干细胞移植应用于心肌缺血的临床研究为各种原因引起的缺血性心脏病患者带来了新的希望.虽然目前的研究结果还有待大规模、随机、双盲、对照研究的验证,但学者们在干细胞的纯化鉴定、细胞移植路径及移植时机等方面的不断探索,将逐步为细胞移植治疗在临床的广泛应用扫清障碍,使细胞移植成为治疗缺血性心脏病的有效方法之一.
作者：杜忠东；段超 刊期： 2009年第01期
肺动脉高压(PAH)是临床较为常见且治疗困难的肺心血管疾病,主要病理特征为肺血管收缩反应增强和肺动脉平滑肌细胞增生、肥厚导致的肺动脉血管重塑.传统治疗措施包括血管扩张剂疗法、抗凝剂及正在研究的一些抗增殖、促凋亡药物等疗效均有限,无法从根本上解决肺血管重塑的问题.而目前正在兴起的干细胞治疗技术有可能在PAH治疗中获得独特疗效,通过移植干细胞在肺内分化形成新生血管网替代病变肺动脉血管将可能达到彻底治愈的目的 .现就此方面的研究和应用进展作一介绍.
作者：何志旭；周同甫 刊期： 2009年第01期
神经嵴细胞作为一种可分化为多种外胚层细胞的干细胞群,在心脏流出道发育过程中具有重要作用.通过对心脏神经嵴细胞缺陷的动物模型进行研究,发现许多基因参与其中,并终导致以心脏流出道畸形为特征的先天性心脏病.
作者：黄国英 刊期： 2009年第01期
目前临床上先天性心脏病的治疗仍缺乏理想的血管替代物.血管组织工程是指利用种子细胞和支架材料来制备血管替代物的科学.干细胞技术的成熟加速了心血管组织工程的发展.内皮祖细胞(EPCs)是血管内皮细胞的前体细胞,有分化为血管内皮细胞的能力,大量研究表明脐血中富含EPCs,提示脐血EPCs是潜在的非常理想的组织工程血管种子细胞来源.
作者：贾兵 刊期： 2009年第01期
目的 观察3T3-L1前体脂肪细胞诱导分化过程中Visfatin蛋白分泌水平的变化,探讨胰岛素对脂肪细胞Visfatin分泌水平的调节作用.方法 体外培养3T3-L1前体脂肪细胞,采用1 甲基 3 异丁基黄嘌呤(MIX)、胰岛素、地塞米松方案诱导3T3-L1前体脂肪细胞分化为成熟脂肪细胞,诱导分化过程中采用油红O染料鉴定并观察细胞分化情况.在诱导3T3-L1前体脂肪细胞分化成熟的不同时段(第0、4、6、8天)收集细胞培养上清液;并以100 nmol/L胰岛素干预诱导分化第6、8天的成熟脂肪细胞,设未干预组为对照组,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测细胞培养上清液中Visfatin的蛋白水平.结果 未诱导分化的3T3-L1前体脂肪细胞仅分泌低水平Visfatin蛋白[(29.0±2.4) μg/L],诱导分化后随3T3-L1脂肪细胞逐渐分化成熟,脂肪细胞培养上清液中Visfatin的蛋白水平逐渐升高,至分化第8天成熟脂肪细胞Visfatin分泌达到高峰[(48.0±3.4) μg/L].以100 nmol/L胰岛素干预第6天和第8天分化成熟的脂肪细胞后,细胞培养上清液Visfatin的蛋白水平均较对照组显著升高[(57.9±5.7) μg/L vs (45.7±3.8) μg/L;(61.0±4.2) μg/L vs (48.0±3.4) μg/L Pa<0.05].结论 Visfatin蛋白分泌与脂肪细胞成熟度有关,胰岛素对脂肪细胞Visfatin的分泌可能具有正性调节作用.
