杨序春；邱雷；肖娟；潘胜美；高卫安；薛宏怡；邹萍
目的:分析急性髓系白血病(AML)CD34、CD38抗原表达特点及临床意义.方法:采用单克隆抗体直接免疫荧光标记法的流式细胞术,对55例AML患者进行免疫表型检测.结果:AML患者CD34和CD38表达均达40.0%.AML CD34+患者完全缓解(CR)率(19.0%)明显低于CD34-患者(73.5%)(P＜0.05);而CD38+患者CR率(52.4%)与CD38患者CR率(52.9%)基本相同.结论:作为造血干细胞免疫标记的CD34对判断AML临床预后有一定的指导意义.
作者：李和兰；陈钰 刊期： 2006年第03期
患者,女,36岁.因发热1.5个月,皮肤黄染、淤斑进行性加重20 d于2000年7月24日收入我院.患者既往体健,2000年6月6日无诱因出现双手指和双肘部水疱,2 d后体温升至39.0℃,当地医院查血常规正常,先后予氨苄青霉素、激素及红霉素静脉输注等治疗.患者仍发热,渐出现皮肤、巩膜黄染及全身出血表现,血常规示血小板75×109/L,血ALT 1 363 U/L,AST 1 511 U/L,TB 36.0 mg/L,DB 16.0 mg/L,停红霉素予保肝治疗.患者病情仍继续恶化,血小板进行性下降,低5×109/L,Hb波动于86～110 g/L.予激素冲击治疗后体温逐渐降至正常,但血小板计数无回升,全身黄染和淤斑进行性加重,为进一步诊治收入我院.入院体检全身皮肤及巩膜重度黄染,四肢及躯干多处淤点及淤斑,余未见明显异常.
作者：朱铁楠；余延芳；赵永强；李太生；沈悌 刊期： 2006年第03期
患者,女,42岁.1996年11月因左侧肢体运动障碍伴头痛头晕于天津市环湖医院行头颅CT诊断脑梗死,同时发现Hb 50 g/L.给予针对脑梗死治疗1周后,患者于1996年11月11日转入我科.经临床、实验室、骨髓细胞学、胸腹CT等检查诊断为:①纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA);②右侧多发性脑梗死.给予泼尼松(60 mg/d)、康力龙、红细胞输注、血塞通、脉通等治疗,头痛、头晕缓解,左侧肢体运动障碍逐步恢复,Hb上升至90 g/L,患者病情好转出院.门诊随访Hb维持在100 g/L左右,左侧肢体运动障碍6个月后完全恢复,2年后逐渐停药.
作者：吕海容；李敬兰 刊期： 2006年第03期
目的:研究肾小球疾病患者纤维蛋白单体聚合功能(FMPF)、D-二聚体(D-D)的改变与血清脂蛋白(a)[(Lp(a)]变化的关系.方法:用纤维蛋白单体聚合功能动力学法、免疫比浊法、酶联免疫吸附法(ELISA法)和酶动力学法分别测定健康人和肾小球疾病患者的纤维蛋白单体聚合速率(FMPV)、纤维蛋白原(Fbg)、D-D及LP(a).结果:患者血清FMPV、Fbg、D-D及LP(a)水平均显著或极显著增高(P＜0.05或P＜0.01),LP(a)的增高与FMPV、Fbg、D-D的增高呈正相关(r=0.453).结论:Fbg的质与量显著增高,提示凝血激活的持续存在;反映肾小球内凝血和纤溶的关系D-D明显增加;具有抗纤溶作用的Lp(a)显著增加,且与FMPV和D-D的增高呈正相关.因此本研究认为上述指标为肾脏疾病的血栓形成及预后判断提供了可靠的实验依据.
