刘戈力
儿童颅内肿瘤的发生率为2~3/10万,在小儿恶性肿瘤中仅次于白血病.内分泌异常是许多颅内肿瘤的早期表现,引起内分泌异常的颅内肿瘤可以是内分泌肿瘤,也可以是其它肿瘤.儿童颅内肿瘤的早期表现不典型或病情复杂,容易漏诊或误诊,所以近年越来越引起儿科医师的重视.
作者:姚辉 刊期: 2006年第11期
目的 了解北京地区儿童严重急性呼吸道综合征(SARS)病例的临床特征和远期随访结果.方法 截止2003-07-10,首都医科大学附属北京儿童医院SARS医疗小组收治的以及北京市卫生局科教处提供的北京地区儿童SARS病例共38例,根据卫生部SARS信息系统提供的临床信息总结分析儿童SARS病例的临床特征,在患儿出院后1年半左右,对38例患儿进行随访研究,随访的内容包括:(1)血压测量;(2)血常规检测;(3)肝肾功能检测;(4)肺:所有患儿进行X线胸片和肺功能检测,若二者之一有异常,则进一步进行高分辨CT检测;(5)股骨头X片;(6)心电图和心脏B超;(7)T细胞亚群检测;(8)患儿行为和主观生活质量评估,包括儿少主观生活质量和儿童行为量表;(9)血清冠状病毒特异性IgG抗体检测.结果 38例儿童SARS临床表现中,发热率为100%,咳嗽30例(78.9%),咳痰25例(65.8%),气促3例(7.9%),全身中毒症状中,乏力、肌肉关节酸痛和头痛的发生率分别是36.4%、7.9%和18.4%.从实验室检测看,38例儿童SARS中,外周血白细胞<4.0×109/L者8例(21.1%),(4.4~10.0)×109/L者25例(65.8%),>10.0×109/L者5例(13.2%).血小板减少2例(5.26%).部分病例肝肾功能和心肌酶轻度异常.共有16例儿童SARS病例家长按期完成随访研究.16病例中,血清抗SARS-CoV-IgG阳性和阴性各8例.血清抗SARS-CoV-IgG阴性和阳性病例的临床特征症状差异无显著性意义.患儿的心肝肾功能、股骨头X片、T细胞亚类均正常,无高血压病例.3例患儿肺功能检查均示轻度异常,表现为FEF50-75轻度减低,R20轻度升高,其中1例行高分辨CT检查,结果正常.共有8例8岁以上患儿进行了儿童行为调查和儿少主观生活质量评估,未见明显的心理和行为障碍存在.结论 SARS在儿童并不是一个严重的疾病,其临床表现轻、预后好,远期没有严重的并发症.但其原因还需要进一步研究.
作者:谢正德;魏新苗;胡英慧;王惠玲;刘春艳;刘亚谊;张辉;王燕;孔晓慧;闫静;买颖;申昆玲 刊期: 2006年第11期
目的 观察血浆、脑脊液中神经肽Y(NPY)的质量浓度变化,探讨NPY在惊厥性疾病中的作用及临床意义.方法 选取2002-09-2003-08在陕西省人民医院儿科住院的惊厥性疾病患儿,采用放射免疫分析方法检测血浆和脑脊液中NPY的质量浓度.结果 (1)惊厥组血浆中NPY质量浓度第7天较第1天增高,差异有显著性(t=5.366,P<0.01),惊厥组各组第7天与第1天自身比较差异有显著性(t=3.509,3.480,3.379,P<0.05);脑炎无惊厥组第7天较第1天增高,但差异无显著性(t=1.056,P=0.309);惊厥组与脑炎无惊厥组、对照组相比,差异有显著性(t=5.728,P<0.01;t=6.990,P<0.001),脑炎无惊厥组与对照组比较差异无显著性意义(t=0.987,P>0.05),惊厥组各组之间差异也有显著性(F=34.674,P<0.01).(2)惊厥组脑脊液中NPY质量浓度与脑炎无惊厥组、对照组比较差异有显著性(t=7.830,5.699,P<0.001),脑炎无惊厥组与对照组比较差异无显著性(t=0.112,P=0.911),惊厥组各组之间差异也有显著性(F=68.931,P<0.01).(3)血浆和脑脊液中NPY质量浓度与惊厥发作次数有关(P<0.05),与性别、年龄、体重无显着相关,P均大于0.05;第1、7天血浆NPY质量浓度与第1天脑脊液NPY质量浓度有显着正相关性(r=0.954,P<0.001;r=0.950,P<0.001).结论 (1)惊厥性疾病患儿血浆、脑脊液中NPY质量浓度均增高,与惊厥发作次数有关,但在惊厥发生的不同阶段质量浓度不同.(2)血浆与脑脊液中NPY质量浓度呈正相关性,血浆中的质量浓度能间接反映脑脊液质量浓度.提示动态监测NPY质量浓度可能有助于对惊厥的临床诊断、治疗及预后的判断.
