Fabry病是一种遗传性多系统性疾病，以α糖苷酶活性的降低或者缺失所造成鞘糖酯在血管内皮和平滑肌细胞、心肌、肾、角膜及中枢神经系统显著堆积为特点，临床表现多种多样。本文回顾性分析我科近4年来3例具有肾损害Fabry病患者的临床表现，并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及电镜检查，明确诊断，避免不恰当的治疗。
作者：廖莹；何丽娟；陈洪滔；何永成 刊期： 2015年第03期
1病例资料患者，男58岁，因“肝区痛4月余”就诊，无发热、纳差、乏力，无黄疸。实验室检查均无异常。MRI平扫：脂肪抑制T2WI示肝内弥漫分布大小不等类圆形高信号病灶，T1WI示肝内病灶呈低信号，MRCP显示病灶弥漫分布于肝实质内，密集分布呈簇状，病灶与胆管不相通。肝组织病理活检：肝内小胆管扩张呈集簇状和小囊袋状，胆管周围见纤维性基质包绕。病理诊断：胆管错构瘤。
作者：方晓熠；黄科峰；宋君 刊期： 2015年第03期
目的：探讨超声引导下个体化经直肠前列腺穿刺活检术(TUGPB)在前列腺癌(PCa)诊断中的应用价值。方法对121例有前列腺穿刺指征的患者采用个体化穿刺方案，在经直肠超声引导下行前列腺穿刺活检术，根据病情采取6-13点个性化穿刺方案。结果本组121例患者前列腺活检共检出前列腺癌49例，阳性率为40.5%，其中T1-T2期3例、T3-T4期46例，Gleason评分2-4分2例，5-7分8例，8-10分39例。前列腺增生(benign prostatic hyperplasia，BPH)48例，前列腺增生伴慢性炎症5例，前列腺上皮内瘤变(prostatic intraepithelial neoplasm，PIN)19例。无前列腺脓肿、会阴部急性蜂窝织炎、大出血等严重并发症。结论经直肠超声引导前列腺穿刺活术在前列腺癌诊断中是一项安全、可靠、有效、易于掌握的方法。在临床工作中采用个体化的穿刺方案可减少患者痛苦，降低并发症的发生。
作者：陶凌松；陈弋生；孔艰；邹滨；刘应清；秦信；秦海波；郑杰 刊期： 2015年第03期
目的：探讨MSCT及X线气钡双对比造影对浸润型胃淋巴瘤和浸润型胃癌的鉴别诊断价值。方法回顾性分析经病理证实的13例浸润型胃淋巴瘤和24例浸润型胃癌患者MSCT及X线气钡双对比造影的影像表现。观察病变部位、胃壁厚度、强化程度、胃腔、黏膜及浆膜改变特征、胃周淋巴结及其他器官侵犯特点。结果浸润型胃淋巴瘤和浸润型胃癌累及多部位者分别占77%和16%。胃壁厚度分别为7-60mm(平均为21.3mm)和8-26mm(平均为12.4mm)。增强后胃淋巴瘤呈轻中度强化，强化增加值小于20HU，少见坏死；浸润型胃癌有明显不均匀强化并可见黏膜面出现“白线征”。胃腔形态固定、狭窄及梗阻者分别占8%和100%。病变部胃腔扩张度大于50%者分别为92%和0%。显示病灶处胃壁浆膜面光滑，胃周脂肪间隙清晰者分别占92%和0%。肝脾肿大者分别为85%和0%。肾门以下腹膜后淋巴结浸润者分别为61%和8.3%。两组病例比较有显著性差异(P<0.05)。结论 MSCT结合X线气钡双对比造影对浸润型胃淋巴瘤和浸润型胃癌鉴别诊断有重要的临床价值。
作者：葛绪波 刊期： 2015年第03期
目的：观察脂联素(ADP)基因+45多态性在肥胖儿童及青少年非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)中的分布，探讨其基因多态性与血清ADP、胰岛素抵抗(IR)、体脂、血脂的关系。方法选取100例单纯性肥胖NAFLD儿童及青少年，年龄6.5-18.3岁，另选70例年龄、性别相匹配的健康儿童及青少年。清晨空腹测量其体质量、身高、腰围(WC)和臀围，计算体块指数(BMI)和腰臀比(WHR)、腰围身高比(WHtR)，静脉采血检测血清胰岛素(FINS)、糖(FBG)、胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、ALT、AST等，计算稳态模型胰岛素抵抗指数(HOMA-IR=FINS×FBG/22.5)，行肝胆等部位超声检查。