王琳；巴爽；郝丽红；周孟玲；郭静；王丹
小儿脑性瘫痪的康复治疗是一个世界性难题，随着现代科技的高速发展，一些新的理念和技术成功应用于脑性瘫痪的康复治疗，其中阿德里装治疗法就是利用太空衣技术，结合密集训练建立的一种脑性瘫痪新疗法，目前在欧美国家临床得到了初步开展。该文重点综述阿德里装治疗法的原理、方法和疗效，为脑性瘫痪治疗提供一种新的康复方法。
作者：周自云(综述)；吴德(审校) 刊期： 2014年第04期
Ⅱ型固有淋巴细胞是固有淋巴细胞家族中近发现的一个新成员。这些细胞起源于骨髓淋巴祖细胞，受转录调节器和Gata3控制，产生IL-5、IL-9和IL-13是其成熟的标志。它们是蠕虫感染固有免疫应答的关键部分，且与支气管哮喘的发病机制有关。该文就Ⅱ型固有淋巴细胞在哮喘发病机制及在哮喘治疗中的研究现状作一综述。
作者：邢朝凤(综述)；钱俊(审校) 刊期： 2014年第04期
新生儿急性肾损伤（ acute kidney injury，AKI）是新生儿危重症之一，在新生儿重症监护病房中的发生率高达23％，病死率25％～50％。新生儿AKI是指新生儿在低血容量、窒息、休克、缺氧、溶血、低体温等各种不利因素导致肾功能受到损害，出现少尿或无尿、电解质紊乱、酸碱平衡失调及血浆中肾排出的代谢产物（尿素、肌酐等）浓度增高。目前，新生儿AKI暂无有效的防治措施。近年来，随着血液净化技术进步，连续性血液净化（ continuous blood purification，CBP）应用范围已从儿童AKI已发展到新生儿AKI。由于新生儿血液动力学不稳定及血容量小等特点，CBP在新生儿AKI中应用仍然面临诸多问题。该文就新生儿AKI的高危因素、诊断标准、新生儿CBP治疗相关问题等进行综述。
作者：蔡成；裘刚 刊期： 2014年第04期
儿童肾小球疾病的发病机制中免疫因素是主要致病因素之一。他克莫司作为继环孢菌素A之后临床应用的一种强而有效的免疫抑制剂，近年来在儿童肾脏疾病治疗中的地位与作用日渐被重视。他克莫司在针对难治性肾病综合征包括激素依赖型、激素耐药型和频繁复发型等肾小球疾病治疗中取得了良好的效果。该文从作用机制入手，综述他克莫司在肾病综合征、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、狼疮性肾炎等儿童肾脏疾病中的应用。
作者：吴晓明(综述)；夏正坤(审校) 刊期： 2014年第04期
第一次查房主治医师查房，入院后第2天。住院医师汇报病史：患儿，男，6岁3个月，因“反复发热1个月，意识障碍6d”入院。反复发热，高体温39.6℃，伴头痛头晕，无抽搐，当地医院考虑“脑炎”转入市儿童医院，头颅CT提示脑积水， PPD皮试阴性，6天前转入传染病院并出现意识障碍，反应差，少语，并呈逐渐加重趋势，嗜睡。院外脑脊液有核细胞数420×106／L，淋巴细胞占65％，糖0.49 mmol／L，蛋白621 mg／L，氯化物122.6 mmol／L，脑脊液结核分枝杆菌qPCR阳性。故诊断结核性脑膜炎，每日予异烟肼0.15 g，利福平0.2 g，吡嗪酰胺0.5g口服，以及应用地塞米松，甘露醇对症抗炎治疗，患儿体温高峰有所下降。3d前患儿左侧肢体活动减少，意识障碍有所加重，故转入我院。患病期间，体重下降5 kg。无特殊个人史，否认结核患者接触史，无家族结核病史。
作者：谭珊；朱渝 刊期： 2014年第04期
目的：探讨婴幼儿反复喘息与血清25-羟维生素D水平之间的相关性，并探讨婴幼儿反复喘息的相关危险因素。方法收集2012年10月至2013年3月在我院哮喘门诊就诊的反复喘息婴幼儿（6～36个月）61例为研究对象；另随机选取同期保健门诊健康婴幼儿（6～36个月）97例为对照组。采用化学发光免疫法测定各组儿童血清25羟-维生素 D的水平，完成病史采集、查体和实验室检查。结果反复喘息组患儿血清25-羟维生素D平均水平（14.38±4.35）μg/L，低于对照组血清25-羟维生素D平均水平（24.07±11.05）μg/L（F＝33.39，P＜0.001）；反复喘息组血清25-羟维生素D≤20μg/L的发生率90％，而对照组11％，前者明显高于后者（ P＜0.001）；多因素回归分析显示特应性过敏体质、吸烟接触史和血清25-羟维生素D≤20μg/L是婴幼儿反复喘息的危险因素（ OR＝9.89，95％CI 3.15～23.11）。结论婴幼儿反复喘息与血清低水平的25-羟维生素D相关。
作者：王红；兰常肇；马少杰；张倩倩 刊期： 2014年第04期
