张智勇；孟甜；陈全；刘文曙；陈宇寰
目的:探讨神经精神狼疮(neuropsychiatic lupus,NPSLE)的头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现特点与临床的相关性.方法:回顾性分析2006年1月-2016年10月北京大学第三医院收治的65例NPSLE患者头颅MRI表现和临床资料,由风湿免疫科、神经内科以及放射科医生对其头颅MRI表现进行综合分类,分析头颅MRI表现与临床表现的相关性.结果:65例NPSLE患者头颅MRI表现特点被分为6类:脑白质脱髓鞘改变16例(25％)、血管病变15例(23％)[包括大血管病4例(6％)、小血管病11例(17％)]、炎症4例(6％)、水肿4例(6％)、多种病变共存13例(20％)、无异常13例(20％).除4例头颅MRI表现为水肿患者的临床表现只有癫痫大发作外,其他患者临床表现复杂多样,包括癫痫大发作、狼疮样头痛、精神症状、视物模糊、周围神经病变和意识障碍.头颅MRI表现为水肿的患者癫痫大发作发生率显著高于其他5类MRI表现患者,且对于治疗反应时间短,临床症状缓解快.结论:多学科协作将NPSLE患者头颅MRI表现分成6类,该分类方法有助于临床医生预估并在早期干预可能出现的神经精神症状,从而指导临床治疗.
作者：常军英；郑梅；刘颖；刘蕊；张警丰；邓晓莉 刊期： 2018年第06期
目的:恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphos-pholipid syndrome,APS)亚型.本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平.方法:回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析.结果:14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE).感染是常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术.临床事件中,动脉血栓好发的部位为脑和肺,静脉血栓常见于四肢静脉.抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody,aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lu-pus anticoagulant,LA)均阳性的患者占54.55％,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血.死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗.结论:CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键.
作者：顾婕昱；陆翠；石慧；杨程德 刊期： 2018年第06期
进行性假性类风湿发育不良(progressive pseudorheumatoid dysplasia,PPD)是一种罕见疾病,本文将北京大学第三医院收治的1例长期误诊为强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)的PPD患者报道如下.1 病例资料 患者男,56岁,职业教师,常住山东沿海地区,主因“髋关节痛40余年、多关节痛伴活动受限28年”入院治疗.
作者：刘蕊；翟佳羽；刘湘源；姚中强 刊期： 2018年第06期
目的:间充质干细胞(mesenchymal stem cell,MSC)用于治疗难治性系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和狼疮性肾炎已有10余年的历史,但相关研究多为自身对照研究,随机对照研究(randomized controlled trial,RCT)较少,循证医学证据不足.本研究采用荟萃分析方法系统评价MSC治疗SLE的有效性.方法:计算机检索PubMed数据库、Cochrane Library数据库、万方数据库、维普全文数据库发表的采用MSC治疗SLE的RCT和自身对照研究,截止日期至2018年6月1日.由2位研究者独立按照纳入与排除标准实施文献筛选和数据收集.以SLE疾病活动评分、24h尿蛋白定量和补体C3定量为研究终点,应用Revman 5.3软件进行荟萃分析.结果:共纳入8项研究,共213例患者,其中3项研究为RCT,包含66例患者.分析结果显示,MSC可降低SLE疾病活动评分[标准化均数差(standard mean difference,SMD)=-1.76,95％CI:-2.00～-1.51,P＜0.001],可降低蛋白尿水平(SMD=-1.74,95％ CI:-2.46～-1.03,P＜0.001),改善补体C3水平(SMD=1.28,95％CI:0.93～1.62,P＜0.001).共有4项研究报道了不良事件.结论:MSC可用于治疗难治性SLE和狼疮性肾炎,现有证据表明,其可改善疾病活动程度、蛋白尿和补体水平,确切疗效仍需进一步大规模高质量的RCT证实.
