学术投稿

脂质沉积性肌病9例误诊分析

黄艮彬;陈龙飞

关键词:脂质沉积性肌病, 长链脂肪酸, 易误诊, 临床表现, 肌肉活检, 代谢障碍, 病理证实, 细胞内, 特异性, 肌纤维
摘要:脂质沉积性肌病(LSM)是一组由于肌纤维内长链脂肪酸代谢障碍,致使肌细胞内脂肪异常沉积而引起的肌病.其临床表现缺乏特异性,容易误诊[1].本院近7年来共收治经肌肉活检病理证实的LSM 15例,其中9例被误诊,现分析报道如下.
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    1 发作性睡病1.1 临床表现发作性睡病(narcolepsy)的病因未明,可见过度的白天睡眠,常伴有猝倒发作、睡眠麻痹和入睡前幻觉.患病率0.03%~0.16%.幼儿期到老年期(3~72岁)均可发病,15~25岁为发病高峰.

    作者:王德生;王晔 刊期: 2003年第07期

  • 新型隐球菌脑膜脑炎3例误诊分析

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    作者:赵政凯;张辉;杨东妮 刊期: 2003年第07期

  • 不同类型热休克蛋白在大肠癌中的表达及其意义探讨

    1 材料与方法1.1 研究对象随机收集1999~2000年大肠癌患者标本存档蜡块40例,其中32例选自于中国医科大学附属第二临床医院内窥镜中心,应用肠镜取材的病例标本,8例选自本院外科大肠癌手术后标本,40例标本分为两组,一组为大肠癌组织取材标本;另一组为同一大肠癌患者距癌组织10~15cm正常癌旁粘膜组织取材.40例患者中,男23例,女17例,年龄31~86岁.其中直肠癌22例,结肠癌18例,所有病例均经病理学证实诊断为大肠癌.所有病例均未接受术前放疗、化疗.

    作者:王树东;郑长青;刘明杰 刊期: 2003年第07期

  • 彩超在移植肾功能不全病因鉴别诊断中的应用价值

    移植肾术后常出现肾功能不全,若及时给予病因诊断,采取有效治疗,能及时改善肾功能,大大提高了移植肾的存活率[1].彩超能客观反映移植肾的形态和血流灌注情况,从而能准确地诊断移植肾功能不全的病因和程度,为临床诊断和治疗提供客观依据.

    作者:戴筱莹;高晓军;蔡叶萍;臧福波;胡志林;郭军;宗海鹰 刊期: 2003年第07期

  • 脑膜癌病20例临床分析

    现将我们1990-01-01~2003-01-01在北京宣武医院神经内科确诊的20例患者的临床资料报告如下,并讨论此组患者的临床特点及各种辅助检查的诊断价值.

    作者:王进;温晓华;赵力华;崔立海;董会卿 刊期: 2003年第07期

  • 急性主动脉夹层分离22例临床分析

    1995-01~2000-10,我们收治急性主动脉夹层分离22例,现对其临床诊治予回顾性分析.

    作者:徐建然;应敏;岑镇波;黄爱丽;周建庆;卢敏;蔡琳琳 刊期: 2003年第07期

  • 精神障碍为首发症状的急性炎症性脱髓鞘脑病38例临床分析

    脱髓鞘脑病又称免疫反应性脑炎,是一组病因未明、侵犯中枢神经系统的变态反应性脱髓鞘疾病,因其病变主要在白质,故精神障碍较为突出且常为首发症状[1].我院自1996-12~1998-12共收治脱髓鞘脑病91例,其中38例以不同形式的精神异常为首发症状,有16例就诊于精神科误诊为精神疾病.报道如下.

    作者:张绍荣;何艳;郭慧荣;宋景贵 刊期: 2003年第07期

  • 失眠的病因及其诊断与治疗

    失眠是指自诉睡眠的发生或(和)维持出现障碍,睡眠的质和量不能满足生理需要,加之心理的影响,致使白日产生瞌睡和一系列神经症状.它是常见的临床症状之一,女性和老年尤为多见.每日需要的睡眠时间,因时代、环境和年龄而异,当前总体说来,成人每日睡眠至少应有6.5 h,而青少年应有9 h或更多.此外,睡眠质量对健康和自我的良好感觉,较睡眠数量更为重要.

