学术投稿

多囊肾病高血压的发病机制与诊治进展

杨丽;梅长林

关键词:常染色体显性多囊肾病, 高血压, 发病机制, 终末期肾脏病, 遗传性肾脏疾病, 常染色体隐性, 遗传性肾病, 肾功能衰竭, ADPKD, 遗传方式, 普通人群, 临床表现, 患者, 发生率, 发病率, 单基因, 并发症, 透析, 人类, 病因
摘要:PKD是人类常见的单基因遗传性肾脏疾病,按其遗传方式可分为常染色体显性多囊肾病( ADPKD)和常染色体隐性多囊肾病(ARPKD),其中ADPKD是发病率高的遗传性肾病,约占透析人群的5%,是终末期肾脏病的第4位病因.临床上PKD引起的诸多并发症中以高血压为常见,也是PKD早期的临床表现.PKD患者的血压增高要比普通人群早十多年,在肾功能衰竭发生前,高血压的发生率约为70%~80%,若进入终末期肾脏病阶段,则几乎所有患者均伴有高血压.
中华医学信息导报杂志相关文献
  • 我国高血压防治的回顾与展望

    高血压管理日趋科学新医改已将高血压、糖尿病纳入社区卫生服务范畴,这是一个里程碑式的进展.尽管起步工作困难不少,但成效总体不错.据不完全统计,目前社区已初步管理高血压患者4000万人,加上到医院就诊的患者,估计有8000万人接受管理或治疗,占高血压人数的40%左右.虽然一些地方高血压管理缺乏科学性,治疗也不够规范,但毕竟迈出了重要的一步.

    作者:王文 刊期: 2012年第05期

  • 在中国共产党中华医学会党员大会上的讲话

    近年来,中华医学会党委自觉履行职责,克服各种困难,通过建立党政联席会议工作平台,推动医学会各项工作顺利开展,充分发挥了党委的政治核心作用.医学会大力加强党的建设和精神文明建设,保证了医学会建设的正确方向,为医学会事业发展提供了坚强的政治保证和强大的精神动力.

    作者:张茅 刊期: 2012年第05期

  • 多囊肾病高血压的发病机制与诊治进展

    PKD是人类常见的单基因遗传性肾脏疾病,按其遗传方式可分为常染色体显性多囊肾病( ADPKD)和常染色体隐性多囊肾病(ARPKD),其中ADPKD是发病率高的遗传性肾病,约占透析人群的5%,是终末期肾脏病的第4位病因.临床上PKD引起的诸多并发症中以高血压为常见,也是PKD早期的临床表现.PKD患者的血压增高要比普通人群早十多年,在肾功能衰竭发生前,高血压的发生率约为70%~80%,若进入终末期肾脏病阶段,则几乎所有患者均伴有高血压.

    作者:杨丽;梅长林 刊期: 2012年第05期

  • 肥胖相关性肾小球病的诊断与治疗

    ORG只发生于肥胖,尤其腹型肥胖的患者.我国规定体质指数( BMI)>24 kg/m2为超重,>28kg/m2为肥胖.腹型肥胖可以测腰围(脐上1 cm处测量)来判断,我国男性腰围> 90 cm、女性腰围>80cm时应考虑为腹型肥胖.各年龄的肥胖患者均可发生ORG,它的主要临床表现如下:起病隐袭,进展缓慢.

    作者:谌贻璞;程虹 刊期: 2012年第05期

  • 老年失眠的评估要点及综合治疗

    老年人失眠主诉的评估要点良好的睡眠是保持心身健康的基本条件.同时,睡眠也可受到整个心身健康状况的影响而出现异常,因此是心身健康的“晴雨表”.睡眠出现了问题,一方面会影响到心身健康,另一方面,也可能是某种心身疾病的“结果”之一.失眠往往是患有某种身体或精神疾病较早出现的症状,对于老年人,尤其要重视这种可能.如果个睡眠的增龄性生理变化人类的睡眠,有一个随年龄增加而变化的一般性规律,即:①总睡眠时间下降,如新生儿每天的平均睡眠时间是16h左右,在儿童期(12岁之前)不少于9h,青壮年为7.5 h,65岁及以上的老年人,平均睡眠时间就减少到5~6h.