作者：刘爽；郭雨龙；杨静逸；王维；徐健 刊期： 2018年第06期
目的:探讨初发系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者骨密度及血清骨转化因子的变化情况.方法:选取在北京大学人民医院风湿免疫科住院的初发SLE患者80例,正常健康志愿者80例,入组研究时所有SLE患者均未开始服用糖皮质激素、免疫抑制剂及活性维生素D.使用双光能X线吸收法检测前臂、髋部、腰椎骨密度,使用ELISA方法检测血清抗酒石酸酸性磷酸酶(tartaric acid phosphatase 5b,TRAP5b)、骨碱性磷酸酶(bone alkaline phosphatase,BAP)和25羟维生素D3(25-dihydroxy-vitamin D3,25-OH-VD3)水平.通过Logistic回归分析寻找SLE患者骨密度下降的可能因素.结果:SLE患者平均年龄(32.8±12.4)岁,育龄期女性68例,年龄未超过50岁的男性12例;健康对照组平均年龄(30.0±2.9)岁,育龄期女性70例,年龄未超过50岁的男性10例.SLE患者前臂、腰椎、髋部平均骨密度均显著低于正常对照组,总体骨密度减低发生率为20％.血清骨转化因子方面,SLE患者血清BAP浓度与同年龄的健康对照相似,血清TRAP5b水平显著低于正常对照(P=0.001),血清25-OH-VD3水平显著低于正常对照[(46.1 ±12.3) nmol/Lvs.(25.4±11.2) nmol/L,P＜0.001].存在肾炎的SLE患者血清25-OH-VD3显著低于不存在肾炎的SLE患者(P=0.04).上述指标同SLE病情活动度的关系提示,血清25-OH-VD3水平与SLE疾病活动指数(SLE disease activity index,SLEDAI)负相关(r=-0.3,P=0.001),血清TRAP5b浓度与SLEDAI正相关(r=0.435,P=0.003).Logistic回归分析显示,年龄(P=0.058)及SLEDAI评分(P=0.085)可能与SLE患者骨密度减低有关.结论:初发SLE患者骨密度值较正常对照下降,疾病相关的慢性炎症可能是参与SLE骨密度减低的危险因素.
作者：姚海红；唐素玫；王志敏；张霞；陈绪勇；高莉；刘婧；戴逸君；胡肇衡；张学武；栗占国 刊期： 2018年第06期
目的:探讨腹腔镜手术治疗肾癌合并Mayo 0 ～2级静脉癌栓的安全性及可行性.方法:回顾性分析北京大学第三医院泌尿外科2015年1月至2018年2月期间接受腹腔镜手术治疗的肾癌合并Mayo 0～2级静脉癌栓的58例病例,男51例,女7例,年龄29～82岁,0级20例,1级20例,2级18例,左侧22例,右侧36例.术前除外合并出血性疾病,心、肺功能不全,不能耐受麻醉及手术等手术禁忌证患者,完善相关检查后行手术治疗.结果:58例肾肿瘤伴静脉癌栓患者的手术均顺利完成,其中完全腹腔镜手术50例,中转开放手术8例(中转开放的病例中7例合并2级癌栓,1例合并1级癌栓).中转开放的主要原因是肿瘤巨大(其中大者直径约16 cm)、粘连重、分离困难.术中根据患者的肿瘤方向、癌栓分级的不同情况采用了不同的手术方式和步骤.行肾癌根治联合腔静脉癌栓取出术者55例,行腔静脉节段性切除术者3例.手术时间132 ～557 min,术中出血量20 ～3 000 mL.术后组织病理类型:透明细胞癌51例,乳头状细胞癌2型5例,鳞状细胞癌1例,嫌色细胞癌1例.11例患者失访,47例随访1 ～36个月,其中有4例死亡(术后存活时间5～15个月,平均10.2个月).结论:肾癌合并Mayo 0 ～2级的静脉癌栓,可根据肿瘤、癌栓情况及术者腹腔镜手术的熟练程度,合理选择腹腔镜手术,制定手术方案,以使患者大获益.
