞米松)20 mg/d,静脉滴注,第1、4、8、11天;每4周为1个周期.采用IMWG标准观察疗效,并按NCI CTCAE(第3版)标准判断不良反应.结果:DVD组患者接受平均4.5(2～8)个周期的治疗,完全缓解(CR)4例(16％),非常好的部分缓解(VGPR)3例(l2％),部分缓解(PR) 10例(40％),总反应(CR+ VGPR+ PR)率为68％.此外,疾病稳定(SD)5例(20％),疾病进展(PD)3例(12％),疾病控制(CR+VGPR+ PR+SD)率为88％.初始疗效的中位时间为5(3～12)周,佳疗效的中位时间为4(1～6)个月.常见的不良反应为胃肠道症状,其中10例(40％)有轻微恶心,9例(36％)出现便秘.其次为血液学改变,中性粒细胞减少7例(28％),贫血6例(24％),血小板减少4例(16％).手掌脚底异常感觉、红斑4例(16％),黏膜炎2例(8％).PAD组患者接受平均3.8(2～7)个周期的治疗,CR 13例(52％),VGPR 2例(8％),PR 7例(28％),总反应率为88％.此外,SD 3例(12％),疾病控制率为100％.初始疗效的中位时间为3(1～5)周,佳疗效的中位时间为3(1～5)个月.常见的不良反应为胃肠道症状,其中便秘9例(36％),腹泻2例(8％),恶心2例(8％),黏膜炎1例(4％).其次为血液学改变,中性粒细胞减少7例(28％),贫血3例(12％),血小板减少6例(24％).另外,周围神经病变较为多见,1/2级5例(20％),3级1例(4％).5例(20％)出现手足综合征,3例(12％)出现乏力.2组比较,PAD组的总反应率和CR率明显高于DVD组(均P＜0.01).结论:PAD方案治疗初治MM近期疗效明显优于DVD方案,二者不良反应均较少,但PAD方案周围神经病变较为多见.

作者：吴文；徐岚；高晓东；俞晴；阎骅；李军民；沈志祥 刊期： 2013年第05期

D-二聚体和纤维蛋白原降解产物对弥散性血管内凝血诊断价值的Meta分析

目的:比较D-二聚体和纤维蛋白原降解产物(FDP)对弥散性血管内凝血(DIC)的诊断价值.方法:计算机检索the Cochrane Central Register of Controlled Trials(CENTRAL)、PubMed、EMBASE、the ISI Web of Knowledge database、中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库、中文科技期刊全文数据库和数字化期刊全文数据库中,有关同时使用D-二聚体和FDP检测或诊断DIC的原始研究,检索时间均为建库至2013年1月7日.同时,手工检索纳入文献的参考文献.对符合纳入标准的文献采用质量评价、数据提取后,使用Meta-Disc1.4软件进行Meta分析.结果:终纳入文献6篇.Meta分析结果显示,D-二聚体的合并敏感度为0.92(95％CI 0.88～0.95),合并特异度为0.38(95％CI 0.31～0.46),合并阳性似然比为1.78(95％CI 1.21～2.61),合并阴性似然比为0.19(95％CI 0.11～0.34),汇总受试者工作特征(SROC)曲线下面积(AUC)为0.9144.FDP的合并敏感度为0.93(95％CI 0.89～0.96),合并特异度为0.44(95％CI 0.37～0.52),合并阳性似然比为1.80(95％CI 1.28～2.53),合并阴性似然比为0.15(95％CI 0.07～0.35),SROC(AUC)为0.7917.结论:D-二聚体和FDP对DIC均有很高的诊断价值,D-二聚体具有更高的诊断效能.但本研究的结果仍需要大样本、高质量的研究来加以证实或者更新.

