目的：探讨Creutzfeldt－Jakob病（ CJD）的临床、影像学及电生理特点。方法回顾性分析28例很可能CJD患者的临床资料。结果本组28例患者中，5例急性起病，17例亚急性起病，6例慢性起病。以头晕、行走不稳为首发症状11例（39．3％），认知功能障碍10例（35．7％），视觉症状3例（10．7％），精神症状、失眠、反复跌倒、言语不清各1例（3．6％）。主要临床症状包括进行性痴呆28例（100％）、肌阵挛21例（75．0％）、共济失调19例（67．9％）、精神行为异常7例（25．0％）、锥体束征20例（71．4％）、锥体外系症状15例（53．6％）、视觉障碍6例（21．4％）、睡眠障碍11例（39．3％）、失语9例（32．1％）。12例（42．9％）患者CSF 14－3－3蛋白阳性。24例（85．7％）患者大脑皮质或／及基底节出现异常高信号≥2处。8例（28．6％）患者EEG出现典型的周期性尖慢复合波（PSWCs）；12例（42．9％）有弥漫性对称或不对称或局灶性慢波活动；8例（28．6％）间隙性节律性三相波或delta波，以前额为著或全导同步出现。结论 CJD患者多为亚急性、慢性起病，首发临床症状不典型，病程进展至中晚期出现典型的临床症状，接近一半的患者CSF14－3－3蛋白阳性，大部分患者MRI DWI可见异常信号，接近三分之一的患者EEG出现典型的PSWCs。
作者：张萍；李洁；李莉萍 刊期： 2015年第04期
目的：探讨JAK2／STAT3信号转导通路在大鼠缺血性脑损伤中的作用。方法将54只SD大鼠随机分为假手术组、缺血再灌注组（ I／R组）和JAK2／STAT3通路抑制剂组（ AG组），每组18只。采用改良线栓法制备大鼠大脑中动脉脑缺血再灌注模型。 AG组于再灌注前5 min给予AG4901 mg／kg。制模成功后对大鼠进行神经功能缺损评分，采用TTC染色测脑梗死体积，原位缺口末端标记法测定脑细胞凋亡的变化，免疫组化和Western blot检测缺血周边区脑组织caspase－3及磷酸化STAT3（ p－STAT3）表达。结果与I／R组比较，AG组神经功能缺损评分、脑梗死体积及凋亡细胞数显著降低（均P＜0．05）。与I／R组比较，假手术组、AG组caspase－3免疫阳性细胞及p－STAT3蛋白表达均显著减少（均P＜0．05）。假手术组caspase－3免疫阳性细胞显著少于AG组（ P＜0．05）。结论 JAK2／STAT3信号通路参与了大鼠脑缺血再灌注的损伤，抑制JAK2／STAT3信号通路可以减轻 caspase－3的表达和缺血灌注损伤后神经细胞凋亡，改善神经功能缺损症状。
作者：韦家俊；廖小明；王耀辉；刘开祥 刊期： 2015年第04期
目的：比较周围性眩晕和中枢性眩晕的电生理特点。方法对周围性眩晕组（85例）和中枢性眩晕组（61例）患者进行眼震电图和脑干听觉诱发电位（ BAEP）检查。结果周围性眩晕组眼震电图异常67例（78．8％），其中视测距障碍试验过冲及欠冲6例（7．1％）；自发性眼震5例（5．9％）；凝视试验异常16例（18．8％）；视跟踪试验Ⅰ型42例（49．4％），Ⅱ型17例（20．0％），Ⅲ型8例（9．4％）；视动性眼震试验双侧不对称19例（22．4％）；变位性眼震阳性51例（60．0％）；冷热试验异常31例（36．5％）。中枢性眩晕组眼震电图异常42例（68．9％），视测距障碍试验过冲及欠冲19例（31．1％）；自发性眼震13例（21．3％）；凝视试验异常23例（37．7％）；视跟踪试验Ⅰ型35例（57．4％），Ⅱ型13例（21．3％），Ⅲ型8例（13．1％），Ⅳ型5例（8．2％）；视动性眼震试验双侧不对称33例（54．1％）；变位性眼震阳性2例（3．3％）；冷热试验异常6例（9．8％）。与周围性眩晕组比较，中枢性眩晕组视测距障碍试验、凝视试验、视跟踪试验、视动性眼震试验异常率显著升高，变位实验和冷热实验异常率显著降低（均P＜0．05）。周围性眩晕组 BAEP 异常32例（37．6％），中枢性眩晕组BAEP异常31例（50．8％）。与中枢性眩晕组比较，周围性眩晕组Ⅰ波潜伏期及Ⅰ－Ⅲ波的波峰潜伏期显著升高，Ⅴ波潜伏期及Ⅰ－Ⅴ波峰潜伏期显著降低（均P＜0．05）。结论眼震电图视测距障碍试验、凝视试验、视跟踪试验、视动性眼震试验对中枢性眩晕敏感性较高，变位性眼震实验对耳石症检出率高，冷热实验对半规管功能评价敏感度高。 BAEP阳性率较低，但可对眩晕患者定位提供客观依据。
