何振芬
原发性免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种免疫介导的获得性血小板减少所致出血性疾病,其患者外周血小板计数＜100×109/L,并且没有引起血小板减少的明显诱因或基础疾病.目前难治性ITP的治疗十分棘手,尚无统一的治疗方案.抑制血小板过度破坏和促进血小板生成是现代ITP治疗的主流思路.其中,促血小板生成药物是近年来治疗难治性ITP的新方向.ITP的发病机制复杂且多样化,如何甄别ITP患者的发病机制并给予针对性的个体化治疗,将是今后关于ITP在临床与科研中的重要方向.
作者：彭军 刊期： 2014年第10期
套细胞淋巴瘤(MCL)是一组具有高度异质性的非霍奇金淋巴瘤,常侵犯淋巴结、脾脏、骨髓和外周血.标准治疗方案下完全缓解期短,中位存活时间为4～5年.目前对于MCL尚无标准的治疗方案.一般认为,对于年轻、一般情况好的患者应该采取包含阿糖胞苷在内的强烈化疗±自体造血干细胞移植,对于复发/难治患者,也可以考虑进行异基因造血干细胞移植;对于临床表现惰性,低危的老年患者可采用观察等待的策略;对于中/高危的老年患者,推荐使用R-CHOP、R-苯达莫斯汀在内的相对缓和的化疗方案或临床试验;对于复发/难治患者可尝试使用一些作用于细胞代谢途径的药物如硼替佐米(NFkB抑制剂)、来那度胺(抗血管生成药)等.在治疗进展方面,ibruitinib (BTK抑制剂)以及Temsirolimus (mTOR抑制剂)等新药的临床研究显示出良好的疗效和应用前景.本综述将重点介绍MCL的规范化治疗现状及近年来在治疗学上取得的进展,以期能够指导MCL治疗的临床实践.
作者：刘耀；张曦 刊期： 2014年第10期
脑深静脉是脑静脉血栓形成发生的主要部位,具有较高的伤残率和病死率,因此临床应对其进行早期明确诊断.目前对脑深静脉血栓进行早期诊断的主要手段是影像学检查.本研究对我院近两年来收治的50例脑深静脉血栓患者的临床资料进行了回顾性分析,评价了脑深静脉血栓形成的CT、MRI及磁共振血管成像(MRV)的临床影像特点,现报告如下.
作者：何振芬 刊期： 2014年第10期
鉴于近年来我国学者在急性早幼粒细胞白血病、单倍体相合造血干细胞移植、免疫性血小板减少等方面取得的令国际同行瞩目的成绩以及血液学领域的新进展,本期《临床荟萃》就部分血液病的诊治现状和进展进行了专题笔谈.
作者：常英军 刊期： 2014年第10期
目的 观察奥替溴铵联合益生菌治疗腹泻型肠易激综合征(IBS-D)小肠细菌过度生长(SIBO)的疗效,观察SIBO转阴后口-盲肠传递时间(OCTT)的变化.方法 将60例SIBO阳性的IBS-D患者随机分为奥替溴铵口服组(对照组)、奥替溴铵联合双岐杆菌三联活菌胶囊口服组(试验组),疗程4周;治疗前后测定主要症状积分、SIBO、OCTT,观察SIBO阴转率、OCTT变化、主要症状改善情况.结果 治疗后,试验组较对照组SIBO阴转率高73.7％(22/30) vs 46.7％(14/30)(P＜0.05).治疗前,两组主要症状积分及OCTT比较差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后,试验组较对照组主要症状积分、OCTT均下降(P＜0.05),但试验组较对照组下降更明显(P＜0.05或＜0.01).结论 奥替溴铵联合双岐杆菌三联活菌胶囊可以使SIBO阴转,缩短OCTT,并能明显改善患者主要症状.