采用ELISA法测定ADP浓度，酚氯仿法提取DNA，经PCR扩增后用双脱氧链终止法进行基因测序。结果 NAFLD组血ADP为(2.79±2.19)mg/L，明显低于健康对照组的(3.90±2.13)mg/L，与BMI、WHtR、TG、FINS、HOMA-IR值呈负相关，其中HOMA-IR为影响ADP为显著的因素；NAFLD组ADP基因+45位点T/G的基因型分布和等位基因频率与对照组的差异无显著性意义(P>0.05)，血ADP、血脂、血糖、胰岛素和IR、BMI、WC、WHR、WHtR等在NAFLD组ADP基因+45位点各基因型间的差异也无统计学意义(P均>0.05)。结论脂联素基因+45T/G多态性可能与深圳市汉族单纯性肥胖儿童及青少年NAFLD及其代谢指标无显著关联性。
作者：彭红；董国庆；钟丽华 刊期： 2015年第03期
患者为男性，47岁。于2013年10月12日因“活动后心悸，气促一月余伴胸痛，加重3天”入院。一个月前患者无明显诱因出现活动后心悸、气促，休息后缓解，感进食时胸痛、烧灼感，以胸骨正中为甚，无发热；2013-10-9在外院拍胸部平片示双侧胸腔积液，对症治疗后效果不佳，为求进一步诊治来我院就诊，以“胸腔积液”收入院。既往有间断性腹痛病史，以慢性胃炎治疗3年余。入院后实验室检查：白细胞正常，红细胞及血红蛋白降低；α-淀粉酶：311 IU/L；胸腔积液呈淡黄色，白细胞正常，蛋白定性试验阳性。胸部CT平扫检查示：胰腺体尾部饱满，胰尾部后方脂肪层模糊；胰尾部见一囊状低密度影，CT值为8HU，境界清楚，突出小网膜囊，并通过食管裂孔向后下纵隔食管左侧延伸；双侧胸腔积液，左肺下叶受压体积缩小(如图1-2)。CT诊断：1)考虑为：胰腺炎并假性囊肿形成(累及后下纵膈)，不排除后下纵膈脓肿形成；2)双侧胸腔积液，左肺下叶膨胀不全。临床诊断：1.慢性胰腺炎急性发作并假性囊肿形成；2.胸腔积液。临床以禁食，抑酸，抑胰液分泌，抗感染，补液，支持对症治疗一周后，患者症状明显好转，复查血尿淀粉酶正常，B超显示右侧胸腔积液明显减少，予办理出院。
作者：雷鸣峰；邓宏亮；周雄刚 刊期： 2015年第03期
目的：探讨胰腺损伤的CT表现及应用价值。方法回顾性分析经手术证实的7例胰腺损伤患者的CT资料，结合文献资料并对CT图像进行总结、分析，观察胰腺是否增大、完整性、胰管情况、胰周的渗出情况及其他脏器的损伤情况。结果本组胰腺损伤Ⅰ型3例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例，Ⅳ型1例，7例中均合并其他脏器损伤。结论 CT能明确显示胰腺的各型损伤情况和其他脏器损伤情况，并能对胰腺损伤的并发症和术后情况进行追踪监测，是胰腺损伤的首先影像学检查方法。
作者：吴伯勋；皮金才；陈全武；刘鹏 刊期： 2015年第03期
患者男性，60岁，因“乏力伴体重下降3月”于2013年10月入院。体检：双侧肾区无叩击痛，双侧阴囊空虚，双侧腹股沟区未触及睾丸。实验室检查：甲胎蛋白150.8ng/ml，CA-50：35.76U/ml，CA-125：5.23IU/ml，睾酮0.68ng/ml。超声：肝脏大小正常，肝右后叶探及范围5.4×5.0cm低回声团块，边界不清晰，内回声不均匀，与右肾占位关系密切，两者分界不清。双肾CTA检查：右肾中上部见大截面约7.6×8.2cm明显不均匀强化软组织肿块影，边界不清，肿块凸向肾脏轮廓外，病灶内多发斑片状液化坏死，邻近肝右叶见大小约4.8×5.1cm低密度灶，增强检查动脉期呈不均匀强化，右肾肿块与肝右叶肿块分界不清(图1-2)。临床诊断：右肾及肝脏占位，腹膜后淋巴结转移，双侧隐睾。行根治性右肾切除，肝脏部分切除，腹膜后淋巴结清扫术。随访至术后6月，未见肿瘤局部复发及远处转移。
作者：刘尚文；李文刚；周大庆；林伟文；江波；余小祥 刊期： 2015年第03期
