吴佳成
原发性精囊腺癌是一种十分罕见的男性生殖系统的恶性肿瘤,国内外报道不足百例.由于缺乏特异性的临床症状,患者诊断发现时常常已处于晚期.同时由于精囊特殊的解剖位置,使其与前列腺癌、结肠癌和膀胱癌的鉴别也具有一定的难度.根治性切除术是目前初步治疗的主要手段,同时内分泌治疗、放疗和化疗也被逐渐应用于治疗本病.文章对近年来有关原发性精囊腺癌的诊治进展进行综述.
作者：吴佳成 刊期： 2018年第05期
目的 观察红景天苷对高糖诱导血管内皮细胞损伤的保护作用及其可能机制.方法 实验于2017年2月-2017年11月在青海大学高原医学研究中心实验室进行.体外培养人脐静脉内皮细胞(HUVEC)株贴壁后,以MTS法观察不同浓度葡萄糖对人脐静脉内皮细胞活力的影响,根据糖浓度分组.糖浓度5.5 mmol/L作为正常对照组,糖浓度45 mmol/L作为模型组,以不同红景天苷浓度(1×10-5 mol/L、5×10-5 mol/L、1×10-4 mol/L、2×10-4mol/L)作用于模型损伤组,并通过MTS法观察细胞活力,WST-1法测定细胞内超氧化物歧化酶(SOD)活力,TBA法测定细胞内丙二醛(MDA)含量,观察红景天苷对血管内皮细胞损伤的保护作用.结果与模型损伤组比较,细胞培养24 h、48 h,红景天苷5×10-5 mol/L、1×10-4 mol/L、2×10-4 mol/L组细胞活力均明显增加(F=5.111、16.330,P＜0.01),细胞内MDA含量均明显下降(F=22.567、28.382,P＜0.01),细胞内SOD活力均明显增加(F=23.388、82.244,P＜0.01);培养48 h,红景天苷1×10-5 mol/L组细胞活力与模型损伤组比较显著增加(P=0.04).结论 红景天苷可以降低高糖损伤的HUVEC的氧化应激水平,从而对高糖损伤的血管内皮细胞提供一定的保护作用.
作者：廖占林；刘鹏程；张蕾；梁立峰；张惠莉 刊期： 2018年第05期
目的 提高对垂体柄阻断综合征(PSIS)的认识.方法 回顾并分析2013年1月---2017年6月海南省人民医院内分泌科确诊的PSIS患者6例的临床资料并进行文献复习.结果 6例患者中男4例,女2例,年龄11～18岁.患者主要表现为第二性征不发育或生长发育迟缓,无垂体后叶功能不全表现,所有患者均存在生长激素缺乏、低促性腺激素性性腺功能减退,5例合并肾上腺皮质储备功能不足,5例合并有中枢性甲状腺功能减退,其中4例患者临床并无相应表现.垂体MR增强扫描可见垂体前叶发育不良,垂体柄缺如,垂体后叶异位,激素替代治疗是有效手段.结论 PSIS临床少见,以第二性征不发育或生长发育迟缓为主要表现,合并部分性或完全性垂体前叶功能减退而垂体后叶功能正常,MR有特征性表现,临床医师应提高对该病的认识,早期治疗,改善预后.
作者：魏伟平；全会标；李云倩；方团育；刘海蔚；陈道雄；陈开宁 刊期： 2018年第05期
患儿,女,6岁,因智能及言语功能倒退2年于2017年2月24日收入院.患儿生后全身青紫,窒息.7个月会翻身,9个月会独坐,会言语发音,1岁后有意识言语发音增多,1岁5个月会独走,智能反应及言语无明显落后于同龄儿.4岁上幼儿园,家属发现患儿智能及言语逐渐倒退,生活技能倒退.5岁6个月智能及言语倒退明显,言语发音减少,不与人交流,目光呆滞,反应差.行遗传代谢血筛查未见异常.头颅CT检查:大脑萎缩.人院查体:体格发育迟缓,营养中等,表情呆滞,面色红润,面容特殊,前额较高,眉毛浓黑,口唇较厚.心肺未见异常,腹软,肝脾不大.神志清,反应差,理解判断力差,记忆力差,注意力不集中,言语简单,表达力差,发音不清,计数、计算力、观察、想象力、创造力、学习能力、生活自理能力及社会适应能力差,能完成简单的指令性动作,四肢协调性差,双手精细动作差.
