目的:探讨非免疫缺陷宿主念珠菌血流感染的病原学与临床特点.方法:回顾性分析2010年1月至2016年6月北京大学第三医院收治的念珠菌血流感染患者的临床与微生物学资料,比较非免疫缺陷与HIV阴性免疫缺陷宿主的基础疾病、念珠菌定植、临床表现、病原分布和药敏试验结果,以及治疗结局等方面的差异.结果:62例患者纳入分析,男36例,女26例,年龄16 ～ 100岁,平均年龄(66.02±17.65)岁.非免疫缺陷与HIV阴性免疫缺陷宿主分别为30例和32例.非免疫缺陷宿主中,19例(19/30,63.33％)患者发生血流感染时入住重症监护室(intensive care unit,ICU),21例(21/30,70.00％)合并糖尿病或高血糖未控制,22例(22/30,73.33％)接受有创机械通气,多于HIV阴性免疫缺陷者[分别为8/32(25.00％),13/32(40.63％),7/32(21.88％)];入院与发生念珠菌血流感染时急性生理学及慢性健康状况评分(acute physiology and chronic health evaluationⅡ,APACHEⅡ)分别为(19.98±5.81)分和(25.61±6.52)分,序贯器官衰竭评分(sequential organ failure assessment,SOFA)分别为(6.04±6.14)分和(12.75±8.42)分,高于HIV阴性免疫缺陷者[APACHEⅡ分别为(15.09±5.82)分和(22.15±5.98)分,SOFA分别为(2.87±2.73)分和(7.66±5.64)分];粗死亡率(21/30,70.00％)较HIV阴性免疫缺陷者升高(14/32,43.75％),上述结果差异均有统计学意义(P＜0.05).两组血培养念珠菌属均以白色念珠菌常见,患者临床表现、念珠菌定植指数、病原学分布与药敏试验结果等均相似(P＞0.05).皓论:非免疫缺陷宿主念珠菌血流感染多发生于入住ICU、病情更加危重患者,其糖尿病或未控制高血糖、接受有创机械通气患者更为突出,预后更差;其临床表现、微生物学特点等与HIV阴性免疫缺陷患者均相似.
作者：丁艳苓；沈宁；周庆涛；贺蓓；郑佳佳；赵心懋 刊期： 2018年第06期
目的:评价血清可溶性白细胞介素2受体α链(sIL-2Rα、sCD25)对类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)活动度评估的临床意义.方法:收集RA患者血清108例,RA关节液标本40例,骨关节炎(osteoarthritis,OA)患者血清39例,健康人血清50例,采用酶联免疫吸附(ELISA)检测各组血清、以及RA患者关节液中sCD25浓度,并记录RA患者的各项临床表现和实验室指标,分析其与血清sCD25浓度水平的相关性.结果:RA组血清sCD25(质量)浓度为(2 886±1 333) ng/L,OA组血清sCD25浓度为(2 090±718) ng/L,健康对照组血清sCD25浓度为(1 768±753) ng/L;RA患者的血清sCD25水平显著高于疾病对照组和健康对照组(P＜0.001);血清中sCD25水平与红细胞沉降率(r =0.321,P=0.001)、C-反应蛋白(r=0.446,P＜0.001)、DAS28评分(r=0.324,P＜0.001)、关节压痛计数(r=0.203,P=0.024)、D-二聚体(D-dimer)水平(r=0.383,P＜0.001)、年龄(r=0.24,P=0.007)、总IgG(r=0.207,P=0.028)、类风湿因子lgG(r=0.345,P=0.034)呈正相关,与病程呈负相关(r=-0.206,P=0.021);在RA患者中,低疾病活动度组血清ESR、CRP和sCD25阳性率分别为14.3％(2例),14.3％(2例),71.4％(10例);中疾病活动度组血清ESR、CRP和sCD25阳性率分别为94.2％(49例)、82.7％(43例)和86.5％(45例);高疾病活动度组血清ESR、CRP和sCD25阳性率分别为100％(42例)、95.2％(40例)和90.5％(38例);有36例ESR和/或CRP为阴性(约33.3％),在这36例中有17例(约47.2％)血清sCD5水平升高,并且其中14例(约82.4％)DAS28评分高于3.2.结论:血清sCD25水平与RA活动性密切相关,表明sCD25可能参与了RA的炎症过程,并有望成为RA患者的一种新的炎症指标;血清sCD25的检测在RA处于病情活动期,但ESR和/或CRP为阴性时更有意义.
作者：胥佳佳；王燕；孙贺；贾汝琳；张学武；孟洋；任丽丽；孙晓麟 刊期： 2018年第06期
目的:观察全身麻醉下牙病治疗患儿鼻喷右美托咪定(dexmedetomidine,DEX)对术前紧张情绪、父母分离焦虑、面罩接受程度和术后躁动的影响.方法:选择北京大学口腔医院儿童口腔门诊全身麻醉下牙病治疗的患儿60例,年龄2～9岁,随机分为2组:对照组术前30 min经鼻喷入生理盐水0.02 mL/kg,DEX组喷入DEX 2μg/kg(药物使用原液).观察和记录患儿给药前及给药后10、20、25、30 min的心率(heart rate,HR)、脉搏血氧饱和度(oxygen saturation,SpO2)以及给药30 min后的Ramsay镇静评分、分离焦虑评分、面罩吸入诱导接受度评分和术后躁动评分及并发症的情况.结果:两组患儿的年龄、体重、性别构成、手术时间、拔管时间和苏醒时间相似,差异无统计学意义.DEX组患儿与父母的分离焦虑、面罩接受程度明显优于对照组(56.7％ vs.26.7％,73.3％ vs.40％,P均＜0.05),术后躁动评分在两组间差异无统计学意义(P＞0.05).与对照组相比,DEX组患儿给药20 min后HR有所下降,差异有统计学意义[(97.13±12.93)次/min vs.(104.53±11.97)次/min,P＜0.05].两组患儿的SpO2未见明显差异,且均未见心动过缓、低氧血症的发生.结论:全身麻醉前经鼻喷入DEX可以产生良好的术前镇静作用,改善与父母的分离焦虑,提高面罩接受度.两组患儿苏醒质量高,无明显的苏醒期躁动、呼吸抑制等并发症.鼻喷DEX 2 μg/kg是一种安全有效的儿童术前给药方式.
