学术投稿

先天性肾上腺皮质增生症合并中枢性性早熟临床分析

杜红伟;叶军;韩连书;邱文娟;顾学范

关键词:先天性肾上腺皮质增生症, 21-羟化酶缺乏症, 性早熟
摘要:目的分析先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿合并中枢性性早熟的临床表现.方法通过回顾性分析和临床随访,在12例21羟化酶缺乏患儿中发现20例合并中枢性性早熟.根据治疗和非治疗情况分为A组(9例)和B组(11例),分析其发生的年龄、骨龄以及与激素替代治疗的关系.结果A组中发生中枢性性早熟的实际年龄平均为(5.6±2.1)岁,骨龄平均为(12.0±3.2)岁;B组中诊断中枢性性早熟平均年龄在(6.8±1.1)岁;骨龄平均值在(11.7±2.0)岁,两组在统计学上差异无显著性.B组应用氢化可的松治疗后平均2.3年出现中枢性性早熟.结论CAH患儿骨龄发育提前是发生性早熟的主要原因,早诊断和早治疗可改善预后.
临床儿科杂志相关文献
  • 复方倍他米松关节腔注射治疗幼年型特发性关节炎疗效观察

    目的探讨复方倍他米松关节腔注射治疗幼年型特发性关节炎的临床疗效.方法对21例幼年特发性关节炎患儿关节腔内注射复方倍他米松7 mg/(m2·次),观察疗效.结果21例幼年型特发性关节炎患儿3次注射总有效率达90.5%,无明显不良反应.结论关节腔注射复方倍他米松治疗幼年型特发性关节炎控制关节症状疗效显著.

    作者:姚培元;曹兰芳;徐凌云;卢燕鸣 刊期: 2006年第03期

  • 早期干预对低出生体重儿发育行为影响的研究

    近年来围产新生儿医学的发展进步,低出生体重儿(LBW)的存活率呈明显上升趋势,国内外已有研究表明,这类LBW继生存之后存在不同程度的发育障碍;易出现某些感觉功能发育迟缓、注意缺陷、多动等行为问题.故LBW的认知发展及预后,早期干预成为发育儿科学关注的热点之一[1].本研究对33例0~3岁的LBW进行早期干预(婴儿扶触、营养指导、早期教育、医学训练、心理辅导等),并跟踪观察效果.本研究资料为1岁时的阶段总结.

    作者:李莎;静进;陈慧;谭文争;麦凤爱;戴莲桃 刊期: 2006年第03期

  • 儿童系统性红斑狼疮临床特点及长期随访

    系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,可累及全身各个系统器官,严重危害儿童的健康.我们对1990~2003年在我院住院及门诊收治的35例进行总结,并进行了平均6.8年的随访,以探讨儿童SLE的临床特点及预后.

    作者:初玉芹;楚海峰;钟英杰;王建辉 刊期: 2006年第03期

  • 机械通气早产儿脑室周围-脑室内出血的临床研究

    目的观察不同通气模式下早产儿脑室周围-脑室内出血(PVH-IVH)的发生情况及其预后.方法将2003年7月至2005年6月NICU收治的早产儿分为高频通气、常频通气和无创持续气道正压辅助呼吸3组,并与同期入院的36例未接受通气治疗的早产儿进行比较.结果3组不同通气治疗方式的早产儿与对照组早产儿在胎龄、出生体重、围产期缺氧史等之间的差异均无显著性.3组通气治疗组总的PVH-IVH和重度PVH-IVH发生率分别为81.5%(44/54例)和22.2%(12/54例),对照组分别为55.6%(20/36例)和19.4%(7/36例),通气治疗组和对照组在PVH-IVH发生率间的差异有显著性(χ2=5.862,P<0.05).而重度PVH-IVH发生率两组差异无统计学意义(χ2=0.003,P>0.05).3组不同通气方式治疗组和对照组在PVH-IVH的发生率及其严重程度分布间的差异均无统计学意义(P>0.05).结论正确应用辅助通气可迅速纠正早产儿呼吸窘迫引起的低氧症,不同的通气方式并未对早产儿PVH-IVH的发生和发展造成明显的影响;原发疾病的严重程度以及酸中毒、低二氧化碳血症等可能影响早产儿PVH-IVH的严重程度.

    作者:孙建华;李菁;黄萍;步军;贝斐;陈冠仪 刊期: 2006年第03期

  • 以自身免疫性溶血性贫血为首发症状的系统性红斑狼疮12例临床分析

    系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现呈多样性和多变性,起病症状不一.部分患者以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发症状而就诊,极易误诊.兹将我院收治的以AIHA起病的12例SLE作临床分析.

