李莉娟；郭晓嘉；张连生
患者,男,64岁,因口干、多饮10年,双手肌肉萎缩3年于2013年7月6日入院.患者10年前无明显诱因下出现口干、多饮、多尿症状,体质量下降约10 kg,在苏州某医院查血糖增高(具体不详),诊断为2型糖尿病,一直服用药物治疗,近3年服用“花旗-糖立康”治疗,自测空腹血糖在12～16 mmol/L,未测餐后血糖.饮食不控制,视物模糊3年余,近3年逐渐出现双手肌肉萎缩,握力稍减弱,疼痛.既往有高血压病史3年,服用“珍菊降压片”降压.其弟弟有糖尿病史,也有双手肌肉萎缩3年余.
作者：冯小芬；韦玉和；印永；徐瑞君 刊期： 2014年第10期
核心结合因子相关急性髓系白血病(core-binding factor acute myeloid leukemia,CBF-AML)是指一组以染色体t(8;21)(q22;q22)或inv(16) (p13.1q22)/t(16;16) (p13.1;q22)异常为特征的白血病亚型,是AML常见的亚型之一.t(8;21)易位形成融合转录本AML1-ETO,而inv(16)/t(16;16)形成融合转录本CBFβ-MYH11.两种易位(倒位)都与核心结合因子(core binding factor,CBF)复合物相关.t(8;21)破坏了CBF复合物的α亚基,而inv(16)/t(16;16)破坏了CBF复合物的β亚基,两种易位都会影响正常CBF复合物的功能,进而对正常造血细胞的增殖、分化和凋亡造成干扰.近年来随着在分子机制、治疗、靶向药物、预后监测等方面的不断研究,CBF-AML在发病机制、化疗、靶向药物、造血干细胞移植等方面取得了很大进展,现将有关CBF-AML的研究进展做一综述.
作者：丁超；晁红颖；陈苏宁 刊期： 2014年第10期
在过去的20年里,随着对慢性淋巴细胞白血病(CLL)生物学机制的不断认识,CLL的治疗策略取得了诸多进展,其疗效得到进一步的提高.为更好了解CLL治疗新发展动态,为CLL患者提供规范化和个体化治疗,现对目前CLL治疗的新进展进行综述.
作者：崔久嵬 刊期： 2014年第10期
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)作为血液科和普内科的常见疾病,其本质为患者体内产生结合在红细胞表面的自身抗体,导致以红细胞破坏为核心环节的贫血.AIHA的诊断需要结合自身抗体的类型和溶血相关特点.AIHA的治疗以皮质激素、免疫抑制剂和脾脏切除术为主.近年来,由于抗CD20单抗等新药出现,AIHA的治疗有了更多的选择,尤其是对于常规一线治疗失败的患者.
作者：吴俣；徐娟 刊期： 2014年第10期
患者,男,44岁,农民,从事圈养牛羊工作.因发热伴四肢无力进行性加重1周于2013年6月10日就诊入院.患者于入院1周前无明显诱因出现发热,体温达38～39℃,同时自觉腰背疼痛伴四肢无力,双手持物及行走不稳,但日常生活能自理,到当地私人门诊就诊,给予抗感冒治疗,未见好转.患者四肢无力加重,不能行走,行全脊柱MRI检查,未见异常;神经系统查体:双下肢肌力为2级,双上肢肌力为3级.因经常从事宰杀牛羊工作,当地也有类似症状的村民,考虑“布鲁菌病”可能.
作者：张晓燕；王银霞 刊期： 2014年第10期
脑血管意外是指脑血管壁病变、血液成分或血流动力学改变等病因引起的局限性或弥漫性脑功能障碍,具有发病率高、病死率高、致残率高的特点,严重影响患者的身心健康及生活质量[1-2].随着社会的进步和医学研究的深入,脑血管意外患者的生存率显著提高,随之而来存活患者的生活质量也越来越成为关注的焦点.有研究报道认知行为干预可以提高患者对治疗的信心和依从性,减少功能缺失等并发症,从而提高患者的生活质量[3].我们通过对脑血管意外患者及时进行认知行为干预,引导积极正确的康复行为,改变不正确的认知,在提高患者生活质量方面取得了良好效果.现报道如下.