作者：郑秀丽；符雪松；王玉刚；张艳华；赵侠；李红寅 刊期： 2014年第10期
目的 分析经皮内镜下胃造瘘术对假性球麻痹患者肺部感染的影响.方法 选取我院脑卒中后发生假性球麻痹而未实施经皮内镜下胃造瘘术的患者73例作为传统组,另选取我院脑卒中后发生假性球麻痹实施经皮内镜下胃造瘘术的患者50例作为观察组,观察两组肺部感染发生率以及患者肺部感染与格拉斯哥昏迷(GCS)评分的相关性,并记录经皮内镜下胃造瘘术的不良反应.结果 传统组患者发生肺部感染率57.5％(42/73),观察组则22.0％(11/50),两组比较观察组明显少于传统组(P＜0.01);患者经皮内镜下胃造瘘术肺部感染情况与患者的昏迷程度密切关系(经Spearman相关性分析,r=0.435,P＜0.01).结论 对于假性球麻痹患者实施经皮内镜下胃造瘘术可有效减少患者肺部感染发生率,有利于患者的恢复,相对于其不良反应事件,临床的预防效应影响更大,值得进一步推广和研究.
作者：史嵘；王韵；刘月珍 刊期： 2014年第10期
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma NHL)是恶性淋巴瘤的一大类型,在中国所占比例明显高于霍奇金淋巴瘤.弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中为常见的一种类型,在临床、免疫表型及分子遗传学等方面具有高度异质性,其治疗方案也呈多样化.近10年来,DLBCL的诊断及治疗取得了重要进展,现就其规范化治疗方案及新治疗研究进行阐述.
作者：李莉娟；郭晓嘉；张连生 刊期： 2014年第10期
慢性粒细胞白血病(CML)是一种造血干细胞克隆性骨髓增殖性肿瘤.尽管酪氨酸激酶抑制剂(TKI)可抑制Bcr/Abl激酶活性,并在慢性期CML治疗中取得了很好的疗效,而且耐受性良好,但TKI有很多的不良反应.目前对于CML患者和社会而言,TKI的治疗已成为一个沉重的负担.因此,迫切需要探索清除来源于Ph+恶性干细胞克隆的CML微小残留病灶有望获得CML永久治愈和长期无病生存的方法,现就其治疗进展作一综述.
作者：李珍；房佰俊 刊期： 2014年第10期
重型再生障碍性贫血(SAA)是威胁生命的严重疾病,病死率高,随着造血干细胞移植等治疗的开展,这部分患者生存率已得到极大的提高.SAA一旦诊断需立即开始治疗.对于非输血依赖的非SAA患者,可选择观察和支持治疗.年轻(小于40岁)有同胞全相合供者的SAA患者首选造血干细胞移植,没有条件的患者首选免疫抑制治疗.免疫抑制治疗国外一线推荐马抗胸腺细胞球蛋白(ATG);国内相关研究表明兔ATG和猪抗淋巴细胞免疫球蛋白(ALG)都可作为一线治疗,血液学缓解率可达60％～70％.复发、难治的SAA患者,可考虑无关供者骨髓移植、第2次ATG治疗或阿伦单抗治疗.间充质干细胞治疗、促血小板生成素受体(c-MPL)拮抗剂艾曲波帕及左旋咪唑在难治性及复发的SAA患者中也表现出了一定的疗效,期待进一步的临床研究.
作者：王璐；韩冰 刊期： 2014年第10期
唐氏综合征(Down syndrome)即21-三体综合征或先天愚型,是人类常见的染色体异常引起的疾病.此类患儿生存率高,目前缺乏有效的治疗手段,患儿的出生将给家庭和社会带来沉重的负担.目前,避免缺陷儿出生的唯一方法就是进行产前筛查和产前诊断.我们已筛查孕妇61 075例,唐氏综合征高风险2 315例,高风险率3.8％,确诊唐氏综合征胎儿39例.通过汇总分析筛查数据,了解本市胎儿唐氏综合征患病情况,以及孕妇年龄对胎儿唐氏综合征患病率的影响.
