目的分析先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿合并中枢性性早熟的临床表现.方法通过回顾性分析和临床随访,在12例21羟化酶缺乏患儿中发现20例合并中枢性性早熟.根据治疗和非治疗情况分为A组(9例)和B组(11例),分析其发生的年龄、骨龄以及与激素替代治疗的关系.结果A组中发生中枢性性早熟的实际年龄平均为(5.6±2.1)岁,骨龄平均为(12.0±3.2)岁;B组中诊断中枢性性早熟平均年龄在(6.8±1.1)岁;骨龄平均值在(11.7±2.0)岁,两组在统计学上差异无显著性.B组应用氢化可的松治疗后平均2.3年出现中枢性性早熟.结论CAH患儿骨龄发育提前是发生性早熟的主要原因,早诊断和早治疗可改善预后.
作者：杜红伟；叶军；韩连书；邱文娟；顾学范 刊期： 2006年第03期
目的提高对儿童快速性心律失常的诊治技术.方法于2003年11月～2005年1月对40例症状性心动过速患儿心内电生理检查(EPS)结果(结合体表心电图、食道心房调搏检查)及射频消融治疗(RFCA)的疗效、并发症及复发率进行分析.结果EPS结果:22例(55.0%)为房室折返性心动过速(AVRT),其中左右侧旁道各11例;13例(32.5%)为房室结折返性心动过速(ANNRT);3例(7.5%)为室性心动过速,其中2例为左室间隔部室速,1例为左室流出道室速;1例(2.5%)为不良性窦速;此外1例未能诱发心动过速.EPS与体表心电图:22例AVRT中8例为显性预激,根据胡氏的体表心电图对显性旁道定位流程图定位,其结果与EPS的符合率为88%.17例食道心房调搏检查(TEAP)诊断为AVNRT者中13例得到证实,符合率76.5%.RFCA结果:3例放弃RFCA,36例心动过速患儿行RFCA,成功率为100%,其中＜5岁2例,小年龄为16个月.RFCA并发症发生率为3例,占7.5%,1例气胸,1例出现一过性Ⅱ度AVB,1例一过性的LBBB,均在48 h内恢复正常.RFCA后4例复发,复发率为10.0%,其中AVNRT 3例(占75.0%),1例为右室游离壁旁道.结论心内电生理诊治技术是一种安全、成功率高、并发症少的根治方法,但是对于年龄相对较小、合并有基础疾病、EPS显示手术风险较大的患儿须综合考虑,慎重掌握指征.
作者：李筠；周爱卿；朱敏；杨健萍；李奋；黄美蓉；高伟 刊期： 2006年第03期
肺炎支原体(MP)是儿童呼吸道感染的常见病原体,可造成多系统、多器官的损害,但对泌尿系统的损害报道较少.现对我院2001年3月～2003年12月收治的16例肺炎支原体相关性肾炎与同期住院的36例链球菌感染后肾小球肾炎及24例其他原因所致的非链球菌感染后肾小球肾炎的临床资料分析如下.
作者：赵丽君；崔建军；方琪玮；刘晶；田勇丽；葛学军 刊期： 2006年第03期
目的探讨恶性淋巴瘤患儿血清血管内皮生长因子(VEGF)水平与淋巴瘤的发生、分期及复发之间的关系.方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)对48例儿童恶性淋巴瘤患者治疗前后及33例健康体检者(对照组)进行VEGF测定.结果初发及复发的恶性淋巴瘤患儿VEGF高于对照组水平(P＜0.01);Ⅲ、Ⅳ期高于Ⅰ、Ⅱ期患儿(P＜0.01);缓解者较治疗前明显降低(P＜0.01);B组高于A组(P＜0.01);HL与NHL的VEGF表达差异无显著性(P＞0.05).结论动态监测VEGF对儿童恶性淋巴瘤患者的辅助诊断、疗效评定及预后判断有一定的指导意义.