作者：田晓军；邱敏；刘茁；肖若陶；黄毅；王国良；侯小飞；张树栋；庄申榕；马潞林 刊期： 2018年第06期
目的:探讨去整合素金属蛋白酶(a disintegrin and metalloproteinase,ADAM)9、15、17在骨髓间充质干细胞(bone marrow mesenchymal stem cells,BMMSCs)成骨分化中的作用.方法:分离ADAM9、ADAM15、ADAM17的条件基因敲除小鼠及野生型(wild type,WT)小鼠的BMMSCs,培养刺激其分化为成骨细胞.比色法测定成骨标志碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)活性,实时荧光定量PCR检测成骨早期转录因子Runx、Osterix,茜素红染色分析成骨矿物质形成情况.结果:在无刺激的对照培养下,ADAM9组(8.08±0.34)、ADAM15组(6.46 ±3.40)、ADAM17(9.30 ±2.30)组的ALP活性与WT组(9.44 ±2.50)相比差异无统计学意义(P均＞0.05).用骨形态发生蛋白质2 (bone morphogenic protein 2,BMP2)刺激培养,ADAM9组(14.22±3.25)、ADAM15组(10.14 ±2.40)的ALP均小于WT组(20.89 ±3.40),差异有统计学意义(P均＜0.05),而ADAM17组(23.56 ±2.50)虽大于WT组(20.89±3.40),但差异无统计学意义(P＞0.05).用成骨培养基(osteogenic induction medium,OST)刺激培养,ADAM9组(9.63±1.00)、ADAM15组(7.75±1.30)的ALP均小于WT组(12.97 ±1.30),而ADAM17组(20.09±1.68)大于WT组(12.97 ±1.30),差异均有统计学意义(P均＜0.05).同样,BMP2与OST联合刺激培养后检测ALP,ADAM9组(15.75 ±1.30)、ADAM15组(12.43 ±1.30)均小于WT组(26.15±1.50),而ADAM17组(29.55±2.10)大于WT组,差异均有统计学意义(P均＜0.05).Runx2表达,在无刺激的对照培养下,ADAM9组(2.02±0.24)、ADAM15组(3.09 ±0.19)、ADAM17组(3.89±0.91)分别与WT组(2.02 ±0.21)相比差异均无统计学意义(P均＞0.05);BMP2刺激培养后ADAM9组(7.00 ±0.23)、ADAM15组(6.04±0.23)均小于WT组(12.6±0.23),而ADAM17组(18.52 ±1.39)大于WT组,差异均有统计学意义(P均＜0.05).Osterix表达,在无刺激的对照培养下,ADAM9组(9.60±3.87)、ADAM17组(12.4 ±3.00)与WT组(10.9±1.10)比较差异均无统计学意义(P均＞0.05),但ADAM15组(6.50±1.51)低于WT组(10.9±1.10),差异有统计学意义(P＜0.05);BMP2刺激培养后ADAM9组(39.20 ±3.23)、ADAM15组(20.50 ±4.80)均小于WT组(60.3 ±5.93),而ADAM17组(80.2±3.30)大于WT组,差异均有统计学意义(P均＜0.05).茜素红染色,无刺激组未见明显橘红色团块,BMP2、OST、OST+ BMP2刺激培养条件下各实验组均可见局部钙化结节形成,但量化分析差异无统计学意义(P＞0.05).结论:ADAM9、15、17参与了BMMSCs的成骨分化,为调节BMMSCs成骨分化提供了新靶点.