作者:郭向阳;焦富勇;张新利 刊期: 2006年第11期
各种应激均可使正常的肾上腺分泌皮质醇增多,可较平时增高2~7倍.严重应激状态下血皮质醇水平可高于1mg/L,以适应机体的需要.凡有原发或继发的、急性或慢性的肾上腺皮质功能减退时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现,包括高热,胃肠紊乱,循环虚脱,神志淡漠、萎靡或躁动不安,谵妄甚至昏迷,称为肾上腺危象.强烈的刺激促使机体出现以交感-肾上腺髓质和下丘脑-垂体-肾上腺皮质功能增强为主要特征的一系列神经-内分泌反应,并由此引起机体各种机能和代谢,甚至结构上的变化.
作者:李毓雯;罗小平 刊期: 2006年第11期
现将本院近4年诊断的11例抗癫(癎)药高敏综合征(AHS)报道如下.一般资料:11例患儿均系在本院癫(癎)门诊就诊的癫(癎)患儿,其中男性6例,女性5例.年龄在1岁11个月至9岁8个月之间,中位年龄6岁6个月.2例出生时窒息.3例合并支气管哮喘,3例对青霉素或解热止痛药过敏.11例癫(癎)患儿中除3例全身强直阵挛发作外余8例均为部分性发作.2例多药治疗,分别是苯巴比妥钠加卡马西平和丙戊酸钠加卡马西平联合应用,9例单药治疗中3例口服苯巴比妥钠,6例口服卡马西平.
作者:钟佑泉;吴惧;周文智 刊期: 2006年第11期
1 足月新生儿缺氧缺血性脑病足月新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是指围生期窒息缺氧所致的脑损伤.是围生期、新生儿期脑损伤的主要疾病,也是引起日后脑瘫、智力低下、生长发育落后、癫(癎)等疾病的重要因素.
作者:范国光;王华 刊期: 2006年第11期
本院自2002-11-2004-11收治11例病毒性脑干脑炎患儿,现将临床资料分析如下.临床资料:11例患儿中,男性8例,女性3例,年龄为11个月至14岁.其中11个月至3岁3例,~9岁6例,~14岁2例.多数呈急性起病且进展迅速,病前有呼吸道感染7例,有消化道感染4例,发病时间多见于11月至来年2月.
作者:肖胜伟 刊期: 2006年第11期
目的 了解北京市0~6岁儿童视力、听力、肢体、智力、精神残疾的现患率及其分布特征,重点考察智力低下儿童(残疾)的现患及分布特点.方法 2003-07-2004-11北京市残疾人联合会、北京市卫生局联合组织采用概率比例、二阶段分层整群抽样的方法进行现况调查,使用丹佛发育筛查测验及Gesell发育诊断量表进行智力筛查和诊断,采用SPSS10.0软件对数据进行统计分析.结果 北京市0~6岁儿童智力低下现患率为9.31‰,城市为7.60‰,农村10.37‰,男童(11.24‰)高于女童(7.25‰)(χ2=12.42,P<0.01),现患率有随年龄增长而增高的趋势(趋势χ2=23.58,df=6,P<0.01),智力低下严重程度构成分别为轻度65.54%、中度20.97%、重度5.99%、极重度7.49%.结论 北京市儿童智力低下的防治应以轻度类型为主,重点在农村地区;北京市需结合世界发达国家的经验,建立自己的智力低下监测、防治体系.
作者:梁爱民;武英华;张秀玲;边旸;张致祥;杨卫平;曲成毅;滕红红;施继良 刊期: 2006年第11期
儿童皮肌炎(dermatomyositis,DM)是多发性肌炎的一型,多发性肌炎是病因未明的骨骼肌特发性非化脓性炎性肌病综合征,临床以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,可分为成人多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、儿童皮肌炎、癌症相关的多发性肌炎和皮肌炎以及包涵体肌炎等亚型,临床以PM、DM多见[1-3].合并肌溶解症和急性肾衰的在小儿还属罕见.本院于2005-02-09收治了1例以发现血尿1d入院的患儿,入院后相继出现了进行性的颈肌、咽肌、呼吸肌及四肢肌肌力减低,和肾功能进行性减退,后抢救无效死亡.现报道如下.