作者：张华；邓燕艺；陶晓明；李虎生；卢桂森 刊期： 2006年第03期
全身炎症反应综合征(systemic inflammation response syndrome,SIRS),是机体对包括感染和非感染等严重刺激所产生的一种失控的全身炎症,这种炎症反应如果继续失控恶化,终不可避免地引起多器官功能障碍综合征(MODS),炎性介质失控性释放是其主要发生机制.但近年来研究已经初步了解了在SIRS和MODS的炎症反应启动和发展过程中,凝血和抗凝血系统的改变起着关键性作用,而凝血系统激活又可促进SIRS的发展、恶化.国内外学者已对SIRS时部分凝血、纤溶系统的检测指标作过研究,但在小儿全面系统的研究不多.为此,我们对SIRS患儿的凝血、纤溶系统指标进行检测,探讨其变化及与病情危重程度的关系,为临床诊治提供进一步的理论依据.
作者：顾东明；秦锐；钱镜秋；徐杰；朱东波 刊期： 2006年第03期
目的观察叶酸对大剂量甲氨喋呤(HDMTX)化疗并发Wistar大鼠小肠粘膜炎的疗效,及叶酸对人T淋巴细胞白血病细胞株CEM的体外作用.方法将50只5周龄120～150 g Wistar大鼠(雌雄不限)随机分为3组,A组为正常对照组,B组为MTX对照组,C组为叶酸预治疗组.MTX注射后第1、3、5、7天杀鼠,观察各组死亡率、小肠组织形态学及超微结构变化.体外细胞培养,应用流式细胞术及分子生物学等方法观察不同浓度的叶酸对CEM增殖及HDMTX疗效的影响.结果在体内叶酸预治疗可明显降低小肠组织病理学积分,使实验鼠的死亡率下降.与MTX对照组比较差异有显著性(P＜0.01).在体外叶酸对CEM细胞的增殖有明显抑制作用,在浓度为0.4 ×10-4 3×10-4μg/L时抑制作用明显;流式细胞术分析,叶酸浓度为3.0×10-4μg/L时,诱导凋亡作用强,凋亡率为6.19%;细胞表面凋亡相关蛋白bcl-2、C-myc的表达率均明显下降.结论叶酸不但可以减轻HDMTX诱发的小肠粘膜炎的严重程度,缩短病程,还可通过下调癌基因bcl-2和C-myc的表达而诱导CEM细胞凋亡;叶酸可以安全地用于儿童急性淋巴细胞白血病HDMTX的化疗,而不必担心其余促进肿瘤细胞的增殖及影响HDMTX的疗效.
作者：张太娥；陈力军；韩月芹；王红美；高飞；蒋莎义 刊期： 2006年第03期
儿童阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)是一种以上呼吸道部分阻塞和/或间歇地完全阻塞(阻塞性呼吸暂停)为特征的睡眠呼吸紊乱,发病率约为2%,若不及早诊治会造成行为异常、生长发育障碍和肺心病等并发症,严重者甚至引起儿童猝死[1].心率变异性(HRV)分析,就是分析心率变异性的大小及变化规律,即逐跳心动周期之间的时间变异系数.近几年,国内外应用HRV对OSAS进行定性初筛诊断,研究对象均为成人,已取得较好效果.本研究通过动态心电图(Holter)与多导睡眠仪(PSG)同步记录,初步探讨Holter对小儿OSAS的诊断价值.
作者：张晓英；徐佩茹；多力坤；李西华 刊期： 2006年第03期
儿童反复呼吸道感染(RRI)为一种综合性疾病,一般发生在3～4岁免疫较弱的时期.若能适当应用免疫调节剂来改善儿童的免疫功能,可对防治儿童RRI起到一定作用.我们于2005年2月至11月观察、随访匹多莫德口服液(芙露饮,pidotimod)对儿童反复呼吸道感染的治疗作用及其不良反应,现总结如下.