    作者:游国雄 刊期: 2003年第07期

  • 中药艾迪加用化疗对非小细胞肺癌晚期患者近期生存质量影响的观察

    本文于2001-02~2003-02测评了30例老年晚期非小细胞肺癌(Nsclc)患者应用艾迪注射液加NP方案化疗的近期生存质量(quality of life,QOL)评分,并与相同病情的老年患者(单用化疗)20例进行比较,评价两种方法对老年Nsclc患者生存质量的影响.

    作者:张丽辉;王风芝;刘桂荣 刊期: 2003年第07期

  • 脑桥中央髓鞘溶解症6例临床分析

    脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种继发脱髓鞘性疾病,主要表现为四肢瘫痪、假性球麻痹,现就我院4年来CPM病人6例分析如下.

    作者:程立 刊期: 2003年第07期

  • 丙戊酸钠常规剂型和缓释片临床疗效及血药质量浓度对比研究

    目的评价丙戊酸钠常规剂型和缓释片治疗癫癎的临床疗效、血药质量浓度和药物不良反应.方法 33例癫癎病人服用丙戊酸钠常规剂型治疗6月以上,换用同等剂量丙戊酸钠缓释片治疗4周,分别于服药12 h和24 h清晨服药前测量两种不同剂型丙戊酸质量浓度,观察临床疗效和药物不良反应.结果丙戊酸钠缓释片谷质量浓度明显高于常规剂型;服用缓释片癫癎控制率76%明显高于常规剂型45%(P<0.05),5例发作显著减少.常规剂型和缓释片治疗中共有5例出现药物不良反应,均与血药质量浓度水平升高和个体对药物耐受量有关.结论丙戊酸钠缓释片持久平稳升高血药质量浓度水平,减少服药间期波动,是一种更有效、服用更方便抗癫癎药物剂型.

    作者:何小诗;廖卫平;邓宇虹;杨少青;潘英 刊期: 2003年第07期

  • 缺血性脑卒中的颅内动脉微栓子监测

    微栓塞是缺血性脑血管病重要的发病机制之一,但临床上常常低估微栓塞机制在脑卒中发病中的重要性.经颅多普勒超声(TCD)技术,特别是多通道的实时微栓子监测和伪差自动识别技术对监测微血栓有重要临床意义,本文就此技术在缺血性脑血管病的临床研究和新进展进行综述.

    作者:孙蜀宁;郝久宽 刊期: 2003年第07期

  • 脂质沉积性肌病9例误诊分析

    脂质沉积性肌病(LSM)是一组由于肌纤维内长链脂肪酸代谢障碍,致使肌细胞内脂肪异常沉积而引起的肌病.其临床表现缺乏特异性,容易误诊[1].本院近7年来共收治经肌肉活检病理证实的LSM 15例,其中9例被误诊,现分析报道如下.

    作者:黄艮彬;陈龙飞 刊期: 2003年第07期

  • 原因不明发热的诊断进展

    原因不明发热(fever of unknow origin,FUO)是内科常见症状之一,病因复杂,诊断较为困难.国内对于FUO定义以往不尽一致[1~4],主要是规定体温有≥38.1℃、≥38.3℃及≥38.5℃ 3种.1998年全国发热性疾病学术研讨会上统一定义为发热持续2~3周以上,体温≥38.5℃,经详细询问病史、体格检查和常规实验室检查仍不能明确诊断者[5].

    作者:刘前;王卓 刊期: 2003年第07期

  • 青霉素延缓过敏反应致死1例

    患者女性,43岁,有支气管哮喘病史7年,每年6~8月加重,无青霉素过敏史.2001-08因气喘、咳嗽、咳痰3d在我院门诊就诊,查体:神志清,体温正常,P 82/min,BP 115/76mmHg(1mmHg=0.133kPa),两肺喘鸣音明显,少量湿口罗音,心脏听诊正常.WBC 14.5×109/L,N 0.80 L 0.20.