目的：探讨肝动静脉畸形(hepatic arteriovenous malformation，HAVM)影像诊断与介入治疗方法。方法分析1例经CT、 MRI、DSA证实的HAVM，结合国内外文献进行影像诊断与介入治疗的回顾性分析。结果 CT、MRI增强扫描可显示畸形的血管团影；动脉期病变肝段边缘呈楔形或三角形一过性灌注异常强化。DSA能清晰地显示供血动脉、迂曲的血管团及引流静脉。动脉栓塞后畸形血管团染色消失。结论 CT、MRI增强及DSA 检查能显示HAVM血流动力学改变的影像学表现；介入栓塞治疗作为一种微创的方法效果可靠，但栓塞材料选用液体栓塞剂更为妥当。
作者：陈斌；邓海辉；谢宗贵；童光东；林敏；王晓萍 刊期： 2015年第03期
目的：比较三餐前短效+睡前中效胰岛素(诺和灵R+诺和灵N)和三餐前速效和中效的预混胰岛素(诺和锐30)的两种胰岛素强化治疗方案在2型糖尿病合并心肌梗塞患者中的疗效及安全性。方法将41例入选患者随机分成2组，比较两组患者治疗前后血糖达标时间、胰岛素用量、低血糖发生率。结果三餐前注射诺和锐30和三餐前注射诺和灵R +睡前注射诺和灵N这两种方案的达标时间分别为16.6±5.2天和15.4±4.1天(P>0.05)，低血糖发生率为9.5%和19.04%(P<0.05)，日均胰岛素使用量为50.5±6.1U和55.2±6.8U(P<0.05)。结论对于2型糖尿病合并心肌梗塞患者，三餐前速效和中效的预混胰岛素的方案相比三餐前短效+睡前中效胰岛素的方案低血糖发生率低，胰岛素总剂量相对较小，病人使用的依从性强。
作者：张燕燕；吴军；李春北；徐书涛；张启谊；周莉娟 刊期： 2015年第03期
病历，男，2岁。食花生米后阵发性呛咳5天。当地医院于患儿发病后2小时拍正位胸片(图右)诊断：右主支气管异物伴右肺膨胀不全。至本院阅胸片后，对异物定侧有争论，即于透视下观察，患儿呼气时表现与正位胸片一致，吸气时纵隔基本归位，两肺透明度亦大致相等，遂确定为左主支气管活瓣性阻塞致左肺阻塞性肺气肿。行胸部Siemens 16排螺旋CT扫描，显示左主支气管中远段管腔阻塞，伴左肺透明度较高(图左)。CT诊断：左主支气管中远段异物，伴左肺阻塞性肺气肿。经小儿支气管镜从左主支气管取出少许碎花生米。术后恢复顺利。
作者：陈大龙；张金坤 刊期： 2015年第03期
目的：探讨3.0T磁共振扩散加权成像鉴别诊断乳腺良恶性病变的价值，并对b值进行优化。方法 b值分别取0、400、700、850、1000s/mm2，对55例乳腺病变进行3.0T MRI-DWI扫描。分析各b值DWI图像质量评分差异，比较乳腺病灶、病灶周围乳腺腺体、同侧乳腺病灶远离部位正常腺体ADC值的差异。结果 b值分别为400、700、850s/mm2时， DWI图像质量逐渐清晰，评分差异有统计学意义(p<0.01)，b=850s/mm2与b=1000s/mm2图像质量评分差异无统计学意义(p>0.05)。取各b值时，良性病变与恶性病变、良恶性病变周围腺体组织间ADC值差异均有统计学意义(p<0.01)，同侧乳腺远离病灶的正常腺体ADC值差异无统计学意义(p>0.05)。b=850s/mm2时，ADC阈值为1.24×10-3mm2/s，乳腺恶性病变的敏感度、特异度、阴性预测值、阳性预测值和诊断正确率较高。结论3.0T MR乳腺DWI成像适宜b值为850s/mm2。ADC值有助于鉴别乳腺良恶性病变，病变周围腺体ADC值可能具有重要的鉴别诊断价值。
作者：赵双全；成官迅；殷亮；梁久平；徐茂盛；杨文德 刊期： 2015年第03期
目的：探究阿奇霉素序贯疗法治疗小儿支原体肺炎的疗效与安全性，为今后的临床工作提供参考依据。方法将我院2012年4月-2014年4月收治的100例小儿支原体肺炎患者纳入本次研究，按照治疗方式的不同分为对照组与实验组，对照组给予红霉素治疗，实验组给予阿奇霉素序贯疗法治疗，观察两组患儿治疗后的效果、临床症状改善时间及不良反应。结果实验组治疗总有效率、症状改善时间均优于对照组，而不良反应明显少于对照组（P＜0.05），差异具有统计学意义。结论阿奇霉素序贯疗法治疗小儿支原体肺炎效果确切，能迅速缓解患儿的临床症状，同时无严重不良反应，是一种价值较高的治疗药物，可在临床进行借鉴推广。