作者：陈小慧；张敏；池霞；邱洁；季晨博；张春梅；陈荣华；郭锡熔 刊期： 2009年第01期
目的 探讨Caspase-3和Survivin在儿童皮肤血管瘤不同时期的表达和意义.方法 收集甘肃省人民医院病理科2000年1月-2005年12月手术切除皮肤血管瘤存档蜡块55例及手术切除正常皮肤标本8例,根据 Mulliken标准进行病理诊断并分类,所有标本共分3组,其中增殖期组31 例,退化期组24例及正常对照组8例.采用免疫组织化学SP法对2组血管瘤及正常皮肤组织中Caspase-3和Survivin进行染色,以正常血管上皮细胞或肿瘤细胞胞质和(或)胞核出现棕黄色颗粒为阳性,检测各组血管内皮细胞Caspase-3和Survivin的阳性表达情况.结果 Caspase-3阳性表达率在增生期和消退期分别为35.5%和79.2%,消退期显著高于增生期(P=0.045 9),增生期与正常皮肤组织表达无显著性差异(P=0.057 3).Survivin阳性表达率在增生期和消退期分别为77.4%和45.8%,增生期显著高于消退期(P=0.008 5),消退期与正常皮肤组织表达无显著性差异(P=0.059 3).结论 Caspase-3在儿童皮肤血管瘤消退期的高表达提示该基因可能在血管瘤消退期促进内皮细胞凋亡方面发挥作用,而Survivin在增殖期内皮细胞的高表达,提示其可能抑制了血管瘤内皮细胞的凋亡过程,Caspase-3和Surivivin参与了血管瘤中细胞凋亡的调节.
作者：柳宏；党雅梅；郭应芳；王金穗；连树华；钱江；乔成钢 刊期： 2009年第01期
目的 探讨新生儿肠套叠的临床特点和治疗方法.方法回顾性分析本院收治的6例新生儿肠套叠患儿的临床症状、影像学表现、手术所见及治疗方法.结果 6例新生儿肠套叠患儿中男2例,女4例;年龄1～6 d,平均3.5 d;体质量1 300～3 800 g,平均2 480 g.其中体质量<2 500 g 2例(男、女各1例),早产儿2例,孕期分别为30周和28周.临床表现:便血4例,腹胀、胆汁性呕吐各3例,呼吸窘迫、腹部包块各2例.X线表现:游离气体3例,扩张的小肠袢2例,肠壁囊样积气1例.术前4例误诊为坏死性小肠结肠炎,1例B超诊断为肠套叠,1例空气灌肠诊断为肠套叠,但引起了肠穿孔.合并畸形:动脉导管未闭、室间隔缺损各2例,肺发育不良1例.6例患儿均行剖腹探查术,4例行肠切除肠吻合术,2例行肠造瘘术.1例术后出现吻合口瘘,予肠造瘘术,死于败血症;1例重度营养不良,死于多脏器衰竭.4例随访2 a恢复良好.结论新儿肠套叠较难诊断,常被误诊为坏死性小肠结肠炎,病死率高,超声检查有助于早期诊断.一期肠切除肠吻合术或肠造瘘术可取得较好效果.
作者：刘鸿坚；姜先敏；张晋绥；王千 刊期： 2009年第01期
目的 探讨左室假腱索患儿心脏杂音、室性期前收缩或T波倒置的发生机制及超声心动图诊断的意义.方法 对78例存在心脏杂音、室性期前收缩或T波倒置的患儿采用彩色多普勒超声诊断仪进行心脏探查,寻找其发生原因.结果 78例彩色多普勒超声检查排除器质性心脏病,患儿左心室内均存在假腱索.其中有腱索1条者48例,2条者19例,3条者9例,4条以上者2例.结论 小儿左室假腱索是具有一定病理意义的解剖学变异,其组织学、解剖学特征导致产生心脏杂音、室性期前收缩或T波倒置.对于发现心脏杂音和(或)室性期前收缩的患儿,应尽早行心脏超声及24 h动态心电图检测,以便及时诊断,避免误诊误治.
作者：袁宇；唐成和；朱凤莲 刊期： 2009年第01期
目的 通过视频脑电图(VEEG)观察婴儿痉挛症发作时和发作间期的脑电图特点,评价其与预后的关系.方法 住院婴儿痉挛症患儿60例.男43例,女17例;发病年龄1～12个月.应用1161B型视频脑电监视系统对60例婴儿痉挛症行VEEG长时间监测,VEEG分析包括背景节律,是否对称,快波暴发、高幅慢波和去同步化,发作形式等.结果 60例患儿中,电视录像记录到263次痉挛发作,EEG共记录到318次发作波(105成串发作,98次孤立发作,115次其他形式发作),伴局限性发作者均为继发性婴儿痉挛,清醒时痉挛发作36例,睡眠期发作24例.曲屈型42例(72%),伸展型7例(12%),混合型11例(16%);35例(58%)为对称发作,大多为隐源性,也可见症状性;不对称发作25例(21%).药物治疗不能明显减少局限性发作.结论 VEEG对婴儿痉挛症发作类型和发作形式的确定及其诊断有较大的应用价值,对判断预后也有较好的参考价值.