作者：阮晓岚；李胜；郭毅；夏凌辉；王华芳；胡豫 刊期： 2013年第05期

肺癌继发真性红细胞增多症1例并文献复习

作者：王志芳；孟祥玲；李霞；赵恩锋 刊期： 2013年第05期

治疗性血液成分单采术在血液病中应用的临床疗效及分析

目的:观察应用治疗性血液成分单采术治疗血液病的疗效,分析影响其临床效果的相关因素.方法:对53例患者应用COBE Spectra型血细胞分离机进行92次治疗性血液成分单采,分析临床效果和实验室指标的改善情况.结果:7例患者血浆置换后,5例(71.43％)临床症状、体征或实验室指标取得明显改善.27例治疗性白细胞患者WBC、11例血小板单采患者PLT采集后显著下降(均P＜0.05),且下降值与采前相应初始值均呈正相关(r=0.871、0.949,均P＜0.01).8例治疗性红细胞单采患者RBC、Hb及血细胞比容采集后显著下降(均P＜0.05).结论:治疗性血液成分单采术可以迅速缓解患者的临床症状,减少并发症的发生和提高临床药物疗效.

作者：孙莹；晏佳楠；刘先桃；马丽丽 刊期： 2013年第05期

妊娠期白血病13例并文献分析

目的:研究妊娠期白血病的诊断、治疗及预后.方法:回顾性分析13例妊娠期并发白血病患者的临床资料,并复习相关文献.结果:13例患者中,孕早期5例,孕中期2例,孕晚期6例.孕早期5例中,人流3例,药流1例,自然流产1例;孕中期2例均引产;孕晚期6例中,剖宫产5例,顺产1例.13例中,妊娠期间化疗者2例.结论:孕早期、孕中期白血病,多选择先终止妊娠后治疗白血病.孕晚期白血病可选择化疗,化疗药物的选择及生产时机的确定很重要,或先保胎近足月后行剖宫产或正常生产,再予以化疗.

作者：孙翠娥；唐晓文；孙爱宁；仇惠英；金正明；苗瞄；何广胜；吴德沛 刊期： 2013年第05期

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症行诊断性脾切除术8例报道

目的:探讨原发病不明的成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者行诊断性脾切除术的意义和可行性.方法:总结8例HLH患者行诊断性脾切除术的临床特点、治疗情况、术后病理诊断及转归情况,分析预后因素.结果:8例HLH患者主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少,检查未明确证实感染及自身免疫性疾病,因怀疑恶性肿瘤继发HLH行诊断性脾切除术,术后病理3例确诊为肿瘤,包括2例弥漫大B细胞淋巴瘤和l例滤泡树突细胞肉瘤,其余5例未发现肿瘤证据.5例术前糖皮质激素未有效控制病情的患者均在术后1个月内死亡或放弃治疗,其中3例肿瘤患者在术后7天内死亡或放弃治疗.结论:原发病诊断困难的HLH患者即使行诊断性脾切除术,大部分仍未确诊恶性肿瘤;而临床症状未控制的HLH患者行脾切除术风险很大,预后极差,应该采取积极免疫抑制治疗和(或)化疗控制病情后,再考虑诊断性脾切除术.

作者：陈苗；王书杰；段明辉；庄俊玲 刊期： 2013年第05期

以难治性血小板减少为首发的骨髓增生异常综合征1例并文献复习

1 病例资料患者,男,48岁,2005年因皮肤瘀斑至医院检查,发现血小板减少(10×109/L),其余两系正常.体检:神清,精神一般,颈软,浅表淋巴结未触及肿大,皮肤黏膜可见瘀点瘀斑,胸骨无压痛,心肺无殊,腹软,肝脾不大,双下肢未肿,神经系统检查阴性.骨髓常规:有核细胞中等量,巨核细胞增多伴成熟障碍.诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP).先后给予糖皮质激素及丙种球蛋白治疗,效果不佳,多次复查血常规,仍表现为单纯血小板减少,维持在5×l09/L左右,无明显出血.