作者：曾远辉 刊期： 2015年第03期
围手术期护理与手术过程一样重要，任何一个细小的环节处理不当都会危及患者的生命危险。我院曾出现2例术后胸腹带包扎过紧引起的心律失常，现报道如下。
作者：黄邹琴；吴英；罗良平；刘长秀 刊期： 2015年第03期
患者男，8岁。发现心脏杂音7年，活动后有口唇青紫，发生过2次晕厥。患者1岁时查体发现心脏杂音，既往有上呼吸道易感染史，查体：血压121/64 mmHg(1mmHg＝0.133kPa)，口唇无青紫，无杵状指、趾，胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅳ/6级收缩期粗糙杂音，P2亢进。四肢血氧饱和度平均为86%。临床诊断紫绀型先天性心脏病。
作者：任书堂；孙佳英；黄云洲；刘志刚 刊期： 2015年第03期
目的：探讨类实性低回声结甲结节的常规超声和超声造影的表现及其诊断价值。方法回顾性分析经细胞学或手术病理证实的35个低回声结甲结节的常规超声和超声造影检查特征。结果低回声、血流不丰富、超声造影以无增强为主是类实性低回声结甲结节的主要特征，病理显示类实性区为出血囊性变。结论不典型低回声结甲结节的诊断，需以超声二维表现为基础，结合彩色多普勒超声表现和超声造影检查，提高诊断符合率。
作者：蔡华丽；钟洁愉；陈香梅；孙德胜；胡正明 刊期： 2015年第03期
患者男性，68岁，发现“左颈部搏动性肿物1年伴左咽部疼痛不适半年”。查体：左颈动脉走行区可触及2.5cm×2.5cm大小搏动性包块，质软，轻压痛。既往无高血压、糖尿病及血脂异常病史，患有神经性耳聋2年。实验室检查无异常。CTA示双颈总动脉迂曲，角度约90度，双颈内动脉延长、折曲，角度小于30度(图1)，双侧颈总动脉近分叉处瘤样扩张，右侧大直径20mm，左侧26mm，左侧瘤腔内见环形、大量的附壁血栓形成(图2-3)。头颅MR：双侧大脑中动脉供血区见散在缺血灶，MRA示颅内血管未见异常(图4)。
作者：田锦林；郭跃辉；李云松；王伟；李春雷 刊期： 2015年第03期
“一个半综合征(one-and-a-half syndrome)”是由脑桥被盖部病变所致眼球运动障碍的一组症候群。若同时累及同侧第七对颅神经致同侧面瘫，或累及双侧第七对颅神经致双侧面瘫者，有学者将其趣味性地称为“八个半综合征(eight-and-a-half syndrome)”[1]、“十五个半综合征(fifteen-and-a-half syndrome)”[2]，属临床罕见病例，国内外鲜有报道[3,4]，作者近日遇见1例，现报道如下。
作者：吴赛珍；王旭彬；陈卫东 刊期： 2015年第03期
目的：探讨经颅多普勒超声(TCD)对于颈椎病的诊断价值。方法收集2013年1月至2014年1月期间，我院收治的颈椎病患者42例作为观察组，同期健康体检者42例作为对照组，均采用TCD进行检查，统计分析两组的椎-基底动脉舒张期末峰值血流速度(Vd)、收缩期峰值血流速度(Vp)和双侧差值。结果观察组中有31例血流速度减慢，11例血流速度增快。31例血流速度减慢患者的Vp和Vd与对照组比较差异显著(P<0.05)，11例血流速度增高患者的Vp与对照组比较差异显著(P<0.05)，而Vd无明显差异(P>0.05)。结论经颅多普勒超声对于颈椎病的诊断具有重要价值。
作者：黄伟；阮利江 刊期： 2015年第03期
鼻石(rhinolith)为一种罕见疾病，国内外文献报道较少。多发生于一侧鼻腔，单个多见。病程缓慢，易误诊为慢性鼻窦炎或骨源性病变。我科近遇见1例报告如下。
作者：张武 刊期： 2015年第03期