    作者:高云;马莉;李陇 刊期: 2003年第07期

  • 维持性血液透析患者透析前后血浆游离氨基酸的变化及临床意义

    营养不良在维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者中发生率很高,直接影响到患者的生存率和生活质量.为了解血透患者透析过程中各种氨基酸丢失的情况,为营养治疗提供依据,我们检测了MHD患者透析前后血浆游离氨基酸(free amino acid)的变化.

    作者:张维莉;梅长林;蔡东联;徐洪实;吴玉梅;张翼翔 刊期: 2003年第07期

  • 哮喘致死患者肺组织EG1和EG2的检测及分析

    目的为了研究哮喘发作致死患者肺组织嗜酸性粒细胞浸润情况.方法研究分成3组,A组为死于哮喘发作,B组有哮喘病史但死于非哮喘发作,C组无哮喘病史.应用免疫组化技术,检测不同死因肺组织单克隆抗体EG1和EG2的阳性细胞.结果 (1)哮喘发作致死组的肺组织EG1和EG2的阳性细胞明显高于其他两组,而哮喘患者非哮喘发作致死组的肺组织EG1和EG2的阳性细胞与无哮喘病史组比较无显著差异.(2)在哮喘发作致死组的支气管与肺实质EG1阳性细胞数无明显差异,但在肺实质的EG2的阳性细胞明显高于较大的支气管.结论在哮喘发作致死患者气道和肺组织有大量的嗜酸性粒细胞浸润,且以小支气管与肺实质浸润为主.

    作者:陈虹;陈奋华;陈壮桂;纪经智;陈岩峰;饭仓洋治 刊期: 2003年第07期

  • 耐多药肺结核病人痰菌耐药不均一性研究报告

    目的探讨耐多药肺结核病人痰菌是否存在耐药不均一性.方法取1例耐多药肺结核病人痰分离培养物制成的菌悬液,用8.0μm孔径醋酸纤维膜过滤得到单条结核菌分散存在的菌悬液,稀释后接种培养,挑取24个单菌落,再分别传代培养获得24个结核菌的纯种.再采取中国标准绝对浓度法对24个纯种菌株进行药物 (INH、RFP、SM、EMB)敏感性试验,以敏感株H37Rv为对照.结果从耐多药肺结核病人的分离株得到的24个纯种结核菌中,对INH敏感1个(4.2%)、低耐22个(91.6%)、高耐1个(4.2% );对RFP敏感2个(8.3%)、低耐2个(8.3%)、高耐20个(83.4%);对SM敏感1个(4.2%)、低耐0个(0%)、高耐23个(95.8%);对EMB全部敏感.结论耐多药肺结核病人的痰菌对多种抗结核药物均存在耐药不均一性,敏感菌与耐药菌、低耐菌与高耐菌混合存在,敏感菌为极少数,耐药菌占绝大多数.

    作者:王璞;闵季;罗永艾;黄习臣 刊期: 2003年第07期

  • 以咳嗽晕厥为首发症状的纵隔淋巴瘤1例

    患者,男,5岁.因咳嗽后引起晕厥半个月于2001-10-10入院.半月前无诱因出现剧烈咳嗽后晕厥,每日1~2次,表现突然意识丧失,跌倒,眼球凝视,无肢体抽搐,无尿便失禁,3~5s后醒来,不能回忆晕厥发作时情景.后渐发展为轻微咳嗽亦引起晕厥,因每日发作3~4次,遂入院.

    作者:林涛;王优;林爱俊 刊期: 2003年第07期

  • 睡眠呼吸暂停综合征并发脑血管疾病28例临床分析

    睡眠呼吸暂停综合征(SAS)是睡眠呼吸调节障碍性疾患的一种表现,常并发脑血管疾病.本文就山东省立医院呼吸科1997-02~2001-10收治的SAS并发脑血管疾病28例作临床分析,报道如下.

    作者:鲁德玕;姬晓青;王建平;宗雯雯;刘勋;高巍 刊期: 2003年第07期

中国实用内科杂志

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