作者：薛海龙；肖文；李仓霞 刊期： 2015年第04期
目的：研究负性情绪刺激对发作间期偏头痛患者Gamma频带振荡的影响。方法应用脑磁图仪记录30例发作间期偏头痛患者和30例年龄、性别相匹配的健康对照者在正性、中性、负性面部表情图片刺激诱导的Gamma频段的脑磁信号。采用汉密尔顿焦虑量表（ HAMA）及汉密尔顿抑郁量表（ HAMD）对偏头痛患者进行评分。结果与正常对照组比较，偏头痛组负性情绪刺激后M100成份时间窗低频和高频Gamma振荡频谱平均功率值均显著降低（t＝－2．319，P＝0．024；t＝－2．610，P＝0．012）；M170成份时间窗低频和高频Gamma振荡频谱平均功率值也显著降低（t＝－2．233，P＝0．029；t＝－2．299，P＝0．025）。偏头痛组发作间期在负性表情刺激后M100成份时间窗低频和高频Gamma振荡频谱平均功率与HAMD评分呈负相关（ r＝－0．480，P＝0．007；r ＝－0．407，P＝0．025）；M170成份时间窗低频和高频 Gamma 振荡频谱平均功率与HAMD评分呈负相关（ r＝－0．593，P＝0．001；r＝－0．398，P＝0．029）。结论偏头痛患者发作间期处理负性情绪刺激存在脑功能异常，这种脑功能异常可能是偏头痛和情绪因素共同作用的结果。
作者：范捷；祝东林；杨露；吴婷；石静萍 刊期： 2015年第04期
目的：探讨骨髓间充质干细胞（ BMSCs）侧脑室移植对血管性痴呆（ VaD）大鼠认知功能及一氧化氮合酶（ NOS）的表达的影响。方法将SD大鼠分为BMSCs组、培养基组及假手术组。 BMSCs组大鼠侧脑室注射BMSCs，培养基组大鼠侧脑室注射DMEM基础培养液。移植后30 d比较各组大鼠学习记忆能力，血浆和海马组织TNOS和iNOS的酶活性及NO水平、血液NOS mRNA、海马组织NOS mRNA、NOS蛋白水平。结果与假手术组比较，BMSCs组及培养基组逃避潜伏期及第1次穿越平台时间显著延长（均P＜0．05），穿越平台次数明显减少（ P＜0．05）。与培养基组比较，BMSCs组大鼠逃避潜伏期及第1次穿越平台时间显著缩短（均P＜0．05），穿越平台次数显著增加（均P＜0．05）。培养基组和BMSCs组大鼠血浆、海马组织tNOS、iNOS酶活性及NO水平均显著高于假手术组（均P＜0．05）。 BMSCs组大鼠血浆、海马组织tNOS、iNOS酶活性及NO水平均明显低于培养基组（均P＜0．05）。与假手术组比较，培养基组和BMSCs组血浆、海马组织NOS mRNA及海马组织NOS蛋白表达水平均显著增高（均P＜0．01）。 BMSCs组血浆、海马组织NOS mRNA及海马组织蛋白NOS表达水平较培养基组显著降低（均P＜0．05）。结论 BMSCs侧脑室移植能够降低VaD大鼠的NO水平及tNOS、iNOS酶活性，从而发挥一定神经保护作用，改善大鼠的认知功能。
作者：井沆；田茂；董艳军；官志忠；肖雁 刊期： 2015年第04期
目的：评估改良的阿特金斯饮食（ MAD）治疗成人难治性癫痫的疗效。方法19例成人难治性癫痫患者接受MAD治疗，随访1～15个月。记录发作频率及不良反应。结果1个月有效率为63％，保留率100％；3个月有效率57％，保留率89％；6个月有效率为47％，保留率为47％。患者治疗前发作频率为4～152次／月，平均25次／月；治疗后1个月发作频率为0～100次／月，平均8次／月。住院期间患者β－羟丁酸（1．5±0．6）mmol／L，血糖（4．6±0．4）mmol／L；随访期间乙酰乙酸波动于触～揣。与治疗前比较，治疗后第1个月和第3个月三酰甘油水平显著升高（均P＜0．05），但均值仍在正常范围；总胆固醇及低密度脂蛋白水平差异无统计学意义。不良反应表现为体质量减轻7例，高脂血症6例，乏力4例，便秘3例，腹泻2例，呕吐及肾结石1例。结论 MAD治疗成人难治性癫痫安全有效，没有手术指征的成人难治性癫痫患者排除禁忌后可选择MAD。
作者：尚丽；王曼；龚德山；张翠荣；王开颜 刊期： 2015年第04期