    作者:张卫华 刊期: 2012年第05期

  • IgA肾病从基础研究到临床诊疗——访中山大学附属第一医院余学清教授

    记者:请您介绍一下IgAN遗传学发病机制的新研究结果余学清:IgAN的发病机制尚不明确,目前普遍认为IgAN是受多个基因和环境因素共同影响的复杂性疾病.即具有遗传易感性的患者,在环境等因素的作用下,触发和激活了机体的免疫机制,T细胞功能紊乱[Th亢进和(或)Ts降低]和补体旁路激活,体液免疫亢进,形成抗原抗体免疫复合物,介导了肾脏炎症和损伤.近年来的研究发现,IgA1分子末端糖基化异常[铰链区半乳糖和(或)唾液酸缺失]与IgAN的发病相关.研究证实,糖基缺失导致IgA1分子与系膜细胞结合能力增加,刺激系膜细胞增殖和分泌细胞外基质作用增强;糖基化异常,IgA1分子可诱导糖基化抗体的产生,易于形成大分子免疫复合物在肾小球系膜区沉积.

    作者:李偌瑒 刊期: 2012年第05期

  • 在中国共产党中华医学会党员大会上的致辞

    同志们:我非常高兴参加中华医学会召开的全体党员大会,这次会议将选举产生学会的新一届党委、纪委.首先,我代表卫生部直属机关党委,对这次大会的隆重召开和即将选举产生的新一届党委、纪委表示热烈的祝贺!向在中华医学会党委的领导下,为推进卫生事业改革发展作出积极贡献的中华医学会会员,以及学会办事机构的全体党员与职工,表示衷心的感谢!卫生部党组高度重视中华医学会的党建工作,张茅书记亲自出席这次大会,作重要讲话,大家要认真学习领会,全面贯彻落实.

    作者:姚晓曦 刊期: 2012年第05期

  • 国内外器官移植与捐献工作进展

    国外的器官捐献及移植的概况我国器官移植技术始于20世纪60年代,历经40余年的不断探索和艰难发展,目前器官移植的数量已成为继美国之后第二大器官移埴大国,且患者、器官长期存活时间已接近或达到国际先进水平.然而,虽然目前我国器官移植事业有了长足的进步,由于器官资源的短缺,仍有越来越多的患者在加入等待移植的队伍.因此发展器官捐献,是目前解决这一问题的方法之一.

    作者:陈江华;黄洪锋;陈燕燕 刊期: 2012年第05期

  • 关注睡眠障碍及相关问题

    睡眠障碍现状睡眠是人体必需的基本生理过程,人一生中有1/3的时间是在睡眠中度过,5d不睡眠就会危及人的生命.睡眠具有解除疲劳和恢复体力的作用,是整合和巩固记忆的重要环节,可见睡眠是人体生理需要的重要组成部分.睡眠作为生命所必需的过程,是健康不可缺少的重要内容.

    作者:王锦霞 刊期: 2012年第05期

  • 对比剂致AKI新认识

    随着冠心病介入治疗的不断进展,病变处理越来越复杂,对比剂的危害也得到了更多重视.对比剂在一些高危人群如合并糖尿病、慢性肾功能不全等疾病患者中的有害作用尤其显著,慢性肾功能不全患者冠心病发生率增加,病变也更为复杂,对比剂用量也更高,从而导致对比剂急性肾损害(AKI)发生率大增.