作者：刘霞；李英妮；孙晓麟；彭清林；卢昕；王国春 刊期： 2018年第06期
目的:探讨种植体早期失败的相关因素、治疗方法及预后.方法:收集自2000年1月至2016年12月于北京大学口腔医院门诊部颌面外科行种植修复的病例,比较早期失败组和未失败组在性别、年龄、吸烟情况、植入部位、是否埋入愈合以及使用骨替代物的区别,记录早期失败病例的发现时间、治疗方法和预后.统计学方法为x2检验和描述性分析.结果:早期失败组和未失败组在性别上的分布差异无统计学意义(P=0.692);年龄≥40岁者早期失败率(1.0％)明显高于年龄＜40岁者(0.4％,P=0.033);吸烟者的早期失败率(1.3％)明显高于不吸烟者(0.3％,P＜0.01);各个植入部位的早期失败情况差异无统计学意义(P =0.709).同时进行植骨和安装愈合基台的早期失败率(1.1％)比非同时进行植骨和安装愈合基台的早期失败率(0.5％)高(P =0.039).早期失败发生时间的中位数为30.5 d,83.3％的种植体早期失败由医生发现.早期失败种植体均在发现失败时及时取出,其中26例再次种植修复,3例再次失败,其余23例顺利完成种植修复.结论:种植体早期失败很可能发生在种植术后约1个月,与年龄≥40岁、吸烟、同时安装愈合基台和植入植骨材料等因素有关;大部分种植体早期失败是复查中发现的,失败病例再次种植的成功率可以预期.
作者：张智勇；孟甜；陈全；刘文曙；陈宇寰 刊期： 2018年第06期
侵袭性血管黏液瘤是一种少见的间叶性肿瘤,为探讨其临床病理学特征、诊治及预后,本研究收集北京大学国际医院4例盆腹腔软组织侵袭性血管黏液瘤的临床影像资料,分析其病理学形态、免疫表型及治疗随访情况,并回顾相关文献.本组4例均为女性,年龄27 ～ 49岁,平均年龄33岁,无诱因腹胀或无明显不适经体检发现,3例原发、1例复发.3例CT及磁共振扫描可见分层/漩涡征.肿瘤主体均位于盆腔,1例同时累及腹腔.肿瘤大径5 ～ 22 cm,切面灰白、灰黄色,实性,质软,灶性水肿或囊性改变.显微镜下瘤细胞短梭形,异型不明显,间质富疏松水肿黏液或胶原,有丰富的薄壁及厚壁血管,部分血管壁玻璃样变性.肿瘤可浸润周围脂肪、神经组织.免疫组织化学染色提示4例肿瘤均雌激素受体、孕激素受体、结蛋白、平滑肌肌动蛋白弥漫阳性,CD34仅血管表达,S-100蛋白、CD117、Dog1均阴性.手术完整切除肿瘤,术后随访有1例二次复发.侵袭性血管黏液瘤确诊以病理形态学为基础,辅以免疫组织化学进一步诊断及鉴别诊断;手术切除后可多次复发.
作者：刘蕾；王丽华；任玉波；饶晓松；杨邵敏 刊期： 2018年第06期
自身抗体是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)诊断的重要标志之一,在风湿病学领域应用广泛,但自身抗体阳性不仅仅存在于CTD中,肿瘤及感染性疾病患者血清中也可以检出,并且有部分患者可表现出类似于CTD的相关临床特征.除此之外,在CTD合并肿瘤或感染的患者中,自身抗体尤其是高滴度自身抗体的出现,使临床上容易忽略肿瘤或感染性疾病的存在.因此,临床医生应关注自身抗体在肿瘤及感染性疾病发生、发展中的作用.