作者：高玲；刘云；杨旭东 刊期： 2018年第06期
目的:间充质干细胞(mesenchymal stem cell,MSC)用于治疗难治性系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和狼疮性肾炎已有10余年的历史,但相关研究多为自身对照研究,随机对照研究(randomized controlled trial,RCT)较少,循证医学证据不足.本研究采用荟萃分析方法系统评价MSC治疗SLE的有效性.方法:计算机检索PubMed数据库、Cochrane Library数据库、万方数据库、维普全文数据库发表的采用MSC治疗SLE的RCT和自身对照研究,截止日期至2018年6月1日.由2位研究者独立按照纳入与排除标准实施文献筛选和数据收集.以SLE疾病活动评分、24h尿蛋白定量和补体C3定量为研究终点,应用Revman 5.3软件进行荟萃分析.结果:共纳入8项研究,共213例患者,其中3项研究为RCT,包含66例患者.分析结果显示,MSC可降低SLE疾病活动评分[标准化均数差(standard mean difference,SMD)=-1.76,95％CI:-2.00～-1.51,P＜0.001],可降低蛋白尿水平(SMD=-1.74,95％ CI:-2.46～-1.03,P＜0.001),改善补体C3水平(SMD=1.28,95％CI:0.93～1.62,P＜0.001).共有4项研究报道了不良事件.结论:MSC可用于治疗难治性SLE和狼疮性肾炎,现有证据表明,其可改善疾病活动程度、蛋白尿和补体水平,确切疗效仍需进一步大规模高质量的RCT证实.
作者：刘爽；郭雨龙；杨静逸；王维；徐健 刊期： 2018年第06期
目的:目的:评估骨关节炎在我国患病及用药现况,并进行疾病评估.方法:采用流行病学现场调查的研究方法,对2017年4-10月全国40家医院1 066例骨关节炎患者的一般资料、患病情况、用药情况以及关节功能进行评估.数据采用SPSS 19.0软件进行统计学处理,采用t检验、Mann-WhitneyU检验、卡方检验对数据进行分析.结果:本组1 066例患者中,男、女比例为1∶3.6,平均年龄(61.9±11.0)岁,年龄分布于36～94岁.膝骨关节炎、髋骨关节炎、手骨关节炎患病人数分别是873例(81.9％)、150例(14.1％)、387例(36.3％),其中合并两个部位的患者242例(22.7％),3个部位均受累关节炎患者为51例(4.8％).56.6％(603/1 066)患者应用过1种及以上非甾体抗炎药,28.9％ (308/1 066)患者应用1种及以上止痛药物.61.2％ (652/1 066)应用1种及以上改善病情骨关节炎药,包括氨基葡萄糖(400/1 066,37.5％)、硫酸软骨素(21/1 066,2.0％)、双醋瑞因(63/1 066,5.9％)或联合应用2种以上改善病情骨关节炎药(168/1 066,15.8％).92例(8.6％)患者应用止痛药控制症状,未进一步使用抗炎及保护关节药物.232例(21.8％)患者应用关节腔穿刺注射药物,应用玻璃酸钠或糖皮质激素分别为98例(9.2％)和48例(4.5％),而将二者联合应用达86例(8.1％).应用局部外用药物患者占26.5％ (283/1 066),理疗占15.8％(168/1 066).与膝关节受累患者相比,髋关节受累患者的病情明显更加严重,两组患者按照美国西部安大略和麦克马斯特大学(the Western Ontario and McMaster Universities,WOMAC)骨关节炎指数评分评估疼痛(Z=-7.625,P＜0.001)、僵硬感(Z=-6.229,P＜0.001)、关节功能(Z=-6.777,P＜0.001),差异均有统计学意义,并且髋骨关节炎患者更多应用止痛药物(x2=24.838,P＜0.001).结论:我国骨关节炎患者以口服非甾体抗炎药及改善病情骨关节炎药为主要治疗方式,但存在药物使用不规范情况;与膝骨关节炎相比,髋骨关节炎患者病情更为严重,需引起重视,并积极治疗.
作者：张晓盈；彭嘉婧；刘传慧；蔡小燕；张江林；梅轶芳；靳洪涛；王晓非；磨红；栗占国 刊期： 2018年第06期
目的:从患者的主观角度和临床客观指标评价人工韧带用于耻骨肿瘤切除后重建的临床效果.方法:选择2012年2月至2018年2月因耻骨肿瘤就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心,并接受手术切除和人工韧带重建的25例患者进行回顾性分析,评价其临床疗效以及相关并发症.结果:所有患者均顺利接受手术,单纯切除耻骨上支的患者8例,耻骨下支5例,耻骨上下支一并切除的12例.平均出血量(774±580) mL,平均手术时间(138±25) min,平均住院时间(19±6)d.1例患者术后出现伤口愈合问题,经清创后愈合.平均随访时间为(37±21)个月,肿瘤复发1例,1例转移癌(肾癌)患者因原发肿瘤进展而死亡.无切口疝,无韧带感染以及局部异物感等相关并发症.23例患者术后活动不需要借助任何辅助设施,2例患者活动时需要拄单拐.19例患者未诉任何疼痛不适,3例患者诉活动时感轻度疼痛,3例患者中度疼痛.评价术后功能的MSTS评分平均为87±4.结论:人工韧带可应用于耻骨肿瘤切除后下腹壁缺损的重建,此重建方式可以预防腹壁疝的发生,同时可以通过减小残腔而降低术后感染的发生率,从而获得患者术后较好的主观评价.
