疏恒；韦红；李洁；张传龙；许琼
经《临床儿科杂志》编委会讨论决定,从2015年下半年起举办2016年度继续医学教育函授班,具体方法如下.一、2015年第7期起开设2016年度函授继续医学教育专栏,主要内容包括:婴儿常见胃肠道症状的实用处理法则等.每期刊登1讲,共10讲,2016年第5期刊登考试题,第6期刊登正确答案.要求学员认真阅读讲座后答题,并将答案寄至编辑部(复印无效).合格者授予继续医学教育Ⅱ类学分10分,学分证书由上海交通大学医学院继续教育学院、《临床儿科杂志》编辑部颁发.
作者： 刊期： 2015年第05期
目的 探讨患先天性食管闭锁(CEA)新生儿肺部感染的病原及其药敏情况.方法 回顾性分析2004年1月至2014年9月收治的CEA患儿的临床资料.结果 55例患儿纳入终研究,共进行104次痰培养检查,检测出细菌112株,前5位的革兰阴性杆菌包括铜绿假单胞菌36株,肺炎克雷伯菌肺炎亚种29株,鲍曼不动杆菌19株,大肠埃希菌9株,嗜麦芽窄食单胞菌6株;革兰阳性球菌仅5株,溶血葡萄球菌、草绿色链球菌各2株,金黄色葡萄球菌1株.药敏分析显示,革兰阴性杆菌对半合成青霉素类及部分的头孢类抗生素敏感性<50%,对碳青霉烯类、氨基糖苷类及喹诺酮类抗菌药物敏感性>80%.革兰阳性球菌对万古霉素、替考拉林的敏感性为100%.结论 CEA患儿合并的肺部感染主要以革兰阴性杆菌为主,对半合成青霉素类及部分的头孢类抗生素敏感性较低,对碳青霉烯类、氨基糖苷类及喹诺酮类抗菌药物仍保持较高的敏感性.CEA患儿所并发的革兰阳性球菌感染对万古霉素、替考拉林仍保持较高的敏感性.
作者：吕杨；李禄全 刊期： 2015年第05期
文章针对目前儿童血液病诊治研究领域可能存在的问题,对近年来中华儿科分会血液学组提出的包括缺铁性贫血、免疫性血小板减少症、血友病、β地中海贫血和再生障碍性贫血等儿童非恶性血液病诊疗建议或指南,进行简要解读与认真推荐.
作者：谢晓恬 刊期： 2015年第05期
《临床儿科杂志》创刊于 1983年,由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办,编委会由近 200名全国各地的著名儿科专家、教授组成.本刊遵循面向临床、面向基层、普及与提高相结合的办刊宗旨,反映儿科领域学术水平和发展动向.主要读者为二、三级医院的医务人员.每期除设一个系统疾病专栏(包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统)外,另设综合报道、实验研究、文献综述、临床经验点滴、循证医学、继续医学教育讲座等栏目.
作者： 刊期： 2015年第05期
为了解贵州省德江县土家族地区少儿高血压的患病情况和危险因素,于2014年9―10月对德江县城区6~16岁的中小学生进行高血压流行病学调查,分析该地区少儿原发性高血压的患病率及危险因素.1 临床资料以贵州省德江县城关一校及实验中学6~16岁的学生为调查对象.一至九年级每个年级随机抽取3个班,共计调查人数1 482名.
作者：梅文霞；曾亮；于红娟；黄长桂；袁平花；刚翠萍；张芳；覃苇；张霞 刊期： 2015年第05期
目的 探讨NKT细胞数量及其功能在重型再生障碍性贫血患儿外周血及骨髓中的变化.方法 采用流式细胞术检测10例重型再生障碍性贫血初治患儿及10例骨科对照儿童外周血及骨髓CD3+CD1d四聚体+NKT细胞水平.利用免疫磁珠法分离纯化iNKT细胞后,在NKT细胞的配体OCH+重组人白介素-2(rhIL-2)+重组粒系集落刺激因子(rhG-CSF)培养体系下进行扩增培养.测定在不同浓度OCH培养条件下,iNKT细胞的扩增倍数,并利用酶联免疫斑点技术测定iNKT细胞扩增活化后表达肿瘤坏死因子(IFN-γ)、白细胞介素(IL-4)的斑点形成细胞数.结果 再生障碍性贫血患儿外周血中CD3+CD1d四聚体+NKT百分率为(0.72±0.03)%,明显低于对照组的(0.92±0.02)%,骨髓中CD3+CD1d四聚体+NKT百分率为(0.82±0.02)%,明显低于对照组的(1.05±0.05)%,差异有统计学意义(P均=0.000).再生障碍性贫血患儿骨髓iNKT细胞体外扩增能力显著低于对照组;且中高浓度OCH条件下,iNKT细胞扩增倍数增高,生成IFN-γ降低,而生成IL-4增高,与低浓度条件下相比,差异有统计学意义(P均<0.01).结论 重型再生障碍性贫血患儿存在外周血及骨髓NKT细胞水平降低及功能异常;OCH能够促进iNKT细胞扩增,并可改善IL-4/IFN-γ的失衡,可能具有潜在的治疗价值.
