学术投稿

POEMS综合征的诊断和治疗

李剑

关键词:POEMS综合征, 造血干细胞移植, 马法兰, 来那度胺
摘要:POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展.作者将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点.在治疗方面,自体造血千细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗.马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择.新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择.
临床荟萃杂志相关文献
  • 神经肌肉电刺激治疗对脑梗死吞咽障碍患者情感障碍的疗效

    目的 探讨神经肌肉电刺激(NES)治疗对脑梗死吞咽障碍患者情感障碍的影响.方法 选取有吞咽障碍的脑梗死患者126例,随机分为治疗组(66例)和对照组(60例),均给予常规药物治疗及吞咽训练,治疗组加用NES治疗,对两组患者治疗前后均进行症状自评量表(SCL-90)测试.结果 经过平均2个疗程的分组治疗,与治疗前比较,治疗组SCL-90中躯体化(23.65±9.28)分vs(33.45±10.61)分、强迫症状(18.56±6.25)分vs(27.73±8.17)分、人际关系敏感(20.27±8.12)分vs(24.61±8.27)分、抑郁(28.50±10.95)分vs (34.02±12.71)分、焦虑(21.50±7.37)分vs (28.68±8.23)分、敌对(12.18±5.64)分vs (16.91±5.35)分、精神病性(14.98±3.15)分vS(24.88±9.35)分等均有不同程度改善(P<0.01),治疗后与对照组比较,治疗组躯体化、强迫症状、人际关系敏感、焦虑、敌对、恐怖、精神病性评分等改善明显(P <0.05或<0.01).结论 NES治疗可以改善脑梗死吞咽障碍患者的情感障碍.

    作者:曾艳芳;谈晓牧;童燕娜;张伟东;杜会山 刊期: 2014年第10期

  • POEMS综合征的诊断和治疗

    POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展.作者将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点.在治疗方面,自体造血千细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗.马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择.新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择.

    作者:李剑 刊期: 2014年第10期

  • 慢性阻塞性肺疾病患者胰岛素抵抗的研究

    目的 探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)与胰岛素抵抗(IR)的相关性及发生机制.方法 对80例COPD急性加重期患者(急性加重期组),34例稳定期患者(稳定期组)和26名健康体检者(正常对照组)进行肺功能、空腹血糖(FBG)、空腹胰岛素(FINS)、空腹血清C肽(FCP)、C-反应蛋白(CRP)、甘油三脂(TG)、总胆固醇(TC)、尿微量白蛋白(MALB)测定,并计算IR指数(HOMA-IRI).结果 与正常对照组比较,急性加重期组、稳定期组的CRP、TG、MALB、FCP、FBG、FINS、HOMA-IRI、IR发生率升高(P<0.01);随着COPD病情加重,FCP、FBG、FINS、HOMAIRI、IR发生率也随之增高(P<0.01或<0.05).结论 COPD患者存在IR,发生IR的风险与病情严重程度有潜在关系.

    作者:闫春良;薛旗山;雷芸;聂晓莉;张慧娟;任冠军;赵蕊 刊期: 2014年第10期

  • 婴儿湿疹与气质关系的探讨

    婴儿湿疹是婴儿时期常见的皮肤病之一,俗称“奶癣”,是由多种内外因素引起的与变态反应相关的疾病[1].大多在生后1~3个月起病,6个月以后逐渐减轻,1~2岁以后大多数患儿逐渐自愈.一部分患儿延至幼儿或儿童期.病情轻重不一.发疹部位有剧烈痒感,使患儿烦躁不安、哭闹、搔抓,影响睡眠.如护理不当常继发感染并泛发全身,影响了患儿的正常生活及健康成长.气质是人生来就具有的心理活动的动力特征,婴儿的气质各不相同,无好坏之分.在生活环境和教育因素的影响下,气质可以发生一定的改变[1].本研究通过探讨婴儿湿疹与气质的关系,便于制定个性化的育儿方案.

    作者:梁红梅;赵志美;吕萍;沈丽娟;谢二辰;陈丽雯;李聪捷 刊期: 2014年第10期

  • 脑深静脉血栓的CT、MRI及MRV临床影像特点

    脑深静脉是脑静脉血栓形成发生的主要部位,具有较高的伤残率和病死率,因此临床应对其进行早期明确诊断.目前对脑深静脉血栓进行早期诊断的主要手段是影像学检查.本研究对我院近两年来收治的50例脑深静脉血栓患者的临床资料进行了回顾性分析,评价了脑深静脉血栓形成的CT、MRI及磁共振血管成像(MRV)的临床影像特点,现报告如下.