作者：张廷熹；鲍一笑；肖洁；岳孟源；董晓艳；王薇 刊期： 2006年第03期
近年来围产新生儿医学的发展进步,低出生体重儿(LBW)的存活率呈明显上升趋势,国内外已有研究表明,这类LBW继生存之后存在不同程度的发育障碍;易出现某些感觉功能发育迟缓、注意缺陷、多动等行为问题.故LBW的认知发展及预后,早期干预成为发育儿科学关注的热点之一[1].本研究对33例0～3岁的LBW进行早期干预(婴儿扶触、营养指导、早期教育、医学训练、心理辅导等),并跟踪观察效果.本研究资料为1岁时的阶段总结.
作者：李莎；静进；陈慧；谭文争；麦凤爱；戴莲桃 刊期： 2006年第03期
婴幼儿语言发育涉及发育儿科学、神经科学、耳鼻喉科学、康复医学、教育学、心理学等多门学科,国内儿科学的相关研究还处于基础阶段.现对有关研究内容进行回顾、综述如下.
作者：刘晓；金星明 刊期： 2006年第03期
全身炎症反应综合征一、定义全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS)是机体对各种严重损伤,包括感染、创伤、烧伤、缺氧和再灌注等引起的全身反应.机体受到严重打击后引起免疫系统的应激反应,包括多种炎性介质的大量释放,导致抗炎反应与致炎反应系统失衡,若过度的炎症反应继续发展或恶化,可导致急性肺损伤(ALI)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、多器官障碍综合征(MODS)或MSOF等.SIRS的含义比脓毒症(sepsis)更广泛,更有意义,它不是一种疾病,而是基于对感染、炎症和危重症发生、发展机制深入认识提出的新概念,1991年由美国胸科医师协会(ACCP)和危重急救医学会(SCCM)在芝加哥联合会议上提出,1996年荷兰鹿特丹世界第二届儿科ICU大会上提出了儿科的诊断标准.
作者：陆国平；张灵恩 刊期： 2006年第03期
胎儿生长发育机制目前尚不完全清楚,营养物质(葡萄糖)-胰岛素-胰岛素样生长因子代谢轴可能是调节胎儿和生后早期生长的中心环节[1].
作者：刘志伟；沈月华；黄小艺；张鑫瑜；方京冲 刊期： 2006年第03期
目的探讨早期干预对中、重度新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患儿预后的影响.方法将74例中、重度HIE患儿分为干预组(39例)及对照组(35例),两组基本情况差异无显著性.对干预组进行系统的早期干预.结果经3、6、9、12、18、24、36个月随访,干预组平均智能发育指数(MDI)及运动发育指数(PDI)高于对照组(P＜0.01);对照组后遗症发生率明显高于干预组(χ2=4.4095,P＜0.05);MDI及PDI＜80分、语言落后、社交异常干预组患儿明显低于对照组(P＜0.05～0.01).结论早期干预能改善HIE的预后,降低脑瘫及智能发育落后.
作者：李勇；程锐；许植之；韩玉昆；周晓玉；蒋小镛；赵卫华；钱家萍 刊期： 2006年第03期
围产期脑损伤是影响新生儿生命和生存质量重要的因素之一.近年来,随着产科和新生儿重症监护技术的不断提高,早产儿的存活率增加,早产儿脑损伤的发病率亦逐年增加.正确认识及防治早产儿脑损伤,对减少中枢神经系统功能障碍,降低脑瘫、癫癎、认知及行为学后遗症的发生有着重要意义.
作者：姚裕家 刊期： 2006年第03期
早产小于胎龄儿(small for gestational age infant,SGA)是造成围产死亡的主要原因之一,是当前围产医学关注的重要问题,但目前国内报道其发病因素及并发某些疾病的文章不多.本研究旨在对照分析早产SGA的围产期因素和新生儿期发病情况.