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶( glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)是磷酸戊糖途径的主要调节酶,对维持细胞内能量代谢和氧化还原反应的平衡起着重要作用。 G6PD缺乏症是常见的遗传性红细胞酶缺陷病。目前尚无有效治疗方法,防治重点是尽早明确诊断,避免接触易导致发病的敏感性因素。目前应用于临床诊断的方法主要是G6PD酶活性的检测,该方法对女性杂合子检出率低。国内外研究表明, G6PD杂合子是新生儿高胆红素血症的危险因素。临床迫切需要可以同时检出G6PD缺乏症不同基因型的诊断方法。该文就G6PD缺乏症的研究现状作一综述。
作者：陆小梅(综述)；彭琪；黎四平(审校) 刊期： 2014年第04期
高血压作为一个全球性的问题，同时困扰着发达国家和发展中国家。近年来儿童青少年高血压的发病率逐年增加。儿童高血压可造成心血管、肾脏、中枢神经和眼底等多个靶器官损害。在临床工作中，利用简单易行的识别方法，对相应器官损害可进行早期识别，从而阻止成年期高血压可能出现的严重后果。
作者：刘杨(综述)；石琳(审校) 刊期： 2014年第04期
目的：探讨轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥（ benign infantile convulsion with mild gastroenteri-tis ，BICE）的临床特点和诊治经验。方法对2012年8月至2013年11月该院收住的符合BICE诊断标准的20例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 BICE患儿全身症状不重，脱水轻～中度或无，惊厥呈大发作形式，每次惊厥发作持续时间短，在一次病程中可发作多次，无神经系统阳性体征。绝大多数患儿伴有代谢性酸中毒，阴离子间隙位于正常范围的高限，个别有轻度电解质异常，轮状病毒检测阳性率并不高，血常规、脑脊液、CT/MRI、脑电图等无明显异常。 BICE患儿经补液处理后惊厥容易控制，预后好。结论 BICE发病的原因可能与呕吐腹泻、进食不佳导致内环境酸碱失衡（常见为代谢性酸中毒）有关。
作者：郑菊映；陈晓东；陈勇明；陈莹莹 刊期： 2014年第04期
小儿青春发育启动与下丘脑-垂体-性腺轴的发动有关,而下丘脑促性腺激素释放激素( gona-dotropin-releasing hormone,GnRH)神经元的激活是青春期启动的关键。青春期启动过程是一个复杂的过程,GnRH又受到许多相关神经肽调节的影响。近来研究发现促性腺激素抑制激素( gonadotropin-inhibitory hormone,GnIH)和 Kisspeptin 分别能够抑制和促进哺乳类动物的下丘脑 GnRH 的分泌,提示 GnIH 和Kisspeptin对生殖内分泌轴起着非常重要的调节作用。因此,GnIH/GPR147和Kisspeptin/GPR54两条通路可能与小儿青春发育启动密切相关。
作者：李素环(综述)；汪永红(审校) 刊期： 2014年第04期
作者：《国际儿科学杂志》编辑部 刊期： 2014年第04期
剪切因子3B亚基1(subunit 1 of splicing factor 3b,SF3B1)基因编码的蛋白为剪切体中U2小核核糖核蛋白的核心成分,在RNA剪接过程中发挥重要作用。 SF3B1基因突变引起的异常剪接与多种恶性血液病有关,特别是与骨髓增生异常综合征、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多伴显著血小板增多、慢性淋巴细胞白血病关系密切。在骨髓增生异常综合征中,SF3B1基因突变为其预后的良好因素,而且与环形铁粒幼细胞这一特殊形态学密切相关；但在慢性淋巴细胞白血病中,SF3B1基因突变是预后不良的因素。
作者：王建勇(综述)；贾秀红(审校) 刊期： 2014年第04期
近年随着婴幼儿体描仪设备和方法学相关推荐的发布，商业化婴幼儿体描仪逐渐应用于临床和科学研究。它是测量气道阻力和肺容量有价值的仪器，并能获得多种有价值的肺功能指标，对于评估婴幼儿肺的生长和发育、呼吸力学机制、协助疾病诊断及随访、药物疗效有重要意义。然而由于该设备的有效性及相关参考值的缺乏使其在临床和生理测量方面受到一定限制。该文主要描述婴幼儿体描仪，阐释常用的测量肺功能的指标，并探讨其潜在的临床价值及参考值的可用性。
作者：汪雪梅(综述)；罗健；符州(审校) 刊期： 2014年第04期
早产儿心功能不全是新生儿重症监护室中常见的急危重症，伴随着较高的病死率，可引起严重的近期和远期后遗症。因此了解早产儿血流动力学的主要特点，并准确应用相应的临床监测方法进行早期心功能的评估至关重要。该文将对早产儿血流动力学的主要问题及心功能评估方法作一综述。