作者：石守银；邢凤梅；张茹 刊期： 2014年第10期
目的 探讨神经肌肉电刺激(NES)治疗对脑梗死吞咽障碍患者情感障碍的影响.方法 选取有吞咽障碍的脑梗死患者126例,随机分为治疗组(66例)和对照组(60例),均给予常规药物治疗及吞咽训练,治疗组加用NES治疗,对两组患者治疗前后均进行症状自评量表(SCL-90)测试.结果 经过平均2个疗程的分组治疗,与治疗前比较,治疗组SCL-90中躯体化(23.65±9.28)分vs(33.45±10.61)分、强迫症状(18.56±6.25)分vs(27.73±8.17)分、人际关系敏感(20.27±8.12)分vs(24.61±8.27)分、抑郁(28.50±10.95)分vs (34.02±12.71)分、焦虑(21.50±7.37)分vs (28.68±8.23)分、敌对(12.18±5.64)分vs (16.91±5.35)分、精神病性(14.98±3.15)分vS(24.88±9.35)分等均有不同程度改善(P＜0.01),治疗后与对照组比较,治疗组躯体化、强迫症状、人际关系敏感、焦虑、敌对、恐怖、精神病性评分等改善明显(P ＜0.05或＜0.01).结论 NES治疗可以改善脑梗死吞咽障碍患者的情感障碍.
作者：曾艳芳；谈晓牧；童燕娜；张伟东；杜会山 刊期： 2014年第10期
血清丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)是广泛存在于机体的一种催化氨基转移反应的酶,含量以肝脏细胞的胞浆中多,肝脏病变时ALT会从肝脏细胞释放到血液中,导致血清ALT水平升高,故目前其主要作为衡量肝脏病变程度的重要指标.研究证实[1],血清ALT水平与代谢综合征密切相关,而后者为预测冠心病发病及预后的独立危险因素[2].也有研究初步表明[3],血清ALT水平升高导致冠心病发病风险增加.为探讨血清ALT水平与冠心病患者冠状动脉病变程度及预后的相关性,我们对268例冠心病患者的血清ALT水平进行了检测,并进一步分析了其与冠心病患者冠状动脉病变程度及再发心血管事件的关系,现将结果报道如下.
作者：杨威；王霞 刊期： 2014年第10期
目的 观察奥替溴铵联合益生菌治疗腹泻型肠易激综合征(IBS-D)小肠细菌过度生长(SIBO)的疗效,观察SIBO转阴后口-盲肠传递时间(OCTT)的变化.方法 将60例SIBO阳性的IBS-D患者随机分为奥替溴铵口服组(对照组)、奥替溴铵联合双岐杆菌三联活菌胶囊口服组(试验组),疗程4周;治疗前后测定主要症状积分、SIBO、OCTT,观察SIBO阴转率、OCTT变化、主要症状改善情况.结果 治疗后,试验组较对照组SIBO阴转率高73.7％(22/30) vs 46.7％(14/30)(P＜0.05).治疗前,两组主要症状积分及OCTT比较差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后,试验组较对照组主要症状积分、OCTT均下降(P＜0.05),但试验组较对照组下降更明显(P＜0.05或＜0.01).结论 奥替溴铵联合双岐杆菌三联活菌胶囊可以使SIBO阴转,缩短OCTT,并能明显改善患者主要症状.
作者：郑秀丽；符雪松；王玉刚；张艳华；赵侠；李红寅 刊期： 2014年第10期
鉴于近年来我国学者在急性早幼粒细胞白血病、单倍体相合造血干细胞移植、免疫性血小板减少等方面取得的令国际同行瞩目的成绩以及血液学领域的新进展,本期《临床荟萃》就部分血液病的诊治现状和进展进行了专题笔谈.
作者：常英军 刊期： 2014年第10期
原发性免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种免疫介导的获得性血小板减少所致出血性疾病,其患者外周血小板计数＜100×109/L,并且没有引起血小板减少的明显诱因或基础疾病.目前难治性ITP的治疗十分棘手,尚无统一的治疗方案.抑制血小板过度破坏和促进血小板生成是现代ITP治疗的主流思路.其中,促血小板生成药物是近年来治疗难治性ITP的新方向.ITP的发病机制复杂且多样化,如何甄别ITP患者的发病机制并给予针对性的个体化治疗,将是今后关于ITP在临床与科研中的重要方向.