作者：张倩；赵宁侠 刊期： 2018年第05期
长链非编码RNA (LncRNA)是一类无蛋白质编码功能的RNA分子.越来越多的证据表明,LncRNA主要通过在转录、转录后以及表观遗传水平参与基因的表达调控,并以此影响肿瘤细胞的增殖、凋亡、侵袭及转移等过程,与肿瘤发生、发展的病理生理机制及患者预后密切相关.LncRNA在人类恶性肿瘤的进展中起着非常重要的作用,但是在消化系统肿瘤的机制并不是十分确切.文章就LncRNA在消化道肿瘤中的新的研究结果进行综述.
作者：张凯 刊期： 2018年第05期
目的 观察肺康复训练对COPD急性加重期患者的远期疗效及对患者心理状态的影响.方法 选取2016年1月-12月新疆医科大学第六附属医院康复科和新疆维吾尔自治区中医医院呼吸科收治的COPD急性加重期患者92例,按照随机数字表法分为观察组和对照组,各46例,对照组给予常规治疗,观察组在对照组基础上给予肺康复训练;比较2组患者治疗前后的握力、6 min步行试验(6MWD)、慢性阻塞性肺病评估测试(CAT)量表、改良英国医学研究理事会呼吸困难评分(mMRC)、肺功能指标;采用贝克抑郁自评量表(BDI)、焦虑-状态特质焦虑量表(STAI)评估2组患者治疗前后的心理状态变化.结果 治疗后,2组患者握力、6MWD评测值均明显高于治疗前(观察组t=5.973、20.661,对照组t=3.882、11.565,P均＜0.05),且观察组患者握力、6MWD评测值明显高于对照组(t=5.395、14.836,P=0.010、0.003);治疗后,2组患者mMRC评分、CAT评分、BDI评分、STAI评分明显低于治疗前(观察组t =5.772、4.767、3.273、5.597,对照组:t=3.436、3.856、2.864、3.215,P均＜0.05),且观察组患者明显低于对照组(=3.815、2.869、1.742、3.844,P＜0.05);治疗后,2组患者的FEV1、FEV1/FVC水平较治疗前均明显提高(观察组t=5.264、4.864,对照组t=5.076、4.742,P均＜0.01),但2组间比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 COPD急性加重期进行肺康复训练可提高患者运动能力,缓解临床症状,改善心理状态,值得临床推广.
作者：刘杰；张茜；李永霞；史超；罗建江；马欢 刊期： 2018年第05期
目的 比较不同治疗线数及不同受体分型晚期乳腺癌以铂类药物为基础方案治疗效果的差异.方法 回顾性分析2010年1月-2015年1月新疆医科大学附属肿瘤医院乳腺头颈外科住院晚期乳腺癌患者270例,均应用以铂类药物为基础的方案进行治疗,比较不同治疗线数及分子分型晚期乳腺癌的治疗疗效、预后和安全性之间的差异.结果 (1)一线和二线药物治疗的患者疾病控制率(DCR)明显高于三线药物治疗患者(83.87％ vs.72.92％ vs.54.46％,x2=17.063,P＜0.001);ER(+)包括PR(+/-)患者的DCR明显高于ER(-)患者(86.21％vs.74.24％ vs.60.23％,x2=17.021,P＜0.001);HER2(+)患者的DCR明显高于HER2(-)患者(76.54％ vs.64.02％,x2=4.071,P=0.044);TNBC患者的DCR明显高于非TNBC患者(71.71％ vs.55.38％,x2=6.021,P=0.014),卡铂和洛铂治疗患者的DCR显著高于顺铂(67.59％ vs.77.78％ vs.55.56％,x2=9.047,P=0.011).(2)所有患者的中位疾病进展时间(TTP)为9(4～14)个月;其中,一线治疗患者的TTP显著高于三线及以上治疗患者(x2=14.087,P＜0.001),ER(+)/PR(+)患者的TTP显著高于ER(+)/PR(-)和ER(-)患者(x2=35.935,P＜0.001);HER2(+)和HER2(-)患者的TTP比较差异无统计学意义(x2=2.707,P=0.100);TNBC患者的TTP显著高于非TNBC患者(x2 =24.636,P＜0.001);洛铂和卡铂治疗患者的TTP显著高于顺铂(x2=12.023,P=0.002).(3)270例患者中共发生3级以上不良反应71例(26.30％),其中,洛铂的发生率显著低于顺铂(18.89％ vs.36.11％,x2=6.085,P=0.014).结论 一线治疗、TNBC和ER(+)、PR(+)以及HER2(+)的晚期乳腺癌患者应用以铂类药物为基础的化疗方案的疗效和预后更好,洛铂的疗效和安全性优于顺铂.