作者：郭军；徐执政；李汉贵；许荣方 刊期： 2013年第05期

难治复发急性髓系白血病治疗进展

急性髓系白血病(AML)是常见的造血系统的恶性克隆性疾病,初发AML(除外急性早幼粒细胞白血病,该病不在本文讨论范围)的标准诱导治疗方案为3天蒽环类药物+7天阿糖胞苷.近年来,由于方案中蒽环类药物剂量增加及支持治疗的改善,初发AML的完全缓解(CR)率有所提高.年轻患者CR率达70％～80％,其中约半数CR患者将会复发,5年总生存(OS)率为40％～45％.老年白血病预后明显低于年轻人,CR率为40％～50％,平均生存期少于1年,长期生存率低于10％.因此AML患者诱导治疗不能缓解或缓解后复发者占很大比例,这部分患者预后差,长期生存不到10％.难治与复发AML是白血病治疗中的棘手的问题之一,本文就难治与复发AML的治疗近况进行阐述.

作者：欧阳建；杨永公 刊期： 2013年第05期

异基因造血干细胞移植治疗难治复发急性髓系白血病热点问题

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治愈急性髓系白血病(AML)的重要手段,而移植前患者获得完全缓解(CR)是提高疗效,减少复发的关键.但AML即使采用了足够强度的诱导治疗,仍有20％～30％的年轻患者和40％～50％的老年患者不能取得CR,且近半数取得CR的患者终会复发.对于这些难治复发AML患者,常规化疗效果不佳,allo-HSCT是挽救治疗的佳方法[1].对这一观点学者们已毫无争议,而目前争论多的热点问题包括:移植前的再诱导治疗是否必要,哪些患者适合再诱导治疗抑或应该直接进行alloHSCT,佳预处理方案的选择等,本文重点讨论这些热点问题.

作者：冯四洲；姜尔烈 刊期： 2013年第05期

幽门螺杆菌对原发免疫性血小板减少症患者T淋巴细胞凋亡的影响

目的:探讨幽门螺杆菌(Hp)阳性的原发免疫性血小板减少症(ITP)患者T淋巴细胞凋亡及其意义.方法:收集我院48例Hp阳性的ITP患者,给予三联抗Hp治疗,检测治疗前后外周血T淋巴细胞凋亡率、血小板计数(PLT)、Caspase-3和bcl-2表达水平.结果:48例ITP患者给予抗Hp治疗后,43例(89.6％)转阴,5例未转阴.43例Hp转阴患者中30例疗效评价为有效(显效+良效+进步),治疗后PLT[(86.52±9.58)×109/L∶ (15.84±5.48)×109/L]、T淋巴细胞凋亡率[(3.79±0.57)％∶(1.95±0.54)％]、Caspase-3表达率[(28.26±6.62)％∶(13.59±2.35)％]较治疗前均明显升高(均P＜0.05),而bcl-2表达率明显下降[(32.51±5.75)％∶(78.45±6.21)％,P＜0.05].其余18例(包括13例Hp转阴患者和5例Hp未转阴患者)疗效评价为无效,治疗后PLT、T淋巴细胞凋亡率、Caspase-3和bcl-2表达水平较治疗前均差异无统计学意义.结论:Hp感染导致慢性炎症刺激,从而引起ITP患者T淋巴细胞凋亡异常,免疫功能紊乱,PLT持续低下,因而清除Hp感染成为ITP的一种治疗手段.

