学术投稿

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的病因和发病机制的研究进展

施清怡;肖永红

关键词:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症, 病因, 发病机制
摘要:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症[HLH)也称为噬血细胞综合征,是一类少见但是进展迅速、威胁生命的高炎症反应综合征,目前分为原发性和继发性两大类.其病因众多,发病机制错综复杂.本文对近年来HLH的病因和发病机制的研究进展作一综述.
浙江医学杂志相关文献
  • 弹性髓内钉微创治疗青少年锁骨中段骨折

    目的 探讨弹性髓内钉微创治疗青少年锁骨中段骨折的疗效.方法 应用钛制弹性髓内钉微创治疗21例青少年锁骨中段骨折患者并观察疗效.结果 术后依据骨折愈合情况取钉,平均取钉时间(14.5±1.5)周.所有患者均获得随访,随访时间3~9(6.5±2.9)个月,骨折均愈合,骨折部位均达到解剖复位或接近解剖复位,无一例出现感染、骨折延迟愈合、髓内钉断裂、滑脱及皮肤刺激症状.肩关节Constant评分均>91分.结论 弹性髓内钉微创内固定锁骨骨折,无需暴露骨折端,无需扩髓,不加重骨折端的血运破坏,是临床治疗青少年锁骨中段骨折的理想选择.

    作者:代风波;缪必成;赵宇;孔晖;吴圣润 刊期: 2018年第02期

  • 以氯离子清除试验临床诊断Gitelman综合征1例

    Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)是一种常染色体隐形遗传的肾小管性疾病,于1966年由Gitelman[1]首先报道,由编码远端肾小管噻嗪敏感的Na、Cl共同转运子(Na-Cl cotransportor,NCCT)的SLC 12A3基因突变导致[2].由于NCCT功能缺陷,造成远曲小管对Na+和Cl-重吸收缺陷,导致血容量降低,肾素-血管紧张素-醛固酮系统(renin-angiotensin-aldosterone system,RAAS)激活,出现低血钾、高醛固酮、高肾素血症、代谢性碱中毒等症状.该类患者血容量偏低,多无高血压现象,常伴有低镁血症、低尿钙症等.目前确诊GS的金标准只有基因检测,但操作复杂,且检测成本较高.

    作者:陈丽君;寿成珉;刘颖慧;任昉;邹晓慧;牟利军;牟新 刊期: 2018年第02期

  • 川崎病并发肠梗阻4例

    目的 探讨川崎病(KD)并发肠梗阻的临床特点.方法 分析4例KD患儿并发肠梗阻的临床资料.结果 KD并发肠梗阻以呕吐、腹胀为主要表现,通过腹部立位×线片可诊断,根据肠梗阻类型可经保守治疗或手术干预,预后良好.结论 KD可引起胃肠道并发症,出现肠梗阻,其有可能成为KD首发症状.在收治肠梗阻患儿时,要密切观察患儿临床症状变化,避免误诊、漏诊.

    作者:翁奉奉;王珍全;吴蓉洲;褚茂平 刊期: 2018年第02期

  • Von Hippel-Lindau综合征2例报告及文献复习

    目的 探讨Von Hippel-Lindau综合征[VHL综合征)的临床诊断及治疗.方法 回顾性分析2例VHL综合征患者的临床和影像学资料,并结合文献对该病的临床特点和治疗进行分析.结果 2例患者均有家族史,都存在胰腺多发囊肿及两肾囊肿,对症治疗后均好转.结论 对累及中枢神经系统、胰腺、肾脏等多个系统的肿瘤需考虑VHL综合征的可能,详细的病史及家族史、全面的影像学检查、必要的基因检测非常重要.

    作者:王珍珍;沈玲燕;季新荣;毛鑫礼 刊期: 2018年第02期

  • 体外冲击波疗法治疗老年人足筋膜炎的研究进展

    足底筋膜炎是老年人常见病,尚无根治办法,已证实应用体外冲击波疗法(ESWT)对足底筋膜炎确有疗效,ESWT治疗骨与肌组织疾病历史并不长,是一种新兴的介于药物和手术之间的非侵入性治疗方法,无手术相关风险.ESWT治疗老年人足底筋膜炎具有无创、有效且患者易耐受等特点,并发症发生率较低且症状轻微.本文就ESWT治疗足底筋膜炎的基础与临床相关应用进展进行综述.