作者：邢焕霞；赵玉娟；邹洪恩；高凤红 刊期： 2014年第10期
血清丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)是广泛存在于机体的一种催化氨基转移反应的酶,含量以肝脏细胞的胞浆中多,肝脏病变时ALT会从肝脏细胞释放到血液中,导致血清ALT水平升高,故目前其主要作为衡量肝脏病变程度的重要指标.研究证实[1],血清ALT水平与代谢综合征密切相关,而后者为预测冠心病发病及预后的独立危险因素[2].也有研究初步表明[3],血清ALT水平升高导致冠心病发病风险增加.为探讨血清ALT水平与冠心病患者冠状动脉病变程度及预后的相关性,我们对268例冠心病患者的血清ALT水平进行了检测,并进一步分析了其与冠心病患者冠状动脉病变程度及再发心血管事件的关系,现将结果报道如下.
作者：杨威；王霞 刊期： 2014年第10期
POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展.作者将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点.在治疗方面,自体造血千细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗.马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择.新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择.
作者：李剑 刊期： 2014年第10期
目的 分析石家庄地区L-核苷类抗病毒药物耐药突变情况.方法 对石家庄市第五医院就诊的慢性乙型肝炎患者119例进行乙型肝炎病毒逆转录酶区(HBV P区)基因序列测定.结果 119例患者HBV基因分型中B型5例(4.2％),C型114例(95.8％).在B型中4例rtM204I突变;C型中73例rtM204I突变,40例rtM204V突变,1例rtM204I/V突变.119例存在204位点变异的慢性乙型肝炎患者中,共有9种突变模式,其中rtM204I单位点突变占总突变比例的23.5％(28/119),rtM204V单点突变占总突变比例的6％(7/119),rtL180M+rtM204I联合突变占总突变比例的22.7％(27/119),rtL180M+ rtM204V联合突变占总突变比例的27.8％(33/119).结论 慢性乙型肝炎核苷类药物抗病毒治疗过程中,及时监测HBV P区基因耐药情况,尤其是出现rtM204I/V突变后,很容易联合其他位点突变.
作者：阎纳新；霍建峰；芦飞；杜婧；李铁牛；赵召霞；戴二黑 刊期： 2014年第10期
核心结合因子相关急性髓系白血病(core-binding factor acute myeloid leukemia,CBF-AML)是指一组以染色体t(8;21)(q22;q22)或inv(16) (p13.1q22)/t(16;16) (p13.1;q22)异常为特征的白血病亚型,是AML常见的亚型之一.t(8;21)易位形成融合转录本AML1-ETO,而inv(16)/t(16;16)形成融合转录本CBFβ-MYH11.两种易位(倒位)都与核心结合因子(core binding factor,CBF)复合物相关.t(8;21)破坏了CBF复合物的α亚基,而inv(16)/t(16;16)破坏了CBF复合物的β亚基,两种易位都会影响正常CBF复合物的功能,进而对正常造血细胞的增殖、分化和凋亡造成干扰.近年来随着在分子机制、治疗、靶向药物、预后监测等方面的不断研究,CBF-AML在发病机制、化疗、靶向药物、造血干细胞移植等方面取得了很大进展,现将有关CBF-AML的研究进展做一综述.
作者：丁超；晁红颖；陈苏宁 刊期： 2014年第10期
胫前黏液性水肿(pretibial myxedema,PTM),又称局部性黏液性水肿、甲状腺相关皮肤病,是Grave's病很少出现的一种皮肤损害.皮损常见的部位是小腿,特别是胫前或足背,但偶尔也可发生于肘部、手背部甚至面部.皮损形态不一,双侧出现,但不对称,可表现为圆形或卵圆形坚实水肿性斑块或结节,压之无凹陷,可呈正常皮色、淡红或棕色.根据皮损分3种类型:弥漫型、瘤样结节或红斑样皮疹型、象皮腿型.实验室检查有高滴度的甲状腺激素受体抗体.病理表现为表皮角化过度,真皮血管周围少量淋巴细胞,成纤维细胞增生,真皮中下部大量黏蛋白沉积,阿申蓝染色阳性.治疗上缺乏大样本随机双盲对照的临床试验,首选外用糖皮质激素,出现抵抗时可考虑口服糖皮质激素或免疫调节治疗,手术多不推荐.