作者：杜江；钟红；博格拉·阿尔斯兰；马斌林 刊期： 2018年第05期
目的 观察贝前列素钠联合缬沙坦治疗高血压早期肾损伤(CKD1-3期)患者的疗效及对肾功能、凝血功能的影响.方法 选择2015年8月-2017年8月常熟市第一人民医院肾内科治疗的高血压肾损伤(CKD1-3期)患者94例作为研究对象,按照随机数字表法分为2组,每组47例.对照组给予缬沙坦治疗,观察组给予贝前列素钠联合缬沙坦治疗.治疗2个月,对比2组临床疗效、治疗前后肾功能水平、凝血功能水平变化及不良反应.结果 观察组治疗总有效率为97.87％,高于对照组的78.72％(x2=8.340,P=0.004);治疗后,观察组尿蛋白肌酐比(UACR)、尿N-乙酰-β-C氨基葡萄糖肝酶(NAG)、α1-微球蛋白(α1-MG)、胱抑素(CysC)和β2-微球蛋白(β32-MG)水平均高于对照组(t=17.853、18.842、14.648、15.485、12.670,P均=0.000),纤维蛋白原(Fib)、D-二聚体(D-D)、血小板平均容积(MPV)水平低于对照组,抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)水平高于对照组,差异均有统计学意义(t=7.858、5.836、3.689、3.743,P均=0.000).观察组治疗2个月后不良反应发生率与对照组比较,差异无统计学意义(8.51％ vs.10.64％,x2=0.123,P=0.726).结论 贝前列素钠联合缬沙坦治疗高血压肾损伤(CKD1-3期)患者可明显提高临床疗效,改善患者肾功能和凝血功能,值得临床推广.
作者：谭振骥；邹建华；韩锦祎；邓新；曹娟 刊期： 2018年第05期
目的 观察妊娠期糖尿病患者的脂代谢水平,并探讨其与妊娠期糖尿病发病的相关性.方法 选取2016年2月-2017年6月在河北北方学院附属第二医院内分泌科接受治疗的妊娠期糖尿病患者60例为研究对象(观察组),同时选取同期在妇产科接受产前检查的健康妊娠期妇女60例作为对照(健康对照组).观察2组患者脂代谢、血糖水平和细胞因子水平的差异,分析妊娠期糖尿病患者脂代谢与血糖水平和细胞因子水平的相关性.结果 观察组患者的总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、三酰甘油(TG)、内脂素水平高于健康对照组(t=-7.516、-5.323、-14.787、-86.705,P均＜0.001),高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、脂联素水平低于健康对照组(t=16.378、9.712,P＜0.001);观察组患者的平均血糖(MBG)、血糖标准差(SDBG)、血糖波动频数(NEGE)、空腹血糖(FPG)、糖化血红蛋白(HbA1c)水平高于健康对照组(t=-23.372、-5.829、-5.702、-14.407、-14.147,P均＜0.001);观察组患者的C反应蛋白(CRP)、白介素-6(IL-6)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平亦高于健康对照组(t=-17.384、-10.295、-14.072,P均＜0.001);妊娠期糖尿病患者TC、LDL-C、TG、内脂素与MBG、SDBG、NEGE、FPG、HbA1c、CRP、IL-6和TNF-α水平呈正相关,HDL-C、脂联素与MBG、SDBG、NEGE、CRP、IL-6和TNF-α水平呈负相关.结论 妊娠期糖尿病患者的TC、LDL-C等脂代谢指标较高,且与血糖水平和细胞因子水平密切相关,可作为临床监测妊娠期糖尿病发病的重要指标.