作者：董慧茹(综述)；何少茹(审校) 刊期： 2014年第04期
在脓毒症、创伤、缺血再灌注、急性呼吸窘迫综合征、血栓形成中，血管炎症反应可表现为内皮细胞高渗透性，在这个过程中重要的机制是炎症刺激，如组胺、凝血酶、血管内皮生长因子、中性粒细胞可导致细胞骨架收缩，内皮细胞间连接增宽，液体和蛋白的渗出增加。这种结构的变化起始于激动剂与受体的结合，启动了细胞内信号传导分子，通过激酶磷酸化过程等改变细胞间通透性。针对关键信号分子介导内皮骨架分解的研究，为改善炎症损伤时血管屏障功能提供了治疗的新方向。
作者：杨春燕(综述)；许平；卢宪梅(审校) 刊期： 2014年第04期
MYO1E基因位于染色体15q21-22,编码非肌源性肌球蛋白I,即myosin 1e。 myosin 1e与基于肌动蛋白纤维的细胞骨架关系密切,对于维持肾小球足细胞的形态和运动功能以及肾小球滤过屏障的完整性具有重要作用。 MYO1E基因突变所致激素耐药型肾病综合征呈常染色体隐性遗传,儿童期发病,对激素耐药。但是,部分携带MYO1E基因突变的SRNS患儿对环孢霉素A有部分效应。 MYO1E基因突变分析有助于指导SRNS的治疗和判断预后。
作者：赵锋(综述)；余自华(审校) 刊期： 2014年第04期
遗传代谢病常以肝大或肝功能不全为主要表现。溶酶体病及金属代谢异常疾病多伴有肝大或肝功能不全。婴儿胆汁淤积性肝病也是一大类以肝功能损害为主要表现的疾病。加深对这类疾病的认识，有助于早期诊断、早期干预、改善预后。
作者：丁瑛雪；崔红 刊期： 2014年第04期
目的：观察过敏性紫癜患儿血清白细胞介素-17（interleukin-17，IL-17）、基质金属蛋白酶-9（ matrix metalloproteinase-9，MMP-9）的水平变化及其相关性，进一步探讨两者在过敏性紫癜及紫癜性肾炎中的发病机制。方法采用ELISA法检测74例过敏性紫癜初期患儿和30例健康体检儿童血清IL-17与MMP-9的水平。结果（1）过敏性紫癜组患儿血清 IL-17[（86.59±35.50） fg/L ]高于健康对照组[（62.38±14.65） fg/L]（P＜0.01）。（2）过敏性紫癜患儿血清MMP-9[（201.82±105.87） pg/L]高于健康对照组[（89.27±27.99） pg/L]（P＜0.01）。（3）密切随访过敏性紫癜组患儿6个月。6个月时，根据是否有肾脏受累分为非紫癜肾组和紫癜肾组，紫癜肾组在病初血清IL-17[101.67±39.55] fg/L]高于非紫癜肾组[（81.38±32.79） fg/L]（P＜0.05）；紫癜肾组在病初血清MMP-9[（249.63±97.57） pg/L]高于非紫癜肾组[（185.30±104.39） pg/L]（P＜0.05）。（4）过敏性紫癜组血清IL-17与MMP-9无相关性（r ＝0.184，P＞0.05）。结论 IL-17与MMP-9均参与过敏性紫癜、紫癜性肾炎的发病过程。
作者：徐丽娟；刘玲；杨艳君；李春珍；刘福娟；张东风 刊期： 2014年第04期
目的：研究儿科重症监护病房中呼吸道感染患儿博卡病毒感染的临床特点。方法收集2010年6月至2011年12月因急性呼吸道感染入住本院儿科重症监护病房的患儿咽拭子标本450份。应用多重PCR技术对博卡病毒和呼吸道常见病毒进行检测，博卡病毒PCR阳性结果进行基因测序确定，并分析阳性病例的临床资料。结果450份咽拭子标本中，检出博卡病毒30例（检出率6.7％）。30例博卡病毒阳性标本中，16例为单独感染，占总阳性标本的53.3％；14例为混合感染，占总阳性标本的46.7％。根据小儿危重病例评分，16例单独感染患儿中13例为＞80分（非危重），2例为80～71分（危重），1例为＜70分（极危重）；14例混合感染患儿中12例为＞80分（非危重），2例为80～71分（危重）；单纯感染和混合感染所致疾病的危重程度差异无统计学意义（ P＞0.05）。结论博卡病毒能够引起儿童重症呼吸道感染，混合感染不会增加疾病的严重程度。
作者：林创兴；陆学东；林广裕；蔡志伟；蔡晓莹；陈洁玲；周晓华；陈派镇 刊期： 2014年第04期
肺炎链球菌是儿童侵袭性细菌感染的主要病原菌，可以引起肺炎、脑膜炎和脓毒症等危及生命的疾病。作为上呼吸道常见定植菌，了解其感染过程中机体的免疫反应对于疾病的治疗至关重要。该文综述肺炎链球菌抗原结构、肺炎链球菌结合疫苗及主要毒力因子，并重点描述肺炎链球菌感染后机体的免疫反应，包括固有免疫、巨噬细胞、中性粒细胞和T细胞的作用。
作者：赵冰(综述)；潘家华(审校) 刊期： 2014年第04期
国际儿科学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会,中国医科大学
