杨帆；都鹏飞
目的 通过分析30例Alport综合征(AS)患儿肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,探讨Ⅳ胶原分布与临床表型的关系.方法 对30例Alport综合征患儿资料进行总结,并分析肾组织穿刺和皮肤活检中肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,总结不同的Ⅳ型胶原α链分布方式与临床表型的相关关系.结果 30例患儿中29例表现为肾脏和(或)皮肤Ⅳ胶原α链分布异常,1例正常.其中24例(占80.0%)为X连锁显性遗传性AS(XDAS).男20例,女4例;5例(占16.7%)为常染色体隐件遗传性AS(ARAS).XDAS组患儿1例临床表现为孤立性血尿型(4.2%),6例为血尿合并蛋白尿型(25.0%),16例为肾病综合征型(66.7%),1例为肾功能不全型(4.1%);平均尿蛋白定量男1.74 g/24h,女0.83g/24 h;3例发现高频听力减退均为男性,男性患儿病情明显重于女性.ARAS组患儿5例均表现为血尿合并蛋白尿型;平均尿蛋白定量0.62 g/24 h;未发现眼耳损害.结论 XDAS患儿病情重,病程进展快,不同性别在病情严重程度上存在明显的差异;ARAS患儿病情相对较轻.Alport综合征的Ⅳ型胶原α链分布与临床表型密切相关.肾脏和皮肤Ⅳ胶原免疫荧光检测是目前诊断Alport综合征的有效手段,对判断疾病严重程度和远期预后都有重要意义.
作者：何旭；刘光陵；夏正坤；任献国；高远赋；樊忠民；付元凤；伏洁；高春林；茅松；陈蓉 刊期： 2009年第04期
血液净化技术是从单纯超滤发展而来的一种血液净化疗法,其应用远远超出了肾脏病的范畴,已被用于各种原因引起的机体内环境紊乱的治疗.文章主要介绍儿童血液净化技术包括建立良好的血管通路、滤器的选择、何时需要进行体外循环预充、抗凝的方法、血液净化的参数凋节及血液净化压力监测,同时阐述血液净化技术在儿童肾脏疾病中的治疗现状及进展.
作者：夏正坤；何旭 刊期： 2009年第04期
目的 探讨小儿先天性积水肾脏(hydronephrotic kidney,HnK)不同病理改变水通道蛋白(aquaporins,AQPs)1～4及其mRNA的表达情况.方法 收集26例接受肾盂成形术和肾造瘘术的肾盂输尿管连接部狡窄(PUJO)患儿的肾组织标本,按其病理学变化程度分为轻度肾积水组(12例,病理学分级Ⅱ-Ⅲ级)和重度肾积水组(14例,病理学分级Ⅳ-Ⅴ级)2组.10例正常肾脏组织标本来自于肾母细胞瘤周围正常肾组织.免疫组织化学技术检测AQP1～4在正常肾脏和积水肾脏中的表达与定位,逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测AQP1～4 mRNA在正常肾脏和积水肾脏中的表达水平.结果 免疫组化显示先天性积水肾脏中AQP1～4表达强度弱于正常埘照组肾脏;半定量RT-PCR显示重度肾积水中AQP1～4的相对表达量显著低于轻度肾积水和正常肾组织(P均<0.01).结论 小儿先天性积水肾脏中AQP1～4蛋白及其mRNA水平的表达均下调,且随积水肾脏病理改变稃度而变化,AQP1～4表达水平的变化可能在先天性肾积水的病理发展过程中发挥一定作用.
作者：李真珍；文建国；张红；张国贤；王焱；王庆伟 刊期： 2009年第04期
目的 了解不同的加热方法对人乳中脂肪酸含量的影响.方法 对人乳采取三种不同的加热方法:①冷藏人乳放在37℃水浴中加温;②冷藏人乳取出后进行巴氏灭菌(63℃水浴加热30 min);③冷藏人乳取出后在100℃水浴中加热5 min.观察这三种处理方式对人乳中总脂肪酸含量和各脂肪酸成份的影响.结果 三种加热方法中常温处理的人乳中总脂肪酸的含量高,其次是巴氏火菌法,高温煮沸的人乳中的总脂肪酸含量低,但三种结果比较,差异无统计学意义(P=0.9);各脂肪酸的百分含量比较,差异也无统计学意义(P0.05).结论 对人乳进行巴氏火菌消毒和短时间煮沸消毒,对其中的脂肪酸成份无明显影响.