作者：刘燕婕；胡丽华；曹兰 刊期： 2006年第03期
目的:探讨c-IAP1及其拮抗素Smac基因在白血病中的表达及对成人急性白血病(AL)患者预后的意义.方法:应用半定量逆转录-聚合酶链反应检测103例AL患者c-IAP1、Smac的mRNA表达水平,20例健康人为正常对照,K562、Kg-1α细胞株为阳性对照.结果:初治AL患者中c-IAP1、Smac的表达较正常对照者明显升高,2者的表达为高度正相关,治疗缓解后c-IAP1、Smac的表达明显下降,复发后c-IAP1、Smac基因的表达又复升高.c-IAP1 mRNA和Smac mRNA在慢性粒细胞性白血病慢性期组的表达率和表达水平均高于正常对照组,但差异无统计学意义.初治AL患者中,c-IAP1、Smac表达阳性的患者缓解率均低于表达阴性的患者.结论:AL的发病可能与c-IAP1和Smac的高表达有关,而且是AL复发的高危因素;c-IAP1和Smac高表达的患者完全缓解率低,预后不良.
作者：王艳；林凤茹；任金海；张静楠；陈静 刊期： 2006年第03期
近年来,随着分子生物学、免疫学及细胞遗传学等学科的飞速发展,人们对慢性粒细胞白血病(CML)的发病机制有了更深入的了解,并在此基础上探索了许多新的治疗方法.其中,分子靶向治疗成为当前研究的热点.本文就此方面的研究进展作一简要综述.
作者：干定云；陈燕 刊期： 2006年第03期
目的:了解骨髓增生异常综合征(MDS)患者β2-微球蛋白(β2-MG)、血清铁蛋白(SF)及C反应蛋白(CRP)检测的临床意义.方法:采用放射免疫法测定β2-MG、SF,散射浊度法检测CRP.结果:MDS低危型患者β2-MG水平与高危型比较差异有统计学意义(P＜0.05);SF水平MDS低危、高危型均比正常参考值显著增高,低危组明显低于高危组(P＜0.01);MDS低危型CRP水平大致正常,高危型明显高于低危型(P＜0.01).结论:β2-MG、SF和CRP联合检测,对于MDS患者贫血改善、感染判断以及转化和预后有一定实用意义.
作者：田胜利；周永明；周韶虹；胡明辉；陆嘉惠；罗梅宏；许毅；袁乃荣；魏学礼 刊期： 2006年第03期
例1,女,28岁.因确诊慢性粒细胞白血病8年、急单变3个月拟行异基因造血干细胞移植收住我院血液科.于2003年12月26日行异基因外周血干细胞移植,供者为胞姐,HLA配型是1个主要位点不相合,预处理方案为:马利兰(16 mg/kg)加环磷酰胺(120 mg/kg)加氟达拉宾(150 mg/m2).在服用马利兰期间常规用苯妥英钠预防马利兰的中枢不良反应.既往无癫痫病史.输入MNC数为6.21×108/kg,CD34+细胞数为4.41×106/kg,采用环孢素A(CsA)、短程氨甲蝶呤、骁悉预防移植物抗宿主病(GVHD),+11d植活.
作者：张涛；朱康儿 刊期： 2006年第03期
目的:观察美罗华联合化疗治疗B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床疗效.方法:10例经病理证实CD20+的B细胞NHL患者,使用美罗华375 mg/m2,静脉滴注,每周1次,共4周为1个疗程,同时使用化疗药物.结果:10例患者经治疗后完全缓解8例,部分缓解2例,1例出现过敏反应.结论:美罗华联合化疗治疗CD20+B细胞NHL是一种有效的治疗方案,无明显不良反应.
作者：王春森；张晋林；王晓冬 刊期： 2006年第03期
目的:观察缺铁性贫血(IDA)伴幽门螺杆菌(Hp)阳性慢性胃炎患者抗Hp加铁剂治疗前后实验室检测指标的变化及疗效,探讨Hp感染与IDA形成的相关性及其临床意义.方法:将62例IDA伴Hp阳性慢性胃炎患者,分为A、B、C、D 4组.A组给予补铁及Hp根除治疗,B组仅Hp根除治疗,C组仅补铁治疗,D组中医辨证治疗胃炎;检测治疗前后其血红蛋白浓度及血清铁、总铁结合力、铁蛋白水平,并对Hp、胃蛋白酶活性、胃酸进行检测.结果:IDA伴慢性胃炎患者Hp感染率较高(82.7%,62/75),补铁联合抗Hp治疗较单纯补铁或抗Hp治疗效果显著(P＜0.05).结论:Hp感染可造成或加重机体铁营养不良,在治疗IDA的过程中应注意清除Hp感染.