作者：臧杰；郭卫；汤小东；曲华毅；李大森 刊期： 2018年第06期
目的:探讨去整合素金属蛋白酶(a disintegrin and metalloproteinase,ADAM)9、15、17在骨髓间充质干细胞(bone marrow mesenchymal stem cells,BMMSCs)成骨分化中的作用.方法:分离ADAM9、ADAM15、ADAM17的条件基因敲除小鼠及野生型(wild type,WT)小鼠的BMMSCs,培养刺激其分化为成骨细胞.比色法测定成骨标志碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)活性,实时荧光定量PCR检测成骨早期转录因子Runx、Osterix,茜素红染色分析成骨矿物质形成情况.结果:在无刺激的对照培养下,ADAM9组(8.08±0.34)、ADAM15组(6.46 ±3.40)、ADAM17(9.30 ±2.30)组的ALP活性与WT组(9.44 ±2.50)相比差异无统计学意义(P均＞0.05).用骨形态发生蛋白质2 (bone morphogenic protein 2,BMP2)刺激培养,ADAM9组(14.22±3.25)、ADAM15组(10.14 ±2.40)的ALP均小于WT组(20.89 ±3.40),差异有统计学意义(P均＜0.05),而ADAM17组(23.56 ±2.50)虽大于WT组(20.89±3.40),但差异无统计学意义(P＞0.05).用成骨培养基(osteogenic induction medium,OST)刺激培养,ADAM9组(9.63±1.00)、ADAM15组(7.75±1.30)的ALP均小于WT组(12.97 ±1.30),而ADAM17组(20.09±1.68)大于WT组(12.97 ±1.30),差异均有统计学意义(P均＜0.05).同样,BMP2与OST联合刺激培养后检测ALP,ADAM9组(15.75 ±1.30)、ADAM15组(12.43 ±1.30)均小于WT组(26.15±1.50),而ADAM17组(29.55±2.10)大于WT组,差异均有统计学意义(P均＜0.05).Runx2表达,在无刺激的对照培养下,ADAM9组(2.02±0.24)、ADAM15组(3.09 ±0.19)、ADAM17组(3.89±0.91)分别与WT组(2.02 ±0.21)相比差异均无统计学意义(P均＞0.05);BMP2刺激培养后ADAM9组(7.00 ±0.23)、ADAM15组(6.04±0.23)均小于WT组(12.6±0.23),而ADAM17组(18.52 ±1.39)大于WT组,差异均有统计学意义(P均＜0.05).Osterix表达,在无刺激的对照培养下,ADAM9组(9.60±3.87)、ADAM17组(12.4 ±3.00)与WT组(10.9±1.10)比较差异均无统计学意义(P均＞0.05),但ADAM15组(6.50±1.51)低于WT组(10.9±1.10),差异有统计学意义(P＜0.05);BMP2刺激培养后ADAM9组(39.20 ±3.23)、ADAM15组(20.50 ±4.80)均小于WT组(60.3 ±5.93),而ADAM17组(80.2±3.30)大于WT组,差异均有统计学意义(P均＜0.05).茜素红染色,无刺激组未见明显橘红色团块,BMP2、OST、OST+ BMP2刺激培养条件下各实验组均可见局部钙化结节形成,但量化分析差异无统计学意义(P＞0.05).结论:ADAM9、15、17参与了BMMSCs的成骨分化,为调节BMMSCs成骨分化提供了新靶点.
作者：刘霞；李英妮；孙晓麟；彭清林；卢昕；王国春 刊期： 2018年第06期
目的:分析食管癌患者手术后急性肺损伤(acute lung injury,ALI)/急性呼吸窘迫综合征(acute respiratorydistress syndrome,ARDS)的发生情况及相关危险因素.方法:回顾性分析北京大学肿瘤医院重症医学科自2010年1月至2016年12月连续收治的422例食管癌手术患者,统计其术后ALI/ARDS的发生情况.以是否发生ALI/ARDS把患者分为ALI/ARDS组和对照组,对比分析两组间临床资料的差异,将差异有统计学意义的因素作为自变量进行Logistic后退法回归分析,探寻ALI/ARDS的独立危险因素.结果:术后共有41例患者发生ALI/ARDS,占所有患者的9.7％ (41/422),ALI/ARDS组与对照组在平均住院天数[(18.9±9.7) dvs.(14.8±3.6)d,P=0.011]、需要进行机械通气的患者比例[51.2％(21/41) vs.9.4％(36/381),P＜0.001]、院内死亡率[31.7％ (13/41)vs.5.0％(19/381),P＜0.001]方面差异有统计学意义.单因素分析结果显示,吸烟史(P =0.064)、术前1秒用力呼气容积/用力肺活量(forced expiratory volume in one second/forced vital capacity,FEV1/FVC)(P=0.020)、肺一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,DLCO) (P =0.011)、体重指数(body weight index,BMI) (P =0.044)、美国麻醉医师协会(American Society of Anesthesiologists,ASA)麻醉风险分级(P =0.049)及术中单肺通气时间(P =0.008)在ALI/ARDS组与对照组之间差异有统计学意义.进一步行Logistic多因素回归分析显示,术前FEV1/FVC(OR=1.053,95％ CI1.010～1.098,P=0.016)、ASA分级(OR=2.392,95％ CI 1.073～5.335,P=0.033)、术中单肺通气时间(min)(OR=0.994,95％ CI0.989～0.999,P=0.028)是食管癌术后发生ALI/ARDS的独立危险因素.结论:ALI/ARDS是食管癌术后不容忽视的严重并发症,一旦发生将明显增加患者的住院时间及死亡率,术前FEV1/FVC、ASA分级、术中单肺通气时间是食管癌术后发生ALI/ARDS的独立危险因素.术前对患者的充分评估和准备,术中控制单肺通气时间是预防食管癌术后ALI/ARDS发生的关键.
作者：徐稼轩；王宏志；董军；陈小杰；杨勇；陈仁雄；王国栋 刊期： 2018年第06期
目的:对合并恶性肿瘤的类风湿关节炎患者74例的临床特征进行分析.方法:回顾总结首都医科大学附属北京世纪坛医院2011年1月至2017年6月住院治疗的1 562例类风湿关节炎患者,对其中74例类风湿关节炎合并恶性肿瘤的患者的一般情况、所患肿瘤类型、类风湿关节炎和肿瘤起病顺序、用药情况等进行分析.结果:类风湿关节炎患者恶性肿瘤的发病率为4.16％,74例患者中女性53例,男性21例.类风湿关节炎发病时年龄(52.6±17.8)岁,肿瘤确诊时年龄(63.4±12.7)岁.类风湿关节炎起病时间早于恶性肿瘤者51例(51/74),时间间隔2～60年,平均(17.2±14.2)年;恶性肿瘤发病早于类风湿关节炎者16例(16/74),时间间隔1～21年,平均(6.2±5.9)年,其中10例为性激素相关的肿瘤;二者同时发病7例(7/74),两者发生时间间隔在1年以内,7例均为RA先诊断,年龄均在60岁以上,且均为消化道肿瘤.肿瘤类型以胃肠道肿瘤、乳腺癌和生殖系统肿瘤常见;其次为呼吸系统肿瘤、泌尿系统肿瘤和血液系统肿瘤.结论:类风湿关节炎患者合并恶性肿瘤的风险增加,病情活动、药物的使用、雌激素及吸烟等是可能的危险因素,因此所有类风湿关节炎患者在诊断时均要进行恶性肿瘤筛查,诊断后要进行恶性肿瘤监测.