作者：乔晓红；谢晓恬；梁俊娟；石苇；邵越霞；周晓迅 刊期： 2015年第05期
刘湘云、陈荣华、赵正言主编的《儿童保健学》第四版于2011年6月再版.该专著是1989年在国家卫生部原妇幼司的指导下,由我国老一辈儿童保健专家刘湘云、林传家、薛沁冰、钱倩教授联合组织编写,江苏科学技术出版社出版.历经20多年,改版3次,见证和推动了我国儿童保健学当代发展进程,是当今从事儿童保健学教学、临床、科研等工作学习的经典专著.
作者： 刊期： 2015年第05期
目的 探讨mTOR基因SNP位点(rs2295080)的多态性与中国中部地区儿童白血病以及白血病危险度的相关性.方法 采取病例对照研究方法,分别选取180例白血病患儿,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)133例、急性粒细胞白血病(AML)47例,296例健康儿童(对照组)作为研究对象.利用PCR-RFLP方法测定SNP位点多态性分布,并进行统计分析.结果 ALL组、AML组以及对照组之间三种基因型分布差异有统计学意义(χ2=11.04,P=0.026);但三组之间等位基因G的频率分布差异无统计学意义(χ2=5.44,P=0.066).ALL组中GG基因型患病风险是对照组的3.180倍(OR=3.180, 95%CI:1.416~7.143,P=0.004);G等位基因是患ALL的危险因素(OR=1.456,95%CI:1.052~2.015).AML组中GG基因型患病风险是对照组的3.204倍(OR=3.204,95%CI:1.109~9.253);但G等位基因频率在AML组与对照相之间差异无统计学意义(OR=1.294,95%CI:0.792~2.115).ALL患儿标危、中危和高危三组之间基因型分布差异无统计学意义(χ2=2.16,P=0.340).结论 mTOR基因SNP位点(rs2295080)的多态性可能与ALL的易感性相关,G等位基因为风险因子.
作者：赵培伟；乐鑫；熊昊；李建新；李晖；何学莲 刊期： 2015年第05期
目的 研究不同类型贫血患儿血清生长分化因子15(GDF15)水平及其与贫血程度、红系造血、铁代谢的相关性,以及在重型β地中海贫血(SBT)鉴别中的临床价值.方法 入选85例不同类型的贫血患儿,包括缺铁性贫血(IDA)19例,慢性病贫血(ACD)8例,再生障碍性贫血(AA)24例,重型β地中海贫血(SBT)17例,非SBT溶血性贫血(non-SBT HA)17例,另选21例健康体检儿童为对照组;采用ELISA方法测定血清GDF15水平,并分析其与血红蛋白(Hb)水平、网织红细胞参数和铁代谢指标的相关关系,ROC曲线分析血清GDF15水平对于儿童SBT的诊断价值.结果 各贫血亚组和对照组之间血清GDF15水平的差异有统计学意义(H=56.75,P<0.001).除ACD外,其他贫血亚组的血清GDF15水平均高于对照组,SBT组GDF15水平均高于对照组和其他贫血亚组,差异有统计学意义(P'<0.003),其中SBT组患儿血清GDF15中位浓度为对照组的28倍.贫血患儿GDF15与Hb水平呈显著负相关(rs=–0.429,P<0.01).贫血患儿GDF15水平与网织红细胞比例、网织红细胞绝对计数、RI和RPI显著正相关(rs=0.264~0.375,P均<0.05).贫血患儿GDF15水平与SF、SI和TS均显著正相关(rs=0.473~0.717,P均<0.01);与Tf和TIBC呈负相关(rs=–0.345、–0.349,P均<0.05).血清GDF15水平诊断重型β地中海贫血的ROC曲线下面积(AUC)为0.969(95%CI:0.937~1.0;P<0.01),如以血清GDF15浓度5 000 pg/ml作为截断值,诊断SBT的特异度为98.5%.结论 血清GDF15水平显著升高是SBT患儿极为显著的血液生化特征,可能与骨髓无效造血密切相关;血清GDF15水平检测有助于SBT与其他类型溶血性贫血的鉴别.
作者：艾媛；万智；袁粒星；肖慧；唐雪；郭霞；朱易萍；高举 刊期： 2015年第05期
本刊2015年度继续医学教育函授讲座已全部刊登完毕,现登出本年度试题,请已报名参加本年度函授教育的学员将答案做在本试题纸上(简答题另附纸),并于6月底前寄至本刊编辑部.