    作者:马丁莹;余波;杨荣;缪芸;吕晓;廉磊;李跃红 刊期: 2018年第02期

  • 飞秒激光角膜基质透镜用于周边板层角膜移直的实验研究

    目的 探讨将全飞秒激光小切口角膜基质透镜取出术中获得的角膜基质透镜用于周边板层角膜移植的方法和技术以及移植术后的结果.方法 新西兰白兔10只均分为A、B两组,每组均采用右眼为实验眼,12点至3点钟方位制作周边角膜基质缺损模型.A组采用单纯折叠的方法,B组将纤维蛋白胶涂布于折叠好的透镜组织层间的方法构建板层角膜移植片.A组用10-0尼龙线直接将构建好的板层角膜移植片缝合到右眼植床,而B组则采用纤维蛋白胶将构建好的板层角膜移植片粘合于右眼植床,再用10-0尼龙线缝合.术后观察移植片表面平整度、角膜上皮化完成和维持情况、周边角膜形态、植床和移植片的吻合度、移植片的透明度等指标.观察期末行组织病理学检查.结果 两组术后3~5d上皮化均完成,且移植片表面平整,移植片和植床吻合度佳.A组5眼中有4眼移植片均出现新生血管长入,轻、中度水肿混浊,但1个月之后移植片完全透明,新生血管完全消退;A组另1眼在术后10d出现强烈的排斥反应,予眼球摘除.而B组在术后早期5眼中即有4眼移植片发生强烈的异种排斥反应,予眼球摘除;而另1眼的发展过程类似A组4眼,终移植片完全透明.观察期末组织病理学检查发现A组4眼和B组1眼终保持透明的移植片内为正常的角膜基质细胞,透镜层间融合良好,植床和移植片交界处有少许散在单核淋巴细胞和成纤维细胞;A组1眼和B组4眼出现类似化脓样的白色浸润病灶,有大量堆积的单核淋巴细胞在透镜层间和表面,并在移植片表面出现组织坏死脱落.结论 利用飞秒激光小切口角膜基质透镜取出术中获得的角膜基质透镜经冰冻保存后用于构建周边板层角膜移植片,并将其用于周边板层角膜移植术是可行有效的,因纤维蛋白胶来源于人纤维蛋白可增加异种排斥反应.

    作者:高颖;张俐娜;何娜;杨咏;厉青青;程雪莹 刊期: 2018年第02期

  • 炔雌醇环丙孕酮片联合枸橼酸氯米芬片治疗多囊卵巢综合征相关不孕症的疗效研究

    目的 探讨应用炔雌醇环丙孕酮片联合枸橼酸氯米芬片治疗多囊卵巢综合征相关不孕症的临床疗效.方法 选取多囊卵巢综合征相关不孕症患者96例,采用随机数字表法分为观察组和对照组各48例,观察组给予炔雌醇环丙孕酮片联合枸橼酸氯米芬片治疗,对照组给予淀粉片联合枸橼酸氯米芬片治疗,两组患者均连续治疗6个周期.比较两组患者临床疗效、治疗前后血液中性激素水平变化、排卵情况和妊娠情况.结果 两组患者治疗后临床总有效率、排卵率和妊娠率比较,差异均有统计学意义(均P<0.05).两组患者血液中性激素水平均较治疗前有所改善,且观察组改善程度显著优于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05).结论 炔雌醇环丙孕酮片联合枸橼酸氯米芬片治疗多囊卵巢综合征相关不孕症患者,能减轻患者的临床症状,显著改善性激素水平,提高排卵率和妊娠率,临床疗效较好.