作者：王玉华；张国华；张令令；罗俊丽；高兰；赵绵松 刊期： 2018年第06期
目的:检测类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者外周血B10细胞核因子κB受体活化因子配体(receptor activator of nuclear factor kappa B ligand,RANKL)的表达,并分析其与RA患者临床和实验室指标的关系,探讨B10细胞在RA发病中的作用及其免疫调节功能缺陷的潜在机制.方法:选取RA患者25例(近半年未使用糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂)和20名健康对照者(healthy controls,HC),利用流式细胞仪(flow cytometry,FCM)、聚合酶链式反应(polymerase chain reaction,PCR)检测RANKL在健康对照组和RA患者外周血B10细胞及非B10细胞中的表达,分析表达RANKL的B10细胞比例与RA患者临床特征和实验室指标的相关性,体外刺激实验评价肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor α,TNF-α)和白细胞介素1β(interleukin 1β,IL-1β)对B10细胞表达RANKL的影响.数据分析采用独立样本t检验、Pearson和Spearman相关分析.结果:健康人外周血B10细胞能表达低水平RANKL,RA患者外周血表达RANKL的B10细胞比例较健康对照组显著升高(3.65％±1.59％ vs.2.25％±0.68％,P＜0.01).RA患者表达RANKL的B10细胞比例与关节压痛数、关节肿胀数及28-关节疾病活动度分值(disease activity score in 28 joints,DAS28)呈正相关(分别为r=0.479,P=0.035;r =0.519,P=0.008;r=0.526,P=0.019),与年龄、病程、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、类风湿因子(rheumatoid factor,RF)及抗环瓜氨酸多肽抗体(anti-cyclic citrullinated peptide antibody,A CPA)无显著相关性.TNF-α能促进B10细胞高表达RANKL(P＜0.01).结论:RA患者外周血表达RANKL的B10细胞比例升高,与关节肿痛数及疾病活动度正相关,提示RA患者B10细胞免疫调节功能受损的同时可能参与了RA的发病及骨破坏.
作者：刘洪江；郭晓锋；胡凡磊；闫翠萍；崔向军；颜学良；栗占国；贾园；宋书林 刊期： 2018年第06期
目的:探讨初发系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者骨密度及血清骨转化因子的变化情况.方法:选取在北京大学人民医院风湿免疫科住院的初发SLE患者80例,正常健康志愿者80例,入组研究时所有SLE患者均未开始服用糖皮质激素、免疫抑制剂及活性维生素D.使用双光能X线吸收法检测前臂、髋部、腰椎骨密度,使用ELISA方法检测血清抗酒石酸酸性磷酸酶(tartaric acid phosphatase 5b,TRAP5b)、骨碱性磷酸酶(bone alkaline phosphatase,BAP)和25羟维生素D3(25-dihydroxy-vitamin D3,25-OH-VD3)水平.通过Logistic回归分析寻找SLE患者骨密度下降的可能因素.结果:SLE患者平均年龄(32.8±12.4)岁,育龄期女性68例,年龄未超过50岁的男性12例;健康对照组平均年龄(30.0±2.9)岁,育龄期女性70例,年龄未超过50岁的男性10例.SLE患者前臂、腰椎、髋部平均骨密度均显著低于正常对照组,总体骨密度减低发生率为20％.血清骨转化因子方面,SLE患者血清BAP浓度与同年龄的健康对照相似,血清TRAP5b水平显著低于正常对照(P=0.001),血清25-OH-VD3水平显著低于正常对照[(46.1 ±12.3) nmol/Lvs.(25.4±11.2) nmol/L,P＜0.001].存在肾炎的SLE患者血清25-OH-VD3显著低于不存在肾炎的SLE患者(P=0.04).上述指标同SLE病情活动度的关系提示,血清25-OH-VD3水平与SLE疾病活动指数(SLE disease activity index,SLEDAI)负相关(r=-0.3,P=0.001),血清TRAP5b浓度与SLEDAI正相关(r=0.435,P=0.003).Logistic回归分析显示,年龄(P=0.058)及SLEDAI评分(P=0.085)可能与SLE患者骨密度减低有关.结论:初发SLE患者骨密度值较正常对照下降,疾病相关的慢性炎症可能是参与SLE骨密度减低的危险因素.
作者：姚海红；唐素玫；王志敏；张霞；陈绪勇；高莉；刘婧；戴逸君；胡肇衡；张学武；栗占国 刊期： 2018年第06期
目的:探讨我国西藏地区系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者发病特点、受累器官、免疫学特点.方法:回顾性研究西藏自治区人民医院风湿免疫科2014年5月至2016年4月住院的SLE患者共70例,随机抽取北京大学人民医院风湿免疫科SLE数据库中120例年龄及性别匹配的住院SLE患者作为对照组,对比高原与平原地区SLE患者临床特点、受累器官、免疫学特点.结果:西藏地区SLE患者男女比例1∶10.7,平原患者男女比例1∶11.0;高原患者发病年龄(33.2±11.4)岁,平原患者发病年龄(35.3±13.2)岁,两组发病年龄相当.首发临床症状方面,高原地区SLE患者以关节炎(78.6％)、脱发(55.7％)、颧部红斑(48.6％)为常见,其中关节炎、脱发发生率明显高于平原组(P＜0.05);高原地区SLE患者70％出现血液系统受累,与平原地区类似;狼疮肾炎及狼疮脑病发生率均明显低于平原组(38.6％ vs.56.7％,2.9％ vs.17.5％,P＜0.05).血清学方面,高原地区抗双链DNA(double-stranded DNA,dsDNA)抗体阳性率为57.1％,抗Smith(Sm)抗体(55.7％)、抗干燥综合征A(Sj(o)gren syndrome A,SSA)抗体(74.3％)、抗干燥综合征B(Sj(o)gren syndrome B,SSB)抗体(41.4％)及抗u1核糖核蛋白(u1-ribosenuclear protein,u1RNP)抗体(45.7％)阳性率均显著高于平原地区患者(P＜0.05);分别有61.4％、38.6％的高原SLE患者出现补体C3、C4减低,显著低于平原患者(P＜0.05).SLE疾病活动度指数(SLE diseaseactivity index,SLEDAI)评分在两组间差异无统计学意义(高原组为12.19±5.58,平原组为12.69±7.28).此外,西藏地区SLE患者合并陈旧结核或者活动结核病13例(18.6％),慢性乙型肝炎或携带者7例(10％).高原组SLE患者血清25羟维生素D3(25-dihydroxy-vitamin D3,25-OH-VD3)减低者少于平原组(76.7％ vs.90.0％,P=0.046),血清25-OH-VD3水平高原组为(31.14±18.74) nmol/L,平原组为(26.91±14.27) nmol/L,两组间差异无统计学意义(P=0.16).结论:西藏地区SLE患者首发临床症状以关节炎、脱发、颧部红斑为常见,其中关节炎、脱发发生率显著高于平原地区;狼疮肾炎及狼疮脑病发生率明显低于平原;多种自身抗体的阳性率显著高于平原地区.在年龄、性别构成、SLEDAI评分方面与平原地区类似,血清25-OH-VD3减低者平原组多于高原组,但25-OH-VD3水平在两组间无明显差异.
