亚急性坏死性基底节脑病一例报告及讨论

陈葵；姬长莲；王得新；李继梅

关键词：亚急性坏死性脑脊髓病, 基底节, 脑病, 临床表现, 精神发育迟滞, 临床诊断, 临床报道, 各种类型, 发现特征, 发病机制, 癫痫发作, 成年患者, 婴幼儿, 少见病, 对称性, 成年人, 治疗, 失调, 尸检, 丘脑

摘要：亚急性坏死性脑脊髓病是一种少见病,又称为Leigh病.在1951年由Leigh首先报道一例以精神发育迟滞、步态失调以及各种类型的癫痫发作为主要表现的患儿,尸检发现特征性双侧对称性丘脑、基底节、脑干以及脊髓多处坏死病灶[1].以后又有多篇临床报道,对该病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断以及治疗有了更进一步的阐述[2].该病绝大多数起病于婴幼儿,逐渐进展,成年人发病较为罕见,临床表现与儿童病例相类似.我们在2002年10月收治了一例成年患者,临床诊断为亚急性坏死性基底节脑病,特报道如下.

临床和实验医学杂志相关文献

皮炎平治疗皮炎和湿疹的临床观察

我科于2001年5月1日至6月31日用皮炎平软膏(三九医药股份有限公司提供)治疗皮炎、湿疹30例,并同时进行了30例艾洛松临床疗效对比观察,现总结如下.

作者：孟悦；赵俊英；臧燕妮刊期： 2004年第03期
MRI诊断胸腰椎压缩性骨折的价值

胸腰椎压缩性骨折是影像诊断工作中的常见征象,鉴别压缩性骨折的病因,对临床医师选择治疗方案有决定性意义.在磁共振成像(MRI)出现之前,X线片和CT是胸腰椎压缩性骨折主要的影像学检查手段.近年来,随着MRI技术日臻完善,它在诊断和鉴别胸腰椎骨折病因方面的作用日益引起人们的重视,许多学者发现MRI可提供X线片和CT检查所不能提供的信息.本文就此问题综述如下.

作者：翁晓海；靳二虎刊期： 2004年第03期
胰源性腹水的治疗方案

胰源性腹水是指非恶性胰腺疾病引起的渗出性腹水,其特点是腹水中淀粉酶水平很高,常超过1000IU/L,并且蛋白质大于300g/L.胰源性腹水发病率低,1953年Smith[1]首次报道了两例慢性胰腺炎引起的腹水.胰源性腹水形成的常见原因为胰腺假性囊肿漏且假性囊肿常与破裂的胰管相交通,占43%～80%,约10%由于胰管破裂而没有假性囊肿,另有10%腹水起因不明确.在慢性胰腺炎,胰管周围的炎症后纤维组织很脆,很容易断裂.除胰液外,腹水的形成似乎存在其他渗出性成分[2].

作者：于淑霞；王海燕；王惠吉；于中麟刊期： 2004年第03期
胸膜结核瘤的X线和CT表现

目的探讨胸膜结核瘤的X线和CT表现,提高对该病的影像诊断水平.方法搜集由病理组织学证实的23例胸膜结核瘤病例,回顾性分析其胸片和CT表现.结果单发胸膜结核瘤15例,多发8例.X线与CT表现为自胸壁突向肺野的单个或多个圆形或椭圆形软组织阴影,边缘光滑整齐,大多数病灶密度均匀,另8例病灶有钙化.注射对比剂后病灶往往无强化或呈现病灶周边强化.19例伴病灶周围胸膜增厚、粘连或钙化,8例伴肺内结核.结论大多数胸膜结核瘤的X线和CT表现有一定特征.结合临床病史,可作出明确诊断.

作者：马俊芳；赵国芳；季金结；吕萍；迟芳；靳二虎刊期： 2004年第03期
从临床研究看地尔硫(艹卓)缓释胶囊治疗高血压的药理作用

地尔硫(艹卓)缓释胶囊(商品名:合贝爽)是日本田边制药株式会社在开发了合心爽(盐酸地尔硫(艹卓)片)之后新近开发的一种缓释制剂.作为一种缓释剂型,合贝爽可维持24 h血药浓度平稳,作用持久,且副作用少,使用安全,适于长期服用.该药目前已在日本、美国、欧洲及亚洲等国家和地区被广泛用于心绞痛、高血压等疾病的预防与治疗.本文将结合国内、外有关临床研究对该药的药理作用进行综述.

作者：杜希刊期： 2004年第03期
组织芯片制作技术

组织芯片(tissue chip)又称组织微阵列(tissuemicroarray,TMA),是将数十至上千个小组织整齐地排放在一张载玻片上而制成的组织切片.1998年,Kononen等[1]首先制作了乳腺癌的组织微阵列,并应用荧光原位杂交、免疫组织化学和mRNA原位杂交技术研究了6种基因及其表达产物的表达状态.