    作者:周玉杰 刊期: 2012年第05期

  • ESC2011关于肾动脉疾病的指南内容

    肾动脉疾病经常在尸检中发现,但是目前在普通人群中的患病率证据有限.CHS研究发现,在平均年龄为77岁的老年人群中,肾动脉狭窄(造成管腔直径减少≥60%或闭塞定义为狭窄,RAS)的患病率,男性为9.1%,女性为5.5%.然而,大部分RAS患病率的研究,主要来自接受冠状动脉造影时“顺路”行肾动脉造影,或因其他目的行腹主动脉造影时肾动脉显影的结果.对于这些研究的系统回顾分析发现,随着患者风险分组的不同,RAS的发病率为10%~ 50%.

    作者:贾楠 刊期: 2012年第05期

  • 中国肾脏病诊治30年——专访中华医学会肾脏病学分会主任委员刘志红院士

    记者:慢性肾脏病(CKD)是严重危害人类健康的重大慢性疾病,目前在我国发病情况和知晓率如何?刘志红院士:从2004年开始,我国进行了区域性(包括北京、上海、广州、郑州、浙江、云南等地区)有关CKD的流行病学调查.结果显示,我国普通人群CKD患病率大致在9.4%~13.6%,以此推算我国CKD患者总数多达1亿多人,而肾脏病患病的知晓率不到10%.不仅可以导致尿毒症,而且可以引起高血压、心血管病等全身多系统疾病,严重威胁患者的健康,已成为一个必须高度重视的卫生问题.

    作者:李偌瑒 刊期: 2012年第05期

  • 深入学习贯彻十七大精神把学会党的建设提高到一个新的水平——中共中华医学会委员会工作报告

    第一部分:学会党建工作回顾在卫生部党组和机关党委领导下,学会党委以邓小平理论、“三个代表”重要思想为指导,全面贯彻党的十六、十七大精神,紧紧围绕中心工作,认真落实科学发展观,深入开展创先争优活动,不断巩固深化先进性教育活动成果,加强党的思想、组织、作风、制度和反腐倡廉建设,为推进学会科学发展提供了坚强的政治和组织保证.

    作者:饶克勤 刊期: 2012年第05期

  • 老年人缺血性肾脏病的诊断与治疗

    缺血性肾脏病是指肾动脉重度狭窄(超过60%~70%管腔)或阻塞,肾组织严重缺血导致的慢性肾脏病.它常与肾血管性高血压并存,但也可独立存在.老年人肾动脉狭窄的主要病因是动脉粥样硬化.诊断一般而言,缺血性肾脏病常发生于50岁以上中老年人,常伴身体其他部位(心、脑及外周血管)动脉粥样硬化表现.肾脏病变主要表现为慢性进行性肾功能减退(肾小管浓缩功能损伤出现早,患者夜尿增多,尿渗透压减低,而后出现肾小球功能损害,肌酐清除率下降,血清肌酐增高),肾脏体积渐进缩小(两肾大小常不对称),而尿常规化验变化轻微(轻度蛋白尿、少量红细胞及管型).患者可有或无腹部血管杂音.

    作者:程虹;谌贻璞 刊期: 2012年第05期

  • 钙调蛋白抑制剂对狼疮性肾炎的疗效

    环孢素A有2种剂型.早期的液态制剂生物利用度差,药代动力学稳定性差,现使用较少,更多应用的是微乳化的环孢素A.环孢素A早于1981年用于LN治疗,当时口服剂量高达10 mg·kg-1·d-1,药物不良很大,现已摒弃.1.增殖型狼疮性肾炎环孢素A应用于增殖型LN的循证医学级别较高的研究不多.目前循证医学分级达1~2级的研究主要有3个.Fu等在1998年进行的随机对照研究人组了40例Ⅲ或Ⅳ型LN伴肾病综合征患儿,分别给予环孢素A(5 mg·kg-1·d-1)或泼尼松(2 mg·kg-1·d-1)联合环磷酰胺(2 mg·kg1·d-1)治疗,疗程1年.结果显示,环孢素A组患儿的蛋白尿下降程度与泼尼松组相当,而且环孢素A患者的生长速度明显高于泼尼松组.

    作者:高瑞通;李学旺 刊期: 2012年第05期

中华医学信息导报杂志

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主管:中国科协技术协会

主办:中华医学会