王燕
发作性睡病是一种以日间不可抗拒的睡眠过多为主要症状的睡眠障碍性疾病,严重影响人们的正常工作和学习,病因涉及遗传和环境等多方面因素.该病为多基因共同作用疾病,HLA-DQB1*0602和HLA-DRB1 * 1501是近年研究发现比较确切的易患基因.下丘泌素神经元及其分泌的下丘泌素减少将会直接导致嗜睡.而近年发现某些环境因素如特异性外来抗原的接触、乙型溶血性链球菌的感染、被动吸烟等因素也与发作性睡病有显著的相关性.
作者：王燕 刊期： 2013年第03期
目的 探讨儿童晕厥的病因及诊断程序.方法 对2007年1月至2011年12月的46例晕厥患儿进行回顾性分析.结果 在46例晕厥的患儿中,自主神经介导的晕厥19例,占41.30％；心源性晕厥8例,占17.39％；神经性系统疾病所致一过性意识丧失6例,占13.03％；精神性疾病所致一过性意识丧失3例,占6.52％；代谢性疾病所致一过性意识丧失5例,占10.86％；原因不明5例.结论 儿童常见的晕厥病因是自主神经介导的晕厥,心源性因素导致的晕厥危险性大.掌握儿童晕厥诊断程序,可有效地提高儿童晕厥的病因学诊断,并可指导合理地应用各种辅助检查.
作者：彭静；邓淑珍；王瑞耕；刘玲；孙东明；夏琨；付佳 刊期： 2013年第03期
母乳作为新生儿营养的惟一标准,其独特的生物学功能归因于它含有的种类繁多的蛋白质.胆盐刺激脂酶和淀粉酶在消化中发挥辅助功能促进母乳中微量和大量营养物质的利用.免疫球蛋白、乳铁蛋白、K-酪蛋白、溶菌酶以及乳过氧化物酶具有抗微生物的活性,它们可以抵抗胃肠道中的蛋白水解作用,从而以完整或部分水解的形式为母乳喂养婴儿提供对病原微生物和病毒的防护.细胞因子、集落刺激因子和趋化因子具有免疫调节活性,而胰岛素样生长因子、表皮生长因子、酪蛋白来源肽则在肠黏膜和组织发育中发挥作用.总之,母乳中的蛋白不仅提供母乳喂养婴儿适量的营养还在预防婴儿体内感染和促进组织器官发育中发挥着重要的生理功能.
作者：崔县伟 刊期： 2013年第03期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及全身多器官系统的自身免疫性疾病,SLE的肾脏病变称为狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN).SLE患者约35％～90％累及肾脏.但LN合并急性胰腺炎很少见.现报道1例LN并急性胰腺炎病例,对其临床特征、发病机制和治疗方法进行分析,以期提高对本病的认识.
作者：王复娟；吴小川 刊期： 2013年第03期
随着人们生活水平的提高、饮食结构的改变,肥胖问题凸显,已成为严重威胁人类健康的重要隐患.在这个庞大的群体中,儿童所占比例越来越高.在肥胖的相关研究领域中,许多因子扮演着重要角色,其中脂肪酸结合蛋白在肥胖发生发展中的作用近年来成为研究热点.该文就脂肪酸结合蛋白与儿童肥胖之间的联系作一综述.
作者：武明雷 刊期： 2013年第03期
生物节律是生物界普遍的生物钟节律,存在于几乎所有的生物体.在哺乳动物及人类,昼夜节律中枢位于下丘脑视交叉上核,在外周组织中也存在节律振荡器,二者通过神经体液联系整合,并与外界同步,对机体的各种生理活动和行为过程进行调控.生物钟的紊乱会造成糖耐量降低,胰岛素分泌异常,导致糖代谢异常.同时葡萄糖、光照、轮班、饮食等原因也可以引起对生物钟时相的移动而影响糖代谢.该文主要综述了生物钟基因对糖代谢的调控影响.