目的：探讨紧张型头痛（ TTH）对注意网络功能的影响。方法对40例TTH患者（ TTH组）进行注意网络测试（ANT），并与40名相匹配的正常对照组进行比较。结果与正常对照组比较，TTH组匹茨堡睡眠质量指数量表（PSQI）评分显著升高（P＜0．05），而MMSE、数字广度测试、汉密顿抑郁量表、汉密顿焦虑量表评分差异无统计学意义（均P＞0．05）。与正常对照组比较，TTH组警觉网络效率显著缩短，执行控制网络效率明显延长（均P＜0．05），定向网络效率、平均反应时间及平均正确率差异无统计学意义（均P＞0．05）。 Pearson相关性分析显示，警觉网络效率与PSQI呈负相关（r＝－0．38，P＜0．05），执行控制网络效率与PSQI呈正相关（ r＝0．41，P＜0．05）。结论 TTH患者注意网络功能受损，以警觉网络和执行控制网络为主，定向网络相对保留；注意网络异常与睡眠障碍相关。
作者：桂韦；周明铭；袁莉莉；马慧娟；汪凯 刊期： 2015年第04期
目的：探讨新生期大鼠惊厥发作后血清神经元特异性烯醇酶（ NSE）、S100蛋白（ S100B）的动态变化及其意义。方法80只新生期SD大鼠随机分为单次对照组（8只）、反复对照组（8只）和单次惊厥组（32只）、反复惊厥组（32只）。新生大鼠惊厥模型采用三氟乙醚诱导法建立。采用ELISA法测定各组大鼠血清NSE、S100B水平。结果单次惊厥组新生期大鼠致痫后12 h、24 h时血清NSE水平均明显高于单次对照组（ P＜0．05～0．01）。反复惊厥组新生期大鼠致痫后12 h、24 h、48 h血清NSE水平均明显高于反复对照组（P＜0．05～0．01）。单次惊厥组新生期大鼠致痫后24 h时血清S100B明显高于单次对照组（P＜0．01）。反复惊厥组新生期大鼠致痫后12 h、24 h、48 h时血清S100B水平均明显高于反复对照组（P＜0．05～0．01）。结论 NSE、S100B是新生期惊厥性脑损伤敏感生化指标，反复惊厥更易造成脑损伤。
作者：刘聪聪；汤继宏；王曼丽；张兵兵；李岩 刊期： 2015年第04期
目的：探讨颈动脉粥样硬化斑块对脑梗死患者病情及复发的影响。方法本研究采用前瞻性队列法设计。应用多普勒超声进行颈动脉斑块探查及定性，将患者分为斑块组和无斑块组。采用NIHSS评分法评估入选患者入院时、入院后第7 d、第14 d神经功能。对患者进行1年的随访，观察脑梗死复发情况。结果根据多普勒超声结果将患者分为斑块组173例（70．3％）和无斑块组73例（29．7％）。与无斑块组比较，斑块组年龄、NIHSS评分及高血压、糖尿病、高脂血症、高纤维蛋白原血症的比率均显著高于无斑块组（P＜0．05～0．01）。在完成随访的患者中，斑块组脑梗死复发39例（24．84％），复发时间为10．12个月；非易损斑块患者脑梗死复发时间为11．82个月，混合斑块患者为10．62个月，易损斑块患者为9．13个月。无斑块组脑梗死复发7例（10．45％），复发时间为11．56个月。斑块组脑梗死复发率显著高于，复发时间显著早于无斑块组（均P＜0．05）。易损斑块患者复发时间显著早于非易损斑块患者（P＝0．034）。结论颈动脉粥样硬化斑块可使急性脑梗死的病情加重，复发率增高，尤其是易损斑块患者。
作者：肖章红；丁立东；柯开富 刊期： 2015年第04期
目的：探讨CYP2C19基因多态性与急性脑梗死患者氯吡格雷抵抗的关系。方法检测118例急性脑梗死患者的CYP2C19基因，根据基因型分为野生型组、突变杂合型组及突变纯合型组。使用血栓弹力图测定二磷酸腺苷（ ADP）诱导的血小板聚集抑制率，比较各组结果。结果根据基因分型，将患者分为野生型组45例（38．1％），突变杂合型组54例（45．8％）及突变纯合型组19例（16．1％）。与野生型组比较，突变纯合型组与突变杂合型组的血小板抑制率均显著下降（均P＜0．01），氯吡格雷抵抗率明显增高（P＜0．05～0．01）。与突变杂合型组比较，突变纯合型组的血小板抑制率显著下降（P＜0．01），氯吡格雷抵抗率差异无统计学意义。 Logistic多元回归分析显示，携带CYP2C19突变杂合型等位基因及突变纯合型等位基因与血小板抑制率呈正相关，是氯吡格雷抵抗的独立危险因素（ OR＝2．13，95％CI：1．78～4．28，P＝0．013；OR＝4．44，95％CI：3．31～6．41，P＝0．001）。结论 CYP2C19突变型等位基因是氯吡格雷低应答的独立危险因素。
作者：江秀龙；张旭；陈兴泳；雷惠新 刊期： 2015年第04期