作者：金瑞峰；王纪文；高在芬；田广燕；于振华；孙若鹏 刊期： 2009年第01期
目的 探讨奥卡西平治疗儿童癫(癎)的疗效,并观察其药物不良反应.方法 对129例各种类型癫(癎)患儿采用逐步加量法予口服奥卡西平,依据服药前发作频率分为2组.A组:服药前3个月内有3次以上发作的患儿在服用奥卡西平5个月后进行疗效的初始判断;B组:服药前1 a发作3次以上者,服药1 a后进行初始疗效判断.并观察药物不良反应及药物保留率.结果 1.疗效判断:129例中能参加初始疗效判断的局限性发作癫(癎)患儿共60例.其中A组47例服药5个月后,发作完全控制者22例(45.8%),显效7例(14.6%),有效3例(6.3%),有效者共32例,有效率为66.7%;无效15例,无效率为33.3%.B组13例服药1 a 后,发作完全控制者12例(92.3%),无效1例(7.7%).2组总计有效率为73.3%,无发作率为56.7%;单用奥卡西平治疗者,有效率为75.6%,无发作率为62.2%;联合用药者,有效率为66.7%,无发作率为40%.2.不良反应:31例(24%)患儿发现不良反应,但多数为一过性,症状轻微.3.药物保留率:1 a药物保留率为72.2%,2 a药物保留率为80%.结论奥卡西平具有满意的抗癫(癎)疗效,不良反应较轻微,药物保留率高,患者有较好的依从性和耐受性.
作者：陈倩；李尔珍；罗桂芳；许克铭 刊期： 2009年第01期
目的 分析三聚氰胺污染奶粉喂养患儿泌尿系结石的超声影像学特点,提高超声诊断准确率.方法 回顾性分析三聚氰胺污染奶粉喂养患儿(三聚氰胺结石组)163例[年龄(19.4±10.9)个月]的泌尿系结石超声影像学特点,并选取无三聚氰胺奶粉喂养史泌尿系结石患儿20例[年龄(16.7±9.9)个月]为非三聚氰胺结石组,比较2组结石超声影像学特点.结果 三聚氰胺结石组中肾结石65 例, 超声表现为非典型的结石声像图,呈集合系统内的团状强回声或细小光点,碎渣样或泥沙样聚积,大小不等,形态不规则,后方无声影或有浅淡声影;输尿管结石48 例,超声表现为强回声光团,声影暗淡,光点以上多可见扩张的输尿管呈长条状无回声带,两侧为平行的强回声光带;膀胱结石8 例,超声表现为膀胱液性暗区内的1个或多个不规则强光团或光斑,形态不一,多无明显旁瓣伪像,后方伴弱而宽的带状声影.三聚氰胺结石组与非三聚氰胺结石组比较,结石形态有显著性差异(P<0.05),而部位和数目无显著性差异(P>0.05).三聚氰胺结石组块状结石发生率显著低于非三聚氰胺结石组,而泥沙样结石的发生率显著高于后者(Pa<0.05).结论 三聚氰胺结石具有特征性的超声影像学表现,超声可作为诊断三聚氰胺结石的首选方法.
作者：文建国；胡金华；娄安锋；王焱；常建民；秦石成；张瑞芳 刊期： 2009年第01期
目的 探讨先天性心脏病(先心病)术后并乳糜胸的临床特点、诊断及治疗策略.方法 回顾性分析2000年1月-2008年1月于本院行先心病手术后出现的乳糜胸病例36例.年龄6 d～4岁;体质量3.5～17.0 kg.分别为法洛四联症根治术后18例,完全性房室隔缺损5例,右心室双出口术后、单心室类复杂先心病行Fontan手术后各4例,完全性肺静脉异位引流、主动脉缩窄术后各2例,动脉导管未闭结扎术后1例.乳糜胸发生在右侧32例,左侧3例,双侧1例.诊断时间为术后1～10 d,平均6 d.结果经保守治疗后34例(94.44%)痊愈,仅2例保守治疗无效,予手术结扎乳糜管分支后痊愈.饮食控制开始前胸腔引流量22～60 mL/(kg·d),平均40.82 mL/(kg·d),饮食控制如有效,胸腔引流量即开始逐步减少.胸腔闭式引流时间7～42 d,平均15 d.所有病例无院内死亡,2例患儿有脓毒症.随访2周～7 a,1例新生儿出院后因其他病因放弃治疗.余患儿随访无乳糜胸复发,22例继续低脂饮食中.结论 应警惕先心病手术后乳糜胸的发生,及时发现,早期治疗.治疗上应首选保守治疗,如保守治疗无效则需采取手术治疗.