作者：王玮；黄兴全；姜兰叶；李秀芬；冯静茹 刊期： 2018年第05期
目的 分析原发性胃淋巴瘤的临床特点.方法 回顾性分析2008年1月-2016年12月西安交通大学第一附属医院消化内科收治的87例原发性胃淋巴瘤患者临床资料,进一步分析该病的临床病理特征及辅助检查等.结果 87例患者临床表现中以腹痛常见,占74.7％ (65/87),其次为恶心、呕吐、黑便、腹部包块.低蛋白血症.21例(24.1％),乳酸脱氢酶增高19例(21.8％).胃镜检查病变部位主要位于胃窦30例(34.5％)和胃体32例(36.8％).消化道钡餐、腹部CT、PET-CT、骨髓穿刺可以协助诊断.MALT淋巴瘤患者幽门螺杆菌阳性率为90.0％(9/10),血液乳酸脱氢酶阳性率为35.2％(19/54).DLBCL淋巴瘤62例(71.3％),MALT淋巴瘤24例(27.6％).治疗方法以手术、放、化疗及抗幽门螺杆菌治疗为主.结论 PGL以消化道症状为主要临床表现,胃镜检查有利于诊断,治疗手段以手术、放化疗、抗幽门螺杆菌为主.
作者：张俊；顾勇；赵艳；任牡丹；卢新兰；卢桂芳；和水祥；殷燕 刊期： 2018年第05期
患者,男,40岁,因烦渴、多饮、多尿1月余入院.既往史:血压高150/110 mmHg.入院前1个月无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿症状,日饮水量约8000 ml,尿量与饮水量相当,偶伴有轻度头痛,无恶心、呕吐,无视力障碍.测空腹血糖7.13mmol/L,尿比重≤1.005,1个月内体质量减轻约2 kg.入院查体:T 36.5℃,P 74/min,R 18次/min,BP 136/94 mmHg,神清语利,心、肺及腹部查体未见阳性体征.体质量指数:25.8 kg/m2.实验室检查:空腹血糖6.85 mmol/L.OGTT2 h血糖9.35mmol/L.糖化血红蛋白6.0％.尿比重≤1.005.血电解质正常.泌乳素(PRL)、促卵泡刺激素(FSH)、生长激素(GH)、促黄体生成素(LH)、甲状腺功能大致正常.
作者：吕游；郭蔚莹；李卓；刚晓坤；孙琳；赫广玉；王桂侠 刊期： 2018年第05期
患者,女,41岁,因口干、多饮、多尿4个月于2017年5月23日入院.患者于4个月前无明显诱因出现口干多饮、多尿,每日饮水约5 000 ml,尤喜冷饮,每日尿量约4000～5 000ml,无视力改变及头痛.在当地医院查血糖、甲状腺功能正常.既往无特殊病史,剖宫产2子,月经规律,色、量、质地正常.查体:R 20次/min,BP 112/70 mmHg,P 80次/min.皮肤略干燥,甲状腺无肿大,双肺、腹部及神经系统未见异常.入院查血尿常规、肝肾功能及甲状腺自身抗体正常,HbA1c5.1％,血钠145mmol/L,血钾、钙、氯等电解质正常,尿比重1.005,随机血浆渗透压302.2 mOsm/L,尿渗透压174.5 mOsm/L.