作者：王翠芝；周小鸽；王鹏；张淑红；张彦宁刊期： 2004年第03期
2型糖尿病酮症与胰岛素泵应用

糖尿病是严重危害人类健康的常见疾病.在我国农村,由于患者文化水平低,对糖尿病认识不足,其中绝大部分血糖控制很差,导致了糖尿病急性并发症-糖尿病酮症的发生.我院近两年采用持续皮下胰岛素注射(CSII)(胰岛素泵)法治疗2型糖尿病酮症患者35例,并与常规小剂量胰岛素静脉滴入法治疗(32例)相对照,取得满意疗效.现报告如下.

作者：王秋萍刊期： 2004年第03期
七年制眼科见习教学方法的探讨

七年制医学专业是一个较长的学习过程,而眼科的理论授课和见习在其中只占很短的时间.眼科是一门实际性很强的学科,形态学内容和实际操作在其中占有重要地位.而在七年制教学安排中,眼科只有一周的见习时间,因此如何在短时间内使学生有所收获,是摆在我们面前值得深刻思考的问题.七年制学生基础知识扎实,自学能力强,因此充分调动他们的主观能动性,培养分析问题和解决问题的能力,为毕业后继续教育打好基础,是解决问题的关键.

作者：黄映湘刊期： 2004年第03期
幽门螺杆菌的研究进展

自1983年Warren和Marshall从胃黏膜分离出幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,HP)后,各国学者经过广泛深入的研究发现HP与慢性活动性胃炎、胃十二指肠溃疡及胃癌发病有密切关系,虽然具体机制尚未完全明了,但近年来的研究取得了较大进展.

作者：杨秀静刊期： 2004年第03期
子宫脱垂理论授课的体会

在妇产科教学任务中,有一些章节的疾病是比较难讲透彻的.原因是多方面的,例如:女性生殖器官损伤性疾病一章的第三节子宫脱垂.子宫脱垂的定义是子宫从正常位置沿阴道下降,子宫颈外口达坐骨棘水平以下,甚至子宫全部脱垂于阴道口外,称之为子宫脱垂.

作者：吴珊珊刊期： 2004年第03期
罕见脐带扭转一例

1病历摘要患者,女,31岁.以孕36-3周,剧烈胎动突然消失24 h伴无规律宫缩5 h急诊入站.患者于妊娠34周开始自觉胎动明显增强,于入站24h前晨起时自觉胎动剧烈,持续0.5 h后突然减弱至消失.入站产查:腹部膨隆.腹壁松弛,触摸时无胎动感,头位衔接入盆,胎心音消失.B超报告:胎心搏动停止,脐带螺旋状扭转.

作者：郭杏春；赵淑英；赵丽英；赵翠芳刊期： 2004年第03期
强直性肌营养不良的临床及病理研究

目的通过对强直性肌营养不良的临床表现及肌肉病理研究,总结该病的临床及病理特点,加深对其的认识以提高诊断水平.方法对两例强直性肌营养不良病人分别进行肌电图、肌肉活检、头颅磁共振成像、血清酶、血生化等项检查.结果两例病人均呈慢性病程,以肌无力、肌萎缩为主要表现,伴有头发稀疏、白内障、心脏传导阻滞等多系统损害.临床无肌强直表现,但通过肌电图检查均发现有自发强直电位发放.肌活检均以肌纤维核内移、核袋及核链现象为主要病理改变.结论强直性肌营养不良是一少见疾病,是以肌无力、肌强直为主要表现的多系统损害的遗传性疾病.肌强直症状不突出时,易延误诊断.尽早行肌电图检查以发现亚临床肌强直现象,并进行肌活检是诊断该病的关键.

作者：赵亚明；赵伟秦；康智敏；王得新；袁云刊期： 2004年第03期
北京地区0～2月婴儿骨骼强度的测定

目的测定北京地区婴儿超声波沿骨骼长轴的传播速度(SOS),定量地监测骨骼强度.方法共检测317例0～2月的北京地区健康婴儿,测定身高、体重,并采用标准方法测定婴儿胫骨中段的SOS值;以Sunlight系统内提供的SOS值为参照标准.结果①得出0～2月的北京地区健康婴儿骨骼SOS的正常值.②北京地区0～2月健康婴儿骨骼SOS值与系统提供的SOS值比较有明显差异.③不同季节测定的婴儿骨骼SOS结果之间有差异.结论不同地区、不同季节的婴儿骨骼SOS测量结果不同,应建立相应的正常值标准.