作者：宓亚平；贾兵；李炘；叶明；陈张根 刊期： 2009年第01期
动脉粥样硬化是血管壁内皮细胞、脂质、单核巨噬细胞、血管平滑肌细胞及血小板相互作用而导致的慢性炎性反应.作为心血管系统常见的疾病及众多心脑血管疾病共同的病理基础,发现该病逐渐低龄化,有越来越多的儿童病例.现从不同层面对其病因和发病机制进行研究,期望临床和科研有一定的参考价值.
作者：李薇；杜军保 刊期： 2009年第01期
随着外科手术技术的提高及精心的护理,先天性心脏病(CHD)患儿病死率显著降低,但随之而来的中枢神经系统后遗症日益成为关注的焦点.患儿生存时间的延长加深了对神经系统后遗症特别是认知功能障碍原因的探索,心脏矫正手术并不能纠正患儿的认知功能损伤,越来越多的研究推论CHD患儿认知功能障碍是宫内发育损伤的结果.
作者：刘凤；陶芳标；丁力 刊期： 2009年第01期
心力衰竭是儿科常见的危重急症之一,早期诊断对疾病的治疗具有重要临床价值.目前研究发现,脑利钠肽是一种主要由心室分泌的多肽类激素,可反映心功能的状态,脑利钠肽测定有助于小儿心力衰竭的诊断、治疗等.
作者：李定坤；徐家丽 刊期： 2009年第01期
目的 分析川崎病器官损害的临床表现,提高KD的诊断水平.方法 2000年1月-2007年10月首都儿科研究所附属儿童医院住院的202例KD患儿,行血、尿、粪常规、肝肾功能、胸部X线片、心电图、超声心动图、脑电图、脑脊液、肠道、呼吸道病毒等检测,并进行临床资料分析,总结KD器官损害的发生率.结果 202例患儿中男137例,女65例;男女比例为2.1:1.0;年龄分布以婴幼儿为主,3岁以内(包括3岁)占71.3%.各器官受累情况:血液系统受累78例,占38.6%;呼吸系统受累76例,占37.6%;心血管系统受累68例,占33.7%;泌尿系统受累52例,占25.6%;消化系统受累23例,占11.4%;中枢神经系统受累3例,占1.5%;并败血症3例,幼年型类风湿关节炎、过敏性紫癜各1例.结论 KD可累及全身多个器官,以血液系统受累率高,并可同时并多个器官受累.KD临床表现多样,症状出现时间不一.临床医师不仅要掌握其典型的临床表现,对少见临床表现及器官损害也要有全面的认识.
作者：张宝红；陈晓波；杜军保 刊期： 2009年第01期
目的 研究硫化氢(H2S)对大鼠主动脉平滑肌细胞(ASMC)三磷酸腺苷(ATP)敏感的钾离子通道(KATP)内向整流性钾通道亚基(Kir6.1)和磺脲类受体亚基(SUR2B)基因表达的影响.方法 采用SD雄性大鼠,贴块法原代培养ASMC,实验用4、5代细胞,分为H2S实验组和阴性对照组,分别同步化24 h 后,在H2S实验组中分别加入终浓度为10-5、10-4及10-3 mol/L的H2S供体硫氢化钠,阴性对照组加入等体积的9 g/L盐水,H2S实验组和阴性对照组继续处理24 h.采用形态学观察和细胞免疫化学方法鉴定ASMC及纯度,采用细胞免疫化学方法鉴定KATP的SUR2B亚基和Kir6.1亚基在平滑肌细胞的表达定位;采用实时荧光定量PCR法分别检测各组细胞KATP 24 h后Kir6.1亚基和SUR2B亚基mRNA表达水平.结果镜下可见ASMC 呈典型峰谷状生长,经抗α平滑肌肌动蛋白单克隆抗体对培养的第4代ASMC 进行免疫细胞化学染色,97%以上的细胞为阳性.应用SUR2B和Kir6.1纯化多克隆抗体对ASMC进行免疫细胞化学染色,发现SUR2B亚基和Kir6.1亚基分别在ASMC胞膜和胞质有阳性表达,而胞核无阳性表达;H2S实验组KATP SUR2B mRNA和Kir6.1 mRNA表达水平较阴性对照组KATP SUR2B mRNA和Kir6.1 mRNA表达水平显著增加,而且呈剂量依赖性.结论 H2S能对KATP通道基因水平进行调节,H2S供体能使大鼠ASMC KATP通道SUR2B亚基和Kir6.1亚基mRNA表达上调,并在10-5～10-3mol/L呈质量浓度依赖性.