    作者:王姿斌;马鲁杭;张红萍 刊期: 2018年第02期

  • 内镜黏膜下剥离术与传统手术治疗早期胃癌的对比研究

    目的 比较内镜黏膜下剥离术(ESD)与传统手术治疗早期胃癌的疗效.方法 选取早期胃癌患者773例,根据治疗方法不同分为两组,采用ESD治疗的423例为观察组,采用传统手术治疗的350例为对照组.比较两组患者术后并发症发生情况、随访情况和围术期指标.结果 观察组胃部出血比例、术后狭窄比例、住院费用均低于对照组,手术时间和住院时间均少于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05);但两组患者2年生存率比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 ESD治疗早期胃癌效果显著,相比传统手术缩短了手术时间及住院时间,降低了并发症的发生率,值得推广应用.

    作者:陆德文;许丰 刊期: 2018年第02期

  • 胎龄别出生体重相关因素分析

    目的 分析新生儿胎龄别出生体重的相关因素,探讨影响小于胎龄儿(SGA)和大于胎龄儿(LGA)的高危因素,为今后孕期保健咨询和孕期管理提供依据.方法 募集693例孕妇及其子代716例,采用问卷方式收集父母年龄、身高、体重和孕期母亲情况等资料,新生儿出生时产科医师填写出生资料调查表,主要内容包括:产次、胎龄、出生体重、胎数、性别等.根据出生体重和胎龄,将新生儿分为SGA 115例,AGA 330例,LGA 271例,比较分析与出生体重相关的因素.结果 3组新生儿性别、胎龄、出生体重、早产/足月/过期例数、胎数和产次,父亲年龄、身高、体重和BMI,母亲年龄、身高、孕前体重、产前体重、孕期体重增量、孕期体重增量百分比、孕前BMI、产前BMI、孕期BMI增量、孕期BMI增量百分比和患妊娠期糖尿病比例比较差异均有统计学意义(均P<0.05).Pearson相关分析显示胎龄别出生体重与父亲年龄、身高、体重、BMI,母亲年龄、身高、孕前体重、产前体重、孕期体重增量、孕期体重增量百分比、孕前BMI、产前BMI、孕期BMI增量、孕期BMI增量百分比和产次均呈正相关(均P<0.05),与新生儿性别和胎数均呈负相关(均P<0.05).多元线性回归分析显示胎龄别出生体重与新生儿性别、胎数均呈负相关(均P<0.01),与父亲身高、孕期BMI,母亲年龄、身高、孕期BMI增量百分比、产前BMI和产次均呈正相关(均P<0.05).结论 胎龄别出生体重与母亲年龄、身高、孕期BMI增量百分比、产前BMI,父亲身高、BMI及产次、新生儿性别、胎数相关.合理控制孕期营养,避免孕母营养不良和体重增量过快,对婴儿健康有重要意义.

    作者:沈文霞;周清;杨志峰;邹朝春 刊期: 2018年第02期

  • 碘海醇外渗致筋膜间隙综合征1例护理

    回顾分析1例碘海醇外渗致筋膜间隙综合征患者的临床资料,总结其治疗与护理方法.主要包括:做好患肢肿胀期间治疗,合理摆放患肢体位,严密观察患肢肿胀的范围及程度,及时使用50%硫酸镁和土豆片外敷,合理运用脱水剂及止痛剂;正确处理大小水疱;指导患肢功能锻炼;后对包裹积液进行小手术处理.经过20d的精心治疗与护理,患者康复出院.

    作者:苏琴 刊期: 2018年第02期

  • PM2.5氧化应激对变应性哮喘气道上皮固有免疫调控因子表达的刺激作用

    目的 探讨PM2.5氧化应激对变应性哮喘气道上皮固有免疫调控因子表达的刺激作用.方法 将24只BALB/c雌性小鼠采用随机数字表法分为哮喘模型组、PM2.5轻度污染组、PM2.5重度污染组和正常对照组4组,每组6只.其中哮喘模型组、PM2.5轻度污染组和PM2.5重度污染组均利用含卵清蛋白的磷酸盐缓冲液制造哮喘模型,成功后分别用卵清蛋白溶液、90μg/m3的PM2.5和雾化的1%卵清蛋白溶液、200μg/m3的PM2.5和雾化的1%卵清蛋白溶液进行激发.正常对照组注射不含卵清蛋白的磷酸盐缓冲液,激发方法同哮喘模型组.采用ELISA法检测各组小鼠血清IL-4、IL-5、IL-13和IFN-y水平并观察小鼠气道及肺组织的病理变化.结果 PM2.5轻度污染组、PM2.5重度污染组小鼠IL-4、IL-5、IL-13和IFN-y水平均高于哮喘模型组,差异均有统计学意义(均P<0.05).PM2.5重度污染组小鼠血清IL-4、IL-5、IL-13和IFN-y水平均高于PM2.5轻度污染组,差异均有统计学意义(均P<0.05).随着PM2.5浓度的升高,小鼠气道上皮增厚程度逐渐加重,气道及血管周围炎性细胞浸润水平也逐渐加重,气道分泌物及官腔狭窄或闭塞发生率逐渐升高.结论 PM2.5可增加变应性哮喘发病的风险,其机制可能是通过调节气道自身的固有免疫调控因子实现的,且PM2.5浓度越高,该效应也越明显.