作者：李彩丽；左学兰 刊期： 2006年第03期
目的:探讨分化抑制培养体系对脐血造血细胞体外扩增效应.方法:分化抑制培养体系与脐血单个核细胞(MNC)体外共同培养7 d,检测MNC细胞总数、CFC、CD34+细胞反应扩增效果,并检测CD34+细胞表面归巢相关黏附分子VLA-4(CD49d)、VLA-5(CD49e)、LFA-1(CD11a)、HCAM(CD44)、L-selectin(CD62L)的表达率.结果:分化抑制培养体系组明显扩增脐血MNC细胞总数、CFC、CD34+细胞(均P ＜0.05),对照组培养脐血MNC细胞总数明显下降,CFC和CD34+细胞完全死亡(均P ＜0.01).CD34+细胞表面各黏附分子CD49d、CD44和CD62L表达与扩增前相当(均P＞0.05),而CD49e和CD11a表达明显高于扩增前(均P ＜0.05).结论:分化抑制培养体系体外显著扩增脐血造血细胞,并且扩增后的造血干(祖)细胞总体上保持其表面归巢相关黏附分子的表达,归巢功能不会减低,是一种安全有效的扩增体系.
作者：袁国林；邹萍；游泳；陈智超 刊期： 2006年第03期
幽门螺杆菌(Hp)感染是人类较常见的感染之一.Hp感染作为胃及十二指肠疾病(如胃炎、胃溃疡等)的主要病因已得到医学界的公认.但随着研究的深入,有人提出Hp感染对消化系统外疾病具有潜在的致病作用.本文对Hp感染可能引起的血液系统疾病作一简要综述.
作者：王文怡；杨镜明 刊期： 2006年第03期
目的:了解人微小病毒B19(HPVB19)与成人血液疾病的关系.方法:采用ELISA法检测2004年1月～2005年1月在我科住院的139例血液病患者血清中HPVB19抗体IgG、IgM;与正常对照35例进行分析.结果:2组数据方差齐性Levene检验结果显示方差不齐,相应得到2组人HPVB19抗体IgG和IgM,差异均有统计学意义(均P＜0.01).提示血液病患者HPVB19抗体IgG、IgM都高于正常人.免疫性血液疾病(36.67%)及血液肿瘤(29.51%)HPVB19感染率较高.而再生障碍性贫血(18.18%)、缺铁性贫血(12.5%)HPVB19感染率则较低.结论:对于免疫性血液疾病及血液肿瘤,当出现治疗效果不显著时,建议检测HPVB19,对有HPVB19感染患者,加用免疫球蛋白治疗,以提高疗效.
作者：王晓莉；周桂秀；阙英男；程洪波；罗敏智；张胜敏；张水生；陈世林 刊期： 2006年第03期
目的:提高对再生障碍性贫血并发Sweet综合征的认识.方法:报告1例再生障碍性贫血并发Sweet综合征患者的临床资料,并作文献复习.结果:Sweet综合征可发生在未接受粒细胞集落刺激因子治疗的再生障碍性贫血患者中.结论:Sweet综合征并发再生障碍性贫血时粒细胞可减少,应用皮质类固醇治疗有效.