目的：探讨叠氮化钠中毒的临床及神经电生理特点。方法回顾性分析11例叠氮化钠中毒患者的临床资料。结果本组中，以肢体麻木为首发症状4例，以乏力为首发症状3例，行走不稳2例，头晕、恶心2例。主要临床表现为肢体麻木8例，乏力6例，行走不稳4例，头晕、恶心3例，声弱2例，复视2例，四肢肌力减退7例，肌张力减低3例，腱反射减弱3例，皮肤针刺觉减退3例。电生理主要表现为运动神经传导速度（ MCV）减慢、远端潜伏期（ DML）延长和波幅（ AMP）减低、感觉神经传导速度（ SCV）减慢和AMP减低；脑干听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）及躯体感觉诱发电位（SEP）潜伏期（Lat）及波间期延长，AMP减低。与治疗前比较，治疗后正中神经、尺神经、腓深神经的MCV、AMP、DML，正中神经、尺神经、腓浅神经及腓肠神经的SCV、AMP，SEP的AMP的异常率差异无统计学意义（均P＞0．05）。与治疗前比较，治疗后BA－EP、VEP、SEP的Lat，BAEPⅢ－Ⅴ波间期及BAEP、VEP的AMP的异常率差异有统计学意义（P＜0．05～0．01）。结论叠氮化钠中毒主要表现为肢体麻木、乏力、行走不稳、头晕、复视，电生理检查主要表现为MCV减慢、远端DML延长和AMP减低及SCV减慢和AMP减低；诱发电位Lat及波间期延长，AMP减低。
作者：何燕霞；翁小健；胡宁 刊期： 2015年第04期
目的：探讨肯尼迪病（ KD）临床、病理及遗传学特点。方法回顾性分析1家系2例KD患者的临床资料。结果2例患者均为青年发病，进展缓慢。临床表现为双侧对称的下运动神经元瘫痪，以双下肢近端肌力减退重，尚无延髓受累表现。血清性激素水平正常，无男性乳腺发育，但有不育。血清肌酸激酶升高。肌电图呈神经源性损害，神经传导检查提示双侧腓总神经诱发电位波幅降低。肌肉活检病理显示肌纤维呈重度萎缩，萎缩纤维呈束状分布，间质脂肪增多，未见炎细胞浸润；NADH染色显示Ⅰ型肌纤维成组化现象。雄激素受体（ AR）基因CAG重复数为41和43。结论 KD均为男性发病，主要表现为缓慢进展的、双侧对称的脊髓和／或延髓下运动神经元损害。肌肉病理主要为神经源性肌损，表现为肌纤维萎缩、同型肌纤维群组化现象。 KD的终确诊依赖于基因检测。 AR基因的CAG重复数达到或超过35次可诊断KD。
作者：俞立强；方琪；蒋觉安；许丽珍 刊期： 2015年第04期
目的：探讨老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩（ OPCA）的临床特点。方法回顾性分析1例老年OPCA患者的临床资料。结果本例患者为女性，77岁。主要表现为尿频、夜尿增多、尿潴留、行走不稳、动作不协调、四肢僵硬，并伴有言语不流畅、吐词不清。 EMG示双侧腓总神经复合肌肉动作电位波幅偏低，运动神经传导速度（ MCV）正常；双侧胫神经、尺神经、正中神经MCV正常。双侧尺神经、左侧正中神经、左侧腓肠神经感觉神经传导速度（ SCV）正常。体感诱发电位（ SEP）示左上肢及左下肢深感觉通路未见异常；右上肢深感觉通路皮质段受损；右下肢深感觉通路受损。头颅MRI显示T1 WI矢状位及冠状位小脑的各直接径线均缩短；中脑线及延髓线之比值减少，脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小；T2 WI可见脑桥“十字征”。结论 OPCA早期表现不典型，主要症状为双下肢无力及进行性的小脑性共济失调，伴有自主神经功能障碍。头颅MRI特点为“十字征”。
作者：彭巧玲；段立晖；何月；孙芳；严斌；周国庆 刊期： 2015年第04期
目的：探讨不同Hoehn－Yahr（ H－Y）分期α－突触蛋白基因RS3831458多态性与帕金森病（ PD）的关系。方法采用基因测序法检测95例PD患者（ PD组）及95名健康对照者（正常对照组）的α－突触蛋白基因RS3831458多态性，分析其与PD病情严重程度的关系。结果与正常对照组比较，PD组AG缺失型基因频率显著升高，AG未缺失型频率显著降低（均P＜0．05）。与H－Y＜3级亚组比较，H－Y≥3级亚组AG缺失型基因频率显著增高，AG未缺失型频率显著降低（均P＜0．05）。 AG缺失型与PD病情严重程度呈正相关（χ2＝4．633，OR＝2．456，95％CI：1．076～5．605，P＜0．05），AG未缺失型与PD病情严重程度呈负相关（χ2＝4．633，OR＝0．407，95％CI：0．178～0．929，P＜0．05）。结论 RS3831458 AG缺失型引起的框移突变可加重PD病情。