作者：屠苗英 刊期： 2013年第03期
农村留守儿童是中国近年来突出的社会现象,这些儿童因为家庭结构改变、亲子依恋缺乏等原因出现一系列情绪问题,焦虑为其中常见的一种.该文对农村留守儿童焦虑情绪的发病率及相关因素进行阐述.
作者：陶旭炜 刊期： 2013年第03期
肥胖、糖尿病、老龄化等被公认为心血管内膜损伤的原因,随着现代生活水平的提高和生活方式的改变,儿童肥胖的发生率在全球范围内迅猛增加,一些只在高龄人群中易发的心血管疾病已经出现于青少年儿童.儿童肥胖状态的持续,可造成其成年后心血管疾病患病率和病死率的显著上升.影响心血管疾病的因素有很多,既往对成年入糖尿病的心脏损害已有较多研究,而关于菲糖尿病的肥胖儿童,其心脏损害方面的研究较少.该文针对肥胖儿童糖负荷后血糖、胰岛素以及糖化血红蛋白与心血管危险因素的相关性进行综述.
作者：赵菁 刊期： 2013年第03期
部分患有呼吸窘迫综合征的晚期早产儿,给予外源性肺表面活性物质疗效不佳,且此类患儿无感染或其他可能导致呼吸窘迫综合征的危险因素,可能存在不同于早产儿呼吸窘迫综合征的发病机制.研究表明,作为肺液经由上皮转运过程中核心部分的α-钠离子通道,可通过抑制肺液吸收和肺表面活性物质活性而在晚期早产儿呼吸窘迫综合征发病机制中起着重要作用.该文就肺液吸收障碍在晚期早产儿呼吸窘迫综合征中的作用作一综述.
作者：汪丽 刊期： 2013年第03期
光照疗法是临床上治疗和预防新生儿高胆红素血症为常见有效简便的方法.其应用指征应根据新生儿胎龄、日龄及出生体重等多方面有所变化.目前临床上应用的光疗仪除了传统光疗仪之外,新型高强度光疗仪也应运而生.随着光照疗法的应用增多,其所带来的相应问题也不容忽视.该文就光照疗法的指征、临床应用及不良反应进行综述.
作者：吉杨 刊期： 2013年第03期
脑钠肽是一种神经内分泌激素,它与先天性心脏病患儿心功能不全和肺动脉高压程度呈正相关,已成为评估先天性心脏病患儿心功能不全程度、反映先天性心脏病患儿术前术后心功能状态的简便、准确的生物化学指标.它对先天性心脏病心脏手术预后有预测作用,对围手术期治疗有指导意义,能减少术后并发症和病死率,成为迅速、即时床边检查的辅助手段.该文就其与先天性心脏病的相关性和在先天性心脏病围手术期应用进展作一概述.
作者：肖书娜 刊期： 2013年第03期
自身炎症性疾病和自身免疫性疾病的概念不同又相似,随着许多免疫性疾病基因遗传背景和炎症反应通路的阐明,一些疾病的种类面临新的划分.免疫性疾病链概念的阐述,更新了一些疾病的概念,有利于从分子水平理解疾病的本质,指导治疗.
作者：曾萍 刊期： 2013年第03期
免疫性血小板减少症是儿童期较常见的出血性疾病.该文根据国际工作组共识,阐明其定义、分型标准及临床特点和诊断；就近年来关于慢性免疫性血小板减少症的发病机制,从机体免疫功能的异常、感染、血小板的凋亡机制、遗传学背景等方面进行分析,对儿童慢性免疫性血小板减少症的治疗方法进行综述.
作者：陆于兰 刊期： 2013年第03期
发笑性癫(痫)又称痴笑发作,是指以突发情感变化为特征的、以发笑为主要表现的一种特殊类型的癫(痫).起病年龄可从出生后数小时至成年期,但多数在儿童期发病.本文对2例儿童发笑性癫(痫)患儿进行报道.