    作者:何振芬 刊期: 2014年第10期

  • 再生障碍性贫血的治疗进展

    重型再生障碍性贫血(SAA)是威胁生命的严重疾病,病死率高,随着造血干细胞移植等治疗的开展,这部分患者生存率已得到极大的提高.SAA一旦诊断需立即开始治疗.对于非输血依赖的非SAA患者,可选择观察和支持治疗.年轻(小于40岁)有同胞全相合供者的SAA患者首选造血干细胞移植,没有条件的患者首选免疫抑制治疗.免疫抑制治疗国外一线推荐马抗胸腺细胞球蛋白(ATG);国内相关研究表明兔ATG和猪抗淋巴细胞免疫球蛋白(ALG)都可作为一线治疗,血液学缓解率可达60%~70%.复发、难治的SAA患者,可考虑无关供者骨髓移植、第2次ATG治疗或阿伦单抗治疗.间充质干细胞治疗、促血小板生成素受体(c-MPL)拮抗剂艾曲波帕及左旋咪唑在难治性及复发的SAA患者中也表现出了一定的疗效,期待进一步的临床研究.

    作者:王璐;韩冰 刊期: 2014年第10期

  • 奥替溴铵联合益生菌治疗腹泻型肠易激综合征疗效

    目的 观察奥替溴铵联合益生菌治疗腹泻型肠易激综合征(IBS-D)小肠细菌过度生长(SIBO)的疗效,观察SIBO转阴后口-盲肠传递时间(OCTT)的变化.方法 将60例SIBO阳性的IBS-D患者随机分为奥替溴铵口服组(对照组)、奥替溴铵联合双岐杆菌三联活菌胶囊口服组(试验组),疗程4周;治疗前后测定主要症状积分、SIBO、OCTT,观察SIBO阴转率、OCTT变化、主要症状改善情况.结果 治疗后,试验组较对照组SIBO阴转率高73.7%(22/30) vs 46.7%(14/30)(P<0.05).治疗前,两组主要症状积分及OCTT比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,试验组较对照组主要症状积分、OCTT均下降(P<0.05),但试验组较对照组下降更明显(P<0.05或<0.01).结论 奥替溴铵联合双岐杆菌三联活菌胶囊可以使SIBO阴转,缩短OCTT,并能明显改善患者主要症状.

    作者:郑秀丽;符雪松;王玉刚;张艳华;赵侠;李红寅 刊期: 2014年第10期

  • 糖尿病手肌萎缩症1例

    患者,男,64岁,因口干、多饮10年,双手肌肉萎缩3年于2013年7月6日入院.患者10年前无明显诱因下出现口干、多饮、多尿症状,体质量下降约10 kg,在苏州某医院查血糖增高(具体不详),诊断为2型糖尿病,一直服用药物治疗,近3年服用“花旗-糖立康”治疗,自测空腹血糖在12~16 mmol/L,未测餐后血糖.饮食不控制,视物模糊3年余,近3年逐渐出现双手肌肉萎缩,握力稍减弱,疼痛.既往有高血压病史3年,服用“珍菊降压片”降压.其弟弟有糖尿病史,也有双手肌肉萎缩3年余.

    作者:冯小芬;韦玉和;印永;徐瑞君 刊期: 2014年第10期

  • 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进展

    噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由多种致病因素引起的过度炎症反应,其发病机制错综复杂、临床表现缺乏特异性,各分类亚型的预后也各有差异.多数患者病情进展迅猛,如不及时治疗,病死率极高,现就国内外文献对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进行综述.

    作者:黄文秋;王旖旎;王昭 刊期: 2014年第10期

  • 难治/复发性免疫性血小板减少症的治疗现状与进展

    原发性免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种免疫介导的获得性血小板减少所致出血性疾病,其患者外周血小板计数<100×109/L,并且没有引起血小板减少的明显诱因或基础疾病.目前难治性ITP的治疗十分棘手,尚无统一的治疗方案.抑制血小板过度破坏和促进血小板生成是现代ITP治疗的主流思路.其中,促血小板生成药物是近年来治疗难治性ITP的新方向.ITP的发病机制复杂且多样化,如何甄别ITP患者的发病机制并给予针对性的个体化治疗,将是今后关于ITP在临床与科研中的重要方向.