作者:初梅;曹力;陈大坤 刊期: 2006年第11期
1 甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进(甲亢)是指由于血循环中甲状腺素过多所造成的一种综合征.其病因常见有Graves'病(格雷夫斯病)又称毒性弥漫性甲状腺肿,新生儿甲状腺毒症(neonatal thyrotoxicosis),自身免疫性甲状腺炎,选择性T4抵抗综合征,功能自主性甲状腺结节,促甲状腺素(TSH)依赖性甲亢,激活TSH受体突变等.
作者:沈永年 刊期: 2006年第11期
目的 探讨肺耐药相关蛋白(LRP)的表达与儿童白血病的关系及临床意义.方法 应用逆转录-聚合酶链反应法(RT-PCR)测定52例不同类型儿童急性白血病及6名正常对照儿童的基因表达.结果 (1)23例初治儿童急性白血病患者中9例LRP基因表达阳性.6例正常对照LRP基因表达阴性.LRP基因表达阳性者完全缓解率低于表达阴性者.(2)52例儿童急性白血病患儿,32例ALL,LRP阳性8例;20例ANLL,LRP阳性17例.(3)52例儿童急性白血病患儿,初治组23例,LRP阳性9例;初次复发组16例,阳性7例;多次复发组13例,阳性9例.结论 LRP基因存在原发耐药,LRP是影响儿童白血病化疗结果及预后的重要因素之一.儿童急性白血病患儿ANLL相对于ALL缓解率低、预后差可能与LRP的表达有关.LRP的表达随着白血病患儿多次复发呈上升过程.
作者:孙媛;张剑白;刘丽晓 刊期: 2006年第11期
甲状旁腺功能减低症(HPP)是新生儿和儿童低钙血症的常见病因之一,其发病是由于甲状旁腺素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍所导致的一组临床综合征.临床特征主要为低血钙引起的症状,低钙血症及高磷血症.在儿童HPP众多的病因中,以特发性HPP多见,患病率为0.72/10万,假性HPP患病率为0.34/10万[1].
作者:熊丰 刊期: 2006年第11期
下丘脑综合征(hypothalamus syndrome)系指由多种原因所致的下丘脑疾病.其临床特征以内分泌代谢紊乱为主,可伴有植物神经功能失调,体温、饮食、睡眠调节障碍,部分患儿出现性发育异常、神经精神改变、癫(癎)等多种表现[1].
作者:孙文鑫;陈凤生 刊期: 2006年第11期
患儿女,4岁,因头痛、呕吐2d于2006-03-03入院.患儿2d前1次性进食狗肝约200g,4h后出现头痛、嗜睡、恶心呕吐等症状,未予处理.25h后因头痛加剧,频繁呕吐来本院.患儿既往体健,无肝肾及心血管病史,近期无感冒症状,无腹痛腹泻.
作者:陶哲;姜冬春;张桂香 刊期: 2006年第11期
目的 探讨丰富环境对大鼠惊厥性脑损伤是否具有保护作用.方法 2004-08西安交通大学医学院对30只21日龄雄性SD大鼠经水浴法诱导反复惊厥10次后随机均分为长程丰富环境暴露组(LG)、短程丰富环境暴露组(SG)和对照组(CG).LG、SG组分别暴露于丰富环境中10d和5d,CG组不给予干预措施.观察各组大鼠在避暗试验(passive avoidance test,PAT)、Morris水迷宫(Morris water maze,MWM)及旷场试验(open field test,OFT)中学习记忆和情感行为的变化.结果 丰富环境暴露可使反复惊厥大鼠在PAT中的记忆潜伏期延长[LG组为(323.42±98.38)s,SG组为(276.52±92.64)s,CG组为(197.13±95.11)s,P<0.01],错误反应次数减少(LG组为1.75±1.01,SG组为2.14±1.13,CG组为5.37±1.26,P<0.01);在OFT中,丰富环境暴露可增强反复惊厥大鼠的兴奋性(LG组得分为62.35±7.81,SG组为53.67±7.66,CG组为45.48±7.34,P<0.01),提高大鼠对陌生环境的适应能力(LG组后肢性站立的次数为33.37±4.74,SG组为26.18±4.23,CG组为17.19±4.31,P<0.01),改善大鼠的紧张情绪(LG组粪便粒数为3.85±2.01,SG组为6.14±1.98,CG组为11.62±2.12,P<0.01);在MWM中,丰富环境暴露可使反复惊厥大鼠逃逸潜伏期缩短,搜寻策略改善(LG、SG及CG组直线式搜寻策略所占百分比依次为37.8%、33.6%及27.2%,χ2=41.02,P<0.005).结论 丰富环境暴露可以改善反复惊厥大鼠的学习记忆和情感行为,对惊厥性脑功能损伤具有保护作用.