作者：白小燕；王萍；付永旺；白嘎丽；晏燕 刊期： 2015年第04期
目的：探讨伴有卵圆孔未闭（ PFO）的隐源性脑梗死的临床特点。方法回顾性分析8例伴有PFO的隐源性脑梗死患者的临床资料。结果8例患者年龄15～55岁，平均39．75岁，均急性起病。主要临床表现为肢体无力5例，言语障碍2例，行走不稳、双下肢无力、癫痫发作、偏身针刺觉减退各1例。超声心动图检查示患者均有PFO。头颅MRI表现为额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶皮质、脑室体旁、内囊后肢、基底节、小脑半球T1低信号，T2高信号；单侧受累4例，双侧受累4例；6例为多发病灶，2例为单一病灶；累及前循环系统4例，后循环系统1例，前后循环均累及3例。8例患者治疗后未再复发。结论伴有PFO的隐源性脑梗死患者发病年龄相对偏小。头颅MRI多发病灶多见，可累及双侧，前后循环系统均可受累。伴有PFO的隐源性脑梗死预后较好。
作者：戴晓蓉；刘军梅；张瑞 刊期： 2015年第04期
目的：探讨不同类型三叉神经痛与神经压迫位置的关系。方法对21例典型三叉神经痛及16例非典型三叉神经痛患者进行微血管减压术，术中探查责任血管压迫位置。结果与非典型组比较，典型组动脉进出脑干端区域（REZ）压迫率显著升高（P＜0．01）。典型组责任血管为动脉的三叉神经REZ压迫率显著高于非典型组（ P＜0．01）。结论典型三叉神经痛责任血管大多压迫REZ，非典型三叉神经痛大多压迫非REZ，责任血管是否压迫REZ与三叉神经痛类型密切相关。
作者：翟晓雷；刘连松 刊期： 2015年第04期
目的：探讨基于羊水细胞培养和毛细管电泳片段分析技术的脊髓小脑共济失调3型（ SCA3／MJD）的产前诊断方法。方法对1例孕20周的确诊SCA3／MJD患者及8名孕16～19周的高龄孕妇进行羊膜穿刺术并抽取羊水细胞培养。采用毛细管电泳片段分析技术对MJD1基因内（ CAG） n重复序列动态突变进行检测。结果 SCA3／MJD患者胎儿MJD1基因（ CAG） n次数为22／78次，胎儿携带其母亲的异常等位基因，诊断为SCA3／MJD。8例高龄孕妇胎儿MJD1基因（ CAG） n重复次数13～26次，均在正常范围内。结论羊水细胞培养并毛细管电泳片段分析技术简便，准确，可作为SCA3／MJD产前诊断的可靠方法进一步推广。
作者：杨笑；窦春阳；杨燕文；陈耀平 刊期： 2015年第04期
目的：探讨早期强化降压治疗与高血压脑出血（ HICH）血肿、血肿周围水肿的关系。方法将50例HICH患者随机分为强化降压组（23例）及对照组（27例）。所有患者采用常规治疗，强化降压组患者加用氨氯地平10 mg／d。入院时及入院24 h后各进行一次头颅CT检查，比较两组的血肿及血肿周围水肿体积。结果入院时强化降压组及对照组SBP、血肿体积及周围水肿体积差异均无统计学意义（均P＞0．05）。与对照组比较，强化降压组24 h SBP、血肿及血肿周围水肿体积显著缩小（均P＜0．05）。 Pearson相关分析显示， SBP与血肿、血肿周围水肿体积呈正相关（ r＝0．291，P＝0．040；r＝0．312，P＝0．027）。结论早期强化降压治疗可减少血肿、血肿周围水肿体积。
作者：刘佳佳；黎宏斐；沈福玉；黄伟；吴丽玲；王圣岳 刊期： 2015年第04期
目的：探讨Creutzfeldt－Jakob病（ CJD）的MRI动态改变。方法回顾性分析1例CJD患者的临床资料。结果本例患者以进行性痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛，发病3个月后达晚期。 DWI示早期双侧额、颞、顶、枕叶皮质、海马异常稍高信号，颞叶明显；随疾病进展脑皮质及海马异常信号变强，范围变大；晚期随着脑萎缩出现，脑皮质及海马异常高信号逐渐消失。患者因反复肺部感染死亡。结论散发型CJD患者DWI表现为早期病灶高信号，常见于大脑皮质。
作者：黄承芳；姜丹；金红花；张智燕；杨卫；吴银侠 刊期： 2015年第04期
脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈髓，Chiari畸形合并脊髓空洞症是成人脊髓空洞症中常见的类型。关于ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症合并运动神经元病罕见报道，现报告1例如下。