作者：徐乃佳；宋琼 刊期： 2018年第05期
胃肠道间质瘤(GIST)是常见的胃肠道间叶源性肿瘤,约占胃肠道间叶肿瘤的70％,主要发生在40～70岁的中老年患者.其在内镜下的表现一般为黏膜下隆起,与胃肠道平滑肌瘤、神经鞘瘤、异位胰腺等难鉴别,因而确诊主要依靠病理组织学检查及免疫组织化学染色.随着治疗方案的不断改进,胃肠道间质瘤可通过传统开腹手术、腹腔镜手术、内镜下手术、腹腔镜联合内镜手术、靶向治疗、免疫治疗等方式治疗,文章对近年来有关GIST的诊治进展进行综述.
作者：李素琴 刊期： 2018年第05期
目的 观察盐酸美金刚联合吡贝地尔治疗帕金森病的效果及对患者认知功能、运动功能的影响.方法 选取2014年9月-2017年10月广东省阳江市中医医院脑病内科收治的帕金森病患者98例作为研究对象,根据随机区组设计法将其分为2组,每组49例.对照组采用盐酸美金刚治疗,观察组采用盐酸美金刚联合吡贝地尔治疗,2组均治疗20周.比较2组临床疗效、认知功能评分、运动功能评分、炎性因子(TNF-α、IL-1β3、IL-6)水平及不良反应.结果 观察组总有效率为85.7％,高于对照组的67.3％(x2=4.913,P=0.024).治疗后20周观察组简易智能精神状态检查量表(MMSE)评分、蒙特利尔认知量表(MoCA)评分均高于对照组(t=7.415、7.605,P均=0.000);帕金森病评定量表Ⅲ(UPDRSⅢ)评分均低于对照组(t=7.512,P=0.000);血清TNF-α、IL-1β、IL-6水平均低于对照组(t =6.724、10.322、13.255,P均=0.000);观察组不良反应发生率为22.4％,略高于对照组的20.4％,但差异无统计学意义(=0.061,P=0.812).结论 盐酸美金刚联合吡贝地尔可显著提高帕金森病患者的认知能力和运动能力,降低炎性因子水平,疗效肯定.
作者：黄干；孙巧杰；关锦贞；李莲英；洪荣庆；杨琼 刊期： 2018年第05期
患者,女,50岁.以右侧肢体无力10年,加重伴左侧肢体无力1年入院.10年前,患者右下肢抽痛麻木,此后持续加重,并出现右上肢麻木、无力,右手笨拙、活动不灵活,右足逐渐僵直、下垂、内翻,无法行走,检查发现环枢椎脱位.1年前,出现左侧肢体渐进性麻木无力.期间保守治疗,效果不佳.查体:颈部压痛,颈椎活动受限,双上肢肌肉萎缩,以右侧为著,右手主动活动功能丧失,右足下垂、内翻畸形、踝关节僵直.患者自觉四肢麻木,但查体见四肢感觉无减退.双下肢肌张力较上肢明显增高.右上肢肱二头肌、肱三头肌肌力4级,右指屈伸肌肌力1-级;左上肢肱三头肌、二头肌肌力5-级,左指屈伸肌肌力4-级.右股四头肌肌力4级,胫前肌肌力1级,小腿三头肌肌力3级;左股四头肌、胫前肌及小腿三头肌肌力5-级.腹壁反射、肛门反射消失.双侧肱二头肌、肱三头肌肌腱反射减弱.