作者:周戬平;王帆;杨琳;李瑞林;黄绍平;郭亚乐 刊期: 2006年第11期
低血糖危象不是一个独立的疾病,而是由于某些病理或生理原因使血糖下降速度过快,血糖水平过低(<2.2mmol/L)或个体对低血糖的耐受性较差,引起以交感神经兴奋和中枢神经异常为主要表现的临床综合征.目前认为低血糖症的诊断标准是全血血糖在婴儿和儿童<2.2mmol/L,足月新生儿<1.7mmol/L,早产儿或小于胎龄儿<1.1mmol/L,但当出生婴儿血糖<2.2mmol/L就应开始积极治疗[1].
作者:辛颖 刊期: 2006年第11期
目的 建立父母用注意缺陷多动障碍诊断量表(ADHDDS-P)的中国城市儿童常模,并检验其信度和效度.方法 中南大学湘雅二院精神卫生研究所等单位于2004-08-2005-04在全国12个城市采样1616例(男777例,女839例),年龄6~17(11.10±2.80)岁,由父母填写ADHDDS-P.结果 常模样本男性在注意缺陷、多动冲动分量表和总分都高于女性;注意缺陷分量表在各年龄之间差异无显著性意义,多动冲动分量表和总分6~8岁得分高,随年龄增加而得分递减.信度:间隔4周量表总分的重测信度r=0.72;Crobacha系数0.91;项目与总分的一致性r为0.61~0.71;父母和教师之间的一致性0.32.效度:与Conners父母症状问卷的多动指数(r=0.75),CBCL的注意问题(r=0.65)、外化性问题(r=0.65)相关;ADHD儿童的得分显著高于常模组;以常模第93百分位作为划界分,对ADHD诊断的灵敏度为0.92,特异度为0.90.因子分析提取三因素模型:注意缺陷、多动和冲动.结论 ADHDDS常模分布存在年龄和性别差异,其信度效度达到心理测量学要求,可用于我国儿童ADHD辅助诊断.
作者:苏林雁;耿耀国;王洪;杜亚松;孙凌;赵福涛;范方;全国协作组 刊期: 2006年第11期
本文利用未成熟大脑对N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)高度敏感,诱导大鼠乳鼠出现特异的屈曲样痉挛的癫(癎)发作,建立婴儿痉挛的动物模型,运用免疫组化(IHC)技术及Image J图象分析软件,半定量分析致(癎)乳鼠大脑额叶皮层组织癫(癎)发作时脑红蛋白(NGB)的表达规律.
作者:章军焰;邹丽萍;赵兰峰;张成岗 刊期: 2006年第11期
目的 探讨小儿异位胃黏膜症合并急腹症的临床特点.方法 回顾分析了2000-12-2005-12中国医科大学第二临床学院收治的55例经病理证实存在异位胃黏膜的急腹症患儿,对其临床资料进行分类汇总和分析.结果 男44例,女11例;年龄3个月至13岁,平均4.5岁.临床诊断下消化道出血31例,急性肠套叠13例,急性肠梗阻5例,急性腹膜炎6例;手术切除肠管标本经病理检查证实均有异位胃黏膜.其中Meckel憩室40例,肠重复畸形11例,肠壁正常4例.结论 异位胃黏膜可能是小儿急腹症的病因之一;急腹症患儿ECT检查阴性也应开腹探查,以免遗漏异位胃黏膜.
作者:李洪秋;高飞;张丹;李心元;赵群 刊期: 2006年第11期
目的 探讨单纯性肥胖儿童的生长与其血清胰岛素(Ins)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)浓度的关系.方法 2004-03中山大学附属二院对31例单纯性肥胖儿童及48例同龄正常儿童的生长参数及空腹Ins、IGF-1、IGFBP-3浓度进行测定,并进行比较及相关性分析.结果 肥胖组血清Ins、IGFBP-3浓度显著高于对照组(P<0.05,P<0.01),而两组间IGF-1差异则无显著性意义,血清Ins浓度与BMI、IGFBP-3呈正相关,肥胖儿童身高SDS与1NS、IGF-1正相关.结论 肥胖儿童存在有非生长激素(GH)依赖性生长的代偿机制.其中高胰岛素血症可能参与了这一过程,它既可以通过增加IGFBP-3的合成来间接提高IGF-1的生物活性,又可以直接发挥促生长作用.
作者:梁立阳;杜敏联;李燕虹;苏喆;马华梅;孟哲;古玉芬 刊期: 2006年第11期