作者：王永福；刘媛 刊期： 2018年第06期
目的:探讨我国西藏地区系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者发病特点、受累器官、免疫学特点.方法:回顾性研究西藏自治区人民医院风湿免疫科2014年5月至2016年4月住院的SLE患者共70例,随机抽取北京大学人民医院风湿免疫科SLE数据库中120例年龄及性别匹配的住院SLE患者作为对照组,对比高原与平原地区SLE患者临床特点、受累器官、免疫学特点.结果:西藏地区SLE患者男女比例1∶10.7,平原患者男女比例1∶11.0;高原患者发病年龄(33.2±11.4)岁,平原患者发病年龄(35.3±13.2)岁,两组发病年龄相当.首发临床症状方面,高原地区SLE患者以关节炎(78.6％)、脱发(55.7％)、颧部红斑(48.6％)为常见,其中关节炎、脱发发生率明显高于平原组(P＜0.05);高原地区SLE患者70％出现血液系统受累,与平原地区类似;狼疮肾炎及狼疮脑病发生率均明显低于平原组(38.6％ vs.56.7％,2.9％ vs.17.5％,P＜0.05).血清学方面,高原地区抗双链DNA(double-stranded DNA,dsDNA)抗体阳性率为57.1％,抗Smith(Sm)抗体(55.7％)、抗干燥综合征A(Sj(o)gren syndrome A,SSA)抗体(74.3％)、抗干燥综合征B(Sj(o)gren syndrome B,SSB)抗体(41.4％)及抗u1核糖核蛋白(u1-ribosenuclear protein,u1RNP)抗体(45.7％)阳性率均显著高于平原地区患者(P＜0.05);分别有61.4％、38.6％的高原SLE患者出现补体C3、C4减低,显著低于平原患者(P＜0.05).SLE疾病活动度指数(SLE diseaseactivity index,SLEDAI)评分在两组间差异无统计学意义(高原组为12.19±5.58,平原组为12.69±7.28).此外,西藏地区SLE患者合并陈旧结核或者活动结核病13例(18.6％),慢性乙型肝炎或携带者7例(10％).高原组SLE患者血清25羟维生素D3(25-dihydroxy-vitamin D3,25-OH-VD3)减低者少于平原组(76.7％ vs.90.0％,P=0.046),血清25-OH-VD3水平高原组为(31.14±18.74) nmol/L,平原组为(26.91±14.27) nmol/L,两组间差异无统计学意义(P=0.16).结论:西藏地区SLE患者首发临床症状以关节炎、脱发、颧部红斑为常见,其中关节炎、脱发发生率显著高于平原地区;狼疮肾炎及狼疮脑病发生率明显低于平原;多种自身抗体的阳性率显著高于平原地区.在年龄、性别构成、SLEDAI评分方面与平原地区类似,血清25-OH-VD3减低者平原组多于高原组,但25-OH-VD3水平在两组间无明显差异.
作者：杨娇；姚海红；莫晓冬；罗增；白玛央金 刊期： 2018年第06期
目的:检测可溶性内皮糖蛋白(soluble endoglin,s-Eng)在抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)患者的血清水平并分析其潜在临床意义.方法:采用酶联免疫吸附试验方法检测139例APS患者[原发性APS患者64例,继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的APS患者75例]、44例不符合APS诊断的单纯SLE患者、37例原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS)患者、23例白塞病(Behcet's disease,BD)患者、22例系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)患者、22例持续抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)阳性但无法诊断SLE或APS者(单纯aCL阳性组)及87例健康对照(health control,HC)的s-Eng血清水平,分析APS患者外周血s-Eng水平与其临床及实验室表现的关系.数据分析采用t检验、方差分析、Mann-Whitney U检验、Pearson's r检验.结果:(1)APS患者血清s-Eng水平[(10.15±4.64) mg/L]显著高于其他风湿病患者[单纯SLE(5.55±2.51) mg/L,pSS(5.32±2.34) mg/L,BD(4.58±1.53) mg/L,SSc(7.11±4.18) mg/L]、单纯aCL阳性组[(5.17±2.00) mg/L]及HC组[(5.04±1.11) mg/L],P均小于0.001.原发性APS患者与继发于SLE的APS患者血清s-Eng水平差异无统计学意义[(9.83±5.15) mg/Lvs.(10.42±4.18) mg/L,P=0.12].单纯aCL阳性组血清s-Eng水平与HC组差异无统计学意义[(5.17±2.00) mg/Lvs.(5.04±1.11) mg/L,P＞0.05].(2)以正常对照者血清s-Eng的(x)±3s作为诊断APS的cut-off值,将APS患者血清s-Eng≥8.37 mg/L设为s-Eng阳性组,对应的敏感性为0.772,特异性为0.928;约登指数为0.700.(3)s-Eng阳性组患者出现动脉血栓事件、病态妊娠比例显著高于s-Eng阴性组患者[分别为46/81 vs.19/58,P＜0.05;29/65 vs.10/44,P＜0.05];s-Eng阳性组患者的血小板水平显著低于s-Eng阴性组患者(72.00× 109/L vs.119.00× 109/L,P＜0.001).(4)s-Eng阳性组患者抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)阳性的比例(93.83％ vs.37.93％,P＜0.001)及抗体滴度(61.70 U/mL vs.15.45 U/mL,P＜0.001)均高于s-Eng阴性组.抗β2-糖蛋白I抗体阳性的比例(61.73％ vs.43.10％,P＜0.05)及抗体滴度(33.48 U/mLvs.17.40 U/mL,P＜0.05)也均高于s-Eng阴性组.结论:s-Eng在APS患者血清中异常升高,其有可能为APS的诊断及风险预测提供一个血清学标志的补充.
