张子彦；王国平；柳惠荣；张敏
目的 提高对淋巴结生发中心进行性转化(PTGC)的认识,探讨其临床特征、组织病理学和免疫组织化学特点及其与生发中心增生的相关疾病的鉴别诊断并对相关文献进行复习.方法 报告1例淋巴结生发中心进行性转化患者的临床特征和实验室检查指标及诊治经过.结果 患者主要表现为无痛性外周淋巴结肿大,病理组织学表现为滤泡增生,出现进行性转化的生发中心,生发中心和套区淋巴细胞边界不清.免疫组织化学检查示转化的生发中心细胞CD20~+、CD5~+、CDw75~+.结论 PTGC是一种临床少见的淋巴结病,组织病理学和免疫组织化学辅助检查是其诊断的重要依据.
作者：李春溟；杨瑞芳；沈文怡；贡其星；陈丽娟；徐卫；李建勇；吴汉新 刊期： 2010年第04期
目的 通过观察硼替佐米单用及与三氧化二砷(As_2O_3)、地塞米松(DXM)联合应用对多发性骨髓瘤(MM)细胞株KM3细胞增殖及凋亡的影响,探讨As_2O_3能否增强硼替佐米、DXM的抗MM作用.方法 采用MTT法检测硼替佐米单用及与As_2O_3、DXM联合应用对KM3细胞增殖的抑制作用,计算其IC_(50)值.采用细胞形态学、琼脂糖凝胶电泳检测DNA片段观察硼替佐米对KM3细胞凋亡的影响,Annexin V-FITC/PI染色流式细胞术检测硼替佐米联合As_2O_3、DXM后KM3细胞凋亡率的变化.结果 硼替佐米、As_2O_3及DXM对KM3细胞增殖抑制呈时间和浓度依赖性IC_(50)值分别为0.27、3.10、8.01 μmol/L;硼替佐米联合As_2O_3及DXM对KM3细胞的增殖抑制作用强于硼替佐米联合As_2_O3或DXM[(34.51±0.51)%对(25.39±0.90)%;(34.51±0.51)%对(23.80±0.78)%].0.25μmol/L硼替佐米与KM3细胞共孵育48 h后,KM3细胞出现典型的凋亡形态学改变,DNA电泳呈现梯形条带,Annexin V阳性细胞比例增高;硼替佐米联合As_2O_3、DXM组的KM3细胞凋亡率明显高于硼替佐米联合DXM组.结论 在体外,硼替佐米能够抑制KM3细胞增殖,诱导其凋亡.硼替佐米联合As_2O_3及DXM对KM3细胞增殖抑制作用显著增强;As_2O_3可增强硼替佐米、DXM对KM3细胞的诱导凋亡作用.
作者：欧阳桂芳；林茂芳 刊期： 2010年第04期
例1,女,46岁.2004年12月因颜面部伴双下肢水肿2个月来我院就诊.无外伤史和放射性物质接触史.查体:贫血貌;浅表淋巴结未触及肿大;心率90次/min,律齐无杂音;肝、脾肋缘下未及.
作者：丁天凌；陈字；陈勤奋；许小平 刊期： 2010年第04期
目的 探讨DNA甲基转移酶抑制剂5-氮-2'-脱氧胞苷(5-Azs-CdR)联合组蛋白去乙酰化酶抑制剂丙戊酸钠(VPA)对人多发性骨髓瘤细胞株U266细胞中Ras相关区域家族1基因(RASSF1)的表达调控以及对细胞生物学活性的影响.方法 5-Aza-CdR、VPA单独或联合干预U266细胞,甲基化特异性PCR(MS-PCR)法和实时荧光定量-PCR(RQ-PCR)法检测药物干预前后RASSF1A基因甲基化状态和RASSF1A mRNA的表达;MTT法检测细胞增殖活性;流式细胞术分析细胞凋亡及细胞周期的改变.结果 未经药物处理的U266细胞检测到RASSF1A基因启动子区域的高甲基化,RASSF1A基因微弱表达,5-Aza-CdR可逆转RASSF1A基因CpG岛高甲基化.诱导U266细胞RASSF1A基因呈剂量依赖性表达(P<0.05),VPA不能诱导U266细胞RASSFlA基因表达,联合用药组U266细胞RASSF1A mRNA的表达明显增强(P
作者：卢菲；刘传方；马道新；刘彦平；孔海丽；张晶晶 刊期： 2010年第04期
临床上,典型获得性再生障碍性贫血(AA)诊断并不困难,但不典型AA极易误诊,特别和低增生性骨髓增生异常综合征(MDS)之间极易混淆,造成误诊.为提高成人获得性AA诊断正确率,我们收集上海市中美联合白血病协作组采用细胞形态学、细胞遗传学、流式细胞术、骨髓病理学综合诊断方法和随访后确诊的142例AA和22例低增生性MDS的临床和实验室资料进行比较,对AA诊断和治疗中若干问题进行探讨,旨在提高临床AA诊断水平.