作者：陈爱菊；张伟利；蒋明华；何稼敏 刊期： 2009年第04期
围生期缺氧缺血是导致新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-iscliemic encephalopathv,HIE)的重要原因,也是引起儿童神经伤残的重要因素,占婴幼儿神经伤残的25%～28%[1].
作者：母得志；李熙鸿 刊期： 2009年第04期
目的 研究新生大鼠星形胶质细胞(AC)基质金属蛋白晦2(MMP-2)在缺氧缺血/复氧再灌注(复氧)损伤中的变化和1,6-二磷酸果糖(FDP)对AC缺氧/复氧损伤MMP-2表达的影响,为缺氧缺血性脑损伤的机制和治疗提供线索.方法 采用免疫激光共聚焦的方法检测体外培养的AC在缺氧/复氧不同时段和给予FDP干预时MMP-2的表达.结果 随着缺氧/复氧时间延长,MMP-2蛋白存AC的表达明显增高;FDP保护组及治疗组较相应时段缺氧复氧组MMP-2蛋白表达均明显降低.且随着缺氧/复氧时间延长,AC形态变化明显,主要表现为细胞间连接减少,足突减少;FDP保护12 h组及FDP治疗6 h组,AC形态变化明显减轻.结论 在缺氧/复氧损伤时,AC的MMP-2表达增高,AC间的相互连接破坏,影响AC正常形态,功能的维持.FDP可通过降低MMP-2的表达,以维持Ac问相互连接和AC的正常形态,减轻缺氧/复氧对AC的损伤.
作者：陈蓉；姚裕家；王予川 刊期： 2009年第04期
目的 采用床旁超声诊断早产儿脑室内出血(IVH)和脑室周围白质软化(PVL),分析其发生率与高危因素的关系.方法 对225例早产儿(男161例,女64例)行床旁头颅超声检查,同时记录血气分析、血糖、生化、血常规及重要治疗等高危因素,采用方差分析、x2趋势检验分析早产儿颅脑损伤和各高危凶素的相关性.结果 ①225例早产儿中142例发生了PIVH,发生率为63.1%,39例发生了PVL,发生率为17.3%;②胎龄≤32周发生率为78.7%(59/75),33～3.4周为63.0%(34/54),35～36周为51.0%(49/96);③不同出生体重早产儿PIVH发生率比较,差异有统计学意义(x2=16.576,P<0.01);④PIVH发生率与剖宫产、低血糖、生后酸中毒、高碳酸血症、低氧血症等无关联(P均0.05),与使用呼吸机、有围产期缺氧病史及血小板低有关联(x2=5.674～7.055,P均<0.05);⑤PVL与胎龄小、出生体重低有关联(F=40.874、28.577,P<0.01).结论 胎龄和出生体重越低,IVH和PVL发生率越高.出生时及宫内缺氧、应用机械通气及血小板低于正常者,IVH发生率高.IVH与分娩方式、有无低血糖、生后酸中毒、低氧血症等未见明显关系,有待扩大样本量进一步证实.
作者：阮珊三；刘维民；马金凤；刘光辉；卢林阳；芦玮玮；胡克非；傅燕娜；郑洪 刊期： 2009年第04期
目的 探讨血管紧张素原(AGT)基因多态性与儿童过敏性紫癜(HSP)及紫癜性肾炎(HSPN)的相关性.方法 使用病例对照研究,经PCR和RFLP方法检测AGT基因型.结果 AGT基因型构成比在患病组与对照组、HSPN组与对照组之间差异有统计学意义(x2=17.92、17.08,P均<0.01),但在HSP和HSPN之间差异无统计学意义(x2=1.78,P=0.41).AGT-TT基因型在患病组和HSPN组均明显高于对照组(P<0.01).结论 用标记物对过敏性紫癜以及紫瘢性肾炎易感性的追踪提示,AGT M235T摹因型与中国儿童HSP、HSPN之间有关联.