作者：李记；郑莉；石连杰；徐婧；舒建龙；张学武 刊期： 2018年第06期
目的:观察全身麻醉下牙病治疗患儿鼻喷右美托咪定(dexmedetomidine,DEX)对术前紧张情绪、父母分离焦虑、面罩接受程度和术后躁动的影响.方法:选择北京大学口腔医院儿童口腔门诊全身麻醉下牙病治疗的患儿60例,年龄2～9岁,随机分为2组:对照组术前30 min经鼻喷入生理盐水0.02 mL/kg,DEX组喷入DEX 2μg/kg(药物使用原液).观察和记录患儿给药前及给药后10、20、25、30 min的心率(heart rate,HR)、脉搏血氧饱和度(oxygen saturation,SpO2)以及给药30 min后的Ramsay镇静评分、分离焦虑评分、面罩吸入诱导接受度评分和术后躁动评分及并发症的情况.结果:两组患儿的年龄、体重、性别构成、手术时间、拔管时间和苏醒时间相似,差异无统计学意义.DEX组患儿与父母的分离焦虑、面罩接受程度明显优于对照组(56.7％ vs.26.7％,73.3％ vs.40％,P均＜0.05),术后躁动评分在两组间差异无统计学意义(P＞0.05).与对照组相比,DEX组患儿给药20 min后HR有所下降,差异有统计学意义[(97.13±12.93)次/min vs.(104.53±11.97)次/min,P＜0.05].两组患儿的SpO2未见明显差异,且均未见心动过缓、低氧血症的发生.结论:全身麻醉前经鼻喷入DEX可以产生良好的术前镇静作用,改善与父母的分离焦虑,提高面罩接受度.两组患儿苏醒质量高,无明显的苏醒期躁动、呼吸抑制等并发症.鼻喷DEX 2 μg/kg是一种安全有效的儿童术前给药方式.
作者：高玲；刘云；杨旭东 刊期： 2018年第06期
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组以骨骼肌炎症浸润伴全身多脏器受累为特征的异质性获得性自身免疫性疾病.1975年的Bohan&Peter诊断标准被临床广泛应用并沿用至今,将成人IIM分为多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)两种临床亚型[1-2],该诊断标准对IIM肌肉病理特征的描述是肌细胞变性、坏死和炎症细胞浸润,但该定义未区分PM和DM两种临床亚型在病理特征上的差异,亦未能将IIM与其他肌病相鉴别,由于不使用严格的肌肉活检标准,因此该诊断标准的组织学描述并不具备特异性.近年来随着对IIM的免疫病理机制的研究[3-4],尤其是肌炎特异性自身抗体(myositis specific autoantibodies,MSAs)的陆续发现,显示IIM存在多种临床亚型,不同亚型发病机制、血清学特征和病理特征存在很大差异[5].因此,在临床上开展肌活检,明确IIM的病理类型,对IIM的诊断、鉴别诊断和临床分型尤为重要,与开展MSAs检测具有同等重要的临床价值.
