王瑞仓；王素云；张晓霞；杨洁；李燕；李杰；袁军；王超；郝洪岭
套细胞淋巴瘤(MCL)是一组具有高度异质性的非霍奇金淋巴瘤,常侵犯淋巴结、脾脏、骨髓和外周血.标准治疗方案下完全缓解期短,中位存活时间为4～5年.目前对于MCL尚无标准的治疗方案.一般认为,对于年轻、一般情况好的患者应该采取包含阿糖胞苷在内的强烈化疗±自体造血干细胞移植,对于复发/难治患者,也可以考虑进行异基因造血干细胞移植;对于临床表现惰性,低危的老年患者可采用观察等待的策略;对于中/高危的老年患者,推荐使用R-CHOP、R-苯达莫斯汀在内的相对缓和的化疗方案或临床试验;对于复发/难治患者可尝试使用一些作用于细胞代谢途径的药物如硼替佐米(NFkB抑制剂)、来那度胺(抗血管生成药)等.在治疗进展方面,ibruitinib (BTK抑制剂)以及Temsirolimus (mTOR抑制剂)等新药的临床研究显示出良好的疗效和应用前景.本综述将重点介绍MCL的规范化治疗现状及近年来在治疗学上取得的进展,以期能够指导MCL治疗的临床实践.
作者：刘耀；张曦 刊期： 2014年第10期
冠状动脉硬化性心脏病已经成为严重威胁人类健康的疾病,而颈动脉粥样硬化与冠状动脉粥样硬化有着共同的病理基础和危险因素[1],因此,近年来颈动脉的超声检查被许多学者所关注.本研究应用彩色多普勒超声检测颈动脉内-中膜厚度(intimamedia thickness,IMT),并对照同期冠状动脉造影结果,分析两种检测方法的一致性,从而探讨颈动脉IMT对冠状动脉狭窄程度的预测能力.
作者：王宗方；方五旺；林丙来；柏战；阮爱兵；耿峰 刊期： 2014年第10期
唐氏综合征(Down syndrome)即21-三体综合征或先天愚型,是人类常见的染色体异常引起的疾病.此类患儿生存率高,目前缺乏有效的治疗手段,患儿的出生将给家庭和社会带来沉重的负担.目前,避免缺陷儿出生的唯一方法就是进行产前筛查和产前诊断.我们已筛查孕妇61 075例,唐氏综合征高风险2 315例,高风险率3.8％,确诊唐氏综合征胎儿39例.通过汇总分析筛查数据,了解本市胎儿唐氏综合征患病情况,以及孕妇年龄对胎儿唐氏综合征患病率的影响.
作者：邢焕霞；赵玉娟；邹洪恩；高凤红 刊期： 2014年第10期
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由多种致病因素引起的过度炎症反应,其发病机制错综复杂、临床表现缺乏特异性,各分类亚型的预后也各有差异.多数患者病情进展迅猛,如不及时治疗,病死率极高,现就国内外文献对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进行综述.
作者：黄文秋；王旖旎；王昭 刊期： 2014年第10期
慢性粒细胞白血病(CML)是一种造血干细胞克隆性骨髓增殖性肿瘤.尽管酪氨酸激酶抑制剂(TKI)可抑制Bcr/Abl激酶活性,并在慢性期CML治疗中取得了很好的疗效,而且耐受性良好,但TKI有很多的不良反应.目前对于CML患者和社会而言,TKI的治疗已成为一个沉重的负担.因此,迫切需要探索清除来源于Ph+恶性干细胞克隆的CML微小残留病灶有望获得CML永久治愈和长期无病生存的方法,现就其治疗进展作一综述.
作者：李珍；房佰俊 刊期： 2014年第10期
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,以骨髓衰竭和无效造血为特点,临床上多表现为持续血细胞减少,约1/3患者疾病进程中转化为急性白血病.目前该病尚缺乏有效特异的治疗方法,异基因造血干细胞移植是治愈的唯一手段.本文依据美国国立综合癌症网络(NCCN)指南、欧洲白血病工作组(European Leukemia Net,ELN)推荐及国内外的MDS专家共识,归纳了MDS的规范化治疗.同时,结合近几年临床研究,介绍了MDS一些治疗新进展.
作者：叶丽；佟红艳 刊期： 2014年第10期
患者,男,64岁,因口干、多饮10年,双手肌肉萎缩3年于2013年7月6日入院.患者10年前无明显诱因下出现口干、多饮、多尿症状,体质量下降约10 kg,在苏州某医院查血糖增高(具体不详),诊断为2型糖尿病,一直服用药物治疗,近3年服用“花旗-糖立康”治疗,自测空腹血糖在12～16 mmol/L,未测餐后血糖.饮食不控制,视物模糊3年余,近3年逐渐出现双手肌肉萎缩,握力稍减弱,疼痛.既往有高血压病史3年,服用“珍菊降压片”降压.其弟弟有糖尿病史,也有双手肌肉萎缩3年余.