    作者:俞全胜;何威逊;朱光华;方明俊 刊期: 2006年第03期

  • CD64在新生儿感染诊断中的价值

    目的探讨中性粒细胞表面标志物CD64在新生儿感染诊断中的价值.方法将2004年10月~2005年7月新生儿科(包括NICU住院)患儿96例,分重症感染组39例、一般感染组30例和非感染组27例3组进行CD64水平测定,并与C反应蛋白(CRP)及白介素-6(IL-6)进行比较.结果重症感染组CD64为(6156.21±3643.32)分子数/细胞,一般感染组为(3618.24±1397.14)分子数/细胞,非感染组为(2176.19±946.32)分子数/细胞,重症感染组CD64水平明显高于其他两组,3组间CD64值差异有极显著意义(P<0.001).CD64诊断感染的佳临界值为2587分子数/细胞,其敏感度为87.19%,特异度为71.55%;对所有感染的诊断敏感度为68.84%,特异度为88.48%.结论细菌感染时CD64水平明显升高,全身性细菌感染时升高尤为明显,与CRP、IL-6相比诊断优越性更明显,特别对新生儿重症感染如败血症等诊断更有价值,可以作为早期诊断新生儿感染的实验室依据.

    作者:徐茜茜;陈灵芝;徐海滨;张宇;包曼华 刊期: 2006年第03期

  • 早产儿脑室内出血床旁超声诊断及临床观察

    目的探讨早产儿脑室内出血(IVH)的临床特点和床旁颅脑彩色超声对其诊断价值.方法对162例早产儿(男94例,女68例;胎龄<32周45例;Apgar评分0~3分55例,4~7分46例,8~10分61例;出生体重<1000 g 20例,~1500 g 28例,~2500 g 89例,2500 g 25例)在出生后72 h内行床旁颅脑彩色超声检测.结果①胎龄和出生体重越低,IVH发生率越高(t=-4.8779,P<0.05);②重度窒息早产儿与轻度窒息以及Apgar评分正常的早产儿相比,IVH的发生率较高,而Apgar评分高低与早产儿IVH等级无关(t=0.4178,P>0.05);③大部分IVH早产儿有意识状态和呼吸节律的改变,随IVH程度的加重,惊厥、肌张力和原始反射改变更加常见;部分程度较轻的IVH患儿无临床表现.结论床旁颅脑彩色超声是监测早产儿IVH的首选方法,胎龄和出生体重越低,IVH发生率越高;Apgar评分与IVH无明显关系,对有意识状态和呼吸节律改变的早产儿,应进行床旁颅脑彩超监测.

    作者:陈大鹏;陈娟;姚裕家 刊期: 2006年第03期

  • 恶性淋巴瘤患儿血清血管内皮生长因子的表达及临床意义

    目的探讨恶性淋巴瘤患儿血清血管内皮生长因子(VEGF)水平与淋巴瘤的发生、分期及复发之间的关系.方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)对48例儿童恶性淋巴瘤患者治疗前后及33例健康体检者(对照组)进行VEGF测定.结果初发及复发的恶性淋巴瘤患儿VEGF高于对照组水平(P<0.01);Ⅲ、Ⅳ期高于Ⅰ、Ⅱ期患儿(P<0.01);缓解者较治疗前明显降低(P<0.01);B组高于A组(P<0.01);HL与NHL的VEGF表达差异无显著性(P>0.05).结论动态监测VEGF对儿童恶性淋巴瘤患者的辅助诊断、疗效评定及预后判断有一定的指导意义.

    作者:张华;邓燕艺;陶晓明;李虎生;卢桂森 刊期: 2006年第03期

  • 早产儿脑室内出血和脑室周围白质软化的临床表现及治疗

    脑室内出血(IVH)和脑室周围白质软化(PVL)均是极低出生体重(VLBW)早产儿常见的脑损伤类型,尽管其发生均与早产儿脑室周围血液动力学和解剖学因素相关,前者主要为出血性病变,而后者则为早产儿脑室周围白质的缺血性病变,两种损害常可同时存在.