作者：陈豪；陆国强；姚明珠 刊期： 2006年第03期
目的观察不同通气模式下早产儿脑室周围-脑室内出血(PVH-IVH)的发生情况及其预后.方法将2003年7月至2005年6月NICU收治的早产儿分为高频通气、常频通气和无创持续气道正压辅助呼吸3组,并与同期入院的36例未接受通气治疗的早产儿进行比较.结果3组不同通气治疗方式的早产儿与对照组早产儿在胎龄、出生体重、围产期缺氧史等之间的差异均无显著性.3组通气治疗组总的PVH-IVH和重度PVH-IVH发生率分别为81.5%(44/54例)和22.2%(12/54例),对照组分别为55.6%(20/36例)和19.4%(7/36例),通气治疗组和对照组在PVH-IVH发生率间的差异有显著性(χ2=5.862,P＜0.05).而重度PVH-IVH发生率两组差异无统计学意义(χ2=0.003,P＞0.05).3组不同通气方式治疗组和对照组在PVH-IVH的发生率及其严重程度分布间的差异均无统计学意义(P＞0.05).结论正确应用辅助通气可迅速纠正早产儿呼吸窘迫引起的低氧症,不同的通气方式并未对早产儿PVH-IVH的发生和发展造成明显的影响;原发疾病的严重程度以及酸中毒、低二氧化碳血症等可能影响早产儿PVH-IVH的严重程度.
作者：孙建华；李菁；黄萍；步军；贝斐；陈冠仪 刊期： 2006年第03期
新生儿溶血病(heamolytic disease of the newborn,HDN)是指母婴血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应而引起的溶血.虽然我国RhD(-)人群仅2‰～5‰[1],Rh引起的HDN相对ABO少见,但Rh血型D抗原是引起中等和严重程度HDN的常见原因[2].现将来我院做产前检查的4010例孕妇作Rh血型鉴定,RhD阴性者做抗-RhD及其效价检测结果报告如下.
作者：雷丽明；王华；李祖成 刊期： 2006年第03期
目的探讨早产儿脑室内出血(IVH)的临床特点和床旁颅脑彩色超声对其诊断价值.方法对162例早产儿(男94例,女68例;胎龄＜32周45例;Apgar评分0～3分55例,4～7分46例,8～10分61例;出生体重＜1000 g 20例,～1500 g 28例,～2500 g 89例,2500 g 25例)在出生后72 h内行床旁颅脑彩色超声检测.结果①胎龄和出生体重越低,IVH发生率越高(t=-4.8779,P＜0.05);②重度窒息早产儿与轻度窒息以及Apgar评分正常的早产儿相比,IVH的发生率较高,而Apgar评分高低与早产儿IVH等级无关(t=0.4178,P＞0.05);③大部分IVH早产儿有意识状态和呼吸节律的改变,随IVH程度的加重,惊厥、肌张力和原始反射改变更加常见;部分程度较轻的IVH患儿无临床表现.结论床旁颅脑彩色超声是监测早产儿IVH的首选方法,胎龄和出生体重越低,IVH发生率越高;Apgar评分与IVH无明显关系,对有意识状态和呼吸节律改变的早产儿,应进行床旁颅脑彩超监测.
作者：陈大鹏；陈娟；姚裕家 刊期： 2006年第03期
在新生儿医学的所有问题中,早产儿脑损伤及其预防为重中之重,其存活率和生存质量的改善是国际性的重点攻克目标.早产儿发生率在欧美国家约为10%～12%[1],我国早产儿发生率近年来呈上升趋势,由1998年的5.87%上升为2002～2003年的7.76%.早产儿是一组易引起不同程度神经系统发育障碍的高危人群,其常见脑损伤主要为脑室周围-脑室内出血(PVH-IVH)和脑室周围白质软化(PVL).