作者：冯小芬；韦玉和；印永；徐瑞君 刊期： 2014年第10期
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)作为血液科和普内科的常见疾病,其本质为患者体内产生结合在红细胞表面的自身抗体,导致以红细胞破坏为核心环节的贫血.AIHA的诊断需要结合自身抗体的类型和溶血相关特点.AIHA的治疗以皮质激素、免疫抑制剂和脾脏切除术为主.近年来,由于抗CD20单抗等新药出现,AIHA的治疗有了更多的选择,尤其是对于常规一线治疗失败的患者.
作者：吴俣；徐娟 刊期： 2014年第10期
目的 探讨缺血修饰白蛋白(ischemia modified albumin,IMA)水平与冠心病患者冠状动脉狭窄严重程度的相关性.方法 接受冠状动脉造影的急性冠状动脉综合征(acute coronary syndrome,ACS)患者97例,根据冠状动脉病变累及左前降支、回旋支和右冠状动脉等情况将ACS患者分为单支病变组、双支病变组、3支病变组,根据冠状动脉狭窄部位进行Gensini记分,将ACS患者按冠状动脉病变程度Gensini积分分为轻度、中度、重度病变组3组,同期收集健康体检者150例为正常对照组,比较各组IMA水平.结果 ACS患者血清IMA水平显著高于正常对照组.3支病变组与正常对照组之间比较IMA水平水平显著升高;双支病变组和3支病变组IMA水平均高于单支病变组;3支病变组IMA水平高于双支病变组IMA水平.不同Gensini积分与正常对照组之间比较IMA水平显著升高;中度病变组和重度病变组IMA水平均高于轻度病变组;重度病变组IMA水平略高于中度病变组IMA水平.结论 IMA水平升高与冠心病患者冠状动脉病变支数及其严重程度密切相关,监测血清中IMA水平对ACS严重程度的判定及风险程度的预警提供了重要参考价值.
作者：曹辉彩；蔡会欣；张志强；戴冬雪；冯亮；马蓓洁；张明；张贺伟 刊期： 2014年第10期
重型再生障碍性贫血(SAA)是威胁生命的严重疾病,病死率高,随着造血干细胞移植等治疗的开展,这部分患者生存率已得到极大的提高.SAA一旦诊断需立即开始治疗.对于非输血依赖的非SAA患者,可选择观察和支持治疗.年轻(小于40岁)有同胞全相合供者的SAA患者首选造血干细胞移植,没有条件的患者首选免疫抑制治疗.免疫抑制治疗国外一线推荐马抗胸腺细胞球蛋白(ATG);国内相关研究表明兔ATG和猪抗淋巴细胞免疫球蛋白(ALG)都可作为一线治疗,血液学缓解率可达60％～70％.复发、难治的SAA患者,可考虑无关供者骨髓移植、第2次ATG治疗或阿伦单抗治疗.间充质干细胞治疗、促血小板生成素受体(c-MPL)拮抗剂艾曲波帕及左旋咪唑在难治性及复发的SAA患者中也表现出了一定的疗效,期待进一步的临床研究.
作者：王璐；韩冰 刊期： 2014年第10期
目的 分析经皮内镜下胃造瘘术对假性球麻痹患者肺部感染的影响.方法 选取我院脑卒中后发生假性球麻痹而未实施经皮内镜下胃造瘘术的患者73例作为传统组,另选取我院脑卒中后发生假性球麻痹实施经皮内镜下胃造瘘术的患者50例作为观察组,观察两组肺部感染发生率以及患者肺部感染与格拉斯哥昏迷(GCS)评分的相关性,并记录经皮内镜下胃造瘘术的不良反应.结果 传统组患者发生肺部感染率57.5％(42/73),观察组则22.0％(11/50),两组比较观察组明显少于传统组(P＜0.01);患者经皮内镜下胃造瘘术肺部感染情况与患者的昏迷程度密切关系(经Spearman相关性分析,r=0.435,P＜0.01).结论 对于假性球麻痹患者实施经皮内镜下胃造瘘术可有效减少患者肺部感染发生率,有利于患者的恢复,相对于其不良反应事件,临床的预防效应影响更大,值得进一步推广和研究.