作者：廉敬爱 刊期： 2013年第03期
先天性肾盂输尿管连接部梗阻是儿童先天性肾积水常见的病因,过去人们对其发病机制了解甚少.随着基因分子生物学技术的发展和应用,人们从分子生物学机制来阐明输尿管的发生,在基因分子生物学水平对肾盂输尿管连接部梗阻有了较深入的认识.
作者：吉红英 刊期： 2013年第03期
幼年特发性关节炎是小儿常见的慢性风湿免疫性疾病,起病方式不同,临床表现各异,预后较差.有关幼年特发性关节炎的研究已成为近年来结缔组织病的重要研究课题,并且随着医疗水平的提高,对于该病治疗的研究越来越多.
作者：刘光陵；茅松 刊期： 2013年第03期
目的 探讨低体重先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的外科治疗和手术效果.方法 对2011年1月至2012年10月在我院心脏外科手术治疗的10kg以下先天性心脏病合并肺动脉高压患儿82例进行回顾分析.围手术期给予综合降肺动脉压治疗,保护心肺功能,术中严格操作,术后合理应用呼吸机.结果 术后肺动脉压均下降至中度以下.术后机械辅助呼吸时间4～118h,平均(44.8±28.0)h.ICU停留时间1～6 d,平均(3.4±1.0)d.手术后至出院时间3～20 d,平均(12.2±3.1)d.全组术后死亡2例,病死率为2.4％,1例死于肺动脉高压危象(经肺血管扩张剂治疗无效),l例死于多器官功能衰竭,术后住院时间3～20d,平均(12.2±3.1)d,术后随访6个月～1年,患儿心功能有明显改善.结论 综合降肺动脉压治疗,合理的围手术期管理可以协助先天性心脏病合并中重度肺动脉高压低体重患儿平稳度过围手术期,提高重症先天性心脏病患儿的存活率.
作者：周可；王文生；李东玉 刊期： 2013年第03期
大动脉炎是主动脉和肺动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症,儿童患者的症状和体征常不典型,多为高血压、发热、关节炎和消瘦等非特异性表现.欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿童风湿病学会提出了更适用于儿童的诊断标准,血管造影异常是诊断的必备条件,可以早期诊断并且监测疾病活动程度.其治疗除了传统的激素和免疫抑制剂以外,近年来一些新的免疫抑制剂以及生物制剂也取得了很好的疗效.
作者：宋红梅；张玥 刊期： 2013年第03期
支气管哮喘(哮喘)的气道重塑是一个复杂的过程,涉及气道上皮到外膜的所有组织.影响气道重塑的因素有很多,近年来由辅助性T细胞17分泌的白细胞介素-17(IL-17)在气道重塑中的作用受到广泛的关注.研究发现IL-17在一定程度上影响哮喘患儿的气道重塑,但其具体作用及其相关机制还不是很明确,阐明IL-17的来源、结构特点和生物学特性、IL-17与气道重塑的各结构细胞改变的关系及IL-17介导的中性粒细胞在气道重塑中的作用等将为哮喘患儿的预防和治疗提供新的方向.
作者：娄春艳 刊期： 2013年第03期
儿童系统性风湿病常常累及多个系统,胃肠道损害主要为免疫复合物在血管壁的沉积,从而导致缺血和血栓形成.但系统性风湿病的胃肠道损害常因儿童对临床症状的描述不准确、临床表现缺乏特异性、易与药物的胃肠道不良反应相混淆等,而不能得到准确而及时的诊断.与其他系统受累相比,胃肠道损害常不能得到足够的重视,但其后果可能是致命性的,因此早期的诊断和治疗十分关键.该文对常见的儿童系统性风湿病,包括系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、白塞病、混合结缔组织病、硬皮病、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、干燥综合征及皮肌炎的胃肠道损害进行阐述.
作者：李正红 刊期： 2013年第03期
国际儿科学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会,中国医科大学