作者： 刊期： 2015年第05期
目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)变异型的临床特征.方法 回顾性分析2007年1月至2014年1月收治的12例BECT变异型患儿的临床资料.结果 12例患儿中男7例、女5例,其中2例为双卵龙凤胎,起病年龄为3~9岁.病程中出现不典型失神10例,负性肌阵挛8例,言语障碍和口咽部失用4例.视频脑电图监测均显示清醒及睡眠期Rolandic区棘慢波大量发放,慢波睡眠期指数达50%~85%.结论 BECT变异型均伴有明显的脑电图恶化,认识其临床和脑电图变化的特点及规律,可提高对BECT变异型的诊断.
作者：宁泽淑；杨理明；江志；陈波；张洁 刊期： 2015年第05期
目的 探讨新鲜母乳的佳保存方法.方法 采集30例新鲜母乳,每例分为12份,分别在3个温度点的不同时相,即4℃的24、48、72 h,–18℃的72 h、7 d、14 d、4周、8周、12周,–80℃的12和24周,检测和比较新鲜母乳与11份保存母乳中宏量营养素脂肪、蛋白质、碳水化合物、干物质和能量值,免疫活性成分水平sIgA、乳铁蛋白,IL-6、8、10,TNF-α,以及细菌菌落数.结果 不同低温保存条件下母乳宏量营养素、免疫活性成分以及细菌水平总体差异有统计学意义(P均<0.05).其中,4℃保存至72 h时人乳脂肪、IL-6和TNF-α下降,细菌总菌落数和革兰阳性菌落数上升,与新鲜母乳差异有统计学意义(P均<0.05);–18℃保存时,各时间点的脂肪、蛋白质、干物质、能量和IL-6普遍下降,与新鲜母乳差异有统计学意义(P均<0.05),碳水化合物和sIgA则分别在保存4周和8周时下降,与新鲜母乳的差异有统计学意义(P<0.05);–80℃保存时,24周时的脂肪、蛋白质、干物质、能量和IL-6的下降,与新鲜母乳差异有统计学意义(P均<0.05).结论 低温保存对母乳宏量营养素、免疫成分和细菌水平有明显影响,其中4℃保存不应超过72 h,保存72 h以上建议应–18℃冷冻保存,而保存2个月宜以–80℃保存.
作者：翟英辰；黄卫春；李怀远；谢恩萍；唐继辉；李菁 刊期： 2015年第05期
上海交通大学医学院附属新华医院儿童与青少年保健科、临床心理科于2015年6月15-19日举办国家继续医学教育学习班《临床儿童神经心理评价培训班》(项目编号:2015-12-03-014;负责人:张劲松)招生对象:从事儿童保健、儿童精神、儿童心理或相关专业的工作者.学分:参加者完成培训通过考核可取得国家级继续医学教育I类学分10分.
作者： 刊期： 2015年第05期
目的 探讨瓜氨酸血症的脑磁共振成像(MRI)及临床特点.方法 回顾性分析1例瓜氨酸血症患儿的临床资料,并结合文献复习.结果 1岁3个月女性患儿,生后经ASS1基因测序分析诊断为瓜氨酸血症I型,因反复嗜睡,血氨升高至311 μmol/L,予以精氨酸降氨治疗后第11天血氨降至正常,头颅MRI的弥散加权成像(DWI)显示双侧额叶、顶叶、颞叶皮质弥漫高信号,提示细胞毒性水肿导致的弥散受限;继续治疗10 d后复查头颅MRI,与前次相比DWI上高信号范围相似,但弥散受限程度减轻,同时伴脑萎缩改变.国内报道的8例瓜氨酸血症,7例行MRI检查,1例同时行CT检查,发现3例脑水肿,2例脑萎缩.结论 瓜氨酸血症早期缺乏特异性症状,脑MRI检查对临床早期确诊及治疗有一定的参考价值.
作者：程爱兰；韩连书；冯赟；金彪 刊期： 2015年第05期
目的 探讨戈谢病Ⅲ型的临床表现、脑电图特点及致病基因突变.方法 分析戈谢病Ⅲ型-家系中姐弟2例同胞患儿的临床资料,以及采用PCR-直接测序方法检测的患儿及其父母外周血白细胞β-葡糖苷酶GBA基因结果.结果 先证者,弟弟,9岁,肝脾显著肿大,血小板减少(68×109/L),无神经系统症状,智力、运动正常,脑电图异常,醒睡各期广泛性中低波幅棘慢波、多棘慢波频繁阵发,清醒期放电明显.白细胞β-葡糖苷酶活性显著降低(1.5 nmol·h-1·mg-1 Pr),符合戈谢病Ⅲ型.姐姐,12岁,自7岁起反复癫痫发作,呈强直阵挛、肌阵挛表现,多种抗癫痫药物治疗效果差,伴语言、智力、运动倒退,病情进行性加重,肝肋下2.5 cm,脾脏无肿大,脑电图显示多灶异常放电,并频繁泛化全导,白细胞β-葡糖苷酶活性亦显著降低(1.8 nmol·h-1·mg-1 Pr).两例患儿的GBA基因突变相同,为c.680A>G(p.N188S)/ c.1342G>C(p.D409H),分别来自其父母.结论 两例同胞患儿具有相同的基因突变,但临床表现差异显著,可能随着病情进展症状加重.戈谢病Ⅲ型为慢性神经病变型,以神经系统症状如癫痫发作、肌阵挛等为主要表现起病,肝脾肿大及脾功能亢进可不显著.