    作者:邵肖梅 刊期: 2006年第03期

  • 先天性肾上腺皮质增生症合并中枢性性早熟临床分析

    目的分析先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿合并中枢性性早熟的临床表现.方法通过回顾性分析和临床随访,在12例21羟化酶缺乏患儿中发现20例合并中枢性性早熟.根据治疗和非治疗情况分为A组(9例)和B组(11例),分析其发生的年龄、骨龄以及与激素替代治疗的关系.结果A组中发生中枢性性早熟的实际年龄平均为(5.6±2.1)岁,骨龄平均为(12.0±3.2)岁;B组中诊断中枢性性早熟平均年龄在(6.8±1.1)岁;骨龄平均值在(11.7±2.0)岁,两组在统计学上差异无显著性.B组应用氢化可的松治疗后平均2.3年出现中枢性性早熟.结论CAH患儿骨龄发育提前是发生性早熟的主要原因,早诊断和早治疗可改善预后.

    作者:杜红伟;叶军;韩连书;邱文娟;顾学范 刊期: 2006年第03期

  • 努力提高我国早产儿脑损伤的诊断和防治水平

    在新生儿医学的所有问题中,早产儿脑损伤及其预防为重中之重,其存活率和生存质量的改善是国际性的重点攻克目标.早产儿发生率在欧美国家约为10%~12%[1],我国早产儿发生率近年来呈上升趋势,由1998年的5.87%上升为2002~2003年的7.76%.早产儿是一组易引起不同程度神经系统发育障碍的高危人群,其常见脑损伤主要为脑室周围-脑室内出血(PVH-IVH)和脑室周围白质软化(PVL).

    作者:陈惠金 刊期: 2006年第03期

  • 动态心电图对儿童阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的诊断价值

    儿童阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)是一种以上呼吸道部分阻塞和/或间歇地完全阻塞(阻塞性呼吸暂停)为特征的睡眠呼吸紊乱,发病率约为2%,若不及早诊治会造成行为异常、生长发育障碍和肺心病等并发症,严重者甚至引起儿童猝死[1].心率变异性(HRV)分析,就是分析心率变异性的大小及变化规律,即逐跳心动周期之间的时间变异系数.近几年,国内外应用HRV对OSAS进行定性初筛诊断,研究对象均为成人,已取得较好效果.本研究通过动态心电图(Holter)与多导睡眠仪(PSG)同步记录,初步探讨Holter对小儿OSAS的诊断价值.

    作者:张晓英;徐佩茹;多力坤;李西华 刊期: 2006年第03期

  • 叶酸防治大剂量甲氨喋呤化疗并发大鼠小肠粘膜炎的实验研究

    目的观察叶酸对大剂量甲氨喋呤(HDMTX)化疗并发Wistar大鼠小肠粘膜炎的疗效,及叶酸对人T淋巴细胞白血病细胞株CEM的体外作用.方法将50只5周龄120~150 g Wistar大鼠(雌雄不限)随机分为3组,A组为正常对照组,B组为MTX对照组,C组为叶酸预治疗组.MTX注射后第1、3、5、7天杀鼠,观察各组死亡率、小肠组织形态学及超微结构变化.体外细胞培养,应用流式细胞术及分子生物学等方法观察不同浓度的叶酸对CEM增殖及HDMTX疗效的影响.结果在体内叶酸预治疗可明显降低小肠组织病理学积分,使实验鼠的死亡率下降.与MTX对照组比较差异有显著性(P<0.01).在体外叶酸对CEM细胞的增殖有明显抑制作用,在浓度为0.4 ×10-4 3×10-4μg/L时抑制作用明显;流式细胞术分析,叶酸浓度为3.0×10-4μg/L时,诱导凋亡作用强,凋亡率为6.19%;细胞表面凋亡相关蛋白bcl-2、C-myc的表达率均明显下降.结论叶酸不但可以减轻HDMTX诱发的小肠粘膜炎的严重程度,缩短病程,还可通过下调癌基因bcl-2和C-myc的表达而诱导CEM细胞凋亡;叶酸可以安全地用于儿童急性淋巴细胞白血病HDMTX的化疗,而不必担心其余促进肿瘤细胞的增殖及影响HDMTX的疗效.

    作者:张太娥;陈力军;韩月芹;王红美;高飞;蒋莎义 刊期: 2006年第03期

  • 早产儿脑损伤的病因及病理生理机制研究进展

    围产期脑损伤是影响新生儿生命和生存质量重要的因素之一.近年来,随着产科和新生儿重症监护技术的不断提高,早产儿的存活率增加,早产儿脑损伤的发病率亦逐年增加.正确认识及防治早产儿脑损伤,对减少中枢神经系统功能障碍,降低脑瘫、癫癎、认知及行为学后遗症的发生有着重要意义.