    作者:鲍志坚;胡旭;沈晓强 刊期: 2018年第02期

  • 胰头癌三维可视化精准诊治专家共识

    胰头癌三维可视化技术可为术前准确诊断、可切除性评估和个体化手术方案规划提供决策.胰腺三维打印实现了三维可视化图像向三维可视化物理模型的跨越式转变,可更好地指导复杂性胰头癌精准手术.为规范三维可视化和三维打印在胰头癌精准诊治的应用,国内4个行业学术组织共同组织国内相关领域的专家编写了本共识.共识从胰头癌的术前评估、CT数据采集方法、三维可视化模型构建、三维可视化可切除性评估临床分型、仿真手术、三维打印、三维可视化指导胰头癌精准手术治疗、可切除性评估的术中检验和三维可视化对胰头癌其他治疗手段9个方面提出了建议,以供正在开展或准备开展胰头癌三维可视化的医师参考.

    作者:中华医学会外科学分会胰腺外科学组;中国研究型医院学会胰腺疾病专业委员会;中华医学会数字医学分会;中国研究型医院学会数字医学临床外科专业委员会 刊期: 2018年第02期

  • 双侧子宫动脉结扎术联合水囊压迫治疗前置胎盘剖宫产术中及产后出血的临床价值分析

    目的 探讨双侧子宫动脉结扎术联合水囊压迫治疗前置胎盘剖宫产术中及产后出血的临床效果.方法 选取前置胎盘剖宫产术中及产后出血的产妇102例,按照随机数字表法分为观察组和对照组各51例,对照组采用官腔填塞纱布止血,观察组采用双侧子宫动脉结扎术联合水囊压迫止血,两组均使用缩宫药物治疗,比较两组产妇的手术情况、填塞物留置时间、术后24h出血量及术后24h WBC,并随访6个月比较两组产妇月经情况、宫腔粘连情况及卵巢功能恢复情况.结果 观察组手术时间、术中出血量、填塞物留置时间、术后24h出血量、术后24h WBC均少于对照组,术中输血比例、子宫切除率及术后24h发热率均低于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05);但两组术后42d子宫复旧不良率、术后6个月月经量减少发生率、官腔粘连发生率及卵巢恢复情况比较差异均无统计学意义(均P>0.05).结论 双侧子宫动脉结扎术联合水囊压迫治疗前置胎盘剖宫产术中及产后出血可以显著降低术中及产后24h的出血量,降低子宫切除率和术后24h发热率,且不影响术后产妇子宫复旧及卵巢功能恢复,值得临床推广.