作者：郭团茂；曹伟宁；陈忠宁；马航；行艳丽；朱海云 刊期： 2018年第05期
目的 观察帕瑞昔布钠联合七叶皂苷钠对阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者同期多平面术后的消肿镇痛效果及对炎性因子的影响.方法 收集2016年1月-2018年1月河北医科大学第一医院耳鼻喉科治疗的同期多平面手术(H-UPPP+舌体消融术)患者84例的临床资料,随机单盲法分为镇痛组与对照组各42例,镇痛组分别于手术前0.5h,术后12 h、24h、36 h、48 h给予帕瑞昔布钠40 mg静脉注射,术后3d给予七叶皂苷钠10 mg +0.9％氯化钠注射液250 ml静脉滴注;对照组无上述用药.对2组患者术后6h、24h、48 h疼痛程度进行VAS.评分;检测术前30 min、术后3个时间点血清中C-反应蛋白(CRP)、肿瘤坏死因子-0α(TNF-oα)、白介素-6(IL-6)、白介素-2(IL-2)的含量;并记录咽部水肿消退时间及术后不良反应发生率.结果 镇痛组术后6h、24 h、48 h VAS评分较对照组均下降(t=12.310、14.480、15.270,P=0.000).2组术后24小时CRP、TNF-α、IL-6含量均较术前增高(F对照组=915.101、294.301、710.600,P=0.000;F镇痛组=828.900、270.700、410.202,P=0.000),镇痛组术后升幅较对照组低(t =3.578、4.556、15.810、P均=0.000),IL-2较对照组升高(t=13.270,P=0.000).镇痛组咽部肿胀消退时间较对照组显著缩短(t=11.580,P=0.000).2组患者不良反应发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 帕瑞昔布钠联合七叶皂苷钠应用于咽部同期多平面手术后镇痛消肿效果安全肯定,并且能改善免疫抑制,维持炎性因子间的平衡,减轻术后炎性反应.
作者：苏静；薛海涛；高欣欣；吴永峰；祖金美；李丹 刊期： 2018年第05期
目的 分析老年高血压脑出血患者行微创引流术治疗的效果及对血清炎性介质、脑出血标志物的影响.方法 选择2014年2月-2017年2月四川省崇州市人民医院神经外科治疗的老年高血压脑出血患者120例作为研究对象,随机分成2组各60例.观察组患者应用微创钻孔引流术治疗,对照组应用传统开窗血肿清除术治疗.比较2组患者的手术情况、预后效果及手术前后血清炎性介质[C反应蛋白(CRP)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、神经营养因子-α (NTF-α)]、脑出血标志物[N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、高迁移率族蛋白-1(HMGB-1)]及神经功能缺损程度评分(NIHSS)、Barthel指数的变化情况.结果 观察组患者的手术时间、住院时间明显短于对照组(t=19.408、5.253,P=0.000、0.000),而再出血率2组间比较差异无统计学意义(x2=0.209,P=0.648);观察组患者的预后有效率为91.7％,高于对照组的76.7％(x2=5.065,P=0.024);2组患者的CRP、NSE及NTF-α水平均较手术前显著改善(t观察组=29.153、20.936、42.223,t对照组=20.712、15.783、22.046,P均=0.000),且观察组改善较对照组更显著(t=7.561、8.894、13.573,P均=0.000);2组患者的NT-proBNP、GM-CSF及HMGB-1水平均较手术前显著下降(t观寨组=27.416、24.546、25.787,t对照组=15.841、11.244、11.396,P均=0.000),并且观察组患者下降更为显著(t=13.143、14.603、22.288,P均=0.000);与治疗前比较,2组NIHSS评分均下降、Barthel指数均上升(t观察组=20.091、16.557,t对照组=12.243、9.160,P均=0.000),并且观察组变化更显著(t=12.386、7.189,P=0.000、0.000).结论 微创钻孔引流术治疗老年高血压脑出血的临床效果良好,能够显著改善神经功能、炎性反应,降低脑出血标志物水平,有助于改善患者的预后,值得加以推广.