作者：张荣媛；金红芳；唐朝枢；杜军保 刊期： 2009年第01期
目的 检测家族性高胆固醇血症(FH)患儿低密度脂蛋白受体(LDL r)基因突变,分析基因型与临床表型间的关系,探讨FH的分子病理机制.方法 对1名15岁男性FH患儿进行心电图、血脂、心脏及大血管彩色多普勒超声检查;进而采用降落式PCR方法扩增LDL r基因的启动子和全部18个外显子片段,进行核苷酸序列分析.结果 患儿颈动脉内中膜厚度(IMT)增厚为 0.23 cm,二尖瓣中度关闭不全,中度返流.冠状动脉血流速度储备(CFVR)降低为1.57.进一步的基因分析显示,患儿第10外显子存在一纯合突变,核苷酸序列分析证实第10外显子发生trp462→stop即纯合无义突变,其胞妹及父亲该外显子相同位点分别存在纯合及杂合突变.该突变可导致终止密码子在第462位提前出现(W462X),为致病性突变.体外实验证实,W462突变可显著降低LDL r对LDL的结合和内吞能力.结论 在临床确诊的汉族FH患者中检测到LDL r基因致病性突变第10外显子W462X,该突变使得终止密码子在第462位提前出现,从而不能表达正常的LDL r,并导致患者胆固醇的代谢障碍及严重的临床表型.W462X突变可能是我国汉族FH患者的突变热点.
作者：刘舒；王绿娅；蔺洁；勇强；杨娅；吴邦骏；潘晓冬；杜兰平；秦彦文 刊期： 2009年第01期
目的 评价彩色多普勒超声心动图(CDE)和心导管造影(ANGI)检查在小儿复合型先天性心脏病诊断中的作用.方法 选择2006年1月-2008年6月同时进行CDE和ANGI检查的复合型先天性心脏病患儿31例,其中18例行外科手术治疗,对2种检查方法所做主要诊断及伴发畸形进行比较,行外科手术者亦与手术所见心血管畸形进行比较.结果 18例手术患儿中,CDE检查15例(83.33%)、ANGI检查17例(94.44%)与手术结果相一致.心内结构中CDE和ANGI检查结果不同处在于:CDE将1例肺动脉闭锁/室间隔缺损(PA/VSD)误诊为永存动脉干(PTA),2例法洛四联症(TOF)误诊为PA/VSD,CDE疑诊而ANGI漏诊部分肺静脉异位引流(PAPVC)1例,以上结果均被手术证实;除主要诊断外,CDE漏诊房间隔缺损(ASD)、右冠状动脉起源异常、单支左冠状动脉各1例.心外大血管畸形中CDE和ANGI检查结果不同在于:对1例主动脉弓离断(IAA),CDE疑诊而ANGI确诊并分型,CDE漏诊双主动脉弓(DAA)、肺动静脉漏(PAVF)、动脉导管未闭(PDA)和右肺动脉缺如各1例,CDE还报告4例PA/VSD患儿并PDA,但ANGI检查并未发现.结论 CDE和ANGI检查结果不同之处主要在于包括冠状动脉在内的心脏外血管畸形,2种检查相结合可提高复合型先天性心脏病诊断的准确率.
作者：赵胜；江荣；吴梦琦；李庚武；余东 刊期： 2009年第01期
目的 探讨小儿先天性心脏病(CHD)介入治疗并发股动脉血栓形成的原因及防治措施.方法 选择2004年5月-2006年8月在河北医科大学第一医院行介入治疗的CHD患儿962例,均根据其临床表现,并经X线、心电图、心脏彩超等检查确诊,符合介入治疗指征,介入治疗后发生股动脉血栓6例,男4例,女2例,均予溶栓治疗,对其临床资料进行分析.结果 962例患儿中6例术后发生股动脉血栓(发生率为0.63%),均予早期静脉溶栓治疗,其中3例早期静脉溶栓成功,2例早期静脉溶栓未成功者随即予经导管局部溶栓治疗成功.该5例患儿出院1个月复查均无异常.另1例早期静脉溶栓未成功者继续予静脉溶栓治疗及抗凝治疗1周,复查其超声发现代偿性侧支循环建立,直径为对侧股深动脉内径的20%,出院1、6、12个月复查其超声,右侧代偿的侧支血管直径分别为对侧股深动脉内径的40%、70%和80%,左侧足背动脉搏动及皮温恢复正常.6例均未发生肢体坏死.结论 早期静脉溶栓及经导管局部溶栓治疗小儿CHD介入术后股动脉血栓形成效果较好;积极做好围术期处理,严格控制危险因素可降低其股动脉血栓形成发生率.