作者：上海市中关联合白血痛协作组 刊期： 2010年第04期
淋巴浆细胞淋巴瘤(Lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)/Waidenstri(o)m巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m's macroglo-bulinemia,WM)是一种较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤,占血液系统恶性肿瘤的1%～2%,占非霍奇金淋巴瘤的不足5%,年发病率约3/10~6.其中位发病年龄为63～68岁,男性多于女性,有症状患者中位生存时间为5～6年.
作者：周可树；邱录贵 刊期： 2010年第04期
目的 探讨CD123在淋巴细胞白血病中的表达特点及意义.方法 应用多参数流式细胞术检测139例淋巴细胞白血病患者CD123的表达.以10名正常人骨髓淋巴细胞作对照.对105例急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者行细胞遗传学分析.对97例B-ALL患者进行白血病微量残留病(MRD)分析.结果 ①10名正常人骨髓中B淋巴干/祖细胞、成熟B淋巴细胞及T淋巴细胞均不表达CD123.139例淋巴细胞白血病患者中,5例T-ALL和23例慢性B淋巴细胞白血病(B-CLL)患者CD123均阴性.111例B-ALL患者中106例CD123阳性(阳性率95.49%),其中包括12例早期前B-ALL、57例普通B-ALL、37例前B-ALL;5例成熟B-ALL患者CD123阴性.②在B-ALL患者中,CD123表达水平与p-Akt表达水平呈正相关,超二倍体患者组CD123表达水平高于非超二倍体患者组.③MRD阳性与阴性组患者比较,12个月内复发率分别为63.04%和21.56%,差异有统计学意义(P<0.01).MRD阴性组无病生存率[(48.23±1.82)%]高于MRD阳性组[(36.06±2.62)%].CD123在复发B-ALL患者中表达稳定性高.结论 CD123在B-ALL患者中普遍中度至强度表达,复发时表达稳定性高,是MRD分析较好的标志之一.
作者：王跃飞；陈葆国；罗文达；郑瑞；李伯利 刊期： 2010年第04期
8p11骨髓增殖综合征(8p11 myeloproliferative syndrome,EMS)是一种非典型的骨髓增殖性疾病,同时具有外周血白细胞计数明显增高、骨髓中髓系细胞增生、嗜酸性粒细胞增多和淋巴母细胞性淋巴瘤的特征.我们对1例EMS患者进行临床和实验室研究,并结合文献进行讨论.
作者：陈香丽；张茵；李玉龙；雷平冲；翟亚平；刘林湘 刊期： 2010年第04期
目的 探讨温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,WAIHA)患者外周血B细胞激活因子(B cell activating factor,BAFF)的变化及意义.方法 采用ELISA法检测30名健康成人(对照组)和43例WAIHA患者治疗前后血清可溶性BAFF(sBAFF)水平,采用实时定量PCR法榆测外周血单个核细胞(PBMNC)BAFF mRNA表达水平.结果 WAIHA患者治疗前血清sBAFF水平和PBMNC中BAFF mRNA表达水平分别为2311(825-6523)as/L和884(463～2346)ng/L,较治疗后患者组[分别为1201(358～5014)ng/L和486(138～2699)ns/L]和对照组[分别为1128(590～3201)ns/L和341(102～965)ng/L]增高,差异均有统计学意义(P值均<0.01),而治疗后患者组与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05).治疗前有效组和无效组血清sBAFF水平和PBMNC中BAFF mRNA表达水平比较,差异无统计学意义(P>0.05).有效组治疗前后血清sBAFF水平和PBMNC中BAFF mRNA表达水平比较,差异有统计学意义(P<0.01);无效组治疗前后相比,差异无统计学意义(P>0.05).治疗前后患者血清sBAFF水平和PBMNC中BAFF mRNA表达水平呈正相关(均P<0.05).结论 血清sBAFF水平和PBMNC中BAFF mRNA表达水平在WAIHA患者明显增高,其动态变化与病情变化有关.