作者：史嵘；王韵；刘月珍 刊期： 2014年第10期
目的 观察奥替溴铵联合益生菌治疗腹泻型肠易激综合征(IBS-D)小肠细菌过度生长(SIBO)的疗效,观察SIBO转阴后口-盲肠传递时间(OCTT)的变化.方法 将60例SIBO阳性的IBS-D患者随机分为奥替溴铵口服组(对照组)、奥替溴铵联合双岐杆菌三联活菌胶囊口服组(试验组),疗程4周;治疗前后测定主要症状积分、SIBO、OCTT,观察SIBO阴转率、OCTT变化、主要症状改善情况.结果 治疗后,试验组较对照组SIBO阴转率高73.7％(22/30) vs 46.7％(14/30)(P＜0.05).治疗前,两组主要症状积分及OCTT比较差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后,试验组较对照组主要症状积分、OCTT均下降(P＜0.05),但试验组较对照组下降更明显(P＜0.05或＜0.01).结论 奥替溴铵联合双岐杆菌三联活菌胶囊可以使SIBO阴转,缩短OCTT,并能明显改善患者主要症状.
作者：郑秀丽；符雪松；王玉刚；张艳华；赵侠；李红寅 刊期： 2014年第10期
急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓细胞白血病的一种特殊亚型.全反式维甲酸(ATRA)的应用使其从一种高度凶险的疾病转变成为一种高度可治愈的疾病.三氧化二砷(ATO)在治疗复发难治性APL取得成功后,也逐渐被引入APL的一线诱导治疗.危险度分层治疗的提出、口服砷剂的使用进一步提高了APL的疗效.本文就APL的治疗现状及其新进展进行简要综述.
作者：游建华；付亚凯；沈杨 刊期： 2014年第10期
脑深静脉是脑静脉血栓形成发生的主要部位,具有较高的伤残率和病死率,因此临床应对其进行早期明确诊断.目前对脑深静脉血栓进行早期诊断的主要手段是影像学检查.本研究对我院近两年来收治的50例脑深静脉血栓患者的临床资料进行了回顾性分析,评价了脑深静脉血栓形成的CT、MRI及磁共振血管成像(MRV)的临床影像特点,现报告如下.
作者：何振芬 刊期： 2014年第10期
胫前黏液性水肿(pretibial myxedema,PTM),又称局部性黏液性水肿、甲状腺相关皮肤病,是Grave's病很少出现的一种皮肤损害.皮损常见的部位是小腿,特别是胫前或足背,但偶尔也可发生于肘部、手背部甚至面部.皮损形态不一,双侧出现,但不对称,可表现为圆形或卵圆形坚实水肿性斑块或结节,压之无凹陷,可呈正常皮色、淡红或棕色.根据皮损分3种类型:弥漫型、瘤样结节或红斑样皮疹型、象皮腿型.实验室检查有高滴度的甲状腺激素受体抗体.病理表现为表皮角化过度,真皮血管周围少量淋巴细胞,成纤维细胞增生,真皮中下部大量黏蛋白沉积,阿申蓝染色阳性.治疗上缺乏大样本随机双盲对照的临床试验,首选外用糖皮质激素,出现抵抗时可考虑口服糖皮质激素或免疫调节治疗,手术多不推荐.
作者：李忱；刘晋河 刊期： 2014年第10期
目的 分析石家庄地区L-核苷类抗病毒药物耐药突变情况.方法 对石家庄市第五医院就诊的慢性乙型肝炎患者119例进行乙型肝炎病毒逆转录酶区(HBV P区)基因序列测定.结果 119例患者HBV基因分型中B型5例(4.2％),C型114例(95.8％).在B型中4例rtM204I突变;C型中73例rtM204I突变,40例rtM204V突变,1例rtM204I/V突变.119例存在204位点变异的慢性乙型肝炎患者中,共有9种突变模式,其中rtM204I单位点突变占总突变比例的23.5％(28/119),rtM204V单点突变占总突变比例的6％(7/119),rtL180M+rtM204I联合突变占总突变比例的22.7％(27/119),rtL180M+ rtM204V联合突变占总突变比例的27.8％(33/119).结论 慢性乙型肝炎核苷类药物抗病毒治疗过程中,及时监测HBV P区基因耐药情况,尤其是出现rtM204I/V突变后,很容易联合其他位点突变.