    作者:童巧李;赵小伟;吴爱华 刊期: 2018年第02期

  • 不同治疗方案对学龄期中度持续性支气管哮喘患儿的临床疗效对比

    目的 探讨不同治疗方案对学龄期中度持续性支气管哮喘患儿的临床疗效.方法 将108例学龄期中度持续性哮喘患儿按照外周血嗜酸性粒细胞计数(EOS)和百分比是否正常分为EOS增多组63例和EOS正常组45例,再将两组患儿按照治疗方案的差异分为糖皮质激素(lCS)+β2受体激动剂(LABA)和ICS+白三烯受体拮抗剂(LTRA)亚组.ICS+LABA亚组使用沙美特罗替卡松气雾剂,应用带口含器的储物罐吸入,每次1吸,2次/d.ICS+LTRA亚组使用丙酸氟替卡松吸入气雾剂,应用带口含器的储物罐吸入,每次1吸,2次/d,并嚼服孟鲁司特钠咀嚼片5mg/次,1次/d.比较两组患儿应用不同方案治疗前和治疗12周后日间哮喘评分、夜间哮喘评分、儿童哮喘测试(C-ACT)评分、血清半胱氨酸白三烯(CysLTs)、IL-5水平、肺功能指标的变化.结果 两组患儿无论用何种方案,治疗后日间哮喘评分、夜间哮喘评分、C-ACT评分、血清CysLTs、IL-5水平和肺功能指标均较治疗前显著改善(均P<0.05).EOS增多组中ICS+LTRA亚组夜间哮喘评分、C-ACT评分、血清CysLTs、IL-5水平、用力肺活量、第1秒用力呼气容积的改善幅度显著大于ICS+LABA亚组(均P<0.05).EOS正常组中两亚组上述各指标的改善幅度比较差异均无统计学意义(均P>0.05).结论 对于外周血EOS增多的哮喘息儿,ICS+LTRA方案较ICS+LABA方案更有利于哮喘的控制;对于外周血EOS正常的患儿,两种治疗方案均可应用.

    作者:顾丽英;唐华;陈洁;符佩华 刊期: 2018年第02期

  • 让生命“浴火重生”——记著名烧伤外科专家丁岳梁教授

    2014年,“7·5”公交车燃烧事件一时成为公众关注的焦点,在伤员救治中,作为国家临床重点专科建设单位和浙江省烧伤救治技术指导中心,浙江大学医学院附属第二医院(浙医二院)烧伤科成了这场“战斗”的核心战场,19例重症烧伤患者都收治于此,半年后,这些患者陆续康复、出院,患者零死亡.这一事件,让浙医二院烧伤科名声大振,“成批重度烧伤患者零死亡”的生命奇迹,再次证明中国的烧伤医学在国际上的领先地位.而这背后,有一位专家,在浙医二院烧伤科的学科建设乃至整个浙江省烧伤外科的发展史上,有着不可磨灭的功勋.他就是丁岳梁教授,故事还要从上世纪50年代末开始说起.

    作者:陆桂芳 刊期: 2018年第02期

  • 老年男性服用复方钙剂与骨密度和骨代谢标志物的关系

    目的 探讨老年男性服用钙和维生素D复方制剂(以下简称复方钙剂)与骨密度、骨代谢标志物(BMMs)的关系.方法 对505例老年男性服用复方钙剂的情况进行调查,根据服用复方钙剂情况分为服用组87例和未服用组418例,比较两组老年男性骨密度和BMMs水平的差异,并进一步比较服用复方钙剂不同时间段(7~24个月、25~60个月和61个月以上)老年男性的BMMs水平.结果 服用组骨质正常率为46.0%,明显高于未服用组的34.7%,差异有统计学意义(P<0.05).与未服用组相比,服用组血清Ⅰ型胶原羧基端肽B特殊序列(CTX)和甲状旁腺素(PTH)水平较低、25-羟基维生素D[25(OH)D)]水平较高,差异均有统计学意义(均P<0.01).服用复方钙剂不同时间段患者之间CTX、PTH和25(OH)D水平比较差异均有统计学意义(均P<0.05).结论 老年男性长期服用复方钙剂有助于降低其血清CTX和PTH水平,提高其血清25(OH)D水平,进而提高其骨质正常率.