作者：杨娇；姚海红；莫晓冬；罗增；白玛央金 刊期： 2018年第06期
目的:恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphos-pholipid syndrome,APS)亚型.本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平.方法:回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析.结果:14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE).感染是常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术.临床事件中,动脉血栓好发的部位为脑和肺,静脉血栓常见于四肢静脉.抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody,aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lu-pus anticoagulant,LA)均阳性的患者占54.55％,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血.死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗.结论:CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键.
作者：顾婕昱；陆翠；石慧；杨程德 刊期： 2018年第06期
目的:探讨抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis,AAV)病情评估方法的意义及其各自的相关性.方法:以121例来自北京大学国际医院和中国人民解放军总医院第四医学中心住院确诊的AAV患者为研究对象,包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatous with polyangiitis,EGPA) 15例、肉芽肿性多血管炎(granulomatous with polyangiitis,GPA) 59例及显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)47例.依据随访中是否死亡,将其分为死亡组和生存组,分别应用伯明翰系统性血管炎活动评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)-1994、BVAS-2003、BVAS/GPA、血管炎损伤指数(vasculitis damage index,VDI)、疾病范围指数(disease extent index,DEI)、5因子评估量表(five factor score,FFS)-1996及FFS-2009共7种病情评价量表进行评分,比较两组间各指标的相关性.结果:死亡组患者各项评估指标(BVAS、VDI、DEI及FFS)得分均明显高于生存组(P＜0.05),且EGPA患者无论在疾病活动度(BVAS 1994/2003)、器官受累情况(VDI/DEI)还是疾病预测因子(FFS 1996/2009)评分方面均低于GPA、MPA和总AAV患者.其中BVAS-2003与BVAS-1994、BVAS/GPA之间具有高度相关性(r值分别为0.9和0.7),BVAS-1994与BVAS/GPA之间呈一般性相关(r=0.69);FFS-1996与FFS-2009之间具有高度相关性(r=0.73);DEI与BVAS-1994、BVAS-2003及BVAS/GPA之间均呈一般性相关(r值分别为0.62、0.65和0.62),VDI与BVAS-1994和BVAS-2003之间亦呈一般性相关(r值分别为0.49和0.52).结论:AAV各评估指标均可作为评测疾病活动性及判断预后的指标,其中BVAS-2003与BVAS-1994及BVAS/GPA之间,FFS-1996与FFS-2009之间均呈高度相关性.
作者：李胜光；张清；周惠琼 刊期： 2018年第06期
目的:评价功能锻炼对改善类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者的疾病活动度、关节功能、生活质量等方面的效果.方法:计算机检索Cochrane Library、PubMed、中国知网(China National Knowledge Infrastructure,CNKI)、维普、万方数据库中符合标准的随机对照试验(randomized controlled trials,RCTs),根据纳入与排除标准,由两人对上述数据库分别进行文献筛选、提取及文献质量评价后,采用Review Manager 5.3软件对结局指标进行meta分析.结果:初步检索获得文献2 173篇(英文1 522篇,中文651篇),经过EndNote软件去除重复文献913篇,通过阅读文题和摘要排除不符合纳入标准的文献1 194篇,经过阅读全文、剔除数据不全等终纳入13篇文献(英文8篇,中文5篇),纳入的总样本数812例,其中实验组426例,常规组386例.13篇文献中5篇文献采用疾病活动评分(disease activity score 28,DAS28)作为其中的结局指标,8篇文献采用健康评定调查表(health assessment ques-tionnaire,HAQ)作为其中的结局指标,6篇文献采用视觉模拟疼痛评分(visual analogue score,VAS)作为其中的结局指标,3篇文献采用晨僵时间作为其中的结局指标.meta分析结果显示,功能锻炼在一定程度上能够缓解RA患者的疾病活动度(mean difference=-0.76;95％CI:-1.13,-0.38;P＜0.001),改善患者关节功能(mean difference=-0.36;95％ CI:-0.47,-0.24;P＜0.001),降低关节疼痛感(mean difference=-1.75;95％ CI:-1.98,-1.53;P＜0.001)以及减少关节晨僵时间(mean difference=-17.65;95％ CI:-22.09,-13.21;P＜0.001).结论:功能锻炼可以降低RA患者的关节疼痛感,减少晨僵时间,缓解患者病情,对改善关节功能、提高患者生存质量有积极作用.
作者：王莉；高超；朱笛；陈立红 刊期： 2018年第06期
目的:了解免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4RD)患者的起病形式和就诊行为现况.方法:采用流行病学研究方法,对在北京大学人民医院就诊的112例IgG4RD患者进行调查,其中资料完整者100例,内容包括患者的性别、年龄、身高、体重、病史、就诊过程及患病对工作的影响等.结果:本组IgG4RD患者平均发病年龄为(51.51±12.9)岁,男女患病比为1∶0.75,女性发病年龄显著早于男性(P＜0.001).IgG4RD患者常见受累器官比例依次是颌下腺69％、泪腺59％、胰腺28％、腮腺28％,女性患者泪腺受累较多(P＜0.05).62％的患者合并有过敏性疾病.IgG4RD患者首诊科室主要为普通外科(9/100)、口腔及颌面外科(17/100)、风湿免疫科(16/100),确诊科室集中在风湿免疫科(67/100)、口腔颌面外科(16/100)和消化内科(7/100).2010年后发病的患者平均发病到确诊月数较2010年前显著降低(P＜0.01).未明确诊断前接受过手术的患者有43例,首诊于外科的患者更易接受手术(P＜0.01).18％的患者因患病影响了工作.结论:IgG4RD女性患者并不少见,且发病年龄多早于男性,唾液腺、泪腺为常见受累器官,且多为首发.过敏性疾病为IgG4RD常见的临床表现.临床漏诊、误诊普遍,近半数患者在诊断前接受了不必要的手术治疗,近年来延误诊断的情况略有改善,但仍应引起临床医师更多重视.