作者：王军；解启莲；高磊；吕瑛；孙丽颖；周谨；张密林 刊期： 2009年第01期
目的 探讨儿童不明原因胸闷和(或)胸痛与直立倾斜试验(HUTT)的关系.方法 2002年1月-2008年7月在本院儿科晕厥专科门诊就诊的以不明原因胸闷和(或)胸痛为主要症状的儿童25例为研究组.男19例,女6例;年龄6～13(9.98±2.18)岁.同期在晕厥专科就诊的以不明原因头晕为主要症状的64例儿童为对照组.男38例,女26例;年龄6～13(10.28±2.28)岁.二组儿童均经详细询问病史、体格检查、常规12导联心电图、胸部X线片、超声心动图、脑电图、头颅CT或MRI、血液生化等一系列检查排除器质性心、肺及胸壁、脑等疾病.二组均行HUTT检查,基础直立倾斜试验(BHUT)阴性者,行舌下含服硝酸甘油倾斜试验(SNHUT).应用SPSS 16.0软件进行统计学分析.结果 研究组中11例HUTT阳性,其中3例为混合型,8例为血管抑制型;对照组中35例HUTT阳性,其中3例为混合型,32例为血管抑制型.HUTT阳性率研究组为44%,对照组为55%,二组比较差异无统计学意义(P>0.05).二组HUTT反应类型构成比差异亦无统计学意义(P>0.05).结论 儿童不明原因胸闷和(或)胸痛可能与自主神经功能紊乱密切相关.对不明原因胸闷和(或)胸痛而无器质性心血管疾病的儿童,及时行HUTT检查有助于明确病因诊断.
作者：Praveen Kumar；胡春艳；王成；刘晓燕；吴礼嘉；李茗香；曹闽京；林萍；崔晓丽 刊期： 2009年第01期
目的 探讨川崎病(KD)并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症患儿的治疗和转归.方法 KD患儿624例,其中32例并G-6-PD缺陷症.624例KD患儿均予同等剂量的静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗(2 g/kg),32例并G-6-PD缺陷症患儿采用双嘧达莫代替阿司匹林(ASA)在非急性期治疗.行心脏超声检查追踪治疗后冠状动脉损害转归.比较32例KD并G 6 PD缺陷症患儿与从所有KD患儿中随机选择的356例KD患儿的转归.应用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 32例KD并G-6-PD缺陷症的患儿冠状动脉瘤发生率为12.5%(4例),与总体中冠状动脉瘤发生率(13.5%)比较差异无统计学意义.32例并G-6-PD缺陷症的KD冠状动脉损害者经治疗6～12个月后,冠状动脉恢复至正常者占62.5%,好转者占21.9%,无好转者占15.6%,其转归与总体KD患者的冠状动脉转归比较无显著性差异(Z＝-1.604 P＝1.09).结论双嘧达莫具有保护冠状动脉和防治血小板聚集的作用,KD并G-6-PD缺陷症的患儿采用双嘧达莫代替ASA与IVIG联合治疗是可行的.
作者：李淑华；黄萍；于明华 刊期： 2009年第01期
目的 总结本院近5 a川崎病(KD)的流行病学特征,探讨KD并心血管疾病的危险因素.方法 回顾性分析2002年1月-2007年12月289例住院KD患儿的临床资料,分析KD近5 a的流行病学特点,包括年龄、性别、发病季节及临床特征、并发症、药物应用及各项实验室指标;采用SPSS 13.0软件评估KD并心血管病变的高危因素,计数资料采用χ2检验及Fisher's精确概率法,计量资料数据以±s表示,采用t检验;P<0.05为差异有统计学意义.结果 289例KD患儿中,男184例,女105例;<5岁237例(82.0%);发病年龄(34.06±30.11)个月;5-9月份为发病高峰,共167例,占57.8%.KD并心脏损害者52例,发生率为18%,其中冠状动脉病变39例.238例KD患儿在病程2～25 d接受静脉丙种球蛋白治疗,其中198例(83.2%)在病程10 d内接受丙种球蛋白治疗,发现KD患者确诊后采用不同静脉丙种球蛋白治疗剂量与心脏病变发生率无明显相关性(P>0.05).单因素分析显示红细胞沉降率与KD并心血管损害有相关性(P<0.001).结论 红细胞沉降率增快是KD并心血管病变的高危因素,但KD并心脏病变的临床高危因素迄今尚不明确,开展多中心大样本的循证医学研究非常必要.