作者：杨志明；胡帮红；杨波；邱戈；邱有波；廖晓灵 刊期： 2018年第05期
目的 分析颅内微创血肿清除术对减少高血压基底节脑出血并发远端锥体束急性华勒变性(STWD)、改善患者预后的价值,同时对其影响因素进行分析.方法 选取2012年6月-2016年6月河北省衡水哈励逊国际和平医院神经内科确诊的24 h内高血压性基底节区脑出血(30～60 ml)患者236例作为研究对象,其中225例完成试验.依据患者或家属的意愿分为A组(颅内微创血肿清除术)118例和B组(保守治疗组)107例,在发病7d和14 d依靠磁共振DWI和ADC序列,评估脑出血并发远端锥体束急性华勒变性的发生率,同时通过统计学分析寻找并发急性华勒变性的相关危险因素.另外,通过随访和NIHSS评分明确2种治疗方法与患者预后的关系.结果 A组平均住院时间短于B组(t=16.240,P=0.032);A组脑出血并发远端锥体束急性华勒变性的发生率低于B组(x2=10.174,P=0.001).随访6个月,A组NIHSS评分显著低于B组[(7.4±4.1)分vs.(12.7±6.7)分,t=21.530,P=0.014].A组总有效率高于B组(83.9％ vs.62.9％,x2=12.142,P＜0.01).出血量、出血部位、治疗方法与CST-WD发生密切相关(r=0.753、0.689、-0.536,P=0.043、0.037、0.041).应用多变量统计学分析发现,MIDD治疗和内囊出血是急性华勒变性的独立危险因素(P＜0.05).结论 颅内微创血肿清除术相比保守治疗,可显著减少脑出血并发远端锥体束急性华勒变性的发生,改善患者预后.内囊出血患者更易并发远端锥体束急性华勒变性.对内囊出血患者,颅内微创血肿清除术减少脑出血并发远端锥体束急性华勒变性的作用有限.
作者：朱建国；韩敬哲；曹端华；王红梅；康志雷 刊期： 2018年第05期
目的 分析伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病(CADASIL)的临床特点、影像和病理学特征,提高对CADASIL的认识.方法 收集2011年11月-2015年8月解放军第161医院神经内科收治的CADASIL患者2例,对其临床表现、家系分析、影像学表现、Notch3基因检测及皮肤活检进行总结,并结合国内外文献对该病特点进行分析.结果 例1患者中年起病,有家族史,反复发作性头痛、右侧肢体乏力,逐渐出现右侧肢体瘫痪,认知功能障碍,头颅MR示双侧基底节区及半卵圆区多发腔隙性梗死及缺血灶,脑白质稀疏.MRA未见异常.Notch3基因检测提示3号和4号外显子中发现了1个碱基突变.例2患者中年起病,进行性头晕、记忆力减退,头颅MR双侧大脑半球、丘脑、脑干、小脑广泛异常信号.皮肤活检血管内皮细胞胞浆表面和平滑肌的表面见嗜锇颗粒(GOM)沉积.结论 CADASIL的诊断应结合患者的临床表现、家族史及MR检查结果,Notch3基因检测和/或皮肤活检是明确诊断的金标准.
作者：聂海岭；李朝武；黎逢光；方煌；严钢莉；毛高峰；成勇 刊期： 2018年第05期
目的 系统评价认知行为疗法(CBT)对植入型心脏复律除颤器(ICD)患者焦虑、抑郁及身心健康的影响,评价其有效性.方法 计算机检索Medline、EMBASE、PubMed、Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL)、中国生物医学文献数据库、中国期刊全文数据库、万方数据库中关于CBT对ICD患者干预治疗的随机对照试验(试验组进行认知行为疗法,对照组进行常规心脏护理治疗),同时筛检纳入的参考文献.对文献质量进行严格评价和资料提取,对符合质量标准的RCT进行Meta分析.结果 共纳入4篇文献504例患者,分析结果显示,与对照组相比,试验组患者焦虑评分的WMD为-0.60(95％CI-1.12～-0.08,P=0.02),抑郁评分的WMD为-0.18(95％ CI-0.39 ～0.02,P=0.08),心理健康评分的WMD为-0.22(95％ CI-0.68,0.25,P=0.36),身体健康评分的WMD为-0.10(95％ CI-0.80～0.60,P=0.78).结论 CBT可以改善ICD患者焦虑症状,但是与常规心脏护理相比,患者的抑郁症状及身心健康状况未见明显改善.
作者：谌莹莹；郑翔；刘伯毅；方志成；陈森 刊期： 2018年第05期
疑难病杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中国医师协会