作者：阎纳新；霍建峰；芦飞；杜婧；李铁牛；赵召霞；戴二黑 刊期： 2014年第10期
目的 探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)与胰岛素抵抗(IR)的相关性及发生机制.方法 对80例COPD急性加重期患者(急性加重期组),34例稳定期患者(稳定期组)和26名健康体检者(正常对照组)进行肺功能、空腹血糖(FBG)、空腹胰岛素(FINS)、空腹血清C肽(FCP)、C-反应蛋白(CRP)、甘油三脂(TG)、总胆固醇(TC)、尿微量白蛋白(MALB)测定,并计算IR指数(HOMA-IRI).结果 与正常对照组比较,急性加重期组、稳定期组的CRP、TG、MALB、FCP、FBG、FINS、HOMA-IRI、IR发生率升高(P＜0.01);随着COPD病情加重,FCP、FBG、FINS、HOMAIRI、IR发生率也随之增高(P＜0.01或＜0.05).结论 COPD患者存在IR,发生IR的风险与病情严重程度有潜在关系.
作者：闫春良；薛旗山；雷芸；聂晓莉；张慧娟；任冠军；赵蕊 刊期： 2014年第10期
婴儿湿疹是婴儿时期常见的皮肤病之一,俗称“奶癣”,是由多种内外因素引起的与变态反应相关的疾病[1].大多在生后1～3个月起病,6个月以后逐渐减轻,1～2岁以后大多数患儿逐渐自愈.一部分患儿延至幼儿或儿童期.病情轻重不一.发疹部位有剧烈痒感,使患儿烦躁不安、哭闹、搔抓,影响睡眠.如护理不当常继发感染并泛发全身,影响了患儿的正常生活及健康成长.气质是人生来就具有的心理活动的动力特征,婴儿的气质各不相同,无好坏之分.在生活环境和教育因素的影响下,气质可以发生一定的改变[1].本研究通过探讨婴儿湿疹与气质的关系,便于制定个性化的育儿方案.
作者：梁红梅；赵志美；吕萍；沈丽娟；谢二辰；陈丽雯；李聪捷 刊期： 2014年第10期
在过去的20年里,随着对慢性淋巴细胞白血病(CLL)生物学机制的不断认识,CLL的治疗策略取得了诸多进展,其疗效得到进一步的提高.为更好了解CLL治疗新发展动态,为CLL患者提供规范化和个体化治疗,现对目前CLL治疗的新进展进行综述.
作者：崔久嵬 刊期： 2014年第10期
目的 观察分析不同透析模式对初始透析患者的临床疗效及并发症发生的影响.方法 选取本院进行维持性透析(包括血液透析及腹膜透析)3个月的终末期肾病患者86例,其中血液透析(HD)组42例,持续不卧床腹膜透析(CAPD) 22例,日间不卧床腹膜透析(DAPD)22例,测定并比较入组9个月3组在尿素清除指数(Kt/V)达标率、24小时尿量、血清白蛋白(Alh)、血红蛋白(Hb)、血钙(Ca)、血磷(P)、血清全段甲状旁腺素(iPTH)水平、水肿、心力衰竭发生率、血压达标率的差异.结果 HD组、CAPD组、DAPD组在Kt/V达标率、Hb水平、心力衰竭发生率方面差异无统计学意义(P＞0.05);24h尿量分别为250(142.5) ml、575(387.5) ml、650(150.0) ml,DAPD组尿量多(P＜0.05);Alb分别为(37.7±2.1) g/L、(34.2±1.6)g/L、(36.7±1.4) g/L,HD组高(P＜0.05),DAPD组高于CAPD组(P＜0.05);水肿发生率DAPD组低(P＜0.05),分别为50.0％(21/42)、45.5％(10/22)、18.2％(4/22);血压达标率DAPD组高(P＜0.05),分别为45.2％(19/42)、54.5％(12/22)、81.8％(18/22).HD组、CAPD组、DAPD组血钙分别为(2.25±0.22) mmol/L、(1.94±0.11) mmol/L、(2.01±0.22) mmol/L,HD组高于CAPD及DAPD组(P＜0.05).DAPD组血磷低(P＜0.05),分别为(2.22±0.54) mmol/L、(1.95±0.30) mmol/L、(1.68±0.29) mmol/L,iPTH 3组分别为169.40(241.5) ng/L,137.50(99.5) ng/L,87.50(91.25) ng/L,HD组高(P＜0.05).结论 对于初始进入透析的患者,在3种模式中,DAPD在不影响透析充分性的情况下,能更好的保护残余尿量,更好地控制钙磷代谢及心血管并发症,在Alb优于传统的CAPD,有可能成为残余尿量较好的初始透析患者优选的治疗方式.
作者：全大勇；龚蓉；皮婧静；舒英；杨斌；刘蔓莉；李迎春；叶娜 刊期： 2014年第10期
临床荟萃杂志
主管:河北省教育厅
主办：河北医科大学