作者：卢昕；张立宁 刊期： 2018年第06期
获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ的自身抗体导致的一种自身免疫性疾病,临床表现为自发性或损伤相关性出血,严重者可危及生命.自身免疫病的基本发病机制为血清出现针对组织、器官及细胞的自身抗体,当机体针对凝血因子产生自身抗体后,即可导致血友病表现,故自身免疫病患者可成为AHA发病的高危人群.文献报道[1-3],多种结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、多发性肌炎、自身免疫性溶血性贫血及未分化结缔组织病等均可合并AHA.AHA的出现不一定都发生于SLE疾病活动期,且部分SLE还可以AHA为首发表现.现报道北京大学人民医院风湿免疫科1例SLE合并AHA的病例,结合《获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识》《获得性血友病A:新循证证据与治疗指南的回顾》等指南讨论该病的诊断及治疗,以提高对此类疾病的诊治水平.
作者：杨帆；周云杉；贾园 刊期： 2018年第06期
目的:对合并恶性肿瘤的类风湿关节炎患者74例的临床特征进行分析.方法:回顾总结首都医科大学附属北京世纪坛医院2011年1月至2017年6月住院治疗的1 562例类风湿关节炎患者,对其中74例类风湿关节炎合并恶性肿瘤的患者的一般情况、所患肿瘤类型、类风湿关节炎和肿瘤起病顺序、用药情况等进行分析.结果:类风湿关节炎患者恶性肿瘤的发病率为4.16％,74例患者中女性53例,男性21例.类风湿关节炎发病时年龄(52.6±17.8)岁,肿瘤确诊时年龄(63.4±12.7)岁.类风湿关节炎起病时间早于恶性肿瘤者51例(51/74),时间间隔2～60年,平均(17.2±14.2)年;恶性肿瘤发病早于类风湿关节炎者16例(16/74),时间间隔1～21年,平均(6.2±5.9)年,其中10例为性激素相关的肿瘤;二者同时发病7例(7/74),两者发生时间间隔在1年以内,7例均为RA先诊断,年龄均在60岁以上,且均为消化道肿瘤.肿瘤类型以胃肠道肿瘤、乳腺癌和生殖系统肿瘤常见;其次为呼吸系统肿瘤、泌尿系统肿瘤和血液系统肿瘤.结论:类风湿关节炎患者合并恶性肿瘤的风险增加,病情活动、药物的使用、雌激素及吸烟等是可能的危险因素,因此所有类风湿关节炎患者在诊断时均要进行恶性肿瘤筛查,诊断后要进行恶性肿瘤监测.
作者：王玉华；张国华；张令令；罗俊丽；高兰；赵绵松 刊期： 2018年第06期
目的:研究血清基质金属蛋白酶3(matrix metalloproteinase 3,MMP3)在C-反应蛋白(C-reaction protein, CRP)和/或红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)正常的早期类风湿关节炎(early rheumatoid arthritis,ERA)患者中的表达及在病情评估中的意义.方法:选择北京大学人民医院2011年至2015年确诊的早期RA患者133例,骨关节炎(osteoarthritis,OA)患者25例,健康对照组60例,其中早期RA患者根据CRP、ESR水平分为4组,CRP升高ESR升高组88例,CRP正常ESR正常组15例,CRP正常ESR升高组17例,CRP升高ESR正常组13例,回顾患者临床资料,并采用酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)法测定患者及健康对照血清中MMP3永平.结果:CRP正常和/或ESR正常患者血清MMP3水平[(72.89±6.34) μg/L]明显高于OA组MMP3[(42.87 ±4.14) μg/L] (P =0.002)和健康对照组MMP3水平[(31.62±2.88) μg/L] (P ＜0.001),其中,CRP正常ESR正常患者血清MMP3水平[(47.04±9.64) μg/L]高于健康对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05),CRP升高ESR正常患者血清MMP3水平[(94.18±9.11) μg/L]和CRP正常ESR升高患者血清MMP3水平[(79.42±10.60) μg/L]均高于OA组和健康对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).在CRP正常和/或ESR正常的早期RA患者中,血清MMP3水平与CRP水平呈正相关(r=0.336,P=0.024).CRP正常和/或ESR正常患者MMP3阳性率为44.44％,高于CRP阳性率(28.89％)和ESR阳性率(37.78％),其中CRP正常ESR升高组阳性率52.94％,CRP升高ESR正常组阳性率53.85％.结论:血清MMP3水平的测定对于CRP和/或ESR正常的病程小于2年的早期类风湿关节炎患者具有辅助评估价值.