作者：朱星昀；刘燕鹰；孙学娟；于萍；刘爽；付美艳；刘栩；任立敏；栗占国 刊期： 2018年第06期
目的:探讨腹腔镜手术治疗肾癌合并Mayo 0 ～2级静脉癌栓的安全性及可行性.方法:回顾性分析北京大学第三医院泌尿外科2015年1月至2018年2月期间接受腹腔镜手术治疗的肾癌合并Mayo 0～2级静脉癌栓的58例病例,男51例,女7例,年龄29～82岁,0级20例,1级20例,2级18例,左侧22例,右侧36例.术前除外合并出血性疾病,心、肺功能不全,不能耐受麻醉及手术等手术禁忌证患者,完善相关检查后行手术治疗.结果:58例肾肿瘤伴静脉癌栓患者的手术均顺利完成,其中完全腹腔镜手术50例,中转开放手术8例(中转开放的病例中7例合并2级癌栓,1例合并1级癌栓).中转开放的主要原因是肿瘤巨大(其中大者直径约16 cm)、粘连重、分离困难.术中根据患者的肿瘤方向、癌栓分级的不同情况采用了不同的手术方式和步骤.行肾癌根治联合腔静脉癌栓取出术者55例,行腔静脉节段性切除术者3例.手术时间132 ～557 min,术中出血量20 ～3 000 mL.术后组织病理类型:透明细胞癌51例,乳头状细胞癌2型5例,鳞状细胞癌1例,嫌色细胞癌1例.11例患者失访,47例随访1 ～36个月,其中有4例死亡(术后存活时间5～15个月,平均10.2个月).结论:肾癌合并Mayo 0 ～2级的静脉癌栓,可根据肿瘤、癌栓情况及术者腹腔镜手术的熟练程度,合理选择腹腔镜手术,制定手术方案,以使患者大获益.
作者：田晓军；邱敏；刘茁；肖若陶；黄毅；王国良；侯小飞；张树栋；庄申榕；马潞林 刊期： 2018年第06期
目的:探讨神经精神狼疮(neuropsychiatic lupus,NPSLE)的头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现特点与临床的相关性.方法:回顾性分析2006年1月-2016年10月北京大学第三医院收治的65例NPSLE患者头颅MRI表现和临床资料,由风湿免疫科、神经内科以及放射科医生对其头颅MRI表现进行综合分类,分析头颅MRI表现与临床表现的相关性.结果:65例NPSLE患者头颅MRI表现特点被分为6类:脑白质脱髓鞘改变16例(25％)、血管病变15例(23％)[包括大血管病4例(6％)、小血管病11例(17％)]、炎症4例(6％)、水肿4例(6％)、多种病变共存13例(20％)、无异常13例(20％).除4例头颅MRI表现为水肿患者的临床表现只有癫痫大发作外,其他患者临床表现复杂多样,包括癫痫大发作、狼疮样头痛、精神症状、视物模糊、周围神经病变和意识障碍.头颅MRI表现为水肿的患者癫痫大发作发生率显著高于其他5类MRI表现患者,且对于治疗反应时间短,临床症状缓解快.结论:多学科协作将NPSLE患者头颅MRI表现分成6类,该分类方法有助于临床医生预估并在早期干预可能出现的神经精神症状,从而指导临床治疗.
作者：常军英；郑梅；刘颖；刘蕊；张警丰；邓晓莉 刊期： 2018年第06期
目的:比较不同浓度、不同着色方式的茶溶液着色离体牛切牙的效果及着色的持久性,探究茶溶液着色离体牙模型的佳条件.方法:选用牙冠唇面中1/3比色为A1色的牛切牙20颗,纵剖为40个样本,随机分为4组(n=10).1组:2％(质量分数)茶溶液连续着色6 d;2组:2％茶溶液着色6d,每日换液;3组:1％茶溶液连续着色6 d;4组:1％茶溶液着色6d,每日换液.6d后,经Crystaleye比色仪测量牙冠唇面中1/3的Lab值并计算ΔE值,选出着色效果佳的浓度组,使用国际通用标准牙刷切龈向轻刷牙面30次,测量并计算ΔE值,选出着色效果佳的换液方式组观察其稳定性,将样本浸泡于人工唾液中37℃保存14 d,每天测量并计算ΔE值,选出着色效果稳定的时间.结果:着色6d后,换液方式相同时,2％茶溶液着色效果优于1％组(20.21 vs.16.44,24.09 vs.19.22,P＜0.05);茶溶液浓度相同时,每天换液组优于不换液组(24.09vs.20.21,19.22vs.16.44,P＜0.05).选1、2组进行刷牙实验,刷牙后两组颜色均变浅,且不换液组着色效果优于每天换液组(3.06 vs.9.51,P＜0.05).选择着色效果好的2％茶溶液连续浸泡6天组,放人人工唾液浸泡14 d,第1、2天牙面颜色无明显变化(1.51 vs.1.51,P＞0.05),第3天明显变浅(1.51 vs.5.89,P＜0.05),至第14天颜色再无明显变化(5.89 vs.5.81,P＞0.05),且深于着色前.结论:将离体牙在2％茶溶液连续着色6d,然后将其保存在人工唾液中,第3～14天内着色效果稳定,可作为理想的离体牙着色模型.
作者：朱曚曚；李应龙；潘洁 刊期： 2018年第06期
目的:研究血清基质金属蛋白酶3(matrix metalloproteinase 3,MMP3)在C-反应蛋白(C-reaction protein, CRP)和/或红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)正常的早期类风湿关节炎(early rheumatoid arthritis,ERA)患者中的表达及在病情评估中的意义.方法:选择北京大学人民医院2011年至2015年确诊的早期RA患者133例,骨关节炎(osteoarthritis,OA)患者25例,健康对照组60例,其中早期RA患者根据CRP、ESR水平分为4组,CRP升高ESR升高组88例,CRP正常ESR正常组15例,CRP正常ESR升高组17例,CRP升高ESR正常组13例,回顾患者临床资料,并采用酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)法测定患者及健康对照血清中MMP3永平.结果:CRP正常和/或ESR正常患者血清MMP3水平[(72.89±6.34) μg/L]明显高于OA组MMP3[(42.87 ±4.14) μg/L] (P =0.002)和健康对照组MMP3水平[(31.62±2.88) μg/L] (P ＜0.001),其中,CRP正常ESR正常患者血清MMP3水平[(47.04±9.64) μg/L]高于健康对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05),CRP升高ESR正常患者血清MMP3水平[(94.18±9.11) μg/L]和CRP正常ESR升高患者血清MMP3水平[(79.42±10.60) μg/L]均高于OA组和健康对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).在CRP正常和/或ESR正常的早期RA患者中,血清MMP3水平与CRP水平呈正相关(r=0.336,P=0.024).CRP正常和/或ESR正常患者MMP3阳性率为44.44％,高于CRP阳性率(28.89％)和ESR阳性率(37.78％),其中CRP正常ESR升高组阳性率52.94％,CRP升高ESR正常组阳性率53.85％.结论:血清MMP3水平的测定对于CRP和/或ESR正常的病程小于2年的早期类风湿关节炎患者具有辅助评估价值.