作者：吴春蕾；樊忠民；夏正坤；高远赋；任献国；刘光陵 刊期： 2009年第04期
目的 探讨哮喘合并反复呼吸道感染(RRI)经规律吸入糖皮质激素(ICS)症状控制不理想的儿童联用匹多莫德口服的临床疗效.方法 将2007年5月至2007年7月收治的哮喘合并RRI经系统ICS治疗控制不佳的患儿65例采用随机数字表分为两组,实验组(33例)在ICS的基础上加用匹多莫德颗粒口服2个月,对照组(32例)仅给予ICS吸入治疗.两组均随访12个月,记录RRI和哮喘发作情况、血液淋巴细胞亚群检测结果及不良反应.结果 与对照组比较,实验组的上呼吸道感染次数(t=5.205),下呼吸道感染次数(Z=2.056),哮喘发作次数(t=3.876),每次发作的发热天数(t=2.746)、咳嗽天数(Z=3.036)和抗生素使用天数(t=2.399)均少于对照组,差异有统计学意义(P均<0.05).与治疗前比较,实验组在治疗后2个月时CD3、CD4、CD8百分比和CD4/CD8比值均升高(t=3.783～13.490,P均<0.01);对照组治疗后CD3、CIM和CD4/CD8均低于实验组治疗后水平(f=4.107～7.209,P均<0.01).两组不良反应发生率差异无统计学意义(校正x2=0.378,P0.05).结论 哮喘合并RRI经ICS治疗控制不佳的儿童联用匹多莫德能有效预防RRI,减少哮喘的发作次数.匹多莫德颗粒疗效肯定,无明显不良反应,对RRI或哮喘合并RRI者可考虑使用.
作者：钱旭渡；蔡晓红；高原；李源；李宁 刊期： 2009年第04期
目的 比较小儿社区和医院获得性尿路感染致病菌分布及药敏情况.方法 回顾性分析2000-2007年间,351例门诊及住院尿路感染患儿清洁中段尿培养阳性者的临床资料.结果 共检出菌株386株,社区和医院尿路感染均以革兰阴性菌为主,医院感染中革兰阳性菌所占比例高于社区感染患儿,葡萄球菌和肠球菌比例增加明显;医院感染组分离所得细菌耐药率高于社区感染组,尤以氨苄青霉素和头孢菌素类药物突出;医院感染组埃希菌和克雷伯菌的ESBLs检出率(71.4%,88.9%)高于社区感染组(33.9%,40.0%).结论 小儿尿路感染致病菌以G-杆菌为主,医院感染组G+菌比例较社区感染组高,病原菌耐药情况较社区感染组严莺.应及时总结所在社区与院内尿路感染流行病学资料,以指导临床正确选药.
作者：杨帆；都鹏飞 刊期： 2009年第04期
目的 评价托特罗定治疗儿童口间尿频症中的有效件和安全性.方法 将40例日间尿频症患儿随机分为治疗组(托特罗定和排尿训练组)与对照组(排尿训练组),观察疗效并进行分析.结果 托特罗定组治疗效果满意,不良反应少,两组比较差异有统计学意义(P<0.01).结论 托特罗定可以安全地应用于儿童日间尿频症.
作者：李忠；郭勇；张秀文 刊期： 2009年第04期
目的 探讨儿童肾小管件酸中毒(RTA)Ⅳ型各亚型的病理生理、临床特点及鉴别诊断.方法 5例确诊IV型RTA患儿,通过其临床表现、实验室检查结果进行诊断分型,并结合文献资料进行分析.结果 Ⅳ型RTA包括电压依赖型和醛固酮不足/抵抗型,后者又包括5个亚型.电压依赖型者尿pH5.5,血钾升高,滤过钾排泄分数降低,血浆肾素-血管紧张素-醛固嗣水平正常;而醛固酮小足/抵抗症型血浆醛固酮水平可正常、增高或减低,但临床均表现为醛固酮功能不足.患儿多发病年龄小,有明显的电解质紊乱及代谢性酸中毒.结论 Ⅳ型RTA各亚型的诊断分型复杂,临床医师应提高警惕,给予息儿早期诊断及治疗.