软骨瘤是起源于透明软骨的常见的良性肿瘤，多见于长骨干骺端，发生在颅底者少见，颅底软骨瘤属于进行性软骨内化骨发育不良和增生紊乱的良性骨肿瘤[1,7]。现搜集我院经病理证实的患者2例，结合国内外文献分析其影像学表现，旨在提高对其的认识和诊断水平。
作者：周全中；刘军委；刘衡；张体江 刊期： 2015年第03期
目的：探讨MRI在艾滋病继发弓形虫脑病诊断中的应用价值。方法回顾性分析经临床治疗确诊的6例艾滋病继发弓形虫脑病患者的影像资料，并结合文献复习。结果6例患者病灶均为多发，病变侵犯基底节区4例，额颞顶枕叶皮髓质交界2例，侵犯丘脑1例，侵犯小脑半球1例；T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，信号不均匀；增强扫描，多种强化形式并存。结论艾滋病继发弓形虫脑病的MRI表现具有特征性，对其诊断有较高的应用价值。
作者：宋玉民；曹慧芳 刊期： 2015年第03期
目的：提高对鼻窦放线菌病发病机制、诊断、临床特点及治疗的认识。方法结合文献，对l例鼻窦放线菌病病例进行回顾性分析。结果该患者在鼻内窥镜下手术，开放窦腔清除坏死组织并联合应用抗生素，随访1年无复发。结论鼻窦放线菌病是一种少见病，其临床表现及影像学表现均不典型，易误诊。诊断依赖于细菌培养或组织病理学。对于鼻窦放线菌病推荐手术联合抗生素治疗。
作者：周舟；柯朝阳；鄢敏；张搏；刘明 刊期： 2015年第03期
目的：探讨CT引导射频结合胶原酶介入治疗腰椎间盘突出症的临床应用价值。方法对48例临床诊断为腰椎间盘突出症、经CT检查证实的患者进行CT导引下射频联合胶原酶介入治疗，全部病例进行突出物内射频热凝和突出物内注射0.45 ml 275 U 胶原酶，其中L4/5椎间盘病变23例，L5/S1椎间盘病变25例。结果穿刺成功率100%，6个月后随访，腰椎间盘突出症状缓解情况：优25例、良20例、可3例、差0例。CT复查突出物明显变小26例，部分变小22例。本研究过程未出现过敏反应、神经根损伤等并发症。结论 CT引导介入治疗是腰椎间盘突出症的有效治疗方法。
作者：曾庭基；许国增 刊期： 2015年第03期
恶性高血压属于高血压急症范围，其发生率约占高血压患者1%[1]，而血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)发病率更低，两者同时出现罕见，特别要注意的是这两种疾病均属于危重病，死亡率高。本文报道一例恶性高血压同时合并血栓性微血管病患者，并作相应分析讨论。
作者：张万帆；陈晓冰；张欣洲 刊期： 2015年第03期
目的：提高对罕少疾病组织细胞坏死性淋巴结炎的认知，探讨相关护理措施。方法结合文献复习，对5例组织细胞坏死性淋巴结炎的护理进行分析。结果此病主要表现为颈部淋巴结肿大，伴发热、关节酸痛等，经糖皮质激素治疗后，其中4例局部肿块消退，切口愈合好。其中1例原切口裂开，予清洁干净，拉拢粘贴并口服消炎药物7d后愈合，再访1个月创口愈合。结论糖皮质激素治疗组织细胞坏死性淋巴结炎有显著效果，相应护理措施在一定程度上促进局部淋巴结消退和减轻药物不良反应。
作者：廖武萍；何东红；张学辉 刊期： 2015年第03期
木村病(Kimura's disease，KD)是一种病因不明的以累及头颈部淋巴结、皮下软组织为特点的罕见的良性慢性炎症性疾病，好发于亚洲中青年男性，研究并认识其特点是必要且有价值的。本篇案例分析报道了南京大学附属鼓楼医院收治的3名木村病病人，并结合相关文献讨论了该病的临床、影像和病理学特点，旨在为木村病的诊断提供进一步帮助。
作者：刘珊珊；朱斌 刊期： 2015年第03期
肺结核(tuberculosis,TB)是由结核分枝杆菌(mycobacterium tuberculosis,M.tuberculosis)感染引起的一种慢性呼吸道传染性疾病，目前已经成为仅次于艾滋病的第二大传染病[1,2]。寻找一种能够提高患者依从性、缩短治疗疗程、降低复发率及减少耐药菌的药物是临床上治疗肺结核病的关键。
作者：刘芳；马作丽；王丹丹 刊期： 2015年第03期