    作者:彭军 刊期: 2014年第10期

  • 慢性粒细胞白血病的治疗进展

    慢性粒细胞白血病(CML)是一种造血干细胞克隆性骨髓增殖性肿瘤.尽管酪氨酸激酶抑制剂(TKI)可抑制Bcr/Abl激酶活性,并在慢性期CML治疗中取得了很好的疗效,而且耐受性良好,但TKI有很多的不良反应.目前对于CML患者和社会而言,TKI的治疗已成为一个沉重的负担.因此,迫切需要探索清除来源于Ph+恶性干细胞克隆的CML微小残留病灶有望获得CML永久治愈和长期无病生存的方法,现就其治疗进展作一综述.

    作者:李珍;房佰俊 刊期: 2014年第10期

  • 急性淋巴细胞白血病的治疗

    联合化疗是目前急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的主要方法.ALL的化疗分为4个部分:诱导治疗、巩固治疗、维持治疗和中枢神经系统白血病的预防.现已证实儿童ALL方案在成人尤其是青少年ALL的疗效要优于成人方案,未来成人ALL的治疗将更多的引入儿童ALL的治疗经验.ALL治疗领域的进展主要在两方面:一是酪氨酸激酶抑制剂(TKI)在Ph阳性ALL的应用.TKI在Ph阳性ALL治疗中的作用已得到证实,但佳用法还有待进一步研究.二是免疫治疗在ALL治疗中的应用,偶联毒素的免疫毒素治疗ALL的临床研究一直在进行中,而嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)的临床研究近年获得了突破性进展,CAR-T很可能成为未来ALL治疗领域革命性的进展.

    作者:魏辉 刊期: 2014年第10期

  • 套细胞淋巴瘤的治疗现状及进展

    套细胞淋巴瘤(MCL)是一组具有高度异质性的非霍奇金淋巴瘤,常侵犯淋巴结、脾脏、骨髓和外周血.标准治疗方案下完全缓解期短,中位存活时间为4~5年.目前对于MCL尚无标准的治疗方案.一般认为,对于年轻、一般情况好的患者应该采取包含阿糖胞苷在内的强烈化疗±自体造血干细胞移植,对于复发/难治患者,也可以考虑进行异基因造血干细胞移植;对于临床表现惰性,低危的老年患者可采用观察等待的策略;对于中/高危的老年患者,推荐使用R-CHOP、R-苯达莫斯汀在内的相对缓和的化疗方案或临床试验;对于复发/难治患者可尝试使用一些作用于细胞代谢途径的药物如硼替佐米(NFkB抑制剂)、来那度胺(抗血管生成药)等.在治疗进展方面,ibruitinib (BTK抑制剂)以及Temsirolimus (mTOR抑制剂)等新药的临床研究显示出良好的疗效和应用前景.本综述将重点介绍MCL的规范化治疗现状及近年来在治疗学上取得的进展,以期能够指导MCL治疗的临床实践.

    作者:刘耀;张曦 刊期: 2014年第10期

  • 溶血性贫血治疗进展

    自身免疫性溶血性贫血(AIHA)作为血液科和普内科的常见疾病,其本质为患者体内产生结合在红细胞表面的自身抗体,导致以红细胞破坏为核心环节的贫血.AIHA的诊断需要结合自身抗体的类型和溶血相关特点.AIHA的治疗以皮质激素、免疫抑制剂和脾脏切除术为主.近年来,由于抗CD20单抗等新药出现,AIHA的治疗有了更多的选择,尤其是对于常规一线治疗失败的患者.

    作者:吴俣;徐娟 刊期: 2014年第10期

  • 时间分辨荧光免疫法、多指标联合在唐氏综合征筛查中的应用

    唐氏综合征(Down syndrome)即21-三体综合征或先天愚型,是人类常见的染色体异常引起的疾病.此类患儿生存率高,目前缺乏有效的治疗手段,患儿的出生将给家庭和社会带来沉重的负担.目前,避免缺陷儿出生的唯一方法就是进行产前筛查和产前诊断.我们已筛查孕妇61 075例,唐氏综合征高风险2 315例,高风险率3.8%,确诊唐氏综合征胎儿39例.通过汇总分析筛查数据,了解本市胎儿唐氏综合征患病情况,以及孕妇年龄对胎儿唐氏综合征患病率的影响.