作者：杜悦新；张碧丽；王文红；张碹；刘妍；郭永盛 刊期： 2009年第04期
目的 研究罗格列酮对大鼠系膜增生性肾炎(MsPGN)的治疗作用并探讨其可能的作用机制,寻找治疗系膜增生性肾炎的新途径.方法 大鼠随机分为3组:李白对照组(A组)、模型对照组(B组)、罗格列酮治疗组(C组).B、C组以四氯化碳及牛血清白蛋白灌胃制备系膜增生性肾炎模型,制模成功后.A、B组予生理盐水,治疗组予罗格列酮分别灌胃均8周,每周测各组大鼠24 h尿蛋白排泄量及尿红细胞计数.实验结束时,测血清白蛋白、血糖、肝肾功能、肾脏系膜细胞及系膜基质增生情况(光镜、PAS染色)及各组大鼠肾脏转化生长因子-β1(TGF-β1)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达水平.结果 治疗组大鼠24 h尿蛋白排泄量、尿红细胞汁数、TGF-β1及α-SMA表达水平、肾小球PAS染色灰度值较模型组均明显减少,血清白蛋白明显升高,差异均有统计学意义.3组之间血精及肝肾功能比较差异无统计学意义.结论 罗格列酮对大鼠系膜增生性肾炎具有治疗作用,其作用机制之一可能是通过抑制TGF-β1及其下游因子表达.
作者：刘健胜；沈琪；卢思广 刊期： 2009年第04期
脊髓性肌萎缩是一组常染色体隐性(AR)遗传的进行性并通常为对称性肌无力与萎缩的疾病.5q型常见,由5q13 上SMNI基因缺失(95%的病例)或突变(约5%的病例)引起.分为4型.18个月内起病的Ⅰ型与Ⅱ型往往因呼吸吞咽不良、不能站坐走与继发骨折等而坝后严重.非-5q型为一组异源性运动神经元病,临床表现与前者有所不同.5q型的诊断根据病史、血清肌酶、肌电图、肌活检而确诊靠基因检查,如纯合子缺失用PCR-SSCP等检测、点突变用点突变序列检测.胎儿细胞基因检测可提供产前诊断.治疗是多方面的.对症治疗与支持治疗要求有关各科专家积极合作.随着医疗技术的进步.患者的寿命与活动状况均有改进.分子治疗已初露曙光.
作者：梁承玮；田朝霞 刊期： 2009年第04期
目的 探讨血清Clara细胞分泌蛋白(Clara cell secretory protein,CCSP)、总IgE和嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(eosinophil cationic protein,ECP)在呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)感染所致毛细支气管炎发病中的临床意义.方法 采用酶联免疫吸附法测定32例RSV感染引起的毛细支气管炎患儿血清的CCSP含量.同时应用uniCAP100变态反应检测仪检测血清总IgE、ECP;另设25例正常婴幼儿作对照.结果 与正常对照组比较,RSV组患儿血清的CCSP含量显著降低(t=10.52,P<0.001)、血清总IgE显著增高(t=5.96.P<0.01)、血清ECP水平差异无统计学意义(t=1.97,P0.05).RSV组患儿血清CCSP与总IgE之间呈显著负相关(r=-0.654,P<0.05)、血清CCSP与ECP(r=-0.166.P0.05)以及总IgE与ECP(r=0.137,P0.05)之间无统计学相关关系.结论 血清CCSP的降低与总IgE水平的增高在呼吸道合胞病毒感染所致毛细支气管炎发病中发挥着重要作用.呼吸道合胞病毒感染毛细支气管炎患儿血清ECP无异常改变.
作者：李羚；谢娟娟；钱俊；谢平；穆惠君 刊期： 2009年第04期
目的 探讨感染性休克患儿病死率及其死亡危险因素.方法 采用回顾性研究方法,研究对象为72例感染性休克患儿,其中好转存活36例,死亡36例;利用SPSS 15.0的Logistic回归分析两组临床资料的死亡危险因素.结果 感染性休克患儿的病死率高达50.0%;死亡组的收缩压、舒张压、平均动脉压、血糖、pH、血清胆固醇、血清白蛋白和人院24 h尿量与存活组比较,差异均有统计学意义.Logistic间归分析显示,模型检验x2=26.781,P=0.000,有统计学意义.入院24 h尿量、舒张压、平均动脉压及白蛋白是危险因素(OR值、95%可信区间分别为5.197,1.359～19.878;1.102,1.020～1.191;1.125,1.025～1.234;1.120.0.996～1.259).随着功能障碍器官数目的 增加,病死率逐渐升高.结论 24 h尿量、舒张压、平均动脉压和血清白蛋白,可作为感染性休克患儿预后不良和疾病严重性的预测指标.