作者：刘梦珂；王露辰；胡凡磊 刊期： 2018年第06期
系统性红斑狼疮(systemiclupus erythematosus,SLE)是一种以大量病理性自身抗体产生为特征并累及多器官多系统的自身免疫性疾病[1-2].基因和环境因素的共同作用可诱使SLE患者的免疫系统处于反复、慢性活化状态,并产生大量自身抗体、免疫复合物以及其他免疫活性物质,进而导致炎症反应以及组织损伤.SLE发病机制中免疫耐受的破坏以及免疫稳态的失衡一直是研究者广泛关注的热点.近年来多项研究提示免疫细胞的能量代谢异常可导致机体的免疫稳态失衡,并参与SLE的发病.
作者：肖榆冰；郭慕瑶；左晓霞 刊期： 2018年第06期
目的:检测类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者外周血B10细胞核因子κB受体活化因子配体(receptor activator of nuclear factor kappa B ligand,RANKL)的表达,并分析其与RA患者临床和实验室指标的关系,探讨B10细胞在RA发病中的作用及其免疫调节功能缺陷的潜在机制.方法:选取RA患者25例(近半年未使用糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂)和20名健康对照者(healthy controls,HC),利用流式细胞仪(flow cytometry,FCM)、聚合酶链式反应(polymerase chain reaction,PCR)检测RANKL在健康对照组和RA患者外周血B10细胞及非B10细胞中的表达,分析表达RANKL的B10细胞比例与RA患者临床特征和实验室指标的相关性,体外刺激实验评价肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor α,TNF-α)和白细胞介素1β(interleukin 1β,IL-1β)对B10细胞表达RANKL的影响.数据分析采用独立样本t检验、Pearson和Spearman相关分析.结果:健康人外周血B10细胞能表达低水平RANKL,RA患者外周血表达RANKL的B10细胞比例较健康对照组显著升高(3.65％±1.59％ vs.2.25％±0.68％,P＜0.01).RA患者表达RANKL的B10细胞比例与关节压痛数、关节肿胀数及28-关节疾病活动度分值(disease activity score in 28 joints,DAS28)呈正相关(分别为r=0.479,P=0.035;r =0.519,P=0.008;r=0.526,P=0.019),与年龄、病程、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、类风湿因子(rheumatoid factor,RF)及抗环瓜氨酸多肽抗体(anti-cyclic citrullinated peptide antibody,A CPA)无显著相关性.TNF-α能促进B10细胞高表达RANKL(P＜0.01).结论:RA患者外周血表达RANKL的B10细胞比例升高,与关节肿痛数及疾病活动度正相关,提示RA患者B10细胞免疫调节功能受损的同时可能参与了RA的发病及骨破坏.
作者：刘洪江；郭晓锋；胡凡磊；闫翠萍；崔向军；颜学良；栗占国；贾园；宋书林 刊期： 2018年第06期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是风湿免疫科常见的一种多系统受累的自身免疫病.神经系统症状在SLE患者中并不少见,发生率为21％～95％,但仅有13％～38％归因于SLE本身.除神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)外,药物、感染、代谢性因素等亦可引发精神神经系统异常,此外,可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)也不容忽视[1].本文就1例SLE合并PRES的病例来分析当狼疮患者出现神经精神表现时的诊断及鉴别诊断思路,并通过文献复习,以提高对PRES的认识.
作者：张晓慧；邓雪蓉；李凡；朱颖；张卓莉 刊期： 2018年第06期
北京大学学报（医学版）杂志
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