作者：刘梦珂；王露辰；胡凡磊 刊期： 2018年第06期
目的:检测可溶性内皮糖蛋白(soluble endoglin,s-Eng)在抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)患者的血清水平并分析其潜在临床意义.方法:采用酶联免疫吸附试验方法检测139例APS患者[原发性APS患者64例,继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的APS患者75例]、44例不符合APS诊断的单纯SLE患者、37例原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS)患者、23例白塞病(Behcet's disease,BD)患者、22例系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)患者、22例持续抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)阳性但无法诊断SLE或APS者(单纯aCL阳性组)及87例健康对照(health control,HC)的s-Eng血清水平,分析APS患者外周血s-Eng水平与其临床及实验室表现的关系.数据分析采用t检验、方差分析、Mann-Whitney U检验、Pearson's r检验.结果:(1)APS患者血清s-Eng水平[(10.15±4.64) mg/L]显著高于其他风湿病患者[单纯SLE(5.55±2.51) mg/L,pSS(5.32±2.34) mg/L,BD(4.58±1.53) mg/L,SSc(7.11±4.18) mg/L]、单纯aCL阳性组[(5.17±2.00) mg/L]及HC组[(5.04±1.11) mg/L],P均小于0.001.原发性APS患者与继发于SLE的APS患者血清s-Eng水平差异无统计学意义[(9.83±5.15) mg/Lvs.(10.42±4.18) mg/L,P=0.12].单纯aCL阳性组血清s-Eng水平与HC组差异无统计学意义[(5.17±2.00) mg/Lvs.(5.04±1.11) mg/L,P＞0.05].(2)以正常对照者血清s-Eng的(x)±3s作为诊断APS的cut-off值,将APS患者血清s-Eng≥8.37 mg/L设为s-Eng阳性组,对应的敏感性为0.772,特异性为0.928;约登指数为0.700.(3)s-Eng阳性组患者出现动脉血栓事件、病态妊娠比例显著高于s-Eng阴性组患者[分别为46/81 vs.19/58,P＜0.05;29/65 vs.10/44,P＜0.05];s-Eng阳性组患者的血小板水平显著低于s-Eng阴性组患者(72.00× 109/L vs.119.00× 109/L,P＜0.001).(4)s-Eng阳性组患者抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)阳性的比例(93.83％ vs.37.93％,P＜0.001)及抗体滴度(61.70 U/mL vs.15.45 U/mL,P＜0.001)均高于s-Eng阴性组.抗β2-糖蛋白I抗体阳性的比例(61.73％ vs.43.10％,P＜0.05)及抗体滴度(33.48 U/mLvs.17.40 U/mL,P＜0.05)也均高于s-Eng阴性组.结论:s-Eng在APS患者血清中异常升高,其有可能为APS的诊断及风险预测提供一个血清学标志的补充.
作者：李记；郑莉；石连杰；徐婧；舒建龙；张学武 刊期： 2018年第06期
目的:探讨种植体早期失败的相关因素、治疗方法及预后.方法:收集自2000年1月至2016年12月于北京大学口腔医院门诊部颌面外科行种植修复的病例,比较早期失败组和未失败组在性别、年龄、吸烟情况、植入部位、是否埋入愈合以及使用骨替代物的区别,记录早期失败病例的发现时间、治疗方法和预后.统计学方法为x2检验和描述性分析.结果:早期失败组和未失败组在性别上的分布差异无统计学意义(P=0.692);年龄≥40岁者早期失败率(1.0％)明显高于年龄＜40岁者(0.4％,P=0.033);吸烟者的早期失败率(1.3％)明显高于不吸烟者(0.3％,P＜0.01);各个植入部位的早期失败情况差异无统计学意义(P =0.709).同时进行植骨和安装愈合基台的早期失败率(1.1％)比非同时进行植骨和安装愈合基台的早期失败率(0.5％)高(P =0.039).早期失败发生时间的中位数为30.5 d,83.3％的种植体早期失败由医生发现.早期失败种植体均在发现失败时及时取出,其中26例再次种植修复,3例再次失败,其余23例顺利完成种植修复.结论:种植体早期失败很可能发生在种植术后约1个月,与年龄≥40岁、吸烟、同时安装愈合基台和植入植骨材料等因素有关;大部分种植体早期失败是复查中发现的,失败病例再次种植的成功率可以预期.
作者：张智勇；孟甜；陈全；刘文曙；陈宇寰 刊期： 2018年第06期
目的:探讨超声骨刀在颈椎后路单开门椎管扩大成形术(cervical expansive open-door laminoplasty,CEOL)中应用的安全性和有效性.方法:回顾2015年3月至2016年3月在北京大学第三医院骨科住院且行CEOL术的94例患者,根据是否使用超声骨刀分为超声骨刀组及传统组,比较两组患者的手术时间、术中出血量、术后第1天引流量、引流管留置天数、脑脊液并发症、手术前后日本骨科协会(Japanese Orthopedic Association,JOA)脊髓功能评分系统(17分法)评分、JOA改善率和术后门轴骨愈合情况.结果:与传统组相比,超声骨刀组的手术时间延长,但术中出血量、术后第1天引流量、引流管留置天数均明显减少,脑脊液漏的发生率未见明显增加.术后3个月复查,两组患者的JOA改善率差异无统计学意义,但超声骨刀组的门轴骨愈合率较传统组低;术后1年复查,两组患者的JOA改善率和门轴骨愈合率差异均无统计学意义.结论:在CEOL术中应用超声骨刀安全且有效;与咬骨钳相比,应用超声骨刀虽然导致门轴骨的延迟愈合,但可以减少术中失血、术后引流量和引流管留置时间.