作者：陈惠金 刊期： 2006年第03期
目的探讨中性粒细胞表面标志物CD64在新生儿感染诊断中的价值.方法将2004年10月～2005年7月新生儿科(包括NICU住院)患儿96例,分重症感染组39例、一般感染组30例和非感染组27例3组进行CD64水平测定,并与C反应蛋白(CRP)及白介素-6(IL-6)进行比较.结果重症感染组CD64为(6156.21±3643.32)分子数/细胞,一般感染组为(3618.24±1397.14)分子数/细胞,非感染组为(2176.19±946.32)分子数/细胞,重症感染组CD64水平明显高于其他两组,3组间CD64值差异有极显著意义(P＜0.001).CD64诊断感染的佳临界值为2587分子数/细胞,其敏感度为87.19%,特异度为71.55%;对所有感染的诊断敏感度为68.84%,特异度为88.48%.结论细菌感染时CD64水平明显升高,全身性细菌感染时升高尤为明显,与CRP、IL-6相比诊断优越性更明显,特别对新生儿重症感染如败血症等诊断更有价值,可以作为早期诊断新生儿感染的实验室依据.
作者：徐茜茜；陈灵芝；徐海滨；张宇；包曼华 刊期： 2006年第03期
目的探讨一氧化氮(NO)在合并脑室周围白质软化(PVL)的早产儿神经发育中的作用.方法采用随机、对照实验,对合并PVL的106例早产儿,在出生后24 h内随机分成吸入NO组(第1天10×10-6,以后改为5×10-6继续用6 d)和对照组(吸入氧气7 d),在纠正胎龄18个月时采用贝利发育量表评估其神经发育.结果吸入NO组贝利评分明显高于对照组(P＜0.05),贝利评分低于70分的发生率明显低于对照组(P＜0.05).结论合并脑室周围白质软化早产儿采用吸入NO治疗,有利于促进其神经发育.
作者：付雪梅；封志纯；洪小杨；陈佳 刊期： 2006年第03期
目的探讨早产儿脑血流自主调节功能影响因素及近红外光谱仪(NIRS)在早产儿脑损伤早期诊断中的价值.方法对2003年5月至2005年2月间在NICU住院的61例早产儿,在生后12～36 h内应用NIRS监测早产儿脑血流自主调节功能(△HbD-MABP相关系数r≥0.5为脑血流自主调节功能受损),分析其影响因素及与早产儿脑损伤的相关性.结果61例早产儿中29例(47.5%)脑血流自主调节功能受损,胎龄越小、出生体重越低,脑血流自主调节功能越易损伤;有重度窒息、低氧血症及使用nCPAP或呼吸机辅助通气者,脑血流自主调节功能容易损伤;脑血流自主调节功能受损的29例早产儿全部(100%)发生脑损伤,而32例脑血流自主调节功能正常者仅9例(18.1%)发生脑损伤.结论对早产儿在生后早期应用NIRS监测有助于了解脑血流自主调节功能状态;胎龄、体重、重度窒息、低氧血症及使用nCPAP或呼吸机辅助通气等均是影响脑血流自主调节功能的重要因素;脑血流自主调节功能受损者脑损伤发生率高.
作者：刘登礼；邵肖梅；程国强 刊期： 2006年第03期
近年来我国早产儿逐年增多,孕周及出生体重均较以往有明显的降低,且危重早产儿的抢救成功率普遍提高.然而,存活的早产儿在以后发育过程中却存在多方面的问题,神经系统异常居高不降,严重影响生活质量,其主要的原因是早产儿脑发育不成熟,易发生各类脑损伤.早产儿特征性的脑损伤类型是脑室周围-脑室内出血(PIVH)和脑室周围白质软化(PVL),但临床上往往缺乏明显的神经系统症状和体征,影像学检查成为不同类型脑损伤确诊、判断其严重程度及估计预后不可缺少的手段之一.
作者：周丛乐 刊期： 2006年第03期
脑室内出血(IVH)和脑室周围白质软化(PVL)均是极低出生体重(VLBW)早产儿常见的脑损伤类型,尽管其发生均与早产儿脑室周围血液动力学和解剖学因素相关,前者主要为出血性病变,而后者则为早产儿脑室周围白质的缺血性病变,两种损害常可同时存在.