作者：陈健；孟岩；石秀玉；仇佳晶；李慧；邹丽萍 刊期： 2015年第05期
1、会议简介 发育源性疾病(DOHAD)是近年国际重要热点研究领域.发育源性疾病的研究领域的现况如何?在慢性病防治中有何应用意义?未来研究和应用的方向何在?中国有哪些方面的研究优势和不足?应重点关注哪些研究问题?中国发育源性疾病国际论坛将邀请20多位国际、国内专家作专题报告.缺氧性疾病国际论坛及环境与儿童生长发育健康讲座将与发育源性疾病国际论坛同时举办,邀请10多位国际/国内专家作专题报告.我们诚恳地邀请你提交你在相关领域的研究论文摘要,作大会演讲、壁报(poster)或书面交流.可获国家继续医学教育Ⅰ类学分10分.
作者：中国优生科学协会 刊期： 2015年第05期
目的 探讨肺炎支原体肺炎(MPP)患儿气道黏液栓形成的危险因素.方法 回顾性分析2012年5月至2014年1月收治的行纤维支气管镜治疗的116例MPP患儿的临床资料.根据患儿纤维支气管镜下黏膜损害情况分为黏液栓组(67例)和对照组(49例),对两组患儿的性别、发病年龄、热程、有无胸腔积液、血常规白细胞计数及中性粒细胞比例、C反应蛋白(CRP)、乳酸脱氢酶(LDH)、发病后开始使用大环内酯类药物时间、首次行纤维支气管镜时间等,进行单因素分析及logistic回归分析;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,评价logistic回归模型的预测能力.结果 单因素分析结果显示,黏液栓组的年龄、总热程、CRP和LDH水平、合并胸腔积液比例均高于对照组,差异有统计学意义(P均<0.05).logistic回归分析显示,年龄≥3岁(OR=7.45,95%CI:1.52~36.71),热程≥10 d(OR=4.01,95%CI:1.58~10.20), CRP≥40 mg/L(OR=5.41,95%CI:1.87~15.67)和LDH≥350 U/L(OR=3.63,95%CI:1.35~9.75)是MPP患儿气道黏液栓形成的独立危险因素;ROC曲线下面积(AUC)为0.846(95%CI:0.773~0.919,P=0.000).结论 当MPP患儿年龄≥3岁、热程≥10 d、CRP≥40 mg/L、LDH≥350 U/L时,有气道内黏液栓形成的可能.
作者：张丽君；安淑华；李金英；田利远；刘小娟 刊期： 2015年第05期
上海交通大学医学院附属新华医院儿童与青少年保健科、临床心理科主办的国家级继续医学教育项目《0-6岁婴幼儿心理健康促进和干预技能培训班》(负责人:张劲松,编号:2015-03-09-071)定于2015年6月22-26日在上海举行.招生对象:从事或对发育行为儿科有兴趣的各专业儿科医生、儿童心理/精神科医生.学分:完成全部课程者将获得国家级(I类)继续教育学分10分.
作者： 刊期： 2015年第05期
Notch1受体的异常激活在T细胞型急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的发病中起主导作用.近期研究表明,超过60%的T-ALL患者中存在Notch1的激活性突变.文章简要介绍Notch1异常激活在T-ALL发病中的作用,以及针对Notch1异常激活的现有方法及其面临的问题,为T-ALL的研究及靶向治疗提供参考.
作者：闫慧；刘兰波；莫茜 刊期： 2015年第05期
随着儿童白血病诊疗技术的不断提高,尤其是细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学分型的应用,发现越来越多的白血病患儿有着其自身的细胞遗传学和分子生物学特点.t(8;21)(q22;q22)异位是急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)中常见的染色体异常之一,在分子水平上,位于8q22的ETO基因与位于21q22的AML1基因发生融合,形成了位于衍生8号染色体的AML1-ETO融合基因,其转录产物能抑制正常AML1蛋白对多种造血相关基因的转录调控作用,是该类白血病发生的主要机制之一.
作者：周艳芬；金润铭 刊期： 2015年第05期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