作者：梁瀛方；李国良；向涛 刊期： 2015年第04期
前核间性眼肌麻痹表现为两眼向病变对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴眼震；由于脑干细小，出现病变时常出现感觉、肌力、意识等多种异常，单纯出现前核间性眼肌麻痹少见。现报告1例中脑导水管旁梗死致单纯前核间性眼肌麻痹如下。
作者：王志军；杨金娥 刊期： 2015年第04期
重症肌无力（ MG）是一种累及神经－肌肉接头处乙酰胆碱受体（AchR）的自身免疫性疾病。约80％的 MG 患者血清AchR－Ab（＋），但约20％的患者为阴性，称为血清阴性MG （ SNMG）［1］。目前国内将肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体（ MuSK－Ab）阳性的 MG 归类于 SNMG，乙酰胆碱受体抗体（ AchR－Ab）及MuSK－Ab同时阳性的重症肌无力尚无报道。1病例患者男，75岁，因“左侧肢体无力伴间断头晕10余天”于2013年12月28日入院。
作者：崔伟 刊期： 2015年第04期
颈动脉粥样硬化过程是一种慢性炎症反应过程，炎症细胞不仅参与动脉粥样硬化斑块的形成，还可导致其进展为易损斑块。易损斑块与临床脑缺血事件的发生密切相关［1－2］，对其识别有助于颈动脉狭窄患者危险分层及指导临床治疗。颈动脉易损斑块的特征是薄纤维帽、大脂质核、炎症细胞的浸润及富含新生血管斑块或存在斑块内出血等。近年来颈动脉粥样硬化的分子影像学研究方兴未艾，本文着重对18 F正电子标记的脱氧葡萄糖正电子发射断层成像技术（18 F－FDG－PET）在颈动脉炎性易损斑块分子影像学中的成像机制及斑块识别的临床应用进行综述。
作者：吴秀娟；沈东辉；邢英琦；刘亢丁 刊期： 2015年第04期
帕金森病（ PD）是中老年人常见的神经系统变性病，临床上以运动迟缓、静止性震颤、肌强直及姿势步态异常等黑质致密部多巴胺能神经元丢失造成的运动症状为主要特征［1－2］。除此以外，PD患者还常常伴有非运动症状，包括自主神经症状、感觉异常、神经精神症状、睡眠障碍、疲劳等等。研究［3］显示，PD的非运动症状与年龄、疾病的严重程度密切相关，而且对生活质量的影响比运动症状更加显著。一些非运动症状，例如嗅觉障碍、便秘、抑郁、快速眼动期睡眠行为紊乱（ RBD）等，可以在疾病早期，甚至在运动症状出现之前出现［4］，可能对PD的早期诊断有所帮助。因此，临床上需要对PD患者的非运动症状类型及严重程度进行评估。近期，各国研究者发明出了多种PD非运动症状的评估量表。本文对这些量表的适用范围以及使用方法进行介绍，以期对PD患者的诊断和治疗提供帮助。
作者：王雁；李馨；李海燕；张金涛 刊期： 2015年第04期
下肢疼痛伴足跖徐动症（ PLMT）是一种少见的运动障碍性疾病，主要表现为肢体疼痛伴远端的重复但非节律性的不自主动作，狭义的概念为下肢及足跖受累，广义的概念包括上肢及身体其他部分受累。 PLMT由Spillane在1971年首次报道并命名［1－2］，目前其发病机制不明确。国内 PLMT 研究甚少，本文将对PLMT综述如下。
作者：王舒；黄卫 刊期： 2015年第04期
Bickerstaff和Fisher先后报道了临床以急性眼肌麻痹和共济失调为主要表现的病例［1－2］，伴有意识障碍、腱反射活跃的病例被命名为Bickerstaff脑干脑炎（ BBE），而伴有腱反射消失的病例被命名为Fisher综合征（ FS）。这些患者均有前驱感染、CSF蛋白细胞分离及预后良好的特点，因此认为BBE和FS可能为某疾病谱的一部分。2008年Ito等［3］对581例患者进行回顾性对比研究，FS组血清抗GQ1b－IgG抗体阳性率达83％，BBE组达68％，因此提出Fisher－Bickerstaff综合征的概念。此外，急性眼肌麻痹、咽－颈－臂乏力（ PCB ）和 FS 叠加Guillain－Barré综合征（GBS）患者可检测到血清抗GQ1b－IgG抗体，从而提出更具概括性的名称--抗 GQ1b 抗体综合征［4］。本文从病因、发病机制及治疗对抗GQ1b抗体综合征作一综述。
作者：戴庭敏；涂江龙 刊期： 2015年第04期