作者：彭军 刊期： 2014年第10期
目的 探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)与胰岛素抵抗(IR)的相关性及发生机制.方法 对80例COPD急性加重期患者(急性加重期组),34例稳定期患者(稳定期组)和26名健康体检者(正常对照组)进行肺功能、空腹血糖(FBG)、空腹胰岛素(FINS)、空腹血清C肽(FCP)、C-反应蛋白(CRP)、甘油三脂(TG)、总胆固醇(TC)、尿微量白蛋白(MALB)测定,并计算IR指数(HOMA-IRI).结果 与正常对照组比较,急性加重期组、稳定期组的CRP、TG、MALB、FCP、FBG、FINS、HOMA-IRI、IR发生率升高(P＜0.01);随着COPD病情加重,FCP、FBG、FINS、HOMAIRI、IR发生率也随之增高(P＜0.01或＜0.05).结论 COPD患者存在IR,发生IR的风险与病情严重程度有潜在关系.
作者：闫春良；薛旗山；雷芸；聂晓莉；张慧娟；任冠军；赵蕊 刊期： 2014年第10期
婴儿湿疹是婴儿时期常见的皮肤病之一,俗称“奶癣”,是由多种内外因素引起的与变态反应相关的疾病[1].大多在生后1～3个月起病,6个月以后逐渐减轻,1～2岁以后大多数患儿逐渐自愈.一部分患儿延至幼儿或儿童期.病情轻重不一.发疹部位有剧烈痒感,使患儿烦躁不安、哭闹、搔抓,影响睡眠.如护理不当常继发感染并泛发全身,影响了患儿的正常生活及健康成长.气质是人生来就具有的心理活动的动力特征,婴儿的气质各不相同,无好坏之分.在生活环境和教育因素的影响下,气质可以发生一定的改变[1].本研究通过探讨婴儿湿疹与气质的关系,便于制定个性化的育儿方案.
作者：梁红梅；赵志美；吕萍；沈丽娟；谢二辰；陈丽雯；李聪捷 刊期： 2014年第10期
套细胞淋巴瘤(MCL)是一组具有高度异质性的非霍奇金淋巴瘤,常侵犯淋巴结、脾脏、骨髓和外周血.标准治疗方案下完全缓解期短,中位存活时间为4～5年.目前对于MCL尚无标准的治疗方案.一般认为,对于年轻、一般情况好的患者应该采取包含阿糖胞苷在内的强烈化疗±自体造血干细胞移植,对于复发/难治患者,也可以考虑进行异基因造血干细胞移植;对于临床表现惰性,低危的老年患者可采用观察等待的策略;对于中/高危的老年患者,推荐使用R-CHOP、R-苯达莫斯汀在内的相对缓和的化疗方案或临床试验;对于复发/难治患者可尝试使用一些作用于细胞代谢途径的药物如硼替佐米(NFkB抑制剂)、来那度胺(抗血管生成药)等.在治疗进展方面,ibruitinib (BTK抑制剂)以及Temsirolimus (mTOR抑制剂)等新药的临床研究显示出良好的疗效和应用前景.本综述将重点介绍MCL的规范化治疗现状及近年来在治疗学上取得的进展,以期能够指导MCL治疗的临床实践.
作者：刘耀；张曦 刊期： 2014年第10期
胫前黏液性水肿(pretibial myxedema,PTM),又称局部性黏液性水肿、甲状腺相关皮肤病,是Grave's病很少出现的一种皮肤损害.皮损常见的部位是小腿,特别是胫前或足背,但偶尔也可发生于肘部、手背部甚至面部.皮损形态不一,双侧出现,但不对称,可表现为圆形或卵圆形坚实水肿性斑块或结节,压之无凹陷,可呈正常皮色、淡红或棕色.根据皮损分3种类型:弥漫型、瘤样结节或红斑样皮疹型、象皮腿型.实验室检查有高滴度的甲状腺激素受体抗体.病理表现为表皮角化过度,真皮血管周围少量淋巴细胞,成纤维细胞增生,真皮中下部大量黏蛋白沉积,阿申蓝染色阳性.治疗上缺乏大样本随机双盲对照的临床试验,首选外用糖皮质激素,出现抵抗时可考虑口服糖皮质激素或免疫调节治疗,手术多不推荐.