    作者:姚裕家 刊期: 2006年第03期

  • 全身炎症反应综合征与脓毒症

    全身炎症反应综合征一、定义全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS)是机体对各种严重损伤,包括感染、创伤、烧伤、缺氧和再灌注等引起的全身反应.机体受到严重打击后引起免疫系统的应激反应,包括多种炎性介质的大量释放,导致抗炎反应与致炎反应系统失衡,若过度的炎症反应继续发展或恶化,可导致急性肺损伤(ALI)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、多器官障碍综合征(MODS)或MSOF等.SIRS的含义比脓毒症(sepsis)更广泛,更有意义,它不是一种疾病,而是基于对感染、炎症和危重症发生、发展机制深入认识提出的新概念,1991年由美国胸科医师协会(ACCP)和危重急救医学会(SCCM)在芝加哥联合会议上提出,1996年荷兰鹿特丹世界第二届儿科ICU大会上提出了儿科的诊断标准.

    作者:陆国平;张灵恩 刊期: 2006年第03期

  • 婴幼儿语言发育研究进展

    婴幼儿语言发育涉及发育儿科学、神经科学、耳鼻喉科学、康复医学、教育学、心理学等多门学科,国内儿科学的相关研究还处于基础阶段.现对有关研究内容进行回顾、综述如下.

    作者:刘晓;金星明 刊期: 2006年第03期

  • 诊断困难的婴幼儿腹腔结核手术干预的价值

    儿童结核以肺结核为主[1,2],婴幼儿腹腔结核文献罕有报道且诊断困难,但临床有增多趋势,现就本组病例一再引起诊断上混淆的原因结合文献对婴幼儿腹腔结核诊断难点、手术干预价值作一探讨,旨在提高对婴幼儿腹腔结核的认识.

    作者:王捍平;葛莉;余世耀;王俊 刊期: 2006年第03期

  • 近红外光谱仪早期监测脑血流自主调节功能预测早产儿脑损伤

    目的探讨早产儿脑血流自主调节功能影响因素及近红外光谱仪(NIRS)在早产儿脑损伤早期诊断中的价值.方法对2003年5月至2005年2月间在NICU住院的61例早产儿,在生后12~36 h内应用NIRS监测早产儿脑血流自主调节功能(△HbD-MABP相关系数r≥0.5为脑血流自主调节功能受损),分析其影响因素及与早产儿脑损伤的相关性.结果61例早产儿中29例(47.5%)脑血流自主调节功能受损,胎龄越小、出生体重越低,脑血流自主调节功能越易损伤;有重度窒息、低氧血症及使用nCPAP或呼吸机辅助通气者,脑血流自主调节功能容易损伤;脑血流自主调节功能受损的29例早产儿全部(100%)发生脑损伤,而32例脑血流自主调节功能正常者仅9例(18.1%)发生脑损伤.结论对早产儿在生后早期应用NIRS监测有助于了解脑血流自主调节功能状态;胎龄、体重、重度窒息、低氧血症及使用nCPAP或呼吸机辅助通气等均是影响脑血流自主调节功能的重要因素;脑血流自主调节功能受损者脑损伤发生率高.

    作者:刘登礼;邵肖梅;程国强 刊期: 2006年第03期

  • 儿童肺炎支原体相关性肾炎16例临床分析

    肺炎支原体(MP)是儿童呼吸道感染的常见病原体,可造成多系统、多器官的损害,但对泌尿系统的损害报道较少.现对我院2001年3月~2003年12月收治的16例肺炎支原体相关性肾炎与同期住院的36例链球菌感染后肾小球肾炎及24例其他原因所致的非链球菌感染后肾小球肾炎的临床资料分析如下.

    作者:赵丽君;崔建军;方琪玮;刘晶;田勇丽;葛学军 刊期: 2006年第03期

  • 影像学检查在早产儿脑损伤诊断中意义

    近年来我国早产儿逐年增多,孕周及出生体重均较以往有明显的降低,且危重早产儿的抢救成功率普遍提高.然而,存活的早产儿在以后发育过程中却存在多方面的问题,神经系统异常居高不降,严重影响生活质量,其主要的原因是早产儿脑发育不成熟,易发生各类脑损伤.早产儿特征性的脑损伤类型是脑室周围-脑室内出血(PIVH)和脑室周围白质软化(PVL),但临床上往往缺乏明显的神经系统症状和体征,影像学检查成为不同类型脑损伤确诊、判断其严重程度及估计预后不可缺少的手段之一.

    作者:周丛乐 刊期: 2006年第03期

临床儿科杂志

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主办:上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院