作者：谢利剑；黄敏；张艳涛；陈晶晶；徐萌；李锦康；陆颖静；王健怡 刊期： 2009年第01期
目的 探讨小儿法洛四联症(TOF)并畸形的特征,为设计外科手术方案、预测判断提供依据.方法 1999年1月-2004年2月上海儿童医学中心收治TOF 619例.男389例,女230例;年龄1个月～16岁.均行心导管及左、右心室造影检查,616例行逆行升主动肺造影,82例行降主动脉造影.记录其并畸形情况,并进行回顾性分析.结果 619例TOF患儿中385例(62.2%)并有其他畸形,其中主动脉畸形112例(18.1%),肺动脉畸形94例(15.2%),房间隔缺损91例(14.7%),动脉导管未闭87例(14.1%),体肺侧支血管形成75例(12.1%),左上腔残存49例(7.9%),冠状动脉畸形23例(3.7%),迷走左锁骨下动脉14例(2.3%),多发室间隔缺损9例(1.45%),三尖瓣返流7例(1.1%),完全性房室通道、完全性肺静脉异位引流各3例(各占0.48%),右室流出道狭窄、左室发育不良各2例(各占0.32%),三尖瓣狭窄、部分性肺静脉异位引流、右位心各1例(各占0.16%).结论 TOF并畸形不少见,肺动脉狭窄、体肺侧支血管形成、冠状动脉畸形、多发性室间隔缺损等对手术方式的选择和预后的判断至关重要,因此对TOF患儿行心血管造影检查十分必要.
作者：白淑霞；李筠；黄美蓉；高伟；余志庆 刊期： 2009年第01期
目的 探讨骨髓间充质干细胞(MMSCs)移植治疗大鼠实验性肺动脉高压(PAH)后血流动力学指标的变化.方法 取SD大鼠骨髓,经贴壁筛选法体外培养并纯化MMSCs,移植前采用Hoechst 33342荧光染料标记.SD大鼠90只随机分为3组(n=30):MMSCs移植组(M组),单纯PAH组 (H组)和正常对照组 (N组).M组采用野百合碱(50 mg/kg) 注射复制PAH模型成功后21 d经舌下静脉移植5×109 L-1的MMSCs细胞悬液1 mL;H组复制PAH模型后21 d移植1 mL低糖伊格尔培养基(L DMEM)细胞培养液;N组注射9 g/L盐水(6 mL/kg).饲养28 d,观察各组动物动脉血气指标、右室收缩压(RVSP)、右心指数及肺小动脉血管的变化.结果 H组大鼠注射野百合碱21 d后RVSP、右心指数、管壁中膜厚度(MT)显著增高,但管腔面积(VA)与血管总面积(TAA)比值(VA%)及动脉血pH值、pa(O2)、 HCO3-均显著下降;M组移植MMSCs 28 d后与H组比较,RVSP显著降低[(32.20±2.32) mmHg vs (48.30±1.56) mmHg P<0.05],右心指数下降[(38.80±3.24)% vs (45.10±3.43)% P<0.05],M组血气分析结果显示pH值、pa(O2)、 HCO3-值接近N组.荧光显微镜观察到M组荧光标记的MMSCs在肺内定植,且分化成大量的侧支循环,肺动脉重构得到有效逆转.结论 MMSCs移植可有效减轻甚至逆转野百合碱诱导的大鼠PAH进程,明显改善其心功能及血流动力学指标.
作者：何志旭；汪浩文；尚峰；严虎；杨燕；崔冬冰 刊期： 2009年第01期
目的 探讨外周血单个核细胞(PBMC)中核因子-κB(NF-κB)活化在急性川崎病(KD)发生、发展中的作用.方法 分别从急性期KD患儿30例及健康儿童20例的外周血中分离出PBMC,并分别分为3组培养,即自然培养下的空白对照组、加入蛋白激酶C(PKC)激活剂佛波醇乙酯(PMA)的PMA组和同时加入PMA及NF-κB抑制剂吡咯烷二硫代氨基甲酸盐(PDTC)的PMA加PDTC组,采用免疫组织化学染色法检测各组PBMC中NF κB活化率.结果 在自然培养下,KD空白对照组的NF-κB活化显著高于健康空白对照组(P＜0.01);KD PMA组的NF-κB活化率显著高于KD空白对照组和健康对照PMA组(Pa＜0.01),而KD PMA加PDTC组的NF-κB活化率显著低于急性期KD PMA组(P＜0.01).自然培养情况下,急性期KD患儿有冠状动脉损害(CAL)亚组的NF-κB活化率显著高于KD无CAL亚组(P＜0.01);在PMA刺激后,KD有CAL亚组NF-κB活化率亦显著高于KD无CAL亚组(P＜0.01).KD患儿急性期NF κB活化率与血清CRP及外周血WBC计数均无相关性(Pa＞0.05).结论 NF-κB活化参与急性期KD血管炎的发生和CAL的形成.急性期KD患儿PBMCs中NF-κB活化受PKC信号传导通路调控,PDTC显著抑制NF-κB活化.