作者：杨继红；于亚平；史平；刘海林；翟勇平 刊期： 2006年第03期
目的:探索含HA预激方案治疗老年急性髓系白血病(AML)的疗效.方法:11例老年AML患者(治疗组)予高三尖杉酯碱(HHT)1 mg·m-2·d-1,静脉滴注,第1～14天;阿糖胞苷(Ara-C)10 mg·m-2·12h-1,皮下注射,第1～14天;粒细胞集落刺激因子(G-GSF)200μg·m-2·d-1,皮下注射,第1天注射Ara-C之前开始使用,至后1次Ara-C之前停用.如果中性粒细胞＞10×109/L,G-GSF用量减半,＞20×109/L,则暂停用G-CSF,但不停化疗,待白细胞回落后再用.如果1个疗程未获完全缓解(CR),则进行第2个疗程,方案同第1疗程.如果2个疗程未获缓解,则视为治疗无效.对照组予标准DA方案治疗.结果:11例患者中第1个疗程CR 7例,第2个疗程CR 1例,1例第2疗程达部分缓解,CR率72.7%,有效率81.8%.结论:小剂量HA与G-CSF预激方案治疗老年AML有较高的疗效且不良反应少.
作者：杨旭东；钱思轩 刊期： 2006年第03期
目的:通过研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者外周血细胞CD47的表达,探讨CD47在PNH发病机制中的作用.方法:选取PNH患者8例,正常对照组15例,以逆转录-聚合酶链反应异源双链分析银染法进行PIG-A基因检测,流式细胞术检测外周血细胞表面CD47、CD59的表达.结果:6例PNH患者PIG-A基因第2外显子有碱基变异,其余2例未发现异常;PNH患者外周血红细胞、粒细胞CD47表达阳性率及平均荧光强度比正常对照组均减低(P＜0.05).结论:PNH患者外周血细胞表面CD47表达减少,CD47的表达与PNH发病机制可能有关.
作者：康颖；尹松梅；聂大年；李达；崔徐江；李志雄 刊期： 2006年第03期
目的:研究骨髓增生异常综合征(MDS)外周血T细胞亚群分布及血清、骨髓可溶性肿瘤坏死因子受体1和2(sTNF-R1和sTNF-R2)的水平及其意义.方法:用流式细胞仪检测外周血T淋巴细胞CD3、CD4和CD8的表达,ELISA法检测血清和骨髓sTNF-R1和sTNF-R2的水平.结果:低危组(RA+RAS)的CD3+细胞(70.04±4.25)%明显升高,MDS患者CD4+细胞减低,低危组为(30.77±6.58)%;高危组(RAEB+RAEB-T)为(25.32±7.93)%,MDS患者CD4/CD8比例亦减低,低危组为0.89±0.24;高危组为0.91±0.52,而MDS患者CD8+细胞明显升高,低危组为(34.96±5.43)%;高危组为(29.67±7.38)%.MDS 2种sTNF-R水平均明显升高,低危组sTNF-R1血清为(1586.13±573.24)ng/L,骨髓为(2103.42±259.27)ng/L;sTNF-R2血清为(1 445.73±498.22)ng/L,骨髓为(1 961.50±614.53)ng/L;高危组sTNF-R1血清为(2 621.20±546.65)ng/L,骨髓为(3146.03±412.14)ng/L;sTNF-R2血清为(1 972.34±558.31) ng/L,骨髓为(3 087.12±569.42)ng/L.血清sTNF-R2水平与CD8+细胞呈正相关,与CD4/CD8呈负相关.结论:细胞免疫异常及免疫分子表达异常增高,在MDS发病中起重要作用.