帕金森病（ PD）又称震颤麻痹，是一种常见的神经系统退行性疾病，以静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势步态异常等运动症状为主要临床表现［1－5］，并伴有嗅觉减退、睡眠障碍、自主神经功能减退、认知功能障碍等非运动症状。主要病理改变为中脑黑质多巴胺能神经元进行性变性坏死，并出现标志性的蛋白包涵小体（路易小体），其主要生化改变为纹状体多巴胺递质显著降低［3］。虽然经过两个世纪的深入研究，但是PD的病因及发病机制仍不明了。研究［4］证明，除遗传基因突变外，环境因素在PD发病机制中发挥了重要作用。但是环境因素影响基因表达以及导致疾病发生和发展的机制依然不明确。作为遗传学的一个前沿领域，表观遗传学主要研究依赖生活方式、环境因素以及个体基因组成而发生的表观遗传修饰作用。与遗传因素基因突变不同的是，表观遗传学并不会发生DNA序列的改变，其在肿瘤以及自身免疫系统疾病的发病机制中的作用已得到了初步的认识［5－6］，也为研究PD的发病机制提供了新的思路。
作者：李敦辉；吴丽；周海燕；陈生弟 刊期： 2015年第04期
高血压性脑出血（ HICH）的致残率和致死率居脑血管病的首位，早期再出血是造成HICH患者预后差的主要原因之一［1，2］。本研究通过监测93例HICH患者的脑血流量，探讨HICH急性期脑血流量与早期再出血及神经功能缺损程度的关系。
作者：彭小兰；司江华；严雯；谢守嫔；赵静 刊期： 2015年第04期
脑室内出血（ IVH ）是指由非外伤因素导致颅内血管破裂、血液进入脑室系统引起的综合征。 IVH是脑出血（ ICH）中的重要亚型，可分为原发性脑室内出血（ PIVH）和继发性脑室内出血（ SIVH），具有发病率高、病死率高、致残率高等特点，常残留功能缺损及智力障碍［1］。本研究收集26例PIVH患者及141例SIVH患者的临床资料，比较其临床特点。
作者：林超；望巧；艾文兵 刊期： 2015年第04期
高血压性脑出血（ HICH）主要治疗以手术为主，但出血导致的周围脑组织损害也会引起患者神经功能缺失。研究［1］表明，高压氧治疗有助于神经功能恢复，改善神经功能状态。本研究通过术后早期辅助高压氧治疗HICH患者，探讨其对预后的影响。
作者：任世龙；付金保 刊期： 2015年第04期
1统计学符号按照GB3358．1－2009《统计学词汇及符号》的有关规定，统计学符号一律采用斜体排印。常用的有：（1）样本的算数平均数用英文小写x（中位数用英文大写M）；（2）标准差用英文小写s；（3）标准误用英文小写sx-；（4）t检验用英文小写t；（5）F检验用英文大写F；（6）卡方检验用希文小写χ2；（7）相关系数用英文小写r；（8）自由度用希文小写υ；（9）概率用英文大写P。
作者：临床神经病学杂志编辑部 刊期： 2015年第04期
《临床神经病学杂志》系国家级神经病学专业性学术期刊。国内统一刊号CN 32－1337／R，国际标准刊号ISSN 1004－1648。曾荣获第二届全国优秀科技期刊奖及连续多次江苏省优秀期刊奖，并已入选中文核心期刊及中国科技核心期刊。2005年、2006年先后被美国化学文摘（ CA）、俄罗斯文摘杂志（РЖ）、波兰哥白尼索引（ IC）以及美国《乌利希国际期刊指南》四大数据库收录。本刊始终坚持“面向临床、面向基层、注重实用”的办刊宗旨，多年来已成为广大医务工作者，特别是神经科临床医师进行学术交流、更新知识的学术园地。本刊内芯用纸为进口铜版纸，杂志图文并茂，可读性强。本刊定价10元／册，全年60元。欢迎广大读者向当地邮局（邮发代号28－206）订阅，亦可向本刊编辑部订阅（免邮寄费）。通讯地址：南京市广州路264号《临床神经病学杂志》编辑部，邮编：210029，电话：025－82296108，传真：025－83719457，E－mail：83700011＠163．com。
作者：《临床神经病学杂志》编辑部 刊期： 2015年第04期
本刊参考文献按GB／T 7714－2005《文后参考文献著录规则》采用顺序编码制著录，依照其在文中出现的先后顺序用阿拉伯数字加方括号标出，应尽量避免引用摘要作为参考文献。确需引用个人通讯时，可将通讯者姓名和通讯时间写在括号内插入正文相应处。参考文献中的作者，1～3名全部列出，3名以上只列前3名，后加“，等”或其他与之相应的文字。作者姓名一律姓氏在前，名字在后；外国人的名字采用首字母缩写形式，缩写名后不加缩写点。题名后请标注文献类型标志。文献类型和电子文献载体标志代码参照GB3469－1983《文献类型与文献载体代码》。外文期刊名称用缩写，以Index Medicus中的格式为准；中文期刊用全名。每条参考文献均须著录起页。每年连续编码的期刊可不著录期号。参考文献必须由作者与其原文核对无误。将参考文献按引用先后顺序（用阿拉伯数字标出，并将序号置于方括号中）排列于文末。