作者：刘晓红；杨志新；候安存刊期： 2004年第03期
颈内动脉海绵窦瘘两例

颈动脉海绵窦瘘,临床比较少见,容易误诊为眶蜂窝织炎、炎性假瘤、眶内血管瘤及Graves眼病等.2003年我们诊治颈内动脉海绵窦瘘两例,报告如下.

作者：肖扬；王育红；傅智勇；张宝丰刊期： 2004年第03期
参加临床授课评比的体会

为了适应21世纪对医学人才的需求,必须采取措施切实提高临床教学质量.教师的综合质量是临床教学质量的主要决定因素,而开展授课质量评价又是确保教师综合质量尤其是提高专业素质的重要手段.

作者：李东霞刊期： 2004年第03期
加强医学检验与临床的沟通

近年来,随着基础医学、临床医学、生物工程学等的发展,医学检验实现了四化,即全实验室自动化、试剂多样化、检查方法标准化及床边检查快速化,促使医学检验朝着高理论、高科技、高水平方向发展.

作者：韩春英；翟秋莎刊期： 2004年第03期
标本放置时间对KX-21型血细胞分析仪测定结果的影响

目的探讨实验前静脉血标本放置时间对KX-21血细胞分析仪测定结果有无影响.方法抽取40例经抗凝的住院病人静脉血标本在30min内测定,然后分为二组,一组置于室温(18～25℃),一组置于低温(4～6℃)内.分别在2 h、4 h、6 h再测定.结果在室温下放置6 h测定的数据无明显变化;在4～6℃下保存的血标本,放置2 h淋巴细胞比例(LYM%)有显著变化(P＜0.05);在4 h时血小板数(PLT)有显著变化(P＜0.05).结论室温下静脉血标本从抽取到放置6 h内测定对结果无显著差异,结果在质量控制范围内.标本置于4～6℃低温保存时,白细胞数(WBC)、红细胞数(RBC)、血细胞比容(HCT)、红细胞分布宽度指数(RDW)、血红蛋白(HGB)平均血小板容量(MPV)、中间型细胞比例(MXD%),中性细胞比例(NEUT%)无显著变化(P＜0.05).LYM%和PLT两参数变化虽有统计学意义,其变异均小于5%的偏差,不会对临床实验结果构成影响.

作者：梁群；马福广；曾伟宏刊期： 2004年第03期
Q开关ND:YAG激光治疗皮肤色素性损害的疗效分析

目的观察Q开关ND:YAG激光治疗皮肤色素性损害的临床疗效与治愈次数和不良反应.方法用Q开关ND:YAG激光(1064nm、532 nm、755nm),针对不同病变类型及病人个体差异,采用不同波长和参数治疗2380例皮肤色素性损害,包括太田痣、雀斑样痣、咖啡斑、毛痣、老年斑、雀斑、文身、文眉、文眼线、文唇线.结果治疗文身、太田痣、文眉、雀斑、文唇线、老年斑有效率均达到82%以上,其中文身、太田痣效果好,有效率达到90%以上.痊愈率中太田痣高,达到86.3%,其次为文眉、雀斑、老年斑、蓝黑色文身、红色文身及文唇线和文眼线.结论 Q开关ND:YAG激光对文身、太田痣、文眉、雀斑、文唇线、老年斑及文眼线效果好,对雀斑样痣及咖啡斑效果略差.

作者：王莉；赵俊英；徐薇；孙淑华；刘娟刊期： 2004年第03期
磁共振检查中幽闭恐怖症的表现及处理

目的提高对幽闭恐怖症的认识,解除病人在接受磁共振(MR)检查时的恐惧心理.方法研究38例幽闭恐怖症病人的表现及处理措施.结果 MR检查时幽闭恐怖症的发病率为1.1%(38/3 440).其中32例病人通过医务人员的耐心解释和教育或由家属陪同完成检查;2例经过静脉注射镇静药物后完成检查;另4例因坚持不配合而未完成检查.检查失败率为0.12%.结论应用适当的方法能够减轻幽闭症病人的恐惧心理,使他们配合医务人员完成磁共振检查.

作者：付亚琴；靳二虎；马大庆刊期： 2004年第03期
慢性盆腔炎126例后穹窿穿刺与治疗

目的采用后穹隆穿刺抽液及注药方法治疗慢性盆腔炎.方法选慢性盆腔炎病例126例,后穹窿穿刺,抽液后用冲洗液冲洗,注入替硝唑、地塞米松和糜蛋白酶.结果显效81例,有效37例,无效8例.结论后穹窿穿刺注药方法治疗慢性盆腔炎,见效快,疗效显著,且方便易行.

作者：郭杏春；高爱枝；赵丽英刊期： 2004年第03期