作者：邵肖梅 刊期： 2006年第03期
目的探讨复方倍他米松关节腔注射治疗幼年型特发性关节炎的临床疗效.方法对21例幼年特发性关节炎患儿关节腔内注射复方倍他米松7 mg/(m2·次),观察疗效.结果21例幼年型特发性关节炎患儿3次注射总有效率达90.5%,无明显不良反应.结论关节腔注射复方倍他米松治疗幼年型特发性关节炎控制关节症状疗效显著.
作者：姚培元；曹兰芳；徐凌云；卢燕鸣 刊期： 2006年第03期
儿童系统性血管炎包括一组病因不明,发病机制、临床及预后各不相同的自身免疫疾病.小血管炎主要指韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis)、显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)[1].自Davies首先报导抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以后,近年来对其靶抗原以及相关疾病的致病机理深入研究,发现作为自身抗体其与某些血管炎、肾小球疾病关系密切,并对疾病的发生、发展起重要作用.已公认ANCA是诊断原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具.近年国内也建立了有关实验室检查,并不断改进和规范ANCA的检测方法,相应也报告了引起ANCA阳性的各种小血管炎疾病[2～5],但目前儿科对此类疾病认识水平在不同地区存在很大差异,有的地区及单位尚未建立ANCA实验室检测,以致误诊、漏诊时有发生,甚至发生多脏器功能衰竭至ICU仍未引起注意.因此进一步重视儿科原发性小血管炎的诊断很有必要.
作者：何威逊 刊期： 2006年第03期
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,可累及全身各个系统器官,严重危害儿童的健康.我们对1990～2003年在我院住院及门诊收治的35例进行总结,并进行了平均6.8年的随访,以探讨儿童SLE的临床特点及预后.
作者：初玉芹；楚海峰；钟英杰；王建辉 刊期： 2006年第03期
幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,并伴有全身多系统受累,也是造成小儿致残和失明的首要原因[1].国际风湿病学联盟儿科常委专家组2001年把儿童时期不明原因的关节肿胀持续6周以上的关节炎分类统一.
作者：覃肇源；马建中；丘小汕；刘美娜；沈振宇 刊期： 2006年第03期
系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现呈多样性和多变性,起病症状不一.部分患者以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发症状而就诊,极易误诊.兹将我院收治的以AIHA起病的12例SLE作临床分析.
作者：俞全胜；何威逊；朱光华；方明俊 刊期： 2006年第03期
病史摘要患儿女,10岁,住院号82283.因间歇性发热伴贫血1月余入院.患儿于今年食蚕豆季节出现过腹泻,经治疗后好转(治疗经过不详),但停药后时有复发,入院前1月余患儿再次出现大便次数增多伴呕吐,外院检查发现患十二指肠球炎和贫血.每周均有1次发热,体温高39.2℃,经抗生素治疗后热可退.发热以来无皮疹,不伴咳嗽,伴头晕及面色进行性苍黄.入院体检:精神反应尚可,面色苍黄,较清瘦.全身皮肤粘膜无黄染,无皮疹及瘀点、瘀斑,颈部可触及数个绿豆大小的淋巴结,活动可,无粘连,无触痛.双眼睑无浮肿,结膜略苍白,巩膜无黄染,角膜透明,双侧瞳孔等大等圆,对光反应正常.口唇淡红,口腔粘膜略苍白,无溃疡,咽稍红,颈软,耳、鼻无异常.胸廓呼吸运动双侧对称,两肺呼吸音清晰,心律齐,心音有力,心前区可闻及Ⅲ级收缩期杂音.腹平软,无压痛,无包块,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性.四肢活动自如,关节无红肿,神经系统检查未见异常.
作者：陆正华；郭桂梅 刊期： 2006年第03期
儿童结核以肺结核为主[1,2],婴幼儿腹腔结核文献罕有报道且诊断困难,但临床有增多趋势,现就本组病例一再引起诊断上混淆的原因结合文献对婴幼儿腹腔结核诊断难点、手术干预价值作一探讨,旨在提高对婴幼儿腹腔结核的认识.
作者：王捍平；葛莉；余世耀；王俊 刊期： 2006年第03期