作者：邹峥；熊国亮；段君凯；刘珍琼；许飞；卢巧 刊期： 2009年第01期
目的 探讨腺苷通过外周途径持续给药能否拮抗大鼠慢性缺氧引起的右心肥厚和肺动脉高压(PAH)及其间的量效关系.方法 将48只SD大鼠随机分为缺氧组(n=6)、缺氧腺苷治疗组[n=18,按剂量分为3组,分别为50、100、150 μg/(kg·min),即缺氧腺苷治疗A、B、C组]、对照组(n=6)、腺苷治疗对照组[n=18,按剂量分3组,分别为50、100、150 μg/(kg·min),即正常腺苷治疗A、B、C组].于实验的第21天,测定每只大鼠的右室收缩压(RVSP)、平均肺动脉压(mPAP)及右心室/(左心室加室间隔)[RV/(LV+S)]、右心室/体质量(RV/BW)的比值.进一步行右心室及右下肺叶组织病理切片,观察其形态学变化.采用SAS 8.0 软件进行统计学分析.结果 缺氧组RVSP、mPAP、RV/(LV+S)及RV/BW均显著高于对照组(Pa＜0.01),而缺氧腺苷治疗组的上述指标显著低于缺氧组(Pa＜0.01),但与对照组比较均有统计学差异(Pa＜0.05).腺苷剂量为150 μg/(kg·min)时的抗肥厚效果好.腺苷剂量为50 μg/(kg·min)时能降低正常大鼠的RVSP及mPAP (Pa＜0.05).结论 腺苷通过外周途径持续给药能拮抗大鼠缺氧引起的右心肥厚和PAH,且存在一定的量效关系.
作者：方兴；黄秀兰；陶梦婕；谭建新 刊期： 2009年第01期
目的 探讨心力衰竭患儿血浆脑利钠肽(BNP)、内皮素-1(ET-1)水平与左室舒张末期容量指数(LVEDVI)、左室射血分数(LVEF)的关系及其临床意义.方法 在本院诊治的心脏病患儿41例,按纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ共4个亚组,采用放射免疫法分别测定心力衰竭患儿治疗前后血浆BNP、ET-1水平,并行超声心动图检查,观察各组血浆BNP、ET-1水平与LVEDVI及LVEF的关系.同时,选取20例健康儿童作为健康对照组,检测其血浆BNP、ET-1水平.结果 1.心力衰竭组血浆BNP、ET-1水平显著高于健康对照组,随着心力衰竭程度的加重,血浆BNP、ET-1水平逐渐增高.2.心力衰竭组血浆BNP、ET-1水平与心功能级别呈正相关(r=0.70,0.61 Pa＜0.01),与LVEDVI亦呈正相关(r=0.70,0.58 Pa＜0.01),与LVEF呈负相关(r=-0.62,-0.60 Pa＜0.01).其中以BNP的相关性好.以血浆BNP水平≥65 ng/L,LVEF<45%诊断充血性心力衰竭的灵敏度为97.06%,特异度为100%.3.心力衰竭患儿心功能好转后血浆BNP、ET-1水平及LVEDVI均显著下降(Pa＜0.05),LVEF显著增高(P＜0.01).4.不同病因心力衰竭患儿血浆BNP、ET-1水平无显著性差异.结论 血浆ET-1水平与心力衰竭临床症状严重程度有关,而血浆BNP水平诊断心力衰竭的灵敏度和特异度均较高,联合检测血浆BNP水平及LVEF对心功能的评估更敏感、更精确.
作者：赵建美；徐美玉 刊期： 2009年第01期
感染性心内膜炎(IE)是一种严重的感染性疾病.现有的Beth Israel标准、Duke标准及我国的试行标准各有利弊.有必要确定我国小儿IE的诊断标准,提高其诊断特异性及敏感性.临床诊断IE应在诊断标准的基础上综合分析,以提高阳性诊断率.
作者：韩秀珍；李化兵 刊期： 2009年第01期
心肌病是一组以机械和(或)电生理功能紊乱为特征的不同病因的心肌疾病.近年来随着对心肌病的病因和发病机制的深入研究,在诊断和治疗方面取得了一些重要进展.现就儿童较常见的几种心肌病的诊断和治疗进展进行综述.
作者：于宪一；王策 刊期： 2009年第01期