作者：临床神经病学杂志编辑部 刊期： 2015年第04期
作者： 刊期： 2015年第04期
本刊规定允许使用的公知公用的缩略语不必在首次出现时下定义，可以直接使用。除此之外，其他的名词或短语如果在摘要中只出现3次或3次以下时，就不要对其进行缩写。如果出现3次以上时，首次采用缩略语时应写出原词或短语的全称，括号内注明缩写，如“快速眼动睡眠行为障碍（ RBD）”，再次出现时就只使用“RBD”。除英文摘要外，不需要注明英文全称。
作者：《临床神经病学杂志》编辑部 刊期： 2015年第04期
由韩济生院士作序、王绍教授主编的《缰核--一些难治性疾病治疗的新靶标》一书已由科学出版社于2011年4月出版。缰核在中枢神经系统中处于调控多巴胺、5－羟色胺、去甲肾上腺素递质释放的关键地位。该书介绍了缰核的发生和结构特点，特别是缰核的左右不对称性及其发生机制；缰核神经元的痛觉属性与痛觉调制；对心血管功能的调节；与呼吸功能、生殖功能、睡眠、免疫功能的紧密关系；缰核与认知、奖赏、稳态调节的关系等研究的新近发展；更有临床实用意义的是，缰核与应激性高血压、睡眠呼吸暂停综合征、难治性抑郁症发病机制的关系及其在治疗中所具有的特殊地位。本书内容全面，对从事神经生物学、神经医学、认知科学及相关研究领域的科研人员、有关临床医生、高等学校教师和学生都具有很高的参考价值。
作者： 刊期： 2015年第04期
《心血管病防治知识》（半月刊）是由国家新闻出版总署批准，中华人民共和国卫生部、中国科学技术协会、中华医学会心血管病学会、卫生部心血管病防治研究中心指导，广东科学技术协会主管主办的国家一级专业性学术刊物。
作者：《心血管病防治知识》编辑部 刊期： 2015年第04期
近期有作者向我刊编辑部反映，有违法分子及诈骗网站冒充我刊向作者收取审稿费及版面费，要求打入指定的个人账号。本编辑部郑重申明，本刊的网站地址为http：／／www．lcsjbx．com，电子邮箱为83700011＠163．com。给作者的修改意见及版面费通知均通过网上投稿系统发送。本刊缴费账号为539158216473（用户名：南京脑科医院，开户行：中国银行古南都支行），无个人名义的账号。请作者在缴纳审稿费及版面费时务必核实，勿汇至个人账号。编辑部联系电话：025－82296108。
作者：《临床神经病学杂志》编辑部 刊期： 2015年第04期
为更迅速、便捷地处理稿件，本刊于2011年初建立了《临床神经病学杂志》网上采编系统。此系统可方便作者投稿、查询，亦可方便本刊编委审稿及内部编辑人员日常工作，现已正式投入使用。广大作者及本刊编委均可登录本刊网站（ http：／／www． lcsjbx．com），点击“投稿及审稿办公系统”，进行在线注册，注册成功后即可在线投稿、办公。欢迎广大读者踊跃投稿。
作者：《临床神经病学杂志》编辑部 刊期： 2015年第04期
癫痫先兆或发作时有自主神经症状或以自主神经症状为主文献中早有记载［1］。过去多认为自主神经症状是癫痫发作，尤其是抽搐引起的现象，未予以重视。并且以自主神经表现为主的癫痫患者常被误诊［2－3］。1889年Jackson等报告颞叶内侧癫痫发作时患者有心率变化［4］。 Panayiotopoulos［3，5］回顾性分析900例各年龄段癫痫患者发现，24例儿童有发作性自主神经症状，并且首先提出自主神经发作（ AS ）及自主神经发作持续状态（ AutSE ）的概念。但目前国际抗癫痫联盟的分类中无AS或AutSE ［2］。
作者：王薇薇；吴逊 刊期： 2015年第04期
《临床神经病学杂志》系国家级神经病学专业性学术刊物，由南京医科大学附属脑科医院主办。刊登内容以临床神经病学为主，兼及有关边缘学科。读者对象以从事临床神经病学专业的高、中级人员为主，也可供内科、儿科、眼科、五官科医师参阅。本刊的办刊宗旨是：面向临床，面向基层，注重实用，鼎力于提高我国临床神经科医师的专业理论及诊疗水平。
作者： 刊期： 2015年第04期