作者：申蓉；韩俊庆；孙迎红；张捷；马春燕；徐建 刊期： 2006年第03期
目的:评价环磷酰胺(Cy)联合足叶乙苷(VP-16)和粒细胞集落刺激因子(G-CSF)方案干细胞动员效果及自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)治疗多发性骨髓瘤(MM)的临床疗效.方法:8例MM患者给予Cy联合VP-16化疗加G-CSF动员造血干细胞,Cy 1 000～1 200 mg/(m2·d)×2 d,VP-16 500 mg/d×2 d,白细胞(WBC)＜1.0×109/L后给G-CSF 300μg/d×6～9 d.当WBC＞4.0×109/L,血小板＞50×109/L后采集APBSC.采用2种预处理方案,马法兰200 mg/m2或140 mg/m2联合VP-16 1 000 mg及司莫司汀200 mg.结果:动员后采集的单个核细胞(MNC)为6.23(4.27～12.78)×108/kg;CD34+细胞为4.75(1.69～23.15)×106/kg;粒细胞-巨噬细胞集落形成单位(CFU-GM)集落为84.5(5.4～300.4)个/104细胞.APBSCT后中性粒细胞恢复至＞0.5×109/L的中位时间+9.5 d.在8例患者中,6例获得完全缓解,1例部分缓解,1例未缓解.中位生存期46(23～54)个月,中位无病生存期12(0～39)个月.结论:Cy联合VP-16加G-CSF作为动员方案,能够采集足够量的APBSC;APBCST治疗MM安全有效.
作者：刘辉；常乃柏；顾惜春；魏建平；施红；裴蕾 刊期： 2006年第03期
目的:评价酞胺哌啶酮(商品名:反应停)联合环磷酰胺及地塞米松治疗难治复发性多发性骨髓瘤(MM)的疗效和不良反应.方法:12例难治复发性MM患者口服酞胺哌啶酮350～400mg/d,环磷酰胺50 mg/d,地塞米松40 mg/d(第1个月第1～4天,第9～12天,第17～20天,第2个月第1～4天,第9～12天;以后每月服第1～4天).观察有效率、效应发挥时间、生存时间及不良反应.结果:完全缓解2例,部分缓解3例,进步1例,无效6例,有效率50.0%;效应时间为2～6个月,平均3.5个月;生存时间为8～34个月.不良反应多能耐受,末梢神经炎发生率100%(12/12),窦性心动过缓发生率为50.0%(6/12),便秘为66.7%(8/12),肺栓塞8.3%(1/12),粒细胞减少16.7%(2/12),感染16.7%(2/12).结论:酞胺哌啶酮联合环磷酰胺及地塞米松治疗难治复发性MM有效,安全,平台期时间长,不良反应较轻.
作者：陈建新；周越；王轩；李佳；吴学宾 刊期： 2006年第03期
患者,男,56岁.因体乏,腹胀6年,颈部肿块1个月入院.6年前确诊为慢性粒细胞白血病(慢粒),患者间断服用羟基脲治疗,1个月前,患者无意中触及颈部有多个无痛性包块,入院体检:T37.6℃,消瘦,全身皮肤黝黑,颈部、腋窝、腹股沟两侧可触及多枚大小不等的无痛性包块,有的相互融合,活动度差,胸骨无压痛,心肺(-),腹部隆起,巨脾,1线15 cm,2线25 cm,3线加10 cm,肝肋下3cm.白细胞91.3×109/L,血红蛋白99 g/L,血小板439×109/L,骨髓象:粒:红=13.2:1,粒系增生极度活跃,以中幼粒以下阶段增生为主,原粒8%,早幼粒7.5%,嗜酸嗜碱细胞易见,巨核细胞95个,NAP积分0分.B超:肝脾肿大,伴脾内多发性增生结节形成,胆囊泥沙样结石,胆囊炎.染色体为46,XY,t(9;22),100%,bcr/abl融合基因b3a2(+),FCM免疫分型:CD11b 64.83%,CD13 96%,CD15 96.95%,CD33 98.79%,CD45 98.35%,CD56 68.65%,右侧腹股沟淋巴结病理示:淋巴结结构破坏,弥漫成片的大小较一致肿瘤细胞,可见核仁,瘤细胞LCA、CD 79A、CD 34为阳性,CD5、CD 10、CD 15、CD 20、CD 23、CD 45RO、bcl-2、MPO、MHA、Lys均为阴性,为B细胞性非霍奇金淋巴瘤.
作者：薛军；谢万灼；林茂芳 刊期： 2006年第03期
临床血液学杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