作者：李彦；姜亮；刘忠军；刘晓光；韦峰；于淼；陶立元 刊期： 2018年第06期
1 病例资料患者男性,52岁,主因“间断多关节肿痛2年余”入院.患者2年前无诱因出现双足背肿痛,疼痛程度剧烈,局部发热红肿,外院诊断为“痛风”,应用激素治疗有效.此后患者间断发作上述症状,约2～3d疼痛高,1周左右缓解,与饮食、天气等无明显相关.1年前发作关节逐渐累及双侧肘关节、腕关节、掌指关节(metacarpal phalangeal,MCP)及近端指间关节(proximal interphalangeal,PIP),双侧交替发作,并出现手背、掌指关节处皮下结节,伴晨僵20 min,伴双腕、双肘关节活动受限.1月前患者至北京大学第一医院风湿免疫科门诊就诊,生化检查:肝功能正常,血白蛋白44 g/L,血肌酐111 μmol/L(44 ～ 133 μmol/L),尿酸715 μmol/L.
作者：季兰岚；郝燕捷；张卓莉 刊期： 2018年第06期
进行性假性类风湿发育不良(progressive pseudorheumatoid dysplasia,PPD)是一种罕见疾病,本文将北京大学第三医院收治的1例长期误诊为强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)的PPD患者报道如下.1 病例资料 患者男,56岁,职业教师,常住山东沿海地区,主因“髋关节痛40余年、多关节痛伴活动受限28年”入院治疗.
作者：刘蕊；翟佳羽；刘湘源；姚中强 刊期： 2018年第06期
获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ的自身抗体导致的一种自身免疫性疾病,临床表现为自发性或损伤相关性出血,严重者可危及生命.自身免疫病的基本发病机制为血清出现针对组织、器官及细胞的自身抗体,当机体针对凝血因子产生自身抗体后,即可导致血友病表现,故自身免疫病患者可成为AHA发病的高危人群.文献报道[1-3],多种结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、多发性肌炎、自身免疫性溶血性贫血及未分化结缔组织病等均可合并AHA.AHA的出现不一定都发生于SLE疾病活动期,且部分SLE还可以AHA为首发表现.现报道北京大学人民医院风湿免疫科1例SLE合并AHA的病例,结合《获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识》《获得性血友病A:新循证证据与治疗指南的回顾》等指南讨论该病的诊断及治疗,以提高对此类疾病的诊治水平.
作者：杨帆；周云杉；贾园 刊期： 2018年第06期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是风湿免疫科常见的一种多系统受累的自身免疫病.神经系统症状在SLE患者中并不少见,发生率为21％～95％,但仅有13％～38％归因于SLE本身.除神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)外,药物、感染、代谢性因素等亦可引发精神神经系统异常,此外,可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)也不容忽视[1].本文就1例SLE合并PRES的病例来分析当狼疮患者出现神经精神表现时的诊断及鉴别诊断思路,并通过文献复习,以提高对PRES的认识.
作者：张晓慧；邓雪蓉；李凡；朱颖；张卓莉 刊期： 2018年第06期
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组以骨骼肌炎症浸润伴全身多脏器受累为特征的异质性获得性自身免疫性疾病.1975年的Bohan&Peter诊断标准被临床广泛应用并沿用至今,将成人IIM分为多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)两种临床亚型[1-2],该诊断标准对IIM肌肉病理特征的描述是肌细胞变性、坏死和炎症细胞浸润,但该定义未区分PM和DM两种临床亚型在病理特征上的差异,亦未能将IIM与其他肌病相鉴别,由于不使用严格的肌肉活检标准,因此该诊断标准的组织学描述并不具备特异性.近年来随着对IIM的免疫病理机制的研究[3-4],尤其是肌炎特异性自身抗体(myositis specific autoantibodies,MSAs)的陆续发现,显示IIM存在多种临床亚型,不同亚型发病机制、血清学特征和病理特征存在很大差异[5].因此,在临床上开展肌活检,明确IIM的病理类型,对IIM的诊断、鉴别诊断和临床分型尤为重要,与开展MSAs检测具有同等重要的临床价值.
作者：卢昕；张立宁 刊期： 2018年第06期
自身抗体是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)诊断的重要标志之一,在风湿病学领域应用广泛,但自身抗体阳性不仅仅存在于CTD中,肿瘤及感染性疾病患者血清中也可以检出,并且有部分患者可表现出类似于CTD的相关临床特征.除此之外,在CTD合并肿瘤或感染的患者中,自身抗体尤其是高滴度自身抗体的出现,使临床上容易忽略肿瘤或感染性疾病的存在.因此,临床医生应关注自身抗体在肿瘤及感染性疾病发生、发展中的作用.
作者：王永福；刘媛 刊期： 2018年第06期
系统性红斑狼疮(systemiclupus erythematosus,SLE)是一种以大量病理性自身抗体产生为特征并累及多器官多系统的自身免疫性疾病[1-2].基因和环境因素的共同作用可诱使SLE患者的免疫系统处于反复、慢性活化状态,并产生大量自身抗体、免疫复合物以及其他免疫活性物质,进而导致炎症反应以及组织损伤.SLE发病机制中免疫耐受的破坏以及免疫稳态的失衡一直是研究者广泛关注的热点.近年来多项研究提示免疫细胞的能量代谢异常可导致机体的免疫稳态失衡,并参与SLE的发病.
作者：肖榆冰；郭慕瑶；左晓霞 刊期： 2018年第06期
侵袭性血管黏液瘤是一种少见的间叶性肿瘤,为探讨其临床病理学特征、诊治及预后,本研究收集北京大学国际医院4例盆腹腔软组织侵袭性血管黏液瘤的临床影像资料,分析其病理学形态、免疫表型及治疗随访情况,并回顾相关文献.本组4例均为女性,年龄27 ～ 49岁,平均年龄33岁,无诱因腹胀或无明显不适经体检发现,3例原发、1例复发.3例CT及磁共振扫描可见分层/漩涡征.肿瘤主体均位于盆腔,1例同时累及腹腔.肿瘤大径5 ～ 22 cm,切面灰白、灰黄色,实性,质软,灶性水肿或囊性改变.显微镜下瘤细胞短梭形,异型不明显,间质富疏松水肿黏液或胶原,有丰富的薄壁及厚壁血管,部分血管壁玻璃样变性.肿瘤可浸润周围脂肪、神经组织.免疫组织化学染色提示4例肿瘤均雌激素受体、孕激素受体、结蛋白、平滑肌肌动蛋白弥漫阳性,CD34仅血管表达,S-100蛋白、CD117、Dog1均阴性.手术完整切除肿瘤,术后随访有1例二次复发.侵袭性血管黏液瘤确诊以病理形态学为基础,辅以免疫组织化学进一步诊断及鉴别诊断;手术切除后可多次复发.
作者：刘蕾；王丽华；任玉波；饶晓松；杨邵敏 刊期： 2018年第06期