作者：赵毅斌；肖曙芳；杨光伟；李翠莲 刊期： 2009年第04期
目的 对维他纤维辅助治疗部分新生儿高胆红素血症的疗效进行分析.方法 将高胆红素血症新生儿158例随机分为两组,治疗组76例,对照组82例.治疗组在常规治疗的基础上,给予口服维他纤维0.8 g/次,q8h.5 d为1个疗程.观察两组患儿黄疽消退程度、体重、粪便次数等变化.结果 治疗组血胆红素日月显低于对照组(t=7.96,P<0.01);两组患儿用药前后体重、粪便次数及血浆铁水平等比较,差异均无统计学意义(P均0.05).结论 维他纤维对部分新生儿高胆红素血症的治疗具有一定的临床价值.
作者：高艳；郑彦波；张荣；张永燕；刘大伟；郭俊良；王兆平；吴圣楣 刊期： 2009年第04期
巴特综合征(Bartter syndrome,BS)因1962年由Bartter等首先报道了2例出现低钾性代谢性碱中毒,高醛固酮血症,血压正常,肾组织学检查显示肾小球旁器肥大的患者而得名[1].BS的发病率据国外统计约为1/106 [2],国内尚无相应的流行病学调查资料.现将我院临床诊断罕见的一卵双胎儿同患BS报告如下.
作者：郭世杰；刘英；孙景辉 刊期： 2009年第04期
目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床及病理特点,探讨两者之间的相关性.方法 对59例LN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 临床分型以肾病综合征型(NS型)为常见(44.1%),其次为急性肾炎型(AGN型,23.7%)、孤立性血尿和(或)蛋白尿型(IH/P型,22.0%),急进性肾炎型和慢性肾炎型少见.病理分型以Ⅳ-G(A)和Ⅳ-G(A/C)型常见,分别占40.7%和15.3%,其次为Ⅴ+Ⅲ型(8.5%)、Ⅴ+Ⅳ型(6.8%)和Ⅱ型(6.8%),Ⅵ型(5.1%)和Ⅰ型(1.7%)少见.临床分型为NS型者,病理多为Ⅳ型(65.4%),其次为Ⅴ型(26.9%).病理Ⅳ型者肾小管间质(TIL)损害程度为严重.LN患儿肾活检时的sCr水平与TIL病变程度呈正相关(rs=0.639,P<0.01).Ⅳ型LN患儿dsDNA阳性率高(87.9%),血补体C3水平低;各组不同病理分型LN患儿的ESR、ANA、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率之间的差异无统计学意义.结论 LN患儿的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性,临床以NS型常见,病理多为Ⅳ级,且Ⅳ级者TIL病变重.肾活检对指导治疗和评估预后有重要意义.
作者：张巧玲；蒋小云；莫樱；吴伟；孙良忠；岳智慧；陈述枚 刊期： 2009年第04期
早产儿视网膜病变(retinopathy ofprematurity,ROP)可造成早产儿严重视力障碍.是导致全球儿童双目失明的第五大原因.大多数学者认为此病是可以预防的,因此探索BOP的发病机制成为当今医学界的一个研究热点.近年来,研究表明胰岛素样生长因子-Ⅰ(insulin-like growth factor-Ⅰ,IGF-Ⅰ)在新血管形成中作为血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的正向调节因子,起到重要作用.IGF-Ⅰ通过与其受体结合激活信号传导级联反应,激活VEGF诱导新血管形成.通过对IGF-Ⅰ系统的研究发现,对IGF-Ⅰ及其调节因子的干预,可能是预防BOP的一种有效的新方法.
作者：李慧萍；钱继红；赵培泉 刊期： 2009年第04期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