    作者:邢焕霞;赵玉娟;邹洪恩;高凤红 刊期: 2014年第10期

  • 石家庄地区L-核苷类抗病毒药物耐药突变情况分析

    目的 分析石家庄地区L-核苷类抗病毒药物耐药突变情况.方法 对石家庄市第五医院就诊的慢性乙型肝炎患者119例进行乙型肝炎病毒逆转录酶区(HBV P区)基因序列测定.结果 119例患者HBV基因分型中B型5例(4.2%),C型114例(95.8%).在B型中4例rtM204I突变;C型中73例rtM204I突变,40例rtM204V突变,1例rtM204I/V突变.119例存在204位点变异的慢性乙型肝炎患者中,共有9种突变模式,其中rtM204I单位点突变占总突变比例的23.5%(28/119),rtM204V单点突变占总突变比例的6%(7/119),rtL180M+rtM204I联合突变占总突变比例的22.7%(27/119),rtL180M+ rtM204V联合突变占总突变比例的27.8%(33/119).结论 慢性乙型肝炎核苷类药物抗病毒治疗过程中,及时监测HBV P区基因耐药情况,尤其是出现rtM204I/V突变后,很容易联合其他位点突变.

    作者:阎纳新;霍建峰;芦飞;杜婧;李铁牛;赵召霞;戴二黑 刊期: 2014年第10期

  • 复发/难治性急性髓系白血病的治疗现状及进展

    复发/难治性急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia,AML)患者的治疗,仍是临床面临的难题.总结近期复发/难治性AML规范化分层治疗的现状,包括新的核酸类似物、去甲基化药物、以及造血干细胞移植等方面的临床应用,另外对分子靶向药物的研发、免疫抗体和免疫调节剂等新药的研发作出展望.

    作者:郭晓玲 刊期: 2014年第10期

  • 布鲁菌病合并多发性神经根神经炎1例

    患者,男,44岁,农民,从事圈养牛羊工作.因发热伴四肢无力进行性加重1周于2013年6月10日就诊入院.患者于入院1周前无明显诱因出现发热,体温达38~39℃,同时自觉腰背疼痛伴四肢无力,双手持物及行走不稳,但日常生活能自理,到当地私人门诊就诊,给予抗感冒治疗,未见好转.患者四肢无力加重,不能行走,行全脊柱MRI检查,未见异常;神经系统查体:双下肢肌力为2级,双上肢肌力为3级.因经常从事宰杀牛羊工作,当地也有类似症状的村民,考虑“布鲁菌病”可能.

    作者:张晓燕;王银霞 刊期: 2014年第10期

  • 百家争鸣:不断提高我国血液病诊治水平

    鉴于近年来我国学者在急性早幼粒细胞白血病、单倍体相合造血干细胞移植、免疫性血小板减少等方面取得的令国际同行瞩目的成绩以及血液学领域的新进展,本期《临床荟萃》就部分血液病的诊治现状和进展进行了专题笔谈.

    作者:常英军 刊期: 2014年第10期

  • 核心结合因子相关急性髓系白血病的治疗进展

    核心结合因子相关急性髓系白血病(core-binding factor acute myeloid leukemia,CBF-AML)是指一组以染色体t(8;21)(q22;q22)或inv(16) (p13.1q22)/t(16;16) (p13.1;q22)异常为特征的白血病亚型,是AML常见的亚型之一.t(8;21)易位形成融合转录本AML1-ETO,而inv(16)/t(16;16)形成融合转录本CBFβ-MYH11.两种易位(倒位)都与核心结合因子(core binding factor,CBF)复合物相关.t(8;21)破坏了CBF复合物的α亚基,而inv(16)/t(16;16)破坏了CBF复合物的β亚基,两种易位都会影响正常CBF复合物的功能,进而对正常造血细胞的增殖、分化和凋亡造成干扰.近年来随着在分子机制、治疗、靶向药物、预后监测等方面的不断研究,CBF-AML在发病机制、化疗、靶向药物、造血干细胞移植等方面取得了很大进展,现将有关CBF-AML的研究进展做一综述.

    作者:丁超;晁红颖;陈苏宁 刊期: 2014年第10期

临床荟萃杂志

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主办:河北医科大学