作者：张子彦；王国平；柳惠荣；张敏 刊期： 2010年第04期
目的 总结多发性骨髓瘤(MM)患者骨病(MBD)的临床特点.方法 回顾性分析205例MM患者MBD的临床特点,比较不同MBD分级患者的临床疗效及MBD分级与预后的关系.结果 ①205例患者中以骨痛为首发症状的患者150例(73.2%);②204例患者根据X线片检查进行MBD分级:O级23例(11.3%)、1级14例(6.9%)、2级23例(11.3%)、3级68例(33.3%)、4级76例(37.2%).③MBD 2～4级患者的ECOG评分、骨髓浆细胞比例、CD138+ CD38+ 细胞比例、血清IL-6水平明显高于0～1级患者(P值均<0.05),而4级患者低钙血症的发牛率明显高于0～3级患者(P=0.038).④不同MBD分级患者诱导治疗反应各组间比较差异均无统计学意义(P值均>0.05).⑤单因素分析显示MBD 2～4级患者的疾病进展时间(TrP)短于0～1级患者(P=0.029).⑥多因素分析发现溶骨性损害并不是独立预后因素(P=0.825).结论 骨骼疼痛及溶骨性损害在我国MM患者中的发生率高,利用影像学进行MBD分级显示发生溶骨性损害(2～4级)的患者中反应MM肿瘤负荷及疾病严重程度的多种指标明显高于未发生溶骨性损害的患者(0～1级).2～4级患者TTP显著短于0～1级患者.
作者：李斯丹；徐燕；王亚非；赵耀中；江山；邱录贵 刊期： 2010年第04期
中华医学会血液学分会第十二届全国红细胞疾病(贫血)学组学术会议于2009年10月29日至31日在杭州召开.与会代表223名,分别来自28省市自治区.
作者：何广胜；付蓉 刊期： 2010年第04期
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是由于造血干细胞PIG-A基因突变致合成GPI锚所需的1-6-N乙酰氨基葡糖转移酶缺陷,从而使血细胞膜表面GPI锚链蛋白缺失,血细胞对激活补体的敏感性增加而被破坏~([1-2]).PIG-A基因突变在正常人血细胞中偶尔也可检测到~([3-5]),免疫机制可能参与PNH克隆的增殖~([6]).研究显示:PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,PNH的发病还需其他因素参与.
作者：李丽燕；付蓉；邵宗鸿 刊期： 2010年第04期
随着硼替佐米在多发性骨髓瘤(MM)患者中的广泛应用.我们观察到一些不良反应,其中多数为轻、中度,易于控制,而严重不良反应发生率低于5%~([1-2]).目前国内外有关硼替佐米导致严重肺损伤的研究较少~([3-8]).我院2005年6月至2008年11月采用VD(硼替佐米联合地塞米松)方案治疗的106例MM患者中5例出现与硼替佐米相关的严重肺损伤,现报道如下.
作者：顿晓熠；袁振刚；傅卫军；侯健 刊期： 2010年第04期
多发性骨髓瘤(MM)是一类以骨髓中克隆性浆细胞恶性增殖和异常积聚为特征的恶性肿瘤.MM多发于中、老年人群,临床过程及预后差异大,呈明显的异质性.细胞遗传学异常是决定MM预后异质性的重要因素,多为同时有数量和结构改变的复杂染色体异常(CCAs),所有46条染色体均可受累.
作者：王晓炜；周立涛；陈丽娟；刘小宁；钱思轩；洪鸣；乔纯；张建富；陆化；许家仁；徐卫；李建勇 刊期： 2010年第04期
目的 评价再生障碍性贫血(AA)患者骨髓造血细胞遗传不稳定性,探讨其对患者免疫抑制治疗(IST)的影响和在晚期克隆性血液学异常发生中的意义.方法 采用彗星试验检测AA患者骨髓造血细胞遗传不稳定性,分析其与反映骨髓造血衰竭参数的相关性,评价遗传不稳定对IST近期疗效的影响及IST对骨髓细胞遗传不稳定性的影响.结果 AA患者骨髓造血细胞彗星参数尾矩(TM)、Olive尾矩(OTM)、彗星细胞率(Comet%)均明显高于对照组(P值均<0.05);患者年龄、性别和外周血细胞计数与骨髓造血细胞各项彗星参数无相关性(P值均>0.05);比较Comet%<21.64%组与Comet%321.64%组、OTM<1.58组与OTM≥1.58组重型从(SAA)患者IST后6个月治疗反应差异无统计学意义(P>0.05);IST治疗对SAA患者彗星参数无明显影响,获得部分治疗反应者Comet%、TM、OTM以及获得完全治疗反应者Comet%均较治疗前明显降低.2例SAA患者在发生克隆性细胞遗传学异常前彗星参数均明显增高.结论 遗传不稳定性增高与骨髓造血衰竭可能是AA同一病理生理机制导致的不同表现形式;治疗前造血细胞遗传不稳定性对SAA患者IST近期疗效无影响;IST可能减轻获得治疗反应者骨髓造血细胞遗传不稳定.
作者：张丽红；王慧君；张莉；周康；杨栋林；阎嶂松；李洪强；刘庆国；齐军元；刘强；储榆林；张凤奎 刊期： 2010年第04期
中华血液学杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