    作者:钱素凤;祝鲁丹;边平达;陈锦平 刊期: 2018年第02期

  • 髓核致炎大鼠背根神经节中NF-κB和ASICs上调机制的探讨

    目的 通过观察核因子-κB(NF-κB)和酸敏感离子通道(ASIC)信号通路阻断剂PDTC和阿米洛利对髓核致炎大鼠背根神经节(DRG)中NF-κB和ASIC3表达的影响,探索NF-κB和ASIC3在髓核组织诱导神经根性疼痛的可能机制.方法 将80只大鼠采用随机数字表法分为5组,对照组、模型组、阿米洛利组、PDTC组和阿米洛利组+PDTC组,每组16只.对照组在暴露L5DRG后直接缝合.模型组取出大鼠尾部的髓核组织置于暴露的L5DRG上,缝合切口.阿米洛利组和PDTC组在模型组的基础上,分别于术后2周内每天腹腔内注射20μg/kg阿米洛利和20μg/kg PDTC.阿米洛利+PDTC组在模型组基础上,术后2周内每天腹腔内注射20μg/kg阿米洛利和20μg/kg PDTC.对照组和模型组不进行药物干预.造模成功后分别于术后2、4、6、8、10、12d检测大鼠后足机械刺激缩足阈值(PWT).采用RT-PCR法和Western blot法测定ASIC3、NF-κB p65、TNF-α和IL-6 mRNA和蛋白表达水平.术后1、3、7、14d采用ELISA法检测外周血及DRG上清液中的TNF-α和IL-6水平,并检测一氧化氮(NO)水平.结果 与对照组比较,术后12d时模型组中大鼠后足的PWT显著下降(P<0.01),术后14d模型组DRG中NF-κB p65和ASIC3的mRNA和蛋白表达显著上调(均P<0.05),外周血和DRG中NO、TNF-α、IL-6水平均显著上调(均P<0.01).与模型组比较,阿米洛利组、PDTC组和阿米洛利+PDTC组大鼠后足PWT在8d内下降,之后逐渐增加,术后10、12d大鼠后足PWT明显高于模型组(均P<0.01),术后14d DRG中NF-κB p65和ASIC3的mRNA和蛋白表达明显下降(均P<0.05),外周血和DRG中NO、TNF-α、IL-6水平均显著降低(均P<0.01).结论 NF-κB和ASIC3可相互影响,通过抑制NO及多种细胞炎性因子(TNF-α和IL-6)的表达,减轻髓核组织对DRG的炎症损伤所致的痛觉过敏,减缓神经根性疼痛.

    作者:朱杭;林士明;王栋;诸力;何永江;王坚;潘浩 刊期: 2018年第02期

  • 微毛细血管型冠状动脉瘘1例

    患者 女,83岁,因“反复胸闷、气促5个月”就诊,拟“冠状动脉粥样硬化性心脏病”收治入院.查体:体温36.9℃,脉搏75次/min,血压163/82mmHg,颈静脉无怒张,心率75次/min,律齐,心音中等,未闻及杂音,两肺呼吸音清,未闻及明显干湿性哕音,腹平软,肝脾肋下未及,双下肢轻度水肿.实验室检查:总胆固醇6.04mmol/L,甘油三酯3.43mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇4.37mmol/L,载脂蛋白B1001.4g/L.心电图示:窦性心律,完全性右束支传导阻滞.心脏彩超示:左房增大,主动脉瓣退行性改变伴微量反流,二尖瓣少量反流,卵圆孔未闭.

    作者:骆杭琪;潘孙雷;池菊芳;项美香;郭航远 刊期: 2018年第02期

  • 循环肿瘤细胞检测在乳腺癌预后评估中的作用及与乳腺癌分子分型的关系

    循环肿瘤细胞(CTC)的发现,给乳腺癌一开始就是全身性疾病提供了有力证据.动态监测血液中CTC可以早期发现乳腺癌的远处转移和疾病进展情况,为评估治疗效果和患者预后提供依据.随着在基因和分子生物学水平对CTC研究的深入开展,CTC检测有望成为评价肿瘤生物学变化的指标,更有利于个体化治疗.本文就CTC在乳腺癌预后评估中的作用及与乳腺癌分子分型的关系作一综述.

    作者:盖希;范凤凤;李占文 刊期: 2018年第02期

  • 子宫脓肿1例报道及文献复习

    子宫脓肿是一种脓液积聚在子宫腔或子宫组织内的疾病,属于盆腔炎性疾病的严重类型[1],好发于家畜,人群发病较为少见,发病率约为0.02%~ 1.50%[2],主要发生于绝经后女性.现将本院收治的子宫脓肿1例报道如下.

    作者:朱迎萍 刊期: 2018年第02期

浙江医学杂志

浙江医学杂志

主管:浙江省卫生厅

主办:浙江省医学会