作者：李双月；裴仁治；张丕胜；刘旭辉；马俊霞；杜小红；陈冬；沙科娅；陈列光 刊期： 2013年第05期

血小板聚磷酸调节血液凝固和纤维蛋白溶解的作用

作者：周剑涛；黄建；丁海峰 刊期： 2013年第05期

异基因造血干细胞移植后并发癫痫病因分析

目的:探讨异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后癫痫并发症的病因、临床特点及高危因素.方法:回顾性分析148例Allo-HSCT患者癫痫发生情况及特点,并分析其病因及高危因素.结果:148例患者中,Allo-HSCT后1年内10例发生癫痫,发生率为6.8％,病死率高达60％(6/10).癫痫发生的病因有药物、颅内出血、颅内感染、内环境紊乱和移植相关性血栓性微血管病(TMA).癫痫发生率在HLA全相合与不全相合的患者中分别为3.2％(3/94)和13.0％(7/54)(P＜0.05),在并发急性移植物抗宿主病(aGVHD)＞Ⅱ度和≤Ⅱ度的患者中分别为21.1％(4/19)和4.7％(6/129) (P＜0.05),在伴有或不伴高血压患者中分别为33.3％(7/21)和2.4％(3/127)(P＜0.01).结论:药物、颅内出血、颅内感染、内环境紊乱和TMA是Allo-HSCT后癫痫发生的常见病因,HLA不全相合、aGVHD和高血压是癫痫发生的高危因素.

作者：韩利杰；董秀娟；焦雪丽；王娴静；袁晓庚；马红霞；陈蕾；赵晓武 刊期： 2013年第05期

获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏致严重出血1例

作者：胡慧仙；贾永清；金莱 刊期： 2013年第05期

巨幼细胞性贫血初始临床特征——90例患者回顾性分析

目的:探讨巨幼细胞性贫血(MA)患者的初始临床特征,以加深对该病的临床认识.方法:回顾性分析90例MA患者的临床表现、实验室特征及治疗反应.结果:MA以中老年人(中位年龄52岁)为主,病因主要为不良饮食习惯(35.6％)及胃肠道疾病(33.3％).近2/3的患者呈全血细胞减少,所有患者均有贫血,以中、重度贫血为主(95.6％).生化检查示总胆红素及乳酸脱氢酶均明显升高[均值分别为(42.1±21.7)μmol/L、(1 406.2±763.4) U/L].单纯维生素B12缺乏者占77.8％,单纯叶酸缺乏者占8.9％,二者同时缺乏者占13.3％.治疗后平均起效时间为3.2d,治疗后5d网织红细胞达峰值,白细胞、血小板及血红蛋白平均恢复时间分别为8.3d、7.0d及4周.结论:中老年MA以VitB12缺乏为主,单纯叶酸缺乏较少.血常规、网织红细胞、胆红素及乳酸脱氢酶为MA简便实用的临床筛查手段.

作者：黄振东；邵英起；聂能；施均；郑以州 刊期： 2013年第05期

急性髓系白血病CDH13基因启动子甲基化的定量研究

目的:探讨急性髓系白血病(AML)患者抑癌基因CDH13基因启动子区域的甲基化情况.方法:选取76例原发初治AML患者的骨髓细胞及其中13例AML患者首次化疗前后的骨髓细胞作为实验组,11例缺铁性贫血(IDA)患者的骨髓标本作为对照组,10例健康者外周血标本作为观察组.应用焦磷酸测序方法检测所有入选对象CDH13基因启动子甲基化水平,并初步探讨其与AML患者临床特征的关系.结果:76例原发初治AML患者中41例CDH13基因高甲基化,甲基化阳性率为53.9％.13例首次化疗后完全缓解的AML患者均未有CDH13基因高甲基化,而这13例标本初诊时有8例CDH13基因高甲基化,甲基化阳性率为61.5％,甲基化平均值为27.65％,治疗前CDH13基因甲基化水平显著高于治疗后(t=4.724.P＜0.01).原发初治AML与IDA标本CDH13基因启动子高甲基化阳性率差异有统计学意义(53.9％∶9.1％,x2＝7.743,P＝0.008).CDH13基因在原发初治AML患者M2分型中高甲基化阳性率,明显高于其他各型(P＜0.05).CDH13基因的高甲基化与AML患者的年龄、性别及M2患者是否存在染色体t(8.21)无明显相关性.结论:CDH13基因启动子区域高甲基化在AML中普遍存在,其可能是引起AML的分子机制之一.

作者：刘检波；毛平；应逸；谢健晋 刊期： 2013年第05期