作者：李忱；刘晋河 刊期： 2014年第10期
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由多种致病因素引起的过度炎症反应,其发病机制错综复杂、临床表现缺乏特异性,各分类亚型的预后也各有差异.多数患者病情进展迅猛,如不及时治疗,病死率极高,现就国内外文献对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进行综述.
作者：黄文秋；王旖旎；王昭 刊期： 2014年第10期
联合化疗是目前急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的主要方法.ALL的化疗分为4个部分:诱导治疗、巩固治疗、维持治疗和中枢神经系统白血病的预防.现已证实儿童ALL方案在成人尤其是青少年ALL的疗效要优于成人方案,未来成人ALL的治疗将更多的引入儿童ALL的治疗经验.ALL治疗领域的进展主要在两方面:一是酪氨酸激酶抑制剂(TKI)在Ph阳性ALL的应用.TKI在Ph阳性ALL治疗中的作用已得到证实,但佳用法还有待进一步研究.二是免疫治疗在ALL治疗中的应用,偶联毒素的免疫毒素治疗ALL的临床研究一直在进行中,而嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)的临床研究近年获得了突破性进展,CAR-T很可能成为未来ALL治疗领域革命性的进展.
作者：魏辉 刊期： 2014年第10期
脑血管意外是指脑血管壁病变、血液成分或血流动力学改变等病因引起的局限性或弥漫性脑功能障碍,具有发病率高、病死率高、致残率高的特点,严重影响患者的身心健康及生活质量[1-2].随着社会的进步和医学研究的深入,脑血管意外患者的生存率显著提高,随之而来存活患者的生活质量也越来越成为关注的焦点.有研究报道认知行为干预可以提高患者对治疗的信心和依从性,减少功能缺失等并发症,从而提高患者的生活质量[3].我们通过对脑血管意外患者及时进行认知行为干预,引导积极正确的康复行为,改变不正确的认知,在提高患者生活质量方面取得了良好效果.现报道如下.
作者：石守银；邢凤梅；张茹 刊期： 2014年第10期
1 病历摘要患者,男,64岁,主因间断发热5个月于2011年9月8日第1次住院.入院前5个月无明显诱因出现发热,高达39℃,多在午后开始,晚9点左右恢复正常,伴乏力、倦怠,无畏寒、寒战,无咳嗽咳痰等其他伴随症状.曾就诊于某医院中西医结合科,查血沉150 mm/h(0～15),C反应蛋白(CRP) 198.4mg/L(0～10),24小时尿蛋白0.349 g(0.028～0.141),血清白蛋白27.6 g/L(32～51)、球蛋白46.3g/L(20～30),抗核抗体阳性1∶320,血清IgG28.42 g/L(7.23～16.5),碱性磷酸酶514 U/L(32～110),血培养阴性,骨髓像未见异常,未予特殊处理.
作者：王瑞仓；王素云；张晓霞；杨洁；李燕；李杰；袁军；王超；郝洪岭 刊期： 2014年第10期
在过去的20年里,随着对慢性淋巴细胞白血病(CLL)生物学机制的不断认识,CLL的治疗策略取得了诸多进展,其疗效得到进一步的提高.为更好了解CLL治疗新发展动态,为CLL患者提供规范化和个体化治疗,现对目前CLL治疗的新进展进行综述.
作者：崔久嵬 刊期： 2014年第10期
临床荟萃杂志
主管:河北省教育厅
主办：河北医科大学