作者：李忱；刘晋河 刊期： 2014年第10期
目的 观察分析不同透析模式对初始透析患者的临床疗效及并发症发生的影响.方法 选取本院进行维持性透析(包括血液透析及腹膜透析)3个月的终末期肾病患者86例,其中血液透析(HD)组42例,持续不卧床腹膜透析(CAPD) 22例,日间不卧床腹膜透析(DAPD)22例,测定并比较入组9个月3组在尿素清除指数(Kt/V)达标率、24小时尿量、血清白蛋白(Alh)、血红蛋白(Hb)、血钙(Ca)、血磷(P)、血清全段甲状旁腺素(iPTH)水平、水肿、心力衰竭发生率、血压达标率的差异.结果 HD组、CAPD组、DAPD组在Kt/V达标率、Hb水平、心力衰竭发生率方面差异无统计学意义(P＞0.05);24h尿量分别为250(142.5) ml、575(387.5) ml、650(150.0) ml,DAPD组尿量多(P＜0.05);Alb分别为(37.7±2.1) g/L、(34.2±1.6)g/L、(36.7±1.4) g/L,HD组高(P＜0.05),DAPD组高于CAPD组(P＜0.05);水肿发生率DAPD组低(P＜0.05),分别为50.0％(21/42)、45.5％(10/22)、18.2％(4/22);血压达标率DAPD组高(P＜0.05),分别为45.2％(19/42)、54.5％(12/22)、81.8％(18/22).HD组、CAPD组、DAPD组血钙分别为(2.25±0.22) mmol/L、(1.94±0.11) mmol/L、(2.01±0.22) mmol/L,HD组高于CAPD及DAPD组(P＜0.05).DAPD组血磷低(P＜0.05),分别为(2.22±0.54) mmol/L、(1.95±0.30) mmol/L、(1.68±0.29) mmol/L,iPTH 3组分别为169.40(241.5) ng/L,137.50(99.5) ng/L,87.50(91.25) ng/L,HD组高(P＜0.05).结论 对于初始进入透析的患者,在3种模式中,DAPD在不影响透析充分性的情况下,能更好的保护残余尿量,更好地控制钙磷代谢及心血管并发症,在Alb优于传统的CAPD,有可能成为残余尿量较好的初始透析患者优选的治疗方式.
作者：全大勇；龚蓉；皮婧静；舒英；杨斌；刘蔓莉；李迎春；叶娜 刊期： 2014年第10期
慢性粒细胞白血病(CML)是一种造血干细胞克隆性骨髓增殖性肿瘤.尽管酪氨酸激酶抑制剂(TKI)可抑制Bcr/Abl激酶活性,并在慢性期CML治疗中取得了很好的疗效,而且耐受性良好,但TKI有很多的不良反应.目前对于CML患者和社会而言,TKI的治疗已成为一个沉重的负担.因此,迫切需要探索清除来源于Ph+恶性干细胞克隆的CML微小残留病灶有望获得CML永久治愈和长期无病生存的方法,现就其治疗进展作一综述.
作者：李珍；房佰俊 刊期： 2014年第10期
急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓细胞白血病的一种特殊亚型.全反式维甲酸(ATRA)的应用使其从一种高度凶险的疾病转变成为一种高度可治愈的疾病.三氧化二砷(ATO)在治疗复发难治性APL取得成功后,也逐渐被引入APL的一线诱导治疗.危险度分层治疗的提出、口服砷剂的使用进一步提高了APL的疗效.本文就APL的治疗现状及其新进展进行简要综述.
作者：游建华；付亚凯；沈杨 刊期： 2014年第10期
目的 分析经皮内镜下胃造瘘术对假性球麻痹患者肺部感染的影响.方法 选取我院脑卒中后发生假性球麻痹而未实施经皮内镜下胃造瘘术的患者73例作为传统组,另选取我院脑卒中后发生假性球麻痹实施经皮内镜下胃造瘘术的患者50例作为观察组,观察两组肺部感染发生率以及患者肺部感染与格拉斯哥昏迷(GCS)评分的相关性,并记录经皮内镜下胃造瘘术的不良反应.结果 传统组患者发生肺部感染率57.5％(42/73),观察组则22.0％(11/50),两组比较观察组明显少于传统组(P＜0.01);患者经皮内镜下胃造瘘术肺部感染情况与患者的昏迷程度密切关系(经Spearman相关性分析,r=0.435,P＜0.01).结论 对于假性球麻痹患者实施经皮内镜下胃造瘘术可有效减少患者肺部感染发生率,有利于患者的恢复,相对于其不良反应事件,临床的预防效应影响更大,值得进一步推广和研究.
作者：史嵘；王韵；刘月珍 刊期： 2014年第10期
POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展.作者将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点.在治疗方面,自体造血千细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗.马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择.新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择.
作者：李剑 刊期： 2014年第10期
临床荟萃杂志
主管:河北省教育厅
主办：河北医科大学
